特发性肺间质纤维化的CT诊断

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特发性肺间质纤维化高分辨率CT表现

特发性肺间质纤维化高分辨率CT表现江苏省姜堰市人民医院（225500）华星曹琪王忠明特发性肺间质纤维化是临床并不少见的呼吸道疾病，随着对本病的病因学、诊断学和治疗学的进展，尤其是高分辨率CT（HRCT）的普及和应用，使得本病能得到及时的诊断和处理。

本研究报告我院2008—2011年临床和影像诊断98例特发性肺间质纤维化，旨在进一步研究HRCT表现，结合临床探讨本病的影像学分度和分期，并观察临床治疗后的影像学表现，以便进一步提高影像学诊断。

1资料与方法1．1临床资料：收集2008—2011年按中华医学会呼吸病学会关于特发性肺间质纤维化诊断和治疗指南标准确诊98例，其中男性58例，女性40例，年龄38~85岁，平均（65.1±2.9）岁。

病程20d至18年。

男性中有27例有吸烟史，烟龄8~42年。

临床表现干咳45例，咳嗽咳痰62例，呼吸困难87例，发热32例，乏力65例，Velcro口罗音69例，发绀41例，杵状指29例。

98例均做了肺功能检查，以限制性通气功能障碍为主，其中合并阻塞性通气功能障碍37例，小气管功能障碍25例，氧分压下降80例。

1.2检查方法：98例均做了HRCT检查。

CT检查使用GE公司128层螺旋CT薄层扫描。

扫描条件：管电压120kV，管电流450mAs，层厚1.25~5.00mm，层间距5.00mm。

Pitch0.7，视野（FOV）360.00mm，Matrix512螺旋数据发送至ADW4.4工作站，肺窗照片窗宽1000Hu，窗位-650Hu。

由2名影像科医生共同阅片，决定胸部HRCT表现及分期、分度。

2结果2.1胸部HRCT表现：98例中均表现有肺纹理部分或大部分增粗、扭曲、变直等改变；46例（47%）表现局限性肺密度减低、肺气肿改变；98例表现胸膜面下程度不一的点状、条索状密度增高影；93例（93%）表现胸膜面下范围不等、粗细不等的网格状密度增高影；50例（51%）表现胸膜面下蜂窝肺；70例（71%）显示肺外带或中外带程度不同的斑片状密度增高区；19例（19%）有支气管扩张；10例（10%）显示有胸腔积液。

（新编）ATSERSJRS-特发性肺间质纤维化指南解析

ATS/ERS/JRS2011-特发性肺间质纤维化指南解析2011年3月，美国胸科学会(ATS),欧洲呼吸学会（ERS），日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会在AM J Respir crit care Med杂志联合发表特发性肺间质纤维化诊治循证指南。

因内容较多，就其中主要的新观点和新进展摘要总结如下，供大家共享。

新视点一：将高分辨CT（HRCT）影像学所见作为诊断IPF最重要的依据，强调HRCT影像学表现为典型寻常性间质性肺炎。

HRCT的诊断标准：（1）病变主要位于胸膜下和肺基底部；（2)病变呈网格状；（3）蜂窝状改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；（4）无7种不符合UIP表现的任何1条。

HRCT不符合UIP的7种特征：（1）病变主要分布于上、中肺；（2)病变主要沿支气管血管束分布；（3)广泛的磨玻璃样影（范围超过网格影）；（4）大量微结节（双侧，上肺分布为主）；（5）散在的囊泡影（多发，双侧，远离蜂窝肺区域）；（6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、三叶或多肺叶受累）；（7）支气管肺段/肺叶实变。

新视点二：对经支气管肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BAL)等检查方法的评价。

强调除特殊需要外，IPF诊断评估中不建议使用TBLB。

BAL 主要用于排除其他原因所致的间质性肺疾病。

新视点三：药物治疗IPF的重新评价。

新指南指出，根据目前发表的文献证据，还不能证明任何药物对IPF的治疗有确切疗效。

明确否定了糖皮质激素单药，秋水仙碱，环孢素，糖皮质激素联合免疫抑制剂，干扰素,波生坦和依那西普等药物用于治疗IPF。

鉴于一些研究结果提示了潜在益处，对于充分知情，且强烈希望接受药物治疗的患者，指南建议可以从（1）乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+泼尼松（2）乙酰半胱氨酸单药治疗（3）抗凝治疗（4)吡非尼酮等4种方案中选择。

新的IPF的诊断标准：诊断IPF需符合（1）排除其他已知原因的ILD(l 例如家庭和职业环境暴露，结缔组织病和药物）（2)未行外科肺活检的患者，HRCT呈现UIP型表现（3）接受外科肺活检的患者，HRCT和肺活检组织病理类型符合特定的组合。

特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识

特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识IPF是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。

在临床上，IPF的概念需要与以下疾病概念区分。

1间质性肺疾病(ILD)：亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡－毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。

临床主要表现进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。

2特发性间质性肺炎(IIPs)：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的一组疾病。

2013年发表的有关IIPs的国际多学科分类，将IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和未分类的IIPs (表1)。

诊断1临床表现：发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。

起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。

大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音(velcro啰音)，超过半数可见杵状指(趾)。

终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。

2胸部HRCT：胸部X片诊断IPF的敏感性和特异性差，胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。

UIP的胸部HRCT特征性表现为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴(或不伴)牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显 (图1，2)，其中蜂窝影是诊断确定UIP型的重要依据。

当胸部HRCT显示病变呈胸膜下、基底部分布，但只有网格改变，没有蜂窝影时，为可能UIP型 (图3-5)。

当胸部HRCT示肺部病变分布特征和病变性质与上述情况不符时为非UIP型(图6)，如广泛微结节、气体陷闭、非蜂窝状改变的囊状影、广泛的磨玻璃影、实变影，或沿支气管血管束为著的分布特点，均提示其他疾病。

如UIP型改变合并胸膜异常，如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时，多提示为其他疾病引起的继发性UIP。

特发性肺纤维化诊疗最新指南

特发性肺纤维化诊疗最新指南要点
前言
▪ 特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺疾病（ILD），放射学和组织病理学以普通型间质性肺炎（UIP）为特征。
▪ IPF主要发生在老年人，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征，容易发生气胸和纵隔气肿，预后差。因此，IPF一直以来都是呼吸科医生面临的一大难题。
图2 旁间隔肺气肿
IPF和PFF新版指南更新
▪ 过敏性肺炎相关UIP（HP-UIP）影像学特点 ▪ 此外，UIP并非IPF所特有的，纤维化性过敏性肺炎、结缔组织病相
关ILD也会表现为UIP，在放射学上难以和IPF-UIP区分，需要警惕。 ▪ 纤维化性过敏性肺炎在放射学上除了表现为UIP外，还可能出现过
IPF和PFF新版指南更新
IPF和PFF新版指南更新
▪ IPF的诊断流程更新 ▪ 新版指南建议，对于HRCT表现为UIP型或可能UIP型的患者可以在
多学科讨论（MDD）后诊断为IPF，而无需进行肺活检。 ▪ 对于未确定UIP型患者，经支气管肺冷冻活检（TBLC）可以代替外
科肺活检（SLB），TBLC结果阴性时再考虑SLB。 ▪ 从最新IPF诊断路径图可看出，HRCT表现为可能性UIP型的患者，
▪ 但是，不少IPF患者早期的影像学表现并不典型，为此，指南定义了四种HRCT类型，分别为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他诊断（表2、图4）。
IPF和PFF新版指南更新
表2 UIP相关HRCT类型
IPF和PFF新版指南更新
图4 UIP相关HRCT类型： • A UIP磨玻璃密型，伴上叶间隔旁
IPF和PFF新版指南更新
▪ UIP的影像学特点 ▪ 蜂窝影：定义是聚集的厚壁囊性空间，直径相似，在3-10mm之间，

特发性肺间质纤维化的HRCT诊断(附54例分析)

ｉｅｅｔｄａｅｇｈ－ｒｓｌｔｏｈｉ－ｌｙｅｒｔｏｐｃｉｅｒｃｎｔｕｔｏｎｔｒｓｅｒａｈｉｅｏｕｉｎｔｎａｒｅｒｓｅｔｖｅｏｓｒｃｉｎ，ＯｂｓｒｅｔｄｓｒｂｕｉｎｎｄｅｖｈｅｉｔｉｔｏａＨＲＣＴｉｓｏｆｉｅｓｓｇｎｄｓａｅ．
１资料与方法
１１一般资料．本组５例患者男性３例，４９
【ｓｒｃ】Ａｂｔａｔ
ＯｊｃｉｅｂｅｔＴｏｓｕｙｈｇ —ｒｓｌｔｎＴ（ｖｔｄｉｈｅ０ｕｉＣＨＲＣｏＴ）ｄａｎｓｎｉｆｒｎｉｌｄａｎｓｓｏｄｏａｈｃｐｌｎｒｉｇｏｉａｄｄｆｅｅｔｉｇｏｉｆｉｉｐｔｉｕｍｏａｙｓａ
ＲｏｕｔｈＰｉｓ／ＴｅＩＦｍａｎＨＲＣｐｒｏｍａｃ：１ｒｕｄｇａｓｏａｉｙ２ｓＴｅｆｒｎｅ）ｇｏｎ－ｌｓｐｃｔ；）ｍｅｈｃａｇ；３ｅｕｇ；４ｕｐｅｒｌｉｔｒｔｉｌｓｈｎｅ）ｃｌｌｎｌ）ｓｂｌｕａｎｅｓｉａｔｆｒｓｓ）ｕｍｏａｙｅｈｓｍａ）ｔａｔｏｒｎｈｅｔｓｓＣｎｌｓｏｉｏｉ；５，ｐｌｎｒｍｐｙｂｅ；６ｒｃｉｎｂ０ｃｉｃａｉ．ｏｃｕｉｎＨＲＣＴｃｎｂａｅｕｌｎｃｕａｅｙｒｔｃａｅｃｒｆｌａｄａｃｒｔｌｅｅｔｙｉ
Ｉ）一种特发性广泛纤维性肺泡炎，又称为Ｆ为ＰＨａｍｍａ－ｉ综合征。本病至今病因不明，近年ｎＲｃｈ来认为是免疫性疾病，可能与遗传有关。影像学检

ipf的诊断标准-概述说明以及解释

ipf的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性进行性的间质性肺病，其病因尚不明确，临床表现呈现为进行性呼吸困难、干咳、体重下降等症状。

IPF的诊断是关键且具有挑战性的，因为其症状与其他肺部疾病相似，且缺乏特异性。

随着医学科技的不断进步，IPF的诊断方法逐渐得到完善，能够通过一系列的临床检查和检验来辅助诊断，如高分辨率CT、肺功能检测、支气管肺泡灌洗等。

准确的诊断对于提供有效的治疗和延缓病情恶化至关重要。

本文将深入探讨IPF的诊断标准，介绍目前常用的诊断方法及其优缺点，旨在帮助临床医生更好地了解IPF的诊断过程，提高对该疾病的认识和诊疗水平。

1.2 文章结构本文主要分为三个部分：引言、正文和结论。

引言部分将对IPF的概述进行介绍，包括对IPF疾病背景和临床情况的概览，同时说明本文的目的和重要性。

正文部分将详细探讨IPF的定义、症状以及诊断方法。

通过对IPF的定义进行梳理，读者将能够更清晰地了解该疾病的特点和诊断依据。

另外，症状部分将介绍IPF患者常见的临床症状，帮助读者更容易地了解疾病表现。

诊断方法部分将介绍目前常用的IPF诊断工具和流程，帮助读者了解如何确诊该疾病。

结论部分将总结IPF的诊断标准，并强调早期诊断的重要性。

此外，展望未来IPF诊断的发展方向，为读者提供对未来治疗和管理IPF疾病的展望。

1.3 目的本文旨在详细探讨和介绍IPF的诊断标准。

通过了解IPF的定义、症状和诊断方法，帮助读者更全面地了解这种疾病。

同时，通过总结IPF的诊断标准，强调IPF的早期诊断的重要性，以便提高诊断的准确性和及时性。

最后，展望未来IPF诊断的发展方向，希望能为临床医生和患者提供更有效的诊断方法和治疗策略，最终改善患者的生活质量和预后。

2.正文2.1 IPF的定义IPF的全称为特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis），是一种慢性进行性肺部疾病。

肺纤维化的诊断标准

肺纤维化的诊断标准
肺纤维化是一种慢性肺部炎症，会因为环境污染、嗜烟等不良的生活方式而发生。

肺纤维化一般不会有症状，只有在晚期才会出现呼吸困难、乏力和咳嗽等症状。

因此，对于确诊肺纤维化非常重要的是准确的诊断标准。

肺纤维化的诊断标准一般包括两部分：客观检查和实验室检查。

一般的客观检查包括症状检查和影像学检查。

症状检查主要是通过对病人的症状，如呼吸困难、乏力、咳嗽等，进行分析；而影像学检查包括X光片、CT、MRI等检查。

实验室检查是肺纤维化最常用的诊断标准。

实验室检查可以确定患者是否患有肺纤维化，有时也可以显示出病变的部位、程度、渐变等信息。

主要的实验室检查有血液检查、尿液检查、胸水分析、细胞学检查等。

血液检查可用于检查患者的代谢状态、氧合状态和肺部的炎症情况等；尿液检查可以用于检测肺纤维化患者的细胞毒性；胸水分析可用于检查肺部的滤过能力；而细胞学检查则可以用于确定细胞中是否存在异常，以及异常程度等。

除以上检查外，肺纤维化诊断还可以通过病理学检查来定性。

在病理学检查中，可以通过细胞学检查确定肺部炎症情况，而组织学检查可以确定肺部的气道扩张情况，由而可以更准确地判断患者是否患有肺纤维化。

肺纤维化的诊断标准是复杂多变的，必须综合考虑患者的症状、
影像学及实验室检查结果，来做出最终的诊断决定。

因此，在诊断肺纤维化时，一定要由专业的医生综合考虑，及时确诊，以便病人采取早期治疗，减少病情的恶化。

ipf诊断标准

IPF（特发性肺纤维化）的诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：IPF患者通常有长期呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。

随着病情的发展，患者会出现限制性通气功能障碍和低氧血症等肺部功能受损的表现。

2. 影像学表现：胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断的重要影像学手段，典型的IPF表现包括蜂窝肺影像、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺池征和空气新月征等。

这些表现可以帮助医生识别IPF，并进行确诊。

3. 病理学证据：活检或肺穿刺活检是确诊IPF的金标准。

医生会从患者胸部获取组织样本，并进行病理学检查以确认纤维化程度和分布。

IPF通常以典型的梭形细胞炎症和胶原硬化的病理改变为特征。

4. 排除其他原因：医生会排除其他可能导致肺纤维化的疾病，如结节病、药物反应性肺疾病等，以确保诊断为IPF。

需要注意的是，IPF是一种慢性、进展性疾病，通常会逐渐加重，需要进行长期的治疗和管理。

确诊后，患者应遵循医生的建议，定期进行肺部功能检查和CT扫描，以监测病情进展和早期发现肿瘤等并发症。

在评估患者是否符合IPF诊断时，医生会综合考虑临床表现、影像学表现和病理学证据，并根据患者病史、家族史和环境暴露等情况进行评估。

在临床实践中，患者应在医生指导下进行相关检查以获得准确的诊断结果。

同时，如有疑虑或出现相关症状，应及时就医，寻求专业医生的帮助。

特发性肺间质纤维化

合肥市二院
meiliman@
病史汇报-病情演变
2014年2月4日20:50：患者神清，无法耐受无创通气，烦躁，血气分析PH:7.234，PO230 ㎜Hg,PCO250.9 ㎜Hg,D二聚体定量＞2000ng/ml,给予紧急气管插管接呼吸机辅助呼吸。并给予镇静应用，患者血氧上升至 85%左右。 2014年2月5日：P81次/分，R23次/分， BP102/68 ㎜Hg,spo293%. PH:7.458， PO233.9㎜Hg,PCO231.4㎜Hg, 2014年2月6日：神清，继续机械通气，血压低，给予多巴胺静脉泵入中，双肺仍闻及湿性啰音，辅检：白细胞 17.75*109 /L，血小板349*109 /L，中性粒细胞 84.5%，患者血象高，感染重，诊断为AECOPD,呼衰，急性左心衰，肾功能不全，治疗上给予抗感染、化痰、解痉、抗凝、稳定循环等对症处理，给予肠内营养。
合肥市二院
meiliman@
1、小叶间隔增厚
2、小叶内间隔增厚
合肥市二院
meiliman@
实验室检查--影像学、肺功能检查
胸部X线平片：早期显示双下肺野模糊如磨玻璃样密度增高影，提示肺泡炎性浸润。随着病情发展，肺野内出现条状纹理，错综如细网格状，称网状阴影。 CT和HRCT：为双肺弥漫性网状结节影，亦可呈密度较深的模糊阴影（磨砂玻璃阴影），这提示活动性肺泡炎。在肺纤维化严重区域有牵引性支气管和细支气管扩张，以及胸膜下的蜂窝样改变。肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍，肺总量、功能残气量和残气量下降。压力—容积曲线向右方移位，表明。一氧化碳弥散量下降。 PaO2降低和继发性过度通气致PaCO2降低。肺泡—动脉氧压差加大，活动后更著。
合肥市二院

特发性肺纤维化

间质性肺疾病(ILD)
➢ 是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称
特发性间质性肺炎(IIP) IPF
➢ 是一种病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的一组疾病
➢ IIP分为主要的IIP、罕见的IIP和未分类的IIP
➢ IPF是主要的IIP中最为重要的一种类型
IPF的治疗推荐
非药物治疗 ➢ 戒烟、氧疗、（酌情，无创）机械通气、肺康复、肺移植
药物治疗 ➢ 酌情使用：吡非尼酮，尼达尼布，抗酸制剂（存在GERD）、NAC ➢ 不推荐使用: Pred+Aza+NAC，华法林等
急性加重的治疗: 酌情大剂量激素姑息治疗：对症治疗，合并症治疗等
Thank you
IPF诊断：需要解决的关键问题
UIP：排除其他原因所有的IPF都为UIP
结缔组织疾病相关
并不是所有的UIP都是IPF
IPF/UIP
药物相关
UIP
环境暴露 (HP，尘肺，石棉肺 )
IPF治疗目的
减轻症状改善生活质量延缓疾病进展预防急性加重延长生存期
减轻症状降低死亡风险
特发性肺纤维化
临床表现
多于50岁以后发病隐匿性起病，慢性进展，病程> 6月活动性呼吸困难，进行性加重咳嗽，多为干咳肺部听诊Velcro啰音（ 90%的病人）杵状指（约半数病人）
胸部HRCT ：UIP
HRCT的典型UIP表现胸膜下，基底部分布为主网格改变蜂窝肺伴或不伴牵拉支气管扩张缺乏非UIP特征
病理：UIP
明显的肺纤维化/结构变形伴或不伴F诊断标准
ILD，但排除了其他原因 HRCT表现为UIP型（无外科肺活检）联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP

特发性肺间质纤维化X线及HRCT的诊断价值分析

病，其主要表现为肺泡间隔组织出现弥漫性纤维化表现，而脏
肺部组织病理改变呈弥漫性分布，在后下肺表现更为严重，常为双侧性。病灶有以下多种表现：１．磨玻璃样阴影和实性变阴影，早期表现为小片状阴影，随着病情的逐渐发展可发生明显融合，最终形成肺段实变样阴影，广泛分布在双肺下后、外基底段等部位；２．两下肺背侧组织可发生囊状和蜂窝征等表现，病变边界相对较清晰；３．胸膜下小叶问隔组织出现明显增厚，表现与胸膜呈垂直或平行的细线影，在双肺下外围广泛性分布；４．肺组织结节阴影；５．小叶中心型肺气肿表
特发性肺间质纤维化（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｉｎｔｅｒｓｉｔｉａｌｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｆ —
二、ＨＲＣＴ主要表现
ｂｒｏｓｉｓ，ＩＰＦ）是一种致病因素暂不明确的慢性炎症反应性疾
别行胸部ｘ线和ＨＲＣＴ影像学检查，并随访分析其动态变化与临床疗效及患者预后之间的关系。结果
５８例ＩＰＦ患者分
ＩＰＦ患者胸部ｘ线主要
表现：在两肺基底部的周边出现磨玻璃阴影，网状、网结状阴影为特征，常为双侧，不对称，伴肺容积减少。１ＰＦ患者ＨＲＣＴ主要
所有ＩＰＦ患者均给予５０ｍｇ／ｄ剂量的强的松药物持续口服治疗６周，然后每间隔１～２周减５ｍｇ，直至减至１５ｍｇ／ｄ

特发性肺纤维化诊疗最新指南

加强患者教育和心理支持
特发性肺纤维化患者需要长期的治疗和管理，临床医生应加强对患者的教育和心理支持，帮助患者更好地应对疾病
带来的挑战。
THANK YOU
感谢聆听
要点三
营养支持治疗
对于严重营养不良的患者，可给予肠内或肠外营养支持治疗，以改善患者的营养状况，提高生活质量。
05
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
肺部感染
特发性肺纤维化患者肺部结构改变，易导致细菌、病毒等感染，
加重病情。
肺动脉高压
肺纤维化使得肺血管床减少，肺动脉压力升高，可导致右心衰竭。
03
治疗原则与药物选择
治疗目标及原则
缓解症状，改善生活质量
通过治疗减轻咳嗽、呼吸困难等症状，提高患者的日常活动能力和生活质量。
延缓疾病进展，降低死亡率
采取有效治疗措施，延缓肺纤维化的进展，降低患者死亡率。
个体化治疗，综合考虑
根据患者的具体病情、年龄、身体状况等因素，制定个体化的治疗方案。
药物治疗方案及调整策略
1 2 3
疾病知识普及
向患者及其家属详细解释特发性肺纤维化的病因、症状、治疗及预后，提高他们对疾病的认识和理解。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提供心理咨询、认知行为疗法等支持，帮助患者调整心态，积极面对疾病。
家属指导
指导家属如何给予患者情感支持和生活照顾，减轻患者的心理负担，同时提高家属的应对能力。
• 抗感染治疗：针对肺部感染，选用敏感抗生素进行治疗，控制感染源。
• 肺动脉高压治疗：采用药物治疗、介入治疗等手段，降低肺动脉压力，改善心功能。 • 呼吸衰竭治疗：对于呼吸衰竭患者，给予机械通气等生命支持治疗，挽救生命。 • 总结：特发性肺纤维化的并发症预防与处理策略包括预防肺部感染、肺动脉高压和呼吸衰竭等并发症的发生，以及针对并发症的治疗措施。通过疫苗接种、氧疗、药物治疗等手段进行

特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识主要内容(全文)

特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识主要内容（全文）特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和（或）胸部高分辨率CT（HRCT）特征为普通型间质性肺炎（UIP）[1]。

IPF患者从诊断开始中位生存期仅2~3年[1,2,3,4,5]。

部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重（AE-IPF），是IPF患者死亡的重要原因[1,2]。

由于AE-IPF患者病情危重，进展迅速，预后差，近年来对其研究和认识不断深入，国际上对AE-IPF的定义及诊断标准也不断更新。

为了规范国内AE-IPF的诊治，中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组联合中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会专家，结合国内外研究进展，并参考和借鉴国际AE-IPF诊治指南，制定了本共识，旨在规范我国AE-IPF的诊断流程和治疗策略，提高我国AE-IPF的诊治水平。

一、AE-IPF概念及演变20世纪90年代初，日本学者Kondoh等[6]首先将IPF患者在临床上出现了不明原因的急性呼吸功能恶化定义为AE-IPF，同时提出AE-IPF诊断标准，包括：（1）IPF患者在近1个月内出现气促加重；（2）动脉血氧分压（PaO2）提示低氧血症或低氧合指数[PaO2与吸入氧浓度（FiO2）的比值PaO2/FiO2<225 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]；（3）胸部X线片出现新的肺部浸润病灶；（4）无明显的感染或心脏疾病。

2007年IPF领域国际多学科专家和IPF临床研究网（IPFnet）联合发表了AE-IPF 专家共识，标志着多数临床医师和研究者对AE-IPF的认同和重视[7]，随之AE-IPF的诊断标准亦更新为：（1）既往或当前诊断为IPF；（2）30 d 内出现的不明原因呼吸困难的加重或恶化；（3）胸部HRCT在原来UIP 表现的双肺网状阴影或蜂窝影的背景上出现新的磨玻璃影（GGO）和（或）实变影；（4）缺乏感染的证据：气管内吸出物或支气管肺泡灌洗液（BALF）培养阴性；（5）排除左心心力衰竭、肺栓塞或病因明确的急性肺损伤等[7]。

806例特发性肺间质性纤维化螺旋CT分析

筛查阳性率ｌ４．Ｏ８。玉林市ａ地中海贫血基因类型共检出１２型，基因类型主要为＿＿ＳＥＡ／ａ，占６６．１５（１２９／１９５），Ｉ３地中海贫血基因类型共检出１７型，Ｂ地中海贫血基因类型主要为ＣＤ４１－４２（一ＴＣＴＴ），占５０．３５％（７１／１４１）＿５］。地级玉林市围
床表现。２．２临床表现病人可出现气急、咳嗽、乏力或体
在该病中的诊断价值及作用，以达到对肺内微小病
灶研究之目的。
１பைடு நூலகம்资料与方法
。
重减轻，痰不多，可伴有血丝，可有紫绀和肺动脉高８０６例特发性肺间质性纤维化患压，最后发展为肺原性心脏病。肺功能异常，表现为
因Ⅲ ６］。玉林市妇幼保健院监测表明，围产儿出生缺
［５］邓国生，罗宇迪，张宁．玉林地区地中海贫血基因缺失和点突变分布的探讨［Ｊ］．中华全科医学，２０１１，９（１）：１２２．
一
．
—
—
２０７４ — — — —
ＣｈｉｎＪＩａｂＤｉａｇｎ，Ｎｏｖｅｍｂｅｒ，２０１３，Ｖｏｌ１７，Ｎｏ．１１
５４０例，阳性率１８．Ｏ１，筛出１３地中海贫血４２２例，

ipf诊断标准理解

ipf诊断标准理解全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：IPF（特发性肺纤维化）是一种破坏肺部组织并严重影响呼吸功能的慢性疾病。

对于IPF的诊断通常需要综合多个因素，包括病史、临床表现、影像学检查和肺功能检查等。

IPF 的诊断具有一定的复杂性和困难性，因此有必要明确其诊断标准以提高准确性和及时性。

IPF的诊断需要排除其他潜在病因引起的肺部纤维化。

IPF是一种特发性肺纤维化，排除其他已知的或可疑的病因如环境暴露、结缔组织疾病、遗传性疾病等对IPF的诊断至关重要。

对于IPF的诊断需要依据典型的临床表现和影像学表现。

典型的IPF患者主要表现为进行性呼吸困难和干咳，临床上可能有远端肺底的啰音及指尖端红斑。

胸部高分辨率CT（HRCT）是IPF诊断的关键检查手段，其特征性影像学表现包括非特异性间质性肺疾病（NSIP）或UIP （尤其是边缘和基底性肺纤维化）等。

HRCT有助于排除其他潜在病因引起的肺部纤维化，也能辅助确定IPF的诊断。

肺功能检查对IPF的诊断也非常重要。

IPF患者通常表现为进行性的限制性通气功能障碍，包括虹膜肺活量（FVC）下降和弥散功能障碍。

肺功能检查有助于评估病情的严重程度和进展速度，也是评估患者治疗效果的重要指标之一。

肺活检可以作为确诊IPF的最终手段。

肺活检可以提供直接的组织学证据，帮助确定IPF的诊断。

但由于其侵袭性和风险性较高，目前并不推荐作为常规诊断手段使用，一般只在其他检查无法明确诊断的情况下才考虑。

IPF的诊断是一个综合性的过程，需要结合多个因素进行综合评估。

明确IPF的诊断标准可以帮助医生尽早发现患者的病情，有针对性地进行治疗和管理，提高患者的生存率和生活质量。

对于临床医生而言，了解IPF的诊断标准和诊断流程是至关重要的。

希望本文所述内容能对读者有所帮助，提高对IPF的认识和理解。

【2000字】第二篇示例：IPF（Idiopathic pulmonary fibrosis，特发性肺纤维化）是一种常见的慢性、进行性间质性肺部疾病，其病因尚不明确，表现为进行性肺部纤维化和功能受损。

特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读

。 ❖ 重度肺功能受损的IPF患者服用吡非尼酮治疗能否获益
，以及药物服用的疗程需要进一步研究。
药物治疗（二）尼达尼布
❖ 是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体及成纤维细胞生长因子受体。
❖ 尼达尼布能够显著地减少IPF患者FVC下降的绝对值，一定程度上缓解疾病进程。
五、组织病理学
❖ IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不均一。
❖ 低倍镜下观察，同时可见伴有蜂窝肺改变的瘢痕纤维化区域和病变较轻甚至正常的肺组织区域。
❖ 病变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。 ❖ 纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤
维细胞灶。 ❖ 蜂窝肺区域有囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上
药物治疗（四）N-乙酰半胱氨酸
❖ 能够打破黏蛋白的二硫键，降低黏液的黏稠度；高剂量(1 800 mg／d)时，N-乙酰半胱氨酸在体内可以转化为谷胱甘肽前体，间接提高肺脏上皮细胞衬液中谷胱甘肽水平，起到抗氧化作用。
❖ N-乙酰半胱氨酸单药治疗可以改善IPF患者的咳痰症状，长期服用安全性好。
❖ 在临床试验中，N-乙酰半胱氨酸单药治疗，对IPF患者FVC的下降没有延缓作用，不能改善生活质量，也不能降低IPF急性加重频率和病死率。但对于部分TOLLIP基因表型的IPF患者，N-乙酰半胱氨酸有一定疗效。
要治疗手段。
❖ 谢谢！
❖ 一些辅助检查：如自身抗体、肿瘤标志物、支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞计数和分类，经支气管镜肺活检（TBLB）、经皮穿刺肺活检术、经支气管淋巴结穿刺活检以及外科肺活检和纵膈镜淋巴结活检均有助于与其他ILD相鉴别。