先天性桡尺骨骨连合的手术治疗

肝曲近侧，估计即使行肠造瘘也无法使 回盲瓣和部分近端结肠得以保留者，应 选择Ｉ期回肠结肠吻合术。而闭锁近盲 端位于结肠肝曲以远者，先行肠造瘘多 可在Ⅱ期肠吻合时保留回盲瓣和部分近 端结肠，故建议分期手术。
手术成功的关键在于操作技能，牢 靠、细致的单层肠吻合是避免术后发生 吻合口狭窄和吻合口瘘的基础，另外尽 早手术、术中的减压和灌洗以及病变肠 管的充分切除也是手术取得成功的重要 因素。因为闭锁近盲端与回盲瓣间形成 的近似盲袢的肠腔内张力高，肠管多扩 张明显，影响了近端肠管的血运，有可能 导致肠管端端吻合后出现吻合口瘘，加 之盲肠和邻近肠管的自身血供欠佳，高 张力的盲袢易发生肠壁的缺血、坏死，甚 至穿孔，尽早手术可减少因盲袢内压力 的不断升高带来的不良后果，同时，尽早 手术可避免患儿的全身情况因腹胀、不 能进食和频繁呕吐而不断恶化。术中近 端肠管行肠减压，远端肠管用生理盐水 和石蜡油灌洗，不仅可以发现或排除多 发性的闭锁，还可通过清除肠腔内灰白 色的硬质粘液，从而有效促进术后肠功 能的恢复。因闭锁近端的扩张肠管和远
对ＣＡ患儿是采取先行肠造瘘还是 Ｉ期行肠吻合，目前仍有争议。有作者 主张先行肠造瘘［１＇３’４］，且Ｋａｒｎａｋ等［４］ 认为工期肠吻合术后并发吻合口瘘是产 生不良后果的主要因素。有些作者则赞 同当闭锁位于结肠脾曲近端时，予切除 高度扩张的近端结肠，将接近正常口径 的小肠与远端的细小结肠进行Ｉ期吻合 是安全的［６］。更有作者认为任何部位的 ＣＡ都可以行Ｉ期肠吻合术［２’７］。本组 病例中５例行Ｉ期肠吻合均获得成功， 未发生吻合口瘘，因这５例患儿闭锁近 盲端均位于结肠肝曲近侧，近端结肠均 异常扩张，无法保留，故均行近端结肠全 切、回肠结肠吻合术。除１例因出现肠 造瘘术后并发症放弃治疗外，另５例Ｉ 期肠造瘘的患儿，Ⅱ期行肠吻合亦均获 得成功，其中２例近盲端为升结肠者，仍 行回肠结肠吻合，而另３例近盲端在结 肠肝曲以远的患儿，均保留了回盲瓣和 部分近端结肠，这与近盲端距回盲瓣较
中华小儿外科杂志２００６年８月第２７卷第８期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ，Ａｕｇｕｓｔ ２００６，Ｖ０１．２７，Ｎｏ．８
参考文献
１ Ｗａｔｔｓ ＡＣ，Ｓａｂｈａｒｗａｌ ＡＪ，Ｍａｃｋｉｎｌａｙ ＧＡ， ｅｔ ａ１．Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｃｏｌｏｎｉｃ ａｔｒｅｓｉａ：Ｓｈｏｕｌｄ ｐｒｉｍａｒｙ ａｎａｓｔｏｍｏｓｉｓ ａｌｗａｙｓ ｂｅ ｔｈｅ．ｇｏａｌ？ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ Ｉｎｔ，２００３，１９：１４—１７．
并畸形有多发性小肠闭锁（ｍｕｌｔｉｐｌｅ 所起长时间肠减压的作用，使异常扩张 端异常扩张肠管的切除要充分，并要切
ｓｍａｌｌ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ａｔｒｅｓｉａｓ，ＭＳＩＡ）、腹裂、 的结肠有可能会有所回缩，增加了保留 除部分远端肠管。尽早手术、无其他严
先天性巨结肠、Ｍｅｃｋｅｌ憩室、肠旋转不 回盲瓣和部分近端结肠的可能性。结合 重并发畸形的ＣＡ患儿的预后良好，
术介绍如下
资料与方法
一、临床病例 患儿：女，６岁。双侧先天性桡尺骨 近端骨连合。主诉生后双前臂旋转受限 ６年，患儿不能持碗、持杯、抛球、作体 操、写字困难。检查：肩肘腕关节活动正
万方数据
中华小儿外科杂志２００６年８月第２７卷第８期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ，Ａｕｇｕｓｔ ２００６，Ｖ０１．２７，Ｎｏ．８
６ Ｐｏｗｅｌｌ ＲＷ，Ｒａｆｆｅｎｓｐｅｒｇｅｒ Ｊａ．Ｃｏｎｇｅｎｉ— ｔａｌ ｃｏｌｏｎｉｃ ａｔｒｅｓｉａ．Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ，１ ９８２，
１７：１６６—１７０．
７ Ｄａｖｅｎｐｏｒｔ Ｍ，Ｂｉａｎｅｈｉ Ａ，Ｄｏｉｇ ＣＭ，ｅｔ ａ１．
Ｃｏｌｏｎｉｃ ａｔｒｅｓｉａ：Ｃｕｒｒｅｎｔ ｒｅｓｕｌｔｓ ｏｆ ｔｒｅａｔ—
２ Ｐｏｕｒｅｙｒｏｎ Ｙ，Ｃａｒｏ Ｐ，Ｄｕｂｒａｎａ Ｆ，ｅｔ ａ１． Ｓｕｒｇｅｒｙ ｏｆ ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｒａｄｉｏ—－ｕｌｎａｒ ｓｙｎｏｓｔｏ—－ ｓｉｓ．Ｔｅｃｈｎｉｃａｌ ｅｒｒｏｒ ａｎｄ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｓｔｒａｔ一
万方数据
图１ Ａ、Ｂ为术前ｘ线照片，Ｃ、Ｄ为取钢板后ｘ线照片
４ Ｋａｒｎａｋ Ｉ，Ｃｉｆｔｃｉ ＡＯ，Ｓｅｎｏｃａｋ ＭＥ，ｅｔ ａ１． Ｃｏｌｏｎｉｃ ａｔｒｅｓｉａ：Ｓｕｒｇｉｃａｌ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ａｎｄ ｏｕｔｃｏｍｅ．Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ Ｉｎｔ，２００１，１７： ６３１—６３５．
５ Ｇｒｏｓｆｅｌｄ ＪＬ，Ｂａｌｌａｎｔｉｎｅ ＴＶＮ，Ｓｈｏｅｍａｋｅｒ Ｒ．Ｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ａｔｒｅｓｉａ ａｎｄ ｓｔｅｎｏｓｉｓ ｂａｓｅｄ ｏｎ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ．Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ，１９７９，１４：３６８— ３７５．
笔者在前人的基础上对前臂桡尺骨 分离手术作了改进，初步取得了较好的 手术效果。该手术的关键在于有效地防 止已经分开的桡尺骨再度重新骨连接， 或由于新的瘢痕形成使近端桡尺骨产生
后位３周。３周后去石膏开始主动与被 纤维性关节僵硬。同时桡尺骨分开后患
动锻炼。
侧前臂应恢复一定的旋转功能。Ｋａｎａｙａ
等［５］主张用游离的臂外侧筋膜脂肪瓣隔 开桡尺骨近端防止筋膜脂肪瓣瘢痕化。 将肱深血管与桡动脉返支吻合。但在先 天性桡尺骨近端骨连合情况下，桡动脉 返支往往较细，且位置相对较深，手术 风险较大。我们在前臂桡侧形成基底在 近端的有血供的带蒂筋膜脂肪瓣７．０ ｃｍ ×３．０ ｃｍ替代游离的臂外侧筋膜脂肪 瓣不仅达到了游离筋膜脂肪瓣同样的手 术效果，而且操作简便，减少了手术风 险。同时对先天性桡尺骨骨连合伴有尺 骨弓状畸形，下尺桡关节异常者，在分 离桡尺骨骨连合后前臂仍不能被动旋转 者，我们做尺骨远端茎突上截骨术。为 确保手术成功，减少并发症，术中需注 意以下几点：①术中仔细游离并保护正 中神经、尺神经不受损伤；②用气功锯 或电锯分离桡尺骨骨连合时，要紧贴掌 侧骨面用隔离板将骨与掌侧的肱动脉、 尺动脉、桡动脉、正中神经隔开，以免 损伤；③先天性桡尺骨骨连合常伴桡骨 头前或后脱位，在骨连合分开后还需行 桡骨截骨矫形桡骨小头复位手术；④骨 连合分开后为防止骨再连接，分开处需 用肘后肌及有血供的带蒂筋膜脂肪瓣永 久隔开；⑤骨连合分开后，若前臂旋转 仍无改善，应检查下尺桡关节，必要时 行尺骨远侧茎突上方截骨术［２’３］。
经１例严重的先天性桡尺骨骨连合 分离手术的实践和早期随访，初步证实 我们改进后的新技术是有效的，但远期 效果仍有待今后进一步随访证实。
参考文献
１ Ｋｈａｌｉｌ Ｉ，Ｖｉｚｋｅｌｅｔｙ Ｔ．Ｏｓｔｅｏｔｏｍｙ ｏｆ ｓｙｎ— ｏｓｔｏｓｉｓ ｍａｓｓ ｆｏｒ ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｃｏｎｇｅｎｉ— ｔａｌ ｒａｄｉｏ－ｕｌｎａｒ ｓｙｎｏｓｔｏｓｉｓ．Ａｒｃｈ Ｏｒｔｈｏｐ Ｔｒａｕｍａ Ｓｕｒｇ，１９９３，１１３：２０—２２．
４４３
常，手指屈伸正常，双侧前臂固定在旋前 ９０。位，无任何旋转活动。患儿写字需依
结果
靠肩关节外展内旋后方可艰难完成。放 射科摄片显示，近端桡尺骨骨连合长５ ～６ ｃｍ，宽１ ｃｍ。伴桡骨小头后脱位。 尺骨呈弓形，尺骨远端纵轴与桡骨远端 纵轴呈３０。夹角，尺骨远端顶在桡骨远端 尺侧。
术后３个月随访，见前臂可以主动 旋转。旋前由中立位到旋前９０。，旋后由 中立位到旋后５。，旋转活动范围９５。（图 １），肘关节屈伸自如。
作者单位：２０００４０上海，复旦大学华山 医院手外科
后前臂锁定在特定的位置上不能做旋转 活动，因而功能不太满意。本文将介绍 一种新技术：即纵行分离近端桡尺骨骨 连合、带蒂筋膜脂肪瓣隔开、桡骨旋转截 骨矫形桡骨小头复位、尺骨远端截骨术、 肱二头肌腱止点移位治疗先天性桡尺骨 近端骨连合。经１例患儿术后初步随 访，取得了较好的手术效果，现将有关技
ｍｅｎｔ．Ｊ Ｒ Ｃｏｌｌ Ｓｕｒｇ Ｅｄｉｎ，１９９０，３５：２５— ２８．
（收稿日期：２００５—０６—２８）
先天性桡尺骨骨连合的手术治疗
张高孟王涛刘靖波虞庆马学晓
先天性桡尺骨骨连接常见于桡尺骨 近端，是一种比较少见的先天性畸形， 治疗比较困难。过去多采用桡尺骨近端 骨连接横行旋转截骨。将前臂截骨的远 侧端轻度旋前后与近端截骨块融合。术
ห้องสมุดไป่ตู้
先天性桡尺骨近端骨连合是非常少 见的先天性畸形。属常染色体显形遗传 疾病。由于患儿前臂锁定的旋前程度不 同以及肩部和腕关节的适应性代偿，不 是所有患儿均需手术治疗。一般认为前 臂旋前小于３０。不需手术。若在３０。～ ６０。之间，有以下情况之一均可考虑手 术：患儿双侧前臂受累；或一侧前臂受 累，且发生在惯用手；或肩腕不能代偿 时。前臂旋前超过６０。以上者应该手术 治疗。主要有２种手术方法：一种纵行 切开分离骨连接，但术后分离的桡尺骨 近端又可重新融合在一起。因此又有用 硅胶、肌肉、筋膜脂肪瓣隔开以避免桡尺 骨骨性融合的报告，但效果并不理想。 无血供的筋膜脂肪瓣形成瘢痕粘连同样 可使桡尺骨近端关节僵硬，丧失旋转功 能［１］。因此，目前多数学者主张在桡尺 骨近端骨连接部做反旋横行截骨术，将 前臂固定在较好的功能位置上［“］。但 该手术仍存在一些问题，术后前臂无主 动旋转功能，截骨时有神经血管损伤的 可能。当截骨远侧端旋转角度过大时易 造成血管神经的牵拉性损伤。
良等，其中ＭＳＩＡ最多见［３’４］。本组病例 本组病例，我们主张凡全身情况良好，能 Ｗａｔｔｓ等‘１３报道病死率为１０％或更低，
并发畸形少见，但２例Ｉ型闭锁中即有 耐受手术者，尤其是闭锁盲端位于结肠 与本组病例相符。
１例合并ＭＳＩＡ。ＩＩ型闭锁的部位通常 位于结肠脾曲的近端，且结肠和系膜缺 损多较大，而Ｉ型闭锁则可发生在结肠 的任何部位［２’４］。本组病例闭锁部位的 分布也符合这一特点。
４４２
中华小儿外科杂志２００６年８月第２７卷第８期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ，Ａｕｇｕｓｔ ２００６，Ｖ０１．２７，Ｎｏ．８
依次为Ⅲ、工和Ⅱ型，其中约５０～８０％ 远，在充分切除异常扩张结肠的前提下 端邻近盲端的肠管的血运和神经功能有 为Ⅲ型［３’４］，与本组病例相近。ＣＡ的合 也能保留回盲瓣有关，同时先行肠造瘘 障碍，为保证术后肠功能的顺利恢复，近
２ Ｐｏｈｌｓｏｎ ＥＣ，Ｈａｔｃｈ ＥＩ，Ｇｌｉｃｋ ＰＬ，ｅｔ ａ１． Ｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｉｚｅｄ ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ｃｏｌｏｎｉｃ ａｔｒｅ— ｓｉａ．Ａｍ Ｊ Ｓｕｒｇ，１９８８，１５５：６９０—６９２．
３ Ｄａｌｌａ Ｖｅｃｃｈｉａ ＬＫＤ，Ｇｒｏｓｆｅｌｄ ＪＬ，Ｗｅｓｔ ＫＷ，ｅｔ ａ１．Ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ａｔｒｅｓｉａ ａｎｄ ｓｔｅｎｏｓｉｓ． Ａ ２５一ｙｅａｒ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｗｉｔｈ ２７７ ｃａｓｅｓ． Ａｒｃｈ Ｓｕｒｇ，１９８８，１３３：４９０—４９７．
讨
论
二、手术技术 患儿人院后，我们首先选择左手手 术，主要手术技术包括以下几点：①经肘 后外侧切口充分显露近端桡尺骨骨连 合，用气动锯纵行分离近端桡尺骨骨连 合。修剪多余骨块，用骨锉修整骨边缘， 使桡尺骨近端外形接近正常形状；②仔 细游离肘后肌及其相连的尺骨骨膜５～ ６ ｃｍ长，并松解肱二头肌止点；③在桡 骨中段做截骨矫形，并适当旋转近侧段 桡骨使桡骨小头复位，维持此位置用４ 孔ＡＯ钢板内固定；④完成上述步骤后， 被动旋转前臂，前臂被动旋转未见任何 改善。此时前臂旋转障碍是由于异常的 下尺桡关节所致。不得不做尺骨远端截 骨术，在距尺骨茎突近端２ ｃｍ处截除 ０．８ ｃｍ长尺骨后，前臂被动旋转明显改 善，旋前旋后活动度达１００。。并且桡骨 小头位置稳定，未见前臂旋转时脱位发 生；⑤重建肱二头肌止点，将肱二头肌止 点固定在桡骨近端尺侧缘；⑥将肘后肌 及其相连的骨膜由肘后经桡尺骨近端间 隙牵至肘前部，以隔开桡尺骨最近端。 防止骨重新连接；⑦在前臂近端桡侧设 计以近端为基底的带蒂筋膜脂肪瓣，长 ７．０ ｃｍ×３．０ ｃｍ，经桡尺骨间隙由前臂 掌侧牵至肘前部前臂背侧，继续隔开分 离后的桡尺骨近端远侧部分；⑧松止血 带严格止血后，即可缝合切口。并用石 膏固定，维持屈肘９０。，前臂最大被动旋