HELLP综合征的诊断及治疗
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HELLP综合征
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对母儿影响
一、对孕产妇影响 HELLP 综合征孕产妇可并发肺水肿、胎盘早剥、
体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血、肾衰 竭、肝破裂等，剖宫产率高，死亡率明显增高。 资料表明，多器官功能障碍及弥散性血管内凝血 是HELLP 综合征所导致最主要的死亡原因。
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对母儿影响
二、对胎儿影响 因胎盘供血、供养不足，胎盘功能减退，导致胎
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诊断
三、血小板减少 血小板计数﹤100×109/L。根据血细胞减少 程度，将HELLP 综合征分3级：
Ⅰ级：血小板计数≦50×109/L； Ⅱ级：血小板计数﹥50×109/L，﹤100×109/L； Ⅲ级：血小板计数﹥100×109/L，﹤150×109/L。 除血小板计数外，门冬氨酸转氨酶和血乳酸脱氢酶水平与
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病因与发病机制
红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物 时变形、破坏而发生溶血；
血管内皮损伤，末梢血管痉挛，在门脉周围和（ 或）肝实质形成局灶性肝细胞坏死、出血和玻璃 样物质沉积，肝窦内也有大片纤维素样物质沉着 ，甚至出现包膜下或肝实质内出血，引起肝酶升 高和肝区疼痛，偶可导致肝包膜破裂。
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治疗
5、产科处理 ⑴终止妊娠的时机：孕龄≧32周或胎肺已成熟、胎
儿宫内窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立即终 止妊娠；病情稳定、妊娠﹤32周、胎肺不成熟及胎 儿情况良好者，应考虑对症处理、延长孕周，通常 在期待治疗4日内终止妊娠。
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治疗
⑵分娩方式：HELLP 综合征不是剖宫产指征，分娩 方式依产科因素而定。
HELLP 综合征
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HELLP 综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症 ，本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点， 常危及母儿生命。国内报道重度妊娠期高血压疾 病患者HELLP 综合征的发病率约2.7%，国外为 4%—16%。其高危因素有多产妇、﹥25岁和既往不 良妊娠史。
对母儿影响
一、对孕产妇影响 HELLP 综合征孕产妇可并发肺水肿、胎盘早剥、
体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血、肾衰 竭、肝破裂等，剖宫产率高，死亡率明显增高。 资料表明，多器官功能障碍及弥散性血管内凝血 是HELLP 综合征所导致最主要的死亡原因。
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对母儿影响
二、对胎儿影响 因胎盘供血、供养不足，胎盘功能减退，导致胎
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诊断
三、血小板减少 血小板计数﹤100×109/L。根据血细胞减少 程度，将HELLP 综合征分3级：
Ⅰ级：血小板计数≦50×109/L； Ⅱ级：血小板计数﹥50×109/L，﹤100×109/L； Ⅲ级：血小板计数﹥100×109/L，﹤150×109/L。 除血小板计数外，门冬氨酸转氨酶和血乳酸脱氢酶水平与
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病因与发病机制
红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物 时变形、破坏而发生溶血；
血管内皮损伤，末梢血管痉挛，在门脉周围和（ 或）肝实质形成局灶性肝细胞坏死、出血和玻璃 样物质沉积，肝窦内也有大片纤维素样物质沉着 ，甚至出现包膜下或肝实质内出血，引起肝酶升 高和肝区疼痛，偶可导致肝包膜破裂。
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治疗
5、产科处理 ⑴终止妊娠的时机：孕龄≧32周或胎肺已成熟、胎
儿宫内窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立即终 止妊娠；病情稳定、妊娠﹤32周、胎肺不成熟及胎 儿情况良好者，应考虑对症处理、延长孕周，通常 在期待治疗4日内终止妊娠。
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治疗
⑵分娩方式：HELLP 综合征不是剖宫产指征，分娩 方式依产科因素而定。
HELLP 综合征
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HELLP 综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症 ，本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点， 常危及母儿生命。国内报道重度妊娠期高血压疾 病患者HELLP 综合征的发病率约2.7%，国外为 4%—16%。其高危因素有多产妇、﹥25岁和既往不 良妊娠史。
HELLP综合征
• 右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕 吐以及体重增加过快等 （>80%)
HELLP综合征临床表现
• 高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血 压和蛋白尿，15%的患者既无高血压也无 蛋白尿
• 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 • 其他：视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛
或颈痛等
HELLP综合征的诊断标准
HELLP综合征的诊断标准
目前HELLP综合征的分类有两种方法：
• Tennessee分类
完全性：符合①②③ 不全性：3项中至少1项或2项异常。
• Mississippi分类
Ⅰ 型：血小板≤50×109/L； Ⅱ 型：50×109/L<血小板≤100×109/L； Ⅲ型：100×109/L<血小板≤150×109/L；
HELLP综合征的发病率
• 以前被认为是子痫前期的一种表现，但亦可单独发病 • 报道的发生率：2-12%， • 多见于白人、经产妇、＞35岁等 • 围产期发病率及死亡率高 • 常见于孕中晚期 • 产后24-48小时是发病高峰期，但临床症状、体征可以直
到产后7天才出现
HELLP综合征病因、发病机制
HELLP综合征病因、发病机制（1）
• HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。
• 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理
改变。
• 近年研究表明:LCHAD缺乏
(long
chain
3-hydroxyacyl-coenzyme
A
dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）
SICU 李倩楠
学习目标
了解HELLP综合征的
•定义 •发病机制 •临床表现 •诊断 •治疗 •预后
HELLP综合征临床表现
• 高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血 压和蛋白尿，15%的患者既无高血压也无 蛋白尿
• 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 • 其他：视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛
或颈痛等
HELLP综合征的诊断标准
HELLP综合征的诊断标准
目前HELLP综合征的分类有两种方法：
• Tennessee分类
完全性：符合①②③ 不全性：3项中至少1项或2项异常。
• Mississippi分类
Ⅰ 型：血小板≤50×109/L； Ⅱ 型：50×109/L<血小板≤100×109/L； Ⅲ型：100×109/L<血小板≤150×109/L；
HELLP综合征的发病率
• 以前被认为是子痫前期的一种表现，但亦可单独发病 • 报道的发生率：2-12%， • 多见于白人、经产妇、＞35岁等 • 围产期发病率及死亡率高 • 常见于孕中晚期 • 产后24-48小时是发病高峰期，但临床症状、体征可以直
到产后7天才出现
HELLP综合征病因、发病机制
HELLP综合征病因、发病机制（1）
• HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。
• 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理
改变。
• 近年研究表明:LCHAD缺乏
(long
chain
3-hydroxyacyl-coenzyme
A
dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）
SICU 李倩楠
学习目标
了解HELLP综合征的
•定义 •发病机制 •临床表现 •诊断 •治疗 •预后
HELLP综合征
3 溶血和肝酶升高的护理：
• 卧床休息，减少氧耗，减轻肝脏负荷，增 加肝脏血流量，有利于肝细胞恢复；
• 给予高热量、高蛋白、高维生素易消化饮 食，注意体温变化，防止发生感染；
• 当皮肤出现黄染或瘙痒时，应做好皮肤护 理，忌用热水和刺激性化妆品，不要搔抓 皮肤，每日用温水擦浴。
4用药护理
硫酸镁在子痫病人应用时，血 压稳定，超过24h左右基本可
• 再次妊娠早产发生率高，为61%
• •
本本血病病管病的内因 主 皮及 要 细发 病 胞病理损机改伤→制变前未与列明妊环确娠素。期↓高→血血压小红过栓疾血细而素病管胞变A相2和痉难形同前挛以及。 ，通破
列环素平衡失调→小动脉收缩及血小碎板发聚生集溶消耗血；
→血小板减少
• 由于血液粘度增加，血流缓慢，红细胞通过狭窄 的微血管时破碎变形发生溶血。
2 血小板减少的护理： • 卧床休息，尽量减少活动，防止自发性出血； • 产后应密切观察阴道出血情况，其他部位皮肤
黏膜有无出血； • 注意有无血尿； • 输血时要严格核对，输注过程中要密切观察有
无不良反应； • 注意患者有无头痛等不适，防止颅内出血。 • 静脉注射或肌肉注射时，避免在同一部位反复
注射，拔针后按压注射部位延长至少5分钟；
宫内发育迟缓 胎儿窘迫 胎儿生长受限 早产、甚至围产儿死亡
• HELLP综合征临床症状呈现非典型、多样化、多系 统损害，70%的孕妇在婴儿出生前及大部分孕妇在 妊娠晚期常有溶血、肝酶升高、血小板降低
• 约20%的患者无高血压病史，少数患者高血压和蛋 白尿临床表现不明显，因此HELLP综合征的发生和 妊娠期高血压疾病严重程度无一致性关系。
• 临床典型表现：全身不适，右上腹痛或上腹部疼 痛，体重骤增，少数可有轻度黄疸，脉压增大， 收缩压＞140mmHg , 舒张压＜90mmHg。
HELLP综合征诊断及治疗进展
ｌ ｃ ｌ ａ ｉ ｎ ｏ ｈ Ａ Ｐ ｒ ｔ ｉ ｕ ｖ ｖ ｎ ｉ ｌ ｄ ｅ ｕ ｏ ａ ａ ｏ ａ ｉ ｔｏ ｆ ｔ ｅ Ｉ ｚ ｐ ｏ ｅ ｎ ｓ ｒ ｉ ｉ ｎ ｂ ａ ｄ ｒ ｍ ｃ ｓ ｎｄ
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１ （ Ｏ １ ４ — ３ ３ ９ １ ）： ３ ６ １ ５ ．
［ １ ＫＡＴ １］ ＯＨ ＭＩ Ｒ， ＹＡＧＩＥ， ＫＡｗＡｏＩ ｅ １Ｅ ｐｅｓ ｎｏ ａ－ ｔａ． ｘ ｒｓｉ ｆ ｓ Ａ， ｏ ｖ
ｃ ｌｒｅ ｄｏｈ ｌａ ｒ ｗｔ ａ ｔ ｒ ＶＥＧＦ）ｉ ｍａ ｈ ｒ ｉ ｅ ｕａ ｎ ｔ ｅｉｌｇ ｏ ｈ ｆｃ ｏ （ ｎ ｈｕ ｎ ｔ ｙ ｏｄ ｎ ｏ －
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１ （ Ｏ １ ４ — ３ ３ ９ １ ）： ３ ６ １ ５ ．
［ １ ＫＡＴ １］ ＯＨ ＭＩ Ｒ， ＹＡＧＩＥ， ＫＡｗＡｏＩ ｅ １Ｅ ｐｅｓ ｎｏ ａ－ ｔａ． ｘ ｒｓｉ ｆ ｓ Ａ， ｏ ｖ
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《HELLP综合征》课件
HELLP综合征
HELLP综合征是一种妊娠并发症，可能会影响到母亲和胎儿的健康。本次课 程将为您介绍HELLP综合征的定义、病因、临床症状、诊断、治疗、预后和 预防措施。
什么是HELLP综合征？
1
定义及概述
HELLP综合征是一种与妊娠相关的疾病，表现为溶血、升高的肝酶和血小板减 少的症状。其名称来源于三个主要症状：H（hemolysis溶血）、EL（elevated liver enzymes升高的肝酶）和LP（low platelet count血小板减少）。
药物治疗
药物治疗可以提高血小板计数 和预防子痫等并发症。常见的 药物包括肝素和甲泼尼龙等。
分娩方式及时机
分娩是最有效的治疗方法，但 时间和方式需要谨慎考虑。通 常建议在达到胎儿成熟度后进 行剖宫产。
预后
母亲及胎儿预后
HELLP综合征的预后受到许多因素的影响，包括治疗方法和时机、母亲和胎儿的健康状况 等。大多数患者能够迅速恢复，但也有一些可能出现严重并发症。
临床症状
妊娠期HELL-P
HELLP综合征最常在怀孕后期出现，一般在28周后至分娩前两周内发病。症状包括恶心、 呕吐、上腹痛、头痛、视觉异常和肝脾肿大等。
产后HELL-P
HELLP综合征也可能在分娩后出现。产后HELLP的症状与妊娠期HELLP的症状相似，可能 还伴随有出血和感染等并发症。
诊断
1
3
医学管理
如果患有HELLP综合征，需要接受专业的医学管理。可以通过治疗和分娩方式 等多种方式来保障患者和胎儿的安全。
附录
常用药品及不良反应
肝素等药品可能会引起出血等 不良反应。
可能并发症及预防措 施
HELLP综合征可能引起多种并 发症，如肝功能衰竭、急性肾 衰竭、DIC等。预防措施包括及 时分娩和药物治疗等。
HELLP综合征是一种妊娠并发症，可能会影响到母亲和胎儿的健康。本次课 程将为您介绍HELLP综合征的定义、病因、临床症状、诊断、治疗、预后和 预防措施。
什么是HELLP综合征？
1
定义及概述
HELLP综合征是一种与妊娠相关的疾病，表现为溶血、升高的肝酶和血小板减 少的症状。其名称来源于三个主要症状：H（hemolysis溶血）、EL（elevated liver enzymes升高的肝酶）和LP（low platelet count血小板减少）。
药物治疗
药物治疗可以提高血小板计数 和预防子痫等并发症。常见的 药物包括肝素和甲泼尼龙等。
分娩方式及时机
分娩是最有效的治疗方法，但 时间和方式需要谨慎考虑。通 常建议在达到胎儿成熟度后进 行剖宫产。
预后
母亲及胎儿预后
HELLP综合征的预后受到许多因素的影响，包括治疗方法和时机、母亲和胎儿的健康状况 等。大多数患者能够迅速恢复，但也有一些可能出现严重并发症。
临床症状
妊娠期HELL-P
HELLP综合征最常在怀孕后期出现，一般在28周后至分娩前两周内发病。症状包括恶心、 呕吐、上腹痛、头痛、视觉异常和肝脾肿大等。
产后HELL-P
HELLP综合征也可能在分娩后出现。产后HELLP的症状与妊娠期HELLP的症状相似，可能 还伴随有出血和感染等并发症。
诊断
1
3
医学管理
如果患有HELLP综合征，需要接受专业的医学管理。可以通过治疗和分娩方式 等多种方式来保障患者和胎儿的安全。
附录
常用药品及不良反应
肝素等药品可能会引起出血等 不良反应。
可能并发症及预防措 施
HELLP综合征可能引起多种并 发症，如肝功能衰竭、急性肾 衰竭、DIC等。预防措施包括及 时分娩和药物治疗等。
HELLP综合征的诊断及处理
ＨＥＬＬＰ综合征的诊断及处理HELLP综合征以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是妊娠高血压疾病的严重并发症，占重度子痫前期10%~20%，如不及时诊治，对母婴预后有严重影响。
一旦发生HELLP综合征，孕妇病死率为3.4%~24.2%，围生儿死亡发生率为7.7%~60.0%[1]。
因此，临床上对HELLP综合征应高度重视。
1 临床表现及诊断标准1.1 临床表现：多数可以出现乏力、右上腹疼痛不适及呕吐。
少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊，子痫患者中1/3并发HELLP综合征。
1.2 诊断标准：HELLP综合征诊断标准采用的是美国田纳西大学的诊断标准[2]。
完全性HELLP综合征的诊断为：（1）外周血涂片见变形红细胞，网织红细胞增多，总胆红素＞20.5 ?滋mol/L，乳酸脱氢酶升高，尤其＞600 U/L，以上任何1次异常均提示溶血。
（2）丙氨酸转氨酶＞70 U/L或异常。
（3）血小板计数＜100×109/L。
以上3项全部符合可诊断为完全性HELLP。
部分性HELLP综合征的诊断：溶血、肝酶异常或血小板减少这3个指标中任一项或两项异常。
2 治疗原则与方法2.1 治疗原则包括：积极治疗子痫前期或子痫，解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压。
静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终止妊娠。
孕周小于34周且病情稳定者可短期内期待。
2.2 治疗方法2.2.1 原发病的处理：首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100 mmHg以下。
硫酸镁应用的具体方法：负荷量5 g，20 min 以上静脉推注，并以2 g/h静脉滴注，持续应用到产后24 h。
2.2.2 糖皮质激素的应用：（1）Brien等[3]的研究结果表明，分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇状况。
HELLP综合征的诊断及处理进展
针对不同患者群体，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量。
提高公众认知度和重视程度
加强宣传教育
通过媒体、宣传册等途径，普及HELLP综合征相关知识，提高公众对该疾病的认知度和 重视程度。
提高医护人员培训水平
加强对医护人员的培训，提高其识别和处理HELLP综合征的能力，确保患者得到及时有 效的治疗。
妊娠期肝内胆汁淤积症 瘙痒、黄疸等症状明显，肝酶升 高程度较轻
系统性红斑狼疮 可出现类似HELLP综合征的临床 表现，但自身抗体检测可鉴别
CHAPTER 03
HELLP综合征的处理原则
一般治疗
休息与饮食
患者应卧床休息，保持环境安静 ，减少探视。饮食应以高蛋白、 高维生素、低脂、低盐为主，避 免刺激性食物。
其他手术
根据患者具体情况，可能需要进行其他手 术，如胎盘早剥的剥离术、子宫破裂的修 补术等。
并发症的处理
肝功能衰竭
对于出现肝功能衰竭的患者，应积极保肝治 疗，同时给予营养支持及对症治疗。
肾功能衰竭
对于出现肾功能衰竭的患者，应及时进行血液透析 或腹膜透析等治疗，同时积极纠正水电解质紊乱及 酸碱平衡失调。
心理干预与支持
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，提供心理干预和支持，帮助
其积极应对疾病带来的挑战。
CHAPTER 05
HELLP综合征的挑战与前景
目前存在的挑战
早期诊断困难
HELLP综合征症状非特异性，常与妊娠高血压等疾病混淆，导致早 期诊断困难。
疾病进展迅速
HELLP综合征可迅速恶化，出现严重并发症，如肝功能衰竭、弥散 性血管内凝血等，危及生命。
对于紧张、焦虑或睡眠不足的患者，可给予镇静药物，如 地西泮、苯巴比妥等。
提高公众认知度和重视程度
加强宣传教育
通过媒体、宣传册等途径，普及HELLP综合征相关知识，提高公众对该疾病的认知度和 重视程度。
提高医护人员培训水平
加强对医护人员的培训，提高其识别和处理HELLP综合征的能力，确保患者得到及时有 效的治疗。
妊娠期肝内胆汁淤积症 瘙痒、黄疸等症状明显，肝酶升 高程度较轻
系统性红斑狼疮 可出现类似HELLP综合征的临床 表现，但自身抗体检测可鉴别
CHAPTER 03
HELLP综合征的处理原则
一般治疗
休息与饮食
患者应卧床休息，保持环境安静 ，减少探视。饮食应以高蛋白、 高维生素、低脂、低盐为主，避 免刺激性食物。
其他手术
根据患者具体情况，可能需要进行其他手 术，如胎盘早剥的剥离术、子宫破裂的修 补术等。
并发症的处理
肝功能衰竭
对于出现肝功能衰竭的患者，应积极保肝治 疗，同时给予营养支持及对症治疗。
肾功能衰竭
对于出现肾功能衰竭的患者，应及时进行血液透析 或腹膜透析等治疗，同时积极纠正水电解质紊乱及 酸碱平衡失调。
心理干预与支持
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，提供心理干预和支持，帮助
其积极应对疾病带来的挑战。
CHAPTER 05
HELLP综合征的挑战与前景
目前存在的挑战
早期诊断困难
HELLP综合征症状非特异性，常与妊娠高血压等疾病混淆，导致早 期诊断困难。
疾病进展迅速
HELLP综合征可迅速恶化，出现严重并发症，如肝功能衰竭、弥散 性血管内凝血等，危及生命。
对于紧张、焦虑或睡眠不足的患者，可给予镇静药物，如 地西泮、苯巴比妥等。
HELLP综合症的诊断及处理精编版
HELLP综合征病因、发病机制
（1）
HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全 清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是 其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和 血小板激活、局部聚集增加。 近 年 研 究 表 明 : LCHAD 缺 乏 (long chain 3-
hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）
能安全（局部浸润麻或全麻） 每输注1单位血小板可以提升10×109/L，每次输注6-10单位。
新鲜冷冻血浆置换
自发性肝包膜下血肿破裂：为致命并发症
HELLP患者出现休克、大量腹腔积液应怀疑该并发症。 急诊手术可挽救生命。 肝包膜下血肿表现为右上腹或上腹部或肩部疼痛，CT和超声可明确
病情，等48hr终止 病情稳定、宫颈成熟者，可以阴道分娩； 孕周小（尤其<32周)、宫颈不成熟者剖宫产
HELLP综合征往往发病孕周早、病情重,故阴道分娩率低,多以剖 宫产终止妊娠。
剖宫产术中放置引流（尤其伴DIC者）
HELLP综合征的处理（3）
病情的监测
每6hr测凝血功能、肝、肾功征的实验室检查及
诊断（1）
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据，
可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复
在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断： -血管内溶血：
外周血涂片异常（ RBC变形、破碎、网织RBC增多） 血清胆红素大于>20.5μmol/L （11.2mg/dl)； LDH大于600 IU/L（敏感指标）
密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、 出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、 肾衰和脑水肿等
HELLP综合征疑难病例
治疗方案：根据患者 的病情，制定个性化 的治疗方案，如药物 治疗、手术治疗等
预后和随访：关注患 者的预后情况，定期 随访，了解患者的恢 复情况
总结和反思：总结讨 论过程中的经验和教 训，为今后的临床工 作提供参考和借鉴
讨论结果和启示
HELLP综合征 是一种罕见的
1 妊娠并发症， 其病因和发病 机制尚不清楚。
病情变化：HELLP综合征的病 情变化迅速，需要密切监测患 者的生命体征和实验室检查结 果，及时调整治疗方案。
治疗方案：针对HELLP综合征， 应采取综合性治疗方案，包括 抗凝、输血、激素治疗等。
预防措施：对于有HELLP综合 征高危因素的孕妇，应加强产 前检查，及时发现并处理可能 的并发症。
3
HELLP综合征研究进展
04
环境因素：环境 因素也可能影响 HELLP综合征的 发病，如感染、 药物等
诊断和治疗方法研究
诊断方法：血液检查、影像学检
01
查、病理学检查等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、 02 综合治疗等 研究进展：新型药物研发、手术
03
技术改进、综合治疗方案优化等 未来研究方向：基因治疗、免疫
04
治疗、干细胞治疗等
疗相关疾病，保持良好的生活习惯
2
疑难病例分析
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病例特点和诊断难点
临床表现多样，缺乏特异性 实验室检查结果不典型，容易误诊
病情复杂，涉及多个器官系统 治疗方案选择困难，需要综合考虑多种因素
治疗方案和效果评估
治疗方案：根据患者的具 体情况制定个性化的治疗 方案，包括药物治疗、手 术治疗等。
临床医生需要 提高对HELLP
HELLP综合征的诊断与鉴别诊断
散
又称无腹泻HUS（non-diarrhea HUS, D-HUS） 约占10%的病例 病因不明，可散发、部分有家族史 该型预后较差，病死率高达25%，约50%的病人进展至
终末期肾病
志贺样毒素、神经氨 酸酶、内毒素等
补体旁路途径过度 激活
发病机制
血管内皮细胞损 伤
释放的von Wilebrand因子
妊娠急性脂肪肝(2)
严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%DIC、 50%肾衰；
低血糖多见 实验室特点：
✓ 低蛋白血症、DIC、肝酶 、WBC ✓ Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血
妊娠急性脂肪肝(3)
B超和肝脏活检 处理
早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法
HELLP综合征的处理（3）
• 适当输注血小板等血制品，小剂量阿斯匹林、肝素 血浆置换；
•ห้องสมุดไป่ตู้适时终止妊娠；
鉴别诊断
HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实 验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处。
溶血尿毒综合征
基本概念
各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点 好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一
MRI表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1，稍长T2信号。
HELLP综合征的诊断（1）
本病表现多为非特异性症状。诊断的关键： 右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐等； 妊高征。保持高度警惕！ 实验室检查
✓ 血管内溶血： 1.血红蛋白减少，血涂片RBC变形、破碎； 2. 血清总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主，网织红细胞 >0.015； 3. LDH>600U/L(是诊断早期溶血的敏感指标) ✓ 肝酶异常：ALT>70U/L ✓ 血小板减少：<100×109/L
又称无腹泻HUS（non-diarrhea HUS, D-HUS） 约占10%的病例 病因不明，可散发、部分有家族史 该型预后较差，病死率高达25%，约50%的病人进展至
终末期肾病
志贺样毒素、神经氨 酸酶、内毒素等
补体旁路途径过度 激活
发病机制
血管内皮细胞损 伤
释放的von Wilebrand因子
妊娠急性脂肪肝(2)
严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%DIC、 50%肾衰；
低血糖多见 实验室特点：
✓ 低蛋白血症、DIC、肝酶 、WBC ✓ Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血
妊娠急性脂肪肝(3)
B超和肝脏活检 处理
早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法
HELLP综合征的处理（3）
• 适当输注血小板等血制品，小剂量阿斯匹林、肝素 血浆置换；
•ห้องสมุดไป่ตู้适时终止妊娠；
鉴别诊断
HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实 验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处。
溶血尿毒综合征
基本概念
各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点 好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一
MRI表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1，稍长T2信号。
HELLP综合征的诊断（1）
本病表现多为非特异性症状。诊断的关键： 右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐等； 妊高征。保持高度警惕！ 实验室检查
✓ 血管内溶血： 1.血红蛋白减少，血涂片RBC变形、破碎； 2. 血清总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主，网织红细胞 >0.015； 3. LDH>600U/L(是诊断早期溶血的敏感指标) ✓ 肝酶异常：ALT>70U/L ✓ 血小板减少：<100×109/L
HELLP综合征的诊断及处理进展
免疫调节
免疫调节是hellp综合征治疗的另一个研究方向，通过调节患者的免疫系统，减 轻炎症反应和组织损伤。目前已有一些免疫调节剂在hellp综合征治疗中得到应 用，但需进一步研究其疗效和安全性。
04 hellp综合征的预防与护理
预防措施
定期产前检查
健康教育
通过定期产前检查，及时发现孕妇是 否存在hellp综合征的高危因素，如高 血压、糖尿病等。
02
开展临床试验，对新药进行安全 性和有效性评估，为药物上市提 供科学依据。
诊疗技术的改进与创新
探索新的诊疗技术，提高hellp综合征 的早期诊断率，降低漏诊和误诊率。
创新诊疗方法，为患者提供更加个性 化、精准的治疗方案。
基础与临床研究的结合
加强基础与临床研究的结合，深入探 讨hellp综合征的发病机制，为治疗 提供新的思路和方法。
孕妇可能出现右上腹疼痛、恶心、呕吐、体重增加、水肿等症状。
体征
可能出现黄疸、肝脾肿大、腹水、高血压等体征。
02 hellp综合征的诊断
诊断标准
实验室检查
血小板计数减少、血红蛋白下降、外周血涂片见破碎红细胞、乳 酸脱氢酶升高、直接胆红素升高。
临床表现
右上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸、尿色加深、乏力、头晕等症状。
其他手术
除了脾切除手术外，还有其他手术在hellp综合征治疗中得到 应用，如肝脏移植、肾脏透析等。这些手术在hellp综合征治 疗中具有一定的辅助作用，但需根据患者的具体情况选择使 用。
其他治疗进展
血浆置换
血浆置换是一种新型的治疗方法，通过置换患者体内的异常血浆，降低炎症反应 和组织损伤。近年来，血浆置换在hellp综合征治疗中得到了广泛应用，并取得 了较好的治疗效果。
免疫调节是hellp综合征治疗的另一个研究方向，通过调节患者的免疫系统，减 轻炎症反应和组织损伤。目前已有一些免疫调节剂在hellp综合征治疗中得到应 用，但需进一步研究其疗效和安全性。
04 hellp综合征的预防与护理
预防措施
定期产前检查
健康教育
通过定期产前检查，及时发现孕妇是 否存在hellp综合征的高危因素，如高 血压、糖尿病等。
02
开展临床试验，对新药进行安全 性和有效性评估，为药物上市提 供科学依据。
诊疗技术的改进与创新
探索新的诊疗技术，提高hellp综合征 的早期诊断率，降低漏诊和误诊率。
创新诊疗方法，为患者提供更加个性 化、精准的治疗方案。
基础与临床研究的结合
加强基础与临床研究的结合，深入探 讨hellp综合征的发病机制，为治疗 提供新的思路和方法。
孕妇可能出现右上腹疼痛、恶心、呕吐、体重增加、水肿等症状。
体征
可能出现黄疸、肝脾肿大、腹水、高血压等体征。
02 hellp综合征的诊断
诊断标准
实验室检查
血小板计数减少、血红蛋白下降、外周血涂片见破碎红细胞、乳 酸脱氢酶升高、直接胆红素升高。
临床表现
右上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸、尿色加深、乏力、头晕等症状。
其他手术
除了脾切除手术外，还有其他手术在hellp综合征治疗中得到 应用，如肝脏移植、肾脏透析等。这些手术在hellp综合征治 疗中具有一定的辅助作用，但需根据患者的具体情况选择使 用。
其他治疗进展
血浆置换
血浆置换是一种新型的治疗方法，通过置换患者体内的异常血浆，降低炎症反应 和组织损伤。近年来，血浆置换在hellp综合征治疗中得到了广泛应用，并取得 了较好的治疗效果。
hellp综合征处理流程
hellp综合征处理流程下载温馨提示:该文档是我店铺精心编制而成，希望大家下载以后，能够帮助大家解决实际的问题。
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HELLP综合征的诊断及处理进展
部分性HELLP综合征的诊断 部分性HELLP综合征的诊断
3个指标中两项异常。
HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表 HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表 现之一，但从血压和尿蛋白定量方面， 不一定达到重度子痫前期的标准。有 10-20%的妊娠期高血压和轻度子痫前 10-20%的妊娠期高血压和轻度子痫前 期同时伴有HELLP综合征，尤其是部分 期同时伴有HELLP综合征，尤其是部分 性HELLP综合征，临床上常易漏诊，如 HELLP综合征，临床上常易漏诊，如 不加处理，会迅速发展为完全性，而如 果诊断处理及时，预后会很好，由于病 情原本不重，终止妊娠后恢复也很快。
HELLP综合征分级 HELLP综合征分级
HELLP综合征分为三级，这种分级与病 HELLP综合征分为三级，这种分级与病 情预后有关： Ⅰ级指血小板计数<50×109/L 级指血小板计数<50× Ⅱ级指血小板计数>50×109/L 而 级指血小板计数>50× <100× <100×109/L Ⅲ级指血小板计数>100×109/L而 级指血小板计数>100× /L而 <150× <150×109/L
肝被膜下血肿及血肿破裂出血 的诊治
患者有持续严重的上腹或右上腹痛，提示有 肝被膜下血肿。被膜下血肿破裂的特征为突 发的异常上腹疼痛，放射至颈背部、急性严 重贫血及血压下降。 HELLP综合征最严重的 HELLP综合征最严重的 并发症为肝被膜下血肿破裂出血或部分肝实 质发生梗塞，一旦发生肝被膜下出血破裂， 会引起大出血及凝血机制障碍，往往因来不 及手术止血而导致孕产妇死亡。CT和MRI可 及手术止血而导致孕产妇死亡。CT和MRI可 很好地识别肝被膜下出血，超声检查也有利 于诊断。
HELLP综合征中文培训资料
拉贝洛尔：首剂20mg IV逐渐加量直至血压降 至安全范围，最大剂量为300mg。
尼群地平：常规剂量口服或舌下含服
硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作 用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是 其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增 量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿 氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显 的血压反弹。
肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱 的标志
肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和 尿酸的水平是多变的
胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超 过1-2mg%
动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重 复
注意与其他疾病鉴别
评估胎儿情况
确定孕周
评估胎儿宫内状况：NST，CST 和/或生物物理评分
红细胞形态异常 肾功能损害 肝功能紊乱 免疫紊乱 基因异常
常见诱因
血小板减少症 微血管病的溶血性贫血 门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊
扩张
诊断
孕中期 产后第一天 产前诊断有70%在孕27-37周之
间确定
HELLP综合征的诊断标准
溶血 • 外周血涂片 • 胆红素升高>1.2mg/dl 肝转氨酶升高 • SGOT>72U/L • LDH>600U/L 血小板降低 • 血小板记数<100*103/mm3
先兆子痫------是人类特有的发生 于孕期和产褥期的多系统疾病。 临床症状为三联征：
高血压
蛋白尿
水肿
HELLP综合征可能的病生理学变化
常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血 管修复不足,自发性
血管内皮病变
血小板凝集/消耗
纤溶亢进/消耗
尼群地平：常规剂量口服或舌下含服
硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作 用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是 其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增 量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿 氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显 的血压反弹。
肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱 的标志
肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和 尿酸的水平是多变的
胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超 过1-2mg%
动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重 复
注意与其他疾病鉴别
评估胎儿情况
确定孕周
评估胎儿宫内状况：NST，CST 和/或生物物理评分
红细胞形态异常 肾功能损害 肝功能紊乱 免疫紊乱 基因异常
常见诱因
血小板减少症 微血管病的溶血性贫血 门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊
扩张
诊断
孕中期 产后第一天 产前诊断有70%在孕27-37周之
间确定
HELLP综合征的诊断标准
溶血 • 外周血涂片 • 胆红素升高>1.2mg/dl 肝转氨酶升高 • SGOT>72U/L • LDH>600U/L 血小板降低 • 血小板记数<100*103/mm3
先兆子痫------是人类特有的发生 于孕期和产褥期的多系统疾病。 临床症状为三联征：
高血压
蛋白尿
水肿
HELLP综合征可能的病生理学变化
常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血 管修复不足,自发性
血管内皮病变
血小板凝集/消耗
纤溶亢进/消耗
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（ Ｓ） ７ＵＬ血小 板 ＜１ ×１ ／ｔ ＡＴ ＞ ０ ／， ０ ０ ０Ｌ ９ 。② 部 分性 Ｈ ＬＰ ＥＬ 综
合征 ： 血 、 溶 肝酶升高 、 低血小板 ３项指 标 中任 １ 或 ２项异 项
发于妊娠期高血压综合征 ， 婴危害极 大。母 体死亡 率为 对母
１１ ～ ４ ２ 围生儿 死亡率 为 ７ ７ ～６ ％ ， ．％ ２ ．％， ．％ ０ 一般多死于胎 盘早剥 、 宫内窘迫 和早产 。故及 时诊 断和正 确处理对 于改善
４ （ ）３１ ８ ． ２２ ：８ —３９
治疗妊娠期高血压疾病 ， 大剂 量使用皮质激 素。若病情不 能
迅速稳定 ， 时终止妊娠 。终止 妊娠的方式多 主张采用剖 应及
［］ ５ 曾菲 ， 陈涤瑕 ． 高血压综合 征并 发溶 血 、 妊娠 肝酶升 高及 血小板减 少综合征 １ 例临床分析 ［］ 中华妇 产科杂 志 ． ０ ，７ ９ ： ６ ４ Ｊ． ２ ２３（）５ — ０ ２
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１６ ２
中国优生 与遗 传杂志 ２０ ０５年第 ｌ 卷第 ｌ 期 ３ ｌ
Ｈ Ｌ Ｐ综 合 征 的诊 断 及治 疗 ＥＬ
伍 艺 （ 庆 市妇 幼保 健 院 ，ＯＯ ０ 重 ４Ｏ ２ ）
中图 分 类 号 ： Ｒ １ ． ６ ７ ４２ ４
文献标识码 ： Ａ
文 章 编 号 ：０６ ５４ ２０ ） １ １６— ２ １０ —９３ ｛０５ ｌ —０２ ０
Ｈ Ｉ Ｐ是 Ｈ ｍ ｌ ｉ Ｅ＿ Ｌ ｅ ｏ ｓ （Ｈ ） Ｅｅａ ｄＬ ｅ ｎｙ ｅ（ Ｌ ） ｙｓ ，ｌ ｔ ｉ ｒ ｚ ｌ ｖｅ ｖ Ｅ ｍ ，
①完全性 Ｈ ＬＰ Ｅ Ｌ 综合征 ： 周血涂 片 见变形 红细胞 ， 外 总胆红
才能诊 断Ｌ 。 ５ ｊ
（） １妊娠 期 高血压 疾 病具 有激 活 内源 性凝 血 系 统 的条
（） ２ 美国 Ｍｓｉｉ ｉ 类标 准 ： １ Ｈ Ｌ Ｐ综 合征 Ｉ ： ｉ ｓｐ 分 ｓｓ ｐ （）ＥＩ ＿ 型 溶 血、 肝酶升高 、 小板 ＜５ 血 ０×１ Ｌ （ ） Ｅ Ｌ ０， ｏ ２ Ｈ ＬＰ综合 征 Ⅱ型 ： 溶血 、 肝酶升高 ， 血小板 （０ ０ ） ０／ 。（ ） ＥＸ ５ ～１０ ×ｌ９Ｌ ３ Ｈ ＩＰ综合 征 Ⅲ型 ： 溶血 、 肝酶 升高 、 血小板 （０ ５ ） ０／。 １０—１０ ×１９Ｌ （ ） Ｅ Ｌ 综合征 患者出现剑突下 或 右上腹部 疼痛应与 ３Ｈ ＬＰ 消化性溃疡 穿孔 、 胆绞痛 、 胆囊炎 、 炎等疾病 签别。需做鉴 肝 别诊 断的疾 病 还包 括 特 发性 血 小板 减 少性 紫癜 、 急性 脂肪 肝、 系统性红斑狼疮等 。
素 ＞２ ．ｔｎｌ ， 酸脱 氢 酶 （ Ｄ ０ ５ ｏＬ乳 ａ ／ Ｌ Ｈ）＞６０ ／ ， 草 转 氨 酶 ０ ＵＬ 谷
ｋｗ ｌｅ ｍ Ｐ） ｏ ｐ ｔ ｅ （Ｌ 的缩写 ， ａｌ 即溶 血 、 肝酶 升高 和血小板 减少 综 合征 ｎ。 国外 Ｗｅ ｓ ｉ １８ 年首先报 道 ２ 例 。该疾病并 ］ ｉ ｔｎ于 ９２ ｎｅ ９
等。
（） 前 尚无统一 的诊 断标 准 ， 数学者认 为 ， 国 Ｔｎ １目 多 美 ｅ．
ｎｅ ｓ ｓ ｅｅ
大学提出的诊断标 准较 为合 理 ， 实验室诊断标 准为 ： 其
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中国优生 与遗传杂志 ２０ ０５年第 １ 卷第 １ 期 ３ １ （） ４ 血制品的应用 应及 时纠 正贫 血和凝 血功 能障碍 ，
ｅ ｉ ｗｔｅ ｉ ｅ＠ ｒｅｌ ｍ ｓ ｒＨ Ｌ Ｐ—ｓｎｒｍ ［ ］ Ａｃ ｌｎ ｏ ｎｗｔ Ｂ ｒ ｐｅｃａ ｐｉ ｏ Ｅ Ｌ ｎ ｈ ｙｅ ａ ｙｄｏ ｅ Ｊ ． ｒｈ Ｇ ｎｃｌ ｂｔ ，９９ ２２３—４ ：１ ｙｅｏ Ｏ ｓｔ１９ ，６ （ ｅ ） １３—１９ １．
予 阿斯 匹林 （０ ０ ） ｇｄ口服 。它 可减 少血小板 聚集 和消 ５ —１０ ｍ ／
为 ， 胎免疫耐 受机制破 坏 ， 致母体 对胎儿 的免疫 排斥 反 选 地塞 米松 ，０ ｇ 脉 推注 ， １ｈ １ 。也可用 氢化 可 的 母 导 １ｍ 静 每 ２ 次 应可能是 Ｈ ＬＰ综合征发病的 主要原 因。 ＥＬ
４ 治 疗 ．
件， 使全身小动脉痉挛性 收缩 ， 伤血管 内皮 ， 损 引起管 腔 内纤
维蛋白沉 积， 使管腔中流动的有形物质和 损伤部位接 触后遭 到破 坏 ， 小板 被 激 活 ， 血 释放 出缩 血 管 物质 ， 血 栓 素 Ａ 如 ２ （ ｒ ｂａｅＴ ２ 、 ｔ ｏ ｘｎ ，ＸＡ ） 内皮素 （ｎｏ ｅｎ Ｅ＂等 ， ｈｍ ｅｄｔ ｌ ， ｌ ｈ ｉ ） 从而 引起血 管 收缩 ， 促使血管内皮的进 一步损伤 ， 进血小板 聚集 ， 加 了 促 增 血小板 的消耗 而使血 小板 减少ｌ 。红细 胞通 过 内皮 损 伤 的 ２ ］ 血管和纤 维蛋白网沉淀 物时发生变形 、 破坏而出现溶血 。 （） ＥＬ ２ Ｈ ＬＰ综合征的发生也可能与 过量 的固有脂肪 酸氧 化失调有关ｂ 。妊娠期高血压疾病 时 ， ］ 血浆 内脂 蛋 白代谢 不 同于正常妊娠 。血浆 内游离脂肪 酸和胆 固醇的浓度增加 ， 影
（） ２ 肾上腺皮质激素的应用 。 肾上腺 皮质激 素能 刺激 骨
响细胞膜脂 质成分 与血浆 内脂质 成分交换 ， 从而诱 发红细胞
裂解 、 变形 、 棘形红细胞增多 ， 增加了溶血的易感性。 （） ３ 肝脏血管 痉挛 ， 血管 内皮损 伤 和纤维 素沉 积使 肝 窦
内血流受 阻， 肝细胞肿胀 灶性坏死 ， 细胞膜 受损 ， 肝酶 由细胞
（） １积极治疗妊 娠期 高血 压疾 病 ， 为引起 Ｈ Ｌ Ｐ 合 此 ＥＬ 综 征 的根本原 因。治疗 原则 为解 痉 、 镇静 、 降压 、 利尿及 扩 容。 通过 对妊娠期高血压 疾病的控制 ， 减轻血管痉挛 和内皮 细 可 胞 损伤 ， 有利于缓解 Ｈ ＬＰ Ｅ Ｌ 综合 征的发生和发展 。临 床上 可 予硫 酸镁和降压药联合应用 。
２ 临 床 表 现 ．
典型 的临床表 现为 乏力 ， 右上腹 部不 适或 疼痛 ， 近 体 最
重过度增 加。４ ％ ～８ ％的患者 有恶心 、 ５ ６ 呕吐及非异 性病毒
感染症状 。少数病人可有黄疸 、 视力模糊 、 低血 糖 、 血钠及 耗 。潘生 丁也有 抑制 Ａ Ｐ 引起的血 小板 聚集 、 低 Ｄ所 血栓形成 的
ｐａ ｌ ｏｎ； ｖｒ ｏｓ ｕｎｅｏ ｐｒ ｎｉｎｉ ｐｅｎｎｙＪ ．ｍ ｌｅ ｔ ｕ ｔａｓ ｅ ｃｎｅ ｅｃ ｆ ｙｅｔ ｓ ｒｇａｃ［］Ａ ｔｅ ｃ ｅ ｅ ｑ ｈ ｅ ｏ ｎ
Ｊｂｔ ｙｅｏ，９２ １２２ ：１９—１７ ｏｓｔ ｎｃｌ１８ ，４ （ ） ５ ｅＧ ６．
疗手段 。多数 学者认为 ， Ｅ Ｌ 综合 征一旦诊 断成立应尽 快 Ｈ ＬＰ
４ ｈ内。 ８ ３ 临床诊断 ．
素治 疗可 以防止纤维 蛋 白原及其凝 血 因子 的消耗 ， 血小板 使 凝集功 能 恢 复 正 常 ， 血小 板 升高 。一 般 以肝 素 ２ ｍ ５ ｇ加 入 ２ ％葡 萄糖 液 ２０ ｌ ５ ０ ｍ 静脉 缓注 ， 以后再 按 具体情 况用 药。此
外， 还可应用 ５ ％低 分子右旋 糖酐 ５０ ｌ 脉输入 ， ０ｍ 静 其他药物 有抗凝 血酶 Ⅲ， 疫球 蛋 白， 栓 素 合 成抑 制剂 、 列 环素 免 血 前
达 １ ％ ～２ ％， ７ ７ 发生妊高 征 的危 险 性为 ４ ％， ３ 故患 者能 否再
次 妊娠需要慎重评估与考虑 。
（） ５产科处理
及时终止妊娠 是 Ｈ Ｌ Ｐ Ｅ Ｌ 综合征 的主要 治
参 考 文 献
［ ］ ｉ ｔｎ Ｌ Ｓｎｒ ｅ ｏ ｈｍ ｏ ｓ ．ｌ ａ ｄ ｌｅ ｅｚｎｓａｄ ｌ １ Ｗｅ ｓ ｉ ． ｙｄ ｍ ｆ ｅ ｌ ｉ ｅ ｖｔ ｉ ｒ ｎｙ ｅ ｎ ｏ ｎｅ ｏ ｙｓ ｅ ｅ ｖ ｌ ｗ
母儿 预后有重要意义。
１病 因 和 发病 机 制 ．
常 。国内学者认 为 ， 以溶血 、 肝酶升 高 、 小板减少 的单项 指 血 标异常作为部分性 Ｈ ＬＰ 合征的诊 断依 据易发生 误诊 ＥＩ 综 应 将其修 改为溶血 、 升高 、 肝酶 低血 小板 ３ 中至少 ２ 异 常 项 项
终止妊娠 。立 即终 止妊 娠 的指征 是 ： 完全 性 Ｈ Ｌ Ｐ综合 ① ＥＬ
征 。②Ｈ Ｌ Ｐ Ｅ Ｌ 综合 征 Ｉ、 Ⅱ型。③孕 龄 ≥３ｗ ４ 。而对 于病情 稳定 ， 孕龄 ＜３ｗ 胎肺不成熟及胎 儿情况 良好者 可考虑保守 ２， 治疗。但 时间不宜过长 ， 因为某 些严重并发症 ， 如胎盘早 剥 、 胎儿宫内窘迫等多在短期 内发生 。有 研究认为 ， 暂时的保守的 处
可选用 新鲜冰冻 血浆 、 浓缩血小 板 ； 出血量 多时可 以适 当输 注浓缩红细胞。保守治 疗无效 的重 症患者 可采用 血浆置 换
法。
１７ ２
回升 ， 产后 ４ ｄ可达 １０×１９Ｌ以上 ， ～５ ０ ０／ 产后 ７ ｄ肝功能恢 复 正常。由于患者再次妊娠发生 本病 的危险性 明显升 高 ， 可
肾源性尿崩症 。患者常 因子痫抽 搐 、 龈出血和 右上腹 部严 作用 ， 牙 但须与阿斯匹林 同时服用 ， 剂量 为 １０ ｇｄ ０ ｍ ／。小剂 量肝 重疼痛及血尿 而就诊 。孕 妇 的年龄 大多 在 ２ 以上 ， ５岁 最早 可在孕 １ｗ出现， ７ 多数发 生于 孕 ３ｗ前 ， ７ 亦可 发生 于分 娩后
状态来确定 。在保 守治疗 的同时 必须严 密监 测孕 妇和胎 ６ 儿的情况 ， 包括 Ｂ超 、 溶血 、 酶及血 小板 等各项 指标 ， 肝 积极
［］ ｕ ｅ ｓＳ ｔｒ Ｍ，ｔ ｋ ．ｌ ａ ｎｏ ｅｎ ｎ ｉｅｄｔ ｅｎｅ． ２ Ｂ ｓ ｎ ， ｔｌ ｓ ｕ ｅｉ Ｓ ｅ Ｔ Ｐ ｓ ｄｔ ｌ ｄ ｇ ｎｏ ｈｌ ｌ ｎ ｅ ａ ｍ ｅ ｈ ｉａ ｂ ｉ ｖ
内释放至 血循环导致肝酶升 高。 （） Ｅ Ｌ 综合 征 的 病 因 和发 病 机 制 目前 尚不 十 分 明 ４Ｈ ＬＰ