治疗儿童神经母细胞瘤(NB)需要做哪些化验检查
儿童神经母细胞瘤的临床分析
治疗:手术、放疗、化疗
I期 肿瘤完整切除,随访。 II期或﹤1岁生物学因素良好的III、I V期:术后化疗1~1.5年
CA方案:CTX 150mg/m2/d,ivd,d 1~7;ADM 35 mg/m2/d,ivd,d8每3周重复 效果不佳者可用PVP方案:DDP60~90mg/m2/d,ivd,d 1;VP16 160 mg/m2/d,ivd,d3 每3周重复,5疗程 ≥1岁的III、I V期,﹤1岁生物学因素不良的III、I V期 A术前诱导化疗 OPEC方案CTX 1000mg/m2/d,d1;VCR 1.5 mg/m2, d1;DDP 90 mg/m2/d, d2; VP16 160 mg/m2/d,d4。每3周重复,5疗程 或PECA方案(适用于进展性病例):DDP 90 mg/m2/d,d1;VP16 160 mg/m2/d, d3;CTX 150mg/m2/d,ivd/po,d7~13;ADM 35 mg/m2/d, d14。每3周重复,5疗程 B 术后巩固化疗 II、III期术后化疗1~1.5年,4期均应在转移灶控制、原发肿瘤切除后化疗1.5年以 上。 一般情况下可予术后第8天~28天分次对瘤床部位放疗,放疗期间酌情用下方案: CTX 150mg/m2/d,ivd/po,D8~14;VP16 150 mg/m2/d,D15,16,17 此后若达CR,开始维持治疗,方案为CA或PVP或CAV,术后第1个半年3方案交替,第2个半年每12 周1疗程,第3、4个半年每16周1疗程。若仍未CR,按难治或复发方案化疗。 复发或难治的或一般情况差的化疗方案 CT方案 CTX 70mg/kg/d,D1~2;拓扑替康2 mg/m2/d,D1~3,4~6疗程
结果
发病年龄1月到10岁,平均3.6岁;男24例, 女12例。Ⅰ期4例,Ⅱ期3例,Ⅲ期4例,Ⅳ 期24例(67%),Ⅳs 期1例 。
神经母细胞瘤患儿外周血γδT细胞比例及凋亡变化特点
神经母细胞瘤患儿外周血γδT细胞比例及凋亡变化特点王晓林;牟雯君;陈曦;张辉;桂晋刚【摘要】目的分析研究神经母细胞瘤(NB)患儿外周血中γδT细胞比例以及多种细胞因子水平变化情况,并进行γδT细胞的体外培养,分析其凋亡特点,探讨神经母细胞瘤患儿外周血γδT细胞的变化特点及临床意义.方法通过流式细胞术检测NB患儿外周血中γδT细胞(CD3+、TCRγδ+)比例,并与健康儿童比较;通过luminex200液相悬浮芯片系统检测细胞因子表达;探索并优化γδT细胞体外培养条件(PAM+IL-2),培养过程中通过检测Annexin V分析细胞凋亡情况.结果 NB患儿外周血中γδT细胞比例明显升高,患者外周血中多种促生存细胞因子减少;同时我们在体外刺激γδT细胞增殖,发现γδT细胞凋亡增加.结论 NB患儿外周血中γδT细胞呈现病理性升高,并且细胞凋亡增加,其可能与外周血中促生存细胞因子减少相关,增加γδT细胞抗凋亡能力,对于其用于NB临床治疗具有重要意义.【期刊名称】《标记免疫分析与临床》【年(卷),期】2018(025)011【总页数】6页(P1730-1735)【关键词】γδT细胞;神经母细胞瘤;细胞凋亡;细胞因子;流式细胞术【作者】王晓林;牟雯君;陈曦;张辉;桂晋刚【作者单位】国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院,北京市儿科研究所,儿科重大疾病研究教育部重点实验室,免疫研究室,北京 100045;国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院,北京市儿科研究所,儿科重大疾病研究教育部重点实验室,免疫研究室,北京 100045;国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院,北京市儿科研究所,儿科重大疾病研究教育部重点实验室,免疫研究室,北京100045;国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院,北京市儿科研究所,儿科重大疾病研究教育部重点实验室,免疫研究室,北京 100045;国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院,北京市儿科研究所,儿科重大疾病研究教育部重点实验室,免疫研究室,北京 100045【正文语种】中文神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿科最常见的颅外实体肿瘤,年发病率为0.3~5.5/10万,占儿童恶性肿瘤的8%~10%。
儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识
3.高危:先化疗(约4疗程左右)后择期手术。
术后化疗至VGPR后4个疗程,总疗程不超过8个
疗程,常规化疗结束后自体干细胞移植和瘤床放疗 (推荐行序贯自体干细胞移植,瘤床放疗在两次自体
干细胞移植之间进行)。停化疗后13一cis—RA 160mg/m2,14 d/月,共6个月。(若不具备干细胞 移植条件可继续进行化疗至12个疗程) 五、手术原贝lJ[6-7,16-18] 1.手术时机 如果存在IDRFs中的一项或多项应推迟手术,
迫气管。
最广的病变进行分期。 5.危险度分组(COG)[¨1] 低危:①所有1期;②<1岁所有2期;③>1岁
MYCN未扩增2期;④>1岁,MYCN虽扩增但 INPC为预后良好型2期;⑤MYCN未扩增,INPC
(4)胸部:肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支;肿
瘤压迫气管和/或主支气管;低位后纵隔肿瘤,侵犯
际先进水平,我国神经母细胞瘤的诊断、治疗还存在 差距,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学 会d,JLJ'b科专业委员会肿瘤学组为规范我国儿童神 经母细胞瘤的诊断和治疗,改善预后,对儿童神经母 细胞瘤提出诊疗建议,供从事儿童肿瘤的医师参考。
一、适应证 1.未治NB,<18岁;
(5)流病检测; (6)听力检查。 三、基于上述检查可以获得 1.明确的组织学或细胞学诊断;
在的转移灶的放疗。
rag/kg)
(2)低一中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综 合征者化疗反应不够迅速可考虑放疗。
(3)中危组病灶进展的。
a全面评估:包括原发灶和转移灶,听力评估。有骨髓浸润每2 疗程行骨髓涂片及MRD检查直至转阴.b终点评估:主要治疗结束 后的全面评估
2.中危组治疗计划(化疗至VGPR后4个疗 程)见表2。
神经母细胞瘤与FISH检测
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FISH 技术原理
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NB中FISH检测的靶点
SRD基因缺失检测探针
MYCN基因扩增检测探针
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NB中FISH检测的靶点
MDM4基因扩增检测探针
MLL基因检测探针
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1p缺失
Ⅲ、Ⅳ期NB中80%~100%有1p缺失,与临床预后差、生存期 短相关,是NB的特征基因改变之一.
PCR扩增 反转录(RNA-cDNA) RNA提取
电泳,显示结果
southern印迹杂交
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聚合酶链式反应-杂合型缺失(PCR-LOH)
原理: 通过PCR扩增DNA某多态位点来确定该位点的杂合 性缺失(Loss of Heterozygosity)即PCR-LOH.
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检测方法比较
1p缺失,主要发生缺失是1p36区段 MYCN基因扩增和蛋白过表达 11q缺失,主要发生缺失是11q23区段 MDM4基因扩增和蛋白过表达 .........
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分子生物学检测
反转录-聚合酶反应技术(RT-PCR)
southern印迹杂交(southern blot)
P53
p53是一种抑癌基因;p53蛋白是DNA损伤的关键因子,过
表达使细胞死亡,表达减少或缺失则导致肿瘤的发生.
MDM4扩增或过表达可导致p53蛋白的失活.
神经母细胞瘤与FISH检测
FISH产品事业部
+
液基细胞学 HPV检测
+
免疫组化
+
FISH
——专注病理诊断产品的研发、生产与服务
儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件 6儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019 年版)一、概述神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤,占儿童恶性肿瘤的8~10 。
NB 是一组临床表现及预后差异很大的疾病,从肿瘤播散、转移、患儿死亡,到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。
NB 来源于未分化的交感神经节细胞,故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位,都可发生肿瘤。
肾上腺是最常见的原发部位,其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节,约 1的病人未能发现原发肿瘤。
NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤,少数情况下也会转移至肺部和颅内。
儿童 NB 治疗难度大、单一的治疗预后差,临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式,才能规范 NB 的诊治。
二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊,或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。
三、NB诊断(一)临床表现根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围,临床表现有所不同。
局限性肿瘤患者可无症状,肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差,通常有全身症状。
1.一般症状:不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等;2.肿瘤压迫的症状:腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感,腹部肿块,甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等;胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等;颈部肿瘤可出现 Horner 综合征(病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症)、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等;椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管,引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和(或)尿潴留;3.肿瘤浸润、转移瘤的症状:N B常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。
肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。
肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。
肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节,可遍及全身;4.儿茶酚胺代谢率增高的症状:包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等;5.其他原因不能解释的分泌性腹泻:是一种副肿瘤综合征,肿瘤分泌血管活性肠肽(vasoactive intestinal polypeptide, VIP)而表现顽固腹泻;6.有些病例合并眼阵挛-肌阵挛综合征:是一种副肿瘤综合征,发生于1~3 的NB 儿童。
小儿神经母细胞瘤应该做哪些检查?
小儿神经母细胞瘤应该做哪些检查?
*导读:本文向您详细介小儿神经母细胞瘤应该做哪些检查,常用的小儿神经母细胞瘤检查项目有哪些。
以及小儿神经母细胞瘤如何诊断鉴别,小儿神经母细胞瘤易混淆疾病等方面内容。
*小儿神经母细胞瘤常见检查:
常见检查:腹部CT、核磁共振成像(MRI)、胸部平片
*一、检查
尽量争取病理活检以明确诊断及分型。
为确定病变范围及临床分期,应做骨髓活检或涂片,骨髓中发现NB肿瘤细胞,85%~90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。
NB时血LDH可升高,并与肿瘤负荷成正比。
可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞N-MYC的扩增情况,如大于10倍,常提示预后不良。
细胞遗传学检查可发现1p-或N-myc扩增。
选择性骨骼X线平片、X线胸片、骨扫描,胸、腹部CT或MRI。
影像学所示肿块中常有钙化灶,原发于胸腔时多见于后纵隔脊柱两侧,原发于腹腔时多见于肾上腺或后腹膜脊柱两侧。
*以上是对于小儿神经母细胞瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看小儿神经母细胞瘤应该如何鉴别诊断,
小儿神经母细胞瘤易混淆疾病。
*小儿神经母细胞瘤如何鉴别?:
*一、鉴别
与其他肿瘤相鉴别,主要根据病理检查确诊。
*温馨提示:以上内容就是为您介绍的小儿神经母细胞瘤应该做哪些检查,小儿神经母细胞瘤如何鉴别等方面内容,更多更详细资料请关注疾病库,或者在站内搜索“小儿神经母细胞瘤”了解更多,希望以上内容可以帮助到大家!。
复发性或难治性儿童神母细胞瘤的治疗
复发性或难治性儿童神经母细胞瘤的治疗发表时间:2010-05-03发表者:黎阳 (访问人次:230)神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)是儿童时期最常见的颅外实体瘤之一,占小儿恶性肿瘤的8%~10%;其起源于神经嵴细胞,可发生于交感神经系统的任何部位,恶性程度高、进展快,大部分患者确诊时已晚期。
NB的治疗主要为联合化疗、放疗和手术等综合治疗,尽管采用上述治疗可使晚期NB患者获得完全缓解(complete response, CR),但仍有超过50%的患者最终复发或死亡[1]。
复发性NB 是指经多学科综合治疗达CR后4周在原发部位或其他部位出现新病灶,难治性NB定义为经2~4个疗程诱导化疗后疗效评价为化疗中进展( progression diseas e, PD);其对常规治疗疗效差,生存率低,近年含造血干细胞移植、靶向及生物免疫治疗等新的治疗手段已有效应用于复发性或难治性NB,并取得一定的效果,现将近年来的治疗进展综述如下。
1 化疗通过积极、有效的化疗,许多初治无法完整切除的患者可获得二次手术切除的机会,化疗后的手术切除率可达74.1%。
常用的有效化疗药物包括环磷酰胺(cyclop hosomide, CTX)、阿霉素(adriamycin, ADR)、长春新碱(vincristine, VCR)、顺铂(cisplatin, DDP)、鬼臼乙叉甙(etoposide,VP16)/鬼臼噻吩甙(teniposide,VM26)、异环磷酰胺(ifosfomide, IFO)等,约有30%的患者一线化疗疗效欠佳或在治疗中进展,复发和难治性NB预后较差,但经全身化疗后仍有可能缓解,目前治疗复发性或难治性NB的有效化疗方案如下:1.1有效方案:①国内有用异环磷酰胺联合卡铂(carboplatin, CBP)治疗31例复发性或难治性NB患者的报道,具体方案:CBP 400 mg/m2静脉滴注,第1天;IFO 1.5 g/m2静脉滴注,第1~5天,每2~3周重复,部分缓解(partial response, PR) 19 例(59.4%),毒性可耐受[2]。
儿童神经母细胞瘤实验诊断学的研究进展
ꎮ 与其他肿瘤相比ꎬNB 恶性程度髙ꎬ
中ꎬ尿儿茶酚胺及其代谢物的检测为最经典的实验
巴或血行发生转移ꎮ NB 易复发、易转移肿瘤细胞在确定病变
病情进展个体差异较大ꎬ因此需对多学科多种诊断
生物学及分子生物学的迅猛发展ꎬ染色体的改变和
发病率略高
[1]
早期就可能突破肿瘤包膜侵入周围组织脏器ꎬ经淋
NB in experimental diagnosticsꎬso as to improve the level of the clinical diagnosis.
Key words:Neuroblastomaꎻ Childꎻ Tumor markersꎻ Morphology of urine cellsꎻ Cytogenetics
clinical manifestations are complexꎬwith high degree of malignancy and a tendency of natural regression. The diagnosis of
NB is mainly based on imaging examination and laboratory examination. The imaging examination is difficult to realize early
现ꎬ而实验室检查特别是儿茶酚胺代谢产物的检测已成为 NB 早期诊断的重要方法之一ꎮ 近年来随着人们对 NB
研究的不断深入ꎬ其诊疗已经进入分子生物学时代ꎬ从分子水平揭示 NB 的起源、发生、发展已成为当前的研究热
点ꎮ 未来ꎬ应促进人们对 NB 在实验诊断学中作用的认识ꎬ从而提高临床诊断水平ꎮ
关键词:神经母细胞瘤ꎻ儿童ꎻ肿瘤标志物ꎻ尿细胞形态学ꎻ细胞遗传学
神经母细胞瘤
②中度浸润时,少量NB细胞在骨髓内分
裂增殖,排挤造血细胞,而造血细胞吞 噬杀伤瘤细胞二者抗衡,导致骨髓呈暂 时的空虚状态,此时骨髓象呈增生减少 状态并常发生干抽现象。
重度浸润时,骨髓中瘤细胞继续分裂增
殖,占据了整个骨髓池,此时骨髓增生 由减低转向增生活跃甚至极度活跃。NB 细胞占绝对优势,比率甚至高达90%以 上。易被误诊为白血病,骨髓中NB瘤细 胞呈菊花团样排列。经化疗后骨髓象朝 反向转化,重度~中度~轻度,直至瘤细 胞罕见、消失。
[发病率]
据Gersos等报告NB的发生率在10000个
出生活婴中就有l例,根据美国小儿死亡 率统计,在出生到4岁时为l/l0万,5—9 岁为0.4/l0万。上海新华医院l963~l992 年间诊断NBl29例,神经节细胞瘤14例。 年龄最小为43日,50%在<3岁,其余的 50%亦多在<5岁,l0岁后极罕见。男性 多于女性,新华医院的129例中男性83例, 女性46例。
[实验室诊断]
(一)外周血象 NB 患 儿 多 有 轻 度 或 中 度 贫 血 (60~100g/L),骨髓转移程度严重则贫血 更为显著,多为正色素正细胞性贫血。 白细胞数多偏低[(3~l0)×109 /L],中性 粒细胞左移,胞浆中易见中毒颗粒,可 见少数幼粒及幼红细胞,常能见到类似 异型淋巴样的大细胞,这些细胞可能为 成熟的瘤细胞。
(二)细胞遗传学特征
经NB细胞的细胞遗传学研究,证实约 80%病例有异常表现。最常见的是染色 体短臂的缺失或重排,有多种畸变核型, 其中1p和14q异常仅见于肿瘤进展恶化的 患儿,常见的断裂点位于1p13,1p22、 lp32和1p36等。
(三)单克隆抗体
Kohler和Milstein在1975年首创杂交瘤 技术,用该技术进行肿瘤定位分类和鉴 别诊断NB特异性抗血清试剂已开始应用 于临床。但与CML、APL细胞有交叉反 应,可以籍助细胞形态、细胞化学(POx) 染色作鉴别,CML和APL呈阳性反应, 而NB细胞则呈阴性反应。
儿童神经母细胞瘤
概述
小朋友神经母细胞瘤(neuroblastoma,简称NB)是 起源于节后交感神经系统旳胚胎性恶性肿瘤,绝大 多数起源于肾上腺。
占全部小朋友恶性肿瘤旳8%~10%,年发病率为0. 3~5. 5/10万
早期、 精确旳诊疗及恰当旳治疗是提升 NB 疗效 旳关键
病因
在胚胎早期,原始神经嵴产生交感神经元细胞,移行到 各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞,后来成熟为正常 旳交感神经节和肾上腺髓质。
高危组 NB 治疗主要涉及4个方面 诱导化疗 局部控制、 清髓巩固治疗 生物制剂治疗。
预后
神经母细胞瘤预后多数不良,其原因主要因 为大多数患儿诊疗时已属晚期,有远处及多 脏器转移,而神经节细胞为良性并不向恶性 转化,预后良好。
肿瘤被切除后不复发,若未能被完全切除, 经长久随访也可有缩小趋势。
根据细胞旳分化情况可形成正常组织或肿瘤。 常见部位为胸脊柱旁,尤其是在腹膜后,但诊疗时肿瘤
已广泛播散,常不能拟定何处为原发病灶。
症状及体征
症状及体征
少见旳特异性症状
椎管内形成哑铃型病灶,压迫脊髓或神经根出现相应旳 截瘫、根性神经痛、膀胱及肠道功能异常等;
合并眼阵挛-共济失调综合征,其中70%~80%可伴随认 知、运动、行为和语言发育延迟旳慢性神经缺陷体现;
计算机体层扫描(CT)
腹盆和纵膈NB旳首选检验手段,对肿瘤位置、大小、内 部构造精拟定位,用于术前定性诊疗
原发灶多为软组织密度实性肿块; 增强扫描显示轻到中度强化,可因内部出血、坏死而显
示不均质,点状钙化是其主要影像学特征,检出率为 100%。 对是否越过中线,对邻近器官和血管旳关系、淋巴结情 况都有很好显示
压迫颈部旳交感神经节会出现Horner综合征 过分分泌血管活性肠肽可造成顽固性腹泻,并伴有低钾
神经母细胞瘤该做哪些检查
神经母细胞瘤该做哪些检查
一、概述
很多家属可能会因为自己的孩子患上了神经母细胞瘤这种疾病
而感到十分的苦恼,甚至有些患儿因为本病而被夺走了生命,更是让许多的家庭出现重大的问题,给患者的健康以及患者家属的平时生活等方面都有着极大的干扰。
但是目前还有很多家长对于本病患者该做哪些检查并不是非常的了解。
那么接下来呢就让大家来一起具体的了解一下关于本病患者需要进行的检查包含了哪些呢。
二、步骤/方法:
1、对于神经母细胞瘤该做哪些检查这个问题呢,实际上患者要
知道的是,本病患者常见的检查方式有生化检查、影像检查以及免疫组化学检查等等,这些检查结果对患者的病情诊断以及治疗方式的选择等都是有着一定的帮助的。
所以患者家属也是要进行一定的了解的。
2、而除了这一点之外呢,本病患者还要对于本病的治疗方式多
进行一些了解了。
本病的治疗是根据患者的不同类型来进行的,比如低危组的常见治疗为手术治疗,而中危组的则可以采取手术治疗辅以化疗,而对于高危组的患者而言,则一般是大剂量化疗、手术治疗以及放疗等等。
3、此外呢,本病患者还要对本病的预防工作多加重视了。
患者
家属在平时生活中要注意让患者避免外界疾病的侵袭,在饮食方面要注意要注意多吃一些富含维生素、蛋白质的食物,通过一些适当的方
式来提高患者的机体免疫力等等都是可以的。
三、注意事项:
本病患者平时可以经常性的进行一些身体锻炼,对于自身的身体问题多加重视。
在饮食方面最好是能够保证营养均衡,并且通过一些方式来经常释放自身的压力等都是可以的。
神经母细胞瘤怎么治疗
神经母细胞瘤怎么治疗文章目录*一、神经母细胞瘤怎么治疗*二、神经母细胞瘤的辅助检查*三、神经母细胞瘤的发病机制神经母细胞瘤怎么治疗1、手术治疗神经母细胞瘤术前应了解肿瘤大小、与周围组织器官的关系、转移情况。
手术多采用经腹膜途径,大的肿瘤可采用腹部横切口,进入腹腔后要探查肿瘤与患侧肾脏、肿瘤与周围淋巴结及肿瘤与大血管的关系,并了解对侧肾脏情况,检查肝脏和腹腔有无转移以决定能否切除肿瘤。
对于肿瘤较小而无严重浸润时,可完整切除,附近淋巴结应一起清扫。
肿瘤较大且浸润严重时在不影响重要脏器和威胁生命的前提下应尽量切除彻底,如肿瘤侵犯肾脏时做肾切除,肿瘤大出血或压迫脊髓时应及时手术。
一般Ⅰ及Ⅱ期肿瘤可完整切除,Ⅲ及Ⅳ期如肿瘤无法切除时通过放疗、化疗2~3个月肿瘤缩小后再手术探查,仍有成功切除的机会,不能完整切除时尽量行减细胞术。
2、放疗治疗神经母细胞瘤NB对放疗较敏感,但考虑到放疗对小儿的长期后遗副作用及生活质量的影响,其在NB治疗中的作用相对较小,主要用于:控制不能完全切除的局限肿瘤或化疗不能完全控制的肿瘤;对手术不能切除的肿瘤引起的疼痛或器官功能异常如2期出现脊髓压迫症状等;姑息性化疗如4期。
3、中医治疗神经母细胞瘤祖国医学用传统中药有非常独到的治疗方法,建议你用传统中药虫草、猪苓、明党参、桑寄生、青阳参、香菇、红豆蔻、桑白皮、杜仲、降香、茯苓、白术、八月札、知母、片姜黄、制南星、山萸肉、木瓜、仙茅、制半夏、补骨脂、独活、石菖蒲、仙鹤草、大蓟、山奈、枸杞子、薏苡仁、地榆、白前、丹皮、射干、当归、土鳖虫、青黛、肉桂、苦参、金精粉、葫芦巴、白癣皮、赤芍、山豆根、远志、泽泻、金银花、乌术粉、制鳖甲、连翘、紫草、桃仁、三七治疗,见效快,疗效确切。
其功效能在短期内缩小肿块,控制转移、减轻痛苦、稳定病情、疗效显着,同时增强机体免疫力,甚至达到临床彻底治愈的目的。
神经母细胞瘤的辅助检查神经母细胞瘤皮肤转移癌表现为成簇具有许多核分裂象的小嗜碱性细胞,形成玫瑰花结状,位于纤细原纤维性嗜酸性基质中。
儿童纵隔神经母细胞瘤的外科治疗
儿童纵隔神经母细胞瘤的外科治疗刘威【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2016(015)002【总页数】3页(P114-116)【作者】刘威【作者单位】广州市妇女儿童医疗中心胸外科广东省广州市,510623【正文语种】中文神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤,起源于肾上腺髓质或椎旁交感神经系统。
新生儿发病率约1/7 000,15岁以内患儿发病率约10.5/1 000 000[1]。
纵隔神经母细胞瘤多起源于后纵隔椎旁交感神经系统。
本中心手术治疗的除血液相关肿瘤以外316例纵隔肿瘤中,神经源性肿瘤发病率约占46%,1岁以内者均为神经母细胞瘤。
现对本中心多年来采取手术治疗的儿童纵隔神经母细胞瘤的经验进行总结,以供从事儿童胸外科医师参考。
儿童纵隔神经母细胞瘤缺乏典型的临床症状,多数因肿瘤压迫症状就诊,压迫气道出现气促、咳嗽,压迫肺组织导致肺不张、感染,压迫血管出现循环不稳定;部分神经母细胞瘤可通过椎间孔侵入椎管压迫脊髓,导致肢体感觉、活动功能障碍,大小便失禁;部分可出现发热、高血压和贫血。
肿瘤转移患儿可出现骨痛,广泛骨髓转移患儿可出现全白细胞减少症。
肿瘤分泌血管活性肠肽可导致顽固性腹泻。
起源于星状神经节的神经母细胞瘤可出现Horner综合征。
因此对临床无明显病因的Horner综合征患儿应排除神经母细胞瘤[2]。
儿童纵隔神经母细胞瘤术前初步诊断主要依赖影像学检查及肿瘤标记物检测。
影像学上纵隔神经母细胞瘤多位于后纵隔,部分可合并散在钙化。
CT检查可进一步明确肿瘤与重要血管、气道的关系。
对于肿瘤位于其他椎管的患儿建议行MRI检查,进一步明确肿瘤与脊髓的关系。
24 h尿儿茶酚胺代谢产物VMA或HVA升高多提示神经源性肿瘤,具有较高的特异性,但敏感度差。
血清NSE升高作为诊断神经母细胞瘤的指标,灵敏度高,但缺乏特异性。
研究表明NSE升高还可见于脑损伤、肺肿瘤、淋巴瘤等。
病理检查是临床确诊的关键依据,具体确诊标准(以下两项之一):①肿瘤组织在光镜下获得肯定的病理学诊断(下列检查可有可无:免疫组织化学染色、电镜检查、血清儿茶酚胺(多巴胺和去甲肾上腺素)或尿中儿茶酚胺代谢产物(VMA或HVA)升高);②骨髓抽吸涂片和活检发现特征性神经母细胞(小圆细胞,呈巢状或菊花团状排列;抗GD2抗体染色阳性),且伴有血清儿茶酚胺或尿中儿茶酚胺代谢产物升高。
儿童神经母细胞瘤病理学分类及其早期诊断
儿童神经母细胞瘤病理学分类及其早期诊断
施诚仁
【期刊名称】《中国肿瘤临床》
【年(卷),期】2012(29)15
【摘要】神经母细胞瘤(neurohlastonla,NB)是儿童中最常她的恶性实体瘤之一,〈15岁儿童年发病率10.5/10万.日本、德闰、加拿大经婴儿筛选过程可达到10万儿童中20.1的发生率,在儿童中神经母细胞瘤死亡率较高,引起了有关临床、基础研究人员的重视^[1],病理学诊断是儿童NB确诊一个十分重要的手段.
【总页数】3页(P1008-1009,1013)
【作者】施诚仁
【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科,上海市200092
【正文语种】中文
【相关文献】
1.24小时尿儿茶酚胺在儿童神经母细胞瘤早期诊断中的价值 [J], 常爱武;吴予明;吴拥军;冯建飞;张洪权
2.CT在儿童腹膜后节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤中的鉴别诊断价值 [J], 江蒙杰; 张培华; 郭振
3.CT影像组学在儿童纵隔神经母细胞瘤与节细胞神经母细胞瘤鉴别诊断中的价值[J], 李鑫;杨明;王树杰;常利名;李光民;高修成
4.CT影像组学鉴别儿童腹膜后神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤的价值 [J], 王浩入;陈欣;刘欢;余春霖;何玲
5.中国第一部系统全面的肿瘤病理学分类专著——《中国肿瘤病理学分类》(上下卷)出版发行 [J],
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83例神经母细胞瘤患儿N-myc和ALK基因检测及临床病理分析
83例神经母细胞瘤患儿N-myc和ALK基因检测及临床病理分析王威亚;李金男;吴玮璐;陈敏;李甘地;马志贵【摘要】目的:探讨N-myc和间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因拷贝数变化及ALK基因点突变等异常在神经母细胞瘤(NB)中的意义。
方法回顾性分析83例NB患儿的临床病理特点,检测ALK和N-myc基因,根据NB患儿临床分期、组织学分类进行临床病理特征讨论和生存分析。
结果共纳入83例NB患儿,以婴幼儿发病为主。
NB中检测到N-myc基因增多和扩增,ALK基因异常表现为点突变和增多。
17例NB患儿同时存在ALK和N-myc基因异常。
年龄、临床分期和N-myc基因异常是影响NB预后的因子。
结论对NB患儿进行N-myc和ALK基因检测,不仅能判断NB患儿的预后,还能为NB的ALK靶向治疗提供理论基础。
%ObjectivesTo retrospectively analyze the clinicopathological features of neuroblastoma (NB) and investigate the signiifcance of abnormalityofN-myc and anaplastic lymphoma kinase (ALK) gene copy number change as well asALKmu-tations in NB.Methods Eighty-three NB patients were collected and classiifed into different subgroups according to the clinical stage and histology. Fluorescence in situ hybridization (FISH) was performed to detect the abnormalities ofN-mycandALK genes. The extracted DNA was ampliifed by PCR and sequenced to investigate the point mutations of theALK gene. Follow-up data were collected and survival analysis was performed.ResultsFISH detection showed that the aberration ofN-mycgene copy number presented as gain and ampliifcation. The aberration ofALK gene presented as point mutation and gain. It wasshown that 17 cases had the abnormality of bothN-myc andALK gene. Survival analysis showed that the prognostic factors included the clinical stage, age and abnormality ofN-myc genes.ConclusionDetection ofN-myc andALK abnormality in NB would be helpful for evaluating the prognosis and providing theoretical basis forALK target therapy.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2015(000)008【总页数】6页(P720-725)【关键词】神经母细胞瘤;N-myc基因;ALK基因;临床病理分析【作者】王威亚;李金男;吴玮璐;陈敏;李甘地;马志贵【作者单位】四川大学华西医院病理科四川成都 610041;四川大学华西医院病理科四川成都 610041;四川大学华西医院病理科四川成都 610041;四川大学华西医院病理科四川成都 610041;四川大学华西医院病理科四川成都 610041;四川大学华西第二医院儿科血液肿瘤实验室四川成都 610041【正文语种】中文神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童期最常见的颅外实体性肿瘤,也是婴儿期发病率最高的肿瘤。
骨髓涂片检查对神经母细胞瘤诊断的意义
骨髓涂片检查对神经母细胞瘤诊断的意义韦善求;莫武宁【期刊名称】《检验医学》【年(卷),期】2011(026)006【摘要】目的探讨神经母细胞瘤(NB)骨髓侵犯的细胞形态学特征.方法对19例经骨髓涂片拟诊并最后确诊的NB患儿临床资料进行总结.结果 19例患儿中,年龄<5岁者占78.9%.主要临床表现为中、重度贫血、白细胞减少和(或)血小板减少,部分患者血涂片见中晚幼红细胞或晚幼粒细胞.骨髓象有核细胞增生明显活跃~极度活跃占78.9%,其中NB细胞占30%~87%,可见到不同形态及不同分化阶段的NB细胞,以原始未分化阶段为主,73.7%的病例骨髓涂片中NB细胞团呈典型Homer wrigth假菊形排列.结论根据临床表现,在骨髓涂片中找到NB细胞并呈假菊形排列的NB细胞团,对NB诊断具有重要指导意义,结合病理活检、影像学及生物化学检查可确诊.形态不典型者还需结合细胞表型或免疫组化等检查协同诊断.【总页数】4页(P394-397)【作者】韦善求;莫武宁【作者单位】南宁市第四人民医院检验科,广西,南宁,530023;广西医科大学第一附属医院临床医学实验部,广西,南宁,530012【正文语种】中文【中图分类】R446.11【相关文献】1.骨髓活检联合骨髓涂片检查对血液病诊断的意义 [J], 邱曼;何书典;王富;林尤曼2.骨髓涂片及骨髓活检在骨髓增生异常综合征诊断中的意义 [J], 孙嘉峰;黄艳;杨佳;高芳;杨波3.骨髓涂片联合骨髓活检在骨髓增生异常综合征诊断中的临床意义 [J], 张雅西;梁月娜;覃永亮;骆慧莎4.骨髓涂片血涂片骨髓活检中性粒细胞碱性磷酸酶染色联合监测对再生障碍性贫血的诊断意义 [J], 王建秀5.骨髓涂片结合骨髓活检在多发性骨髓瘤诊断中的意义 [J], 李艳平;周凡;郭步云;刘彦琴;刘景华;王吉刚;白颖因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
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治疗儿童神经母细胞瘤(NB)需要做哪些化验检查
是儿童胚胎交感系统的恶性肿瘤,为儿童常见的恶性肿瘤之一,75%的病例诊断时年龄小于5岁。
临床上可分为Ⅰ~Ⅳ期,有发热、苍白、纳呆、消瘦、贫血及儿茶酚胺代谢异常和肿瘤压迫、转移等症状和体征等。
胸、腹部X线平片,静脉肾盂造影,骨骼x线摄片,腹部B超,CT等检查,有助于诊断。
(1)血红蛋白(Hb)测定:出现贫血时Hb降低;骨髓转移时,贫血更重。
(2)骨髓象检查:骨髓转移时,可见肿瘤细胞形状多变,且集结成特殊的菊花型团样排列,可与其他骨髓转移的肿瘤相鉴别。
(3)尿儿茶酚胺代谢产物测定:约90%患儿尿香草杏仁酸(VMA)增加,少数患儿尿高香草酸(HVA)增加。
(4)神经元特异性烯醇化酶(NSE)测定:增高,有诊断价值。
儿童神经母细胞瘤(NB)检查项:
1、血红蛋白(Hb或HGB)
2、尿儿茶酚胺(CA)
3、骨髓增生程度的判断
4、骨髓象分析
5、3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)
6、神经元特异性烯醇化酶(NSE)
血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义)
【单位】
克/升(g/L)
【正常值】
成年男性为120~160克/升,成年女性为110~150克/升,新生儿为170~200克/升,婴儿为100~140克/升,儿童为120~140克/升。
【临床意义】
同红细胞(RBC)
尿儿茶酚胺(CA)(正常值及其临床意义)
【单位】
纳摩/24小时尿(nmol/24h尿)
【正常值】
<591纳摩/24小时尿
【临床意义】
(1)增高:见于嗜铬细胞瘤、心肌梗死、进行性肌营养不良、重症肌无力等。
(2)降低:见于营养不良、家族性自主神经功能失常、肾上腺切除、神经节药物封闭等
骨髓增生程度的判断(正常值及其临床意义)
【临床意义】
见表1—13。
表l—13骨髓增生程度的判断
成熟红细胞(有核细胞)
骨髓增生程度的
判断既往实际病例的分析
结果
日常工作中可按以下
比例粗略估计
常见原因
增生极度活跃0.56~1.67:11:1白血病、红白血病
增生明显活跃 5.3~12.2:110:1白血病、增生性贫血
增生活跃15.9~32.3:120:1正常骨髓或某些贫血
增生减低37.4~70.4:150:1造血功能低下
增生重度减低199~999:1300:1典型的再生障碍性贫血
骨髓象分析(正常值及其临床意义)
【正常值】
骨髓象分析是指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒细胞比例等项目检查后,得出的最后的骨髓象报告及结论是一份综合性的报告。
正常骨髓象报告应为骨髓增生活跃,各系统、各阶段造血细胞比例正常,无各种异常细胞和寄生虫。
【临床意义】
病理性骨髓象分析报告常见的有以下几种:
(1)原始细胞比例超过30%,通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。
如果这些细胞过氧化物酶染色(P0X)阳性,则考虑为急性非淋巴细胞白血病,包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞自血病等;如果这些原始细胞过氧化物酶阴性,而糖原染色(PAS)阳性,则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病。
(2)粒细胞异常增多,以成熟阶段为主者,可以嗜中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)来区别。
如碱性磷酸酶染色阳性值高,考虑为感染引起的类白血病反应,不是白血病;阳性值低或为阴性,则被认为是慢性粒细胞白血病。
(3)红细胞系统增生明显,多为增生性贫血。
其中红细胞颜色变浅、体积变小的,往往提示为缺铁性贫血;体积增大、早期红细胞增多的,可考虑为巨幼红细胞性贫血;红细胞大小不等而且伴有各种异常形态的,往往为溶血性贫血。
(4)粒细胞、红细胞均减少,巨核细胞也减少,而淋巴细胞比例增高,可能是再生障碍性贫血;单纯某一个系统的血细胞减少,往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍。
3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)(正常值及其临床意义)
【单位】
微摩/24小时尿(μmol/24h尿)
【正常值】
铁氰化钾氧化法:为10~30微摩/24小时尿;碘酸钠氧化法:为9.1~35.8微摩/24小时尿;2,4-二硝基苯肼显色法:为(42.7±18.3)微摩/24小时尿;对硝基苯胺显色法:为18.0~96.6微摩/24小时尿。
【临床意义】
嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤及神经节细胞瘤,尿中3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)显著升高。
神经元特异性烯醇化酶(NSE)(正常值及其临床意义)
【单位】
微克/升(μg/L)
【正常值】
血清RIA及EIA法:分别低于15微克/升及12微克/升。
【临床意义】
肺小细胞癌,血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)值增高,阳性率与病期及有无转移灶有关。
神经元特异性烯醇化酶浓度测定,可对此类癌症进行监测,以观察治疗效果。
神经母细胞瘤患儿,血清神经元特异性烯醇化酶值明显升高,数值越高存活时间越短,如超过100微克/升者,存活期很少有超过12个月的。
原文地址:/jibing/364.html。