儿童神经母细胞瘤临床路径
儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件 6儿童神经母细胞瘤诊疗规范（2019 年版）一、概述神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8～10 。
NB 是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。
NB 来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。
肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约 1的病人未能发现原发肿瘤。
NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。
儿童 NB 治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范 NB 的诊治。
二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。
三、NB诊断（一）临床表现根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。
局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。
1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等；2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现 Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留；3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：N B常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。
肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。
肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。
肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身；4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等；5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide, VIP）而表现顽固腹泻；6.有些病例合并眼阵挛-肌阵挛综合征：是一种副肿瘤综合征，发生于1～3 的NB 儿童。
儿童肿瘤内科综合治疗临床路径
儿童肿瘤内科综合治疗临床路径
简介
本文档旨在介绍儿童肿瘤内科综合治疗的临床路径。
儿童肿瘤
是指儿童时期发生的各种恶性肿瘤，其治疗需要综合多种治疗手段
和专业团队的协作。
治疗目标
儿童肿瘤内科综合治疗的目标是通过综合应用手术、化疗、放疗、靶向治疗等方法，最大限度地控制和治愈儿童患者的肿瘤病情，同时减少治疗的不良影响。
诊断和分期
儿童肿瘤的诊断和分期是制定综合治疗方案的基础。
通过临床
检查、实验室检验、影像学检查等方法，确定患者的肿瘤类型、病
情及分期。
综合治疗方案
针对不同类型和分期的儿童肿瘤，制定相应的综合治疗方案。
综合治疗方案包括手术、化疗、放疗、靶向治疗等多种治疗手段的综合应用。
治疗过程
治疗过程中需要精确执行综合治疗方案，并根据患者的病情和治疗效果进行调整。
治疗过程涉及到手术准备、化疗周期、放疗计划、靶向治疗进程等。
治疗效果评估
针对儿童肿瘤内科综合治疗的效果进行评估，通过临床检查、实验室检验、影像学检查等方法，判断患者的病情变化及疗效。
康复和护理
治疗结束后，儿童肿瘤患者需要进行康复和护理工作，包括身体康复、心理护理、饮食营养等方面的指导和支持。
结论
儿童肿瘤内科综合治疗的临床路径是一项复杂而细致的工作，需要多学科的紧密合作。
通过科学合理的治疗方案和综合的护理，帮助儿童肿瘤患者降低疾病风险，提高治愈率和生存质量。
神经母细胞瘤临床路径
腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。
行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。
1.临床表现：腹部肿块，可有腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。
2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。
3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI 可用于检查周围组织浸润及转移。
选择性行PET/CT检查。
4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。
5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。
行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）（四）标准住院日。
标准住院日为14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。
2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。
儿童腹膜后外周神经母细胞性肿瘤的CT及临床特点分析
儿童腹膜后外周神经母细胞性肿瘤的CT及临床特点分析摘要：目的：研究儿童腹膜后外周神经母细胞性肿瘤的CT特点以及临床特点。
方法：选择我院在2018年1月-2021年1月期间收治的33例腹膜后外周神经母细胞性肿瘤患者为例，对所有患者进行CT平扫以及增强扫描检查，对不同亚型的外周神经母细胞性肿瘤的影像特点以及临床特点进行分析。
结果：共分为3种亚型，分别为神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、节细胞神经瘤。
神经母细胞瘤（n=24）：主要位于肾上腺以及脊柱旁，肿瘤直径在25.4-98.5mm之间，形态规则患者有5例，不规则患者有19例，CT平扫后，密度不均患者有20例，合并团片状、斑片状或者不规则钙化的患者有19例，囊性病变坏死患者有17例，增强CT扫描后，动脉期表现为轻度或者中重度的不均匀强化情况，通过静脉以及延迟期强化减弱强化，11例包埋下腔静脉或者腹主动脉分支，9例合并淋巴结、骨骼或者实质脏器转移。
L2期有15例，M期共9例。
节细胞神经母细胞瘤（n=7）：主要位于肾上腺以及脊柱旁，肿瘤直径在26.7-83.5mm之间，形态规则患者有1例，形态不规则患者有6例，通过CT平扫，密度不均匀患者有5例，合并条片状、斑片状或者不规则钙化反应的患者共有5例，存在囊性病变坏死患者有4例。
通过增强CT扫描，其特点和神经母细胞瘤的特点相似，4例包埋或者向周围血管挤压。
L1期共1例，L2期共6例；节细胞神经瘤（n=2）主要位于肾上腺以及脊柱旁，肿瘤直径在21.5-77.1mm之间，形态规则。
通过CT平扫，密度均匀，合并斑点状钙化患者有1例，通过增强CT扫描后，通过动脉期无强化反应，静脉期或者延迟期存在均匀强化反应，L1期有1例，L2期有1例。
结论：儿童腹膜后外周神经母细胞性肿瘤患者一般为合并钙化反应的单发病灶，肿瘤大小对于良恶性病灶的评估无明显提示意义，神经母细胞瘤以及节细胞神经母细胞瘤属于恶性肿瘤，两者影像学表现重叠之处较多，前者的发病年龄更低，恶性程度高于后者，且更加容易转移，预后效果差。
小儿神经母细胞瘤儿科疾病库
小儿神经母细胞瘤_儿科疾病库PDF转换可能丢失图片或格式，建议阅读原文/html/609/s_609168_60.htm神经母细胞瘤（,）是起源于胚胎性交感神经系统神经嵴细胞的恶性肿瘤，可分泌各种神经原性衍生物（儿茶酚胺、神经元特异烯醇酶等）。
病因和发病机理尚不明，近代研究认为第一对染色体短臂等位基因杂和性丧失（抑癌基因缺失）-癌基因扩增在发病学上起重要作用。
发病率占小儿恶性实体瘤的第三位，多见于岁以下小儿，也可见年长儿发病者。
病情进展快，转移发生早，预后较差。
岁以内患儿的肿瘤有自发消退倾向。
【诊断】（一）临床表现.全身性表现多有不规则发热、苍白、食欲差、乏力、疼痛、易激惹。
罕见儿茶酚胺代谢增高症状，例如多汗、心悸、脉速、血压增高等。
可有慢性水性腹泻。
偶见眼—肌阵挛综合征。
?.原发病灶表现半数以上的病例原发瘤位于腹部，以肾上腺髓质居多，瘤块常位于一侧季肋部，可超越中线，呈无痛性、坚硬、不规则结节状。
可有腹痛。
若瘤块很小，缺乏腹部症状体征时易误诊，称隐匿型。
颈部、纵隔、腹腔、盆腔沿交感神经轴的任何部位均可发生原发瘤。
上纵隔、颈部的瘤块可引起咳嗽、呼吸困难、征等压迫征。
椎旁肿瘤沿椎间孔向椎管内延伸呈哑铃状可引起便秘、尿潴留、软瘫等。
.转移瘤灶表现%的病例诊断时已有转移灶，常见肝、骨、骨髓、淋巴结、眼眶、皮肤等转移。
四肢骨痛、关节痛、突眼及眶周青肿、淤点提示有骨转移。
肝转移多见于岁内婴儿，可有黄疸。
皮肤转移多发生于新生儿和乳儿期患儿。
（二）实验室及辅助检查.血象多有贫血，白细胞分类正常或可见幼稚细胞或瘤细胞。
血小板正常或降低。
.骨髓象约半数以上的病例骨髓涂片可见瘤细胞，典型者有较多瘤细胞聚集成菊花团样，瘤细胞形态多样。
当只有细胞丛存在时，可用特异性单克隆抗体检测其表型，鉴定瘤细胞。
.尿儿茶酚胺代谢产物测定小时尿中（香草扁桃酸）、（高香草酸）增高可为诊断本病提供重要证据。
连续多次测定可提高阳性率。
收集小时尿有困难者，可随机采尿测定尿液中肌配,,量，求出其相对含量(,肌酐）。
腹膜后神经母细胞瘤诊疗指南
腹膜后神经母细胞瘤诊疗指南【概述】神经母细胞瘤是小儿常见的发源于交感神经节的恶性肿瘤，诊断时的平均年龄为2岁，75%病例诊断时年龄小于5岁，偶见于大儿童，男孩略多于女孩。
恶性未分化的神经母细胞及良性已分化的神经节细胞可能是成熟连续过程中的不同表现，神经节母细胞瘤在细胞分化程度上介于二者之间。
原发瘤位于腹部者约占75%。
在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。
【诊断】(1) 临床表现由于神经母细胞瘤生长迅速。
早期转移以及产生儿茶酚胺等原因，故其临床表现是多样的。
1) 一般症状初诊时常有贫血、疲乏、体重不增或下降，或不定型发热。
2) 肿瘤压迫或侵入周围器官的症状可引起腹痛、腹部饱满，呕吐、便秘等消化道症状。
也有以腹部巨大肿块为首要表现而无全身症状者，肿瘤位于上腹一侧、固定，呈坚硬大结节状。
如肿瘤经椎间孔侵入椎管内压迫脊髓，则有感觉异常、疼痛、下肢麻木及大小便异常。
盆腔肿块可致输尿管受压而发生肾、输尿管积水。
3) 转移瘤症状神经母细胞瘤常转移至颅骨，如转移至眼眶则引起眼眶内出血及眼球突出。
如脊髓腔被侵润，则有贫血、血小板减少。
侵润骨质可引起骨痛、关节痛及病理性骨折。
4) 儿茶酚胺所致症状小部分病例可有高血压、多汗、心悸、尿频及腹泻等症状。
(2) 辅助检查1) B超及增强CT为首选检查方法：超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；2) 静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法：IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异常；可在增强CT检查完即刻进行IVP检查；3) 儿茶酚胺代谢检查：约90%神经母细胞瘤患儿的尿VMA 增高，VMA阳性有助于对肿瘤定性；4) 骨髓穿刺：如患儿极度贫血，应疑有髓腔转移，骨髓穿刺可见瘤细胞集结成团。
骨髓穿刺有助于肿瘤定性、肿瘤分期及判断预后；5) 其它生化指标检查：AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。
儿科常见病诊断与治疗培训课件神经母细胞瘤的诊断与治疗
流行病学特点
总结词
神经母细胞瘤在儿童中的发病率相对较高，且存在一定的地域差异。
详细描述
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤之一，发病率在儿童恶性肿瘤中排 名第三。该病在非洲和亚洲地区的发病率略高于欧洲和北美地区，可能与遗传 、环境和生活方式等因素有关。
专家一
针对病例一，分享了神经母细胞 瘤的早期症状、诊断方法和治疗 手段，强调了早期诊断的重要性
。
专家二
针对病例二，分享了神经母细胞 瘤的病理生理机制、治疗方案和 预后评估，特别提到了肿瘤标志
物在诊断中的应用。
专家三
针对病例三，分享了神经母细胞 瘤的眼部表现、诊断方法和治疗 进展，强调了多学科联合治疗的
儿科常见病诊断与治疗培训 课件神经母细胞瘤的诊断与 治疗
目录
CONTENTS
• 神经母细胞瘤概述 • 神经母细胞瘤的诊断 • 神经母细胞瘤的治疗 • 神经母细胞瘤的预后与随访 • 病例分享与讨论
01 神经母细胞瘤概述
定义与特性
总结词
神经母细胞瘤是一种起源于神经细胞的恶性肿瘤，常见于儿 童。
详细描述
01
02
03
观察症状
观察患儿有无出现无痛性 肿块、疼痛、疲劳、食欲 不振、体重减轻等症状。
询问病史
了解患儿家族史、既往病 史、生长发育情况等，有 助于判断是否存在神经母 细胞瘤的风险。
体格检查
进行全面的体格检查，检 查患儿的淋巴结、肝脾等 器官是否肿大，以及是否 存在其他异常体征。
化疗方案 神经母细胞瘤
化疗方案：神经母细胞瘤神经母细胞瘤简介神经母细胞瘤是一种儿童常见的恶性肿瘤，起源于原始神经外胚层细胞。
神经母细胞瘤通常发生在儿童身上，尤其是5岁以下的儿童。
这种肿瘤通常位于头部、腹部或盆腔，可能会侵犯神经系统和其他器官。
由于其高度侵袭性和晚期发现的情况，神经母细胞瘤的治疗复杂而困难。
化疗的重要性在神经母细胞瘤的治疗中，化疗被视为关键的组成部分。
化疗可以通过抑制肿瘤细胞的生长和扩散，控制瘤体大小和减轻症状。
它还可以作为手术前后以及放疗前后的辅助治疗，以减少肿瘤复发的风险。
化疗方案神经母细胞瘤的化疗方案通常基于瘤体的分期和患者的年龄、健康状况以及其他因素进行个体化制定。
下面是一种常见的化疗方案：1. 总体介绍•化疗方案名称：迪芬辛方案•化疗周期：高剂量化疗周期后随机分配到两个治疗组。
•化疗时间：每个周期持续3-5天，每3-4周为一个周期，共6-8个周期。
•化疗药物：–CI（卡铂）：注射剂，静脉滴注。
–VP（长春新碱）：注射剂，静脉滴注。
–VCR（长春巴豆碱）：注射剂，静脉滴注。
–CTX（环磷酰胺）：口服或静脉注射。
–ETO（依托泊苷）：注射剂，静脉滴注。
2. 高剂量化疗周期在高剂量化疗周期中，患者接受高剂量化疗药物，以彻底清除体内的肿瘤细胞。
常用的方案包括：•HD-CT（高剂量环磷酰胺和长春巴豆碱）：每3-4周为一个周期，共3个周期。
该方案在手术前或手术后常用。
3. 迪芬辛方案在高剂量化疗周期后，患者将随机分配到迪芬辛方案的两个治疗组。
迪芬辛方案是一种常用的化疗方案，主要包括以下两组：•VEC组：VP + ETO + CTX方案，每3-4周进行一个周期，共4-6个周期。
•高剂量VECE组：LP（长春新碱） + VP + ETO + CTX方案，每3-4周进行一个周期，共2-4个周期。
4. 其他化疗方案除了迪芬辛方案，还有其他的一些常见的化疗方案可供选择，如：•POG方案：VP +卡铂 +长春巴豆碱/环磷酰胺 + VCR/环磷酰胺。
儿童淋巴母细胞淋巴瘤- 初治和缓解期临床路径(2019年版)
儿童淋巴母细胞淋巴瘤临床路径（2019年版）一、儿童淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为儿童淋巴母细胞淋巴瘤低危组、中危组患者。
淋巴母细胞性淋巴瘤NOS（ICD-10：C83.503 M9727/3）、前体B细胞淋巴母细胞性淋巴瘤（ICD-10：C83.501 M9728/3）、前体T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤（ICD-10：C83.505 M9729/3）。
（二）诊断依据根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。
1.体检：可有颈部、锁骨上等浅表淋巴结肿大、呼吸困难、皮肤软组织结节、发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、肝脾大等。
2.血细胞计数及分类。
3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）、免疫分型、细胞遗传学：染色体核型分析，FISH(必要时)及白血病相关基因。
4.病理诊断:病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版LBL诊断标准。
5.影像学瘤灶部位检查：颈部、腹部及病灶部位超声，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。
（三）危险度分组标准1.低危组：按照St.Jude临床分期，不具有高危因素的Ⅰ、Ⅱ期患者（存在早期肿瘤自发溶解或巨大瘤块的Ⅱ期患者除外）。
2.中危组：不具有高危因素的Ⅲ、Ⅳ期患者。
3.高危组：高危组患者不进入此临床路径。
以下为高危因素：（1）强的松预治疗第8天，外周血幼稚细胞大于1000/mm3。
（2）诱导治疗第15天骨髓幼稚细胞＞25%。
（3）诱导治疗第33天肿瘤残存＞25%或骨髓幼稚细胞＞5%；骨髓MRD≥10-2；脑脊液中持续存在幼稚细胞（指3次鞘注后脑脊液中仍有肿瘤细胞）。
儿童神经母细胞瘤的临床分析模板
2019-6-13
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治疗转归
失访1例，治疗中放弃4例，治疗中感染死亡1例， 复发9例。
复发后6例放弃治疗，1例放疗后失访，1例感染死 亡，1例Ⅳ期患儿手术后复发，维甲酸治疗痊愈。 此患儿1月发病，以双下肢活动障碍就诊，右肝浸 润，MR示右肾后方腰椎旁肿物，边界不清，沿椎 间孔入椎管内致脊髓圆锥受压侵犯肌肉。手术后 MR见右肾门结节，NSE增高，予维甲酸1月后复查 肿瘤侵犯椎板椎管内，随诊自服维甲酸，现痊愈。
2019-6-13
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想到神经母细胞瘤的可能性
经X线检查、B超、NSE、尿VMA定性（必要时做定量）检查 以及骨髓穿刺检查等，90％病例可以不经组织切片而做出明确 诊断。
骨髓诊断NB的重要性 本研究中就诊时骨髓浸润者比例高达50%，可能与诊断较迟、 分期以Ⅳ期为主有关。
似白血病，1例找不到原发灶，1例按ALL治疗效果差， 此时需做到：诊断有怀疑时做NSE及腹部影像学检查，提高骨 髓细胞形态学检查的准确性。
CA方案：CTX 150mg/m2/d,ivd，d 1~7；ADM 35 mg/m2/d,ivd，d8每3周重复 效果不佳者可用PVP方案：DDP60~90mg/m2/d,ivd，d 1；VP16 160 mg/m2/d,ivd，d3 每3周重复，5疗程 ≥1岁的III、I V期，﹤1岁生物学因素不良的III、I V期 A术前诱导化疗 OPEC方案CTX 1000mg/m2/d，d1；VCR 1.5 mg/m2, d1；DDP 90 mg/m2/d, d2; VP16 160 mg/m2/d,d4。每3周重复，5疗程 或PECA方案（适用于进展性病例）：DDP 90 mg/m2/d，d1；VP16 160 mg/m2/d, d3；CTX 150mg/m2/d,ivd/po，d7~13；ADM 35 mg/m2/d, d14。每3周重复，5疗程 B 术后巩固化疗 II、III期术后化疗1~1.5年，4期均应在转移灶控制、原发肿瘤切除后化疗1.5年以 上。 一般情况下可予术后第8天~28天分次对瘤床部位放疗，放疗期间酌情用下方案： CTX 150mg/m2/d,ivd/po，D8~14；VP16 150 mg/m2/d，D15，16，17 此后若达CR,开始维持治疗，方案为CA或PVP或CAV，术后第1个半年3方案交替，第2个半年每12 周1疗程，第3、4个半年每16周1疗程。若仍未CR，按难治或复发方案化疗。 复发或难治的或一般情况差的化疗方案 CT方案 CTX 70mg/kg/d，D1~2；拓扑替康2 mg/m2/d，D1~3，4~6疗程
小儿外科神经母细胞瘤治疗技术操作规范
小儿外科神经母细胞瘤治疗技术操作规范【适应证】1.手术(1)瘤体局限，最大径V1.OCm,可以完整切除者。
(2)肿瘤经术前化疗V3个月，瘤体缩小，转移灶消失，可以完整切除。
(3)术前化疗6个月以上，可能或不能完整切除的肿瘤。
(4)肿瘤巨大，肿瘤标志物正常或不正常，化疗1~3个月肿瘤无变化者。
(5)术后复发但肿瘤局限者。
(6)椎管内肿瘤压迫引起急性神经症状者，1周内行椎管肿瘤切除术，去除脊髓压迫，再化疗和手术治疗原发瘤。
2.微创手术(1)诊断时或经术前化疗后，局限肿瘤V5cm,位于后纵隔或肾上腺区，周围无肿大淋巴结，可以用胸腔镜或腹腔镜切除。
(2)巨大肿瘤可用胸腔镜或经腹小切口取活检，以明确病理。
3 .化疗(1)影像学检查有明确的转移灶、典型的骨髓转移者。
(2)肿瘤巨大呈浸润性生长旦肿瘤标志物异常者(3)病理证实为神经母细胞瘤者。
4 .观察(1)年龄V1.岁，原发瘤T期、肿瘤V2Cm可暂不手术，密切观察有无消退倾向。
(2)特殊I1.期患儿可暂不化疗、手术，密切观察肿瘤及转移瘤有无自然消退倾向。
(3)肿瘤I期术后可以不化疗。
⑷化疗以长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、顺伯、依托泊苜(足叶乙苗)等联合应用，多柔比星化疗不超过1年以上。
【禁忌证】1.肿瘤＞10cm,肿瘤标志物升高，未进行术前化疗者，此时手术易造成肿瘤破裂扩散，术后复发，影响长期存活。
2 .肿瘤巨大，病情已进入晚期，且未进行化疗者。
【操作方法及程序】腹膜后神经母细胞瘤切除术1.仰卧位，腰部垫高，上腹部过中线大横切口进腹。
3 .探查肝脏有无转移，肿瘤的大致位置。
4 .从肿瘤侧结肠沟切开后腹膜，向中线方向小心分离结肠系膜，显露患侧肾脏和肿瘤。
5 .肿瘤周边小心剥离，切除瘤体，注意保护腹主动脉和下腔静脉的主要分支;分离肿瘤与肾脏之间的粘连》注意分辨出肾蒂各结构，切除肿瘤后将肾脏复位。
6 .探查腹主动脉及下腔静脉旁有无肿大的淋巴结，切除送病理检查。
两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结
两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结丁宁;饶品德;吴文波;黄金狮;张守华;唐静;熊春凤;王江华【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2022(21)2【摘要】目的评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。
方法回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月。
6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。
临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现。
结果9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝脏转移;内分泌检查均为无功能性肿瘤。
9例中7例经腹腔途径手术,2例经腹膜后途径手术;9例均顺利、完整切除肿瘤,无一例中转开放手术,平均手术(腹腔镜操作)时间137 min,平均出血16.3 mL(5~40 mL),1例输血100 mL,肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。
术后病理检查结果:5例神经母细胞瘤,3例节细胞神经母细胞瘤,1例节细胞神经瘤。
术后均恢复良好,Ⅰ期病例未行化疗,Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗,平均随访时间8.6个月(2~35个月),无一例复发。
结论两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效,腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势,腹腔途径在操作空间上更具优势。
【总页数】5页(P136-140)【作者】丁宁;饶品德;吴文波;黄金狮;张守华;唐静;熊春凤;王江华【作者单位】江西省儿童医院;江西省儿童医院;江西省儿童医院【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤2.经腹腔径路腹腔镜肾上腺切除术108例手术体会及经验总结3.Hisense计算机辅助系统辅助腹腔镜精准手术治疗儿童肾上腺区巨大肿瘤4.经腹腔路径腹腔镜手术治疗左肾上腺区胃憩室2例5.两种不同入路腹腔镜手术治疗肾上腺肿瘤比较观察因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
手术后恶性肿瘤化学治疗神经母细胞瘤术后化疗临床路径
手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）临床路径一、手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）（ICD-10 ：Z51.102）行神经母细胞瘤术后化疗（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范一小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范一小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）（四）标准住院日为10天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Z51.102手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）疾病编码。
2.已排除患儿复发及恶病质等。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（六）化疗前准备1-2天。
一.必需的检查项目：1、确诊检查（1）病理检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检；（2）骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检测；（3）24 h尿VMA或HVA定量（必要时留置导尿）；（4）影像学依据；（5）血NSE。
2、分期检查（1）胸部CT增强；（2）腹部及盆腔增强CT，B型超声；（3）眼球B型超声（选择性）；（4）ECT全身骨扫描；（5）骼后骨髓涂片+MD检测；（6）MRI ；（7）PET-CT（选择性）。
3、基因分子检测（1）N —MYC扩增倍数；（2）DNA倍性；（3）lp 缺失（选择性）；（4）1lq缺失（选择性）。
4、各脏器功能检查（1）全血象；（2）肝肾功能，电解质；（3）血清LDH；（4）EEG, EKG；（5）流病检测；（6）听力检查。
二、危险度分级低危：①所有1期；②<1岁所有2期；③>1岁MYCN未扩增2 期；④>1岁，MYCN虽扩增但INPC为预后良好型2期；⑤MYCN 未扩增，INPC为预后良好型且DNA为多倍体4S期。
公布神经母细胞瘤临床路径和分级诊疗标准(2022版)
神经母细胞瘤临床路径一、神经母细胞瘤临床路径标准住院流程〔一〕适用对象。
第—诊断为神经母细胞瘤。
〔二〕诊断依据。
依据（儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识〔2022年版〕）〔中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会；中华医学会小儿外科学分会肿瘤外科学组〕。
1. 确诊标准(以下两项之一)：(1)肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断(以下检查可有可无：免疫组织化学染色、电镜检查、血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高)；(2)骨髓抽吸涂片和活检发觉特征性神经母细胞(小圆细胞，呈巢状或菊花团状排列；抗GD2抗体染色阳性)，并且伴有血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高。
2. INSS分期〔1〕局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有／无镜下残留，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切除的淋巴结可以是阳性的)。
〔2A〕局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性。
〔2B〕局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阳性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。
〔3〕无法切除的单侧肿瘤越过中线，地域性淋巴结阴性／阳性；单侧肿瘤未超越中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤，通过肿瘤直接侵fan(无法切除)或淋巴结转移方法向两侧延伸。
〔4〕任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和／或其他器官(除外4S期)播散。
〔4S〕原发肿瘤为局限病变(I、IIA或IIB期)，并仅限于皮肤、肝和／或骨髓转移(限于年龄<1岁的婴儿)，骨髓微量受累即骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占全部有核细胞的比例<10％；如果行MIBG扫描，骨髓必须是阴性的)。
注：中线为脊柱，越过中线是指侵fan到或越过脊柱的对侧缘。
假设存在多发原发病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
3. 危险度分组(COG)〔1〕低危：①全部1期；②<1岁全部2期；③>1岁MYCN未扩增2期；④>1岁，MYCN虽扩增但INPC为预后良好型2期；⑤MYCN未扩增，INPC为预后良好型且DNA 为多倍体4S期。
以循证护理为基础的临床护理路径在小儿神经母细胞瘤Ⅲ期化疗中的应用
以循证护理为基础的临床护理路径在小儿神经母细胞瘤Ⅲ期化疗中的应用刘洋;莫霖;王秋鸿;唐艳;黄晓燕;余璐【期刊名称】《重庆医科大学学报》【年(卷),期】2014(39)12【摘要】目的:探讨以循证护理为基础的临床护理路径在小儿神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)Ⅲ期化疗中的应用和效果。
方法:将120例NB化疗患儿按随机数字表法分为试验组和对照组,每组各60例。
试验组从护理评估、护理计划、护理措施、健康教育等方面进行循证,制定临床护理路径表并实施于患儿,对照组按化疗护理常规进行护理。
结果:试验组病人住院天数、住院费用、健康教育理解度、患儿满意度明显优于对照组(P<0.01),化疗副反应发生率与对照组相比明显减少(P<0.05)。
结论:在NB化疗患儿的护理中采取以循证护理为基础的临床护理路径能有效地减少患儿的住院天数、住院费用及化疗的副反应。
患儿及家属对健康教育知识的掌握程度及对护理服务的满意度可得到明显提高。
【总页数】5页(P1825-1829)【关键词】循证护理;临床护理路径;神经母细胞瘤;化疗【作者】刘洋;莫霖;王秋鸿;唐艳;黄晓燕;余璐【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院特需门诊【正文语种】中文【中图分类】R730.1【相关文献】1.以循证护理为基础的临床护理路径在结直肠癌FOLFOX化疗中的应用 [J], 房敏;张红弟;蔡宏宇;张景嫦;苏玉梅;苏晓霞;李甜;2.以循证护理为基础的临床护理路径在肺癌住院化疗患者中的应用效果评价 [J], 王新娟;胡英芳3.以循证护理为基础的临床护理路径在结直肠癌FOLFOX化疗中的应用 [J], 房敏;张红弟;蔡宏宇;张景嫦;苏玉梅;苏晓霞;李甜4.以循证护理为基础的临床护理路径在结直肠癌FOLFOX化疗中的应用 [J], 房敏; 张红弟; 蔡宏宇; 张景嫦; 苏玉梅; 苏晓霞; 李甜5.循证护理为基础的临床护理路径在肺癌住院化疗患者中的应用效果分析 [J], 卢玉娴因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
小儿外科小儿神经母细胞瘤的疾病健康教育
小儿外科小儿神经母细胞瘤的疾病健康教育一、神经母细胞瘤的基础知识（一）神经母细胞瘤多见吗？神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的恶性肿瘤，神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质及交感神经节的原始神经嵴细胞。
约60%原发瘤位于腹膜后，其次位于纵隔、盆腔及颈交感神经节。
（二）神经母细胞瘤有什么生物学特性？1.早期扩散与转移神经母细胞瘤恶性程度极高，早期可迅速突破包膜侵入周围组织及器官并很快增大，以致肿瘤广泛转移却找不到原发瘤。
2.肿瘤自消神经母细胞瘤具有自发性消退的生物学特性，肿瘤由恶性→良性→消退而愈。
3.儿茶酚胺代谢异常儿茶酚胺代谢增强，可在血清和尿液中测出。
（三）神经母细胞瘤有哪些临床表现？因原发瘤、转移瘤及儿茶酚胺代谢异常均可引起症状，所以临床表现多样，易发生误诊。
1.非特异性全身症状低热、食欲缺乏、面色苍白、消瘦、体重下降、局部包块、疼痛等。
2.与肿块发生部位相关症状（1）头颈部：一侧颈部肿块，局部淋巴结肿大。
（2）眼：眼眶出血，眼球突出；霍纳综合征，即表现为单侧性缩瞳（瞳孔缩小）、眼睑下垂（眼裂狭小）及眼球内陷；脑部受损可出现视网膜出血、动眼肌肉轻度淤血、斜视等。
（3）胸部：上胸部出现肿块可发生呼吸困难、吞咽困难，诱发肺部感染。
若包块出现在下胸部，常无症状。
（4）腹部：腹痛、食欲缺乏、呕吐，可触及腹部包块，压痛；新生儿期神经母细胞瘤常导致肝转移，可出现膈肌抬升，引起呼吸困难、呼吸窘迫等。
（5）盆腔：尿潴留、便秘，直肠指诊可触摸到骶前肿块。
（6）椎旁：背部局部疼痛及触痛、下肢软弱无力、跛行、肌张力减低、大小便失禁。
3.其他临床表现（1）儿茶酚胺代谢异常，如面色苍白、多汗、头痛、心悸及肾素分泌过多所致的高血压。
（2）血管活性物质增多引起的难治性腹泻、消瘦、低血钾。
（四）神经母细胞瘤如何分期？按Evans分期可分为以下几期。
1.I期肿瘤局限于原发组织或器官，肉眼完整切除肿瘤，淋巴结镜检阴性。
2.Ⅱ期Ⅱa肿瘤肉眼切除不完整，同侧淋巴结镜检阴性；Ⅱb肿瘤肉眼切除完整或不完全切除，同侧淋巴结镜检阳性。
儿童神经母细胞瘤临床路径
小孩神经母细胞瘤临床路径一、合用对象第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年纪小于 18 岁，无重要脏器功能不全。
二、诊断依照依据《临床诊断指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生第一版社），《诸福棠适用儿科学（第八版）》（人民卫生第一版社）1.体检：可有发热、疲备、食欲减退、关节痛苦、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。
2.血惯例、生化检查。
3.骨髓涂片或活检。
4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。
5.VMA、NSE检测。
6.基因分子检测： N-MYC、染色体。
7.影像学检查、各脏器功能检查。
三、诊断标准1.肿瘤组织光镜下获取一定的病理学诊断2.骨髓涂片或活检发现特点性神经母细胞四、形态学分类(INPC)1.神经母细胞瘤（间质困穷）：未分化的；弱分化的；分化中的。
2.节细胞神经母细胞瘤，混淆型（间质丰富）。
3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。
4. 节细胞神经母细胞瘤，结节型（混淆型，间质丰富/ 优势和困穷）。
五、预后分类1.预后优秀型：<1.5 岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，而且 MKI 为低度或中度； 1.5 ～ 5 岁，分化中的神经母细胞瘤，而且 MKI 为低度；节细胞神经母细胞瘤，混淆型 ( Schwannian 间质丰富 ) ；节细胞神经瘤 ( Schwannian 间质优势 ) 。
2.预后不良型： <1.5 岁，未分化的或高度 MKI 神经母细胞；1.5 ～ 5 岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥ 5 岁的各样亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型 ( 混淆型， Schwannian 间质丰富 / 优势和困穷 ) 。
MKI 分为三级，低度（＜ 100/5000 ）；中度（＜ 100-200/5000 ）；高度（＞ 200/5000 ）。
3. 鉴于影像学定义的危险因子（IDRFs）1)单侧病变，延长到两个间室；颈部 - 胸腔；胸腔 - 腹腔；腹腔- 盆腔。
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儿童神经母细胞瘤临床路径一、适用对象第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。
二、诊断依据根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社）1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。
2.血常规、生化检查。
3.骨髓涂片或活检。
4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。
5.VMA、NSE检测。
6.基因分子检测：N-MYC、染色体。
7.影像学检查、各脏器功能检查。
三、诊断标准1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞四、形态学分类(INPC)1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。
2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。
3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。
4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。
五、预后分类1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian 间质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。
2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞；1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。
MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。
3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs）1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。
2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。
3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。
4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。
5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。
6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主动脉和/或下腔静脉；肿瘤包绕髂血管；盆腔肿瘤越过坐骨切迹。
7）椎管内延伸：轴向平面超过1/3的椎管被肿瘤侵入，和/或环脊髓软脑膜间隙消失，和/或脊髓信号异常。
8）临近器官/组织受累：包括心包、横膈、肾脏、肝脏、胰十二指肠和肠系膜。
注：下列情况应当记录：但不作为IDRFs：多发原发灶；胸水，伴有/无恶性细胞；腹水，伴有/无恶性细胞。
需要的影像学技术包含：CT和/或MRI；I-123 MIBG;Tc-99 MDP骨扫描。
六、INSS分期1:局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有/无镜下残留，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切除的淋巴结可以是阳性的)。
2A:局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性。
2B：局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阳性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。
3:无法切除的单侧肿瘤越过中线，区域性淋巴结阴性/阳性；单侧肿瘤未超越中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤，通过肿瘤直接侵犯(无法切除)或淋巴结转移方式向两侧延伸。
4:任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和/或其他器官(除外4S期)播散。
4S:原发肿瘤为局限病变(I、IIA或IIB期)，并仅限于皮肤、肝和/或骨髓转移(限于年龄<1岁的婴儿)，骨髓微量受累即骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占所有有核细胞的比例<10%；如果行MIBG扫描，骨髓必须是阴性的)。
注:中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘，若存在多发原发病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
七、危险度分组(COG)低危:①所有1期；②<1岁所有2期；③>1岁N-MYC未扩增2期；④＞1岁，N-MYC虽扩增但INPC为预后良好型2期; ⑤N-MYC 未扩增，INPC为预后良好型且DNA为多倍体4S期。
中危:①<1岁，N-MYC未扩增3期；②>1岁，N-MYC未扩增且INPC为预后良好型3期；③＜1岁半，MYCN未扩增4期；④N-MYC未扩增，DNA为二倍体4S期；⑤N-MYC未扩增且INPC为预后良好型4S期。
高危:①>1岁，N-MYC扩增INPC为预后不良型2期；②<1岁，MYCN扩增3期；③>1岁，N-MYC未扩增但INPC为预后不良型3期；④>1岁，N-MYC扩增3期；⑤<1岁，N-MYC扩增4期；⑥>1岁半的所有4期；⑦N-MYC扩增的4S期。
八、治疗计划1.低危:存在影像学定义的危险因子或具有症状(脊髓压迫、肝肿大呼吸窘迫、泌尿及消化道梗阻、严重凝血异常等)的先行化疗治疗。
治疗选择:①手术+化疗(化疗至VGPR后4个疗程，一般4～6疗程，总疗程不超过8个疗程)：N-MYC扩增的1、2期；大于18个月2B期；INPC为预后不良且DNA为二倍体的2B期；具有临床症状的4s期；②其他情况:手术、术后密切随访(每个月1次)2.中危:化疗前或化疗中(约4疗程左右)择期手术，术后化疗至VGPR后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，必要时行二次手术。
维持治疗：13-cis-RA160mg/m2，14d/月，共6个月。
3.高危:先化疗(约4疗程左右)后择期手术。
术后化疗至VGPR后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，常规化疗结束后自体干细胞移植和瘤床放疗（(推荐行序贯自体干细胞移植，瘤床放疗在两次自体干细胞移植之间进行)。
停化疗后13- cis-RA160mg/m2，14d/月，共6个月。
（若不具备干细胞移植条件可继续进行化疗至12个疗程）。
九、手术原则1.手术时机如果存在 IDRFs中的一项或多项应推迟手术，通过化疗降低手术并发症的危险性后再手术治疗。
2.手术范围（1）切检:若初诊患儿无法明确病理诊断，或者穿刺活检获得的组织无法满足基因分子生物学分析，可考虑对原发灶或转移灶进行手术切检。
（2）部分切除或完全切除:在保证安全的前提下切除原发灶及区域内转移淋巴结，如果手术带来的并发症不可以接受，则行部分切除，残留部分通过放化疗继续治疗。
如果通过化疗使转移灶局限，可行手术切除转移灶，比如肝或肺孤立病灶，颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。
十、放疗适应证（1）所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶的放疗。
（2）低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者化疗反应不够迅速可考虑放疗。
（3）中危组病灶进展的。
十一、疗效评估标准1.完全缓解( complete response，CR):所有原发灶和转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物恢复到正常水平。
2.非常好的部分缓解( very good partial response，VGPR):原发灶体积减少90%～99%，所有可测量的转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物恢复到正常，99Tc扫描骨骼病灶可以是阳性(因为骨骼转移灶未愈合)，但如果行MIBG检查，所有病灶均阴性。
3.部分缓解( partial response，PR):所有原发灶和可测量转移灶体积减少超过50%，骨骼阳性病灶的数目下降超过50%，不超过一处的骨髓阳性部位可以接受。
4.混合性反应( mixed response，MR)；没有新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体积下降超过50%，同时存在其他任何一个或多个病灶体积下降小于50%，任何存在的病灶体积增加小于25% 。
5.无反应( no response，NR):没有新病灶，任何存在的病灶体积下降小于50%或增加小于25%。
6.进展性疾病( progressive disease，PD):出现新病灶，已存在可测量的病灶体积增加超过25%，骨髓由阴性转阳性。
十二、具体化疗方案1.低危组治疗计划见表1表1低危组治疗计划注:CTX：1.0g/m2第1天(<12kg:33mg/kg)；VP16：120mg/m2第1～3天(<12kg:4mg/kg)；ADR:30mg/m2第1天(<12kg:1 mg/kg)。
全面评估：包括原发灶和转移灶，听力评估，有骨髓浸润每2疗程行骨髓涂片及MRD检测直至转阴；终点评估：主要治疗结束后的全面评估。
2.中危组治疗计划(化疗至VGPR后4个疗程)见表2。
表2中危组治疗计划注：VCR:1.5mg/m2第1天（<12kg：0.05mg/kg)）；CTX:1.2g/m2第1天(<12kg:40mg/kg)；CDDP:90mg/m2第2天(<12kg：3mg/kg)；VP16:160 mg/m2第4天(<12kg：5.3 mg/kg)；ADR:30mg/m2第4天（<12kg：1mg/kg)）3.高危组治疗计划(化疗至VGPR后4个疗程)见表3表3高危组治疗计划注：CTX*：400mg/m2第1-5天(＜12kg：13.3mg/kg)；Topotecan：1.2mg/m2第1-5天，可用Irinotecan代替，120mg/m2第1-3天；CDDP:50mg/m2第1-4天（＜12kg：1.66 mg/kg)）；VP16：200mg/m2第1-3天（＜12kg：6.67 mg/kg)）；CTX:1800mg/m2第1-2天（＜12kg：60mg/kg)）；Mesna:420mg/m2第1-2天q4h×3；DOXO:25mg/m2第1-3天（＜12kg：0.83 mg/kg)）；VCR:＜12mon 0.017mg/kg第1-3天、＞12mon且>12kg 0.67mg/m2第1-3天、＞12mon且＜12kg 0.022mg/kg第1-3天，总剂量不超过2mg/72h 或0.67mg/d。
十三、根据患者的疾病状态选择路径。