小儿肾淀粉样变性由什么原因引起

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【疾病名】淀粉样变性

【疾病名】淀粉样变性
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。

淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。

淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。

淀粉样变的症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，肾脏系统是表现最强烈的。

只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经、肾和肝脏。

用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。

用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。

继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差。

和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。

局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，主要因心律失常或难治性心衰而死亡。

家族性淀粉样变性的预后因家系而异。

应及时就医，由医生诊断之后，根据具体情况积极治疗。

《肾脏淀粉样变》课件

肾脏淀粉样变可导致心血管疾病的风险增加，如心肌肥厚、
心律失常等。
肺部感染
淀粉样物质沉积在肺部可引起肺部感染。
血栓形成
肾脏淀粉样变可导致血液高凝状态，易形成血栓。
骨折
淀粉样物质沉积可影响骨骼健康，导致骨质疏松和骨折风险
增加。
03
肾脏淀粉样变的诊断与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否存在蛋白尿、血尿等异常表现。
病理学诊断
肾活检
通过获取肾脏组织进行病理学检查，是确诊肾脏淀粉样变的金标
准。
组织病理学特征
观察肾脏组织中是否存在淀粉样物质沉积，并对其性质进行鉴定。
分子病理学诊断
对肾脏组织进行分子生物学检测，有助于深入了解肾脏淀粉样变的发病机制。
04
肾脏淀粉样变的治疗与预后
治疗原则
早期诊断
长期管理
肾脏淀粉样变应尽早诊断，以便及时采取有效的治疗方案。
肾脏淀粉样变是一种慢性疾病，需要长期管理和随访，以保持病情稳定。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、合并症等因素，制定个性化的治疗方案。
治疗方案
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方式，包括免疫抑制剂、糖皮质激素等。
血浆置换
对于严重肾脏淀粉样变患者，可以考虑采用血浆置换疗法，以清除体内异常增多的淀粉样物质。
理生理变化。
03
炎症反应和免疫失调
肾脏淀粉样变过程中常伴随炎症反应和免疫失调，进一步加剧肾脏损伤
。
流行病学
01
02
03
发病率
肾脏淀粉样变的发病率相对较低，但随着人口老龄化和诊断技术的提高，其发病率呈上升趋势。

肾淀粉样变性10例临床病理分析

ＩＭ和Ｃ、ｇＣ。所有患者均行肾组织轻链染色，并
设阳性及阴性对照。２结果
５例患者肾小球毛细血管袢呈分叶状，４例基底膜较弥漫增厚，有少量双轨形成。７例ＰＳＭａｓｎ并ＡＭ．ｓｏ
为肾病综合征者７例，２例伴镜下血尿，伴肾功３例
作者简介：任红旗（９０）男，１７一，江苏淮安人，士，主任医硕副师，从事肾脏病临床工作作者单位：１２１０江苏徐州，．２０４解放军９７医院肾内科；．２２１０江苏徐州，２０２徐州市第一人民医院肾内科
锰酸钾处理后再行刚果红染色仍然阳性，例经１
东南国防医药２１０１年７月第１３卷第４期
ＭｉｔｒＭｄｃ１ｏｒａｆｏｔｅｓＣｉａＶ１１，ｏ４Ｊ１２１ｌａｙｅｉｕｎｏＳｕｈａｔｈｎ，０．３Ｎ．，ｕ．０１ｉａＪｌ
国外文献报道，肾淀粉样变性是老年肾脏疾患的常见病因，仅次于血管炎及膜性肾病Ｊ。国内解放军肾脏病研究所分析１９例肾活检证实为肾淀粉０
疗效果不佳。② 原因不明的慢性。能不全，双肾功但
肾体积无明显缩小。③血压不高甚至低血压。④除
外肾脏损害，有肝脾肿大、脏病变。一旦怀疑肾淀心粉样病变必须尽早行肾活检病理检查以明确诊断。
【参考文献】
［］Ｒｖｍ：６ｅ－６ｅＭ，６ｚｒｉＲＦｅｕｎｙｎｌａ１ｉＦＬｐｚＧｍｚＰｒ－ｅａ．ｒｑｅｃｒａｐ — ｅＪｅＧａｆｏｅｔｏｇｐｉ１９－９９［］Ｎｐｒｌｉｌｒｎｐａｔ２０１ｈｌｙｉＳａｎ９４１９Ｊ，ｅｈｏａＴａｓｌ，０２，７ｏｎＤｎ

淀粉样变性肾病31例临床病理学分析

淀粉样变性肾病31例临床病理学分析隋燕霞;蒋娜;解立怡;赵东利【摘要】Purpose To investigate the clinical and pathological features of amyloid nephropathy. Methods A retrospective analysis was conducted in 31 cases of amyloidosis nephropathy. The clinical data and pathologic features of kidney biopsy were analyzed. Re-sults 31 cases of amyloid degeneration accounted for 1. 19% (31/2 603) in all patients of kidney biopsy in the same period. 15 pa-tients were female, and 16 males. Patients’ age ranged from 36 to 77 years old, with mean age of (61. 28 ± 10. 95) years. Clinical staging showed that simple proteinuria were 4 cases (12. 90%), nephrotic syndrome, 21 cases (67. 74%), and renal failure, 6 cases (19. 35%). Under microscope, amyloid deposits were observed in the glomerular mesangial area, capillary basement membrane and small arteries, and those also deposited between renal interstitial and tubular basement membrane in severe cases. Potassium permanga-nate oxidation Congo red staining showed that AL type were 27 cases and AA 4 cases. Immunofluorescence study in some cases showed some degree of weak immunoglobulin and complement deposition, but some cases were negative. Immunohistochemical staining showed different expression of immunoglobulin light chain κ and λ light chains. Under ele ctron microscope, amyloid fibrils were noted in the mesangial area and capillary walls. Conclusion Amyloidosis nephropathy occurs in middle-aged patients with kidney disease, some-times lack of specific clinical manifestations.Renal biopsy is the only approach to confirm the diagnosis. For suspicious patients, renal biopsy should be done as early as possible.%目的：探讨淀粉样变性肾病( amyloid nephropathy, ANP)的临床病理学特征。

肾淀粉样变性病---PPT精品课件

• 当MGUS患者因M蛋白沉积导致肾脏病时，即称为MGRS • 与MGUS不同，MGRS应该早期实施化疗，以保护肾功能，改善
疾病预后
Blood,2012,120(22): 4292-4295 Adv Anat Pathol,2015,22(2): 121-134
肾淀粉样变性病
肾淀粉样变性病
• 淀粉样变性病（amyloidosis）是一组由特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病，可分为系统性和局限性。
• 淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变性病（renal amyloidosis）
• 主要临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭，预后甚差。
肾淀粉样变性病分型
• 主要根据致病的前体蛋白进行分类和命名
• ①AL型：构成蛋白为单克隆免疫球蛋白轻链，分为原发性和继发性，继发性多见于多发性骨髓瘤等浆细胞病，占大多数
单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal immuno-globulincmia），又称为单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy,MGP）
意义未明的单克隆丙种球蛋白病
• 意义未明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）
• 华氏巨球蛋白血症肾损害 • 免疫触须样肾小球病 • 单克隆免疫球蛋白沉积病
副蛋白血症肾损害
• 单克隆免疫球蛋白相关肾病(2015年)
• 免疫复合物相关性肾小球肾炎 • 寡免疫复合物性肾小球肾炎 • 抗GBM肾炎 • 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 • C3肾病
J Am Soc Nephrol,2016,27(5): 1278-1287

淀粉样变

【疾病名】肾淀粉样变性【英文名】renal amyloidosis【别名】肾淀粉样变肾病【ICD号】N16.3*【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展淀粉样变性病是病因及组成成分不同、临床表现有相似的一组疾病。

根据淀粉样蛋白主要构成分类有由轻链蛋白组成的轻链蛋白型(AL型)(见于原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴发的淀粉样变)和由血清淀粉样相关蛋白降解产物组成的淀粉样蛋白A 型(AA型)(见于继发性淀粉样变和部分家族性淀粉样变)。

淀粉样细纤维呈刚果红染色阳性电镜下纤维直径10mm左右X线下具有逆平行β-褶片结构的细纤维其组成蛋白是淀粉样蛋白现已发现有24种蛋白。

AL淀粉样变性的前体蛋白为免疫球蛋白轻链N末端正常情况下血中κ∶λ比为2∶1而AL淀粉样变性时1∶3λ链显著增加。

反应性AA淀粉样变性的前体蛋白同CRP一样是急性期反应蛋白载脂血清淀粉样蛋白A(ApoSAA)。

血中SAA蛋白由肝脏合成其血中浓度参与肾损害的进展。

同样的以SAA蛋白为前体蛋白的家族性淀粉样变性是由于溶酶体异常使SAA蛋白的分解障碍成为SAA蓄积的原因。

这些免疫球蛋白λ链和SAA蛋白等各种淀粉样蛋白通过怎样的机制形成具有共同特征的细纤维结构且沉积在肾脏迄今尚不明。

2.发病机制研究进展淀粉样变性分为原发和继发两大类原发性淀粉样变性起因不明。

一般认为可能与蛋白质代谢失调有关可能由于某些抗原抗体发生的特异性免疫使循环中产生某种蛋白复合体沉积于全身各部位组织中而形成淀粉样物质造成器官功能损害。

原发性淀粉样变较多侵犯的器官是心血管、神经、肝、脾、淋巴结等。

侵犯肾脏相对较少约占1/4。

继发性淀粉样变性是指发生于其它疾病之中或之后的病变一般均发生于慢性病的病程中。

常见的有肺结核、肺脓疡、慢性化脓性骨髓炎、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、胰岛细胞癌、类风湿性关节炎等。

继发性淀粉样变较多侵犯的脏器为肾、肾上腺、甲状腺和肝、脾。

其中肾脏的侵害率可达70%以上。

【疾病名】淀粉样变性【英文名】amyloidosis【缩写】【别名】amyloid...

【疾病名】淀粉样变性【英文名】amyloidosis【缩写】【别名】amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration；chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性【ICD号】E85.8【概述】淀粉样变性是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。

Picken等提出的本病最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。

由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。

常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。

全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。

【流行病学】本病比较少见，多发生于40岁以上的男性，女性较少。

【病因】原纤维蛋白及其前体：目前已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。

1.淀粉样轻链蛋白(AL) AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。

轻链片段可能为N-末端或整个可变区。

在AL中γ链比K 链更多见。

AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。

2.淀粉样A蛋白(AA) AA蛋白主要见于慢性感染、炎症或肿瘤引起的全身性淀粉样变。

AA蛋白由76个氨基酸组成，分子质量为8500，由血清前体蛋白SAA降解而来。

SAA为HDL中的一种载脂蛋白，由肝细胞合成并受细胞因子如白介素-1(IL-1)、IL-6及YNF等的调节。

急性反应期SAA的浓度可增高数千倍，但其功能尚不清楚。

肾淀粉样变性病PPT课件

三、分型
AL型：原发性 AA型：继发性
淀粉样蛋白生化特点
浆细胞疾病伴发遗传性局限性长程血透继发
四、临床表现
① 肾脏受累的表现：四期
多见于30-60岁男性。 85%以上的AL型在50岁以上发病。男:女＝5:2。有认为淀粉样变是老年NS的首位病因，占到15%。第一期：临床前期无症状、体征，甚至化验也无异常；只有肾活检可见到淀粉样物质的沉积；
肾脏病理 • 大体——增大、色苍白；注意肾静脉血栓； • 光镜：着色特点如前述；初－系膜区；后来－GBM • 免疫荧光：免疫球蛋白、补体在系膜区的团块状沉积 • 电镜：直径8-10nm的无分支的、僵硬的淀粉样纤维杂乱排列早期光镜和免疫荧光不典型时，电镜诊断意义很大。
刚果红试验
六、治疗
无论原发/继发均无特效治疗
药物治疗
继发：治疗原发病慎用糖皮质激素原发：强的松疗效欠佳；强的松＋马法兰：争议家族性地中海热：秋水仙碱二甲基亚砜：继发性 RA可用肾功不全慎用
替代治疗
• 不论HD还是PD均可一定程度延长患者存活； • 合并心脏、肾上腺病变的HD中易低血压； • 肾移植一年后可以复发，不提倡，但并非禁忌
Thank you!
THANK
YOU
S收率 • 少用
淀粉样蛋白的氨基酸序列分析
• 有助于鉴别蛋白种类； • 有一定的指导治疗价值
其他检查
• 肾脏影像学 • 血、尿中可见单珠峰球蛋白，介于α2和γ之间 • 轻链测定 • SAA测定 • 血β2－M测定 • 代偿性红细胞增多 • 纤维蛋白原减少、纤溶亢进、凝血因子缺乏
六版书精读
淀粉样变性病
2007-09 张爱华 2007-5

淀粉样变性

病因
本病的病因主要分为原发性和继发性两类，原发性淀粉样变性目前病因不明，主要表现为一种与免疫球蛋白轻链性质相似的淀粉样物质沉积于心脏、舌、皮肤、神经及胃肠道组织。继发的淀粉样变性主要是在原发的基础之上发生的，比如慢性炎症、化脓性炎症、恶性肿瘤等疾病，这类疾病以肝脏、肾脏、脾脏、肾上腺等受累明显。此外还有一些少见的淀粉样变性，有家族遗传倾向。但是目前是何种因素引起的淀粉样物质沉积在脏器目前尚不明确，部分学者认为这个情况可能与身体免疫相关，生成一种可溶性蛋白或不可溶性蛋白A，这些物质沉积后产生了物理变化，还有人认为体内存在淀粉强化因子，使淀粉类物质生成和积累。
重要脏器功能受损是本病的特点之一，淀粉样物质可沉积在粘膜下，并沿着血管壁侵润，久而久之影响呼吸道、循环系统、消化道等。淀粉样变性心肌病是本病常出现的情况。是由不可溶性淀粉样蛋白沉积于心肌组织间隙导致的心室舒张功能不全为主要表现的一种继发性限制性心肌病。消化道受累严重可出现类似缺血性肠病的表现，比如腹痛、消化道出血等。
病变累及肠道，造影可见受累部位小颗粒状、小结节状或息肉样充盈缺损，大小不一，分布广泛，可见不规则多发糜烂。肠壁间断增厚，蠕动不良，内镜下可见粘膜苍白、肿胀，结肠袋变浅或消失。
治疗
本病目前尚无有效治疗方案，针对继发性淀粉样变性患者是积极治疗原发病，控制病情的发作，包括对症治疗，如抗感染治疗，就诊水和电解质紊乱的治疗。针对淀粉样改变目前无有效药物可以缓解及治疗。
淀粉样变性
十分秀气
基本介绍
淀粉样变是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征，错误折叠的蛋白质聚集成低聚物沉积在组织细胞外，往往导致组织损伤和器官功能障碍。引起器官功能障碍的疾病，比较常见的是沉积在心脏、肝脏、肾脏等器官，引起这些脏器的功能减退、衰竭，严重者危及生命，淀粉样变性是一种严重的疾病，本病也是可以侵犯肠道的疾病。

什么是小儿肾病综合征病因

什么是小儿肾病综合征病因
什么是小儿肾病综合征病因？肾病综合征分为原发性和继发性，原发性肾病综合征是肾小球疾病引起的，一般认为原发性肾病综合征可能是由于体内的免疫功能的紊乱，造成了机体对肾脏的自我攻击(自我攻击)，或者是由于某种诱因(如感冒、腹泻等)诱导机体产生了某种物质损伤了肾小球，从而引起肾小球的滤过屏障的破坏。

而继发性肾病综合征的常见病因有感染、药物或中毒及过敏、肿瘤、系统性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等。

1、免疫性疾病：由过敏性紫癜和系统性红斑狼疮引起的肾综占继发性肾病综合症中的一大部分。

还有一些如结节性动脉炎、系统性硬皮病、皮肌炎等也是造成肾病综合症的原因。

2、感染：一些感染也有可能导致该病的发作，常见的如细菌感染中的有细菌性心内膜炎、骨髓炎、斑疹伤寒、伤寒、败血症、结核或麻风等，病毒感染中的乙型肝炎、丙型肝炎，寄生虫感染中的疟疾、血吸虫病、丝虫病等。

3、全身性疾病：这也是造成肾病综合症的原因之一，常见的如糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肾硬化、粘液性水肿等，这在肾病综合症的常见病因中也是比较普遍的一种。

4、遗传性疾病：一些先天性肾病综合症、镰状细胞贫血、家族性肾综、脂肪营养不良等，都是形成肾病综合症的原因，而也有些肾病综合症是没有原因的，不过此类情况比较少见。

此外，等。

5、肿瘤：造成肾病综合症的常见病因还有一些肿瘤，如肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤等。

6、药物中毒：可引起肾病综合征的药物有青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;中毒因素有蜂蛰、蛇毒等;花粉、疫苗、抗毒素等过敏也可引起肾病综合征。

肾淀粉样变性疾病发病机制及诊断治疗进展.

0.1% 英国美国波兰
青少年慢性关节炎(JCA)诊断15年后发生AA的比率
流行病学特点

淀粉样变性疾病属发病率、患病率较低的一类疾病

近年来，因慢性感染引起的AA逐渐减少，慢性风湿性
疾病成为AA的主要原因

欧洲国家AA发病率高于美国
国内流行病学资料较少，北大医院肾内科活检病例中，
有淀粉样变性者占0.21%

1883年, 刚果红被发现，1922年用于淀粉样变诊断 1959年, Cohen用电镜观察淀粉样物质，呈纤维样
概

述
形态学：1969年，Cohen等通过X线衍射分析，发现所有类型的淀粉样变其多肽主链呈现共同的β片层折叠的构象，肽链轴与纤维轴呈直角，并在组织匀浆中发现血清淀粉样物质P（SAP）形成的直径约9nm的五边形五聚体
肾、肝、脾
炎症性疾病、感染、恶性肿瘤多发性骨髓瘤、其他浆细胞病
轻链重链 β2微球蛋白肾、心、神经
关节周围、韧带长期透析
分
类型
遗传型 AA ATTR ACys AGel AFib AApoAⅠ AApoAⅡ Aβ ALys SAA 甲状腺素转运蛋白(突变型) Cystatin C 溶胶蛋白纤维蛋白原Aα 载脂蛋白AⅠ 载脂蛋白AⅡ Aβ蛋白前体溶菌酶肾

遗传性：家族性地中海热、Muckle-Wells综合征、
TRAPS
病
一、AA型淀粉样变性疾病

因
在过去40年中，AA的病因在变迁，慢性风湿性疾病逐
渐取代慢性感染称为首要病因，而在许多发展中国家，
结核、麻风、骨髓炎等仍是最重要的相关原发病

SLE、多发性肌痛、溃疡性结肠炎中，AA淀粉样变性特别少见，可能与这些疾病中SAA升高较少有关

淀粉样变性病症PPT演示课件

分型
根据受累器官和病变特点，淀粉样变性可分为多种类型，如原发性系统性淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变性、局限性淀粉样变性等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
淀粉样变性的诊断依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。确诊通常需要进行组织活检，通过刚果红染色等方法显示组织中淀粉样物质的沉积。
鉴别诊断
在诊断淀粉样变性时，需要与其他类似疾病进行鉴别，如多发性骨髓瘤、轻链沉积病等。这些疾病具有不同的发病机制、临床表现和治疗方法，因此准确的鉴别诊断至关重要。
的生成。
靶向治疗药物
如蛋白酶体抑制剂、免疫检查点抑制剂等，通过特异性地作用于淀粉样变性相关分子，达到治疗
目的。
辅助药物
如止痛药、抗感染药等，用于缓解患者症状和改善生活质量。
手术治疗与介入治疗
手术治疗
对于局部淀粉样变性病灶，可考虑手术切除，以减轻症状并防止病情进一步恶化。
介入治疗
如局部放疗、射频消融等，通过局部破坏淀粉样变性病灶，达到治疗目的。介入治疗具有创伤小、恢复快的优点，适用于部分患者。
发病机制
淀粉样变性的发病机制涉及多种因素，包括基因突变、蛋白质错误折叠、免疫系统异常等。这些因素导致异常蛋白质在组织中沉积，进而引发一系列病理生理改变。
临床表现及分型
临床表现
淀粉样变性的临床表现多样，取决于受累器官和病变程度。常见症状包括乏力、体重下降、水肿、蛋白尿、肝脾肿大等。严重情况下，可能导致心力衰竭、肾衰竭等危及生命的并发症。
05
淀粉样变性的并发症与风险
常见并发症及其危害
心脏并发症
淀粉样物质在心脏沉积，可导致心脏传导系统障碍、心肌肥厚、心力衰竭等，严重时可危及生命。

淀粉样变——精选推荐

淀粉样细纤维呈刚果红染色阳性电镜下纤维直径10mm左右 X线下具有逆平行β-褶片结构的细纤维其组成蛋白是淀粉样蛋白现已发现有24种蛋白。

AL淀粉样变性的前体蛋白为免疫球蛋白轻链N末端正常情况下血中κ∶λ比为2∶1 而AL淀粉样变性时1∶3 λ链显著增加。

反应性AA淀粉样变性的前体蛋白同CRP一样是急性期反应蛋白载脂血清淀粉样蛋白A(ApoSAA)。

血中SAA蛋白由肝脏合成其血中浓度参与肾损害的进展。

同样的以SAA蛋白为前体蛋白的家族性淀粉样变性是由于溶酶体异常使SAA蛋白的分解障碍成为SAA蓄积的原因。

这些免疫球蛋白λ链和SAA蛋白等各种淀粉样蛋白通过怎样的机制形成具有共同特征的细纤维结构且沉积在肾脏迄今尚不明。

2.发病机制研究进展淀粉样变性分为原发和继发两大类原发性淀粉样变性起因不明。

原发性淀粉样变较多侵犯的器官是心血管、神经、肝、脾、淋巴结等。

侵犯肾脏相对较少约占1/4。

继发性淀粉样变性是指发生于其它疾病之中或之后的病变一般均发生于慢性病的病程中。

常见的有肺结核、肺脓疡、慢性化脓性骨髓炎、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、胰岛细胞癌、类风湿性关节炎等。

继发性淀粉样变较多侵犯的脏器为肾、肾上腺、甲状腺和肝、脾。

淀粉样变的原因

淀粉样变的原因
淀粉样变是指淀粉分子的结构因各种原因而改变，导致其性质的变化。

淀粉样变的原因主要包括以下几个方面：
1. 温度影响：当淀粉被加热时，淀粉分子中的α-葡萄糖单元会失去水分，形成α-葡萄糖醛酸。

此时，淀粉分子的结构开始发生变化，形成更多的β-葡萄糖单元，从而导致淀粉样变。

2. pH值影响：淀粉样变也会受到pH值的影响。

当pH值低于5.0时，淀粉分子中的α-葡萄糖单元会被酸性条件下的水解所破坏，形成更多的β-葡萄糖单元，同样导致淀粉样变。

3. 水分含量：当淀粉被过度干燥时，淀粉分子的结构会发生变化，形成更多的β-葡萄糖单元，从而导致淀粉样变。

4. 氧化作用：淀粉在氧化条件下也会发生样变。

当淀粉分子遭受氧化作用时，其中的α-葡萄糖单元会被氧化成醛基或羧基，形成更多的β-葡萄糖单元，从而导致淀粉样变。

因此，要避免淀粉样变，需要注意控制温度、pH值和水分含量，同时尽量避免淀粉的氧化作用。

- 1 -。

(医学课件)肾淀粉样变PPT幻灯片

47
肾外器官表现
继发性肾淀粉样变：多继发于类风湿性关节炎、慢性感染性疾病(如结核、支气管扩张、慢性化脓性感染和肠道感染等) 或肿瘤等，肝、脾肿大为常见表现，重症患者可有肝功能减退、门脉压升高、腹水等表现，黄疸罕见。
家族性淀粉样变：属于常染色体显性遗传。临床表现为反复发作的短暂的发热、腹痛、关节肿痛、皮肤红斑、荨麻疹等。
• 蛋白尿期(Ⅱ期Байду номын сангаас：蛋白尿为最早表现，程度不等。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关，可表现为无症状性蛋白尿。
• 肾病综合征期(Ⅲ期)：多为难治性肾征，可并发肾静脉血栓，影像学检查见肾脏增大。一旦出现肾病综合征期，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10％。
44
终末期肾脏病期(Ⅳ期)：继肾病综合征之后出现进行性肾功能减退，重症死于肾衰竭。由肾病综合征发展至终末期肾脏病一般需1-3年不等。淀粉样物质沉积于肾小球的程度亦与肾功能相关。肾小管及肾间质偶可受累，部分病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等表现。大部分病人在Ⅰ、Ⅱ期被漏诊或误诊，到Ⅲ 、 Ⅳ期就疗效差，所以肾脏病理检查显得尤为重要。
定义
3
病因不明：可以是原发性的，也可以是获得性的可累及多个系统及脏器, 也可以累及单个器官病程可呈良性经过，也可以呈恶性经过
病因
4
肉眼：粉红或灰白石蜡样普通光镜：无细胞成分的组织电镜：纤细、不分枝、僵直的纤维
观察
5
①淀粉样多肽( amyloidogenic polypep tides) :这是组成淀粉样物质的主体。不同来源的淀粉样物质均有其独特的淀粉样多肽结构,作为单体参与形成多聚化β－片层结构。迄今为止,已发现20多种不同的淀粉样多肽。

肾淀粉样变性干预护理

淀粉样蛋白主要分为轻链蛋白型、免疫球蛋白型、β2微球蛋白型等类型，不同类型的淀粉样蛋白与不同的疾病相关。
肾淀粉样变性的病理学特征为淀粉样蛋白在肾脏组织中沉积，导致肾脏结构和功能的损害。
病因与病理生理
病因：遗传、获得性、免疫因素等病理生理：淀粉样蛋白沉积、细胞外基质异常、肾小球基底膜损伤等病变过程：从肾小球基底膜损伤到肾衰竭的渐进过程病变类型：局灶性、弥漫性和结节性等
并发症发生情况统计
统计方法：对护理前后并发症发生情况进行统计和分析
统计结果：比较护理前后并发症发生情况的变化
统计意义：评估护理效果，为后续护理提供参考和依据
统计要求：确保数据准确可靠，统计分析方法科学合理
患者康复情况评估
运动功能评估：评估患者的肌肉力量、关节活动度和平衡能力等。
患者自理能力：评估患者的日常生活能力，如穿衣、洗漱、进食等。
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护理干预的局限性
护理干预的局限性
护理干预的局限性包括患者自身认知和行为的影响，如缺乏自我管理能力和依从性差等。护理干预的局限性还包括护理人员的专业知识和技能水平，如缺乏专业培训和实践经验等。护理干预的局限性还包括医疗资源的有限性，如缺乏专业的护理人员和设备等。护理干预的局限性还包括社会支持系统的不足，如缺乏家庭和社区的支持等。
观察病情：密切关注患者病情变化，如出现异常情况及时报告医生，以便及时调整治疗方案
监测药物副作用：定期检查肝肾功能、血常规等指标，及时发现和处理药物副作用
增强患者依从性：加强与患者的沟通，提高患者对治疗的认知度和信任度，增强其治疗依从性
心理护理与支持
建立良好的护患关系，提供心理支持和情感关怀。
运动与休息指导
运动指导：根据患者情况制定合适的运动计划，如散步、太极拳等，以增强身体免疫力。休息指导：保证充足的睡眠时间，避免过度劳累，以免加重肾脏负担。疲劳感监测：密切关注患者疲劳感，及时调整运动和休息计划。长期坚持：运动和休息指导需要长期坚持，以维护患者身体健康。

儿童肾淀粉样变性

儿童肾淀粉样变性一概述肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。

肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭。

近来的研究证实，淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，该病在成人并不少见，但儿童罕见。

二病因病因尚不明，有报道认为继发者可能与变态反应有关；原发病例有家族发病史，为显性或隐性遗传病。

原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上，继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。

本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类：原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性淀粉样变性。

三临床表现淀粉样变性病为一种全身性疾患，除肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。

亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。

1.肾脏的表现超出3/4的淀粉样变者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分4期。

（1）临床前期在这个时期没有任何自觉症状及体征，化验结果亦无异常，仅在做肾活检的时候才可以做出诊断。

这个阶段可长达5～6年。

（2）蛋白尿期蛋白尿是最早出现的症状，在蛋白尿出现之前，已能从组织中检查出淀粉样物质，半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿，数量因人而异，可高达数十克，尿蛋白的多少与肾活检时淀粉样蛋白沉积范围并无相关性，即使少量的淀粉样物质沉积在肾小球，也能见到大量蛋白尿。

可表现为无症状性蛋白尿，持续数年之久。

镜下血尿和细胞管型少见。

高血压的发生率较低，相反体位性低血压发生率却明显增高。

（3）肾病综合征期表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，与其他肾病综合征不同是本病高脂血症比较少见，部分病例伴镜下血尿，肉眼血尿罕见。

进入该期的患儿病情进展迅速，预后差。

（4）尿毒症期由肾病综合征发展到尿毒症一般为1～3年。

该期病患表现为贫血、氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒、少尿或无尿；肾小管及肾间质受累，表现为多尿，少数病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等。