肾淀粉样变性病---PPT精品课件
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肾淀粉样变性疾病发病机制及诊断治疗进展PPT课件
无脾脏肿大
3天后，脾脏明显增大
AL患者，因脾脏出血在3天内迅速增大，发现后即行脾切除术
AL淀粉样变性
巨舌
巨舌侧面齿痕
AL淀粉样变性病患者
AL淀粉样变性
• 神经疾病组
• 有15％AL患者以神经病变为最主要的临床症状 • 主要表现为肢端麻木、疼痛、直立性低血压、
恶心、呕吐、阳痿等
AL淀粉样变性
• 其它临床表现
• 遗传性：家族性地中海热、Muckle-Wells综合征、
TRAPS
病 因
一、AA型淀粉样变性疾病
• 在过去40年中，AA的病因在变迁，慢性风湿性疾病逐
渐取代慢性感染称为首要病因，而在许多发展中国家，
结核、麻风、骨髓炎等仍是最重要的相关原发病 • SLE、多发性肌痛、溃疡性结肠炎中，AA淀粉样变性特 别少见，可能与这些疾病中SAA升高较少有关 • 近年有皮下注射海洛因成瘾者发生AA淀粉样变并囊性
• 粘膜、神经肌肉、自主神经：胃肠出血、吞咽困难、胃
轻瘫、吸收不良、便秘
AA淀粉样变性
• 心脏累及：多无临床症状（与AL相区别），偶见限 制性心肌病、传导阻滞
• 内分泌腺：甲状腺功能减退、全垂体功能减退症
• 皮肤：少见
• 巨舌：少见
• 周围神经病变：少见
AL淀粉样变性
• 发病年龄：40岁以下少见，发病中位年龄约65岁 • 性别：男性稍多于女性 • 起病隐匿，诊断平均延误1-2年，但引起肾病综合征和心衰 者延误时间较短，平均为2.3m和3.6m • 常有不典型症状：疲倦、体重减轻、水肿（可抵消体重减 轻）、呼吸困难等 • 根据主要累及器官，可分为四个亚型：肾病型、心脏病型、 消化病型、神经病型
淀粉样物质（amyloid）
《肾脏淀粉样变》课件
肾脏淀粉样变可导致心血管疾 病的风险增加，如心肌肥厚、
心律失常等。
肺部感染
淀粉样物质沉积在肺部可引起 肺部感染。
血栓形成
肾脏淀粉样变可导致血液高凝 状态，易形成血栓。
骨折
淀粉样物质沉积可影响骨骼健 康，导致骨质疏松和骨折风险
增加。
03
肾脏淀粉样变的诊断 与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否存在蛋白 尿、血尿等异常表现。
病理学诊断
肾活检
通过获取肾脏组织进行病理学检 查，是确诊肾脏淀粉样变的金标
准。
组织病理学特征
观察肾脏组织中是否存在淀粉样物 质沉积，并对其性质进行鉴定。
分子病理学诊断
对肾脏组织进行分子生物学检测， 有助于深入了解肾脏淀粉样变的发 病机制。
04
肾脏淀粉样变的治疗 与预后
治疗原则
早期诊断
长期管理
肾脏淀粉样变应尽早诊断，以便及时 采取有效的治疗方案。
肾脏淀粉样变是一种慢性疾病，需要 长期管理和随访，以保持病情稳定。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、合 并症等因素，制定个性化的治疗方案 。
治疗方案
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方式，包括 免疫抑制剂、糖皮质激素等。
血浆置换
对于严重肾脏淀粉样变患者，可以考虑采用血浆 置换疗法，以清除体内异常增多的淀粉样物质。
理生理变化。
03
炎症反应和免疫失调
肾脏淀粉样变过程中常伴随炎症反应和免疫失调，进一步加剧肾脏损伤
。
流行病学
01
02
03
发病率
肾脏淀粉样变的发病率相 对较低，但随着人口老龄 化和诊断技术的提高，其 发病率呈上升趋势。
心律失常等。
肺部感染
淀粉样物质沉积在肺部可引起 肺部感染。
血栓形成
肾脏淀粉样变可导致血液高凝 状态，易形成血栓。
骨折
淀粉样物质沉积可影响骨骼健 康，导致骨质疏松和骨折风险
增加。
03
肾脏淀粉样变的诊断 与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否存在蛋白 尿、血尿等异常表现。
病理学诊断
肾活检
通过获取肾脏组织进行病理学检 查，是确诊肾脏淀粉样变的金标
准。
组织病理学特征
观察肾脏组织中是否存在淀粉样物 质沉积，并对其性质进行鉴定。
分子病理学诊断
对肾脏组织进行分子生物学检测， 有助于深入了解肾脏淀粉样变的发 病机制。
04
肾脏淀粉样变的治疗 与预后
治疗原则
早期诊断
长期管理
肾脏淀粉样变应尽早诊断，以便及时 采取有效的治疗方案。
肾脏淀粉样变是一种慢性疾病，需要 长期管理和随访，以保持病情稳定。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、合 并症等因素，制定个性化的治疗方案 。
治疗方案
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方式，包括 免疫抑制剂、糖皮质激素等。
血浆置换
对于严重肾脏淀粉样变患者，可以考虑采用血浆 置换疗法，以清除体内异常增多的淀粉样物质。
理生理变化。
03
炎症反应和免疫失调
肾脏淀粉样变过程中常伴随炎症反应和免疫失调，进一步加剧肾脏损伤
。
流行病学
01
02
03
发病率
肾脏淀粉样变的发病率相 对较低，但随着人口老龄 化和诊断技术的提高，其 发病率呈上升趋势。
肾淀粉样变性护理查房PPT
提高等方面。
护理措施有效性 分析：对采取的 护理措施的有效 性进行分析，包 括药物治疗、饮 食调整、生活方 式的改变等方面。
存在问题及原因 分析：分析护理 过程中存在的问 题及原因，包括 护理技能不足、 沟通不畅、患者 依从性差等方面。
改进建议：提出 针对性的改进建 议，包括加强护 理技能培训、提 高沟通能力、加 强患者教育等方
面。
未来展望：展望 未来的护理方向， 包括进一步优化 护理流程、探索 新的护理技术、 提高患者满意度
等方面。
家属心理支持与沟通技巧
了解家属心理需求：倾听家属的担 忧和需求，给予关心和支持
心理疏导：引导家属正确面对疾病， 减轻心理压力，增强信心
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ添加标题
添加标题
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添加标题
沟通技巧：运用温和、耐心、清晰 的语言与家属进行沟通，避免使用 医学术语
护理措施：加强 患者心理护理， 提高患者生活质 量
健康教育：向患 者及家属普及肾 淀粉样变性相关 知识，提高患者 自我保健意识
患者满意度调查
患者对护理工作的满意度 患者对护理人员的服务态度和技能的评价 患者对护理环境的评价 患者对护理工作的建议和意见
护理质量评价
护理措施的有效性：评 价护理措施是否符合患 者需求，是否能够缓解 症状、减轻痛苦。
心理状况评估
评估目的：了 解患者的心理 状况，为制定 护理措施提供
依据
评估内容：患 者情绪、认知、 行为等方面的
表现
评估方法：通 过观察、交流、 问卷等方式进
行评估
评估结果：根 据评估结果， 制定相应的护 理措施，促进 患者的心理健
康
家庭及社会支持系统评估
家庭支持：了 解患者的家庭 情况，评估家 庭成员的支持 程度和家庭功
护理措施有效性 分析：对采取的 护理措施的有效 性进行分析，包 括药物治疗、饮 食调整、生活方 式的改变等方面。
存在问题及原因 分析：分析护理 过程中存在的问 题及原因，包括 护理技能不足、 沟通不畅、患者 依从性差等方面。
改进建议：提出 针对性的改进建 议，包括加强护 理技能培训、提 高沟通能力、加 强患者教育等方
面。
未来展望：展望 未来的护理方向， 包括进一步优化 护理流程、探索 新的护理技术、 提高患者满意度
等方面。
家属心理支持与沟通技巧
了解家属心理需求：倾听家属的担 忧和需求，给予关心和支持
心理疏导：引导家属正确面对疾病， 减轻心理压力，增强信心
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沟通技巧：运用温和、耐心、清晰 的语言与家属进行沟通，避免使用 医学术语
护理措施：加强 患者心理护理， 提高患者生活质 量
健康教育：向患 者及家属普及肾 淀粉样变性相关 知识，提高患者 自我保健意识
患者满意度调查
患者对护理工作的满意度 患者对护理人员的服务态度和技能的评价 患者对护理环境的评价 患者对护理工作的建议和意见
护理质量评价
护理措施的有效性：评 价护理措施是否符合患 者需求，是否能够缓解 症状、减轻痛苦。
心理状况评估
评估目的：了 解患者的心理 状况，为制定 护理措施提供
依据
评估内容：患 者情绪、认知、 行为等方面的
表现
评估方法：通 过观察、交流、 问卷等方式进
行评估
评估结果：根 据评估结果， 制定相应的护 理措施，促进 患者的心理健
康
家庭及社会支持系统评估
家庭支持：了 解患者的家庭 情况，评估家 庭成员的支持 程度和家庭功
肾淀粉样变性诊断与治疗PPT
磁共振成像（MRI）：可显示肾脏肿大、肾实质密度不均等异常，且对软组织分 辨率高
肾活检：可确诊肾淀粉样变性，但需谨慎操作，避免损伤肾脏
病理学检查
尿液检查：尿液中淀粉样蛋 白含量升高
肾活检：通过肾活检可以观 察到淀粉样蛋白沉积
血液检查：血液中淀粉样蛋 白含量升高
影像学检查：X线、CT、MRI 等影像学检查可以观察到肾脏
药物治疗
糖皮质激素：常用于治疗肾淀粉样变性，可减轻蛋白尿和肾功能损害 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可抑制免疫反应，减轻肾淀粉样变性 降压药：如ACEI、ARB等，可降低血压，减轻肾淀粉样变性 利尿剂：如呋塞米、托拉塞米等，可减轻水肿，改善肾功能
手术治疗
手术目的：切除病变组织，减轻症状 手术方式：肾切除术、肾部分切除术、肾移植术等 手术风险：出血、感染、肾功能损害等 术后护理：抗感染、抗凝血、营养支持等
健康饮食：低盐、低脂、低糖饮食，多吃蔬 菜水果
适当运动：增强体质，提高免疫力
戒烟限酒：减少烟草和酒精对肾脏的损害
注意事项
定期体检：早期发现，早期治疗
避免感染：预防感冒、肺炎等感染 性疾病
控制饮食：低盐、低脂、低糖饮食
保持良好的生活习惯：戒烟、限酒、 适量运动
感谢您的观看
汇报人：
病变
肾淀粉样变性的 治疗
一般治疗
药物治疗：使用抗 淀粉样变性药物， 如硼替佐米、来那 度胺等
饮食调整：低盐、 低脂、低蛋白饮食， 避免摄入过多淀粉 类食物
运动锻炼：适当进 行有氧运动，如散 步、慢跑等，增强 体质
心理支持：保持乐 观心态，减轻心理 压力，积极配合治 疗
对症治疗
药物治疗：使用抗淀粉样蛋白药物，如硼替佐米、来那度胺等 血液净化：进行血液透析或血液滤过，以清除淀粉样蛋白 肾移植：对于病情严重、药物治疗无效的患者，可以考虑肾移植 饮食调整：限制高蛋白、高脂肪、高糖饮食，以减轻肾脏负担
肾活检：可确诊肾淀粉样变性，但需谨慎操作，避免损伤肾脏
病理学检查
尿液检查：尿液中淀粉样蛋 白含量升高
肾活检：通过肾活检可以观 察到淀粉样蛋白沉积
血液检查：血液中淀粉样蛋 白含量升高
影像学检查：X线、CT、MRI 等影像学检查可以观察到肾脏
药物治疗
糖皮质激素：常用于治疗肾淀粉样变性，可减轻蛋白尿和肾功能损害 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可抑制免疫反应，减轻肾淀粉样变性 降压药：如ACEI、ARB等，可降低血压，减轻肾淀粉样变性 利尿剂：如呋塞米、托拉塞米等，可减轻水肿，改善肾功能
手术治疗
手术目的：切除病变组织，减轻症状 手术方式：肾切除术、肾部分切除术、肾移植术等 手术风险：出血、感染、肾功能损害等 术后护理：抗感染、抗凝血、营养支持等
健康饮食：低盐、低脂、低糖饮食，多吃蔬 菜水果
适当运动：增强体质，提高免疫力
戒烟限酒：减少烟草和酒精对肾脏的损害
注意事项
定期体检：早期发现，早期治疗
避免感染：预防感冒、肺炎等感染 性疾病
控制饮食：低盐、低脂、低糖饮食
保持良好的生活习惯：戒烟、限酒、 适量运动
感谢您的观看
汇报人：
病变
肾淀粉样变性的 治疗
一般治疗
药物治疗：使用抗 淀粉样变性药物， 如硼替佐米、来那 度胺等
饮食调整：低盐、 低脂、低蛋白饮食， 避免摄入过多淀粉 类食物
运动锻炼：适当进 行有氧运动，如散 步、慢跑等，增强 体质
心理支持：保持乐 观心态，减轻心理 压力，积极配合治 疗
对症治疗
药物治疗：使用抗淀粉样蛋白药物，如硼替佐米、来那度胺等 血液净化：进行血液透析或血液滤过，以清除淀粉样蛋白 肾移植：对于病情严重、药物治疗无效的患者，可以考虑肾移植 饮食调整：限制高蛋白、高脂肪、高糖饮食，以减轻肾脏负担
淀粉样变的肾脏病理改变大体PPT课件
淀粉样变的肾脏病理改变
杭州市中医院肾内科 孙建实
大体
，
• 肾脏体积增大，苍白，质地坚硬，表面 大小不均颗粒状。切面可见皮质增厚， 淀粉样沉积物呈黄色辐状条纹。
光镜
• 淀粉样物质为无定形，弱嗜伊红物质。原发性 淀粉样变性的淀粉样蛋白主要由轻链蛋白片段 构成（AL）继发性淀粉样变性的淀粉样蛋白主 要由淀粉样蛋白A构成（AA）。高锰酸钾氧化 法可以鉴别原发和继发性淀粉样变性病，刚果 红染色后，AL具有抗高锰酸钾氧化的特性，不 退色；AA则不再着色。
光镜
• 骨髓瘤性肾小球硬化症 在肾小球系膜区，有特 殊蛋白或轻链蛋白大块沉积、呈现结节状硬化， 与结节性糖尿病肾小球硬化症相似，嗜伊红和 PAS染色强阳性。病变区毛细血管壁增厚，呈 双轨征，扩张的毛细血管内出现微血管瘤。 • 肾脏淀粉样变性 同淀粉样变性肾病。
免疫
• 肾小管管型和结节状硬化的肾小球内可见IgG和 轻链蛋白沉积，尤以kappa轻链多见。
电镜
• 骨髓瘤管型有其特征性的改变，往往由巨大的 结晶体或丝状结构的碎片所组成。肾小球内特 殊蛋白沉积部位可见细粒状或纤维状电子致密 物沉积。
谢谢！
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/3
光镜
• 早期沉积于肾小球系膜区，部分小球呈节段性 沉淀，当大量沉积时小球呈结节性改变，需与 糖尿病肾病结节鉴别，其为无细胞性结节， PAS和银染色阴性。原发性淀粉样变主要沉积 于全身间叶组织，自血管外膜向中层蔓延，称 为胶原纤维周围型。继发性淀粉样变自肾小球 毛细血管内向外发展或系膜区广泛的透明样变， 伴毛细血管基膜增厚，称为网状纤维周围型。
光镜
• 后期：可见大的团块淀粉样物质的沉淀和毛细 血管基膜的明显增厚，并侵入管腔导致阻塞。 刚果红染色呈砖红色阳性，偏光显微镜下有绿 色表现。
杭州市中医院肾内科 孙建实
大体
，
• 肾脏体积增大，苍白，质地坚硬，表面 大小不均颗粒状。切面可见皮质增厚， 淀粉样沉积物呈黄色辐状条纹。
光镜
• 淀粉样物质为无定形，弱嗜伊红物质。原发性 淀粉样变性的淀粉样蛋白主要由轻链蛋白片段 构成（AL）继发性淀粉样变性的淀粉样蛋白主 要由淀粉样蛋白A构成（AA）。高锰酸钾氧化 法可以鉴别原发和继发性淀粉样变性病，刚果 红染色后，AL具有抗高锰酸钾氧化的特性，不 退色；AA则不再着色。
光镜
• 骨髓瘤性肾小球硬化症 在肾小球系膜区，有特 殊蛋白或轻链蛋白大块沉积、呈现结节状硬化， 与结节性糖尿病肾小球硬化症相似，嗜伊红和 PAS染色强阳性。病变区毛细血管壁增厚，呈 双轨征，扩张的毛细血管内出现微血管瘤。 • 肾脏淀粉样变性 同淀粉样变性肾病。
免疫
• 肾小管管型和结节状硬化的肾小球内可见IgG和 轻链蛋白沉积，尤以kappa轻链多见。
电镜
• 骨髓瘤管型有其特征性的改变，往往由巨大的 结晶体或丝状结构的碎片所组成。肾小球内特 殊蛋白沉积部位可见细粒状或纤维状电子致密 物沉积。
谢谢！
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SUCCESS
2019/4/3
光镜
• 早期沉积于肾小球系膜区，部分小球呈节段性 沉淀，当大量沉积时小球呈结节性改变，需与 糖尿病肾病结节鉴别，其为无细胞性结节， PAS和银染色阴性。原发性淀粉样变主要沉积 于全身间叶组织，自血管外膜向中层蔓延，称 为胶原纤维周围型。继发性淀粉样变自肾小球 毛细血管内向外发展或系膜区广泛的透明样变， 伴毛细血管基膜增厚，称为网状纤维周围型。
光镜
• 后期：可见大的团块淀粉样物质的沉淀和毛细 血管基膜的明显增厚，并侵入管腔导致阻塞。 刚果红染色呈砖红色阳性，偏光显微镜下有绿 色表现。
肾淀粉样变性演示课件
临床试验的最新进展
目前已有多个针对肾淀粉样变性的临床试验正在进行中，这些试验旨在 评估新型治疗药物的疗效和安全性，为未来的治疗提供有力支持。
未来发展趋势预测
个性化治疗策略的发展
随着对肾淀粉样变性分子机制的深入了解，未来可能会实现更加个性化的治疗策略，根据 患者的具体病情和基因突变情况，制定针对性的治疗方案。
手术治疗
肾切除术
对于单侧肾受累且肾功能严重受 损的患者，可考虑进行肾切除术 以减轻症状。
透析治疗
对于终末期肾病患者，透析治疗 是维持生命的重要手段，包括血 液透析和腹膜透析。
其他治疗方法
血浆置换
01
通过去除患者血浆中的异常蛋白质，以减轻肾脏负担和缓解症
状。
自体干细胞移植
02
通过采集患者自身的干细胞进行培养扩增后回输，以重建免疫
。
控制原发病
积极治疗原发病，如慢性感染 、炎症性疾病等，以减少淀粉
样蛋白的产生和沉积。
合理用药
避免使用肾毒性药物，减轻肾 脏负担。如有必要，应在医生
指导下使用。
处理方法指导
肾病综合征治疗
肾功能衰竭治疗
根据病情使用糖皮质激素、免疫抑制剂等 药物，控制炎症反应，减少尿蛋白漏出。 同时，辅以利尿、降压等对症治疗。
对于严重肾功能衰竭患者，可考虑进行透 析治疗或肾移植手术。
感染防治
心血管并发症处理
根据感染类型和严重程度选用合适的抗生 素进行治疗，同时加强患者营养支持，提 高抵抗力。
积极控制高血压、改善心功能不全等心血 管并发症，降低患者死亡风险。
05
患者教育与心理支持
知识普及和宣传教育工作
开展肾淀粉样变性的知识讲座和 宣传活动，提高患者对疾病的认
目前已有多个针对肾淀粉样变性的临床试验正在进行中，这些试验旨在 评估新型治疗药物的疗效和安全性，为未来的治疗提供有力支持。
未来发展趋势预测
个性化治疗策略的发展
随着对肾淀粉样变性分子机制的深入了解，未来可能会实现更加个性化的治疗策略，根据 患者的具体病情和基因突变情况，制定针对性的治疗方案。
手术治疗
肾切除术
对于单侧肾受累且肾功能严重受 损的患者，可考虑进行肾切除术 以减轻症状。
透析治疗
对于终末期肾病患者，透析治疗 是维持生命的重要手段，包括血 液透析和腹膜透析。
其他治疗方法
血浆置换
01
通过去除患者血浆中的异常蛋白质，以减轻肾脏负担和缓解症
状。
自体干细胞移植
02
通过采集患者自身的干细胞进行培养扩增后回输，以重建免疫
。
控制原发病
积极治疗原发病，如慢性感染 、炎症性疾病等，以减少淀粉
样蛋白的产生和沉积。
合理用药
避免使用肾毒性药物，减轻肾 脏负担。如有必要，应在医生
指导下使用。
处理方法指导
肾病综合征治疗
肾功能衰竭治疗
根据病情使用糖皮质激素、免疫抑制剂等 药物，控制炎症反应，减少尿蛋白漏出。 同时，辅以利尿、降压等对症治疗。
对于严重肾功能衰竭患者，可考虑进行透 析治疗或肾移植手术。
感染防治
心血管并发症处理
根据感染类型和严重程度选用合适的抗生 素进行治疗，同时加强患者营养支持，提 高抵抗力。
积极控制高血压、改善心功能不全等心血 管并发症，降低患者死亡风险。
05
患者教育与心理支持
知识普及和宣传教育工作
开展肾淀粉样变性的知识讲座和 宣传活动，提高患者对疾病的认
肾淀粉样变PPT课件
病理特征
IF: 常规（-）或背景染色， 抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高 EM: 僵直的、无分支的细纤维紊乱分布， 部分区域呈束状，纤维直径9-12nm，分布 于系膜区、GBM、小动脉壁及肾间质内。 诊断手段：EM：淀粉样细纤维 刚果红染色(+)
病理特征
淀粉样蛋白用5%高锰酸钾氧化后再 加刚果红染色，因AL蛋白与刚果红 亲和力大，故刚果红着色且不易褪 色，AA蛋白与刚果红亲和力差，刚 果红不易着色。此法可间接区分AA 蛋白和AL蛋白。
舌：巨舌，言语不清，吞咽困难，打鼾。 肾上腺：皮质肿大，常因肾上腺静脉血栓形成引起 组织坏死，功能减退，表现为Addison病。 甲状腺 关节皮肤：关节肿痛 自主神经功能失调：体位性低血压，胃肠功能紊乱， 膀胱功能失调等 ……
心脏
心脏
诊断
中年以上男性出现原因不明肾病综 合征时，应怀疑此病。 有慢性感染灶，多发性骨髓瘤或类 风湿性关节炎时应怀疑继发性淀粉 样变所至肾损害。
临床表现
早期无症状，化验无异常
症状表现不特异
可多脏器或单一脏器受累
肾
早期无任何症状体症,化验无异常,仅肾活检可诊断。 常规尿检尿蛋白阳性，蛋白尿的程度与淀粉样蛋 白在肾小球的沉积部位和程度有关。50%的病人 有镜下血尿。 肾病综合征：一旦出现病情进展迅速，预后差。 肾衰竭：由肾病综合症发展到尿毒症约1~3年不等。
淀粉样变性病的分类
Amyloid蛋白成份 临床诊断 AL（κ, λ） 原发性淀粉样变性病 骨髓瘤/异常球蛋白血症相关 AA（SAA） 继发性系统性淀粉样变性病 家族性地中海发热病 Muckle-Wells Syn（家族性） AH（IgG-γ1） 重链淀粉样变性病 Aβ2（ β2 微球） 透析相关性淀粉样变性病 ATTR（transthyretin）家族性多神经病变
肾淀粉样变性病PPT课件
三、分型
AL型：原发性 AA型：继发性
淀粉样蛋白 生化特点
浆细胞疾病伴发 遗传性 局限性 长程血透继发
四、临床表现
① 肾脏受累的表现：四期
多见于30-60岁男性。 85%以上的AL型在50岁以上发病。男:女＝5:2。 有认为淀粉样变是老年NS的首位病因，占到15%。 第一期：临床前期 无症状、体征，甚至化验也无异常； 只有肾活检可见到淀粉样物质的沉积；
肾脏病理 • 大体——增大、色苍白；注意肾静脉血栓； • 光镜： 着色特点如前述； 初－系膜区；后来－GBM • 免疫荧光： 免疫球蛋白、补体在系膜区的团块状沉积 • 电镜： 直径8-10nm的无分支的、僵硬的淀粉样纤维杂乱 排列 早期光镜和免疫荧光不典型时，电镜诊断意义很 大。
刚果红试验
六、治疗
无论原发/继发均无特效治疗
药物治疗
继发：治疗原发病 慎用糖皮质激素 原发：强的松疗效欠佳； 强的松＋马法兰：争议 家族性地中海热：秋水仙碱 二甲基亚砜：继发性 RA可用 肾功不全慎用
替代治疗
• 不论HD还是PD均可一定程度延长患者存活； • 合并心脏、肾上腺病变的HD中易低血压； • 肾移植一年后可以复发，不提倡，但并非禁忌
Thank you!
THANK
YOU
S收率 • 少用
淀粉样蛋白的氨基酸序列分析
• 有助于鉴别蛋白种类； • 有一定的指导治疗价值
其他检查
• 肾脏影像学 • 血、尿中可见单珠峰球蛋白，介于α2和γ之间 • 轻链测定 • SAA测定 • 血β2－M测定 • 代偿性红细胞增多 • 纤维蛋白原减少、纤溶亢进、凝血因子缺乏
六版书精读
淀 粉 样 变 性 病
2007-09 张爱华 2007-5
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• 当MGUS患者因M蛋白沉积导致肾脏病时，即称为MGRS • 与MGUS不同，MGRS应该早期实施化疗，以保护肾功能，改善
疾病预后
Blood,2012,120(22): 4292-4295 Adv Anat Pathol,2015,22(2): 121-134
肾淀粉样变性病
肾淀粉样变性病
• 淀粉样变性病（amyloidosis）是一组由特殊蛋白在细胞外形成 具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病，可 分为系统性和局限性。
• 淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变性病（renal amyloidosis）
• 主要临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可迅速恶 化导致肾衰竭，预后甚差。
肾淀粉样变性病分型
• 主要根据致病的前体蛋白进行分类和命名
• ①AL型：构成蛋白为单克隆免疫球蛋白轻链，分为原发性和继发性，继发 性多见于多发性骨髓瘤等浆细胞病，占大多数
单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal immuno-globulincmia），又称为 单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy,MGP）
意义未明的单克隆丙种球蛋白病
• 意义未明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）
• 华氏巨球蛋白血症肾损害 • 免疫触须样肾小球病 • 单克隆免疫球蛋白沉积病
副蛋白血症肾损害
• 单克隆免疫球蛋白相关肾病(2015年)
• 免疫复合物相关性肾小球肾炎 • 寡免疫复合物性肾小球肾炎 • 抗GBM肾炎 • 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 • C3肾病
J Am Soc Nephrol,2016,27(5): 1278-1287
染色呈黄色，遇硫酸变蓝色； • ③电镜下为直径为8-10nm、不分支的排列紊乱的纤维丝状结构； • ④经X线衍射呈β片层结构。 • AA型肾脏受累率几乎达100%；AL型肾脏受累率约为50%；血管侵犯相当突出Fra bibliotek病理改变
• ①肾脏大体改变 肾脏体积通常增大，但也可正常大小，后期可缩小。 • ②光镜 早期肾小球系膜区呈无细胞性增宽；逐步发展为GBM增厚、血管腔闭塞，
病理改变
刚果红染色 绿色箭头：肾间质呈橙红 色阳性
病理改变
偏光镜检测： 红色箭头：淀粉样物质在 肾小球系膜区、肾小动脉 血管壁呈苹果绿的双折光 表现
病理改变
λ轻链免疫荧光 红色箭头：特殊蛋白在肾 小球系膜区呈结节样沉积
病理改变
免疫组化 淀粉样蛋白 A（AA）： 绿色箭头：肾小球系膜区 和部分毛细血管壁阳性沉 积（棕褐色）
副蛋白血症
• 副蛋白即单克隆免疫球蛋白，由异常单克隆浆细胞或B淋巴细胞合成和分泌。 • 副蛋白可以是完整的免疫球蛋白或其一个片段，重链（G、A、M、D、E）
或轻链（κ 、λ ）。其中轻链分子量小，可出现于尿中，称为本周氏 （Bence-Jones）蛋白。 • 在蛋白电泳上，副蛋白表现为单一的条带，故又称为M蛋白。
• ②AA型：构成蛋白为血清淀粉样蛋白A，继发于慢性炎症，如结核、慢性化 脓性疾病、类风湿性关节炎和地中海热
• ③其他：来自纤维蛋白原、溶菌酶、载脂蛋白A-I、转甲状腺素蛋白等前体 蛋白所致，多为遗传性
病理改变
• 共性：
• ①刚果红染色成砖红色，偏振光下成苹果绿色双折光； • ②HE染色呈嗜酸性均物质，甲基紫或结晶紫染色呈红色（称变色反应）；碘
形成无结构的淀粉样物质团块；病变突出时，GBM可见细长的“睫毛”或“羽 毛”样改变。小动脉壁为淀粉样蛋白常见的沉积部位，严重时也可在肾间质、肾 小管基底膜沉积。 • ③免疫荧光 AL型特异性较高，表现为单纯λ或κ轻链阳性，前者阳性率约为后者 3倍。 • ④电镜 具有重要的诊断价值。当病变较轻，难以用刚果红染色证实，电镜成为 最重要甚至是唯一的病理诊断依据。
病理改变
HE 染色 淀粉样变性肾病早期： 红色箭头：肾小球系膜区基 质增多，不定形成分沉积， 部分呈结节样硬化改变
病理改变
HE 染色 淀粉样变性肾病晚期： 红色箭头：肾小球系膜区大 量特殊物质沉积，呈结节样 硬化改变，毛细血管腔闭塞
病理改变
刚果红染色 阳性，呈砖红或 橙红色， 绿色箭头：肾小球系膜区和毛 细血管壁阳性；黄色箭头：肾 小动脉和肾小管基底膜阳性
病理改变
电镜 红色箭头：肾小球系膜区 淀粉样纤维沉积
病理改变
电镜 红色箭头：局部放大后的 淀粉样纤维物质（杂乱、 无序排列）
病理改变
电镜 红色箭头：肾小球内皮细 胞下的淀粉样纤维物质 （杂乱、无序排列）
临床表现
• 多见于50岁以上男性
肾脏表现
• 临床前期 • 蛋白尿 • 肾病综合征 • 肾衰竭
• 指血中发现M蛋白，但临床无恶性浆细胞病或恶性淋巴细胞增殖性疾病表现 的疾病
• MGUS的血清M蛋白较低（＜3g/dl），且骨髓单克隆浆细胞较少（＜10%）
Adv Anat Pathol,2015,22(2): 121-134
意义未明的单克隆丙种球蛋白病
• 长期追踪MGUS可发现如下3种转归：
• ①始终无恶性浆细胞病/淋巴增殖性疾病表现 • ②转变为恶性浆细胞病/淋巴增殖性疾病，并出现M蛋白
肾淀粉样变性病
主讲： 2020-2-9
副蛋白血症肾损害
副蛋白血症肾损害
• 副蛋白血症肾损害是指由完整免疫球蛋白或其片段在肾脏沉积引 起的肾脏损害。
• AL型淀粉样变性病（轻链型） • AH型淀粉样变性病（重链型） • 轻链沉积病 • 重链沉积病 • 轻链-重链沉积病 • 管型肾病
• 轻链在肾小管上皮细胞内沉 积引起的近端肾小管病
肾外表现
• AL型 • AA型 • 血透相关性淀粉样
变性病
肾脏表现
• 临床前期无明显症状，或仅有乏力、体重减轻
沉积所致组织损害 • ③并未转变为恶性浆细胞病/恶性淋巴增殖性疾病，但是
出现了M蛋白沉积所致组织损害
Adv Anat Pathol,2015,22(2): 121-134
有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病
• 有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS）
疾病预后
Blood,2012,120(22): 4292-4295 Adv Anat Pathol,2015,22(2): 121-134
肾淀粉样变性病
肾淀粉样变性病
• 淀粉样变性病（amyloidosis）是一组由特殊蛋白在细胞外形成 具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病，可 分为系统性和局限性。
• 淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变性病（renal amyloidosis）
• 主要临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可迅速恶 化导致肾衰竭，预后甚差。
肾淀粉样变性病分型
• 主要根据致病的前体蛋白进行分类和命名
• ①AL型：构成蛋白为单克隆免疫球蛋白轻链，分为原发性和继发性，继发 性多见于多发性骨髓瘤等浆细胞病，占大多数
单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal immuno-globulincmia），又称为 单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy,MGP）
意义未明的单克隆丙种球蛋白病
• 意义未明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）
• 华氏巨球蛋白血症肾损害 • 免疫触须样肾小球病 • 单克隆免疫球蛋白沉积病
副蛋白血症肾损害
• 单克隆免疫球蛋白相关肾病(2015年)
• 免疫复合物相关性肾小球肾炎 • 寡免疫复合物性肾小球肾炎 • 抗GBM肾炎 • 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 • C3肾病
J Am Soc Nephrol,2016,27(5): 1278-1287
染色呈黄色，遇硫酸变蓝色； • ③电镜下为直径为8-10nm、不分支的排列紊乱的纤维丝状结构； • ④经X线衍射呈β片层结构。 • AA型肾脏受累率几乎达100%；AL型肾脏受累率约为50%；血管侵犯相当突出Fra bibliotek病理改变
• ①肾脏大体改变 肾脏体积通常增大，但也可正常大小，后期可缩小。 • ②光镜 早期肾小球系膜区呈无细胞性增宽；逐步发展为GBM增厚、血管腔闭塞，
病理改变
刚果红染色 绿色箭头：肾间质呈橙红 色阳性
病理改变
偏光镜检测： 红色箭头：淀粉样物质在 肾小球系膜区、肾小动脉 血管壁呈苹果绿的双折光 表现
病理改变
λ轻链免疫荧光 红色箭头：特殊蛋白在肾 小球系膜区呈结节样沉积
病理改变
免疫组化 淀粉样蛋白 A（AA）： 绿色箭头：肾小球系膜区 和部分毛细血管壁阳性沉 积（棕褐色）
副蛋白血症
• 副蛋白即单克隆免疫球蛋白，由异常单克隆浆细胞或B淋巴细胞合成和分泌。 • 副蛋白可以是完整的免疫球蛋白或其一个片段，重链（G、A、M、D、E）
或轻链（κ 、λ ）。其中轻链分子量小，可出现于尿中，称为本周氏 （Bence-Jones）蛋白。 • 在蛋白电泳上，副蛋白表现为单一的条带，故又称为M蛋白。
• ②AA型：构成蛋白为血清淀粉样蛋白A，继发于慢性炎症，如结核、慢性化 脓性疾病、类风湿性关节炎和地中海热
• ③其他：来自纤维蛋白原、溶菌酶、载脂蛋白A-I、转甲状腺素蛋白等前体 蛋白所致，多为遗传性
病理改变
• 共性：
• ①刚果红染色成砖红色，偏振光下成苹果绿色双折光； • ②HE染色呈嗜酸性均物质，甲基紫或结晶紫染色呈红色（称变色反应）；碘
形成无结构的淀粉样物质团块；病变突出时，GBM可见细长的“睫毛”或“羽 毛”样改变。小动脉壁为淀粉样蛋白常见的沉积部位，严重时也可在肾间质、肾 小管基底膜沉积。 • ③免疫荧光 AL型特异性较高，表现为单纯λ或κ轻链阳性，前者阳性率约为后者 3倍。 • ④电镜 具有重要的诊断价值。当病变较轻，难以用刚果红染色证实，电镜成为 最重要甚至是唯一的病理诊断依据。
病理改变
HE 染色 淀粉样变性肾病早期： 红色箭头：肾小球系膜区基 质增多，不定形成分沉积， 部分呈结节样硬化改变
病理改变
HE 染色 淀粉样变性肾病晚期： 红色箭头：肾小球系膜区大 量特殊物质沉积，呈结节样 硬化改变，毛细血管腔闭塞
病理改变
刚果红染色 阳性，呈砖红或 橙红色， 绿色箭头：肾小球系膜区和毛 细血管壁阳性；黄色箭头：肾 小动脉和肾小管基底膜阳性
病理改变
电镜 红色箭头：肾小球系膜区 淀粉样纤维沉积
病理改变
电镜 红色箭头：局部放大后的 淀粉样纤维物质（杂乱、 无序排列）
病理改变
电镜 红色箭头：肾小球内皮细 胞下的淀粉样纤维物质 （杂乱、无序排列）
临床表现
• 多见于50岁以上男性
肾脏表现
• 临床前期 • 蛋白尿 • 肾病综合征 • 肾衰竭
• 指血中发现M蛋白，但临床无恶性浆细胞病或恶性淋巴细胞增殖性疾病表现 的疾病
• MGUS的血清M蛋白较低（＜3g/dl），且骨髓单克隆浆细胞较少（＜10%）
Adv Anat Pathol,2015,22(2): 121-134
意义未明的单克隆丙种球蛋白病
• 长期追踪MGUS可发现如下3种转归：
• ①始终无恶性浆细胞病/淋巴增殖性疾病表现 • ②转变为恶性浆细胞病/淋巴增殖性疾病，并出现M蛋白
肾淀粉样变性病
主讲： 2020-2-9
副蛋白血症肾损害
副蛋白血症肾损害
• 副蛋白血症肾损害是指由完整免疫球蛋白或其片段在肾脏沉积引 起的肾脏损害。
• AL型淀粉样变性病（轻链型） • AH型淀粉样变性病（重链型） • 轻链沉积病 • 重链沉积病 • 轻链-重链沉积病 • 管型肾病
• 轻链在肾小管上皮细胞内沉 积引起的近端肾小管病
肾外表现
• AL型 • AA型 • 血透相关性淀粉样
变性病
肾脏表现
• 临床前期无明显症状，或仅有乏力、体重减轻
沉积所致组织损害 • ③并未转变为恶性浆细胞病/恶性淋巴增殖性疾病，但是
出现了M蛋白沉积所致组织损害
Adv Anat Pathol,2015,22(2): 121-134
有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病
• 有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS）