面部巨大血管外皮肉瘤1例

曾粗 迂 曲 血 管 呈 蚯 蚓 状 未 扪 及 波 动 感
， ，
。
体位 移动试 验
讨论
血 管 外 皮 肉瘤 亦 称 恶 性 血 管 外 皮 瘤 是 起 源 于 血
一
l
，
透 光试验 ( )
一
。
管外皮细胞 的
，
种罕见 恶性 肿瘤
．
，
’ 约 占血 管 肿 瘤 的 1 ％ I 1 占
，
CT
检查
：
平 扫 示 左 面 部 巨 大椭 圆形 肿块 影
文 【 章 编 号 】 10 0 8 1 0 6 2 ( 2 0 0 8 ) 0 9 0 6 8 0 0 2
— —
病例
女 65 岁
，
。
左 面 部 肿 块 15 年 近 3 年来 肿 块 迅 速
， 。
管 迂 曲明显
。
k 并 间 断 伴 有 肿 块 表 面 少 量 出血 而 人 院
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左 侧面 部可 见
，
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关 【 键 词 】 面 部 肿 瘤 ；血 管 外 皮 细 胞 瘤 ；体 层 摄 影 术 X 线 计 算 机
，
中 【 图 分 类 号 】 R 7 3 9 8 l ；R 8 14 4 2
． ．
文 【 献标识 码 】 B
。
肿 块 有 时 由于 压 迫 外 周 神 经 可 引起 疼 痛
，
、
肿 瘤组 织 亦 可 分
。
手 术 所 见 ：于 左 侧 面 部 切 除
，
一
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大小肿
，
引 泌 异 位激 素 临床上 偶可 见 高血 压 低血 糖 和 女性 男性 化【
边 界 尚清 大部分包 膜 完 整 仅 少 部分包膜 缺如 肿块 已
维普资讯
6 80
中国临 床医 学 影 像 杂 志
20 0 8
年 第 1 9 卷 第 9 期 J C h i n C l i n M ed ! 塑! 西 妾 三 ! ! ! !：! ! ： 型 ： 望 ! 塑墨 ! !
病例报告陟
面 部 巨 大 血 管 外 皮 肉瘤 1 例
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左 面 部 巨 大 软组 织 肿 块 内动 脉血 管 显 著 增
， ，
肢 腹 膜 后 骨 盆 头 颅 及 躯 干 较 常 见 约 15 ％ 3 0 ％ 发 生 于 头
、 、
，
．
增 粗 不 规则 实质期 呈 不 均 匀 瘤 染 但静脉 回 流 无 明显
、
颈部
。
该 病 可 发 生 于 任何 年 龄 除 少 数 为 先 天 性 外 以 2 0 6 0
，
虽扫 描 肿 块 呈 不 均 匀 强 化
，
，
内见 较 多 粗 细 不 等 不 规 则 扩
、
和 纤 维 鞘 断断续 续排 列 的
一
层 梭形细胞
，
，
具有收缩能力 细
，
血管 影 其 表 面 为 增 粗 迂 曲 血 管 包 绕 周 围 血 管 亦 显 著 迂
，
胞 有 分支状 的突起 包 绕 着 毛 细 血 管 当细胞 收缩 时 毛 细 血 管
。
切 面 呈 鱼 肉状 血 供 丰 富 表 面 血
， ，
内有 灰 白 色 纤 维 束 分 隔 瘤 体 成 分
2 脯 日期 】 0 0 8 0 2 2 6
，
肿瘤 多为实性
，
一
，
般 体积 不 大 有 假 包 膜 边 界 清 楚 呈 结
，
、
，
受上 颌 窦 前 壁 破 坏 进 入 上 颌 窦 内 侵 及 上 牙 槽 嵴 顶 肿 块
， ，
节 状 或分 叶状 少 数肿 瘤 表 面有 丛 状 的血 管 网
红 色或紫红 色 质软而 脆
， ，
。
切 面 常呈 棕
及外 侧 面 波 及 腮 腺 前 缘
一
病 理 诊 断 ：左 面 部 血 管 外 皮 肉 瘤 ( 低 度 恶 性 )
。
免疫组 化
一
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大小肿块 质软 饱满 皮温 高 肿块表面可
，
、
、
结果
：
V i m ( + ) F 8 (+ ) C D 3 4 ( + ) S M A
， ， ，
部分 (+ ) E MA ( )
， ，
。
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陈光 祥 陈 洪 亮 唐 光 才 漆
， ，
，
军 高礼 明 ( 泸 州 医 学 院 附 属 医 院 放 射 科 I~ 1) 11 泸 州
，
，
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、
密度不 均
。
软组 织恶性肿瘤 的 0
2％ 0 3％
一 ．
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。
血 管 外 皮 细 胞 (Z i m
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可 见 斑 片状 低 密 度 坏 死 区 和 点 条 状 高密度 钙化 ( 图 1 )
周 细 胞 )存 在 于 毛 细 血 管 周 围 是 紧贴 毛 细 血 管 网状 纤 维 膜
～
，
，
前
。
主 要 由 左 颈 外 动 脉 之 颌 内动 脉 面 动 脉 舌 动 脉 右 颈
、 、 、
岁 发 病 最 多 约 占 7 5 ％ 大 约 半 数 为 良性 半 数 为 恶 性
， ， ， ， ， ，
。
恶性
为脉 之 颌 内 动 脉 供 血 供 血 动 脉 均 明 显 增 粗 右 眼 动 脉 亦
广张 左 上 颌 骨 骨 质 破 坏 肿 瘤 侵 入 左 上 颌 窦 腔 内 ( 图 2
， ，
，
一
管腔发生 变化 从 而 调节 毛 细血 管 内的血 流
，
。
毛细 血 管无 所
，
诊 断 意 见 ：考 虑 为 左 面 部 血 管 性 肿 瘤 并 恶 变
DS A 检 查
：
。
不在
、
，
因此 血 管外 皮 细胞 瘤 可 见 于 身体 的任何部位 但 以 下
， ，
者 即 血 管 外 皮 肉瘤 术 后 易 复 发 也 可 发 生 转 移 最 常 见 的 转
移部位是肺 和 骨 淋 巴 道 转 移少 见
， ， 。
净参 与供 血
。
诊 断 意 见 ：左 面 部 巨 大 富 血 供 肿 瘤 考 虑 血 管
， ，
。
临床上 常表现 为无 痛性
。
芰瘤 可 能 性 大 不 排 除 有 恶 变 已 行 大 部 分 动 脉 栓 塞