7周围神经病
周围神经病ppt课件
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
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▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
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分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
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免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
周围神经病概述
0.4～1.2
0.5～2
C(交感) 交感节后纤维
0.3～1.3
0.7～2.3
6
神经纤维和神经传导
• 神经纤维：
– 有髓纤维：朗飞结 – 无髓纤维
• 神经冲动的传导：
– 在无髓纤维沿神经纤维连续依次传 导，速度较慢
– 在有髓纤维由一个郎飞结到另一个 郎飞结跳跃式传导，速度较快
有髓纤维发生髓鞘变性后，施万细胞 增殖使郎飞结增多，都可使神经传导 速度减慢
周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊 断有重要的参考价值
18
运动障碍
• 运动障碍的表现： – 刺激性症状：束颤、痉挛、痛性痉挛 – 麻痹症状：肌力下降、肌萎缩
• 某些临床体征的价值 – 肌肉萎缩是运动神经元或运动轴索损害的一个显著 特征 – 瘫痪严重，而肌肉萎缩不明显，与瘫痪程度不一致， 提示神经轴索受损相对较轻，而以髓鞘脱失为主。 – 慢性轴索性周围神经病时，肌肉萎缩程度与无力通 常相一致
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血管性病变、营养代谢障碍
血管性病变 • 周围神经的血液供应来自局部动脉 • 小动脉或微动脉病变，如结节性多动脉炎、糖尿病、结
缔组织病变、HIV感染等导致弥漫性或局灶性的动脉病 变，阻塞神经营养动脉而引起周围神经病变 营养、代谢障碍 • 营养障碍，如VitB1、VitB12等缺乏，导致神经髓鞘形成 障碍 • 神经的肌醇代谢紊乱，髓鞘及其脂质的合成和成分的异 常
周围神经病概念
• 周围神经病(Peripheral neuropathy)： 是指由周围运动、感觉和自主神经的功能障碍和结构改变 所导致的一组疾病
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目录
• 周围神经病的概念 • 周围神经的解剖和生理 • 周围神经病的发病机制 • 周围神经病的临床表现 • 周围神经病的临床类型 • 周围神经病的辅助检查 • 周围神经病的诊断思路 • 周围神经病的治疗
周围神经病诊断标准
周围神经病诊断标准
一、症状与体征
1. 感觉障碍：周围神经病患者通常会出现感觉障碍，包括感觉缺失、感觉过敏、感觉异常等症状。
2. 运动障碍：周围神经病患者可能会出现运动障碍，包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。
3. 反射异常：周围神经病患者可能会出现反射异常，包括反射亢进、反射减弱等症状。
4. 自主神经功能障碍：周围神经病患者可能会出现自主神经功能障碍，包括皮肤潮红、皮肤温度异常、心动过速等症状。
二、神经电生理检查
神经电生理检查包括肌电图和神经传导速度等检查，可以检测到周围神经病的神经电生理异常，如神经传导速度减慢、肌肉萎缩等。
三、神经影像学检查
神经影像学检查包括CT、MRI等检查，可以检测到周围神经病的神经结构异常，如神经根病变、脊髓病变等。
四、血液检查
血液检查可以检测到周围神经病的血液学异常，如维生素B12缺乏、甲状腺激素水平异常等。
五、病史与家族史
了解患者的病史和家族史，可以帮助诊断周围神经病。
例如，遗传性疾病引起的周围神经病通常有家族史。
六、病理学检查
对于一些难以诊断的周围神经病，需要进行病理学检查，以确定病变的性质和原因。
病理学检查包括肌肉活检和神经活检等。
周围神经病
面神经炎的针灸治疗
随证加减： ❖风寒证加风池、外关； ❖风热证加风池、曲池； ❖抬眉困难加攒竹； ❖鼻唇沟变浅加迎香； ❖人中沟歪斜加水沟； ❖颏唇沟歪斜加承浆。 ❖体虚者加足三里、三阴交。
面神经炎的针灸治疗
适用于恢复期 及病程较长者。
电针
适用于风寒型及 气血不足型。
温针
适用于恢 复期期。
穴注
其它治疗
中枢性面瘫
上运动神经元损伤 病灶对侧下部面肌瘫 常见于脑血管病、肿 瘤
并发症
❖ 面肌痉挛：颅内或颅底的血管原因或非血管性的占位病变 对面神经的压迫而引发。
❖ 联合运动：面神经的轴束炎症损伤变性后，原支配眼轮匝 肌的神经分支（颧支）的部分再生轴束，有部分轴束在再 生的行进过程中发生错误，误入了颧肌、笑肌等的支配神 经，并与患侧的颧肌、笑肌等发生连接。
全臂丛损伤：早期，整个上肢呈缓慢麻痹，各关节不能主动 活动，但被动活动正常，上肢感觉除臂内侧有部分区或 存在，其余全部消失，上肢皮温低，肢体远端肿胀，出 现Homer征，晚期，上肢肌肉显著萎缩，各关节囊恋缩而 导致被动活动受限，尤其以肩关节与指关节严重
臂丛神经干损伤临床表现
① 上干损伤：症状体征与上臂丛神经损伤相似 ② 中干损伤：独立损伤临床上极少见 ③ 下干损伤：症状及体征与下臂丛损伤类同，手
镫骨神经以上
伴听觉过敏、 舌前味觉障碍， 唾液腺分泌障 碍。
茎乳孔以外
单纯性面 瘫的表现。
鼓索神经损害
伴舌前味觉 障碍，唾液 腺分泌障碍
定位诊断
面神经炎的诊断要点
❖病前受凉吹风史，少数患者病前有耳后耳内疼 痛或面部不适等前驱症状。
❖急性或亚急性起病，一侧或双侧面部表情肌瘫 痪；
❖排除其他原因所致之周围性面瘫
周围神经病治疗方法
周围神经病治疗方法周围神经病是一种神经系统疾病，通常会影响周围神经、神经根和神经节。
常见的症状包括手臂或腿部的麻木、刺痛、肌肉无力和运动障碍等。
治疗周围神经病的方法取决于病因和严重程度等因素。
以下是一些常见的治疗方法：1.药物治疗：药物治疗是治疗周围神经病最常见的方式之一。
包括使用抗炎药、镇痛药和肌肉松弛剂等药物。
此外，对于一些自身免疫性神经疾病，极端衰弱综合症等疾病也有特定的靶向药物进行治疗。
2.物理治疗：物理治疗可以改善神经病病人的运动和肌肉控制能力。
这种方法包括按摩、牵引和温热疗法等。
运动疗法是非常重要的，因为它可以促进肌肉血液循环和增强身体力量，从而提高运动能力。
3.手术治疗：手术治疗可以被视为最后的手段，它通常只适用于病情严重的情况。
通过手术修复神经，修复关节或者切除破坏神经的细胞。
4.改变生活方式：定期锻炼身体，戒烟，以及饮食均衡等生活方式的改变对于治疗周围神经病非常重要。
适当的锻炼可以增强神经控制力和肌肉力量，减轻神经病的症状。
在治疗周围神经病时，同时也要注意它的预防。
接下来，提供一些简单的方法可以帮助预防周围神经病：1.避免重复运动：长时间的单调运动可导致神经的磨损和损伤。
因此，为避免周围神经病的发生，必须避免定期做重复动作。
2.减轻负担：对于经常搬运重物或在工作中需要经常站立或者坐着的人，需要定期休息放松肌肉。
3.远离毒品和酒精：无论是酒精还是毒品，都会对神经细胞产生毒性影响，带来神经病的风险。
4.保持良好卫生：感染极容易扩散并造成神经病的症状，因此保持良好卫生，洗手应非常重视。
5.定期体检：对于高危人群，定期进行神经系统检查是非常必要的，以便及时发现问题并采取治疗措施。
总的来说，预防和治疗周围神经病需要采取多种综合措施。
在预防神经病的同时，遵循正确的治疗方案非常关键，而预防措施则有助于减轻神经病病人的苦痛。
周围神经病是什么
周围神经病是什么
疾病是很常见的，生活中疾病的种类很多，感冒、胸闷、坏肚子都是很常见的问题，这些疾病在治疗上，都是需要不同的治疗方法，那这些疾病治疗时间都不是很长，所以对这些疾病治疗的时候，也不用担心会不会要长期进行治疗，那对一些复杂的疾病就需要长期治疗，周围神经病就是如此。
对这类疾病也是很多人不太清楚的，这类疾病对人体健康损害比较大，而且这类疾病在治疗上，都是需要很好方法，不过要注意的是，治疗周围神经病也是要对这样疾病进行了解。
★周围神经病：
周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。
周围神经疾病是指原发于周五神经系统结构或者功能损害的疾病。
★生理解剖
周围神经从功能上分为感觉传入和运动传出两部分。
前者由脊神经后根、后根神经节及脑感觉神经组成。
周围神经纤维可分为有髓鞘和无髓鞘两种。
神经纤维是周围神经结构的基本组成单位，众多神经纤维集合为神经束，若干神经束组成神经干。
★常见病
脑神经疾病：三叉神经痛、特发性面神经麻痹、面肌痉挛、多发性脑神经损害;脊神经疾病：单神经病及神经痛、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。
通过以上介绍，对周围神经病都是有着很好认识，在治疗这类疾病上，药物是常用方法，不过对患者疾病情况不同，药物的选择都是一些区别，所以对这样疾病治疗的时候，也是根据医生建议选择药物治疗，否则不利于疾病改善。
周围神经病
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血管炎
－
－
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十、治疗
对症治疗
– – – 呼吸肌麻痹 延髓麻痹 预防感染等并发症
病因治疗
– – – 激素，有争论 大剂量免疫球蛋白 血浆交换疗法
其他
– 神经营养药、理疗、体疗
血浆置换
经大规模随机对照研究证实 副作用：气胸、感染、心律失常、低血 压、出血、血液传播疾病 禁忌症：低血压、心脏病、凝血功能障 碍、肝功能衰竭
病前1-4周上呼吸道或消化道感染史 急性或亚急性起病 运动障碍为主，四肢对称性弛缓性瘫痪，严重 者可累及肋间肌和膈肌而致呼吸麻痹 感觉障碍较轻，四肢远端感觉异常，或手套、 袜子型感觉下降 可有颅神经损害，双侧面瘫最常见，延髓麻痹 次之 可有自主神经症状 一般无括约肌功能障碍 腓肠肌压痛
双侧/对侧皮层-上半/下半面N核 ---桥延沟出脑 --内听道— 鼓室内侧面N 管 --茎乳突孔出颅 --面部表情肌
面神经功能
运动：面神经核面部表情肌 镫骨肌，茎突舌骨肌，颈阔肌， 感觉：起自面神经管内的膝状N节， 孤束核膝神经节 鼓索支 舌前2/3味觉 耳廓，外耳道， 鼓膜，面部深感觉。
五、诊断和鉴别诊断
诊断： 根据发病部位、性质、触发点、无神经系统 阳性体征即可诊断 鉴别诊断： 1、继发性三叉神经痛 疼痛呈持续性，伴有三叉神经感觉和运动障 碍体征 2、其他头面部疼痛：牙痛 鼻窦炎 颞颌关节病 非典型面痛
六、治疗
目的：止痛 方法
– 药物： 卡马西平、苯妥因钠、氯硝安定 – 神经阻滞：经皮三叉神经节射频热凝疗法、 经皮三叉神经节甘油注射 – 手术疗法：微血管减压术、 三叉神经感 觉根切断术
周围神经病-教学查房
• 复发性 或进展 性
分类依据
突出症状
病变纤维大小 病理改变
• 纯感觉性或 以感觉障碍 为主（如糖 尿病性远端 多发性神经 病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
• 纯运动性或 以运动症状 为主（GBS）
• 混合型（多 见）
• 自主神经性 （少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
糖尿病周围神经病
（diabetic peripheralneuropathy） 单神经病 多发周围神经病 糖尿病 糖尿病治疗有效果
吉兰-巴雷综合征
（guillain-barre syndrome）
1. 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病
(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)
脱鞘。 听神经受损：中耳炎，听神经瘤。 舌下神经麻痹： 正中神经麻痹：腕管综合征 尺神经麻痹： 坐骨神经受损：炎性，压迫。
多发性神经病
（Multiple neuropathy）
通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时受累 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例足部症
2. 急性运动轴索性神经病
(acute motor axonal neuropathy，AMAN)
3. 急性运动感觉轴索性神经病
（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）
4. Fisher综合征
（Miller Fisher syndrome，MFS）
5. 急性泛自主神经功能不全
神经病学(第8版)第十七章 周围神经疾病
神经病学（第8版）
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神经病学（第8版）
脑神经疾病
一、三叉神经痛
（三）辅助检查 神经电生理检查 通过电刺激三叉神经分支并观察眼轮匝肌及咀嚼肌的表面电活动，判
断三叉神经的传入及脑干三叉神经中枢路径的功能，主要用于排除继发性三叉神经痛。 影像学检查 头颅MRI检查可排除器质性病变所致继发性三叉神经痛，如颅底肿瘤、多
第一节
脑神经疾病
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神经病学（第8版）
脑神经疾病
一、三叉神经痛
三叉神经痛（trigeminal neuralgia） 是原发性三叉神经痛的简称，为三叉 神经分布区内短暂的反复发作性剧痛
三叉神经解剖示意图 配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。
过1.0g/d 其他药物选择：苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林 非药物治疗：封闭治疗、经皮半月神经节射频电凝疗法、三叉神经显微血管减压术
神经病学（第8版）
脑神经疾病
二、特发性面神经麻痹
特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy ） 亦称为面神经炎（facial neuritis）或贝尔 麻痹（Bell palsy），因茎乳孔内面神经非特 异性炎症所致的周围性面瘫
周围神经病变的护理措施有哪些
周围神经病变的护理措施有哪些周围神经病变是指由于周围神经受损所引起的疾病，通常导致无力、麻木和疼痛等症状。
它主要发生在手部和脚部，并可能对消化、排尿和循环等功能产生影响。
周围神经系统负责将信息传递到大脑和脊髓以及从感觉器官发送感觉信息。
一、定义周围神经病变是指由于大脑和脊髓外的神经（周围神经）受到损害或异常所引起的一类疾病。
这种病变通常导致手部和脚部的无力、麻木和疼痛等症状。
然而，周围神经病变的影响并不仅限于这些区域，还可能波及其他身体部位和功能，包括消化、排尿和循环等系统。
周围神经系统在整个身体中起着关键作用，负责将来自大脑和脊髓（中枢神经系统）的信息传递至身体其他部位，并同时向中枢神经系统发送感觉信息。
二、临床表现周围神经病变的临床表现十分多样，可以涉及感觉、运动和自主神经功能的异常。
在感觉方面，患者可能会经历麻木、刺痛、烧灼感、触觉异常或冷感等不适感。
这些异常感觉可能出现在受累的周围神经分布区域，通常开始于手部或脚部，并向上或向下扩散。
运动方面的症状包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉抽搐或肌肉痉挛等。
患者可能会感到肌肉力量减弱，导致手部或脚部的精细动作困难，如握持物体、书写或行走。
某些情况下，周围神经病变可能导致肌肉无力和痉挛交替出现，使患者的运动功能更加受限。
此外，周围神经病变还可能影响自主神经功能，包括血压调节、心率变化、消化功能和排尿功能等。
患者可能出现血压波动、心率异常、胃肠功能紊乱、排尿障碍或性功能问题。
这些自主神经异常可能会对患者的日常生活产生重大影响，引起不适和不便。
值得注意的是，不同类型的周围神经病变可能具有特定的临床表现。
例如，患有糖尿病性周围神经病变的患者可能出现疼痛、感觉异常和运动障碍，特别是在脚部和腿部。
而创伤性神经损伤可能导致明显的感觉和运动障碍，且症状可能与受伤的神经根据有关。
三、周围神经病变患者的生活保养保持适当的体重非常重要。
建议患者选择健康的食物，如水果、蔬菜、全谷物和富含优质蛋白质的食物，并限制高糖、高脂肪和加工食品的摄入量，以控制体重、减轻关节和神经的负担。
周围神经病
特发性面神经麻痹-治 疗
周围神经疾病－概述
病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向 近端发展 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
周围神经病损的病理
Company Logo
神经干 神经束 神经纤维 神经外膜 神经束膜 神经内膜
三叉神经痛-鉴别诊断
舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃体,
舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽、咳嗽、讲话均可诱发 鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕, 白细胞增高等炎性表现，鼻腔检查及X线摄片可确诊。
三叉神经痛-鉴别诊断
非典型面痛（atypieal facial pain）：疼痛部位不定，
三叉神经痛-治疗
手术治疗： 适应症：药物和神经阻滞治疗无效者。 方法： 微血管减压术； 颅外三叉神经周围支切断或撕脱术； 颅内三叉神经周围支切断术； 三叉神经感觉根部分切断术； 三叉神经脊髓束切断术。
特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）
特发性面神经麻痹
又简称面神经炎或 Bell麻痹 （Bell palsy），是因茎乳孔内面神 经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌 肉按摩 手术:病后2年未恢复者,可行面神经副神经,面神经-舌下神经或面神经膈神经吻合术，疗效不确定，严重 者可行整容术 预防眼部合并症:眼罩,眼药水
周围神经病及其诊疗流程课件
分类
ANCA综合征：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎。核 周型（P-ANCA）、胞质型（C-ANCA）
临床表现
诊疗
副肿瘤周围神经病
Paraneoplastic periheral neuropathy 瘤肿通过远隔作用导致周围神经系统功能障碍的各种综合征，若
感觉性共济失调和震颤：
本体感受器传入受累而运动功能相对完好时，可出现 步态和肢体运动共济失调。与周围神经的脊髓小脑神 经纤维受累有关
快速的动作性震颤：多发性周围神经病 慢频震颤，伴有动作笨拙：累计粗纤维的神经病（自
身免疫性周围神经病、CIDP）
腱反射改变
减退或消失。小纤维病变，可保留腱反射。
发病机制
解剖学基础
周围神经通过许多下载的孔隙及外周紧密沟道，使其易产 生缺血及卡压。
免疫介导
细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份而产生神经病变， 特征是血液中的循环抗体与郎飞节出的髓鞘蛋白特异性结 合，导致电传导阻滞伴或不伴有相连髓鞘蛋白特异地结合。
小动脉病变
结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病等导致弥漫性或局 灶性的小动脉病变，科阻塞神经营养动脉而引发周围神经 病。
周围神经纤维的有髓和无髓
有髓神经纤维 ：被Schwann细胞包被的神经系统部分。每个 0.2~1mm距离有中断，形成郎飞节（nodes of Ranvier）
无髓神经纤维：起源于后跟和自主神经节，由一个Schwann细 胞包裹数条轴突。
周围神经病中EMG的改变？
髓鞘受损？ 传导速度减慢，ECG正常 轴突受损? 传导速度显著减慢，ECG失神经支配
感染型周围神经病
周围神经疾病
(3) 舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia)
❖ 舌咽神经分布区 (扁桃体\舌根\咽\耳道深部) ❖ 发作性剧痛, 颇似三叉神经痛, 数秒~1min ❖ 吞咽\讲话\哈欠\咳嗽常诱发 ❖ 触发点 (咽喉\舌根\扁桃体窝)
➢ 后根神经节周围支终止于皮肤、关节、肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角和侧角发出脊神经 前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感和副交感神经节
解剖&生理
1. 解剖
甲苯胺蓝染色
◙ 周围神经有神经束膜和神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
◙ 神经内膜有毛细血管丛供给营养 ◙ 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根和神经节
辅助检查
临床意义
1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查
➢ 感觉纤维丧失30%~40%, 可无感觉缺失 ➢ NCV可早期发现亚临床病例&定位病变
辅助检查
1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查
鉴别 鉴别 鉴别
臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅↓ 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常
➢ 类风湿因子 ➢ 抗核抗体
➢ HIV血清学检查
➢ 胸部X线片 ➢ 遗传咨询&检查 ➢ 怀疑中毒--24h尿重金属分析 ➢ 头发&指甲砷分析 ➢ 卟啉病检查新鲜尿胆色素原 &δ-氨基乙酰丙酸
治疗
1. 控制基础病因
(1) 停用毒性药物, 脱离中毒环境&治疗感染 (2) GBS &白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助
无此屏障, 免疫性和中毒性疾病易侵犯这些部位
解剖&生理
2. 生理
周围神经病医学简介
三叉神经痛
Trigeminal neuralgia
概 念
• 三叉神经痛是指原因未明 旳三叉神经分布区内短暂 旳、反复发作性剧痛。
病因
• 原发性三叉神经痛旳病因还未明确。 • 多种学说：
微血管学说 机械压迫学说 缺血学说 癫痫学说 病毒感染学说
发病机制
• 因为致病原因旳存在，使半月神经节旳 感觉根和运动支发生脱髓鞘旳变化，脱 失髓鞘旳轴突与相邻纤维间发生短路。 所以轻微旳触觉刺激即可经过短路传入 中枢，而中枢旳传出冲动也可经短路成 为传入冲动，如此到达一定旳总和而激 发半月神经节内旳神经元产生疼痛。
Bell氏现象
临床体现
• 后遗症：
面肌痉挛及抽搐 面肌联合运动 反常旳味觉泪反射
辅助检验
• 面神经兴奋阈值测定：
双侧兴奋阈值愈<2mA 正常 ； 3～5mA愈后良好；
>10mA愈后差。
• 复合肌肉动作电位测定：（三周内）
患侧波幅下降为健侧旳30%以上，可能在2个月内恢复； 下降10%～30%，在2～8个月内恢复； 下降10%下列恢复较差，需6个月～1年。
*
治
疗
• 药物治疗： 适应症：
初患、年迈或合并有严重旳 内脏疾病，不宜手术及不能耐受者。
* 治疗—药物
• 卡马西平：首选药物，有效率70%～80%。
剂量：0.1g 2次/d，后来每天增长 0.1g/d。一般为0.6～0.8g/d。
• 苯妥英钠：有效率20%～50%。
剂量：0.1g 3次/d，后来每天增长 0.1g/d，最大不超出0.6g/d。
鉴别诊疗
• 格林—巴利综合症 • 耳源性面神经麻痹 • 颅后窝肿瘤、脑膜炎
*治疗—急性期
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GBS－治疗
血浆交换（plasma exchange, PE） ： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每 次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍 血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋 白临床试验表明，接受PE的病人获得良好 的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分 别做2次、4次和6次PE。
GBS－治疗
GBS－临床表现
感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布， 震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30% 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是 延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体 位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。 所 有 类 型 GBS 均 为 单 相 病 程 (monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中 可有短暂波动，但无复发-缓解。
GB胞分离，病后第3周改变最明显 心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。 神经传导速度(NCV)和EMG检查 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润
可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及 步态训练等应及早开始。
康复治疗
周围神经疾病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) 又称格林-巴利综合征 (Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以 周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围 淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特 点的自身免疫病。
GBS－治疗
辅助呼吸 肺活量降低至20~25ml/kg体重以下 动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器 先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开 对症治疗 重症监护 高血压可用小剂量β受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控 制焦虑、抑郁、疼痛
神经系统常见疾病
一.周围神经疾病
周围神经疾病
一.脑神经疾病 1.三叉神经痛 2.特发性面神经麻痹 3.偏侧面肌痉挛
4.多数脑神经损害
周围神经疾病
二.脊神经疾病 1.单神经病及神经痛 2.多发性神经痛 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经
病 4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病
GBS－治疗
皮质类固醇
尚存争议 Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究 认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均 无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基 强的松龙试验，242例AIDP患者于发病15天内 随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注， 每日1次，连用5天，功能改善并无显著差异。
GBS－病理
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周
围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
GBS－临床表现
病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫 苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰； 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼 吸肌麻痹 如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、 上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。 感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感， 可先于瘫痪或与之同时出现；
GBS－临床分型
经典格林-巴利综合征：即AIDP。 急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。 主要特点是病情重，多有呼吸肌受累 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与 AMAN相似，病情常较其严重，预后差。 Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼 外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全” 和复发型GBS等变异型。
GBS－诊断
病前感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变
GBS－鉴别诊断
低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、 尿便障碍 血钾改变，脑脊液正常 脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下 肢 急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉 障碍，症状波动性，疲劳试验
GBS－流行病学
GBS的年发病率为0.6~1.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青 壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的 发病似有地区和季节流行趋势，
GBS－病因及发病机制
●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)→EAN ●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免 疫性疾病
静脉注射免疫球蛋白(intravenous
immunoglobulin, IVIG)
应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为 IVIG 0.4g/(kg· d)，连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏 患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性 IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次 应用可发生过敏反应 PE和IVIG是AIDP的一线治疗