泌尿,男生殖系统先天性畸形
2014年泌尿、男生殖系统先天性畸形及其他疾病考试试题
泌尿、男生殖系统先天性畸形及其他疾病考试试题
一、A1型题（本大题39小题．每题1.0分，共39.0分。
每一道考试题下面有A、
B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
）
第1题
睾丸下降固定术的最佳手术时机是
A -0.5岁
B 1岁
C 2岁
D 3岁
E 5岁
【正确答案】：C
【本题分数】：1.0分
第2题
男性最常见的尿道和外生殖器畸形是
A 尿道上裂
B 尿道下裂
C 隐匿阴茎
D 阴茎短小
E 包茎
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第3题
左侧继发性精索静脉曲张，应考虑的疾病是
A 睾丸肿瘤
B 左肾肿瘤
C 膀胱肿瘤
D 前列腺癌
E 阴茎癌
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第4题
关于精索静脉曲张导致睾丸功能受损，下列哪项是错误的
A 使睾丸周围温度升高，曲细精管发生变性
B 左肾上腺静脉血反流睾丸，生精组织接触高浓度皮质醇、儿茶酚胺和前列腺素
C 睾丸血流量减少，含氧量降低
D 静脉扩张淤血，睾丸组织内CO2蓄积
E 健侧睾丸的生精功能不受影响
【正确答案】：E
【本题分数】：1.0分
第5题
隐睾时，位置异常的睾丸在几岁开始即可出现生精上皮的超微结构改变
A 0.5岁
B 1岁
C 2岁
D 6岁
E 10岁
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第6题
精索静脉曲张伴有精液常规异常者的治疗应是
A 补充维生素E。
外科填空选择
3 手外伤骨外露时用带蒂皮瓣，若血循环良好可用中厚皮瓣移植，肌腱外露时可行邻指皮瓣移植，在关节修复适应注意腕，第一腕掌，掌趾关节功能恢复和复健
腕管内走形结构指浅，指深，正中神经，拇长屈肌腱 绕神经损伤——屈腕，爪行手骨间肌萎缩——尺神经，猿手，拇指对掌功能障碍——正中神经 手指开放性损伤应在6-8小时清创
19、骨折复位标准的类型有（解剖复位）（功能复位）
20、手外伤的原因（刺伤）（锐器伤）（钝器伤）（挤压伤）（火器伤）
21、手外伤现场急救（止血）（窗口包扎）（局部固定）
22、椎间盘由（髓核）（纤维环）（软骨板）三部分构成
23、脊柱结核以（腰椎）为多见，（胸椎）次之，（颈椎）极少，（骶尾椎）罕见。
5男，50岁，嗜烟酒。近三周来吞咽时出现胸骨后烧灼痛，门诊食管吞钡未发现明显异常。为进一步明确诊断，应做检查食管镜检查或食管拉网细胞学检查。
6食管癌主要发生于食管黏膜上皮细胞。
7食管病人出现持续性胸痛或背痛多表示癌肿已侵犯食管外组织。
8腐蚀性食管烧灼者，如发现有早期长管状狭窄征象，即应进行吞服长粗丝线一根，备以后扩张时做导引用。
泌尿生殖系统畸形
1泌尿，男生殖系统先天性畸形有：肾和输尿管的先天性畸形，膀胱和尿道先天性畸形，男性生殖器官先天性畸形。
2男性生殖器官先天性畸形主要有：性腺发育异常，输精管附睾精囊发育异常，外生殖器发育异常.
骨折
1骨盆耻骨部骨折引起尿道破裂，尾骨骨折引起直肠破裂均属于开放性骨折。
2骨筋膜室综合征一旦确诊，首先应进行的处理：立即切开肾筋膜减压。
38.骨盆骨折引起后尿道损伤，合并休克，不恰当处理（立即进行尿道会师术）
泌尿系统题库.
第五十章泌尿、男生殖系统外科检查和诊断一、填空题1、泌尿外科是研究和处理疾病的学科。
2、尿失禁可分为、、、。
3、Addisit计数是留取12小时尿液，离心沉淀计数、红细胞在以上，白细胞在以上，管型在以上均视为异常。
二、判断改错题1、无痛性血尿一般为泌尿系结石的特点2、漏尿是一由于膀膀括约肌损伤或神经功能障碍而丧失排尿自控能力，使尿液不自主流出。
三、选择题[ A型题]1、排尿中断的症状常见那种疾病。
A．膀胱癌B．肾结石C．输尿管结石D．膀胱结石E．阴茎癌2、泌尿外科疾病中哪一类疾病常不伴有血尿。
A．泌尿系肿瘤B．泌尿系统感染C．原发性醛固酮增多症D．泌尿系结石E．泌尿系外伤3、下列哪种疾病不适宜作膀胱镜检查。
A．输尿管肿瘤B．尿道肿瘤C．尿道狭窄D．前列腺癌E．膀膀肿瘤4、无痛性间歇性肉眼血尿最常见。
A．急性肾盂肾炎B．急性前列腺炎C．肾结核D．膀胱肿瘤E．肾肿瘤5、下列检查哪项对前列腺癌诊断意义不大。
A．PSA检查B．肛门直肠指检C．排泄性尿路造影D．前列腺穿刺活检E．前列腺B超6、下列哪一项检查，不能了解到分测肾功能。
A．血肌酐（Cr）和血尿素氮（BUN）测定B．排泄性尿路造影C．肾小球滤过率和有效肾血流量测定（通过ECT检查）D．靛胭脂检查E．增强CT检查7、尿路梗阻伴残尿量增加，尿液不断从尿道流出，应属那种情况。
A．压力性尿失禁B．急迫性尿失禁C．真性尿失禁D．充溢性尿失禁E．混合性尿失禁8、下腹外伤患者，小便不能解出，下腹痛，腹肌稍紧张，需立即确定磅胱有无破裂应用哪种方法。
A．尿道造影B．膀胱造影C．排泄性尿路造影D．插入导尿管注水试验E．膀胱B超9、尿普通细菌培养有细菌生长、菌落数大于10万/ml认为是。
A．尿液污染B．确诊尿路感染C．泌尿系结核D．盆腔炎E．前列腺炎10、有尿频、尿急症状尿普通培养无菌生长，尿常规检查pH5，镜检大量脓球可能为。
A．急性肾盂肾炎B．急性膀胱炎C．泌尿系结核D．急性前列腺炎E．急性尿道炎11、新婚后的女孩，有尿频、尿急、排尿疼痛，急性泌尿系感染症状，拟定初步治疗方案，下列哪项检查最适宜。
临床执业医师-综合笔试-泌尿系统-第十单元泌尿、男性生殖系统先天畸形及其他疾病
临床执业医师-综合笔试-泌尿系统-第十单元泌尿、男性生殖系统先天畸形及其他疾病［单选题］1诊断精索静脉曲张患者的时候，患者取A.俯卧位B.仰卧位C.立位D.左侧卧位E.（江南博哥）右侧卧位正确答案：C参考解析：立位检查，可见患侧较健侧阴囊明显松弛下垂，严重者视诊和触诊时曲张的精索内静脉似蚯蚓团状。
掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］2.精索静脉曲张无症状者，首选的治疗措施是A.阴囊托带B.手术C.观察D.硬化剂注射E.热敷正确答案：A参考解析：精索静脉曲张无症状者或症状轻微，可仅用阴囊托带或穿紧身内裤。
掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］3.精索静脉曲张多见于左侧原因应除外A.左侧垂直进入肾静脉B.左侧受乙状结肠压迫C.肠系膜上动脉和主动脉，在搏动时压迫左肾静脉，影响左精索静脉D,精索静脉周围的结缔组织薄弱，瓣膜功能不全，左侧影响大E,下尿路梗阻时，可发生左精索静脉曲张正确答案：E参考解析：左侧精索内静脉呈直角注入左肾静脉，并受到前方乙状结肠的压迫，而且左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉动之间通过。
当站立或结缔组织松弛时，肠系膜上动脉动使左肾静脉受挤压，形成近端钳夹现象，右骼总动脉有时也压迫左骼总静脉，形成远端钳夹现象，以上因素均影左精索内静脉的回流。
正常左精索内静脉进入左肾静脉的入口处有瓣膜防止逆流，如静脉发育不全或静脉壁的平滑肌或弹力纤维薄弱，也会导致精索静脉曲张，这种解剖学因素所致曲张称为原发性精索静脉曲张。
（注：教材在介绍左侧精索静脉曲张时没有包括选项E的内容。
）掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］4.导致男性不育的主要原因是A.先天性睾丸畸形B.无精子或精子过少C.精索静脉曲张D.男士内裤导致E.精神和环境因素正确答案：C参考解析：精索静脉曲张（VC）是男性常见的泌尿生殖系统疾病，精索静脉曲张可伴有睾丸萎缩和精子生成障碍，进而也成为造成男性不育的主要原因，在男性不育症中占19%〜41%。
《泌尿生殖系统畸形》课件
全或异常。
生活质量可能常见的泌尿生殖系统畸形
先天性肾脏畸形
输尿管与肾盂连接处梗阻
膀胱外翻畸形
如肾盂积水、多发性肾囊肿等。
导致尿液不能顺利流出肾脏。
膀胱在腹壁外凸，暴露在身体表
面。
病因和发病机制
泌尿生殖系统畸形的发生可能与遗传因素、环境因素和发育过程中的异常变化有关。
《泌尿生殖系统畸形》
PPT课件
泌尿生殖系统畸形指的是在胚胎期间发生的与泌尿生殖系统相关的异常结构
和功能。
泌尿生殖系统畸形的定义
1
结构异常
2
功能障碍 ⚙️
3
多样性
包括肾脏、输尿管、膀
涉及到排尿、生殖等功能
泌尿生殖系统畸形具有多
胱、尿道等器官的发育不
的异常，对个体的健康和
种不同的类型和程度，每
2
药物治疗
对于某些畸形，药物可以用于缓解症状或预防并发症。
3
持续监测
定期随访和监测病情，根据需要进行调整治疗方案。
预防和宣传
遗传咨询
家族中有患者的人可以接受遗传咨询，了解患病风险和可能的预防措施。
教育宣传
提供关于泌尿生殖系统畸形的教育宣传，增加公众对该疾病的认识和了解。
临床表现和影响
症状
影响
•
尿液异常（如血尿）
•
生殖功能受损
•
腹痛或腰痛
•
尿路感染的发生率增加
•
排尿困难
•
生活质量下降
诊断和评估
泌尿生殖系统畸形的诊断通常通过医学影像学检查（如超声检查、CT扫描等）和相应的实验室检验来确定。
治疗和管理
1
早期干预
针对严重的畸形，可能需要在婴儿期或儿童早期实施手术治疗。
外科学47泌尿、男性生殖系统先天性畸形
第一节概述泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。
由于胚胎学上的密切关系，泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。
泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生，约形成于胚胎第5~12周。
前肾在人类完全退化，中肾大部分退化，后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。
由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。
生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。
肾小囊内的毛细血管形成肾小体，组成肾单位。
胚胎第6周，后肾由原位上升至第2腰节处（图47-1）。
膀胱、尿道自泄殖腔发生。
尿直肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。
男生殖器官来源不同，睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。
与之相邻的中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊（图47-2）。
图47-1 泌尿系的发生（侧面观）图47-2 生殖器的发育先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形已存在。
种类繁多，表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等各个方面。
本章对泌尿男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。
第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾( polycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病，该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。
多为双侧，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。
分婴儿型和成人型。
婴儿型多囊肾( ARPKD)属常染色体隐性遗传，为6号常染色体上的PKHD1基因突变，常伴有肝、脾或胰腺囊肿。
发病率为1/10000，儿童期可有肾或肝功能不全的表现，多早期夭折。
成人型多囊肾( ADPKD)属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1/1250，占晚期肾病的10%。
成年病人的子女中有50%亦患此病。
多囊肾疾病基因PKD1定位于16号染色体短臂，占85%~90%；PKD2基因位于4号常染色体，占5%~10%；还有一部分病人没有发现PKD1和PKD2基因突变，推测有PKD3基因存在。
泌尿、男性生殖系统畸形(表格)
井冈山大学医学院外科学教案教案完成时间：2010-4-20 课程名称《外科学》专业、层次本科课题泌尿、男性生殖系统畸形授课教师刘臻伟教学职称讲师授课日期2010-5-30 授课年级2007临床本（1）(2)（3）授课类型多媒体教学学时数 2 基本教材及主要参考书目《外科学》第7版教材教学目的要求1、掌握泌尿、男生殖系常见先天性畸形的症状、体征。
2、掌握泌尿、男生殖系常见先天性畸形的常用影像检查的临床意义。
3、了解泌尿、男生殖系常见先天性畸形的治疗原则及手术方法。
教学重点肾及输尿管重复畸形的病因、病理、诊断及治疗。
多囊肾畸形的病因、病理、诊断及治疗尿道下裂畸形的病因、病理、诊断及治疗。
隐睾症的病因、病理、诊断及治疗教学难点掌握泌尿、男生殖系常见先天性畸形的常用影像检查的临床意义教学方法多媒体教学。
课程作业或思考题尿道下裂畸形的手术矫正包括哪两方面。
教学后记时间安排教学步骤及主要内容媒体应用10分钟15分钟第一节肾及输尿管的先天性畸形一、肾及输尿管重复畸形1、病因在胚胎期，午非管上如同时发出两个输尿原基，或由一个原基分辚两个原基，到胎儿后期即发展成重复肾和重复输尿管。
2、病理重复肾的肾盂及输尿管多并发发育不良﹑功能差或积水甚至感染，不完全性输尿管畸形的输尿管呈Y形，其汇合处可位于输尿管任何部位，常并发输尿管反流。
完全性畸形时，两根输尿管分别引流两个肾盂的尿液。
3、诊断：1）临床表现：一般无明显症状，若重复肾的上半肾有结石，感染时可有腰痛﹑不适﹑血尿等症状，若开口于外阴前庭﹑阴道等处，患者从小就有遗尿及正常排尿情况，对此类患者要注意检查有否异位开口。
2）膀胱镜检查：膀胱镜检可发现膀胱内病侧有两个以上的输尿管开口，诊断即可成立。
3）特殊检查：IVU检查有重要诊断价值，大部分病人可由此检查明确诊断，逆行性肾盂造影可清楚显示病变情况，B超及肾CT 扫描对诊断亦有帮肋。
4、治疗1）无症状者无需治疗。
2）有合并症者作上段病肾切除。
泌尿泌尿外科男生殖系统先天性畸形课件
手术是唯一有效的治疗方法， 应根据尿道开口位置、阴茎弯 曲程度等因素选择合适的手术
方式。
精囊发育异常
定义
精囊发育异常是指精囊未发育或发育不良，导致精液量减 少或缺乏。
病因
精囊发育异常的病因包括胚胎期精囊发育不全、遗传因素 等。
临床表现
精液量减少或缺乏，可伴有性功能障碍、不育等症状。
治疗
对于精液量减少的患者，可采用药物治疗或手术治疗，以 改善精液质量和数量。对于精囊发育不良的患者，治疗效 果较差，可考虑采用辅助生殖技术。
男生殖系统解剖结构
睾丸
产生精子及分泌雄激素。
输精管
输送精子至射精管。
前列腺
分泌前列腺液，参与精液 组成。
附睾
储存精子并分泌附睾液， 有助于精子成熟。
精囊腺
分泌精囊液，为精子提供 营养。
尿道球腺
分泌尿道球液，润滑尿道 。
男生殖系统生理功能
01
02
03
生精功能
睾丸产生精子，经附睾、 输精管输送至射精管。
概述了针对不同类型先天性畸形 的治疗方案，包括手术、药物治
疗及康复措施等。
新技术、新方法展望
基因编辑技术 干细胞治疗 3D打印技术 机器人辅助手术
探讨运用CRISPR-Cas9等基因编辑技术，对遗传性先天性畸形 进行基因治疗的可能性。
研究利用干细胞修复和再生受损组织，为先天性畸形治疗提供 新的途径。
结合畸形类型、患者年龄等因素， 评估治疗难度及预后。
04
05 治疗方案及原则
保守治疗措施
观察等待
对于轻度或无症状的畸形，如轻 度鞘膜积液、小睾丸等，可采取 观察等待策略，定期复查，评估
病情进展。
临床诊疗指南·泌尿外科分册
临床诊疗指南泌尿外科分册城固县第二人民医院二0一八年五月前言随着信息技术、生物技术和其他高新技术的发展和应用,推动了临床医疗事业日新月异的向前发展。
但由于人类疾病纷繁复杂,病人的病情千变万化,探求疾病预防、诊断、治疗、转归、康复的规律,是广大医务人员任重道远的责任。
因此,医务人员必须具备全面的医学理论知识、熟练的医疗技术操作能力、丰富的临床实践经验和良好的医德、不断更新知识和技术,提高临床诊断治疗水平,才能适应现代临床医疗技术发展的需要。
为规范我院临床各科室医务人员的执业行为,不断提高医疗质量,保障医疗安全,根据卫计委《医疗技术临床应用管理办法》、《二级综合医院评审标准（2012版）》的要求，参照各级卫生行政部门、专业学术团体制定的《诊疗指南》与《操作规范》。
结合我院实际情况制定相关专业主要病种的《临床诊疗指南》及各项诊疗操作的《临床技术操作规范》。
希望相关专业科室的的医务人员在临床实践中认真学习、领会及应用,为人民群众提高更高质量的临床医疗服务。
由于时间仓促，《临床诊疗指南》及《临床技术操作规范》仍存在不尽完善之处，但相信随着医院的持续发展，本书将进一步充实和完善。
城固县第二人民医院2018年5月目录第一章泌尿男生殖系先天性畸形 (1)第一节单纯性肾囊肿 (1)第二节多囊肾 (3)第三节重复肾盂输尿管畸形 (5)第四节尿道下裂 (6)第五节隐睾症 (7)第二章泌尿系损伤 (9)第一节肾损伤 (9)第二节输尿管损伤 (11)第三节膀胱损伤 (12)第四节尿道损伤 (12)第三章泌尿系感染 (15)第一节急性肾盂肾炎 (15)第二节肾皮质多发性脓肿 (17)第三节肾积脓 (18)第四节肾周围炎及肾周围脓肿 (19)第五节前列腺炎 (20)第六节急性附睾炎 (28)第七节慢性附睾炎 (29)第四章泌尿男生殖系结核 (30)第一节肾结核 (30)第二节男性生殖系统结核 (33)第五章泌尿系梗阻 (34)第一节特发性肾积水 (34)第二节良性前列腺增生 (35)第三节尿潴留 (38)第六章尿石症 (40)第一节上尿路结石 (40)第二节下尿路结石 (42)第七章泌尿男生殖系肿瘤 (44)第一节肾癌 (44)第二节膀胱肿瘤 (45)第三节前列腺癌 (48)第四节睾丸肿瘤 (50)第五节阴茎癌 (51)第八章男性性功能障碍和不育 (54)第一节勃起功能障碍 (54)第二节男性不育症 (57)第九章泌尿男生殖系其它疾病 (62)第一节肾下垂 (62)第二节精索静脉曲张 (63)第三节睾丸及精索鞘膜积液 (64)第四节肾血管性高血压 (65)第五节皮质醇症 (67)第六节原发性醛固酮增多症 (68)第七节儿茶酚胺症 (70)第十章女性尿道疾病 (72)第一节尿道肉阜 (72)第二节女性压力性尿失禁 (73)第三节膀胱阴道瘘 (75)第十一章神经源性膀胱 (77)一、定义 (77)二、诊断 (77)三、治疗措施 (78)第一章泌尿男生殖系先天性畸形第一节单纯性肾囊肿一、定义单纯性肾囊肿是在机体组织代谢的变化、药物或感染等因素作用下引起小管梗阻而发生。
泌尿男性生殖系统先天性畸形ppt课件
多囊肾
正常肾
多囊肾
多囊肾
多囊肾
囊肿 进行性增大 压迫肾实质
①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥ 高血压⑦肾功能损害 最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的 并发症
多囊肾
治疗方法 保守对症治疗：早期肾功能正常患者 囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大 单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术 血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰 竭患者
肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良 异位肾（ectopic kidney） 蹄铁型肾（horseshoe kidney） 囊性肾病变（cystic kidney disease） 重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters） 肾盂输尿管交界处梗阻 腔静脉后输尿管(retrocaval ureter) 输尿管膨出（ureterocele）
四、肾盂输尿管交界处梗阻
肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及 青少年肾积水的常见病因，其发生原因有： 肾盂、输尿管交界处壁层肌肉结构的改变， 影响输尿管的蠕动 异位血管或肾下极血管的压迫 肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲 高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角
肾盂输尿管交界处梗阻
静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型 的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水
腔静脉后输尿管
下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术
第 3节
膀胱和尿道的先天性畸形
膀胱外翻 尿道上裂（epispadia） 尿道下裂（hypospadia）
一、膀胱外翻
在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面
先天性生殖器官畸形怎么办？
先天性生殖器官畸形怎么办？每个家长都希望自己的孩子能够健康，但是在一些因素的影响下，很多人都会出现一些先天性疾病。
今天给大家介绍的是男性先天性生殖器畸形。
男性先天性生殖器畸形的种类也是多种多样的，不同类型的生殖器畸形治疗的办法也是不同的。
下面就让跟大家分享一些相关知识吧。
1.先天性无阴茎畸形本病是因生殖结节发育不全所致。
此种患者除无阴茎外，还可能合并其他泌尿生殖器直肠与肛门心血管系统以及下肢畸形。
对于能够成活下来的患者来说，最好的治疗方法是转归为女性。
2.隐匿阴茎畸形本病多见于肥胖体型的人(阴囊肿大造成者除外)。
患者常因肥胖导致阴茎发育异常，出现包茎及阴茎发育短小等症。
除影响排尿外，对性生活影响也较大。
其治疗方法是进行综合性减肥治疗，必要时可实施阴茎成形术并辅以内分泌治疗。
儿童患者应尽量在青春期前完成手术。
3.双阴茎畸形本症是因胚胎期阴茎始基发育障碍所引起的，常合并其他畸形，如双膀胱双直肠以及肛门脊柱等部位的畸形。
治疗单纯性双阴茎畸形比较简单，可保留较粗壮的一侧而将另一侧切除。
4.小阴茎畸形患小阴茎畸形的患者其第二性征发育多较差，阴茎多存在勃起障碍，严重者甚至还有排尿困难。
治疗此类患者可依下列原则进行：(1)首先解除患者的排尿困难，应尽早实施尿道整形术。
(2)进行内分泌治疗，雄性激素开始使用的时间越早其治疗效果可能越好。
通过的介绍，详细大家对于先天性生殖器畸形这类情况已经有了一定的了解。
其实最为科学的治疗生殖器畸形的办法就是手术治疗。
另外患者在进行完手术以后也需要注意预防患处感染情况的出现，做好消炎除菌的工作。
泌尿、男生殖系畸形
对包皮嵌顿须紧急施行
手法复位
必要时作
包皮背侧切开。
包 皮 嵌 顿 手 法 复 位
包 皮 嵌 顿 切 开 复 位
谢谢
病理
重复肾上肾段的肾盂及输尿管 多发育不良﹑功能差或积水甚至感 染。 不完全性输尿管畸形的输尿管呈 Y形，常并发输尿管反流。 完全性畸形时，两根输尿管分别 引流两个肾盂的尿液。
诊断
一般无明显症状； 若重复肾的上半肾有结石、感染， 可有腰痛﹑不适﹑血尿等症状； 若开口于外阴前庭﹑阴道 等处， 患者既有正常排尿，又有持续漏尿 或尿失禁。
病理
隐睾在3岁左右将停止发育， 曲细精管的细胞停留于单层细胞， 无造精功能，但间质细胞仍继续 发育，其第二性征是完善的； 隐睾患者常发生 睾丸萎缩，恶 性变，易受外伤 及引起 睾 丸扭转 和并发 腹股沟疝。
诊断
体检可见单侧或双侧阴囊内
无睾丸，阴囊发育差。 多数隐睾可在腹股沟部扪及， 但不能推入阴囊。
峡部切除 对缓解腰部疼痛
及消化道症状有一定效果，但目 前持谨慎态度。 对一侧有恶性肿瘤.脓肾.严重 积水.严重感染或导致高血压病 者，可行经腹病侧蹄铁肾切除 加对侧肾位置固定术。
肾及输尿管重复畸形
重复肾有共同被膜，但有一 浅分隔沟，有各自肾盂﹑输尿管 及血管的先天性肾脏畸形。
国内资料表明，此病发生率约 占泌尿外科住院病人的0.16%~ 0.7%，女性发病率高于男性。
尿道下裂
hypospadias
尿 道 下 裂 分 型
诊断
尿道开口异常 阴茎下曲畸形 包皮呈头巾状 尿道海绵体发育不全
鉴别诊断
主要与两性畸形相鉴别； 必要时行 性染色体与性激素检测； 直肠指诊； B超及CT检查以便鉴别。
生殖器畸形能治好吗
生殖器畸形能治好吗生殖器畸形是男性中比较常见的一种问题。
当然，这种畸形对于男性而言，影响还是很大的，因为如果生殖器不正常的话，那么不仅会影响到男性的性能力，甚至还会对其生育能力造成很大的影响。
不过，生殖器畸形是可以进行治疗的。
下面，就为大家介绍一下生殖器畸形的治疗方法！一、先天性无阴茎畸形本病是因生殖结节发育不全所致。
此种病人除无阴茎外，还可能合并其他泌尿生殖器、直肠与肛门、心血管系统以及下肢畸形。
因此，病人常常是短命的。
对于能够成活下来的病人来说，最好的治疗方法是转归为女性，其手术包括睾丸切除及外阴成形等。
二、隐匿阴茎畸形本病多见于肥胖体型的人(阴囊肿大造成者除外)。
病人常因肥胖导致阴茎发育异常，出现包茎及阴茎发育短小等症，除影响排尿外，对性生活影响也较大。
诊断此类病人，应注意与小阴茎和无阴茎者相鉴别。
其治疗方法是进行综合性减肥治疗，必要时可实施阴茎成形术并辅以内分泌治疗。
儿童患者应尽量在青春期前完成手术。
三、双阴茎畸形本症是因胚胎期阴茎始基发育障碍所引起的，常合并其他畸形，如双膀胱、双直肠以及肛门、脊柱等部位的畸形。
因此，对双阴茎畸形要做全面的体格检查，以得出全面的诊断。
治疗单纯性双阴茎畸形比较简单，可保留较粗壮的一侧而将另一侧切除。
四、小阴茎畸形一般认为，新生儿阴茎的长度小于1cm，进入青春期后阴茎长度小于5cm，直径亦较小，但尿道及开口正常者，即称为小阴茎畸形。
其发病原因并不十分清楚，有可能是其他先天畸形的症状之一。
因此，要注意病人是否存在着性别畸形以及内分泌和生殖器的其他先天疾患。
患小阴茎畸形的病人，其第二性征发育多较差，阴茎多存在勃起障碍，严重者甚至还有排尿困难。
实验室检查及病理组织检查对诊断有一定帮助。
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多囊肾
诊断 1.家族史 1.家族史 2.症状 2.症状 3.体征:两侧肾区扪及巨大囊性感肾. 3.体征:两侧肾区扪及巨大囊性感肾. 4.辅助检查 4.辅助检查 4.1尿常规 4.1尿常规 4.2尿渗透压测定 4.2尿渗透压测定 4.3血肌酐测定 4.3血肌酐测定 4.4影像学检查:B超 4.4影像学检查:B超,CT 4.5基因分析技术 4.5基因分析技术
多囊肾
遗传学特点 ADPKD外显率100%,具家族聚集性, ADPKD外显率100%,具家族聚集性,两 性受累机会均等. 性受累机会均等. ADPKD致病基因有两个位点:16p13.3和 ADPKD致病基因有两个位点:16p13.3和 4q13.23. 部分ADPKD无明显家族史.可能与基因突变, 部分ADPKD无明显家族史.可能与基因突变, 环境和流行病因素强烈影响使ADPKD形成 环境和流行病因素强烈影响使ADPKD形成 基因的表达有关. 基因的表达有关.
泌尿, 泌尿,男生殖系统先天性 畸形
ห้องสมุดไป่ตู้
泌尿, 泌尿,男生殖系统先天性畸形
泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发 约形成于胚胎5~12周 生,约形成于胚胎5~12周. 前肾完全退化. 前肾完全退化. 中肾大部分退化. 中肾大部分退化. 后肾有生肾组织和输尿管芽组成. 后肾有生肾组织和输尿管芽组成.逐渐演变 成输尿管,肾盂,和集合小管. 成输尿管,肾盂,和集合小管.生肾组织演变 成肾被膜, 成肾被膜,肾小囊和各段肾小管 肾小囊内的毛细血管形成肾小体, 肾小囊内的毛细血管形成肾小体,组成肾单 位.
泌尿, 泌尿,男生殖系统先天性 畸形
舟山医院 陈炳
泌尿, 泌尿,男生殖系统先天性畸形
概述 泌尿, 泌尿,男生殖系统先天性畸形是最常见的先 天性畸形. 天性畸形. 由于胚胎学的关系, 由于胚胎学的关系,泌尿系统先天性畸形常 伴有生殖系统畸形. 伴有生殖系统畸形. 先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发 育缺陷性疾病. 育缺陷性疾病.
多囊肾
鉴别诊断 1.肾积水 1.肾积水 2.肾肿瘤 2.肾肿瘤 3.肾错构瘤 3.肾错构瘤
肾肿瘤
多囊肾
治疗 对肾功能正常的早期病人，重点在于控制 血压，预防尿路感染及肾功能进一步损害。 采用对症及支持疗法：如休息，低蛋白饮 食，避免劳累过度和药物治疗。 对中期病人则行囊肿去顶术，有助于降血 压，减轻疼痛和改善肾功能，伴有结石梗 阻者行取石术。
泌尿, 泌尿,男生殖系统先天性畸形
膀胱, 膀胱,尿道自泻殖腔发生 睾丸发生自中肾内侧平行纵列生殖嵴. 睾丸发生自中肾内侧平行纵列生殖嵴. 相邻的中肾管发育为附睾的输出小管, 相邻的中肾管发育为附睾的输出小管,附睾 管,输精管和精囊. 输精管和精囊.
泌尿, 泌尿,男生殖系统先天性畸形
多囊肾
多囊肾
治疗 晚期尿毒症患者可予长期透析。有条件的 可行同种异体肾移植术，合并严重高血压 或出血，感染者，在肾移植前切除患肾。
多囊肾
病理特点 全肾布满大小不等,层次不同的囊肿. 全肾布满大小不等,层次不同的囊肿.囊肿之间仍 可辨认较正常肾实质.肾盂肾盏变形, 可辨认较正常肾实质.肾盂肾盏变形,囊内有尿样 液体.出血和感染时呈不同外观. 液体.出血和感染时呈不同外观. 根据囊液钾, 氯离子, 根据囊液钾,钠,氯离子,肌酐等浓度测定及结合细 胞学特点,可了解其起源. 胞学特点,可了解其起源.即近端或远端肾小管囊 肿. 由于囊肿上皮细胞增殖, 由于囊肿上皮细胞增殖,细胞分泌功能改变以及囊 肿周围组织受损等使囊肿进行性增大, 肿周围组织受损等使囊肿进行性增大,会使肾实质 受压,并发症发生, 受压,并发症发生,造成功能性肾实质日益减少最 终导致终末期肾功能衰竭. 终导致终末期肾功能衰竭.
多囊肾
临床表现 典型ADPKD症状出现在40岁左右 典型ADPKD症状出现在40岁左右 主要症状:疼痛,腹块和肾功能损害. 主要症状:疼痛,腹块和肾功能损害. 其他:血尿,感染,结石,高血压. 其他:血尿,感染,结石,高血压.
多囊肾
并发症 1.其他脏器囊肿度 可见于肝,胰,脾,肺等处 1.其他脏器囊肿度 可见于肝, 以肝囊肿最常见,发生率30%~40%.38% 以肝囊肿最常见,发生率30%~40%.38% 病人有结肠憩室. 病人有结肠憩室. 2.心脑血管病变 高血压,心肌梗死和颅内 2.心脑血管病变 高血压, 出血. 出血.
先天性遗传疾病.肾囊性疾病最常见的一种. 先天性遗传疾病.肾囊性疾病最常见的一种. 婴儿型属常染色体隐性遗传.少见. 婴儿型属常染色体隐性遗传.少见.发病率 1/10000.儿童期可有肾或肝功能不全表现. 1/10000.儿童期可有肾或肝功能不全表现. 成人型属常染色体显性遗传(ADPKD).常见. 成人型属常染色体显性遗传(ADPKD).常见. 发病率1/500~1/1000.多为双侧型. 发病率1/500~1/1000.多为双侧型.
多囊肾
发病机理 ADPKD主要与细胞外基质的异常, ADPKD主要与细胞外基质的异常,肾小管上 皮细胞的异常增生和分化, 皮细胞的异常增生和分化,囊腔内液体的分 泌和积聚有关. 泌和积聚有关. 基因突变可引起ADPKD,基因表达产物多囊 基因突变可引起ADPKD,基因表达产物多囊 蛋白蛋白-1功能缺失是肾囊肿发生与发展的主 要原因. 要原因.