干燥综合征治疗的难点和中西医结合ppt课件

干燥综合征治疗的难点 和中西医结合治疗
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•误诊情况分析 •疑难、重症SS •中西医结合治疗
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• 原发性干燥综合征(pss)是一种主 要累及外分泌腺的慢性自身免疫性 疾病.在我国其发病率较国外为低, 近几年似有上升趋势,在我国人群其 患病率为0.3%~0.7%,在老年人群 中患病率为3%~4%.说明本病并非 少见病。pss的病因至今不清,大多 认为是由感染,遗传,内分泌等多因 素所致。
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• pss的腺体外表现为多器官损害,临床 表现多样,极易误诊,以致患者得不到及 时治疗,使病情进一步发展。口眼干燥 是早期的常见表现,但是多数患者对口 眼干燥症状未加注意,或即使症状严重 却不知此症状与其主诉的关节痛、发 热、皮疹等有关联而未诉说；临床医 生则由于对本病认识不足,也未主动询 问病史导致误诊。
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• 4、因发热,皮疹,关节痛被诊断为系统
性红斑狼疮,但无系统性损害证据,并且
缺乏系统性红斑狼疮特征性抗体,询问
病史有口干和牙齿片状脱落后经唇腺
活检,唾液腺、腮腺ECT检查确诊为干 燥综合症。由于本病可有关节痛、皮 疹等全身表现,血ANA可阳性,故易误诊 为系统性红斑狼疮及其它结缔组织病。
诊之。
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• 2、因关节痛多年,被误诊为类风湿关
节炎,并长期服用抗风湿药物无效,收住
入院后,经仔细追问病史及唇腺活检,唾
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液腺检查确诊为干燥综合征。pss患者
约80%可有轻度关节症状并伴滑膜炎,
表现为关节痛和非畸形性关节炎,检查
可有血沉升高，类风湿因子阳性表现,
因此易与类风湿关节炎或风湿性关节 炎混淆
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• 3、因咳嗽,咳痰,气急,经胸片检查诊断 为支气管炎,抗炎治疗后未见好转后经 胸部CT检查诊断为间质性肺炎,行免 疫学检查及唾液腺、腮腺ECT检查确 诊为SS。上下呼吸道黏膜的淋巴细胞 浸润和其外分泌腺体萎缩是造成SS呼 吸道损害的病理基础,临床上常表现为 支气管肺炎或间质性肺炎。
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• 其次，除了口咽干燥是这两种疾病的共性 之外，干燥综合征尚有多系统的病变存 在，虽然这些方面的变化并不应当苛求耳 鼻咽喉科医生所详尽掌握，但有些干燥综 合征的表现如重度进行性发展的 “猖獗 龋”、舌面干裂、口腔溃疡和感染等现象， 则可能在咽部检查时被附带发现，成为慢 性咽炎与干燥综合征的鉴别的线索和关注点。
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• 5、因低钾血症、酸中毒误诊为原发性 肾小管酸中毒。pss的肾脏损害以远端 肾小管酸中毒多见,其中临床型肾小管 酸中毒出现肾小管酸化功能障碍表现, 如低血钾性麻痹、肾性尿崩症等。肾 小管功能缺陷的原因可能与肾间质淋 巴细胞浸润和破坏以及高球蛋白血症 有关
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• 6、因腹痛,血淀粉酶,尿淀粉酶升高诊 断为急性胰腺炎,但追问病史发现有口 眼干燥史,经血自身抗体检测和唾液 腺、ECT检查诊断为干燥综合征。Pss 也可侵犯胰腺,引起胰腺外分泌功能低 下以及免疫因素对胰腺腺管的损伤,从 而引起急性胰腺炎。
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• 再次，SS是以女性罹患为多，男女 之比可达 1：9—1：20，对多次诊断 为 “慢性咽炎”的女性患者就应多加注 意，鉴别其是否实际上系SS 患者。 SS与慢性咽炎两者最主要也是最可 靠的鉴别点是实验室检查与病理检 查。这一点，主要看有没有进行各项 鉴别性检查的意识。
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我们体会，对咽部干痛、干痒不适的患者， 如具有明显咽部损伤因素 :如烟酒
嗜好、用嗓过 度、接触工业毒气等; 则考
虑诊断为慢性咽炎；但对并无上述刺激因
素而较长时期咽部干痛、干痒不适的患
者，即有可能为混淆于慢性咽炎的SS患者， 尤其是有其他部位病变迹象者（包
括本科追踪、他科反馈信息及患者反馈
信息等），则应积极采用检查手段以确
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• 两者可从多个方面进行鉴别诊断。 首先，以口咽干燥为第一主诉。文献统计 70%—80% 的SS患者主诉有口干、日常生活需 频频饮水，这与慢性咽炎极为相似。如果首诊 认为某一患者系慢性咽炎，思维容易固定在“慢 性咽炎”这一诊断上。但慢性咽炎患者仅以口咽 干燥为主诉，而干燥综合征患者则除以口咽干 燥为第一主诉外尚有其他主诉，如眼、鼻干 燥。有时可能因为眼、鼻等部位的干燥症状轻 于口咽干燥而为患者所忽略，故接诊者应拓展 思路，问诊和检查的范围应当更广泛一点，多 问几句，即能得到更多的资料以作的鉴别。
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• 7、pss的血液系统损害亦不少见，三系减少易被 误诊为再生障碍性贫血。以血栓性血小板减少性 紫癜为首发表现的 SS。可急性起病,以头昏、乏 力、发热伴晕厥为主要临床表现,免疫指标抗核 抗体、抗SSA、抗 SSB、抗RNP抗体阳性,多次 查血象三系均降低，血涂片发现有红细胞碎片； 唾液腺检查发现异常,眼科检查发现干眼症。经 血浆置换、输住新鲜冰冻血浆、糖皮质及免疫抑 制剂长春新碱和环磷酰胺等治疗后病情好转。与 SS相关的TTP鲜见报道,其发病率低、死亡率高, 如诊断及治疗不及时,将严重威胁病人的生命
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1、 慢性咽炎：是一种常见多发病，咽部干痛、 干痒，迁延反复发作，故病程漫长，有多次 就诊的经历，而且检查所见与处理措施也大 同小异；慢性咽炎的危害性并不严重，往往 导致了人们对该病的轻视。两种因素同作用 之下，容易形成接诊者的心理疲态，不予深 究，忽略与SS的鉴别。SS是一种慢性炎症性 自身免疫病，主要损及外分泌腺，尤其是唾 液腺，其病理特点为腺体间质有淋巴细胞浸 润、腺体导管管腔扩张或狭窄、小唾液腺的 上皮细胞有破坏和萎缩，功能严重受损，故 症状之一即为口腔干燥，类似于咽炎。
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一、误诊情况
慢性咽炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼 疮、慢性腮腺炎、病毒性肝炎、雷诺征、 慢性胃炎、、慢性结膜炎、急性胰腺炎、 间质性肺炎、肾小管酸中毒、误诊率72.7%， 误诊时间2个月~20年,中位数37个月。有些 患者在入院时未被问及有无口眼干燥史,而 是在自身抗体检查结果异常时,再回顾病史, 发现有口眼干燥史。还有部分患者,尤其是 年轻女性患者,在疾病早期常无明显症状,更 易误诊
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而慢性咽炎为咽部黏膜、黏膜 下及淋巴组织的弥漫性炎症， 表现为充血、增生肥厚、萎 缩，有咽部干燥、灼热、瘙痒 等感觉，又与SS相混淆。
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• 干燥综合征与慢性咽炎的鉴别诊断值 得重视。两者的鉴别诊断之所以 重要 是在于要确定疾病的性质并予以正确 的治疗，以缓解、消除慢性咽炎的症 状，及早注意到干燥综合征的系统损 害以便积极干预