血管母细胞瘤
脑血管母细胞瘤
脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。
血管母细胞瘤 病情说明指导书
血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。
患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。
本病可散发，也可家族遗传。
目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。
大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。
英文名称：暂无资料。
其它名称：血管网织细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：颅脑。
常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。
（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。
（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。
脑血管母细胞瘤是什么
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脑血管母细胞瘤是什么
导语：脑血管母细胞瘤一般为良性肿瘤一般为单发性质的，但也可以多发从小孩到老年人均可患这种病，但是多以青壮年为主，基本集中在20到40岁左右
脑血管母细胞瘤一般为良性肿瘤.一般为单发性质的，但也可以多发.从小孩到老年人均可患这种病，但是多以青壮年为主，基本集中在20到40岁左右，男性也比女性的发病率高.从一定程度上来讲，具有遗传性质，一个家族可有多人患病，有明确家族史者占20%左右，而且家族性肿瘤的性质一般为多发性肿瘤.
临床表现：
肿瘤病史长短不一，一般病程约7个月左右，偶有达10年者，一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。
偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化。
肿瘤位于蚓部突入第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早。
女性患者在妊娠期可出现症状或病情加重。
大约80%的患者以头痛为首发症状，其中病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛。
90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿及视力减退。
呕吐见于80%的患者，视力减退占30%，颈强直占11%。
肿瘤位于小脑半球，常出现颅内压增高和小脑症状，伴有强迫头位，眼震、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组颅神经麻痹等，个别病例有延髓症状，吞咽困难，喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。
肿瘤位于大脑半球者，根据其所在部位不同，会有相应的症状和体征，如不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等，少数有癫痫发作。
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血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
女，28岁，头痛1月余
男，30岁，头晕2月，加重伴恶心、呕吐7天
男，26岁，头晕头痛伴行走不稳10天
>多位于小脑蚓部和脑干，形态稍欠规则。 >CT：等 或 等稍高混杂密度。
>MRI平扫：T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈高信号。 >DWI呈低信号，ADC值较高，病灶周边可见流空血管影。
>增强：明显强化。 >瘤周水肿：多较明显。 >PWI：高灌注。
室管膜瘤
>好发于儿童，两个发病高峰：1-5岁（幕下）和18-24岁（幕上）。 >多见于第四脑室；易引起脑积水。 >塑形生长，瘤周无明显水肿；结节状或分叶状，界清。 >亦可浸润生长，常伴有囊变。 >钙化发生率很高。 >增强扫描不均匀强化。
女，15M，呕吐24天，加剧伴精神差3天
囊性转移癌
>中老年多见。 >原发恶性肿瘤病史。 >多发，常为小病灶大水肿。
血管母细胞瘤 影像表现
02 病 理
04 小结
概述
>HB又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤，是由
脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的
。
>2016年WHO分类归为“间质，非脑膜上皮性肿瘤”，WHO I级。
> 以20-50岁好发，男＞女。
评估及治疗
>MR有助于诊断HB，后循环的血管造影也有助于诊断HB，它比其他肿 瘤更加血供丰富。
>术前需要通过影像学检查判断肿瘤的准确位置以及与后颅窝相邻重 要结构的关系。 >对HB而言直接切除增强瘤体结节即可。 >单发、有症状、病灶表浅的瘤体应当行手术切除。 >当发现颅内HB时，有必要行脊髓及腹部的影像学检查。
血管母细胞瘤的MRI表现与诊断
血管母细胞瘤的MRI表现与诊断作者：向成燕白卓杰张本善来源：《中外医疗》 2014年第30期向成燕白卓杰张本善东南大学附属南京江北人民医院放射科，江苏南京210048[摘要] 目的探讨颅内血管母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断。
方法回顾性分享10例经MRI及手术病理证实为血管母细胞瘤的影像学表现。
结果该组肿瘤发生于小脑半球7例，位于小脑蚓部1例，桥小脑角1例，右侧脑白质与颞叶交界处1例。
大囊小结节型7例，其中1例位于幕上；单纯囊肿型2例，均位于小脑半球；实质型1例，位于桥小脑角区。
结论血管母细胞瘤的影像学表现有一定的特征性，可提示其诊断。
[关键词] 颅内肿瘤；体层摄影术；核磁共振成像[中图分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-074２（２０１4）10（c）－０048-02[作者简介] 向成燕（1985－），女，江苏盐城人，本科，住院医师，主要从事医学影像工作。
血管母细胞瘤亦称血管网织细胞瘤，来源于血管内皮细胞，是一种良性脑肿瘤，占颅内肿瘤的1.3％～2.4％，男性发病率大于女性。
血管母细胞瘤多为单发，有时可为多发；可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓、幕上脑实质。
血管母细胞瘤多数为散发，少数具有家族性；血管母细胞瘤（即血管网织细胞瘤）有大囊小结节型、单纯囊肿型以及实质型，以大囊小结节型为最多见，约占60％～90％，实质型约占10％～40％。
血管母细胞瘤列入1级（WHO），实质性血管母细胞瘤由于有浸润性预后欠佳。
该研究收集和分析该院2003年1月—2011年10月年经MRI检查，手术病理证实的10 例血管母细胞瘤，旨在探讨其MRI 表现特征，以进一步提高对血管母细胞瘤MRI表现的认识。
现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料搜集经MRI检查及手术病理证实的血管母细胞瘤10例，其中男6例，女4例；年龄24～61岁，中位年龄42岁。
其中大囊小结节型7例，单纯囊肿型2例，完全实质型1例。
血管母细胞瘤影像学诊断
血管母细胞瘤影像学诊断血管母细胞瘤影像学诊断1.引言1.1 背景血管母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
临床上常见于中枢神经系统，特别是脑干和小儿的眼底。
确切的影像学诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。
1.2 目的本文旨在提供血管母细胞瘤影像学诊断的详细信息，包括常见的影像学表现、鉴别诊断和评估方法。
2.影像学表现2.1 CT表现血管母细胞瘤在CT扫描上呈现为高度血管化的肿块，密度均匀或稍不均匀，常伴有囊变和出血区域。
2.2 MRI表现血管母细胞瘤在MRI上常表现为高信号强度的肿块，T1加权像中常见囊变和高信号出血。
增强扫描后，肿瘤显著强化，可出现壁结节和细小斑块状强化。
3.鉴别诊断3.1 脑干胶质母细胞瘤脑干胶质母细胞瘤在影像学上与血管母细胞瘤相似，但通常不强化，而且没有血管道。
3.2 视网膜血管母细胞瘤视网膜血管母细胞瘤主要表现为眼底血管异常，CT和MRI可显示肿瘤组织。
4.评估方法4.1 血管造影血管造影是血管母细胞瘤诊断的重要方法，可以显示肿瘤的血供和血运情况。
4.2 核磁共振血管成像核磁共振血管成像可非侵入性地显示肿瘤的血管结构和血流动力学特征。
4.3 色素注射超声及超声多普勒色素注射超声和超声多普勒可以评估肿瘤的血供和血流速度。
5.附件本文档附带以下附件：- 血管母细胞瘤CT影像示例- 血管母细胞瘤MRI影像示例- 血管母细胞瘤血管造影影像示例6.法律名词及注释本文中涉及的法律名词及其注释如下：- 血管母细胞瘤：一种恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
- 影像学诊断：通过影像学技术对疾病做出诊断。
血管母细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断
病理
肿瘤主要有两种成分构成,一是丰富的成熟 毛细血管网,二是在毛细血管网之间呈巢状 或片状排列的大量间质细胞。
颅内实质性血管母细胞瘤经手术病理证实 为明显强化的肿瘤组织，且病理证实明显 强化的实性肿瘤组织主要由间质细胞构成。
MRI表现
颅内实质性血管母细胞瘤呈圆形或类圆形实质性 肿块，其与正常脑实质分界欠清，肿瘤周围可见 较明显水肿。
MR0173081
脑膜瘤
实质性脑膜瘤常呈等T1、T2信号,DWI常为等 高信号、等信号特点以及宽基底连于脑膜、 可见“脑膜尾征”无粗大留空血管影等形态 特征。
血管母细胞瘤的影像诊断及鉴 别诊断
概述
血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）为 真性血管性肿瘤，属于良性肿瘤。一般认为 是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血 管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿 瘤。伴发肝、肾、胰腺囊肿或肿瘤常发生在 “Von Hippel Lindau(VHL)病”的患者。好 发部位依次为小脑半球、蚓部、延髓及桥小 脑角,幕上少见。
室管膜瘤
血管周细胞瘤
最新的WHO 中枢神经系统肿瘤分类中将HPC 归为 脑膜肿瘤的间叶组织来源、非脑膜上皮细胞肿瘤中。 目前多认为HPC 起源于毛细血管以及后毛细血管周 围的Zimmermann细胞，该细胞是指紧贴毛细血管 网状纤维膜排列的梭形细胞，为变异的平滑肌细胞， 并非脑膜细胞，该细胞具有多向分化的能力。因此， HPC 是一种低度恶性的肿瘤，见到大片坏死出血时， 则提示肿瘤恶性程度较高，WHO 分级为Ⅱ-Ⅲ级， 血运丰富，术中出血较多，常难以全切，易复发和 中枢神经系统瘤 血管周细胞瘤 脑膜瘤
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤主要发生在小儿,颅后窝中线区实 性肿块，DWI扫描多为高信号,增强扫描均质 强化,一般无粗大留空血管影等特点。若发现 肿瘤的脊髓播散灶则更加支持髓母细胞瘤的 诊断。
血管母细胞瘤的诊断与鉴别诊断
血管母细胞瘤临床特点血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤或成血管细胞瘤, 是真性血管性肿瘤，是由于中胚层的血管内皮细胞在形成原始血管过程中发生障碍,残存的胚胎间质细胞形成肿瘤。
本病最常见于后颅窝,小脑半球最多见,约占83%,脊髓和脑干次之,发生于幕上者少见。
发病年龄多为成年人,男多于女。
主要累及中枢神经系统和视网膜,当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时称为VHL综合征,常有家族史,是常染色体显性遗传性疾病,可伴有多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤等。
颅内血管母细胞瘤可单发或多发,以单发多见,最好发于小脑,约占76%,也可见于脑干和大脑。
肿瘤系由高度丰富的幼稚细胞的血管及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成,主要为毛细血管,间有海绵状血管,内充有红细胞,部分为大的血管和血窦。
肿瘤细胞为富含脂质的泡沫细胞,细胞形态呈圆形或椭圆形,大小不等,胞浆丰富,含脂质空泡。
肉眼观察肿瘤呈囊性或囊实性,囊内含有黄色或黄褐色的液体,囊壁由纤维性胶质细胞构成,也有实质性者。
肿瘤紫红色,边界清楚,质韧,直径大小不一,切面呈暗紫色,肿瘤同脑组织关系密切,邻近脑膜可有血管扩张。
组织学和影像学上,血管母细胞瘤可以分为单纯囊型(5%)、囊结节型(60%)、实质型(26%)和囊实型(9%)。
囊结节型病灶以大囊小结节为特征。
肿瘤小于1cm时常为实质型或实质型伴囊变。
MRI表现特点根据肿瘤的形态特点,血管母细胞瘤可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型三种类型。
大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现。
MRI表现特点是囊性病灶伴壁结节强化。
囊腔张力高,边缘光整,壁结节较小, 常附于一侧囊壁,且多为近脑表面侧。
有囊越大,壁结节越小的倾向。
壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。
平扫囊腔囊液T1WI呈稍高于脑脊液的低信号,壁结节信号与脑实质信号相似或稍低,高于囊液信号。
T2WI囊液呈均匀高信号,壁结节信号低于囊液,可被囊液的高信号影掩盖。
囊液在T1、T2加权像中均始终高于脑脊液信号,其原因是: 囊内液体所含的较多蛋白成分可缩短T1驰豫时间,从而引起T1WI信号高于脑脊液；脑脊液的不断运动导致自旋去相位，与不运动的囊内液体相比引起信号丢失，造成信号减低。
血管母细胞瘤课件
血管母细胞瘤
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• 肿瘤由密集的不成熟的血管组织构成,其中 主要是类似于毛细血管的纤维血管.
• 细胞成分:内皮细胞、外皮细胞、间质细胞
可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也 可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征， 故也称为血管网状细胞瘤。
结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊 性部分主要由毛细血管网组成。
而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜 血管瘤.
血管母细胞瘤
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肿瘤病理
• 肿瘤为局限性生长,小者无包膜,大者有包膜. 肿瘤大小不一,小者如针头大或者绿豆大,大 者可达胡桃或者更大.
• 囊性变是血管母细胞瘤的突出特点,囊性部 分体积可以远大于肿瘤本身,巨大的囊肿将 肿瘤本身推向一侧,此时称为附壁结节.
血管母细胞瘤
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临床表现
• 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
血管母细胞瘤
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小脑血管母细胞瘤分型
• 实质肿块型(40%) • 大囊小结节型(60%)---典型表现 • 单纯囊型（？）
“大囊小结节”；
（3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管 引入；
（4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血 管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉 向后下移位。
血管母细胞瘤
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MRI表现总结
•
①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），
类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。
•
②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个
病史
• 男，58岁，以“发作性头晕伴恶心3月余” 为主诉入院
MRI诊断家族性血管母细胞瘤三例
临床经验MR I 诊断家族性血管母细胞瘤三例王新莲桑春玉何悦明胡业帅血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤,是一种少见的肿瘤,约占颅内肿瘤1%~2.5%,占成人颅后窝肿瘤的7%~12%[12],多发生于幕下小脑半球,有家族遗传倾向,以往文献报道约13%~167%有家族史,呈常染色体显性遗传。
本组3例患者为亲兄妹,家族中尚未发现其他人患有该疾病。
本文通过对3位患者的临床及MR I 图像分析,增加对本病的认识,进一步提高对该病的诊断、鉴别诊断水平。
一、资料与方法1一般资料:本组3例患者为亲兄妹,男2例,女1例,既往体健,无其他脏器肿瘤史。
就诊时间分别为2004年4月、2009年9月、2010年4月,2例男性患者手术年龄均为31岁。
病史有差异,1例(三兄妹中排行老大)因反复头痛、头晕2个月伴耳鸣或视物模糊,加重20d 伴恶心呕吐入院;1例2年前无诱因间断发作头痛、头晕,主要是枕部颞部钝痛,不伴有恶心呕吐,1个月前疲乏感伴行走时双下肢乏力,入院4d 前出现胸闷、恶心、呕吐、视力模糊等症状;女性患者(三兄妹排行老二)发病年龄35岁,因右侧肢体麻木4个月余伴颈部酸胀,头晕、恶心、呕吐5d 入院。
3例患者均于复兴医院行手术治疗,术后病理回报血管母细胞瘤。
临床基因检测发现异常,第3号染色体短臂3p2526V HL 基因发生突变。
2MR I 检查方法:3例均做磁共振增强扫描,美国GE 公司15T 超导磁共振仪,头线圈进行检查,矩阵320192,层厚6mm ,间距1mm ,应用FSE 序列、水抑制成像序列及常规横轴位、矢状位扫描。
T1W I :TR /TE 1740m s /20m s ;T2W I :T R /TE 4200m s /103m s 。
水抑制像:TR 8402m s ,TE 121m s ,层厚6mm 。
3例均行增强扫描,对比剂为Gd DTPA,注射剂量为01mm ol/kg ,注入对比剂后行FSE 序列3个断面T1W I 扫描。
血管母细胞瘤影像学诊断
血管母细胞瘤影像学诊断血管母细胞瘤影像学诊断一：概述血管母细胞瘤是一种罕见的血管肿瘤，常见于儿童和青少年。
它的确切成因不清楚，但有一些研究表明与遗传因素和病毒感染有关。
准确的影像学诊断在治疗和预后评估中具有重要意义。
二：影像学检查1. 放射性磷-卡介苗灌注（RP）扫描：RP扫描是一种常用的影像学检查方法，可以评估肿瘤的血供情况和血管形态。
该方法在诊断血管母细胞瘤中具有很高的敏感性和特异性。
2. CT扫描：CT扫描可以提供高分辨率的图像，用于评估肿瘤的大小、形态和浸润范围。
同时，CT扫描还可以检测肺转移和淋巴结转移等情况。
3. MRI扫描：MRI扫描可以提供更详细的图像信息，包括肿瘤的血供情况、血管形态以及与周围组织的关系。
尤其适用于评估颅内血管母细胞瘤。
4. 血管造影：血管造影可以直接观察肿瘤的血管情况，是一种重要的辅助诊断手段。
三：影像学表现1. RP扫描：血管母细胞瘤在RP扫描中呈现明显的高代谢区，与周围正常组织对比明显。
2. CT扫描：血管母细胞瘤的CT表现多样，常见的表现包括肿块显著强化、均匀或不均质强化、囊变等。
3. MRI扫描：血管母细胞瘤在MRI上呈现为高信号肿块，T1和T2加权图像上均可见到明显强化。
4. 血管造影：血管造影可显示肿瘤的血供情况，常见的表现包括血管瘤样扩张、血管异常和高血流。
附件：1. RP扫描影像图像2. CT扫描影像图像3. MRI扫描影像图像4. 血管造影影像图像法律名词及注释：1. 血管母细胞瘤：一种罕见的血管肿瘤，常见于儿童和青少年。
2. 影像学诊断：通过影像学方法进行疾病的诊断。
3. 放射性磷-卡介苗灌注（RP）扫描：一种常用的影像学检查方法，用于评估肿瘤的血供情况和血管形态。
4. CT扫描：计算机断层扫描的简称，通过多次X射线扫描来提供高分辨率图像。
5. MRI扫描：磁共振成像的简称，利用磁场和无线电波来详细的图像。
6. 血管造影：一种通过注射造影剂来观察血管情况的影像学方法。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤研究现状及挑
靶向治疗
• Romidepsin：组蛋白去乙酰化酶抑制剂
• Ⅱ期单臂单药开放试验：治疗复发难治PTCL，ORR 38%（17/45）和26%（34/130），CR/Cru 13%
（17/130），中位至CR/CRu时间为4个月（2～9 个月），中位反应持续时间未达到，最长反应持 续时间是26个月，中位随访8.2个月，16/17 （97%）未出现进展。 • 2011NCCN推荐为二线治疗选择
• 分析发现移植前状态是影响患者预后的最关键因 素，当移植时患者处于CR时，2年和4年的0S率为 81％和78％，无进展生存率(PFS)分别为70％和56 ％；而处于部分缓解(PR)时，2年和4年的OS率分 别为60％和47％，PFS分别为42％和30％。
化疗
• 如果患者处于难治(RD)或难治复发(RR)状态时， 其2年和4年的0S和PFS比前面更低，分别为38％／ 25％和23％／23％。
免疫表型
� CXCL13是与滤泡Th细胞抗原传递和迁移 过程有关的重要趋化因子，已经证明此标志 在Th细胞和肿瘤细胞中表达。
� 2009年美国国家癌症综合网(NCCN)指南 将CXCL13作为该疾病的一项诊断标志， 由此可见其重要性。
克隆和细胞遗传分析
� 很多AITL患者中可以发现单克隆或者寡克隆的T 细胞群，但仅存在于CD4阳性Th细胞，这再次证 明AITL的细胞起源。
免疫抑制剂
• 环孢素A：
• 免疫抑制剂，可以抑制T细胞的活化以及IL-2、 IL-3、IL-4、TNFα等细胞因子的表达。
• Advani等报道12例患者服用环孢素A ，3例CR，5 例PR，总有效率为67％。
血管母细胞瘤
一·流行病学
HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性 较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半 球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及 小脑蚓部等中线位置。
二·临床表现
主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发 症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常 表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力, 脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的 感觉运动障碍或自发疼痛。
血管母细胞瘤
概述
中枢神经系统血管母细胞瘤 (HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅 内肿瘤的0·9% ~3·5%分为散发性和家族遗传 性两种,后者表现为VHL病(vonHippelLindau′s disease)。虽然随着神经影像技术 以及显微外科技术的发展,散发性囊性HB手术 死亡率和病残率明显下降,但散发性实质性HB 以及家族性HB的手术死亡率和病残率仍居高 不下,仍是神经外科的难题之一
脑干背侧巨大型(肿瘤直径>4cm)血管母细胞 瘤周围供血动脉极度增多,增粗而迂曲,对肿瘤 的供血大幅度增加,对周围组织的供血则减少, 使之长期处于低灌注压状态;一旦肿瘤被切除, 周围脑组织恢复正常灌注压,则易出现水肿,甚 至出血,而产生正常灌注压突破综合征 （NPPB） 。
术前栓塞以及术中亚低温麻醉、控制性降压 有助于预防NPPB的发生。如果肿瘤引起严 重脑积水、颅高压,术前需先行脑室外引流,缓 解症状,并有利于切除肿瘤时防止术中脑膨出。
C.对于一次手术不能全部切除的颅内多发HB, 肿瘤直径3cm以内,或者病人体质较弱不能耐 受手术者,可用伽玛刀治疗控制肿瘤进展。王 恩敏等报道伽玛刀治疗HB17例,共29个肿瘤, 肿瘤直径平均1·6cm,周边剂量为 16·0~20·0Gy,伽玛刀对HB的局部控制率: 1年 为92%、2年为88%、3年为80%、4年为75%, 但长期疗效尚不肯定。
血管母细胞瘤40例临床病理分析
血管母细胞瘤40例临床病理分析周春辉,郝卓芳,廖德贵,陆光明,黄世章摘要:目的 探讨血管母细胞瘤临床病理学特征、影像学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。
方法 应用HE 染色和免疫组化标记等方法对40例血管母细胞瘤进行病理学特征观察,同时分析其CT 和MR I 影像学特点。
结果 40例血管母细胞瘤临床表现主要为头晕、头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调等。
CT 和MR I 检查示颅内界限尚清的囊实性病变,内有壁结节,增强扫描后囊性部分无强化,附壁结节明显强化。
组织学检查肿瘤主要由两种成分构成:即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞。
免疫组化肿瘤组织中的血管内皮细胞均表达CD34和F ⅧRAg,间质细胞大多表达S 2100,少数表达NSE,血管内皮细胞和间质细胞均表达vi m entin,而一般不表达GF AP 、E MA 和p53,Ki 267表达较低或不表达。
结论 血管母细胞瘤主要由不同成熟阶段的毛细血管和来源未定的肿瘤性间质细胞构成。
其影像学表现具有一定的特异性。
血管母细胞瘤须注意与毛细胞型星形细胞瘤、血管瘤型脑膜瘤、转移性肾癌等鉴别。
关键词:血管母细胞瘤/病理学;免疫组织化学;影像学中图分类号:R 739.4 文献标识码:A 文章编号:1001-7399(2010)01-0060-04Hemang i obl a stoma :cli n i copa tholog i c ana lyses of 40ca sesZHOU Chun 2hui,HAO Zhuo 2fang,L IAO De 2gui,LU Guang 2m ing,HUANG Shi 2zhang(D epart m ent of Pathology,Second A ffiliated Hospital of Guangzhou M edical College,Guangzhou 510260,China )Abstract:Purpose T o analyze the clinicopathol ogic features,i m munophenotypes,i m age features and diagnosis of he mangi oblast oma .M ethods The clinical and pathol ogical features were studied with HE and i m munohist oche m ical staining in 40cases of he mangi oblas 2t oma .The i m age features were studied with CT and MR I .Results The clinical sy mp t om s of these cases were dizziness,headache,vom 2itting,op tic disc ede ma and ataxia .The CT and MR I showed a shar p ly de marcated tu mor with cystic areas and a s olid mural nodule .After enhancement scanning,the mural nodule was usually enhanced and the wall of the cystic area was not .H ist opathol ogically,this tu mor was characterized by t w o main components:cap illary and str omal cells .I m munohist oche m ically,the endotheli ocyte was positive for C D34and F ⅧRAg,but most of the str omal cells were positive f or S 2100and part of the cells were als o positive f or NSE .The endo 2theli ocyte and the str omal cell were all positive for vi m entin,but negative for GF AP,E MA and p53.The exp ressi on of Ki 267was very l ow .Conclusi on s He mangi oblast oma is characterized by str omal cells and nu mer ous cap illary,but the origin of the str omal cell is not clear .Its i m age features have s ome characteristics .It needs t o be distinguished fr om p il ocytic astr ocyt oma,angi omat ous meningi oma and renal carcinoma .Key words:he mangi oblast oma /pathol ogy;i m munohist oche m istry;i m age features收稿日期:2009-09-27作者单位:广州医学院第二附属医院病理科,广州 510260作者简介:周春辉,女,博士。
血管母细胞瘤的症状和形态有哪些？
血管母细胞瘤的症状和形态有哪些？
一、概述
近年来，血管母细胞瘤的患者越来越多，那么，此类疾病有哪些症状呢？研究表明，90%的血管母细胞瘤患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，患者会出现头晕等症状，少数会癫痫发作。
这些病患者，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤，因此不容忽视。
这种病绝大多数发生在小脑，一般医生会建议进行早期手术治疗，术后进行放疗。
血母细胞瘤一般对放射线都是很敏感的。
二、步骤/方法：
1、血管母细胞瘤一般情况下有两种基本的形态，即固体状和囊泡状的。
固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊泡状肿瘤则是小部份的细胞伴随著大部份的囊泡所组成的。
注意两者的区别。
2、这些病患者会终其一生，因为会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。
大家知道，在脑中，几乎所有病灶都发生整个脑部的后下部，也就是大家说的小脑之中。
而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调的作用。
所以，患此病的人会出现肢体上的不平衡。
3、血管瘤都是不断生长的十分影响美观容易对孩子的未来的心理造成影响，并且血管瘤是一种增生性的肿瘤，一旦受到外界的摩擦或刺激，就很容易出现溃烂出血，从而引起其他的血性疾病，因此应及早治疗。
三、注意事项：
随著血管母细胞瘤的生长，越来越大的肿瘤会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，甚至会造成水脑症。
血管瘤都是不断生长的，不仅影响美观，还容易对孩子的心理造成影响。
还是早点治疗的好。
血管母细胞瘤的护理
患者一月余在无明显诱因下自觉头晕、行走不稳并有醉酒步态，约一周后后开始出现头心痛理，呈护胀理痛感，无法自行缓解，头痛后伴有恶
心，并呕吐数次，为胃内容物，来时生命体征正常，神情，无幻听，幻视，幻嗅，眼球无震颤，双瞳孔等大，直径3mm,光敏，头颅ct
示：左小脑半球占位伴阻塞性脑积水
心，并呕吐数次，为胃内容物，来时生命体征正常，神情，无幻听，幻视，幻嗅，眼球无震颤，双瞳孔等大，直径3mm,光敏，头颅ct
示：左小脑半球占位伴阻塞性脑积水
患者一月余在无明显诱因下自觉头晕、行走不稳并有醉酒步态，约一周后后开始出现头痛，呈胀痛感，无法自行缓生命体征正常，神情，无幻听，幻视，幻嗅，眼球无震颤，双瞳孔等大，直径3mm,光敏，头颅ct
示：左小脑半球占位伴阻塞性脑积水
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血管母细胞瘤的护理
患者一月余在无明显诱因下自觉头晕、行走不稳并 有醉酒步态，约一周后后开始出现头痛，呈胀痛感， 无法自行缓解，头痛后伴有恶心，并呕吐数次，为 胃内容物，来时生命体征正常，神情，无幻听，幻 视，幻嗅，眼球无震颤，双瞳孔等大，直径3mm, 光敏，头颅ct示：左小脑半球占位伴阻塞性脑积水
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血管母细胞瘤
当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或 肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病，而当视网膜 血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一 个Lindau病的病理改变时，称为von HippelLindaus Disease(VHL病),约占所有血管母细胞瘤的 10%~20%，为常染色体显性遗传病。
• MR：囊性部分T1低信号，T2高信号。壁结节T1等或稍低 信号，T2等或稍高信号。 增强：结节在CT和MR增强扫描时均有明显强化。囊
壁不强化或轻度强化（神经胶质纤维），甚至明显强化（实 质肿瘤）。瘤周水肿较轻。
（2）单纯囊型
• 少见，表现为类圆形囊性肿块，囊壁呈等密度或等信号， 无壁结节显示。
治疗
此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗， 全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实 性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网 状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性 血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。
（4）囊性转移瘤：多为中老年发病，多发，水肿重，有 原发病史，增强扫描呈环形强化。
• 实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别。
（1）转移瘤：位置表浅、多呈类圆形，瘤周水肿多见。
（2）脑膜瘤：为脑外肿瘤，极少发生囊变，多数可见“脑膜 尾征”。
（3）室管膜瘤：一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉，增强 时强化程度不及HB明显。
血管母细胞瘤 Hemangioblastoma
概述
• 血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）又名血 管网织细胞瘤(angioreticuloma)，是由脑神经和 脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤， 约占颅内肿瘤的1-2%。
血管母细胞瘤影像表现
男，57岁，头痛、头晕3个月，加重伴行走不稳15天
单纯囊型 男，58岁，头痛、头晕1个月
鉴别诊断
囊实性为主
小脑HB
实性为主
1.毛细胞型星形细胞瘤 2.室管膜瘤 3.囊性转移癌
4.脉络丛乳头状瘤 5.髓母细胞瘤 6.动静脉畸形
毛细胞性星形细胞瘤
• 良性肿瘤；好发于儿童及青少年（20岁以下) • 囊实性多见，壁结节较大；囊液FLAIR信号多高于脑脊液。 • 实性成分：明显强化，强化程度不如血管母细胞瘤，弥散不受限；低灌 注。 • 无流空血管影。 • 瘤周水肿较明显。
谢谢！
号。 • 增强明显强化，程度一般低于血管母。 • 可造成交通性脑积水。 • 囊变、出血少见。
女 40岁 反复头痛、头晕10余年，加剧4天
髓母细胞瘤
• WHO IV级；15岁以前多见，4-8岁和25岁两个高峰。 • 儿童常见于第四脑室顶部，成人常见于小脑半球。 • CT呈稍高密度；稍长T1等长T2信号，弥散受限；增强不如血管母细胞瘤明显 。 • 无流空血管影。 • 可有囊变、出血，钙化少见。 • 可延软脑膜或脑脊液播散，柔脑膜结节样强化。
• 内见多发增生血管，丰富的毛细血管网；之间有大量间质细胞。
• 囊肿并不是肿瘤的一部分，囊液是由血清漏出液构成，内含有粘蛋白、氨基 酸、氮和碱性磷酸酶，水平与血管成分相似。
免疫组化
• 大多数间质细胞对特异性烯醇化酶（NSE）、S-100蛋白、波形纤维 蛋白（Vimentin）呈阳性。
• 肿瘤组织中的血管内B
• 好发于成年人，以20-40岁多见，占颅内肿瘤的1.5-2.5%， • 占成人后颅窝肿瘤的7-12% • 儿童罕见，在所有儿童脑肿瘤中所占比低于0.5% • 多发生于中线旁小脑半球。 • 约20%小脑血管母细胞瘤伴发视网膜血管母细胞瘤，而约6%
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病理：起源于血管周围的间叶细胞，大多数
为囊性，囊壁可见血供丰富的实性壁结节。 囊壁为神经胶质组成。少部分为完全实质性， 血供极丰富。 根据影像学表现，可分为3种类型 大囊小结节、单纯囊型、实质肿块型
二· 临床表现
主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发
症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常 表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力, 脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的 感觉运动障碍或自发疼痛。
小结
小脑病变、大囊小结节型，
囊变区略高于脑脊液密度/信号，壁结节明显
强化。 实质型：增强实质部分强化显著 周边水肿轻 流空血管影 同时合并视网膜血管瘤病时需排除VHL综合 症。
谢 谢！
平扫
增强
男性 节非常小不能 显示，整个瘤体呈现一个囊性占位，所示MR 增强扫描多方位观察非常重要。
单 纯 囊 型
性，48岁
鉴别诊断
须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿及囊性 转移瘤鉴别: 囊性胶质瘤：肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增 强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴 钙化、强化程度不如HB明显; 蛛网膜囊肿：为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤 结节; 表皮样囊肿：多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液, 增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。 囊性转移瘤：多为中老年发病，多发，水肿重，有 原发病史，增强扫描呈环形强化。
3· 实性肿块型HB 多数为圆形、类圆形 CT平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低 混杂信号， MRI平扫T1加权呈等信号,中央有坏死者可 呈等低混合信号,T2加权呈高信号,肿瘤周围 可见蚓状流空的肿瘤供血动脉,瘤周无水肿 带。 增强扫描: 实质部分明显强化;
鉴别诊断
实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜 瘤鉴别: 转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多 见; 脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可 见“脑膜尾征”; 室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血 动脉,增强时强化程度不及HB明显。
三· 诊断
1.大囊小结节型HB： CT平扫囊性部分呈均质低密度影，壁结节呈等密度 或稍高密度影。 MR囊性部分呈长T1长T2信号，壁结节T1呈等或稍 低信号、T2呈等或稍高信号。 增强扫描后：结节在CT及MRI增强扫描时均有明显 强化，囊壁不强化或轻度强化(神经胶质纤维)，甚 至明显强化（实质肿瘤），瘤周水肿较轻， 主要特征；结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强 化，囊壁不强化或轻度强化。
四 治疗
目前常规放疗对HB不敏感,化疗的疗效尚不肯
定,显微外科手术仍是本病治疗的主要方法
五 预后
随着神经影像以及显微外科技术的发展,血管
母细胞瘤诊断、治疗水平不断提高;总体来说 手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治愈本病。 散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比较 满意,而实质性、家族性、多发性HB特别是位 于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族性HB,即 VHL病,因累及脏器多,易复发,愈后较散发性 差。
对于VHL病, 1999年以后一般按照Glasker等提出的 诊断标准:患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤,以 及⑴视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾
囊腺瘤;或⑵任何一级亲属表现VHL病的损害;或⑶基
因检查结果阳性。
一 HB流行病学及病理
HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性 多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血 管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位 置。
血管母细胞瘤
概述
中枢神经系统血管母细胞瘤 (HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅内肿瘤 的0· 9% ~3· 5%，分为散发性和家族遗传性两种,后 者表现为VHL病(vonHippel-Lindau′s disease)。 VHL病为常染色体显性遗传疾病，特征为小脑和视 网膜发生血管母细胞瘤。半数以上的VHL病病人发 生双侧且为多灶性肾癌。可以音译为冯· 希佩尔· 林 道病，也可以简称为林道氏综合症.