特发性间质性肺炎的临床病理特征分析
间质性肺炎疾病病理变化、疾病分类及诊疗步骤
间质性肺炎疾病病理变化、疾病分类及诊疗步骤间质性肺疾病（ILD）又称为弥漫性实质性肺疾病。
是一组累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。
其病理改变主要发生于肺泡间质结构，也可累及细支气管和肺血管。
ILD 患者以进行性劳力性呼吸困难、胸部弥漫性浸润阴影、肺功能限制性通气障碍和弥散功能下降、动脉血气分析示低氧血症表现为特征。
间质性肺疾病分类病因明确的 ILD包括职业、环境、药物暴露和结缔组织疾病等。
有明确病因的 ILD 患者对治疗有反应，预后较好。
职业/环境相关的 ILD：无机粉尘（二氧化硅、石棉、金属氧化物等）、有机粉尘、有毒气体（如二氧化硫、氮氧化物）等接触史。
药物/治疗相关的 ILD：细胞毒药物（博莱霉素、甲氨蝶呤等）和非细胞毒药物（胺碘酮、海洛因、口服避孕药等）或放射线照射史。
胶原血管病相关的 ILD：患者存在如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎、干燥综合征等。
病因未明ILD（特发性）包括肉芽肿性、血管炎性和特发性间质性肺炎（IIP）等，其中 IPF 是成人中最常见的 ILD，通常预后较差，而结节病预后良好。
IIP，包括7个亚类，即普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性间质性肺炎（COP）、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎-ILD、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎；结节病；肺血管炎相关 ILD，如 Wegener 肉芽肿；其他，如肺淋巴管平滑肌瘤病、肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等。
就诊患者若表现为进行性劳力性呼吸困难和、咳嗽、影像学改变，启动 ILD 诊断程序。
对于肺部弥漫性 ILD，应将胸部 HRCT 放在诊程序的第一步，然后根据影像学的特点，开展后续的工作。
诊断步骤胸部高分辨率 CT 检查，初步确定诊断方向。
询问详细的病史，并进行细致的体格检查。
开展系列无创性检查进一步确定诊断。
经以上步骤仍不能确定诊断者，则考虑行有创检查。
特发间质性肺炎-精品文档
图1根据ATS-ERS分级IIPs不同类型病变的术语
• IIPs从他们特发的形式上看是罕见的疾病。 然而,更常见的疾病如结节病、血管炎和结缔 组织病可以表现为相同的形态模式,而IIPs被 认为是这些形态学改变的“原型”( 3 )。 由于 影像在鉴别特发性和继发性间质性肺炎中扮 演着关键的角色,放射科医生需要熟悉这些疾 病的形态、临床表现和诊断方法。 • IIPs的主要临床症状为非特异性,伴咳嗽和呼 吸困难;然而,其他因素,如年龄、性别、疾病 风险因素和病程可以帮助区分不同类型( 表 1 )。
。 通常,高剂量皮质类固醇治疗没有效果,数据 表明,由于大量应用糖皮质激素所产生的副作 用,这种疗法可能是禁用的( 8 )。 然而,环孢菌 素和皮质类固醇联合治疗对于IPF急性发作似 乎是有效的( 9 )。 此外,患者确诊后应尽早考 虑肺移植( 10 )。
• 影像特点 • 病变早期大多数患者胸片正常。 在疾病晚期, 胸片肺容积下降和从肺尖到肺底的胸膜下网 状影( 14 )。 • 在高分辨率CT图像上肺尖到肺底的病变可以 更好的显示。肺尖到肺底的胸膜下网状影和 大量蜂窝囊样改变，伴有牵引支气管扩张,这 三个表现高度提示UIP( 图3 )( 15 , 16 )。 此 外,UIP还应考虑患者出现肺容积下降、胸膜 下网状模糊影, 大量蜂窝囊样改变,牵引支气 管扩张,范围从肺尖到肺底( 图4 )。
多变
• IIPs是基于组织学进行分类,但每个组织学类 型与典型的计算机断层扫描(CT)类型相联系, 提供了适当的与组织学表现相关的CT技术 ( 3 )。 • 在IIPs的诊断上放射科医生的关键作用为全 面了解国际分类和增强多学科的思维模式。 • 在本文中,我们阐述了ATS-ERS IIPs分类所包 括的形态学特征和众多的与这些特征相关的 临床和影像学标志。
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和（或）纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。
根据病因分类，最常见的ILD形式是特发性肺纤维化（IPF），约占所有ILD病例的三分之一；过敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；结缔组织病（CTD）占ILD病例的25%，其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。
根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和过敏性肺炎（HP）。
表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。
影像学特征利用高分辨率CT（HRCT）诊断ILD至关重要。
普通型间质性肺炎（UIP）UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。
网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。
蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3~10mm不等（有时可达25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔间界限分明。
图1 A-C：典型的间质性肺炎，基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。
CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征：纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶；（2）蜂窝状结构占肺纤维化70%以上；（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。
图2 CTD-UIP影像表现，A.前上叶纤维化；B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。
UIP的其它表现还包括磨玻璃影（GGO）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。
图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。
特发性间质性肺炎
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁
缺乏肺活检资料的UIP／IPF诊断依据
NSIP
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指不 符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素 等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现为 CD8+淋巴细胞增多为主 。
AIP
早在50多年前，Hamman和Rich描述了4例 死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化病例，他 们的病程在4—24周。这种急性起病，病情凶 险的特征与常见的呈慢性进展病程的UIP有着 明显的差异。
Hamman—Rich病在现在的分类中被称为 AIP
AIP临床表现
❖ 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有 病毒性上感史
ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分类
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
37例小儿特发性间质性肺炎临床分析论文
37例小儿特发性间质性肺炎的临床分析【摘要】目的分析小儿特发性间质性肺炎的临床特点及病因等，进一步认识此病。
方法使用临床上常用流行病学的调查方法，对37例小儿特发性间质性肺炎的临床特点与影像学检查结果进行分析。
结果小儿特发性介质性肺炎具有进行性呼吸困难、velcro 啰音、干咳及杵状指的典型症状及体征；影像学检查发现，患儿出现了不同程度上的小结节样、弥漫网状、磨玻璃样、纤维条样及蜂窝样改变，其中又以片状的改变为主。
结论胸部的hrct检查对早期诊断小儿特发性介质性肺炎有着重要价值。
【关键词】特发性间质性肺炎；影像学；临床分析1 前言特发性间质性肺炎是一种肺间质发生弥漫性病变的疾病，其病变的主要部位是肺泡壁［1］。
本文就我院近年来收治的37例小儿特发性介质性肺炎患者作了临床分析，目的在于增进对此病的认识，并减少漏诊及误诊的情况发生。
2 临床资料本次研究的37例患者的临床资料如下：在37例小儿特发性介质性肺炎患者中，男17例，女20例。
患儿的年龄在1岁至10岁之间，平均年龄是6.8岁，其中有婴幼儿10例，处于学龄前期的患儿有23例，患儿的年龄处于学龄期的有4例，在37例患儿中，有6对兄妹是在同一年患上特发性介质性肺炎疾病。
3 方法本院收治的37例患儿都进行了hrct、常规的ct及胸部x线检查。
检查使用到的医学仪器为ge数字摄影dr或cr。
进行全身扫描所采用的仪器为ge light-speed plus多层螺旋的ct机。
先对37例患儿进行扫定位像，然后平扫横断面，扫描范围是肺尖与肋膈角之间。
扫描时所用的参数为：120kv与150ma；扫描的层厚为1至2mm；螺距之比为：1：1；重建的层厚为：1.25mm。
37例患儿的扫描图像均施行了三维处理，且进行了平面重组。
4 结果4.1 患儿的临床特点在37例患儿之中，出现急性起病之后又开始缓慢加重的患儿有15例，病症为缓慢发病之后，出现渐进加重的患儿有22例。
37例患儿的临床病症表现主要有进行性的呼吸困难，在活动后会出现呼吸困难加重的情况，最终会发展成为喜端坐位。
间质性肺疾病的病理生理特征
抗氧化失衡：抗氧化酶活性降低，无法有效清除自由基
氧化应激和抗氧化失衡与间质性肺疾病的关系：可能导致肺泡损伤、肺纤维化等病理改变
抗氧化治疗：通过提高抗氧化酶活性，减轻氧化应激，改善间质性肺疾病病情
细胞凋亡和坏死
细胞凋亡：间质性肺疾病中，细胞凋亡是主要的病理生理机制之一，包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞和成纤维细胞等。
信号转导通路研究
信号转导通路与间质性肺疾病发病机制的关系
信号转导通路在间质性肺疾病中的作用
信号转导通路的激活和抑制机制
信号转导通路在间质性肺疾病治疗中的潜在应用
干细胞和组织工程在肺修复中的作用
干细胞：具有自我更新和多向分化潜能，可用于肺损伤修复
组织工程：利用干细胞和生物材料构建人工肺组织，用于肺损伤修复
间质性肺疾病的病理生理特征
汇报人：XX
目录
CONTENTS
间质性肺疾病的概述
病理生理特征
病理生理机制
病理生理学研究进展
病理生理学与临床实践
间质性肺疾病的概述
定义和分类
间质性肺疾病：一种以肺间质炎症为主要特征的疾病
分类：根据病因和病理生理机制，可分为特发性间质性肺疾病和继发性间质性肺疾病
特发性间质性肺疾病：病因不明，包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎等
病理生理学研究进展
基因组学和蛋白质组学研究
基因组学研究：通过分析基因突变和表达变化，揭示间质性肺疾病的遗传机制
蛋白质组学研究：通过分析蛋白质表达和修饰变化，揭示间质性肺疾病的分子机制
基因组学和蛋白质组学联合研究：通过整合基因组和蛋白质组数据，揭示间质性肺疾病的综合机制
临床应用：基因组学和蛋白质组学研究为间质性肺疾病的诊断、治疗和预后提供了新的思路和方法。
特发性间质性肺炎患者的临床治疗
中外医疗China &Foreign MedicalTreatment特发性间质肺炎简称IIP ,其临床特征主要是肺实质炎症、肺纤维化[1],是一种良性疾病。
一般情况下,可对患者的心脏、呼吸功能等系统造成一定的影响。
在IIP 末期,患者一般表现为蜂窝肺,通常存活时间约为3~5年[2]。
IIP 疾病的病理因素目前还不是相当明确,但是存在较多相关因素。
为进一步了解特发性间质性肺炎的治疗特点,现选择2013年2月—2014年2月期间在该院接受治疗的58例特发性间质肺炎患者,现报道如下。
1资料与方法1.1一般资料选择在该院接受治疗的58例特发性间质肺炎患者,其中包括23例女性患者,35例男性患者。
年龄均在30~73岁之间,平均年龄(52.17±8.59)岁。
患者发病时间最少的只有2个月,最长的可达2年,平均时间(1.26±0.45)年。
所有患者均具有进行性呼吸困难、陈发性咳嗽等临床症状,关节痛者13例,周身乏力者14例,干咳者21例,咯血者25例,胸痛者34例。
血沉增高者共有54例,低氧血症者共有43例。
49例患者有网状结节影,肺纹理表现模糊、紊乱、增粗以及增多者共有28例。
全部患者均知情同情,并签署了知情同意书。
1.2方法对该组58例患者行基础支持治疗,每天药物治疗:甲泼尼龙(国药集团容生制药有限公司,国药准字H20010098),剂量为250mg ,1次/d ,用药3个月;环磷酰胺(浙江海正药业股份有限公司,国药准字H20093393),剂量为1500mg ,1次/d ,用药3个月;长春新碱(陕西博森生物制药股份集团有限公司,国药准字H20058597),剂量为2mg ,1次/d ,用药3个月。
治疗4~6d 以后,药物改为口服甲泼尼龙片(天津天药药业股份有限公司,国药准字H20020224),剂量为40~80mg ,连续性治疗3个月,等到患者病情恢复稳定以后,即可开始逐渐减少药物剂量,同时给予维持治疗,时间至少1年。
特发性肺间质性肺炎(小)
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia, IIPs）一、概述特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLDs）中一组主要累及肺间质（炎症性和纤维化性病变），有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病，它们虽具有明确的组织学和影像学表现，但致病因子，故称其为特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎并不只限于肺间质（上皮与内皮基底膜间之腔隙、损伤的原发部位），病变常同时累及气腔、外围气道及血管，病因也不完全是特发（隐源）性的。
但该类疾病中的大多数都有一定程度的间质细胞浸润和（或）胶原沉积。
因此，详细、准确的临床-放射学-病理学诊断（clinco-radiologic-pathologic diagnosis,CRP）能够区别IIP与DPLDs中其他性质的疾病。
然而，CRP诊断中最重要的问题是首先区分特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）与IIPs中其他种类的疾病。
2002年，美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）组织多位学科专家，依据临床、放射学和病理学标准，共同制定了IIPs的ATS/ERS国际分类。
新分类中包括7个不同的临床病理类别，依据发生率高低依次是：（1）特发性肺纤维化（IPF）；（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）；（3）隐源性机化性肺炎（COP）；（4）急性间质性肺炎（AIP）；（5）呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）；（6）脱屑型间质性肺炎（DIP）；（7）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
.CT/HRCT在IIP的诊断中发挥重要作用。
IPF独特的组织-病理学变化（UIP）,决定其在HRCT上呈现一组特征性的影像学表现，即以双肺基底部和肺外围分布为主的网状和蜂窝囊肿影。
而NSIP、DIP、LIP恰与IPF相反，组织学表现特征具有时间和空间上的一致性，HRCT 影像学则以磨玻璃影表现为主。
特发性间质性肺炎病理特征及分类共112页文档
15、机会26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
特发性间质性肺炎病理特征及 分类
11、战争满足了，或曾经满足过人的 好斗的 本能， 但它同 时还满 足了人 对掠夺 ，破坏 以及残 酷的纪 律和专 制力的 欲望。 ——查·埃利奥 特 12、不应把纪律仅仅看成教育的手段 。纪律 是教育 过程的 结果， 首先是 学生集 体表现 在一切 生活领 域—— 生产、 日常生 活、学 校、文 化等领 域中努 力的结 果。— —马卡 连柯(名 言网)
特发性间质性肺炎定义和病理改变
IPF病理组织学改变
UIP特征：肺叶外周片状腺泡结构毁损、纤维化、 蜂窝形成和轻中度间质性炎症；不同阶段病变同时 存在；肺泡隔淋巴细胞、肥大细胞浸润，Ⅱ型上皮 增生；纤维化区密集胶元纤维，散在成纤维细胞灶； 蜂窝区囊性气腔内衬细支上皮，可充粘液，周围平 滑肌增生；急性加重期有DAD
IPF病理改变（UIP）
DIP病理改变
DIP病理改变
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
LIP由Liebow和Carrington于1969年 提出，不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病， 尽管有争论，LIP仍归属于IIPs，表现为以 间质为主的肺弥漫性淋巴增生，仅极少数 发生恶性变
LIP影像学所见
肺下野或弥漫性片状磨玻璃影，血管周围束状或 蜂窝状影(特征性)，50%有网状影，偶见小结节或小 片实变影
DIP影像学所见
CXR：不够敏感，3 % 22%正常 CT：全部有磨玻璃影，下肺野73%，周围59%， 均一18%，线网状影59%，蜂窝状影<1/3
DIP的病理组织学改变
远端肺泡大量巨噬细胞聚集；肺泡隔增厚并有 淋巴细胞、浆细胞等浸润，肺泡衬立方上皮；与 RB-ILD的区别无细支中心性改变
DIP 影像学
临床表现
❖ 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有病毒 性上感史
❖ 畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力
❖ 数日后进行性劳力性呼吸困难
❖ 肺实变征及广泛湿罗音
❖ 迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持
❖ 多数病人符合ARDS诊断，病死率>50%，12月 内死亡
AIP的影像学所见
CXR：双肺实质性片影，伴空支气管征，两肋膈 角透明，阴影扩大至全肺实变
脱屑性间质性肺炎（DIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP）
特发性间质性肺炎的类型
特发性间质性肺炎的类型
特发性间质性肺炎是间质性肺炎的一种，它比起间质性肺炎更为的复杂，因为它一般是由多种疾病或细菌感染而成，并且病因各方面是比较复杂的。
一般来讲，患这种疾病也意味着间质性肺炎的晚期症状。
而且发病率是比较高的，在治疗后，一般能存活5~6年，那么转发性间质肺炎有什么类型呢？
1 、特发性肺纤维化(IPF)预后差，平均生存时间为5~6年，病死率为68%，对激素反应差，外科肺活检证实的IPF几乎没有长期存活者，现未发现完全康复病例。
2、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)预后不良，其存活时间与该病合并症密切相关，目前病死率、生存时间尚无循证学数据。
3、脱屑性间质性肺炎(DIP)的预后良好，平均生存时间为12年，病死率为27%，对激素治疗反应好、病程较稳定。
4、急性间质性肺炎(AIP)预后差，平均生存时间为1~2个月，病死率为62%，其预后与磨玻璃影、实变影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围有关，对激素治疗反应差，无完全恢复可能。
5、非特异性间质性肺炎(NSIP)预后不良，平均生存时
间为17个月，病死率为11%，对激素反应好，临床上有完全康复病例报道。
6、隐原性机化性间质性肺炎(COP)愈后良好，平均生存时间为13年，病死率为13%，部分患者可长期生存，但对激素不敏感者，晚期发现、反复发作者及高热不退者预后较差。
这种疾病一般和患者的环境因素，药物因素，遗传因素等有关系，而且这种病症是呈现多样的症状的，到后期的话可能会产生并发症，并且后期的话是高热不退，所以通常这类的用药也会加入大量的抗生素，所以，我们对于自己的肺部，一定要多加爱护和保养才能让它健康。
特发性间质性肺炎的七种病理类型
特发性间质性肺炎的七种病理类型1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathic interstitial pneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），关键词：特发性肺纤维化肺纤维化间质性肺炎1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathic interstitial pneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），见特发性间质性肺炎（IIP）病理分类为四种类型：普通型间质性肺炎（UIP，usual interstitial pneumonia）等同于病理学诊断间质性肺纤维化（IPF，idiopathic pulmonary fibrosis）、脱屑性间质性肺炎（DIP，desquamative interstitial pneumonia）、急性间质性肺炎（AIP，acute interstitial pneumonia）、非特异性间质性肺炎（NSIP，nonspecific intersititial pneumonia）。
并于2000年2月ATS/ERS/ACCP（美国胸科医师学院）联会发表了《特发性肺纤维化：诊断和治疗》的国际共识报告；2000年8月中华内科杂志刊登了《特发性肺纤维化：病理和临床界定、认知、共识和借鉴》及《特发性肺纤维化的诊断新进展》。
随后2002年，ATS/ERS发表了多学科国际共识报告，根据临床-影像学-病理学的特点将特发性间质性肺炎（IIP）分为7个亚型，在2000年认同基础上增加三个类型即：隐源性机化性肺炎（COP，cryptogenic organizing pneumonia）、呼吸性细支气管间质性肺炎（RBILD，RB-ILD，respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease）、淋巴细胞间质性肺炎(LIP，lymphoid interstitial pneumonia)。
间质性肺炎（interstitialpneumonia）
间质性肺炎（interstitialpneumonia）
间质性肺炎(interstitial pneumonia)系以肺间质炎症为主的肺炎。
多见于婴幼⼉,常继发于⿇疹、百⽇咳或流⾏性感冒等急性传染病。
【临床与病理】
病理上,主要为⼩⽀⽓管壁及肺间质的炎性细胞浸润炎症可沿淋巴管扩散引起淋巴管炎及淋巴结炎。
⼩⽀⽓管因炎症充⾎及⽔肿常部分性或完全性阻塞。
临床表现有发热、咳嗽、⽓急及发绀等症状。
【影像学表现】
X线：
两肺中下野为好发部位,常表现为肺纹理增粗、模糊,交织成⽹状或⼩斑⽚状影;可伴有弥漫性肺⽓肿;肺门密度增⾼、结构不清常为肺门周围间质内炎性浸润所致。
CT：
常⽤于早期或轻症患者的诊断与鉴别诊断。
主要表现为两侧⽀⽓管⾎管束增粗,有⽹状或⼩斑⽚状影;可伴有肺门及纵隔淋巴结增⼤,偶见少量胸腔积液。
特发性肺间质性肺炎临床特征与治疗
特发性肺间质性肺炎临床特征与治疗
郑晓文;张捷;智玥;苏振忠;申万永
【期刊名称】《吉林医学》
【年(卷),期】2005(026)008
【摘要】目的：总结特发性肺间质性肺炎的临床特征及诊治疗效，为临床医生提
高综合治疗水平，提供诊断治疗理论依据和新思路。
方法：对诊断明确、资料完整的特发性肺间质性肺炎住院病人进行回顾性分析。
结果：激素和免疫抑制剂等综合性治疗对于早期炎性渗出明显、肺内纤维化程度较轻的临床病理分型者治疗效果好。
结论：根据病理示成纤维细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝样变的不同时相和部位可区分特发性肺纤维化的不同病理和临床分型，并与临床的治疗效果和预后呈负相关。
【总页数】2页(P793-794)
【作者】郑晓文;张捷;智玥;苏振忠;申万永
【作者单位】吉林大学第二临床医院呼吸内科,吉林长春130021;不详;吉林省中医
中药研究所,吉林长春130021
【正文语种】中文
【中图分类】R563.1
【相关文献】
1.经支气管镜肺活检在特发性间质性肺炎中的诊断价值 [J], 李月霞;王红民
2.特发性肺间质性肺炎临床特征与治疗 [J], 郑晓文;张捷;智玥;苏振忠;申万永
3.肺特发性间质性肺炎与结缔组织病相关性间质性肺疾病的临床特征 [J], 周端阳
4.肺特发性间质性肺炎与结缔组织病相关性间质性肺疾病的比较分析 [J], 朱杰
5.肺特发性间质性肺炎与结缔组织病相关性间质性肺疾病的临床特征 [J], 周端阳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。