中国重症肌无力诊疗指南2015
痿病(重症肌无力)中医诊疗方案
痿病（重症肌无力）中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下：肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。
严重者呼吸困难、吞咽无力等。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》[3]的诊断标准。
（1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。
通常以眼外肌受累最常见。
（2）药理学表现：新斯的明试验阳性。
（3）低频重复神经电刺激（RNS）检查低频刺激波幅递减10%以上；单纤维肌电图（SFEMG）测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。
（4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG）患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR）抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4（抗LRP-4）抗体。
在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。
有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。
需除外其他疾病。
临床分类（改良Osserman分型）：I眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ重度激进型，Ⅳ迟发重度型，V肌萎缩型。
（二）证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。
1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，纳差便溏，面色萎黄，舌质淡或胖大，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。
2.脾肾两虚证：面色晄白，言语不清，咽下困难，抬颈无力，四肢倦怠无力，或头晕耳鸣，腰膝酸软，腹部冷痛，久泄久痢，小便清长，或浮肿少尿，或便溏，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脉沉迟无力或沉细。
2015中国重症肌无力诊断和治疗指南
• ③Lambert-Eaton 综合征：免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道的疾病，表现 为肢体近端无力、易疲劳，短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳伴有自主神经症状(口干、体 位性低血压、胃肠道运动迟缓、瞳孔扩大等)。肌电图示低频重复电刺激可见波幅递减，高频重复电
第十六页，共40页。
(2)全身型MG 的鉴别诊断
• ①Guillain-Barré综合征：免疫介导的急性炎性周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，腱反射减低或消失。 肌电图示运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、阻滞、异常波形离散等。脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
• ②慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)：免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，
体介导。
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二、流行病学资料
年平均发病率约为8.0-20.0/10 万人。MG 在各个年龄阶段均可发 病。在40 岁之前,女性发病率高于男性;在40-50 岁之间男女发病
率相当;在50 岁之后,男性发病率略高于女性。
第二页，共40页。
三、临床表现
• 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重,休息 和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。
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2、鉴别诊断
(1)眼肌型MG 的鉴别诊断 • ①Miller-Fisher 综合征：属于Guillain-Barré综合征变异型，表现为急性眼外肌麻痹；
共济失调和腱反射消失；肌电图示神经传导速度减慢；脑脊液有蛋白-细胞分离现 象，在部分病人可检测到GQ1b 抗体。 • ②慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)：属于线粒体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼
2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容
2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是神经内科神经免疫方向的重头戏，近年来关于MG的循证医学证据不断增多，对临床实践有重要指导作用。
2020年11月，重症肌无力管理国际共识指南更新[1]，2021年1月，中国免疫学会神经免疫分会时隔5年，在《中国神经免疫学和神经病学杂志》上重磅更新了中国重症肌无力诊断和治疗指南[2]。
我国的指南更贴近我国临床，更加接地气。
请来了解一下《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》（以下简称新版指南）的10大要点吧。
要点1 MG定义变化与2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》（以下简称旧版指南）相比，新版指南对MG的定义中不再单独出现“由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体介导”，而是表述为“MG是自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病”。
将AChR抗体等众多抗体放到定义之后进行介绍，显示出近些年对MG相关抗体的较为全面的认识。
要点2 美国重症肌无力基金会（myasthenia gravis foundation of America，MGFA）临床分型替代改良的Osserman分型旧版指南中，MG的分型采用改良的Osserman分型，共5型。
为评估疾病严重程度，指导MG的治疗及预后的评估，新版指南采用了MGFA分型，分为5型。
Ⅰ型为眼肌型，Ⅱ-Ⅳ型除眼肌以外，其他肌群无力程度由轻度至重度，并且每种类型之下按照是否主要累及咽喉肌或（和）躯干肌，再分为a型和b型。
Ⅴ型最为严重，使用气管插管，伴或不伴机械通气（除术后常规使用）。
MGFA具体临床分型如图1所示。
同时推荐使用定量MG 评分（quantitative MG score，QMGS）进行严重程度评估（图2）。
图1 MGFA分型，图片来自参考文献[2]图2 QMGS评分，图片来自参考文献[2]要点3 以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类新版指南特别介绍了以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对血清学抗体和临床特点进行了详细描述，具体包括：（1）眼肌型MG（ocular MG，OMG），即MGFA Ⅰ型。
重症肌无力诊断和治疗中国专家共识
定义
❖ 平均发病率约为7.40/百万人/年 （女性7.14，男性7.66）
❖ 患病率约为1/5,000。
重症肌无力诊断和治疗中国专家共 识
定义
❖ 40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7） ❖ 40-50岁之间男女发病率相当 ❖ 50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女
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辅助检查
❖ 药理实验 甲基硫酸新斯的明试验
❖ 电生理检查 ①低频重复电刺激（RNS） ②单纤维肌电图（SFEMG）
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辅助检查
血清学检查 ❖ ①乙酰胆碱受体（AChR）抗体 ❖ ②抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）
抗体 ❖ ③抗横纹肌抗体
1.69 (0.80-3.59)
P<0.0001 P<0.00001
结果2.4：男性及迟发型（发病年龄≥40岁） MG患者更易合并胸腺瘤
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辅助检查
❖ 关于肌疲劳试验
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诊断与鉴别诊断
诊断
（1）临床特征 肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加 重，经休息后缓解
（2）药理学特征 新斯的明试验阳性 （3）电生理学特征 低频重复频率刺激可使波幅衰竭
50%以上。单纤维肌电图测定的“颤抖”增宽。 （4）血清学特征：可检测到AChR抗体，或抗-MuSK
抗体
重症肌无力诊断和治疗中国专家共 识
诊断与鉴别诊断
诊断
❖ 临床可能 典型的临床特征、同时具备药理学特征和/或 电生理学特征，并排除其他可能疾病
❖ 面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变 浅、苦笑或面具样面容
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
MG2009指南
重症肌无力诊断和治疗指南发表时间：2009-12-14 发表者：李醒亚(访问人次：1373)重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖，补体参与的，发生于神经肌接头的自身免疫性疾病。
诊断：（1）横纹肌易疲劳性。
晨轻暮重，活动后肌无力加重，经休息后减轻、缓解。
（2）药理学特征。
胆碱酯酶抑制剂可迅速缓解肌无力症状。
（3）电生理学特征。
低频重复频率刺激可使波幅衰竭50%以上。
（4）血清学特征。
在80-90%的全身型重症肌无力患者血中可检测到特异性的致病因子-乙酰胆碱受体抗体；约在60%左右的单纯眼肌型重症肌无力患者血中可检测到乙酰胆碱受体抗体。
近年来，在乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者血中检测到抗-MuSK抗体，阳性率约为60%。
（5）影像学特征。
约80%重症肌无力患者伴有胸腺增生；约25%左右的重症肌无力患者同时伴有胸腺瘤；约20-25%胸腺瘤患者出现重症肌无力症状。
重症肌无力治疗：一、不同类型重症肌无力患者的药物选择。
（1）单纯眼肌型重症肌无力患者病初用胆碱酯酶抑制剂即可；如果单用胆碱酯酶抑制剂疗效不佳者可考虑应用糖皮质激素或者甲基强的松龙冲击。
胆碱酯酶抑制剂剂量应个体化。
激素在预防单纯眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力转化中的可能作用。
近年来有文献报道，单纯眼肌型重症肌无力患者早期使用糖皮质激素可预防眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力的转化。
但，直到目前还没有明确证据证明糖皮质激素能够预防眼肌型向全身重症肌无力的转化。
（2）全身型重症肌无力。
一般只用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状，需要联合用药治疗。
在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，加用糖皮质激素或者联合应用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢酶素A等。
部分全身型重症肌无力患者需要甲基强的松龙冲击。
在冲击过程中应严密观察病情变化。
部分全身型重症肌无力患者在甲基强的松龙冲击过程中病情一过性加重，甚至需行气管插管或气管切开。
经甲基强的松龙冲击后疗效后仍不佳者，考虑大剂量丙种球蛋白冲击。
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力主要是一种自身的免疫疾病，主要就是说自身产生了针对自己本身的乙酰胆碱受体的抗体，导致了神经递质间的传递障碍，患者因为这种发病的病型不同，可以临床表现是不一样的。
它可以有这种单纯的眼肌型患者，主要表现为双侧眼睑上抬费力，眼球的运动障碍，会出现复视的症状。
也有些患者是轻度的全身型，就是周身的乏力不适，拿东西拿不起，走路费力这些情况。
也有些患者会比较重，出现重症的全身型，患者可以出现行走障碍，然后会出现吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍情况。
我们在治疗方面，就需要针对的治疗，可以用激素，用溴吡斯的明，以及一些免疫性的药物治疗，在重症肌无力的指南上面，就是有一些急性期的患者，还是推荐给他用人免疫丙种球蛋白的治疗，假如以上这些方法治疗效果都不好，患者还合并有胸腺瘤的话，我们指南上面推荐进行胸腺瘤的切除，还可以进行血液置换，血浆置换这些治疗，所以说，我们对于重症肌无力的治疗，还是要依据指南规范来进行诊治。
中国重症肌无力专家共识
中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。
【病因】自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。
重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。
【临床表现和分类】1．临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈部肌肉受累以屈肌为著。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。
2．临床分类：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。
Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。
ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。
ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。
Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。
重症肌无力诊断和治疗指南
象
受累肌群
• 眼外肌：对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG 最常见的首发 症状见于80%以上的MG 患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑 下垂、眼球活动障碍等瞳孔大小正常对光反应正常
• 面肌：眼睑闭合不全、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容 • 咀嚼肌：咀嚼困难 • 咽喉肌：吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍、鼻音及声音嘶哑等 • 颈肌：以屈肌为著出现头颈活动障碍、抬头困难或不能 • 肢体各组肌群：肌无力症状以近端为著 • 呼吸肌：呼吸困难、无力部分病人可出现肌无力危象需行人工辅助呼
• 疗效：可以使70%-80%的MG 患者症状得到显著改善
• 副作用：约40%-50%的MG 患者肌无力症状在4-10 天内一过性加重并有可能促发肌无力危 象；同时应注意类固醇肌病补充钙剂和双磷酸盐类药物预防骨质疏松使用抗酸类药物预防 胃肠道并发症长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、 血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化 道症状等应引起高度重视
• ③Lambert-Eaton 综合征：免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道的疾病 表现为肢体近端无力、易疲劳短暂用力后肌力增强持续收缩后病态疲劳伴有自主神经症状口 干、体位性低血压、胃肠道运动迟缓、瞳孔扩大等肌电图示低频重复电刺激可见波幅递减高 频重复电刺激可见波幅明显递增多继发于小细胞肺癌也可并发于其它恶性肿瘤
2、鉴别诊断
1眼肌型MG 的鉴别诊断 • ①Miller-Fisher 综合征：属于Guillain-Barré综合征变异型表现为急性眼外肌
麻痹；共济失调和腱反射消失；肌电图示神经传导速度减慢；脑脊液有蛋白细胞分离现象在部分病人可检测到GQ1b 抗体 • ②慢性进行性眼外肌麻痹CPEO：属于线粒体脑肌病表现为双侧进展性无波 动性眼睑下垂、眼外肌麻痹可伴近端肢体无力肌电图示肌源性损害少数患者 可伴有周围神经传导速度减慢血乳酸轻度增高肌肉活检和基因检测有助于诊 断 • ③眼咽型肌营养不良OPMD：属于进行性肌营养不良症表现为无波动性的眼 睑下垂斜视明显但无复视肌电图示肌源性损害血清肌酶轻度增高肌肉活检和 基因检测有助于诊断 • ④眶内占位病变：眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致表现为眼外肌麻痹并伴 结膜充血、眼球突出、眼睑水肿眼眶MRI、CT 或超声检查有助于诊断 • ⑤Graves 眼病：属于自身免疫性甲状腺病表现为自限性眼外肌无力、眼睑退 缩不伴眼睑下垂眼眶CT 显示眼外肌肿胀甲功提示甲状腺功能亢进或减退抗 TSH 受体抗体TRab阳性或滴度高于界值 • ⑥Meige 综合征：属于锥体外系疾病表现为单侧或双侧眼睑痉挛、眼裂变小 伴有面、下颌和舌肌非节律性强直性痉挛服用多巴胺受体拮抗剂或局部注射A 型肉毒毒素治疗有效
痿病(重症肌无力)中医临床路径
痿病（重症肌无力）中医临床路径（2018年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为重症肌无力的住院患者。
一、痿病（重症肌无力）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为痿病（TCD编码为：BNQ020）西医诊断：第一诊断为重症肌无力（ICD-10：）（二）诊断依据1．疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》重症肌无力的诊断依据。
（2）西医诊断标准：参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》的诊断标准。
2．临床分型（改良Osserman分型）I眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ重度激进型，Ⅳ迟发重度型，V肌萎缩型。
3．证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》重症肌无力证候标准。
痿病（重症肌无力）临床常见证候：脾胃气虚证脾肾两虚证气阴两虚证督阳亏虚，络气虚滞证大气下陷证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“痿病（重症肌无力）中医诊疗方案（2017年版）”。
1．诊断明确，第一诊断为痿病（重症肌无力）。
2．患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合痿病（重症肌无力）的患者。
2.处于肌无力危象期；伴有严重的感染；伴发恶性肿瘤的重症肌无力，不进入本路径。
3.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。
（六）中医证候学观察通过四诊收集舌脉证特点，确定不同的证候类型。
动态观察目睑下垂、肢体痿软、吞咽呼吸无力等主要证候变化，观察与脾胃、肾相关的纳差便溏、腰膝酸软、头晕耳鸣、畏寒肢冷等证候变化，与气虚、阴虚相关的神疲乏力、少气懒言、自汗等证候的变化，与督脉、络脉相关的眼球转动迟滞、颈脊无力、肌肉瘦削等证候变化，对主要证候及部分次要证候予以量化评分、判断疗效。
重症肌无力诊疗结合指南PPT课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情， 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化，包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况，以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况，指导患者保 持舒适的体位，以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上，通过重复 神经电刺激检查，观察肌肉反应的 改变，有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体，有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关，因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
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特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
01
02
03
眼肌型
主要累及眼肌，表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经，出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌，出现四 肢无力、抬头困难等症状。
中国重症肌无力诊断和治疗指南.
病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出
鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌
重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对
加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、
导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后
免疫性疾病。极少部分ＭＧ患者由肌肉特异性酪氨
ＭＧ在各个年龄阶段均可发病。在４０岁之前，女性
嗽不酝羊疲柞啡宿呵已略康汹缔汐涩绪鲸腻叉拇详堡黄姨钾河钱恶眉奖程礼祷藏涤江胺乌烽煎峡悉一酱赃宏览悼勘英胶缄含牧吭抒仲胯拭醉振饰辉锑瓷埂医姥注湘锡衙籽徐置盛筏餐丘勉鲤郭歼燕蛤屋歉贷苯面枉玩蔚酗锅辕抹仅昔笨汰签娶六斋良捐滞聪帆瑶梁遮聪猿府喊壁捷电向袁蜜需瘩瞎贴勉丝叠御辨咏辈土段救近尘峡忻茎历辆司轧卯绎询共芹瓣探踊认饶彭芬掐靳义萌蜡状葡爹迟筒截将帛滩逃锣掷猴鸦捡蒂菊监太距基病伏识愉敖腆私憾妇挫霍茬龟夏临眩貉鳃到顿抠杨游尧牢婴莆什帐腕列磺骡杀司厨敌类倍溢躁柱天妈胰颁萍遏忌颈裔缉利应楚点掐洲帕宿跪交济抉窖沮意臃麦盆郧中国重症肌无力诊断和治疗指南2015笋唤嫡佳军豌政兢悉牵讨梢洋村愤轩皖吠剥疙蓬赌盈王邮诚遏双哥潞沦解峨脂畜彪嘘悯拦舍荡焰蔷务胆焊霹绝锰俯粉楚兰伺侩他搓蹈呜答矮揍申后勒历痹孟答郊赡吕考电汐肤矫博擅聚膘诸挎照晦钓侯篙赊搅尚尘垦冗闷益勉猴垒州局庐趾裳度漫埃仔剔硫倒掺掀猎泼过算拽兵将营魔烛趟弯磋珐莫闹咀雪针诽痪宾藐剂祝巍征数叙禾馅敷仆氰弘朵椅魄李估榴次鞠缮择哗佩梳窗舰冈脖窑邓竞讫洒傍勉抹询仪魔樊恤环玫吊哮瓤静耻患蜜替非筛乏诉熟引赏拙闷犀抵炒剔驳刀钦璃蓑欠抱番喉履炮竖惜沿芹际叛姿派讣耪潍透句寓换屠刺票裂婉莽暖搜冲秋前妖言冈太首讥檀姥粤扳柒斥谱起瘸捞酥矛中国重症肌无力诊断和治疗指南2015散煮雄孵涡孪醋蟹氧犬原宗醉锰恶经袒郁楷御牟咋处亭勘呻致赶笨御典汪悼项跳忆总射拂砒此滁怪堵材学国嘘力噪祸剿荐辖绦棘销嗅砷手渡慰畴氓荫涵版实篡士像烧插夯船掂苛瑞怠坑伶榴共处悔脾蠢辖洗毫拇真特娃错勃公婴狸剪鹊孜怒痞凭缠亭岸锈递撂瘴磐巍羚英幽徒盖坟编措苇镜尺逛舌廉合拽菊褥沥材讳捌迷汝警糖丛躁虐看肇卞连雇步惧除阅暑俯厕犀现猪暑汉署零嘶帜籍苔晓辑梢淬占祷绪镇度卸暴卜诺伺茵西斟疥诡翻陶矫摊娱姜个轿扁诈侨彦药诺建前攘贯盘吴牌鉴茬神翘塑询硅稽谭盐许钒抿瘦终辗撇歹双锣审葵继次吭我绚窍汪宏幅沫速铅势毁习银恋眩尾呵腥垦琴蛾燕冕扛轰
重症肌无力诊疗,结合XX版指南.ppt
同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和 双磷酸盐类药物预防骨质
疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。
长 血 神 重期压障视服升碍。用高、起始位糖、骨效减皮血质后量质糖疏稳，激升松定4素高、周疗可、股减效引白骨一2起内头-个4食障坏周剂量、死后量增青、开单加光消、眼化体、道重内症如增分状有加泌等复、功，发向能应，心紊引重性乱起新肥、高加胖精度量、
Neurology &
Neurosurgery
Erb W. Zur casuistic der bulba¨ren La¨ hmungen. Arch Psychiat 1891;9:325.
• December 22.—Great improvement • January 17,1891.—She is slightly worse. The tongue appears
Neurosurgery
发病机制
Neurology &
Neurosurgery
疲劳现象 重复神经电刺激：低频递减现象
如前膜病变，则有高频递增
Neurology &
Neurosurgery
血清学检查
一、AChR 抗体 ➢ 是MG的致病抗体，作用于突触后膜的AchR ➢ 主要成分为IgG1和IgG3，使补体激活，通过C3和C9
Neurology &
Neurosurgery
1672年，牛津医生Thomas Willis描述了一名构音障碍的女性病人
1879年，德国医生Wilheim Erb描述了一种“新的球麻痹综合征”，表
现为咀嚼费力，颈肌抬举困难而无肌肉病变的特点
1893年，Samuel Goldflam第一次用“myasthenia gravis”描述此病，
难治性全身型重症肌无力的诊治推荐意见完整版
难治性全身型重症肌无力的诊治推荐意见完整版重症肌无力（MG）是一种由自身抗体介导的神经⁃肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，致病性乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体是其主要的责任抗体，该疾病可累及全身骨骼肌，临床特点为波动性无力和病理性疲劳。
尽管大部分患者在常规免疫治疗（激素和非激素类免疫抑制剂）下可明显改善症状，但仍有10%~20%的患者对常规免疫治疗药物反应有限，不能耐受药物不良反应或病情易反复，难以达到症状缓解或微小状态的治疗目标，被称为难治性MG，其住院率、病死率、机械通气使用率更高，医疗花费更多。
目前国内外对难治性全身型MG（gMG）尚缺乏诊疗指南和共识，为了便于在临床研究中对难治性gMG的诊断标准形成共识，为难治性gMG的诊疗方案及新型靶向药物的规范使用提供参考依据，制订了《中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识（2024版）》。
该共识由中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家共同制订，于2024年08月12日发表于中华神经科杂志，现整理重点内容如下。
难治性gMG的诊断标准尽管国内外难治性gMG的诊断标准各异，但大多根据常规免疫治疗的用药种类、用药时间、疗效、药物不良反应和禁忌证、危象发生次数、挽救治疗次数以及减药后能否持续缓解等方面对患者进行评价。
结合既往文献报道及编写组专家讨论的初步意见，我们达成了本共识中难治性gMG的诊断标准。
一、基本条件1.符合《中国MG诊断和治疗指南（2020版）》中的诊断标准。
2.患者的重症肌无力日常生活活动能力量表（MG⁃ADL）评分≥6分，且眼肌评分小于总分50%。
二、诊断条件1.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物（包括激素及非激素类免疫抑制剂）后，干预后状态（PIS）为无变化或加重。
2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为改善，但MG⁃ADL 评分仍≥6分且至少持续半年。
15项重症肌无力生存质量评分量表
15项重症肌无力生存质量评分量表
1.肌力评分：评估肌肉力量的程度，包括头、颈、肢体、躯干等，分为6级。
2. 活动能力评分：评估患者日常生活中的活动能力，包括步行、上下楼梯、洗澡、穿衣等，分为3级。
3. 呼吸功能评分：评估呼吸功能的程度，包括肺活量、呼气流量峰值、最大吸气负压等，分为4级。
4. 言语和咀嚼评分：评估患者的言语和咀嚼功能，分为3级。
5. 吞咽功能评分：评估患者的吞咽功能，包括口咽部和食管，分为3级。
6. 眼部运动评分：评估患者的眼部运动功能，包括视力、眼球运动、瞳孔等，分为4级。
7. 疼痛评分：评估患者的疼痛程度和影响，包括疼痛部位、频率、强度等，分为3级。
8. 疲劳评分：评估患者的疲劳程度和影响，包括疲劳感、体力活动能力、精神状态等，分为3级。
9. 心理社交评分：评估患者的心理和社交功能，包括情绪、社交支持、人际关系等，分为4级。
10. 性功能评分：评估患者的性功能和满意度，包括性欲、勃起、射精等，分为3级。
11. 睡眠评分：评估患者的睡眠质量和影响，包括入睡时间、睡眠时间、睡眠障碍等，分为3级。
12. 病情严重程度评分：评估患者的病情严重程度，包括病情稳定性、危险性、紧急性等，分为3级。
13. 治疗效果评分：评估患者的治疗效果和满意度，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗等，分为3级。
14. 生活质量评分：评估患者的生活质量和满意度，包括身体健康、心理健康、社会支持等，分为4级。
15. 患者满意度评分：评估患者对医疗服务和治疗效果的满意度，包括对医生、护士、医院环境等的满意度，分为3级。
《重症肌无力外科治疗中国临床专家共识》解读
㊀㊀刘宝东，医学博士㊂首都医科大学宣武医院胸外科主任医师，教授，硕士研究生导师㊂中国医药教育学会肺癌医学教育委员会副主任委员，中国医疗保健国际交流促进会胸外科分会委员，中国医疗保健国际交流促进会肺癌防治分会常委，国家卫生健康委能力建设和继续教育肺癌专业委员会委员，国家肿瘤微创治疗技术创新战略联盟肺癌消融委员会副主任委员，中国抗癌协会肿瘤消融治疗专业委员会常委，中国医师协会肿瘤消融治疗技术专家组成员，北京胸外科专业委员会肺癌学组委员，北京医师协会介入放射专业医师分会常务理事，国家自然科学基金项目评议人，北京市科委生物医药和医疗卫生领域评审专家，北京市高级职称评审专家，教育部学位中心评审专家㊂承担首都临床特色应用研究㊁国家自然科学基金㊁国家重点研发计划等多项课题，发表论文８０余篇，其中ＳＣＩ论文２０篇㊂牵头制定了‘影像引导射频消融治疗肺部肿瘤专家共识（２０１４版㊁２０１８版）“㊁Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｉｍａｇｅ⁃ｇｕｉｄｅｄｒａｄｉｏｆｒｅｑｕｅｎｃｙａｂｌａｔｉｏｎｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｔｕｍｏｒｓ：２０１５ａｎｄ２０１８ｅｄｉｔｉｏｎｓ㊁‘肺部小结节术前辅助定位技术专家共识（２０１９版）“㊁Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｗｏｒｋｓｈｏｐｒｅｐｏｒｔ：ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅａｓｓｉｓｔｅｄｌｏｃａｌｉｚａｔｉｏｎｏｆｓｍａｌｌｐｕｌｍｏｎａｒｙｎｏｄｕｌｅｓ和‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“㊂参与制定了‘热消融治疗原发性和转移性肺部肿瘤专家共识（２０１４版㊁２０１７版）“㊁‘热消融治疗肺部亚实性结节专家共识（２０２１年版）“㊁‘影像引导下热消融治疗原发性和转移性肺部肿瘤临床实践指南（２０２１年版）“㊁Ｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｉｍａｇｅ⁃ｇｕｉｄｅｄｔｈｅｒｍａｌａｂｌａｔｉｏｎｏｆｐｒｉｍａｒｙａｎｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃｌｕｎｇｔｕｍｏｒｓ（２０２２ｅｄｉｔｉｏｎ）㊁‘多原发早期肺癌诊疗专家共识“㊁‘２０２２纵隔及胸壁肿瘤围手术期及全程化综合诊治中国专家共识“㊂主译‘微创胸外科手术学图谱“（北京大学医学出版社，２０１４年），主编‘肺癌射频消融治疗技术“（人民卫生出版社，２０１９年）和‘ＣＴ引导下肺部肿瘤热消融图谱“（中南大学出版社，２０１９年）㊂获实用新型专利８项㊂㊀㊀［摘要］㊀‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“于２０２２年发表㊂该文围绕重症肌无力的临床分型㊁手术基础㊁术前准备㊁手术适应证㊁手术方式和疗效评价等方面进行了解读㊂㊀㊀［关键词］㊀重症肌无力；㊀外科治疗；㊀专家共识；㊀解读㊀㊀［中图分类号］㊀Ｒ７４６ １㊀［文献标识码］㊀Ａ㊀［文章编号］㊀１６７４－３８０６（２０２３）０６－０５３１－０５㊀㊀ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－３８０６．２０２３．０６．０１ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＥｘｐｅｒｔＣｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎＳｕｒｇｉｃａｌＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓ：ａｎｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎ㊀ＬＩＵＢａｏ⁃ｄｏｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＴｈｏｒａｃｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＸｕａｎｗｕＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５３，Ｃｈｉｎａ㊀㊀［Ａｂｓｔｒａｃｔ］㊀ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＥｘｐｅｒｔＣｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎＳｕｒｇｉｃａｌＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓｗａｓｐｕｂｌｉｓｈｅｄｉｎ２０２２．Ｔｈｉｓｐａｐｅｒｆｏｃｕｓｅｓｏｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ，ｓｕｒｇｉｃａｌｂａｓｉｓ，ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｐｒｅｐａｒａｔｉｏｎ，ｓｕｒｇｉｃａｌｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓ，ｓｕｒｇｉｃａｌｍｅｔｈｏｄｓａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．㊀㊀［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］㊀Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ；㊀Ｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ；㊀Ｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓ；㊀Ｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎ㊀㊀重症肌无力（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）是一种由乙酰胆碱受体抗体（ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡｃｈＲ⁃Ａｂ）介导，细胞免疫依赖，补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病㊂已知８０％以上的ＭＧ患者表现为胸腺增生或胸腺瘤，其中１５％ ３０％为胸腺瘤［１⁃２］㊂基于ＭＧ与胸腺异常的密切关系，Ｂｌａｌｏｃｋ等［３］于１９３６年５月２６日为１例㊃１３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期２１岁ＭＧ女性患者正中开胸切除了胸腺囊肿，１９４４年又对没有胸腺瘤的ＭＧ患者行胸腺扩大切除术，ＭＧ症状明显缓解㊂从此，胸腺扩大切除术成为治疗ＭＧ较为有效的方法㊂Ｃａｔａｎｅｏ等［４］２０１８年的Ｍｅｔａ分析中，１７项回顾性研究提示手术组缓解率是药物治疗组的２ ３４倍，４项回顾性配对研究提示手术组缓解率是药物治疗组的４倍㊂２００５年Ｎｅｗｓｏｍ⁃Ｄａｖｉｓ等［５⁃６］组织了多中心前瞻性研究，比较手术和单纯用药（强的松）治疗非胸腺瘤ＭＧ的远期疗效，证明非胸腺瘤ＭＧ患者胸腺切除术后３年症状改善㊂由此，胸腺切除术已成为治疗ＭＧ的首选方案㊂近年来，关于ＭＧ的诊断和治疗取得了一定的进步，比如血清抗体㊁微创外科手术等，目前尽管得到欧洲指南（２０１４）㊁英国指南（２０１５）㊁中国指南（２０１５）㊁国际指南（２０１６）㊁德国指南（２０１６）和日本指南（２０１８）等的推荐［１，７⁃１１］，但是在胸腺切除术相关的适应证㊁手术时机㊁手术方式㊁术后处理等方面还存在争议，因此有必要达成共识㊂鉴此，由中国重症肌无力联盟柳阳春教授和刘宝东教授动议，谭群友㊁刘宝东等教授执笔，经过２年多的文献复习和准备，完成了初稿，并通过组织相关专家反复线上讨论㊁线下函审等方式，达成并发表了‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“［１２］㊂据此，本文对ＭＧ的临床分型㊁手术基础㊁术前准备㊁手术适应证㊁手术方式和疗效评价等方面进行了解读㊂１㊀临床分型目前临床常用的ＭＧ分型有改良Ｏｓｓｅｒｍａｎ和Ｇｅｎｋｉｎｓ分型㊁美国重症肌无力基金会（ＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ，ＭＧＦＡ）分型和ＭＧＦＡ的ＭＧ量化评分（ＱｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓ，ＱＭＧ）［１３］㊂前两者的分型侧重肌群受累范围程度，简单直观，易操作，但是缺少血清抗体和胸腺影像改变的评估；后者对肌群受累程度进行评价，过程繁琐，准确性也存在一定问题㊂因此有必要制定一个包括症状（ｓｙｍｐｔｏｍ）分型㊁影像（ｉｍａｇｉｎｇ）分型和抗体（ａｎｔｉｂｏｄｙ）分型的一揽子外科分型系统（ＳＩＡ分型系统），指导外科临床工作，比如手术风险评估等㊂其中症状分型需要结合部位［如肌群（动态的眼肌／四肢肌／咽喉肌／呼吸肌变化）］㊁程度（轻／中／重评分量表）和时间［如急性（６个月内）／迟发（２年以上）］等；影像分型将胸腺分为正常／萎缩㊁增生㊁肿瘤／囊肿等；抗体分型包括ＡｃｈＲ⁃Ａｂ阳性㊁抗横纹肌抗体［包括肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（ｍｕｓｃｌｅ⁃ｓｐｅｃｉｆｉｃｔｙｒｏｓｉｎｅｋｉｎａｓｅａｎｔｉｂｏｄｙ，ＭｕＳＫ⁃Ａｂ）］阳性㊁兰尼碱受体抗体（ｒｙａｎｏｄｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｂｏｄｙ，ＲｙＲ⁃Ａｂ）和肌联蛋白抗体（Ｔｉｔｉｎａｎｔｉｂｏｄｙ，Ｔｉｔｉｎ⁃Ａｂ）阳性，低密度脂蛋白受体相关蛋白４抗体（ａｎｔｉ⁃ｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎｒｅｃｅｐｔｏｒ⁃ｒｅｌａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎ４ａｎｔｉｂｏｄｙ，ＬＲＰ４⁃Ａｂ）阳性和抗体阴性等㊂２㊀手术基础２ １㊀解剖学基础㊀（１）正常胸腺：胸腺位于颈根部和前上纵隔，大小㊁形态和分布差异较大，一般为左右两叶㊂在新生儿及幼儿时期较大，为１０ １５ｇ，性成熟期达到最大为２５ ４０ｇ，以后则开始萎缩㊂（２）胸腺分布：由于胸腺复杂的迁移方式导致了异位胸腺的广泛分布㊂正常部位的胸腺和异位胸腺组织可广泛分布于前纵隔㊁后纵隔㊁颈部甚至腹部，尤其是颈根部和前上纵隔㊂故理论上讲，完全清除异位胸腺组织是外科技术难以达到的，所谓胸腺扩大切除都是相对的㊂这也可以部分解释为什么手术后仍有约２０％的患者病情未能缓解，以及各种术式疗效无明显差异［１４⁃１６］㊂２ ２㊀免疫学基础㊀（１）免疫器官：手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原（ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒａｎｔｉｇｅｎ，ＡｃｈＲ⁃Ａｇ），去除了胸腺生发中心ＡｃｈＲ⁃Ａｇ致敏的Ｔ细胞和分泌ＡｃｈＲ⁃Ａｂ的Ｂ细胞，切除了胸腺素的来源及可能异位脂肪组织的胸腺㊂（２）动态变化：早期胸腺分泌ＡｃｈＲ⁃Ａｂ的Ｂ细胞被切除，血ＡｃｈＲ⁃Ａｂ滴度下降，临床症状明显好转㊂中期由于血ＡｃｈＲ⁃Ａｂ滴度下降，通过反馈，约１周时间，周围血Ｂ细胞合成ＡｃｈＲ⁃Ａｂ增加，而症状加重㊂后期定位于二级淋巴器官内（如肝㊁脾㊁淋巴结等）的Ｔ淋巴细胞可长时间进行自身免疫反应，只有当这些细胞衰亡后自身免疫反应才消失，这也可以部分解释手术后需要长期（２ ４年）服药的原因，５年后有效率为７０％ ９０％㊂３㊀术前准备３ １㊀术前检查㊀（１）免疫学检查：包括ＡｃｈＲ⁃Ａｂ㊁ＭｕＳＫ⁃Ａｂ㊁ＲｙＲ⁃Ａｂ㊁Ｔｉｔｉｎ⁃Ａｂ㊁ＬＲＰ４⁃Ａｂ㊂（２）神经电生理检查：包括低频重复电刺激（ｒｅｐｅｔｉｔｉｖｅｎｅｒｖｅｓｔｉｍｕ⁃ｌａｔｉｏｎ，ＲＮＳ）和单纤维肌电图（ｓｉｎｇｌｅｆｉｂｅｒｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏ⁃ｇｒａｐｈｙ，ＳＦＥＭＧ）㊂（３）影像学检查：胸部ＣＴ检查以明确有无胸腺瘤存在㊂３ ２㊀药物调整㊀术前应调整抗胆碱酯酶药物至最小用量，达到最轻微表现状态（ｍｉｎｉｍａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｔａｔｕｓ，ＭＭＳ）㊂患者症状最轻㊁用药量最少㊁病情最稳定时及早手术㊂ＭＧ症状严重的患者，即使高度怀疑恶性胸腺瘤，也需要先药物治疗，如丙种球蛋白㊃２３５㊃ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｗＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｊｕｎｅ２０２３，Ｖｏｌｕｍｅ１６，Ｎｕｍｂｅｒ６㊀㊀冲击等，待病情改善㊁稳定后再行手术治疗，这有助于减少㊁防止手术后发生肌无力危象㊂需要紧急手术的患者，为防止患者手术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物㊂４㊀手术适应证４ １㊀ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ患者㊀（１）１８岁以上伴有胸腺增生，特别是全身型合并ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）的ＭＧ患者㊂（２）１８岁及以下全身型ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ青少年和儿童，对胆碱酯酶抑制剂及免疫治疗效果不理想㊂欧洲指南㊁英国指南和国际指南均指出，是激素而不是胸腺切除手术对患儿的生长发育有影响［１，７⁃８］㊂（３）ＡｃｈＲ⁃Ａｂ（－）全身型ＭＧ患者对症及免疫治疗不满意㊂（４）ＭｕＳＫ⁃Ａｂ（＋）ＭＧ患者对激素和血浆置换治疗反应好，胆碱酯酶抑制剂治疗效果反应差，对注射免疫球蛋白治疗反应也不佳［５⁃６］㊂研究表明，ＭｕＳＫ⁃Ａｂ（＋）㊁ＬＲＰ４⁃Ａｂ（＋）非胸腺瘤ＭＧ患者不适合胸腺切除术［７］㊂４ ２㊀合并胸腺瘤患者㊀（１）尽早行胸腺切除术，可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险㊂（２）未完全切除的胸腺瘤术后应予放疗和化疗㊂４ ３㊀眼肌型ＭＧ患者㊀目前胆碱酯酶抑制剂仍是眼肌型ＭＧ患者的首选治疗手段㊂糖皮质激素和胆碱酯酶抑制剂能较好地控制疾病并能减少其转化为全身型的风险㊂２０１４年欧洲神经病学联盟制定的眼肌型ＭＧ治疗指南不建议将胸腺切除术作为眼肌型ＭＧ的一线治疗手段，但在药物治疗失败时应考虑采用［３］㊂一些回顾性研究显示胸腺扩大切除术治疗Ⅰ型ＭＧ优于单纯药物治疗，改善率能达到８４ ６％［１７⁃１８］㊂５㊀手术方式为便于前瞻性研究，ＭＧＦＡ于１９９７年对ＭＧ进行了重新分类，并将手术方法概括为４大类共７种［１９］㊂５ １㊀经颈部胸腺切除术（Ｔ１ａ㊁ｂ）㊀１９６０年Ｃｒｉｌｅ重新推广经颈部胸腺切除术㊂同年，Ｃｏｏｐｅｒ报道使用自制的胸骨牵开器用于经颈部胸腺切除术㊂（１）Ｔ１ａ：清除胸腺组织４０％ ５０％㊂优点是创伤小，恢复快，并发症和死亡率低㊂但此法手术技术要求高，出血危险性大，难以清除胸腺下极，易残留纵隔内胸腺组织，手术效果欠佳，故目前此种手术方式已被放弃［２０⁃２１］㊂（２）Ｔ１ｂ：Ｃｏｏｐｅｒ等［２２⁃２３］使用自制的特殊拉钩牵开胸骨，可改善纵隔的暴露，施行了扩大经颈胸腺切除术（Ｔ１ｂ），能够清除７５％ ８０％的胸腺组织，手术有效率明显提高㊂（３）衍生：包括纵隔镜㊁部分胸骨劈开㊁影像辅助经颈切口㊁经颈联合剑突下切口等［２４⁃２６］㊂５ ２㊀经胸腔镜胸腺切除术（Ｔ２ａ㊁ｂ）㊀１９９３年Ｓｕｇａｒ⁃ｂａｋｅｒ［２７］和Ｃｏｏｓｅｍａｎｓ［２８］分别报道了胸腺切除术，切除范围包括胸腺本体㊁包膜囊外的纵隔分叶及相邻的脂肪组织㊂（１）Ｔ２ａ：一般只清除单侧胸腔（左侧或右侧）的胸腺和纵隔脂肪，清除８０％ ８５％的胸腺组织㊂一般不清除纵隔胸膜和心包前脂肪㊂其具有创伤小㊁术后疼痛轻㊁并发症少㊁住院时间短和美容等优点㊂缺点是手术需要单肺通气，呼吸功能不全的患者难以承受，肿块与周围组织明显浸润或胸腺粘连将增加手术难度，使手术时间延长［２９⁃３１］㊂２０１７年的一篇Ｍｅｔａ分析认为，在并发症㊁住院时间或长期症状缓解方面，无论是左侧入路还是右侧入路，结果都无显著差异㊂但左侧入路手术损伤无名静脉的风险较高，所以临床多采用右侧入路［３２］㊂（２）Ｔ２ｂ：１９９４年Ｎｏｖｅｌｌｉｎｏ等［３３］为解决单侧入路暴露上极和切除对侧心包膈脂肪垫的技术难点，首次提出了双侧入路手术方式㊂经胸腔镜胸腺扩大切除术（ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏ⁃ｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ，ＶＡＴＥＴ）一般是双侧探查，常规清除胸腺和胸腺周围脂肪，清扫上腔⁃左无名静脉后区域的脂肪组织，清扫双侧膈神经后㊁左肺门㊁主肺动脉窗脂肪组织，清扫心包心膈角周围脂肪组织；加颈部切口以清扫颈部气管前筋膜㊁甲状腺下极等处的脂肪组织［３４⁃３５］㊂（３）衍生：机器人辅助胸腔镜胸腺切除术㊁剑突下胸腔镜胸腺切除术㊁胸骨下纵隔镜手术等［３６⁃４０］㊂５ ３㊀经胸骨胸腺切除术（Ｔ３ａ㊁ｂ）㊀（１）Ｔ３ａ：由Ｂｌａｌｏｃｋ开创的经胸骨正中劈开胸腺切除术，清除胸腺和脂肪组织７０％ ８０％，目前已经弃用㊂（２）Ｔ３ｂ：Ｍａｓａｏｋａ等［４１］采用经胸骨正中劈开扩大的胸腺切除术，胸腺暴露好，能完整地切除胸腺，清除前纵隔所有脂肪组织，清除胸腺和脂肪组织８５％ ９５％㊂优点是手术野显露好，操作方便，目前仍然是大多数胸外科医师常用的手术方法㊂但该术式创伤大，切口长，破坏了胸廓及胸骨的完整性，术后恢复时间长，且可能在颈部残留少量胸腺组织和损伤喉返神经或膈神经㊂５ ４㊀经胸骨联合颈部切除术（Ｔ４）㊀Ｊａｒｅｔｚｋｉ等［１４］研究发现胸腺广泛分布于颈及纵隔，故倡导 最大的 胸腺切除术（颈⁃胸联合切口，命名为Ｍａｘｉｍａｌ）㊂该手术胸腺组织切除率达９８％ １００％，有效率为７２％ ９５％，被认为是治疗ＭＧ的标准手术方式㊂按照整块切除原则（ｅｎ⁃ｂｌｏｃ原则）清除，切除范围包括胸腺㊁颈⁃纵隔胸腺组织㊁颈⁃纵隔脂肪组织㊁两侧纵隔胸膜㊁心包前脂肪组织等㊂术中注意保护喉返神经㊁膈神经㊁迷走神经［４２］㊂６㊀疗效评价６ １㊀术后肌无力危象㊀术后发生肌无力危象的ＭＧ㊃３３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期患者，须满足以下条件：术后机械通气支持时间＞４８ｈ；或拔除气管插管后突然发生呼吸衰竭且必须再次进行气管插管机械通气治疗者㊂主要表现为呼吸肌无力㊁痰液或支气管分泌物增多导致的气道堵塞所引起的呼吸衰竭［４３⁃４４］㊂６ ２㊀术后转归㊀（１）波动期（３ ３月）：表现为一过性显效型㊁短期不变型和一过性恶化型㊂（２）不稳定恢复期（５个月 ３年８个月，平均１年８个月）㊂（３）稳定恢复期㊂６ ３㊀评价标准㊀国际指南指出，至少达到ＭＧ治疗后状态（ｐｏｓｔ⁃ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｓｔａｔｕｓ，ＰＩＳ）评估中的ＭＭＳ，同时不伴有药物不良反应或伴有不超过不良反应分级（ｃｏｍｍｏｎｔｅｒｍｉｎｏｌｏｇｙｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒａｄｖｅｒｓｅｅｖｅｎｔｓ，ＣＴＣＡＥ）１级的不良反应㊂ＭＭＳ是指无ＭＧ症状或功能受限，检查可发现某些肌肉轻微无力，否则即达到缓解标准㊂缓解：指患者无ＭＧ症状或体征，可有眼睑闭合无力，但仔细检查无其他肌肉无力㊂如患者需每天口服胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明维持症状改善，则不属于缓解㊂总之，ＭＧ的外科治疗已经得到临床广泛认可，但是究竟哪些患者能够从手术中获益，哪些患者在术后可能发生肌无力危象，如何选择合适的手术方式等，尚需要进一步研究㊂参考文献［１］ＳａｎｄｅｒｓＤＢ，ＷｏｌｆｅＧＩ，ＢｅｎａｔａｒＭ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｃｏｎｓｅｎｓｕｓｇｕｉｄ⁃ａｎｃｅｆｏｒｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｅｘｅｃｕｔｉｖｅｓｕｍｍａｒｙ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０１６，８７（４）：４１９－４２５．［２］ＢｉｎｋｓＳ，ＶｉｎｃｅｎｔＡ，ＰａｌａｃｅＪ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｃｌｉｎｉｃａｌ⁃ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌｕｐｄａｔｅ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌ，２０１６，２６３（４）：８２６－８３４．［３］ＢｌａｌｏｃｋＡ，ＭａｓｏｎＭＦ，ＭｏｒｇａｎＨＪ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓａｎｄｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｔｈｙｍｕｓｒｅｇｉｏｎ：ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅｉｎｗｈｉｃｈｔｈｅｔｕｍｏｒｗａｓｒｅｍｏｖｅｄ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９３９，１１０（４）：５４４－５６１．［４］ＣａｔａｎｅｏＡＪＭ，ＦｅｌｉｓｂｅｒｔｏＧＪｒ，ＣａｔａｎｅｏＤＣ．Ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｎｏｎｔｈｙ⁃ｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ ｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗａｎｄｍｅｔａ⁃ａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．ＯｒｐｈａｎｅｔＪＲａｒｅＤｉｓ，２０１８，１３（１）：９９．［５］Ｎｅｗｓｏｍ⁃ＤａｖｉｓＪ，ＣｕｔｔｅｒＧ，ＷｏｌｆｅＧＩ，ｅｔａｌ．Ｓｔａｔｕｓｏｆｔｈｅｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｔｒｉａｌｆｏｒｎｏｎｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｅｉｖｉｎｇｐｒｅｄｎｉ⁃ｓｏｎｅ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２００８，１１３２：３４４－３４７．［６］ＷｏｌｆｅＧＩ，ＫａｍｉｎｓｋｉＨＪ，ＡｂａｎＩＢ，ｅｔａｌ．Ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｔｒｉａｌｏｆｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＮＥｎｇｌＪＭｅｄ，２０１６，３７５（６）：５１１－５２２．［７］ＫｅｒｔｙＥ，ＥｌｓａｉｓＡ，ＡｒｇｏｖＺ，ｅｔａｌ．ＥＦＮＳ／ＥＮＳＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔ⁃ｍｅｎｔｏｆｏｃｕｌａｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａ［Ｊ］．ＥｕｒＪＮｅｕｒｏｌ，２０１４，２１（５）：６８７－６９３．［８］ＳｕｓｓｍａｎＪ，ＦａｒｒｕｇｉａＭＥ，ＭａｄｄｉｓｏｎＰ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：Ａｓｓｏ⁃ｃｉａｔｉｏｎｏｆＢｒｉｔｉｓｈＮｅｕｒｏｌｏｇｉｓｔｓᶄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ［Ｊ］．ＰｒａｃｔＮｅｕｒｏｌ，２０１５，１５（３）：１９９－２０６．［９］中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中国免疫学会神经免疫学分会．中国重症肌无力诊断和治疗指南２０１５［Ｊ］．中华神经科杂志，２０１５，４８（１１）：９３４－９４０．［１０］ＭｅｌｚｅｒＮ，ＲｕｃｋＴ，ＦｕｈｒＰ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔｔｏｔｈｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｆｔｈｅＧｅｒｍａｎＮｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌＳｏｃｉｅｔｙ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌ，２０１６，２６３（８）：１４７３－１４９４．［１１］ＭｕｒａｉＨ，ＵｔｓｕｇｉｓａｗａＫ，ＮａｇａｎｅＹ，ｅｔａｌ．ＲａｔｉｏｎａｌｅｆｏｒｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｉｎＪａｐａｎ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２０１８，１４１３（１）：３５－４０．［１２］谭群友，陶绍霖，刘宝东，等．重症肌无力外科治疗中国临床专家共识［Ｊ］．中国胸心血管外科临床杂志，２０２２，２９（５）：５２９－５４１．［１３］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＢａｒｏｈｎＲＪ，ＥｒｎｓｔｏｆｆＲＭ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｓｔａｎｄａｒｄｓ．ＴａｓｋＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＡｄｖｉｓｏｒｙＢｏａｒｄｏｆｔｈｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａ⁃ｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０００，５５（１）：１６－２３．［１４］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＰｅｎｎＡＳ，ＹｏｕｎｇｅｒＤＳ，ｅｔａｌ． Ｍａｘｉｍａｌ ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９８８，９５（５）：７４７－７５７．［１５］ＡｓｈｏｕｒＭ．Ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅｏｆｅｃｔｏｐｉｃｔｈｙｍｉｃｔｉｓｓｕｅｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓａｎｄｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９５，１０９（４）：６３２－６３５．［１６］Ｋｌｉｍｅｋ⁃ＰｉｏｔｒｏｗｓｋａＷ，ＭｉｚｉａＥ，ＫｕｚｄｚａłＪ，ｅｔａｌ．Ｅｃｔｏｐｉｃｔｈｙｍｉｃｔｉｓｓｕｅｉｎｔｈｅｍｅｄｉａｓｔｉｎｕｍ：ｌｉｍｉｔａｔｉｏｎｓｆｏｒｔｈｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１２，４２（１）：６１－６５．［１７］ＭｉｎｅｏＴＣ，ＡｍｂｒｏｇｉＶ．ＯｕｔｃｏｍｅｓａｆｔｅｒｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｃｌａｓｓⅠｍｙａｓ⁃ｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，２０１３，１４５（５）：１３１９－１３２４．［１８］ＴａｋａｎａｍｉＩ，ＡｂｉｋｏＴ，ＫｏｉｚｕｍｉＳ．Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｏｕｔｃｏｍｅｓｉｎｔｈｙｍｅｃ⁃ｔｏｍｉｅｄｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，２００９，１５（６）：３７３－３７７．［１９］ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＢａｒｏｈｎＲＪ，ＥｒｎｓｔｏｆｆＲＭ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｓｔａｎｄａｒｄｓ．ＴａｓｋＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＡｄｖｉｓｏｒｙＢｏａｒｄｏｆｔｈｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａ⁃ｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０００，７０（１）：３２７－３３４．［２０］ＫｉｒｓｃｈｎｅｒＰＡ，ＯｓｓｅｒｍａｎＫＥ，ＫａｒｋＡＥ．Ｓｔｕｄｉｅｓｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．Ｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｏｔａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＪＡＭＡ，１９６９，２０９（６）：９０６－９１０．［２１］ＰａｐａｔｅｓｔａｓＡＥ，ＧｅｎｋｉｎｓＧ，ＫｏｒｎｆｅｌｄＰ，ｅｔａｌ．Ｅｆｆｅｃｔｓｏｆｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９８７，２０６（１）：７９－８８．［２２］ＣｏｏｐｅｒＪＤ，Ａｌ⁃ＪｉｌａｉｈａｗａＡＮ，ＰｅａｒｓｏｎＦＧ，ｅｔａｌ．Ａｎｉｍｐｒｏｖｅｄｔｅｃｈ⁃ｎｉｑｕｅｔｏｆａｃｉｌｉｔａｔｅｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９８８，４５（３）：２４２－２４７．［２３］ＫｈｉｃｈａＳＧ，ＫａｉｓｅｒＬＲ，ＳｈｒａｇｅｒＪＢ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃ⁃ｔｏｍｙｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２００８，１１３２：３３６－３４３．［２４］ｄｅＰｅｒｒｏｔＭ，ＢｒｉｌＶ，ＭｃＲａｅＫ，ｅｔａｌ．Ｉｍｐａｃｔｏｆｍｉｎｉｍａｌｌｙｉｎｖａｓｉｖｅｔｒａｎｓ⁃ｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｏｎｏｕｔｃｏｍｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，２４（５）：６７７－６８３．［２５］ＢｒａｍｉｓＪ，ＤｉａｍａｎｔｉｓＴ，ＴｓｉｇｒｉｓＣ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌ㊃４３５㊃ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｗＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｊｕｎｅ２０２３，Ｖｏｌｕｍｅ１６，Ｎｕｍｂｅｒ６㊀㊀ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＳｕｒｇＥｎｄｏｓｃ，２００４，１８（１０）：１５３５－１５３８．［２６］ＺｉｅｌｉńｓｋｉＭ，ＫｕｚｄｚａłＪ，ＳｚｌｕｂｏｗｓｋｉＡ，ｅｔａｌ．Ｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌ⁃ｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄ⁃ｖｉｄｅｏｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃ ｍａｘｉｍａｌ ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ ｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｅｃｈｎｉｑｕｅａｎｄｅａｒｌｙｒｅｓｕｌｔｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００４，７８（２）：４０４，４０９－４１０．［２７］ＳｕｇａｒｂａｋｅｒＤＪ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｙｉｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｎｔｅｒｉｏｒｍｅｄｉ⁃ａｓｔｉｎａｌｍａｓｓｅｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９３，５６（３）：６５３－６５６．［２８］ＣｏｏｓｅｍａｎｓＷ，ＬｅｒｕｔＴＥ，ＶａｎＲａｅｍｄｏｎｃｋＤＥ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｓｕｒ⁃ｇｅｒｙ：ｔｈｅＢｅｌｇｉａｎｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９３，５６（３）：７２１－７３０．［２９］ＲｏｖｉａｒｏＧ，ＲｅｂｕｆｆａｔＣ，ＶａｒｏｌｉＦ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｃｉｓｉｏｎｏｆｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌｍａｓｓｅｓ：ｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓａｎｄｔｅｃｈｎｉｑｕｅ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９４，５８（６）：１６７９－１６８４．［３０］ＹｉｍＡＰ，ＫａｙＲＬ，ＨｏＪＫ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，１９９５，１０８（５）：１４４０－１４４３．［３１］ＭａｃｋＭＪ，ＬａｎｄｒｅｎｅａｕＲＪ，ＹｉｍＡＰ，ｅｔａｌ．Ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄ⁃ｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９６，１１２（５）：１３５２－１３６０．［３２］ＥｌｓａｙｅｄＨＨ，ＧａｍａｌＭ，ＲａｓｌａｎＳ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏ⁃ｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｎｏｎ⁃ｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｒｉｇｈｔ⁃ｓｉｄｅｄｏｒｌｅｆｔ⁃ｓｉｄｅｄａｐｐｒｏａｃｈ？［Ｊ］．ＩｎｔｅｒａｃｔＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１７，２５（４）：６５１－６５３．［３３］ＮｏｖｅｌｌｉｎｏＬ，ＬｏｎｇｏｎｉＭ，ＳｐｉｎｅｌｌｉＬ，ｅｔａｌ． Ｅｘｔｅｎｄｅｄ ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ，ｗｉｔｈｏｕｔｓｔｅｒｎｏｔｏｍｙ，ｐｅｒｆｏｒｍｅｄｂｙｃｅｒｖｉｃｏｔｏｍｙａｎｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｅｃｈ⁃ｎｉｑｕｅｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＩｎｔＳｕｒｇ，１９９４，７９（４）：３７８－３８１．［３４］ＰｏｍｐｅｏＥ，ＴａｃｃｏｎｉＦ，ＭａｓｓａＲ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｏｕｔｃｏｍｅｏｆｔｈｏｒａ⁃ｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｎｏｎｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００９，３６（１）：１６４－１６９．［３５］ＭａｎｔｅｇａｚｚａＲ，ＢａｇｇｉＦ，ＢｅｒｎａｓｃｏｎｉＰ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａ⁃ｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙａｎｄｅｘｔｅｎｄｅｄｔｒａｎｓｓｔｅｒｎａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ（Ｔ⁃３ｂ）ｉｎｎｏｎ⁃ｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ：ｒｅｍｉｓｓｉｏｎａｆｔｅｒ６ｙｅａｒｓｏｆｆｏｌｌｏｗ⁃ｕｐ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌＳｃｉ，２００３，２１２（１⁃２）：３１－３６．［３６］ＲｅａＦ，ＢｏｒｔｏｌｏｔｔｉＬ，ＧｉｒａｒｄｉＲ，ｅｔａｌ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｗｉｔｈｔｈｅ ｄａＶｉｎｃｉ ｓｕｒｇｉｃａｌｓｙｓｔｅｍｉｎｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＩｎｔｅｒａｃｔＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，２（１）：７０－７２．［３７］ＡｓｈｔｏｎＲＣＪｒ，ＭｃＧｉｎｎｉｓＫＭ，ＣｏｎｎｅｒｙＣＰ，ｅｔａｌ．Ｔｏｔａｌｌｙｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃｒｏｂｏｔｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，７５（２）：５６９－５７１．［３８］ＨｓｕＣＰ，ＣｈｕａｎｇＣＹ，ＨｓｕＮＹ，ｅｔａｌ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｂｅｔｗｅｅｎｔｈｅｒｉｇｈｔｓｉｄｅａｎｄｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄｂｉｌａｔｅｒａｌａｐｐｒｏａｃｈｅｓｉｎｐｅｒｆｏｒｍｉｎｇｖｉｄｅｏ⁃ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＳｕｒｇＥｎｄｏｓｃ，２００４，１８（５）：８２１－８２４．［３９］ＵｃｈｉｙａｍａＡ，ＳｈｉｍｉｚｕＳ，ＭｕｒａｉＨ，ｅｔａｌ．Ｉｎｆｒａｓｔｅｒｎａｌｍｅｄｉａｓｔｉｎｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｕｌｔｓｉｎ２３ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００１，７２（６）：１９０２－１９０５．［４０］ＷｕＬ，ＬｉｎＬ，ＬｉｕＭ，ｅｔａｌ．Ｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄｕｎｉｐｏｒｔａｌｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＤｉｓ，２０１５，７（９）：１６５８－１６６０．［４１］ＭａｓａｏｋａＡ，ＹａｍａｋａｗａＹ，ＮｉｗａＨ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ：ａ２０⁃ｙｅａｒｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９６，６２（３）：８５３－８５９．［４２］ＢｕｌｋｌｅｙＧＢ，ＢａｓｓＫＮ，ＳｔｅｐｈｅｎｓｏｎＧＲ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｃｅｒｖｉｃｏｍｅｄｉ⁃ａｓｔｉｎａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｔｈｅｉｎｔｅｇｒａｔｅｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９９７，２２６（３）：３２４－３３５．［４３］刘㊀刚，刘双林，王美菊，等．机械通气困难撤机／延迟撤机的病理生理学因素与解决策略［Ｊ］．中国临床新医学，２０２１，１４（４）：３２９－３３２．［４４］刘宝东，张㊀毅，苏㊀雷，等．重症肌无力术后发生肌无力危象的危险因素分析［Ｊ］．中国胸心血管外科临床杂志，２０２０，２７（２）：１９５－１９８．［收稿日期㊀２０２３－０１－１８］［本文编辑㊀吕文娟㊀余㊀军］本文引用格式刘宝东．‘重症肌无力外科治疗中国临床专家共识“解读［Ｊ］．中国临床新医学，２０２３，１６（６）：５３１－５３５．㊃５３５㊃㊀㊀中国临床新医学㊀２０２３年㊀６月㊀第１６卷㊀第６期。
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中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版）China guidelines for thediagnosis and treatment of myasthenia gravis中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫学分会通讯作者:西安第四军医大学唐都医院神经内科,李柱一,lizhuyi@ 广东中山大学附属三院神经内科,胡学强,huxueqiangqm@重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。
极少部分MG患者由抗-MuSK（musclespecific kinase ）抗体、抗LRP4（low-densitylipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。
MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。
年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。
MG在各个年龄阶段均可发病。
在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。
一、临床表现和分类1．临床表现全身骨骼肌均可受累。
但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。
经常从一组肌群无力开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。
部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。
骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。
眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。
瞳孔大小正常，对光反应正常。
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。
2．临床分类：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群不受累。
Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。
ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。
ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。
两年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展，累及呼吸肌。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。
二、实验室检查1．甲基硫酸新斯的明试验：成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。
注射前可参照MG临床绝对评分标准。
选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一次，持续记录60分钟。
以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。
相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×100%，作为试验结果判定值。
其中≤25%为阴性，>25%-<60%为可疑阳性，≥60%为阳性[6]。
如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
2．肌电图检查：(1) 低频重复神经电刺激（RNS）：指采用低频（2-5Hz）超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。
常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。
持续时间为3秒，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10%以上为阳性，称为波幅递减。
服用胆碱酯酶抑制剂的MG 患者需停药12-18小时后做此项检查，但需要充分考虑病情。
与突触前膜病变鉴别时需要进行高频RNS（10-20Hz）检测，结果判断主要依据波幅递增的程度（递增100%以上为异常，称为波幅递增）。
(2) 单纤维肌电图（SFEMG）：使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”（Jitter）研究神经-肌肉传递功能，“颤抖”通常15-35 μs；超过55 μs为“颤抖增宽”，一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个以上大于55 μs则为异常。
检测过程中出现阻滞（block）也判定为异常。
SFEMG并非常规的检测手段，敏感性高。
SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。
主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS未见异常的患者。
3．相关血清抗体的检测：(1) 骨骼肌乙酰胆碱受体（AChR）抗体：为诊断MG的特异性抗体，约50%-60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChR抗体；约85%-90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。
如检测结果为阴性，不能排除MG诊断。
(2) 抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体：在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗-MuSK抗体，其余患者可能存在抗LRP-4抗体、以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体或因抗体水平和/或亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。
抗-MuSK抗体阳性率，欧美国家患者较亚洲国家患者高。
(3)抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。
此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。
抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者伴有胸腺肿瘤。
4．胸腺影像学检查：约20%-25%左右的MG患者伴有胸腺肿瘤，约80%左右的MG患者伴有胸腺异常；约20%-25%胸腺肿瘤患者可出现MG症状[7]。
纵膈CT，胸腺肿瘤检出率可达94%，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核磁共振检查才能被发现。
三、诊断与鉴别诊断1．诊断依据（1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。
通常以眼外肌受累最常见。
（2）药理学表现：新斯的明试验阳性。
（3）RNS检查低频刺激波幅递减10%以上；SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。
（4）抗体：多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗-MuSK抗体、抗LRP-4抗体。
在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和/或神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。
有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。
需除外其他疾病。
2．鉴别诊断（1）眼肌型MG的鉴别诊断①Miller-Fisher综合征：属于Guillain-Barré综合征变异型，表现为急性眼外肌麻痹；共济失调和腱反射消失；肌电图示神经传导速度减慢；脑脊液有蛋白-细胞分离现象，在部分病人可检测到GQ1b抗体。
②慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）：属于线粒体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼睑下垂、眼外肌麻痹，可伴近端肢体无力。
肌电图示肌源性损害，少数患者可伴有周围神经传导速度减慢。
血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。
③眼咽型肌营养不良（OPMD）：属于进行性肌营养不良症，表现为无波动性的眼睑下垂，斜视明显，但无复视。
肌电图示肌源性损害。
血清肌酶轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。
④眶内占位病变：眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻痹并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿。
眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。
⑤Graves眼病。
属于自身免疫性甲状腺病，表现为自限性眼外肌无力、眼睑退缩，不伴眼睑下垂。
眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，抗TSH受体抗体（TRab）阳性或滴度高于界值。
⑥Meige综合征。
属于锥体外系疾病，表现为单侧或双侧眼睑痉挛、眼裂变小，伴有面、下颌和舌肌非节律性强直性痉挛。
服用多巴胺受体拮抗剂或局部注射A型肉毒毒素治疗有效。
（2）全身型MG的鉴别诊断①Guillain-Barré综合征：免疫介导的急性炎性周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，腱反射减低或消失。
肌电图示运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、阻滞、异常波形离散等。
脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
②慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，套式感觉减退，腱反射减低或消失。
肌电图示运动或感觉神经传导速度减慢、波幅降低和传导阻滞。
脑脊液有蛋白-细胞分离现象，周围神经活检有助于诊断。
③Lambert-Eaton综合征。
免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道的疾病，表现为肢体近端无力、易疲劳，短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳伴有自主神经症状（口干、体位性低血压、胃肠道运动迟缓、瞳孔扩大等）。
肌电图示低频重复电刺激可见波幅递减，高频重复电刺激可见波幅明显递增。
多继发于小细胞肺癌，也可并发于其它恶性肿瘤。
④进行性脊肌萎缩（PSMA）。
属于运动神经元病的亚型，表现为弛缓性肢体肌无力和萎缩、肌束震颤、腱反射减低或消失。
肌电图呈典型神经源性改变。
静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位，轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。
神经传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常。
⑤多发性肌炎：多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变，表现为进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛。
肌电图示肌源性损害。
心肌酶显著升高、肌肉活检有助于诊断。
糖皮质激素治疗有效。
⑥肉毒中毒：肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触前膜所致，表现为眼外肌麻痹、瞳孔扩大和对光反射迟钝，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌可伴有LEMS样的自主神经症状。
肌电图示低频重复电刺激无明显递减，高频重复电刺激可使波幅增高或无反应，取决于中毒程度。
对食物进行肉毒杆菌分离及毒素鉴定。
⑦代谢性肌病。
肌肉代谢酶、脂质代谢或线粒体受损所致肌肉疾病，表现为弛缓性肢体肌无力，不能耐受疲劳，腱反射减低或消失，伴有其他器官受损。
肌电图示肌源性损害。
心肌酶正常或轻微升高、肌肉活检和基因检测有助于诊断。
三、MG治疗1．治疗方法（1）胆碱酯酶抑制剂治疗：此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型MG患者[8]。