良性成骨性肿瘤

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骨肿瘤十四大分类(精选干货)

Maffucci病（Maffucci syndrome）
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性（Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性（Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors）二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors）三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm）五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）

WHO2020骨肿瘤分类介绍

WHO2020骨肿瘤分类介绍自人类医学研究以来，骨肿瘤一直是一个备受关注的领域。

随着科技和医学的不断发展，对骨肿瘤的分类也在不断完善和更新。

在2020年，世界卫生组织（WHO）提出了一套更新的骨肿瘤分类，旨在更准确地描述和诊断骨肿瘤的各个亚型。

一、概述骨肿瘤是一类发生在骨组织中的肿瘤，它可以来源于骨骼本身的组织，也可以是骨骼周围的软组织扩展到骨内。

对骨肿瘤的准确分类是为了更好地了解其发病机制、提供精准的治疗方案以及预测病情发展。

在此背景下，WHO于2020年发布了最新的骨肿瘤分类。

二、WHO 2020骨肿瘤分类体系新的骨肿瘤分类体系将骨肿瘤分为两大类别：骨肿瘤原发性和骨肿瘤继发性。

1. 骨肿瘤原发性（Primary Bone Tumors）原发性骨肿瘤是起源于骨骼组织的肿瘤，通常为良性病变。

根据组织学和细胞学特征，这些肿瘤可以进一步分为多个亚型，如下所示：1.1. 骨肿瘤软骨成分（Bone Tumors with Cartilage Component）这类骨肿瘤以其明显的软骨成分而闻名。

包括良性的骨软骨瘤、软骨粘液样瘤以及恶性的软骨肉瘤。

1.2. 骨肿瘤成骨成分（Bone Tumors with Osteoid Component）该类别的骨肿瘤以其成骨性表现而著名。

其中包括骨纤维异常增生、成骨样软骨肉瘤、骨囊肿样骨肉瘤等。

1.3. 骨肿瘤透明细胞变异（Bone Tumors with Osteoclast-Rich Component）髓样肉瘤、透明细胞骨巨细胞瘤和漏斗状细胞巨细胞瘤等均属于这一类别。

1.4. 骨肿瘤小圆细胞成分（Bone Tumors with Small Round Cell Component）此类别的骨肿瘤主要是由小圆细胞所构成，包括了骨神经外胶质素肉瘤、骨原始神经外胶质瘤、骨肉瘤等。

1.5. 成骨细胞瘤及其他骨肿瘤（Osteoblastic Tumors and Other Bone Tumors）此类别包括了成骨细胞瘤、恶性骨肿瘤、畸形性成骨瘤等多种类型。

骨肿瘤(总论与良性)

甲下骨软骨瘤（甲下骨瘤）
发生于指（趾）末端的骨软骨瘤。位于背侧者，指甲翘起，变形，疼痛，甲下出血，色素沉着。位于腹侧或外侧，磨破皮肤引起感染。 X线显示为指骨末端的丘形或蘑菇状骨性突起。

成软骨细胞瘤（chondroblastoma）
占原发性骨肿瘤的1%，是唯一好发于骨骺的肿瘤。膝关节周围占77%。好发于10~25岁，关节附近疼，病史数月或数年。病变位于骨骺或骨端，呈圆形或卵圆形透光区，轻度膨胀，无分隔，有硬化边，可跨越骺板生长，50%有钙化。
密度可高可低、多数边缘较淡
骨旁多愈向外围愈少常环绕骨骼、边界不清
密度较高、边缘较清楚
分布较均匀,有时呈外周性或边缘性分布偏于一侧，肿块大，中心可见坏死、囊变
诊断原则：
骨肿瘤的影像学表现具有多样性和相互重合性及可变性，所谓典型表现，实际是肿瘤某一阶段的常见表现。一个可靠的骨肿瘤的诊断必须依靠临床、病理和影像学的结合（三结合原则）。在结合临床方面，须注意发病年龄、病变部位以及发病过程，必要时要亲自看病人，问病史，补充必要的检查。
一、骨瘤（ osteoma）
主要发生于膜化骨，如颅骨和副鼻窦。分致密型和松质型（海绵型）。骨瘤通常无自觉症状，颅骨骨瘤临床表现为生长缓慢的无痛性硬性包块。副鼻窦骨瘤可阻塞窦口引起头痛。骨旁骨瘤：与长骨皮质相连的致密骨块。向骨内生长的骨瘤称内生骨疣，也叫骨岛。

骨岛
骨岛实际是位于松质骨内的一块皮质骨，表现为松质骨内孤立的类圆形或椭圆形硬化区，特征是其长轴与骨小梁方向一致，有毛刷样边缘。常见部位；耻骨、髂骨、骶骨、近端股骨，也可见于椎体、跗骨和肋骨等部位。骨岛一般直径小于1 CM，偶有较大者可达2~3，其本身无临床意义。

骨肿瘤

瘤体、包膜、反应区及周围的部分正常组织。
在正常组织中完整切除肿瘤；
截骨平面在肿瘤外缘以外5厘米，软组织切除范围在反应区外1-5厘米。
保肢手术适应症： 1.病骨发育成熟； 2. II A期肿瘤或对化疗敏感的IIB期肿瘤； 3.血管神经束未受累，肿瘤能完整切除； 4.局部复发率和转移率不高于截肢；术后
纤维肉瘤
粘液样纤维肉瘤
滑膜肉瘤
软骨母细胞瘤
胫骨恶性淋巴瘤
Ewing,s Tumor
间充质细胞、小圆细胞含糖原
Myeloma multiple
（浆细胞）
Lipoma of Radius
血管球瘤
胫骨骨囊肿
锁骨动脉瘤样骨囊肿
纤维异常增值症
发病情况
男>女原发骨肿瘤良性>恶性
治疗：G0T0M0 手术治疗：刮除、病段切除，植骨
中间性
骨巨细胞瘤
潜在恶性、溶骨性肿瘤 20－40岁女>男股骨下端、胫骨上端、桡骨头
病理：来源于骨髓间充质细胞单核基质细胞、多核巨细胞
Ⅰ：基质细胞稀疏，核分裂少，
多核巨细胞甚多
Ⅱ：基质细胞多、密集，核分裂较多
多核细胞减少
Ⅲ：基质细胞为主，核异型明显，核分裂极多
X线：边界清楚，局限在囊内或外生隆起突向软组织；
临床：包囊完整，无卫星病灶、跳跃转移、远处转移。
G1：低度恶性
组织学：细胞分化中等；
X线：肿瘤穿透瘤囊，骨皮质破坏，囊外生长；
临床：生长缓慢，无跳跃转移，偶远处转移。
G2：高度恶性组织学：核分裂多见，分化极差，细胞/基
质比高；
X线：边缘模糊，肿瘤扩散波及软组织；临床：生长快，症状明显，有跳跃转移，

软骨类肿瘤(良性)

• 骨软骨瘤具有其自身的生长板，通常在骨骼发育
成熟后停止生长。本病最常见的发生部位为长骨干骺端，尤其是膝关节周围区域和肱骨近端。骨软骨瘤的变异类型包括甲下外生骨疣、塔状外生骨疣、牵拉性外生骨疣、骨膜外骨软骨异常增殖、充分反应性骨膜炎、以及半侧肢体骨骺发育不良（也称为关节内骨软骨瘤）。
骨软骨瘤的影像学特点
的一个重要特征。
• MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成分。当骨
膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有助于显示病变范围。脂肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加强。MRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm），并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮质内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质内骨脓肿）。
• 若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤
（骨膜或皮质旁）。
• 常发生于20-40岁，各年龄段均可见。无性别差异。
内生软骨瘤
• 手部短管状骨（掌骨和指骨）为最好发的
部位，但长管状骨也可发生。
• 为生长板软骨原基残留物持续生长所致。
常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨折而发现。
X线平片
• 短管状骨，病变常为完全透光性，足以显
潜在恶变倾向的良性肿瘤
• 内生软骨瘤（长骨或扁骨*；短管状骨，
Ollier病或Maffucci综合征表现之一）----软骨肉瘤
• 骨软骨瘤----周围型软骨肉瘤 • 滑膜软骨瘤病----软骨肉瘤 • Paget病 -----骨肉瘤软骨肉瘤纤维肉瘤--
-恶性纤维组织细胞瘤

良恶性骨肿瘤鉴别诊断

第三章
头颅Ｘ线诊断
作用：简单、安全、经济、可发现颅骨本身病变及颅内病变及继发颅骨改变。限制：缺乏天然对比，需进一步检查。
第一节
正常头颅
检查方法：正侧位一、软组织二、颅骨大小、形状；脑积水，小头畸形；三、颅穹隆：内、外板、板障四、颅缝前为冠状缝，后为人字缝，中间为失状缝；五、血管压迹脑膜中动脉，板障静脉，蛛网膜粒压迹等。
分单发及多发二种，单
发多见，占90％，好发10～ 20岁的青少年，直至全身骨
骺线融合后即停止生长。
病理
骨质组成的基底和瘤体 • 软骨组织组成的盖帽
•
（其生长有赖于此）
• 纤维组织形成的包膜
肿瘤的基底部可宽窄
一与骨干相连，骨皮质由
骨干延续至肿瘤远端，瘤
体内的骨松质与骨髓腔相连。
１、单发性骨软骨瘤
二、骨结核X线表现
脊柱结核
相临两椎体骨质破坏椎间隙变窄
椎旁脓肿（有或无）
为脊柱结核的特征性征象
２、结核性关节炎
病变关节：大关节多见。感染途径：常为干骺端或骨骺病灶入侵关节所至。发病部位：分滑膜型、骨型、全关节型三种。
1、滑膜型
结核菌经血行结核性滑膜炎。
Ｘ线表现：
软组织肿胀，关节间隙增宽，骨质疏松，由于滑膜附着处形成肉芽组织，故关节边缘非负重部位可见穿凿样骨质破坏，上下关节面对称性破坏。
三、转移性骨肿瘤
转移途径：血行、淋巴路、直接蔓延等。特点：１、多发；２、红骨髓处；３、无骨膜反应；４、肘、膝以远转移少见；５、软组织肿块少。
（一）、溶骨型
多见，以破坏为主。
Ｘ线表现：
多发、圆形破坏，边界不清，似虫蚀状，也可呈边界不清的大片状骨质破坏区，多引起病理性骨折。发生在脊柱的转移瘤应与结核鉴别。

骨肿瘤 (2)

软骨瘤 Chondroma
性质潜在恶性、介于良恶之间
来源骨髓结缔组织间充质细胞好发年龄 20－40岁基质细胞
多核巨细胞一级稀疏、核分裂少多好发部位骺端二级密集、核分裂较多较少骨巨细胞瘤股骨远端临床表现疼痛、肿胀、乒乓球样感三级基质细胞为主、核分裂极多很少
Giant Cell Tumor 胫骨近端 X线表现偏心、膨胀、溶骨性、无骨膜反应
组织学分级由基质细胞和多核巨细胞组成
原发性骨肿瘤 Primary bone tumor
骨巨细胞瘤 Giant Cell Tumor
治
疗
外科分期: G0T0M0－1 囊内刮除＋植骨／骨水泥术局部切除／节段截除术＋假体植入术外科分期: G1－2T1－2M0 广泛／根治切除手术困难部位（如脊柱）放疗化疗无效
部位
１股骨下端、胫骨上端（恶性）２脊柱、骨盆、肩胛骨（转移性骨肿瘤）３膝关节和肘关节以远骨骼（良性）
骨肿瘤的临床表现
疼痛
１２３４良性肿瘤一般无痛或轻度。疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。
肿胀
根据肿瘤的性质、部位不同，骨肿瘤的肿胀程度不同。
原发良性骨肿瘤
骨软骨瘤骨巨细胞瘤软骨瘤（３８。５％）（１８。４％）（１４。６％）
原发恶性骨肿瘤
骨肉瘤软骨肉瘤纤维肉瘤骨髓瘤尤文肉瘤 44.6% 14.2% ６.６％６％４.６％
恶性骨巨细胞瘤
４％
发病年龄
幼儿骨囊肿、软骨母细胞瘤少年骨肉瘤、骨软骨瘤成人骨巨细胞瘤老年转移性骨肿瘤
原发性骨肿瘤 Primary Bone Tumor

良恶性骨肿瘤讲解

肿瘤病变局限，多发生于骨干骨皮质，少发生于骨松质。位于骨皮质的肿瘤，骨质硬化明显；而松骨质的肿瘤，周围硬化较少。
好发于 10 - 20 岁的青少年（ 75% ），男性多于女性，男女之比为 2 ：1。多发生于下肢长管骨，尤其胫骨和股骨。
病史长、发病缓慢。局部疼痛初为间歇性隐痛，后转为持续性剧痛，夜间为甚，服用水杨酸钠类药物可有明显的好转。患部隆起，多有压痛，红肿不明显。
2、瘤体的皮质与松质骨分别与母体的皮质骨与松质骨相连。
3、软骨帽钙化可呈菜花状或不规则斑片状致密影。
多发性骨软骨瘤
4、恶变征象 ①生长缓慢或停止生长的肿瘤突然生长加速。
②软骨帽钙化密度变淡，边缘模糊或残缺不全。
③邻近母骨骨质不规则破坏。 ④瘤体内新出现透亮区。
病因不明，肿瘤由成骨性结缔组织及其形成的骨样组织构成。分为两部分：（1）瘤巢 0.5 - 2 mm；（2）周围的骨质增生硬化带。
骨瘤：骨软骨瘤：骨样骨瘤：内生软骨瘤：非骨化性纤维瘤：血管瘤：骨巨细胞瘤：
病理：
好发于膜内化骨骨骼，颅盖骨、额窦和筛窦。少数亦可发生于长骨即所谓“骨旁骨瘤”。致密型：肿瘤由致密骨组成海绵型：肿瘤由松质骨组成。
致密型多于海绵型。
多无明显症状，颅骨可扪及硬性包块，发生于鼻窦者，可发生额窦或筛窦炎。
肿瘤生长缓慢，多位于皮质或皮质下成分叶状纵向生长，骨皮质内层因被肿瘤侵润而变薄，邻近少量骨质增生。
常见于 8 - 20 岁青少年，男性稍多于女性。
起病缓慢、症状轻微，仅有局部酸痛。部分病例无任何症状，外伤骨折后偶然发现。
好发于胫骨、股骨、腓骨近端干骺端，距骨骺线3 - 5mm 处。亦可发生于其他长管骨。

骨肿瘤影像诊断

软骨瘤
软骨瘤多发于青少年11-30岁，其次为31-50岁好发部位为手、足的短管状骨多为中心性生长，位于干骺端者偏心性生长髓腔内边缘清楚的类圆形膨胀性骨质破坏区、多有硬化缘由于骨嵴投影破坏区呈多房样改变破坏区中心区内可见小环状、点状、不规则状钙化
骨巨细胞瘤
组织学特点分三级：一级为良性、二级为过渡类型、三级为恶性；好发年龄20-40岁，占65%，骨骺愈合前非常少见；好发于四肢骨骨端和骨突即愈合后的骨骺部，最常见股骨远端、胫骨近端、桡骨远端；骨巨细胞瘤具有较强侵袭性，对骨质的溶蚀破坏作用大，极少数有反应性新骨生成及自愈倾向，可穿过骨皮质形成软组织包块。
MRI表现
MRI的优势主要在于显示肿瘤周围的软组织情况、关节软骨下的骨质破坏
MRI信号是非特异性的，T1加权呈均匀的低或中等信号，合并亚急性或慢性出血时为高信号；T2混杂信号。增强有不同程度强化
骨肉瘤
是国内最常见的恶性骨肿瘤，发病率占骨恶性肿瘤的34%。髓性骨肉瘤，发生于髓腔，占3/4；表面骨肉瘤，发生于
下肢长管状骨占1/2，股骨下端和胫骨上端其次为肱骨上端，桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变
位于干骺端随生长发育逐渐远离骺板患儿发育成熟后，骨疣即停止生长
X线表现
骨皮质向外生长的骨性赘生物、背离关节生长；顶端膨大、或呈菜花状、丘状隆起；有时见点状或环状钙化。典型表现：长管状骨干骺端的带蒂或宽基底、远离关节生长、内有与起源骨相延续的皮质和骨小梁结构的突起。
骨表面。病理：肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织、肿瘤骨
转移：主要为血性转移，最常见肺转移，其次为骨转移。跳跃性转移：位于与原发瘤同一骨内的或位于临近关节对
侧骨内的孤立转移结节。好发于长骨干骺端，尤其是股骨远端、股骨近端。

良恶性骨肿瘤的鉴别要点

良恶性骨肿瘤的鉴别要点良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤具有明显的分界线，以便进行准确的诊断和治疗。

根据其细胞组成学有比较明显的区别，特别是在其发展过程中，其形态学参数也不同，为此，健康专业人士必须在了解良恶性骨肿瘤特征和差异之前，建立一个良性恶性骨肿瘤的诊断模型。

1. 症状和体征：良性骨肿瘤的症状和体征一般较温和，表现为缓慢而缓和的疼痛，随着病情的发展，也可能出现略布肉质增生，除此之外，一般不伴有他征性改变，没有败血症状或者系统全身性病变等外放性表现，而恶性骨肿瘤的症状和体征更加突出，突发性疼痛，来势凶猛，有更严重的全身性病变，而且经常伴有败血症等表现。

2. 骨扫描：CT和MRI研究可以显示良恶性骨肿瘤的影像特征。

良性骨肿瘤的增强模式多见T1反映减低，T2反映增强，具有圆形界限明显，圆角软化，骨内肿瘤有明显的聚集边界，增生部位可以表现出不同大小和形状的灰色密度均匀改变等。

而恶性骨肿瘤的影像特征包括T1和T2非均匀改变，增生部位具有不同大小和形状的灰色密度，表现为腔洞的存在，不规则边界，增强的回声，钙化结节和椎骨浸润等，有时还可以发现周围骨增生，增强的回声和炎性肿瘤样淋巴结转移等。

3. 组织学检查：骨肿瘤诊断的最终标准是组织学检查，比如病理学，生物学检查等。

良性骨肿瘤组织中大多数细胞通常呈现正常骨细胞外观，而恶性骨肿瘤组织则具有脑、肌、肝等多种类型细胞，呈不同的增强，而且大多数细胞类型非常猛烈，有不同的形态结构异常，癌细胞流行病学表现出形态学异常特征，有乳头状、乳尾状、辐射性扩散、动脉样分布等，这是诊断恶性骨肿瘤的关键病灶。

通过上述分析，我们可以得出结论：良恶性骨肿瘤的鉴别要点是通过对症状、体征、CT/MRI扫描结果、组织学检查等进行分析，从而判断骨肿瘤是良性还是恶性，同时还要考虑骨肿瘤的发展过程，以便及时发现骨肿瘤的变化。

骨软骨瘤病理特点

骨软骨瘤病理特点
骨软骨瘤是一种罕见的良性骨肿瘤，通常发生在长骨的干骺端，如股骨、胫骨、肱骨等。

其病理特点主要表现为肿瘤组织内有软骨样物质和成骨组织，同时伴有不同程度的细胞异型性和核分裂象。

骨软骨瘤的病理学特点主要包括以下几个方面：
1.软骨样物质：骨软骨瘤的肿瘤组织内含有大量的软骨样物质，这些物质由软骨细胞分泌而成，具有软骨的结构和功能。

2.成骨组织：骨软骨瘤的肿瘤组织内还含有成骨组织，这些组织由成骨细胞分泌而成，具有骨的结构和功能。

3.细胞异型性：骨软骨瘤的肿瘤细胞具有不同程度的异型性，即细胞形态和大小不规则，与正常细胞相比存在明显的差异。

4.核分裂象：骨软骨瘤的肿瘤细胞中存在核分裂象，即细胞核分裂的现象，这是肿瘤细胞增殖的表现。

在骨软骨瘤的病理学特点中，软骨样物质和成骨组织是其最为显著的特点，这也是骨软骨瘤与其他骨肿瘤的区别之一。

此外，细胞异型性和核分裂象也是骨软骨瘤的重要病理学特点，这些特点可以帮助医生进行骨软骨瘤的诊断和治疗。

在扩展下描述方面，骨软骨瘤的病理学特点可以进一步解释其发病机制和临床表现。

例如，软骨样物质和成骨组织的存在可以导致骨
软骨瘤的生长速度较慢，但也会使其形成坚硬的肿块，从而引起疼痛和运动障碍。

细胞异型性和核分裂象的存在则提示骨软骨瘤具有一定的恶性潜能，需要及时进行治疗。

因此，对于骨软骨瘤的病理学特点的深入了解，可以帮助医生更好地诊断和治疗这种疾病，提高患者的治疗效果和生存率。

骨肿瘤分类及典型特征

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骨肿瘤良恶性鉴别诊断

甲旁亢性骨病
髓内和骨皮质破坏
甲旁亢性骨病
骨膜下吸收
血液病性骨改变
骨内出血，压力↑——骨破坏骨破坏及软组织肿块与临床症状不相一致血友病、再障及其他出血性疾病可致骨破
坏与修复同时进行
血友病
白血病
总结
提高骨肿瘤良恶性诊治水平，避免或尽可能降低误诊误治机率，要求：
全面了解和掌握骨肿瘤发病规律和特点具备丰富的阅读影像学资料的经验掌握正确的活检原则病理科、肿瘤科、放疗科等多学科的全面支持遵循先诊断后治疗的原则掌握正确的骨肿瘤治疗原则
肉瘤、骨巨细胞瘤骶骨：脊索瘤、骨巨细胞瘤、神经鞘瘤脊柱椎体：嗜酸性肉芽肿（扁平椎）、血管
瘤、骨巨细胞瘤、转移癌、骨髓瘤脊柱附件：骨母细胞瘤
特异性部位
骨旁骨肉瘤：股骨远端后侧骨囊肿：肱骨、股骨近端骨干骨肉瘤：股骨远端、胫骨近端脊索瘤：高位颈椎、低位骶尾椎
部位
骨干
பைடு நூலகம்
干骺端
部位
干骺端：大部分病变
部位
长管状骨（横向）髓内： 1、中心 2、偏心：骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤皮质：骨样骨瘤、骨化性纤维瘤、非骨化性
纤维瘤骨表面（皮质旁）：皮质旁软骨瘤、骨软骨
瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、骨旁软骨肉瘤
部位
短管状骨：内生软骨瘤---手、足扁平骨（骨盆、肩胛骨）：软骨肉瘤、尤文
建议：由骨与软组织肿瘤专科医师或接受骨与软组织肿瘤专科培训的骨科医师而不是大骨科医师对骨与软组织肿瘤进行治疗，特别是恶性肿瘤。
2、虫蚀样破坏（恶性肿瘤） 3、穿透样破坏（恶性肿瘤、骨转移癌）
X-ray
骨基质：均匀、不均匀，钙化，骨化（瘤骨），囊性变。
钙化：斑点状、斑块状、环状、半环状、大小

骨肿瘤(长征医院

连续性

中断性
肿瘤基质

大致判断肿瘤类型
结合其他征象
结合其他影像方法
类骨基质

弥漫均匀，呈烟雾状、云朵状或象牙状钙化。
纤维源性基质

均匀透亮、较少钙化。网织骨或纤维骨造成毛玻璃状改变或高达骨样密度。
软骨基质
点状、絮状、环状或孤状钙
化。
软组织肿块
X线提供的诊断信息

病变的部位病变的边缘破坏的类型骨膜反应肿瘤基质侵犯软组织的范围及其性质。
骨肿瘤X线检查方法

常规正侧位片，加摄斜位、切线位、点片放大摄影或体层摄影检查：早期或细节高仟伏和钼靶软组织照片：肿瘤内部和软组织肿块。 CR：可扩大影像的信息内容血管造影：显示血供和肿瘤染色
边缘模糊

生物活性高，见于巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤，常提示为恶性
骨质破坏
肿瘤细胞直接作用

破骨细胞反应性活动增加
肿瘤周围组织的活动性充血

皮质骨破坏出现较早松质骨破坏晚（矿物质含量丧失70％以后）
骨质破坏的类型

与肿瘤的生长速度有关。
不是任何一种肿瘤的特征。
幼年骨
软骨母
成熟骨
骨软骨瘤
骨内腱鞘囊肿
巨细胞瘤恶纤组
骨肉瘤
骨囊肿 ABC或软骨黏液纤维瘤
骨膜软骨瘤内生软骨瘤
纤维肉瘤
骨髓瘤
骨样骨瘤
骨母细胞瘤尤文氏肉瘤纤维结构不良纤维结构不良骨化性纤维瘤
造釉细胞瘤转移瘤骨瘤淋巴瘤

骨科肿瘤GTM分期、良恶性肿瘤表示及其示例

骨科肿瘤GTM分期、良恶性肿瘤表示及其示例目前最常用的骨肿瘤外科分期(surgical stage of bone tumors) 由美国病理学家 Ennecking 在 1980 年提出，1986 年作修改完善。

该分期由 GTM 组成。

GTM分期一、G 为病理分级：G0 为良性，G1 低度恶性，G2 高度恶性。

1、G0 为良性①临床表现：肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移。

② X 线表现：肿瘤界清，囊内生长呈膨胀性，罕见穿破囊壁者。

③组织学表现：细胞分化良好，基质细胞比例正常核分裂相极少见。

2、G1 为低度恶性①临床表现：肿瘤可向囊外生长，但生长速度较慢，可有软组织肿块，偶有远处转移。

② X 线表现：肿瘤边界欠清，呈侵袭性生长。

③组织学表现：细胞分化中等，基质细胞较多，可见核分裂相但较少。

3、G2 为恶性①临床表现：症状明显，肿瘤生长快，有跳跃性生长和软组织肿块，常早期发生局部和远处转移。

② X 线表现：病变侵袭性破坏明显，骨膜反应，软组织肿块。

③组织学表现：细胞分化极差，基质细胞多，核分裂相多见。

二、T 为肿瘤所在解剖定位：T0 为良性肿瘤局限在骨内，T1 为间室内，T2 间室外。

解剖部位的确定一般需要通过临床资料、X 线、CT、MRI、血管造影、同位素扫描等方法确定。

1、T0 特点：良性肿瘤局限在骨内。

2、T1 特点：①无真性包膜，但有假包膜。

②反应带内有指状突起或卫星灶。

③原发病灶和反应带均局限在病灶的原发间室内。

④皮质骨内，未穿破骨膜和骨髓腔。

⑤关节内，未穿破关节囊。

⑥骨旁间隙内，未进入骨皮质，未穿破骨膜，侵犯肌、筋膜。

3、T2 特点：①间室内病变穿破解剖学间室。

②病变或其反应带临近或侵犯主要血管、神经束者。

③骨内病变侵犯软组织。

④骨旁病变侵犯骨皮质。

⑤髓腔被侵犯。

三、M 指转移：M0 无转移，M1 有转移。

良恶性肿瘤表示一、良性肿瘤以阿拉伯数字表示：1 期为静止期，2 期为活动期，3 期为侵袭期。

骨肿瘤的分类

骨肿瘤的分类骨肿瘤是指发生在骨骼系统中的肿瘤，根据其性质和发生部位的不同，可以将骨肿瘤分为多种类型。

本文将就骨肿瘤的分类进行详细介绍。

一、原发性骨肿瘤原发性骨肿瘤是指起源于骨骼系统的肿瘤，不是由其他部位的恶性肿瘤转移至骨骼系统所致。

根据肿瘤的良性或恶性性质，原发性骨肿瘤可分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤。

1. 良性骨肿瘤良性骨肿瘤是指生长缓慢、不具有侵袭性和转移性的骨肿瘤。

常见的良性骨肿瘤包括骨母细胞瘤、骨骺瘤、骨囊肿等。

良性骨肿瘤多数不需要立即治疗，但有些病例需要手术切除或其他治疗手段。

2. 恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤是指能够侵入周围组织、破坏骨骼结构并发生转移的骨肿瘤。

最常见的恶性骨肿瘤是骨肉瘤，其他还包括骨源性肉瘤、骨巨细胞瘤等。

恶性骨肿瘤需要积极治疗，一般采取手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。

二、继发性骨肿瘤继发性骨肿瘤是指由其他部位的原发性肿瘤转移至骨骼系统所致的肿瘤。

常见的原发性肿瘤有乳腺癌、肺癌、前列腺癌等。

转移至骨骼系统的肿瘤多数为恶性肿瘤，且具有侵袭性和转移性。

继发性骨肿瘤的治疗主要是针对原发性肿瘤进行治疗，如手术切除、放疗、化疗等。

三、良性骨囊肿良性骨囊肿是一种常见的骨肿瘤，通常发生在骨骼的长骨中，如股骨、胫骨等。

骨囊肿是由骨骼内的液体积聚形成的囊性病变，其内部充满液体。

大多数骨囊肿无症状，被发现时已经长大。

治疗骨囊肿的方法主要有手术切除、骨填充物填充和硬化治疗等。

四、骨肉瘤骨肉瘤是一种高度恶性的骨肿瘤，多见于发育期的儿童和青少年。

骨肉瘤常见于长骨的近端，如股骨、胫骨等。

其主要症状包括局部疼痛、肿胀和活动受限。

治疗骨肉瘤的方法包括手术切除、放疗和化疗等。

早期发现和积极治疗对提高患者生存率具有重要意义。

五、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是一种常见的良性骨肿瘤，常见于长骨的骨骺和骨干部位。

骨巨细胞瘤的症状包括局部疼痛、肿胀和活动受限。

治疗骨巨细胞瘤的方法主要有手术切除、介入治疗和放疗等。

骨肿瘤可分为原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤，原发性骨肿瘤又可细分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤。

如何简单有效的鉴别骨肿瘤良恶性

骨肿瘤种类繁多，良恶性各异，如何有效鉴别其良恶性对临床治疗方案的选择至关重要。

一、良性骨肿瘤单纯骨囊肿（Simple bone cyst，SBC）成软骨细胞瘤（Chondroblastoma）非骨化性纤维瘤（Non Ossifying Fibroma，NOF）骨软骨瘤（Osteochondroma）纤维性结构不良（Fibrous dysplasia，FD）骨样骨瘤（Osteoid osteoma）动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst，ABC）嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic granuloma，EG）骨巨细胞瘤（Giant cell tumor，GCT）内生软骨瘤（Enchondroma）骨瘤（Osteoma）二、恶性骨肿瘤尤文肉瘤（Ewing sarcoma）骨肉瘤（Osteosarcoma）纤维肉瘤（Fibrosarcoma）骨膜外肉瘤（Parosteal sarcoma）软骨肉瘤（Chondrosarcoma）骨髓瘤（Myeloma）转移瘤（Metastases）脊髓瘤（Chordoma）对于肿瘤良恶性鉴别的指标较为复杂，对于初学者，如何简单、快速、有效的进行鉴别？结合The Radiology Assistant网站的资料，我们主要通过年龄、病变位置和影像征象三个方面对骨肿瘤的良恶性进行鉴别。

1. 年龄图 1 常见骨肿瘤发病年龄分布图，其中红色为恶性，蓝色为良性发病年龄是鉴别骨肿瘤重要的参考指标，从上述图中可以看出，30岁为鉴别良恶性骨肿瘤的最佳临界点（cut off）。

30岁以下，骨肿瘤多为良性（蓝色），仅有Ewing肉瘤和骨肉瘤（Osteosarcoma）为恶性（红色）30岁以上，骨肿瘤多为恶性，仅有骨巨细胞瘤（Giant cell tumor）和内生软骨肉瘤（Enchondroma）良性。

2. 病变位置图 2 不同骨肿瘤常见发病位置示意图结合年龄+病变位置，可以更好的对肿瘤类型进行鉴别图 3 不同年龄阶段股骨常见骨肿瘤及发病位置3. 影像学征象3.1骨膜反应当肿瘤、感染、创伤等引起骨膜刺激时即可发生。

骨样骨瘤ppt课件

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诊断与鉴别诊断
• 3.骨母细胞瘤：本病男多于女（2：1），大多发生于30岁以下，局部疼痛不适是最常见的症状。服用水杨酸类药物无效和无明显夜间疼痛是与骨样骨瘤的不同点。邻近关节的病变可引起关节活动受限，发生于脊椎者可引起脊髓和神经根压迫症状。多发于脊椎（附件）-长管状骨（骨干、干骺端），其余的多见于手足骨、颅骨和骨盆等处，表现为类圆形膨胀性骨质破坏，边缘清楚，可有少量骨膜新生骨。早期病灶内无或有密度不一的斑点状、条索状钙化和骨化影，随病程进展，钙化和骨化更为广泛、致密。
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影像学表现
• CT：瘤巢所在的骨破坏区为类圆形低密度灶，其中央可见瘤巢的不规则钙化和骨化影，周边密度较低为肿瘤未钙化的部化。骨破坏区周围有不同程度的硬化环、皮质增厚和骨膜新生骨。
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影像学表现
• MRI：肿瘤未钙化的部分在T1W1上呈低到中等信号、 T2W1上呈高信号，钙化部分在 T1W1和T2W1上均呈低信号，肿瘤增强后强化明显。瘤巢周围骨质硬化呈低信号。肿瘤周围的骨髓和软组织常有充血和水肿，呈长T1、长T2信号，并可有一定程度的强化。部分肿瘤甚至伴有邻近关节积液和滑膜炎症。
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• 图注：（溶骨型）股骨远侧于骺端不规则形溶骨性骨破坏，内侧部分骨皮质消失，形成局部软组织肿块。近侧端骨膜反应呈套袖样。
骨肉瘤
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诊断与鉴别诊断
• 5.成骨性骨转移瘤：发病年龄较大，好发于躯干骨和四肢长骨骨端。表现骨松质内的多发骨硬化灶，境界清楚，骨破坏少见，骨皮质一般不受累。
骨样骨瘤

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定义
• 骨样骨瘤是一特殊类型的骨肿瘤,由成骨性结缔组织及其形成的骨样组织所构成,故称为骨样骨瘤。 • 骨样骨瘤是良性成骨性肿瘤，据国内统计，骨样骨瘤占骨良性肿瘤的1.66%，发病率较国外低。

医学影像-良性成骨性肿瘤

排列不紧密的具有深染的核
骨母细胞瘤
v 肿瘤变现为在疏松纤维血管性结缔组织背景中出现不规。
v 肿瘤界限清楚。
骨母细胞瘤病理鉴别
v 良性病变：骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿 v 恶性病变：骨肉瘤
骨肉瘤
v 溶骨性、成骨性或者是骨破坏与骨生成混合性病变
v 良性病变：骨母细胞细胞瘤 v 恶性病变：骨肉瘤
骨母细胞瘤
v 显著骨化的卵圆形骨母细胞瘤，骨化病变周围环绕透明晕其外周为硬化带
边界清楚，不规则的骨梁组成，其间为疏松的纤维血管结缔组织。
在骨小梁周围有多量的多核巨细胞及骨母细胞环绕，血管间隙明显
不规则的骨梁组成，其间为疏松的纤维血管结缔组织
v 骨梁和皮质破坏是地图样的，境界不清 v 见骨膜新生骨，形成Godman三角 v 可扩展带软组织
骨肉瘤
总结
v 在病理学上骨的病变有很多相似之处，这时一个明确的影像学诊断将会起重要的参考作用。
良性成骨性肿瘤
翁秀清病理科闽东医院
骨样骨瘤
v 位于皮质的小圆形透光的溶骨性病变。 v 透光区周围环绕硬化带及皮质反应。 v 透光区或癌巢中心可见中心骨化。 v 松质骨、骨膜下和关节囊内的肿瘤很少引起或者没有骨硬化。
骨样骨瘤
境界清楚，周围环绕硬化骨
骨样骨瘤
瘤巢中心，病变由不规则的骨小梁组成，位于细胞稀少的纤维血管性结缔组织中。
骨样骨瘤
不规则排列的骨样组织及增生的细胞，可能误诊骨肉瘤
组织学类似Paget样骨，要注意鉴别
骨样骨瘤
v 肿瘤由骨小梁结构组成的编织骨构成，骨小梁纤细，排列随意，骨小梁之间是疏松的纤维血管结缔组织。
v 骨小梁周围环绕的骨母细胞细胞学特征一致，核圆形、规则，胞浆丰富。