脂肪肉瘤28例临床病理分析

脂肪肉瘤28例临床病理分析
秦皇岛市肿瘤医院病理科康文喜李英王小聪谢芳芳邮编：066001
脂肪肉瘤是起源于脂肪组织的一种恶性肿瘤，临床较少见，且组织形态变异较大，临床及病理诊断有一定困难，易发生误诊。

为了提高对本病的诊断和鉴别诊断水平，本文收集脂肪肉瘤28例，进行临床病理分析如下。

1临床资料
一般资料本组28例中，男9例，女9例，年龄最大84岁，最小2岁，平均43岁。

肿块发生部位腹膜后3例，外耳道1例，膀胱1例，会阴部1例，腰部2例，臀部3例，上肢2例，下肢15例。

发生于体表的22例中大部分为无痛性包快，仅3例感觉局部疼痛。

位于外耳道者主诉右耳流脓4月余，半疼痛、发热，用抗生素治疗无效。

体检见右外耳道有一直径2cm灰白淡黄色肿物。

3例腹膜后者有腹痛、腹部包快，1例有腹水，1例由于肿物浸润右肾患者出现血尿。

1例膀胱者临床表现下腹部包块，尿频尿急并伴有血尿。

28例中病程最长者42年，最短者10天，20~30年者2例，反复复发者12例，复发次数最多者为8次。

1例由于肿瘤浸润骨质临床误诊为骨肉瘤。

实验室检查1例外周血WBC升高11×109/L，2例尿内见RBC ++~+++。

治疗截肢一例，3例腹膜后者行肿物切除，其中1例浸润右肾者切除肿物同时切除右肾。

膀胱脂肪肉瘤者行膀胱切除术，其余均行单纯局部肿物切除，术后给予放疗和化疗。

2病理学检查
巨检大多数肿物为结节状和分叶状，少数为不规则形，大部分肿物有包膜，外观呈灰白色和淡黄色，肿物最大直径40cm，最小直径1.3cm，平均9.4cm。

切面：呈灰白色，淡黄色，胶冻状，鱼肉状，或灰白暗红相间。

有的切面有粘液溢出，5例有出血坏死。

镜检肿物由梭形、圆形、粘液样形异型性脂母细胞及多核瘤巨细胞、以及成熟脂肪细胞构成。

部分瘤细胞浆中含有脂滴。

在HE染色切片上脂滴呈圆形空泡状，核被挤压成月牙状偏向一侧。

由于分化程度不同，瘤组织中的细胞成分亦不同。

高分化脂肪肉瘤以成熟脂肪细胞为主，混杂异型脂母细胞。

分化不良者则以大多核巨细胞、梭形细胞为主。

未分化型脂肪肉瘤瘤组织中出现大量富含酸性粘多糖的粘液样基质及丰富的毛细血管网，其间散在多量粘液细胞及原始间叶细胞，28例中17例苏丹Ⅲ染色（+）。

免疫组化染色：S-100(+)、Vimentin（+），部分病例desmin(+)，CD34(+)。

组织学分型28例中粘液样型15例，脂肪瘤样型5例，圆形细胞型4例，多形细胞型4例。

3 讨论
脂肪肉瘤并不多见，较多发生于中老年，男性发病率高于女性。

本组28例中男性占19例，男女比率为2.1：1，40岁以上21例占75%。

本瘤可发生于全身各个部位，但以大腿和腹膜后多见。

本组28例中发生于下肢者15例，腹膜后3例，与文献报道一致。

本瘤临床表现无特点，不同部位的肿瘤可产生不同的临床症状，如腹膜后者可浸润挤压肾及输尿管，产生血尿，泌尿系感染和肾积水，体表者可形成溃疡。

因此临床诊断有一定困难，确诊主要靠病理学诊断。

由于本瘤呈局部浸润性生长，所以肿瘤切除后容易复发，部分病例可转移至肺和肝。

有文献报道在31年内术后复发竟达15次之多，但都无转移。

本组一例病史长达42年，反复复发8次，无其它脏器转移。

因此有人认为本瘤复发率高低与肿瘤大小有关，肿瘤大者切除后局部复发率高，反之则复发率低。

脂肪肉瘤的组织来源说法不一，多数学者认为来自纤维母细胞，但抗振镳等电镜观察发现纤维母细胞及原始间叶细胞都有演变成脂母细胞的过渡形态。

因此他们认为脂肪肉瘤可起源于这两种细胞。

诊断脂肪肉瘤的重要诊断依据是脂母细胞内出现脂滴，但有关脂滴的来源尚未弄清，有人认为血中的脂质进入细胞前形成脂质包含物。

现在多数学者认为脂质可能在细胞内合成，但还需进一步研究证实。

脂肪肉瘤需要与下列肿瘤相鉴别：⑴多形性横纹肌肉瘤：多形性横纹肌肉瘤与多形性脂肪肉瘤相似，但多形性横纹肌肉瘤细胞内能找到横纹，多形性脂肪肉瘤细胞内无横纹但有脂滴空泡，脂肪染色（+），S-100(+)。

⑵肌间粘液瘤：肌间粘液瘤与粘液型脂肪肉瘤组织中均含有大量粘液基质，但肌间粘液瘤中的星芒状细胞及梭形细胞无间变，毛细血管少，脂肪染色（-）。

⑶恶性纤维组织细胞瘤：恶性纤维组织细胞瘤与多形性脂肪肉瘤较难鉴别，两者都有较多多核巨细胞，瘤细胞异型性均显著，但多形性脂肪肉瘤无车辐状结构，巨细胞异型性更显著，核染色质较粗糙呈团块状，浓染，核膜不完整，胞浆内能找到脂滴空泡。

而恶性纤维组织细胞瘤的巨细胞胞浆多为伊红色，或为毛玻璃状，核膜增厚，完整而光滑。

⑷浸润性脂肪瘤：浸润性脂肪瘤应
与分化良好型脂肪肉瘤相鉴别，不同之处是浸润性脂肪瘤的瘤细胞核无深染肥大，无幼稚的多泡状脂母细胞或星芒状粘液细胞，亦无异型性瘤细胞及多核巨细胞。