脊索瘤的临床表现

脊索瘤的临床表现

作者：匿名来源：癌症救助网; 时间：2011-4-21 13:55:49

颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3年以上。头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，常呈弥漫性，可向后枕部或颈部扩散。

颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3年以上。

头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，常呈弥漫性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经受损引起的复视亦多见（60%一90% ）。多发性脑神经损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突人鼻咽部引起。

1 ．根据脊索瘤的临床表现，可分为：

( l ）斜坡型脊索瘤：主要表现为Ⅵ、Ⅷ脑神经损害的症状，同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水，但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型脊索瘤常突到鼻咽或浸润1个或多个鼻旁窦而在神经受累以前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约30％的患者可发现肿瘤。

( 2 ）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展神经的近端常是肿瘤的好发部位，因此鞍旁型脊索瘤主要表现为以展神经（Ⅵ）受累为主的Ⅲ一Ⅵ对脑神经损害的症状。

( 3 ）鞍内型：表现为视力减退、视野缺损及垂体功能紊乱。男性可表现为性欲减退、阳痿；女性则表现为闭经。

2 ．另外，ALMefty ( 1997 ）等根据肿瘤的解剖部位以及手术人路提出一种新的分型方法，有较强的实用性。

( 1 )Ⅰ型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下斜坡、枕骨髁等），瘤体小，症状轻微甚至无症状。此型易于全切除，预后较好。

( 2 ）Ⅱ型：瘤体较大，侵犯2个或2个以上颅底解剖腔隙，但通过一种颅底入路可切除肿瘤。临床上以此型最多见。

( 3 ) Ⅲ型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用2种或2种以上颅底入路才能切除肿瘤。此型肿瘤手术难度大，疗效较差。