脊索瘤的临床表现
脊索瘤的磁共振成像诊断及鉴别诊断
［Ｊ 李 ２
澄． 医学影像临床手册 ［ ． Ｍ］南京： 江苏科学技术 出版社，
２ ０ ２ ０ ７： ．
・
读者 ・ 者 ・ 者 ・ 作 编
关 于 计 量 单 位 等 表 示 方 法 的 说 明
根 据 有 关规 定 ， 们 对 来 稿 中有 关 计 量 、 度 等 表 示 方 法 有 统 一要 求 ， 作 者 参 照执 行 。 我 浓 望 １ 时 间 表 达 ： 文 中时 间的 表 达 ， 前 面 带 有 具 体 数 据 者 应 采 用 ｄ ｈ ｍｉ、， 不 用天 、 时 、 钟 、 。例 ： 、９ｈ ２ ｉ、 正 凡 、、 ｎｓ而 小 分 秒 ３ｄ １ 、０ｍｎ
椎 ７例 ， 颈部 １ 。ＭＲ 表 现 ： 区 、 例 Ｉ 鞍 斜坡 区 、 中颅 凹 底 的脊索 瘤 为不规 则形 实性 肿块 ，病 变边缘 呈分 叶
状 或模糊 不 清 。斜 坡髓 质 的高信 号消 失 ，为异 常 的
从事 Ｃ Ｔ及 ＭＲ 诊断工作。 Ｉ
瘤体代替 ， 斜坡膨隆 ， 侵犯周 围组织明显 ， 瘤周没有
分 别表 现为 头痛 、 颈痛 、 口困难 以及 头痛 、 张 鼻塞 、 视 力下降、 步态 不稳 。 骶尾 部脊 索瘤 临床 表现 为臀 部肿
痛、 大便 困难 。
１３ 方 法 ．
随着 医学 影 像技 术 的不 断提 高 ，特 别 是 Ｃ Ｔ及 磁共 振 成像 （ Ｉ的普及 ， 脊 索瘤 的诊 断更 为准 确 ， ＭＲ ） 使 为
医堂 像
２１ Ｑ ２年 ６月第 １ 卷第 ３ ３ 期
ＪＭＩＪｎ ０２ Ｖ Ｊ ３Ｎ ． Ｐ ，ｕ ｅ １ ． ｏ｜ ０ ２ １ ３
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１ ６９ ・
颅 咽 管 瘤 在 ＴＷＩ Ｔ Ｉ图像 信 号 强 度 变 化 幅度 与 大 ， 强较 少见 ， 常不 引起 骨质 改变 。软骨 瘤 与脊 增 通 索 瘤很 难 鉴别 ，唯一 有 帮助 的 是行 Ｇ — Ｔ Ａ增 强 ＤＤＰ ＭＲ 扫 捕 ， 索瘤 有 中 等 度 增 强 ， 骨 瘤 一般 不 增 Ｉ 脊 软
脊索瘤的发病原因是什么呢？
脊索瘤的发病原因是什么呢？一、概述脊索瘤也是一种先天性的肿瘤。
是一种少见的，慢性的肿瘤。
往往都长在骨子里，而且部位很深。
临床表现就是，嗯，受累的部位不一样。
开始发现就是头疼。
视力障碍。
所以说有不舒服的地方要及时去医院，看医生。
避免有什么毛病进行恶化。
及时的看医生，查出，对症治疗。
那样就不会有什么，大的发展。
这是我的一个建议。
希望大家能采纳。
二、步骤/方法：1、脊索瘤是一种先天性的肿瘤。
发生在蝶枕部的脊索瘤，男性多于女性。
大多都是任何年龄都有。
但是青中年的多见。
位于脊柱的脊索瘤发生于骶尾部最多。
多发于四十岁，到六十岁的男性。
2、脊索瘤的长在部位是骶尾部。
最多见的部位。
它一般多发于五十岁到六十岁的中老年。
其他年龄段的也有，但是很少。
发现激素瘤要及时的注意和治疗。
一定要去选好的医院对症的去治疗。
3、你像手术治疗法。
多数病人能够获得治愈。
有的用中医治疗法。
脊索瘤的治疗，也可以用放射治疗法。
总的来说，一定要选对正确的治疗方法。
这样对你的脊索瘤才会有所帮助一定要谨记呀。
三、注意事项：脊索瘤的患者也要注意，适当的锻炼身体。
保持轻松愉快的心情。
多吃些补充蛋白质的食物。
多吃些富含维生素的水果。
要少食多餐避免，吃得太饱。
注意饮食起居。
不要太过度的劳累。
要好好的休息。
《脊索瘤》精品课件
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概论：
• 脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位
于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现
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C T表现
• 颅底脊索瘤的 c T扫描一般应包括轴位和冠状位，轴位扫描可明确病
灶中心部位和边缘情况以及周边骨质的改变；冠状位扫描能清楚地显 示肿瘤颅内外侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大， 因为斜坡周围空间小，小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症 状而就诊， 鞍区由于周围结构并不致密， 蝶鞍上方的鞍上池、下方 的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生长提供了较大的空间，肿瘤较大时 才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤， c T平 扫表现为位于中线的、 边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块 ，内有散在斑片状钙化， 少 数可见反应性骨硬化， 边缘呈分叶状或模 糊不清，无瘤旁脑组织水 肿区。病变多为混 杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质 结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵 犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病 灶轻至中 度强化，原低密度灶无强化， 原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大 时，可见相应的脑 组织、脑池和脑室系统受压的表现。
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3
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
骶尾部脊索瘤
向后生长可触及巨大肿块，向前生长可 出现直肠、膀胱刺激症状，如尿失禁、 便秘和坐骨神经痛等。
影像
CT：骶椎下部和尾椎多见，骶尾骨膨胀性破坏， 多位于中线，肿瘤较大时也可偏于一侧，破坏 区边界清楚，内有点片状钙化及残留骨，部分 边缘可伴硬化。肿瘤穿破皮质后形成分叶状软 组织肿块，骶尾部较大的软组织肿块与骨质破 坏不成比例，通常肿块较大密度不均，突向盆 腔，向前推移直肠和膀胱，向后累及盆壁肌肉。 增强后轻中度不均匀强化或边缘强化。
P027418 男 61岁 323599
脊索瘤（骶尾部）
是一种起源于胚胎脊索残留组织的低度 恶性肿瘤。好发于骶尾椎及颅底蝶枕软 骨结合处，少部分在其他椎体，是位于 躯干骨中线的肿瘤。
脊索一般出现在人胚胎发育早期，到胚 胎发育后期逐渐被脊柱所取代，而位于 颅底蝶枕部和骶尾椎的部分脊索组织在 胚胎后期和出生后期仍不能完全消退而 残留下来，故这两个位置为脊索瘤的好 发部位。
面下、发生于骶骨上半部分较多，膨胀 性生长，可见粗大骨嵴，典型呈皂泡样 改变，瘤内无钙化、无硬化边、血供丰 富。
2、软骨肉瘤
好发于髂骨，在骨质破坏区和软组织 肿块内见大量新生骨和环状弧形的软骨 样基质钙化，骨破坏边缘呈花边状或扇 贝样，多无硬化边。
3、神经源性肿瘤
多通过骶孔与骶管相通，偏心性轻度 膨胀性骨质破坏，边缘清晰，有硬化边， 一般不发生钙化，典型呈哑铃状，邻近 骶孔、骶管扩大。
液，动态增强呈缓慢持续性强化
MR：T1呈不均匀等低信号，T2呈明显高信号， 其内并见低信号的纤维分隔，肿瘤内的残留骨、 钙化和血管流空可表现为不规则低信号，瘤内 出血时T1、T2均为高信号，合并坏死囊变时见 更长T1更长T2信号。增强后呈不均匀轻中度强 化，部分病例呈显著强化，动态增强呈缓慢持 续性强化。
骨巨细胞瘤和脊索瘤的临床诊断及治疗
症状：间歇性隐痛，局部肿胀，邻 近关节活动受限。若疼痛由间歇性 变为持续性，常提示恶变可能
肿瘤呈膨胀性生长，可穿破软组织 形成软组织肿块
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
X线表现：其重要性不逊于病理 典型X线表现
偏心性生长于骨端，皂泡样囊状破坏 四周膨胀，横向扩张为主，最后整个骨端和部分干
细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核 粒。
这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别，后者免疫染色 阴性，电镜无核粒。
脊索瘤chordoma
临床表现
好发年龄：骶尾部多见于50-60岁，颅底多见于30-60 岁
两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现 症状前，往往已患病5年以上（男性多于女性，男女之 比为2∶1）
最后诊断必须结合临床、X线和病理
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
临床表现
好发年龄：20-40岁的成年人，男性 较多见
好发部位：长管状骨的骨端突出的部 位。在骨骺未闭合前也可发生于干骺 端。股骨下端、胫骨近端和桡骨下端 常见
病变有明显的横向生长的倾向
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
X线平片： 肿瘤以溶骨性破坏为主，不见钙化及骨化 骶骨局部破坏及软组织肿块（其内可见钙化斑
块） 位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生
局限性骨质破坏，可使骨质扩张变薄消失 位于胸腰椎椎体者椎体破坏压陷但椎间隙保持
完整 膀胱造影及钡剂灌肠：有助于判断肿瘤的范围
脊索瘤chordoma
CT检查：
对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑 块形成，具有重要价值,并可指导手术静脉注药后能够 明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征
脊索瘤
脊索瘤一、脊索瘤的发病原因和症状脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。
在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。
脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。
当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。
如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。
因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。
也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。
疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。
位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。
位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。
在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
二、脊索瘤的生物学及病理特征肉眼观察,肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。
肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。
肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。
半数瘤内有结节状钙化。
肿瘤内可有出血和囊变。
典型的脊索瘤镜下可见肿瘤为上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。
细胞核小,分裂相少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。
有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。
大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。
近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。
骶骨脊索瘤的影像诊断与鉴别诊断
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ห้องสมุดไป่ตู้ 19
• 发现病灶。 • 溶骨性骨质破坏，稍膨胀。 • 软组织肿块。
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
• 20-50岁。 • 骶孔、骶管扩大，骨皮质变薄、吸收。 • 软组织肿块；周围肌肉可萎缩。 • T1WI呈等信号，T2WI呈混杂高信号，多囊变(中央、大)；少钙
化。 • 增强：渐进性强化。
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
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ü 原发肿瘤病史。 ü 偏心性、溶骨性、虫蚀样骨质破坏。 ü 软组织肿块可明显或不明显。 ü 多位于上位骶椎，TIWI呈低信号，T2WI呈中等偏高信号。 ü 椎间盘不受累（椎间盘回避现象），多椎体受累（跳跃式）。
• 病程较长。 • 可无症状。 • 下腰部、骶尾部疼痛，可放射至臀部、下肢。 • 下肢无力、便秘、排尿困难。 • 骶尾部肿块；皮肤破溃、瘘管、窦道。
n 脊索瘤：起源于脊索的胚胎残留物。 n 脊索：是人类脊柱的原基，发育过程中逐渐被椎体软骨基
质包绕，当软骨骨化时，脊索突入椎间区，逐渐被水、Ⅱ
型胶原、软骨聚集蛋白聚糖所替代，发展为椎间盘的髓核。
骶骨脊索瘤临床特征与治疗干预
床 的 治 疗 。 目前 治 疗 已经 取 得 了很 大 进Байду номын сангаас展 ， 别 是 在 分 子 靶 特 向治 疗 方 面 ， 综 述 如 下 。 现
度， 或等、 低密度。病灶边界多清晰。肿瘤向后方相应的肌群浸
润 。增强 扫描 轻 度 强 化 ， 无 强 化 。病 灶 内 见 破 坏 残 瘤 骨 及 或 钙化。
张晋煜 ，许 建波 ，马 翔
【 关键词 】 骶骨 ； 脊索瘤 ； 临床特征 ； 治 疗 干 预
中 图分 类 号 ： ７ ８ １ Ｒ ３ ． 文 献 标 识 码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ ９— ４ ０ ２０ ） ７— ６ ６— ４ １０ ０ ６ （０ ８ ０ ０ ６ ０
骶骨脊索瘤是 低度恶性 肿瘤 ， 于胚胎脊 索残 余形成 ， 源 有向上皮与问叶双向分化潜 能， 发病率 为 １ １ ， ／ ０万 占脊索瘤 ４ ％左右 ， ５ 恶性 占 １３ 发病 中位年龄 ６ ／， ０岁。１９ ８４年 由 Ｒｂ ｉ—
１ 骶骨 脊索瘤 的 临床 表现
早期常无症状 ， 一般生长发展缓慢 。脊索瘤 如 向后方生
长 ， 局 部 可 见 肿 块 ， 向前 生 长 ， 直 肠 指 检 可 扪 及 肿 块 ， 则 如 则 质硬 固定 于 骶 骨 不 易 推 动 ， 面 光 滑 。 由 于肿 瘤 细 胞 侵 犯 静 表 脉壁 ， 可转 移 到肝 和 肺 ， 时 到 淋 巴结 ， 般 不 发 生 血 液 系 统 有 一 转 移 。骶 尾 部 易 成 巨 大 肿 瘤 。肿 瘤 长 大 压 迫 和 浸 润 周 围组 织 ， 期常 见症 状 是 骶 尾 部 疼 痛 ， 于 疼 痛 是 渐 进性 ， 明 显 初 由 无 特征 ， 常 误诊 ， 延 误 几 个 月 到 几 年 。在 肿 瘤 相 当 大 时 因 故 常 为骶 尾 部 隆 起 压 迫 直 肠 ， 出现 便 秘 。侵 犯 骶 神 经 可 发 生 下 可
颅内脊索瘤有哪些症状？
颅内脊索瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍颅内脊索瘤症状，尤其是颅内脊索瘤的早期症状，颅内脊索瘤有什么表现？得了颅内脊索瘤会怎样？以及颅内脊索瘤有哪些并发病症，颅内脊索瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*颅内脊索瘤常见症状：男子性功能障碍、头痛、视力障碍、偏盲*一、症状：颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上。
头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年。
常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。
头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化。
如有颅内压增高则势必加重。
脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。
颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。
1.鞍部脊索瘤：垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。
视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤：主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展受累较为多见。
这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。
一般均潜在缓慢进展，甚至，要经1～2年。
脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。
3.斜坡部脊索瘤：主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍。
其中，双侧展神经损害为其特征。
二、诊断：成年患者有长期头痛病史，并出现一侧展神经麻痹者，应考虑到脊索瘤的可能，但确定诊断尚需借助X线、CT和MRI等影像学检查。
*以上是对于颅内脊索瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下颅内脊索瘤并发症，颅内脊索瘤还会引起哪些疾病呢？*颅内脊索瘤常见并发症：眩晕*一、并发病症由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水。
如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听觉障碍，耳鸣、眩晕。
脊索瘤起源于鼻咽壁近处，常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。
引起鼻不能通气、阻塞、疼痛，常见有脓性或血性鼻分泌物，也因机械性阻塞、致吞咽困难，鼻咽症状常在神经受累之前出现，必须切记查看鼻咽腔，有13%～33%的机会看到肿块。
颅内脊索瘤应该做哪些检查？
颅内脊索瘤应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介颅内脊索瘤应该做哪些检查，常用的颅内脊索瘤检查项目有哪些。
以及颅内脊索瘤如何诊断鉴别，颅内脊索瘤易混淆疾病等方面内容。
*颅内脊索瘤常见检查：常见检查：头颅平片、颅脑CT检查、颅脑MRI检查*一、检查一、检查：1、头颅X线平片：有重要诊断意义，表现为肿瘤所在部位的骨质破坏，也常见到斑片状或团状肿瘤钙化。
2、CT扫描：可见颅底部类圆形或不规则略高密度影，边界较清楚，瘤内有钙化，增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。
骨窗像可见明显骨质破坏。
3、MRI：肿瘤多为长T1长T2信号，瘤内囊变区呈更长T1长T2信号，钙化为黑色无信号影，出血灶则呈高信号，注射Gd-DTPA 后肿瘤轻度至中度强化。
4、脑血管造影：如肿瘤位于鞍区，可见颈内动脉虹吸段外移，大脑前动脉水平段上抬。
位于鞍旁颅中窝者，颈内动脉海绵窦段抬高，大脑中动脉起始段和水平段也上抬。
向颅后窝发展的肿瘤常将基底动脉推向后方或侧后方。
*以上是对于颅内脊索瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看颅内脊索瘤应该如何鉴别诊断，颅内脊索瘤易混淆疾病。
*颅内脊索瘤如何鉴别？：*一、鉴别：1.脊索瘤应与脑膜瘤相鉴别。
同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生，而少有溶骨性变化。
DSA常见脑膜供血动脉增粗，有明显的肿瘤染色。
如脊索瘤向后颅窝生长应与桥小脑角的听神经瘤作鉴别。
听神经瘤在颅骨平片和CT上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收。
MRI常有助于鉴别诊断。
2.鞍区部位的脊索瘤需与垂体腺瘤和颅咽管瘤相鉴别。
后两者多不引起广泛的颅底骨质的破坏，垂体瘤在影像学上一般表现为蝶鞍受累扩大，鞍底变深，骨质吸收。
颅咽管瘤CT上可见囊壁有弧线状或蛋壳样钙化，通常不引起邻近骨破坏，且两者脑神经损害多局限于视神经，而脊索瘤多表现为以展神经障碍为主的多脑神经损害，影像学上多见颅底骨质溶骨性改变和瘤内斑点状或片状钙化。
3.向下长入鼻咽部的脊索瘤因其临床表现和X线检查特征与向颅底转移的鼻咽癌相似，鉴别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。
脊索瘤样脑膜瘤 病例分享
• 右侧蝶骨嵴脊索瘤样脑膜瘤影像
• A. MRI轴位T2WI呈高信号；B. MRI轴位T1WI呈稍低、 低信号并见多数斑点状短T1信号；C. MRIFLAIR像病灶 呈均匀高信号；D. MRI弥散加权成像，呈高信号；E~H. MRI增强病变强化明显，但肿块上下两部分显示强化程 度不一致；I. 320排CT平扫呈低密度肿块；J、K. 320 排CT增强扫描，不均匀性强化，颅底接触处颅骨受侵蚀 伴骨质增生反应；L. 320排CT，邻近脑动脉受推移改变
• 释放脑脊液50 ml后，先沿蝶骨嵴及颅中窝底硬膜逐渐 离断肿瘤基底并截断其血供，其后在神经导航辅助下小 心分离肿瘤，术中可见颞极被肿瘤占据，肿瘤大小约7 cm×4 cm×4 cm，呈实性肿块，质软，血供丰富，与 脑组织边界较清，右侧中颅底硬膜被肿瘤侵蚀（出现直 径约0.5 cm的骨质破损）。
• 沿肿瘤与正常脑组织边界分块全切肿瘤，严密缝合硬膜， 回纳固定骨瓣。术后病理示右侧蝶骨嵴起源的脊索瘤脑 膜瘤。术后12个月颅脑MRI复查显示肿瘤未复发。
三
讨论
• 脊索瘤样脑膜瘤女性多发，以青年人多见；起源部位多 样化，可发生在上矢状窦旁区、鞍旁、颞部、大脑半球 顶叶、大脑裂、颅骨内及脑室内。脊索瘤样脑膜瘤的临 床表现主要是原发肿瘤局部占位引起的相关症状，可表 现为头痛、呕吐、视物不清、癫痫等。儿童和青少年可 伴有丙种球蛋白血症、难治性贫血、肝脾肿大以及生长 发育延缓等表现。
• 本病例属青年女性，除口角麻木、味觉减退等颅神经刺激症状 外，并没有表现出任何系统性症状。本文病例右侧蝶骨嵴脑膜 起源的脊索瘤样脑膜瘤呈分叶状肿块，质地软呈灰红色、部分 胶冻样，HE染色光镜下肿瘤组织由小梁样排列的多角形肿瘤细 胞肿瘤细胞和粘液样的基质组成，伴有淋巴细胞浸润，部分肿 瘤细胞质可见空泡形成，符合文献描述的病理组织学特征。免 疫组化检查肿瘤细胞标志物发现，本例脊索瘤样脑膜瘤只是表 达波形蛋白、孕激素受体两种膜抗原，且体现肿瘤细胞增殖的 核分裂抗原Ki-67表达程度并不是很高，Ki-67染色阳性的细胞 比例略大于2%。
29例脊索瘤的临床病理分析
脊索瘤是脊索组织发生 的低度恶性肿瘤 ， 大多 发生于胚胎脊索通过 的中轴骨 ， 以中轴骨 两端 为 且
多 。其原因可能是脊索在终端特别弯曲 ， 且有分支 ，
易于残 留或游离于椎体 。脊索瘤 占骨原发恶性肿瘤
的 ５ ％， 发 生 于 任何 年 龄 ， 见 于 ４ 可 多 ０岁 ～ ６ ０岁 ， 无 性别 差异 ，０ ％以上 发 生 于骶 尾 部 。本 组 病 例 发 ５ 生于骶 尾部 者 占 ８ ． ６２％ ， 可能 与病 例选 择 或 地理 差 异 有关 。
维普资讯
２０ ０６年第 ４期
大 同医 学专 科学 校 学报
９
２ ９例 脊 索瘤 的临床 病 理 分 析
刘 宁① 闰 庆娜 ②
【 要 】 目的： 摘 探讨脊索瘤的病理诊 断和鉴别诊 断。方法 ： 分析 ２ 例脊 索瘤的临床表现、 ９ ｘ 线平片及病理形态。结果 ：９ ２ 例脊索瘤 患者 临床表现无特异性。发 生在骶尾 部者 ２ 例。病史最 ５
术， 于第八次复发后 Ｃ Ｔ示双肺转移 。
２ 讨 论
材 ４ ２块 ，０％福 尔马林固定 ， ～１ １ 石蜡包埋 ， Ｅ染 Ｈ
色， 光镜 下 观察 。 １２ 临床 资料 ： 龄 ２ ． 年 ８岁 ～７ １岁 ， 均 年 龄 ４ ． 平 ５７ 岁， 中 ４ 其 ０岁 ～６ 者 占 ８ ． ％。本 组 ２ ０岁 ９６ ９例 中 男性 １ ９例 ， 女性 １ 。发 生在 骶 尾 部 者 ２ ０例 ５例 ， 上
软 ， 碎。 易
本组 ２ 例骶尾部脊索瘤均需与骶骨巨细胞瘤 、 ５
神经纤维瘤相鉴别。它们的临床症状相似 ， ｘ线片 均为溶骨性破坏 ， 彼此容易混淆 。但后两者多 为 ２ ０ 岁 ～４ ０岁 的青壮 年 ， 巨细 胞 瘤 有 明显 的偏 心 性 破 骨 坏； 神经纤维瘤 围绕神经孑 破坏 ， Ｌ 使之变大 、 消失 ， 周
鼻腔—鼻咽部脊索瘤1例
鼻腔—鼻咽部脊索瘤1例患者：男，28岁。
鼻塞、嗅觉减退5个月、加重5天。
体检：鼻粘膜慢性炎症，鼻中隔右侧偏，两侧下鼻甲肿大。
左侧鼻腔内息肉样新生物；咽部急性炎症；实验室及胸片检查未见异常。
CT扫描示：鼻腔上中部见分叶状肿块，向后经鼻后孔延伸至鼻咽腔、向后上方侵犯并占据蝶窦，边缘清楚，大小约5×4.5×3cm，内部密度不均匀，可见分隔，CT值约20—30Hu，周边部见多个斑点状残留骨样高密度影。
骨性鼻中隔上部、蝶窦底壁、筛板后部见多处骨质缺损，左侧中鼻甲骨质缺如，右侧中鼻甲部分骨质消失，两侧上颌窦内侧壁受压、轻度弧形外移。
增强扫描：病变内部分隔及周边轻中度强化动脉期、静脉期与延迟2min扫描CT值分别为35Hu、55Hu及60Hu，平扫所见低密度区未见强化。
鼻咽部后壁未见异常。
CT印象：鼻腔及鼻咽部低度恶性肿瘤，考虑腺样囊腺癌。
手术及病理：鼻腔内镜下手术，发现肿物主要位于鼻咽部，大小约5.5cm×4.5cm×4cm，有包膜，蝶窦受压，肿瘤侵犯鼻中隔各部，内有3—5个分隔腔及黏液腐烂肉芽样组织。
病理：肿瘤细胞呈带状及岛状分布，细胞外见大量粘液样基质，胞浆内较多空泡。
诊断：脊索瘤。
讨论：脊索瘤来自脊索残余，是一种少见的先天性肿瘤[1]，约占原发恶性骨肿瘤的1%，发病部位一脊柱两端即骶尾部及蝶枕部最常见，分别占50%与30%，其余病例中一椎骨最常见（包括颈椎、胸椎及腰椎），少数病例见于颅内，包括鞍区、岩骨尖。
头颈部文献中可见侵犯蝶窦、眼眶、鼻咽腔及上下颌骨的报道，另外，偶见肋骨肺脊索瘤的个案报告。
鼻腔—鼻咽部脊索瘤罕见，可能的来源包括斜坡脊索瘤侵犯或异位脊索瘤。
本例肿块以鼻后孔为中心，紧邻斜坡前缘，提示肿瘤与斜坡关系密切，可能来自于沿斜坡前缘下降的异位脊索残余。
本病病理学上以肿瘤细胞内空泡及肿瘤细胞见粘液样及软骨样基质为特点，因此需与软骨来源肿瘤鉴别，脊索瘤免疫组织化学检查可见角化蛋白及s-100蛋白阳性，具有诊断意义。
脊索瘤治疗的临床及基础研究进展
调安全切缘往往使得手术 的难度和 风险大幅度增 加 ，同时也 付 出患者功能丧 失 的代 价 。有研 究显 示 当切 除骶 骨脊索 瘤 达 到 ｓ２以上时 ，将 面临严 重 的术后并 发症 以及长 期的后 遗
李晓祥，姬振伟 ，马云雷，范清宇
Ａｄｖａｎｃｅ ｌｎ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｂａｓｉｃ ｒｅｓｅａｒｃｈ ｏｎ ｆｈｅ ｆｒｅａｔｍｅｎｆ ｏｆ ｃｈｏｒｄｏｍａ
ＬＩ Ｘｉａｏｘｉａｎｇ，ＪＩ Ｚｈｅｎｗｅｉ，ＭＡ Ｙｕｎｌｅｉ，ＦＡＮ Ｑｉｎｇｙｕ
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｏｒｔｈｏｐｅｄｉｃ Ｓｕ￣ｅｒｙ ，Ｏｒｔｈｏｐｅｄｉｃｓ ＯｎｃｏｌｏｇｙＩｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏｆＣｈｉｎｅｓｅ ＰＬＡ，Ｔａｎｇｄｕ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｆｏｕｒ ｔｈ ＭｉｌｉｔａｒｙＭｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】ｃｈｏｒｄｏｍａ；Ｅｎ Ｂｌｏｃ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ；ｍｏｌｅｃｕｌａｒ ｔａｒｇｅｔｅｄ ｔｈｅｒａｐｙ Ｍｏｄｅｍ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ ２０１１，１９（１２）：２５６７—２５７０
【指示性摘要】脊索瘤作为一种 罕见 的恶 性骨肿 瘤 ，对于传 统的放 化疗均 不敏感 ，而外科 手术 治疗过 程 中也
而如果只是涉及单侧 Ｓ１一ｓ５神 经根 的处理 ，往 往只会 影响 长 因子受体 （Ｅｐｉｄｅｒｍａｌ Ｇｒｏｗｔｈ Ｆａｃｔｏｒ Ｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＥＧＦＲ）、血小
同侧的运动以及感觉 。
板衍生 的 生长 因子 受 体 ｂ（Ｐｌａｔｅｌｅｔ—Ｄｅｒｉｖｅｄ Ｇｒｏｗｔｈ Ｆａｃｔｏｒ
另外 ，需要考虑 的是骶骨脊索瘤广 泛切 除术后 将接踵而 Ｒｅｃｅｐｔｏｒ ｂ，ＰＤＧＦＲｂ）、肝 细 胞 生 长 因 子 受 体 （Ｈｅｐａｔｏｃｙｔｅ
脊膜瘤是什么引起的？3个主要病因
脊膜瘤是什么引起的？3个主要病因一、概述脊索瘤这种疾病的危害是很严重的，并且这种疾病是一种先天性的肿瘤。
这种疾病是比较少见的，该病属于是一直慢性的肿瘤疾病。
这种疾病的发病部位是在骨子里，而且部位很深。
这种疾病发病时临床表现是头疼，视力障碍。
因此，当有不舒服的地方要及时去医院，看医生。
避免疾病恶化。
及时的看医生，查出，对症治疗。
那样就不会有什么大的发展。
这是我的一个建议。
二、步骤/方法：1、脊索瘤是一种先天性的肿瘤疾病。
是一种发生在蝶枕部的脊索瘤，这种疾病男性患者多于女性患者。
什么年龄段的都有，不过青年中年多见。
位于脊柱的脊索瘤发生于骶尾部最多。
多发于四十岁，到六十岁的男性。
2、脊索瘤是一种长在骶尾部的肿瘤疾病。
这种疾病一般多发于五十岁到六十岁的中老年。
其他年龄段的患者也有，不过是比较少见的。
发现脊索瘤要及时的注意和治疗。
一定要去选好的医院对症的去治疗。
3、这种疾病多是通过手术的方法进行治疗。
多数病人能够获得治愈。
有的采用中医治疗法。
脊索瘤的治疗，患者也可以用放射治疗法。
无论怎样，一定要选对正确的治疗方法。
这样对你的脊索瘤才会有所帮助一定要谨记呀。
三、注意事项：脊索瘤的患者在积极治疗的同时，适当的锻炼身体。
要有一个轻松愉快的心情。
多吃些补充蛋白质的食物。
多吃些富含维生素的水果。
做到少食多餐，避免吃得太饱。
注意饮食起居。
不要太过度的劳累。
要好好的休息。
CT及MRI在颅底脊索瘤诊断中的临床价值
CT及MRI在颅底脊索瘤诊断中的临床价值黄国民; 曾炳才; 李献辉【期刊名称】《《黑龙江医药》》【年(卷),期】2019(032)006【总页数】3页(P1426-1428)【关键词】CT; MRI; 颅底脊索瘤; 临床价值【作者】黄国民; 曾炳才; 李献辉【作者单位】江西省南城县人民医院 344700【正文语种】中文【中图分类】R739.4脊索瘤作为一种在临床上极为少见的先天性肿瘤，其恶化的程度较低。
它主要生长于颅底脊索残余组织中，主要为颅底斜坡、鞍区以及股骶末端，对周边组织有一定程度的侵蚀性[1-2]。
作为医学上的主要影像学检查手段，CT和MRI检查技术可以快速确定颅底脊索瘤的生长部位、大小以及侵犯范围，以便在临床治疗中确定治疗手段及手术方式[3-4]。
通过这两种方式配合使用，能极大程度的降低手术时损伤颅内神经血管的几率，提高治愈的成功率[5]。
鉴于此，本次研究以本院颅底脊索瘤病例为对象，分析CT及MRI在颅底脊索瘤诊断中的临床价值，现报道如下。
1 一般资料与方法1.1 一般资料选取我院2016年1月—2019年1月收治的40例颅底脊索瘤患者为研究组对象，另外选取同一时间段收治的30例鼻咽癌患者作为对照组对象。
纳入标准：(1)符合颅底脊索瘤、鼻咽癌病情诊断标准；(2)呈现出颅底脊索瘤、鼻咽癌疾病的相关症状；(3)无并发症、无过敏史；(4)自愿配合医院开展研究。
排除标准：(1)经检查排除颅底脊索瘤、鼻咽癌病症可能性者；(2)有其他并发疾病的患者；(3)孕期或特殊时期不便于接受CT及MRI检查者。
研究组年龄20～62(57.4±5.6)岁，其中男性32例，女性8例。
对照组年龄21～60(45.4±4.8)岁，其中男性18例，女性12例。
两组的基础资料对比，无显著性(P>0.05)。
1.2 方法对照组与研究组患者均进行CT及MRI检查。
在仪器的选择上，CT检查选用东芝Xpress/SX螺旋CT机；MRI检查选用1.5T西门子Magnetorm Vision超导磁共振成像仪。
脊索瘤临床路径(最全版)
脊索瘤临床路径(最全版)一、脊索瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为脊索瘤（ICD－10:M93700/3）行经蝶/经额或其他入路脊索瘤切除术（ICD－9－CM－3：1.592）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范－神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）1.临床表现：可有头痛、视力减退、视野缺损、复视、偏瘫、共济失调、鼻塞、马尾症状等。
2.辅助检查：（1）检查视力、视野；（2）1个月内头颅MRI T1、T2平扫加强化（含颅底放大扫描）或者腰椎MRI T1、T2平扫加强化；（3）头颅CT。
3.实验室检查。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南－神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范－神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）1.手术：经蝶/经额或其他入路脊索瘤切除术。
2.术后酌情行放射治疗。
（四）标准住院日为10－14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断符合ICD－10:M93700/3 脊索瘤疾病编码。
2.当患者同时合并其他疾病时，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）2－4天。
1.所必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、血型，尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，感染性疾病筛查，凝血功能；（2）心电图、胸部X线平片。
2.颅脑及腰椎影像齐全（同（二）诊断依据）3.根据患者病情可选择：心超、肺功能。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号）选择用药。
2.预防性用抗菌药物，时间为术前30分钟。
经鼻蝶手术患者术后预防性使用抗菌药物3天。
（八）手术日为入院第3－5天。
1.麻醉方式：全麻。
2.手术方式：经蝶/经额或其他入路脊索瘤切除术。
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脊索瘤的临床表现
作者：匿名来源：癌症救助网; 时间：2011-4-21 13:55:49
颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3年以上。
头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，常呈弥漫性，可向后枕部或颈部扩散。
颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3年以上。
头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，常呈弥漫性，可向后枕部或颈部扩散。
头痛性质呈持续性钝痛，一天中无明显变化。
如有颅内压增高则势必加重，头痛原因考虑与肿瘤浸润颅底有关。
如头痛位于枕颈部，头颈部活动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。
展神经受损引起的复视亦多见（60%一90% ）。
多发性脑神经损害和长束损害也较常见。
约一半患者可出现鼻塞、咽部异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突人鼻咽部引起。
1 ．根据脊索瘤的临床表现，可分为：
( l ）斜坡型脊索瘤：主要表现为Ⅵ、Ⅷ脑神经损害的症状，同时可伴有对侧的长束损害。
其中，双侧展神经损坏为其特征。
如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、耳鸣等症状。
因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水，但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。
斜坡型脊索瘤常突到鼻咽或浸润1个或多个鼻旁窦而在神经受累以前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约30％的患者可发现肿瘤。
( 2 ）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展神经的近端常是肿瘤的好发部位，因此鞍旁型脊索瘤主要表现为以展神经（Ⅵ）受累为主的Ⅲ一Ⅵ对脑神经损害的症状。
( 3 ）鞍内型：表现为视力减退、视野缺损及垂体功能紊乱。
男性可表现为性欲减退、阳痿；女性则表现为闭经。
2 ．另外，ALMefty ( 1997 ）等根据肿瘤的解剖部位以及手术人路提出一种新的分型方法，有较强的实用性。
( 1 )Ⅰ型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下斜坡、枕骨髁等），瘤体小，症状轻微甚至无症状。
此型易于全切除，预后较好。
( 2 ）Ⅱ型：瘤体较大，侵犯2个或2个以上颅底解剖腔隙，但通过一种颅底入路可切除肿瘤。
临床上以此型最多见。
( 3 ) Ⅲ型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用2种或2种以上颅底入路才能切除肿瘤。
此型肿瘤手术难度大，疗效较差。