原发性醛固酮增多症培训课件

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临床表现
1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右
▪ 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制
▪ 第二期： 高血压、轻度低钾
▪ 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹
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2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） ▪ 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 ▪ 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 ▪ 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出
▪ 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor)
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病因与病理
特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上 腺球状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；
▪ 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)
▪ 原发性肾上腺皮质增生 <1% (primary adrenal hyperplasia, PAH)
▪ 产生醛固酮的肾上腺癌 <1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)
诊断标准 治疗
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概述
1. 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性 的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧 张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血 压患者10%
2. 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或 肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多
过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降 低，手足搐搦不明显，补钾后加重
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3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)； 常并发尿路感染 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现：
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讲授目的和要求
掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主 要病因、病理生理、临床特征和治疗方法
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讲授主要内容
概述 病因和病理
临床表现 实验室和其他检查
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升 2）心律失常：
期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、IGT：低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低
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原发性醛固酮增多症的类型及发生率
▪ 肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA)
▪ 特发性醛固酮增多症 15%～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA)
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ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子
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发病机制
正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固酮合 成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同
同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟化 酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合（嵌合体）。 基因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制
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4、原发性肾上腺增生： 双侧肾上腺结节样增生
5、醛固酮癌：大多直径 > 5cm 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别
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