支气管扩张

1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气 管扩张症最常见的病因，占 41%~ 69%，特别是细菌性肺炎、 百日咳、支原体及病毒感染(麻疹病毒、腺病毒、流感病毒 和呼吸道合胞病毒等)。询问病史时应特别关注感染史，尤 其是婴幼儿时期呼吸道感染病史。
2.结核和非结核分枝杆菌：支气管和肺结核是我国支气 管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注 意询问结核病史或进行相应的检查。非结核分枝杆菌 感染 也可导致支气管扩张，同时支气管扩张症患者气道中也易分 离出非结核分枝杆菌，尤其是中老年女性。但气道中分离出 非结核分枝杆菌并不表明一定是合并非结 核分枝杆菌感 染，这种情况下建议由结核专科或呼吸科医生进行评估和随
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征的表现。 五、分类分型 支气管扩张存在着几个分类系统，大多数都是以支气管
镜和尸检所见到的支气管的解剖异常为基础。目前常用的是 Reid 在 1950 年提出的分类系 统。Reid 对 45 个尸检所得的 支气管扩张肺叶的病理和支气管造影的结果进行了对比，提 出了以下分类系统。这种分类包括：
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可达 50%。 四、病因 支气管扩张症是由多种疾病(原发病)引起的一种病理
性改变。作为支气管扩张症患者临床评估的一部分，寻找原 发病因，不但有助于采取针对性的诊疗措施，而且还可避免 不必要的侵袭性、昂贵或费时的辅助检查。各 种病因引起 的支气管扩张症的发生率文献报道不一，且不同人种不同。 但总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其 他呼吸道感染(如结核)。免疫功 能缺陷在儿童支气管扩张 症患者中常见，但成人少见。其他原因均属少见甚或罕见。
3.抗菌药物治疗:支气管扩张症患者出现急性加重合并 症状恶化，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和(或) 喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药 物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌 药物的指征。支气管扩张症患者急性加重时的微生物学研究 资料很少，估计急性加重一般是由定植菌群引起，60%~80% 的稳定期支气管扩张症患者存在潜在致病 菌的定植，最常 分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌。其他革兰阳 性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植患者的下呼 吸道。应对支气管扩张症患者定 期进行支气管细菌定植状 况的评估。痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩 张症患者细菌定植状态，二者的评估效果相当。许多支气管 扩张症患者频繁应用抗菌药物，易于造成细菌对抗菌药物耐 药，且支气管扩张症患者气道细菌定植部位易于形成生物被 膜，阻止药物渗透，因 此推荐对大多 数患者进行痰培养，
7.其他气道疾病：对于支气管扩张症患者应评估是否存 在 ABPA;支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的 原因之一;弥漫性泛细支气管炎 多以支气管扩张为主要表 现，虽然在我国少见，但仍需考虑。欧美国家的支气管扩张 症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤维化，此病在我 国则相对罕见。
8.结缔组织疾病：2.9% ~5.2 %的类风湿关节炎患者肺 部高分辨率 CT 检查可发现支气管扩张，因此对于支气管扩 张症患者均要询问类风湿关节炎病史，合并支气管扩张的类 风湿关节炎患者预后 更差。其他结缔组织疾病与支气管扩 张症的相关性研究较少，有报道干燥综合征患者支气管扩张 的发生率为 59%，系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综 合征及 复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。
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支气管扩张诊治诊疗指南
一、简介 支气管扩张症是指支气管树的异常扩张，为一种常见的 呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或 纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。 病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限; 左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷， 支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶 呈现无气状态。引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性 两种，以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张 的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影 响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气 管扩张。支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异 常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞 介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。 二、诱发因素主要包括以下几类： 1.支气管一肺感染 百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺 炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。 2.支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结 肿大、获得性支气管疾病。 3.遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener 综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。
4)辅助排痰技术：包括气道湿化 (清水雾化)、雾化吸 入盐水、短时雾化吸人高张盐水、雾化吸入特布他林以及无 创通气;祛痰治疗前雾化吸入灭菌用水、生理盐水或临时吸 入高张盐水并预先吸入 β2-受体激动剂，可提高祛痰效果; 喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创通气;首次吸入高 张盐水时，应在吸入前和吸入后 5 min 测定 FEV1 或呼气峰 流速，以评估有无气道痉挛;气道高反应性患者吸入高张盐 水前应预先应用支气管舒张剂。
6.纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多同时合 并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道症 状(流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃 体炎) 及男性不育、女性宫外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。
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儿童支气管扩张症患者应采集详细的新生儿期病史;儿童和 成人支气管扩张症患者，均应询问慢 性上呼吸道病史，尤 其是中耳炎病史。成人患者应询问有无不育史。
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4.免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢 性肉芽肿病。
5.先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管 囊肿等。
6.其他反复吸入性肺炎、Yasung 综合征、吸入有害物质 等。
三、流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童 支气管扩张症的患病率为 3.7/10 万，而美国成人总体患病 率为 52/10 万，英国的患病率 约为 100/10 万，美国 18~ 34 岁人群的患病率为 4.2/10 万，但 70 岁及以上人群的患病率 高达 272/10 万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采 用胸部高分辨率 CT 等检查手 段。过去曾认为近 50 年来支 气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行 病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这 一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为 止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学 资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大 规模的流行病学调查。支气管扩张合并其他肺部疾病的问题 也日益受到关注。高分辨率 CT 检查结果显示，临床诊断为 慢性支气管炎或 COPD 的患者中，约 l5%~ 30%的患者可发现 支气管扩张病变据，重度 COPD 患者合并支气管扩张的甚至
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访，明确是定植还是感染。 3.异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻
塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气 管扩张，但相对少见。文献报道，吸入胃内容物或有 害气 体后出现支气管扩张，心肺移植后合并胃食管反流及食管功 能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高，因此，对于 支气管扩张症患者均应注意询问有无胃内 容物误吸史。
1）柱状支气管扩张，这种支气管的 横截面是等大的； 2）囊柱型支气管扩张，在柱状支气管扩张上存在局限 的缩窄，使支气管外观不规则，类似于曲张静脉； 3）囊状支气管扩张，越靠近肺的外周，扩张 越明显， 支气管最终形成气球样结构。Reid 分类是在病理-支气管造 影基础上得出的，因此对疾病的 X 线描述比较有帮助。但是， 对柱状、囊柱型和囊状支气管扩张等类型之间的临床、流行 病学或病理生理学差异了解的还不多。 六、辅助检查 1.优先检查 1）胸部 X 线检查 2）胸部高分辨率 CT 扫描 3)血炎性标志物 4)血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白电泳 5）血气分析
5)其他：正压呼气装置通过呼气时产生 震荡性正压，
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防止气道过早闭合，有助于痰液排出,也可采用胸壁高频震 荡技术等。患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述祛 痰技术，每日 l~2 次，每次持续时间不应超过 20~ 30 min， 急性加重期可酌情调整持续时间和频度。
6)吸气肌训练：适用于合并呼吸困难且影响到日常活动 的患者。两项小规模随机对照研究结果表明，与无干预组相 比，吸气肌训练可显著改善患者的运动耐力和生活质量。
9.炎症性肠病：支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关， 炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支 气管扩张症。
10.其他疾病：α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的 关系尚有争议，除非影像学提示存在肺气肿，否则无需常规 筛查是否存在α1-抗胰蛋白酶缺乏。应注意是否有黄甲综合
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4.大气道先天性异常：对于所有支气管扩张症患者都要 考虑是否存在先天性异常，可见于先天性支气管软骨发育不 全、巨大气管-支气管症、马方综合征及食管气管瘘。
5.免疫功能缺陷：对于所有儿童和成人支气管扩张症患 者均应考虑是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷。病因 未明的支气管扩张症患者中有 6%— 48%存在抗体缺陷。免疫 功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发 病。最常见的疾病为 CVID、XLA 及 IgA 缺乏症。严重、持续 或反复感 染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑 免疫功能缺陷的可能，对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支 气管扩张的患者，应由相关专科医生共同制定诊治方案。

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受，通常对氧合状态和心率无不良影响;体位引流应在饭前 或饭后 1~2 h 内进行;禁忌证包括无法耐受所需的体位、无 力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和 严重骨质疏松者。