以共济失调为首发表现的抗NMDA受体脑炎1例
抗NMDA受体脑炎患者1例报道及文献学习
抗NMDA受体脑炎患者1例报道及文献学习陈小红;周凤;刘兴媛;吴华东;杨得奖;李新明【期刊名称】《中国实用神经疾病杂志》【年(卷),期】2018(021)008【摘要】目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗,提高对该疾病的认识.方法报道1例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征.结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足.脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性.联合静脉用免疫球蛋白、激素冲击及血浆置换等治疗,患者临床痊愈.结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病.早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好.【总页数】4页(P905-908)【作者】陈小红;周凤;刘兴媛;吴华东;杨得奖;李新明【作者单位】南昌大学第三附属医院神经内科 ,江西南昌 330008;南昌大学第三附属医院神经内科 ,江西南昌 330008;南昌大学第三附属医院神经内科 ,江西南昌330008;南昌大学第三附属医院神经内科 ,江西南昌 330008;南昌大学第三附属医院神经内科 ,江西南昌 330008;南昌大学第三附属医院神经内科 ,江西南昌330008【正文语种】中文【中图分类】R512.2【相关文献】1.抗NMDA受体脑炎1例临床报道并文献回顾 [J], 陈略;朱飞奇;朱瑾华;李雪莲2.1例利奈唑胺致INR升高的报道及文献学习 [J], 姜威; 张文锐; 王相峰; 宋燕青3.产后卵巢静脉血栓5例CT报道并文献学习 [J], 朱华东;许丽丽;印洪刚;张勤4.1例利奈唑胺致INR升高的报道及文献学习 [J], 姜威;张文锐;王相峰;宋燕青5.伴有卵巢成熟性畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者生育力保护病例分析并文献复习 [J], 林嘉雨;常亚杰;黄睿;魏莉娜;孙鹏;方丛;梁晓燕;李晶洁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
抗NMDA受体脑炎1例_陈欢
抗NMDA受体脑炎1例陈欢1，林毅勇2，张薇薇2(1．廊坊市长征医院神经内科，河北廊坊065000;2．解放军北京军区总医院神经内科，北京100700)关键词：N-甲基-d-天（门）冬氨酸；脑炎中图分类号：R739．41病人，女，16岁，因“精神行为异常2月余”于2012年2月21日入院。
患者于2011年12月10日开始无明显诱因出现发热、疲乏，无头晕、头痛、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻等症状，体温未测，患者认为罹患“感冒”而未诊治。
次日夜晚患者突然出现精神行为异常，表现为吵闹、胡言乱语，但无幻视、幻听，2d后患者出现意识障碍，同时伴有口角抽搐、双眼向左凝视、小便失禁及发热，体温最高时达41ħ，不伴四肢强直阵挛、恶心呕吐、舌咬伤等，当地医院按“癫痫”发作予以紧急处理后患者抽搐好转但处于嗜睡状态。
2011年12月14日当地某医院以“病毒性脑炎？”诊断，给予抗病毒及营养神经等治疗后，病人体温正常，除记忆力略减退外无其他精神行为异常表现，住院20d后出院。
出院12d后患者再次无诱因出现精神行为异常，表现为偏执任性、吵闹、幼稚、注意力不集中、不认识家人，于2012年2月1日再次入院，考虑脑炎可能，给予抗病毒、激素、营养神经、改善认知等治疗后，患者吵闹、不认识家人等症状好转，但仍存在偏执任性、幼稚、记忆力减退表现。
患者食欲、睡眠可，尿便正常。
查体：体温37．4ħ，脉搏112次/min，呼吸16次/min，血压120/78mmHg（1mmHg=0．133kPa）。
发育正常，营养良好，神志清楚，欣快多语，计算力、记忆力、定向力减退。
双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏。
双眼各向运动充分灵活，无眼震。
双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。
四肢肌张力正常，四肢肌力Ⅴ级。
双侧皮肤痛温觉正常对称。
四肢腱反射（++），共济运动稳准，双侧Babinski征未引出。
脑膜刺激征阴性。
既往体健，左耳因外伤致听力丧失，无遗传及传染病史，近期无疫苗接种史。
抗NMDA受体脑炎
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运动过多期
异常运动和自主神经功能紊乱是这一期的最主要表现。
典型异常运动：常见口面不自主运动，患者可做鬼脸 、咀嚼动作、强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、舌 或牙齿自伤) 。肌张力不全、手足徐动样肌张力不全、 舞蹈样运动、间歇性眼偏斜或协同障碍。自主神经功 能失调常见高热、心动过速、心动过缓、唾液分泌过 多、高血压、低血压、尿失禁、尿潴留。
2011年Dalmau J报道了3年内100例病人，说明该病不是 一种罕见疾病。
调查显示抗NMDA受体脑炎占所有脑炎患者的4%，在免 疫相关脑炎中占第2位，仅次于播散性脑脊髓炎。
抗NMDA受体脑炎常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性， 其临床表现包括精神异常、意识障碍、不自主运动和自 主神经功能紊乱、癫痫发作等。
脑炎
Encephalitis ： Inflammation of the brain parenchyma
----Autoimmune encephalitis: a case
series and comprehensive review of the literature
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脑炎分类
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未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织成分，又称 恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组织而引起严重症 状，经血和淋巴转移, 通常以腺癌多见。
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未成熟畸胎瘤
immature teratoma： 肿瘤内出现器官样结构，
外胚叶成分为角化鳞状 上皮(↑)，中枢神经组织 （↑↑）， 未成熟中胚叶成分的骨 样组织（↑↑↑），成熟 的软骨组织（↑↑↑↑）。
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抗mGluR5脑炎1例
•病例报告•抗mGIuR5脑炎1例承郭昆典*林静芳*洪桢呦【关键词】脑炎代谢型谷氨酸5型神经系统自身免疫性疾病霍奇金病抗代谢型谷氨酸受体5（metabotropic glutamate receptor5,mGluR5）脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎，自LANCASTER等山2011年首次报告至今，国外仅报告了12例目前国内尚无抗mGluR5脑炎相关报告，本研究首次报告1例我国抗mGluR5脑炎并对其深入分析，以期提高临床医生对该病的认识。
1临床资料1.1发病情况患者，男，32岁，因“精神行为异常6个月余，再发2个月”入院。
入院6个多月前无明显诱因出现精神行为异常，表现为幻听、妄想及攻击行为，伴记忆力下降。
随后2d出现发热伴头顶部持续性胀痛但自行好转，病程中无意识障碍，无四肢抽搐及大小便失禁，无睡眠障碍，于2019年5月23日求诊我院，拟诊“病毒性脑炎？自身免疫性脑炎？”，予阿昔洛韦500mg每8h1次,抗病毒治疗2周，患者症状无明显好转。
家属拒绝行自身免疫性脑炎抗体及副瘤性神经综合征抗体检测。
排除其他病因，予甲强龙500mg/d冲击联合丙种球蛋白0.4g/（kg-d）治疗5d,患者症状好转，出院继续口服泼尼松50mg/d维持治疗，并以每周5mg逐渐减停。
2个月前，患者再发精神行为异常，表现为幻听、妄想，淡漠、少语，易激惹，记忆力及理解力下降，只能与家人简单对话，并有入睡困难，无发热等，于2019年11月27日再次入院。
患者否认精神病既往史及家族史。
1.2体格检查查体：生命体征平稳，体温36.8T。
神志清楚，时间、地点、人物定向力下降，判断力、理解力、计算力、记忆力下降，颅神经（-）。
四肢肌张力正常，肌力5级。
四肢腱反射正常，深浅感觉对称存在，双侧指鼻及跟膝胫试验doi：10.3969/j.issn,1002-0152.2021.01.008*国家自然科学基金项目（编号：81671291,81971213）；国家重点研发计划（编号:2018YFC1312300）*四川大学华西医院神经内科（四川成都610041）e通信作者（E-mail:***********************）稳准，闭目难立征阴性，双侧病理反射阴性。
以脑膜炎为首发症状抗NMDAR脑炎一例并文献复习
以脑膜炎为首发症状抗NMDAR 脑炎一例并文献复习闫瑶瑶，宋建勋*，符念霞，陈思静作者单位：深圳市宝安区人民医院MR 科，深圳518101*通信作者：宋建勋，Email：中图分类号：R445.2；R373.3文献标识码：B DOI ：10.12015/issn.1674-8034.2021.05.021本文引用格式：闫瑶瑶,宋建勋,符念霞,等.以脑膜炎为首发症状抗NMDAR 脑炎一例并文献复习[J].磁共振成像,2021,12(5):92-93.[关键词]抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎；脑膜炎；临床特征；磁共振成像Anti NMDAR encephalitis with meningitis as the first symptom:a case report and literature reviewYAN Yaoyao,SONG Jianxun *,FU Nianxia,CHEN SijingDepartment of MR,Shenzhen Baoan People's Hospital,Shenzhen 518101,China *Correspondence to:Song JX,Email:Received 26Nov 2020,Accepted 25Mar 2021;DOI ：10.12015/issn.1674-8034.2021.05.021Cite this article as:Yan YY,Song JX,Fu NX,et al.Anti NMDAR encephalitis with meningitis as the first symptom:a case report and literature review[J].Chin J Magn Reson Imaging,2021,12(5):92-93.Key wordsanti N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis;meningitis;clinical manifestation;magnetic resonance imaging患者男，41岁，因发作性言语不清4d，门诊于2019年4月6日以“言语笨拙查因”收住入我院，患者无发热、头痛、恶心、呕吐、头晕、视物旋转及肢体麻木等伴随症状，外院头颅CT 检查提示“未见明显异常”。
《卒中后功能障碍的中西医结合治疗》继续教育答案
CSVD指的是小动脉、毛细血管和小静脉血管壁的病理改变，比如脂质玻璃样变和纤维素样坏死，其病因有多种，最常见的是（）
A
在认知评估体系的构架第二层次：整体认知中，国内外通用的，非常普适的一项是（）
B
在aCSVD抗血小板治疗中，下列说法错误的是（）
C
在aCSVD抗凝治疗中，已有研究显示，合并严重WMLs或CMB者，抗凝后的出血危险增高，可达（），需慎重评估使用
D
WMH发起，数据来自21个国家的23项社区，51,547人回应，调查结果显示：（）的调查对象在过去12个月内罹患至少一种焦虑障碍
B
CAA影像学表现为（）
A
（）诊断的“金标准”是基因诊断，对于男性患者，外周血白细胞或血浆α-GLA活性检测也可作为确诊标准。
D
CADASIL是由位于19号染色体上的（）突变所致的单基因遗传性脑血管病。
B
对于卒中后认知障碍的理解，说法错误的是（）
C
Delphi的共识研究方式，参与者通过回顾已提出的概念来建立新的指南。研究执行了（）轮以互联网为基础的调查，大约每轮两个月。
C
卒中后认知障碍的药物治疗中，推荐等级属于Ⅰ级推荐，A级证据的是（）
D
卒中后认知障碍，中药可能有一定治疗作用，指南推荐的中成药包括哪些（）
A
不属于养血清脑药理作用的是（）
D
下列那些患者是排除在抗NMDA受体脑炎患者纳入标准之外的？
C
在研究二（二线免疫治疗与抗NMDA受体脑炎情景记忆改善是否有关）中，下列的结论错误的是（）
B
研究三（抗NMDA受体脑炎情景记忆编码加工损伤的神经机制）的评估时间节点是：第一次出院后至少（）个月
D
在研究四（抗NMDA受体脑炎执行功能损伤的神经机制)-空间独立成分分析，下面对应正确的是（）
1例抗NMDA脑炎患者的护理体会
1例抗NMDA脑炎患者的护理体会摘要：抗NMDA脑炎（anti-N-methyl-D-aspartate-receptor encephalitisl）即抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎，临床症状十分复杂，病情严重，可危及生命。
因中枢性通气不足为该病重要临床特征，所以气道护理对维持患者生命，保证平稳进入恢复期，起到了关键作用。
由于我国抗NMDA脑炎的病例报道较少，缺乏护理经验，特将对我科收治的1例该病患者的气道护理体会进行总结报告，以供临床参考。
关键词：抗NMDA受体脑炎；护理抗NMDA（N-甲基D-天门冬氨酸）受体脑炎[1]，又称边缘叶脑炎，是指可累计海马，杏仁核，岛叶以及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以记忆缺失，精神症状，癫痫，中枢性低通气为特点的中枢神经系统炎性疾病[2]。
该病最早于1960年由Brierley等[3]报道了3例主要累及边缘叶区域的中老年亚急性脑炎，其中2例患者患有肿瘤，因此怀疑此病与肿瘤正相关，但是没有揭示出该病的真正病因。
此后又有人陆续报道此类病例，但是均未给出正确答案。
直至2021年，Dalmau等[4]首次对这种脑炎进行了详细的描述，发现抗NMDA受体脑炎是由在颞叶、海马以及丘脑等部位 T2W1及Flair序列显示异常高信号[5]，血液、脑脊液中可出现NMDA受体阳性，即可诊断为抗NMDA受体脑炎。
因此该病定性为神经系统自身免疫性疾病。
至此，人们对抗NMDA受体脑炎才有了一个正确认识。
由于该病多伴有躁狂、癫痫、淡漠等一系列精神症状，常被误诊为精神类疾病。
因此，正确诊断该病的同时，给予及时准确的护理显得非常重要。
我科于2021年10月26日收治1例边缘叶脑炎患者，护士在正确执行医嘱的前提下，给予患者耐心、细心、精心护理，患者22d后好转出院，现将护理体会报道如下。
1 病例介绍患者女性，28岁，入院前1w和家人吵架后逐渐出现表情淡漠，不愿意说话。
2w前上述症状加重，并出现右侧上肢不自主颤动而入院。
4例抗NMDA受体脑炎的临床特点
4例抗NMDA受体脑炎的临床特点发表时间：2018-10-16T11:11:49.503Z 来源：《医药前沿》2018年9月第26期作者：李晓春[导读] 对于精神异常，伴痫性发作、记忆障碍等症的中青年患者，应考虑到抗NMDA受体脑炎，尽早完善检查。
（湖北省咸宁市通城县人民医院神经内科湖北咸宁 437400）【摘要】目的：归纳总结NMDA受体脑炎临床特点，以提高对该病的诊疗水平，避免误诊。
方法：对4例抗NMDA受体脑炎患者生化、影像学等临床资料进行分析总结。
结果：患者均为中青年，全部患者脑脊液?IgM?及IgA升高，血清及脑脊液NMDA型抗体IgG阳性；予以对症治疗并甲基强的松龙冲击效果可。
结论：对于精神异常，伴痫性发作、记忆障碍等症的中青年患者，应考虑到抗NMDA受体脑炎，尽早完善检查，尤其是血清及脑脊液抗NMDA受体抗体检测，以便于早诊断、早治疗，改善预后。
【关键词】N-甲基-D一天门冬氨酸；脑炎；抗NMDA受体抗体【中图分类号】R742.9 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）26-0113-02 抗N-甲基-D-天门冬氨酸（NMDA）受体脑炎是一种急性或亚急性起病，与NMDA受体抗体相关性边缘性脑炎，可累及海马、杏仁核及岛叶等边缘结构，临床表现以精神行为异常、癫痫发作和意识障碍为特点的一类中枢神经系统自身免疫性脑炎[1]。
该病早诊断、早治疗，疗效较好，但临床医生对该病的认识明显不足，常误诊为脑梗塞、单纯疱疹病毒性脑炎、精神分裂症等，延误治疗。
因此，本文从确诊抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗等方面对该病作分析，以提高临床医生对该病的认识。
1.病例资料病例1：黄某，男性，40岁，因突发头痛、精神异常伴肢体抽搐7天入院；查体镇静，对光反射迟钝，颈强，双侧克氏征阳性。
肿瘤标志物检测癌胚抗原6.35ng/mL（0.5～5.0）。
脑脊液有核细胞计数28×106/L（0～8）。
儿童抗NMDA受体脑炎误诊1例
·病例专栏·儿童抗ＮＭＤＡ受体脑炎误诊１例熊强摘要： Ｎ 甲基 Ｍ 天冬氨酸（Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅ，ＮＭＤＡ）受体脑炎是一种自身免疫性脑炎，由Ｄａｌｍａｕ等于２００７年首次报道并命名，近年来在儿童和青少年中的发生率逐年增加。
患者常因严重的精神症状、行为异常、癫痫发作、记忆缺失等，最早被送往精神卫生中心诊治。
现回顾１例以精神行为障碍为首发症状就诊于本精神卫生中心的病例，后经复旦大学附属儿童医院确诊。
关键词： ＮＭＤＡ受体脑炎； 儿童； 病例报告中图分类号： Ｒ７４９．９ 文献标识码： Ａ 文章编号： １００５ ３２２０（２０２３）０５ ０４０６ ０２ＡｃａｓｅｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｎｔｉＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ ＸＩＯＮＧＱｉａｎｇ．ＳｏｎｇｊｉｎａｇＭｅｎｔａｌＨｅａｌｔｈＣｅｎｔｅｒ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０１６１７，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ： Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅ（ＮＭＤＡ）ｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｓａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ｆｉｒｓｔｒｅ ｐｏｒｔｅｄａｎｄｎａｍｅｄｂｙＤａｌｍａｕｅｔａｌｉｎ２００７．Ｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓ，ｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓｈａｓｉｎｃｒｅａｓｅｄｙｅａｒｂｙｙｅａｒ．Ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｅｖｅｒｅｍｅｎｔａｌｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｂｅｈａｖｉｏｒａｌａｂｎｏｒｍａｌ ｉｔｉｅｓ，ｓｅｉｚｕｒｅｓ，ｍｅｍｏｒｙｌｏｓｓ，ｅｔｃ，ｗｅｒｅｆｉｒｓｔｓｅｎｔｔｏｔｈｅｍｅｎｔａｌｈｅａｌｔｈｃｅｎｔｅｒｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ａｃａｓｅｗｉｔｈｍｅｎｔａｌａｎｄｂｅｈａｖｉｏｒａｌｄｉｓｏｒｄｅｒｓａｓｔｈｅｆｉｒｓｔｓｙｍｐｔｏｍｗａｓａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｔｈｉｓｍｅｎｔａｌｈｅａｌｔｈｃｅｎｔｅｒａｎｄｄｉａｇ ｎｏｓｅｄｂｙＣｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ： ＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ； ｃｈｉｌｄｒｅｎ； ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ基金项目：上海市松江区新一轮医学重点学科建设计划项目（ＺＫ２０１９Ａ１１）作者单位：２０１６１７ 上海市松江区精神卫生中心通信作者：熊强，Ｅ Ｍａｉｌ：１６４７０４７９０４＠ｑｑ．ｃｏｍＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５ ３２２０．２０２３．０５．０１９１ 临床资料患者女性，１２岁，因自语、行为怪异、兴奋躁动加重半天，总病程４ｄ。
一例抗NMDA脑炎孕妇的护理体会
一例抗NMDA脑炎孕妇的护理体会抗NMDA脑炎（抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎）是一种近几年被认识的一种自身免疫性脑炎。
Vitaliani 于2005 年首次报到［1］，2010年我国报道首例。
本病主要侵犯年轻女性。
其临床表现无特异性，临床过程一般可分为 5 个阶段:前驱期，精神症状期、反应迟钝期、运动过渡期，逐渐康复期［2］。
虽然抗NMDA受体脑炎的发病率尚未明确,但早期识别抗NMDA受体脑炎的临床症状、早期诊断及免疫抑制治疗可以显著改善患者预后[1,2],若治疗不及时可能造成疾病恶化甚至死亡。
目前确诊抗NMDA脑炎的文献中，尚未见孕妇的病例报道。
2015年6月4日我院收治一例抗NMDA脑炎的孕妇，经过精心护理，安全分娩，术后转华西医院进行进一步治疗，新生儿因早产转新生儿科进行治疗，现将护理体会汇报如下。
1病例介绍患者，女，24岁，因“停经33+2周，谵妄1+月，浅昏迷10+天”2015年6月入住我院。
患者停经50+天行B超提示宫内早孕，早孕期间无恶心、呕吐、阴道流血流液等症状，孕早期否认毒物放射性线等接触史。
停经6周建卡并定期产前检查。
停经16+周自觉胎动。
1+月前出现精神紧张、坐立不安、焦虑、谵妄、幻听、幻视、言语不能理解、生活不能自理，到华西医院精神科就诊。
予维持水电解质平衡，阿昔洛韦抗病毒治疗。
1+周前无外界刺激开始出现类癫痫发作，自诉每天发作5-6次，发作时颈项强直、足弓反张，伴大小便失禁，每次发作5分钟~1小时不等，之后患者渐入昏睡状态，问之偶有反应。
检查提示外周血抗NMDA受体（+），脑脊液抗NMDA受体强阳性，考虑为抗NMDA脑炎。
遂入住华西医院神经内科治疗。
脑电图：中-高度异常，四肢肌张力高，双下肢反射亢进，双侧Babinski（-）。
予丙种球蛋白、激素冲击治疗、抗癫痫、镇静、营养支持治疗。
经我院全体产科讨论：现病情无明显好转，经多科会诊讨论需予尽早终剖宫产止妊娠后继续治疗为宜，遂转入我院。
医学专题抗NMDA受体脑炎
1
HISTORY
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PATHOGENESIS
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CLASSIFICATION
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SYMPTOMS
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DIAGNOSIS
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TREATMENT
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PROGNOSLeabharlann SDefinition抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-Daspartate receptor，NMDA)脑炎是一种与抗 NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是一种边 缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚。由病毒、免疫 等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶 面等边缘系统的炎症。临床表现为精神异常、痫 性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍 以及自主神经功能紊乱。
临床表现
流行病学
• 抗NMDA受体脑炎以年轻女性多见(约91％)，可 见于任何年龄段，4-76岁，平均23岁。
• 患者中约59％伴有肿瘤，其中大部分为成熟型 卵巢畸胎瘤，少数为纵隔畸胎瘤、睾丸畸胎瘤。 甚至小细胞肺癌或神经母细胞瘤。
神经系统疾病诊断标准
前驱期
• 本病的临床表现具有一定特征性。多 数患者有前驱症状如发热、头痛、咳 嗽、乏力等类似病毒感染症状。
• MRI表现无特异性，部分患者可有T2信号增 强，主要出现于颞叶中部，边缘系统，极 少数可见于胼胝体、脑干等部位。
• CT扫描和超声检查一般用于查找肿瘤，多 数患者可发现卵巢畸胎瘤。
• 脑电图检查可见额颞弥漫性慢波但均无特 异性。
血清学
• 血清学检查一般无特异性发现，极少数病 例可有肌酸激酶水平增高。
首发精神症状
• 病初即可表现为明显的精神异常，包括焦虑、 激惹、怪异行为、妄想或偏执、幻视或幻听 等，某些患者可出现短时记忆丧失。
抗NMDA受体抗体检测在抗NMDA受体脑炎诊断中的意义
抗NMDA受体抗体检测在抗NMDA受体脑炎诊断中的意义刘媛媛;曹秉振;唐吉刚;胡怀强;李传芬【摘要】目的：总结间接免疫荧光法检测抗NMDA受体抗体阳性患者的临床特点及诊疗思路。
方法回顾性分析2012年4月到2014年11月在济南军区总医院神经内科住院期间检测抗NMDA受体抗体阳性的5例患者的诊断、临床特点、治疗及预后。
结果5例患者中4例临床确诊为抗NMDA受体脑炎，1例诊断为单纯疱疹病毒性脑炎（herpes simplex virus encephalitis, HSE）。
5例患者发病相似，3例有明确的流感样前驱感染史，3例以精神症状首次发病，4例病情发展到一定阶段出现癫痫、呼吸衰竭入住NICU。
4例抗NMDA受体脑炎患者病情后期均出现突出的运动障碍等症状。
患者颅脑MRI、脑电图存在不同程度及范围异常，4例合并病毒学及免疫学指标异常。
抗NMDA受体脑炎患者经激素、免疫球蛋白等治疗病情好转；HSE患者经抗病毒等治疗后病情改善。
随访1年后2例抗NMDA 受体脑炎患者出现肿瘤，1例死亡。
结论间接免疫荧光检测抗NMDA受体抗体阳性的患者多数为抗NMDA受体脑炎，少数可为HSE等，诊断要综合患者病情及各项检查分析，防止误诊、漏诊，以正确指导治疗。
%Objective To summarize and analysis the clinical features, diagnosis and treatment of the cases which were positive for anti-N-methyl-D-aspartic acid (NMDA) receptor antibodies by indirect immunofluorescence assay (IFA). Methods We analyzed the disease process, clinical characteristics, auxiliary examination , diagnosis, treat-ment, and prognosis of five cases positive for anti NMDA receptor antibodies in their serum and cerebrospinal fluid (CSF). Results Four of the five cases positive for anti-N-methyl-D-aspartic acid (NMDA) receptor antibodies were di-agnosed with anti-NMDA receptorencephalitis and one was diagnosed with Herpes Simplex Virus Encephalitis(HSE). The five cases had a similar disease presentation including prodromal flu-like symptoms in three cases and psychiatric symptoms at onset in three cases. Four cases developed epilepsy and respiratory failure during the disease course and received treatment in the NICU. Four cases had movement disorders during the late stage of isease..Electroencephalo-graphs and brain MRI showed abnormalities in most cases. The virus infection and dysimmunity test were positive in four cases. Patients with the anti-NMDA receptor encephalitis could have a good immediate prognosis after treatment with hormone and immune globulin. However, two cases developed cancer and one case died during one year fol-low-up. Conclusion Patients with HSE may also test positive for anti-NMDA receptor antibodies. Thus, diagnosis of anti-NMDA recept or encephalitis requires a thorough evaluation including patient’s history and disease course to avoid misdiagnosis.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2015(000)009【总页数】6页(P530-535)【关键词】抗NMDA受体抗体;抗NMDA受体脑炎;副肿瘤综合征;间接免疫荧光法;单纯疱疹病毒脑炎【作者】刘媛媛;曹秉振;唐吉刚;胡怀强;李传芬【作者单位】济南军区总院医院神经内科济南 250000;济南军区总院医院神经内科济南 250000;济南军区总院医院神经内科济南 250000;济南军区总院医院神经内科济南 250000;济南军区总院医院神经内科济南 250000【正文语种】中文【中图分类】R742.9抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性副肿瘤相关的边缘叶脑炎［1］。
以癫痫发作为首发症状的抗NMDA受体脑炎1例及文献学习
以癫痫发作为首发症状的抗NMDA受体脑炎1例及文献学习抗NMDA受体脑炎是一种罕见但严重的免疫介导性脑炎，其特点是在大脑和大脑半球中发生炎症。
这种疾病通常以急性或亚急性起病的弥漫性神经精神症状为主。
抗NMDA受体脑炎的症状种类繁多，包括癫痫发作、精神状态改变、运动问题、自主神经系统紊乱等。
目前对抗NMDA受体脑炎的认识还比较有限，而临床上病例的研究可以提供宝贵的信息。
本文将结合一例临床病例，结合相关文献进行综合分析，以期促进对抗NMDA受体脑炎的认识和诊治。
1. 临床病例患者，女，32岁，无基础疾病史。
患者主要表现为癫痫样发作，发作时出现意识丧失、口吐白沫、四肢抽搐，每次发作持续1-2分钟，频繁发作，每天发作2-3次，夜间频次明显增多。
患者曾在当地医院就诊，诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但效果不佳。
患者病情逐渐加重，出现间歇性意识丧失、言语障碍、行为异常等症状。
在意识清醒时，患者没有自知力，对家人的呵护和安慰也不能很好地回应。
体格检查：神志模糊，言语障碍，专注力差。
肢体运动无明显异常，生理反射正常。
入院后行脑电图检查提示脑电波幅度减低，频谱失调，可见多发性尖慢波和棘慢波，考虑脑部器质性病变。
头颅MRI示双侧颞顶叶和额叶轻度异常信号，医学治疗团队考虑抗NMDA 受体脑炎可能性较大，建议行抗NMDA受体抗体检测。
实验室检查：脑脊液检查提示蛋白轻度升高，葡萄糖正常，细胞分类无特殊异常，抗体检测示NMDA受体抗体阳性。
患者最终被确诊为抗NMDA受体脑炎，并予以免疫抑制疗法，患者症状明显好转，连续多次抗体检测呈阴性，病情稳定，出院后继续定期随访。
2. 文献学习抗NMDA受体脑炎的临床表现非常多样化，本例患者首发症状为癫痫样发作，这与抗NMDA受体脑炎的典型临床表现并不吻合。
抗NMDA受体脑炎患者的临床表现并非固定不变的，其症状会随病情进展不断变化。
对于癫痫发作患者，尤其是对于一些难治性癫痫患者，我们应该提高对抗NMDA受体脑炎的警惕，及时进行相关检查，以免漏诊或误诊。
抗NMDA受体脑炎
住院经过
完善相关检查： T3，T4，TSH, ANCA，抗核抗体，免疫十项，
肿瘤十二项，胸片以及心电图正常
7月11日
腰穿CSF： 压力140mmH2O 细胞数21.0 氯 117.5mmol/L 糖 2.55mmol/L 蛋白 0.39g/L
7月13日
头颅MRI: 右侧额叶 小缺血灶。
7月15日
脑脊液： 抗NMDA受体 抗体IgG(++)
临床表现
Dalmau J, Lancet Neurol. 2008(7):1091-8
辅助检查
诊断要点 特征性临床表现：
精神症状伴痫性发作、不自主运动，记忆丧失、 意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足。 特异性抗体检测： 脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性。
预后
• 75%可完全 康复或仅遗 留轻微残障。
6月30日
上海普陀区医 院： 头颅CT未见明 显异常
7月3日
上海仁济医院 精神科： 脑电图示：低 电快波活动脑 电图
7月9日
六安市第二人 民医院： S感染 2.症状性癫痫 3.器质性精神 障碍
7月11日 入 院
入院情况：
内科查体：
抬入病房，急性面容。 体温36.8℃，脉搏98次/分， 呼吸15次/分,血压104/59mmHg 发育正常，皮肤巩膜无黄染。 心率98次/分，律齐。 两肺呼吸音粗。 腹平软，无压痛。 四肢不肿。
专科查体：
神志模糊，不言不语。 瞳孔等大，光反应敏感。 抵制睁眼，疼痛刺激无反应。 四肢自主活动少，四肢肌张力正常。 腱反射存在，双侧巴氏征（-）。 脑膜刺激征（-）。
入院情况：
• 辅助检查：
血常规：WBC 4.51*10^9/L N% 85% Hb 111g/L 肝肾功能电解质血糖正常 超敏CRP: 103.51mg/L 外院头颅CT（6月30日）... 外院脑电图（7月3日）...
9例重症抗NMDA受体脑炎病人的护理
9例重症抗NMDA受体脑炎病人的护理刘芳;龚立超;杨倩倩【摘要】抗NMI）A（N甲基I）天门冬氨酸）受体脑炎是近年新发现的伴有精神异常、癫痫、躁狂等症状”的神经系统自身免疫性边缘叶脑炎。
2007年Da1Klla／l等”首次对这种脑炎进行了详细的描述，并发现抗NMDA受体脑炎主要存在于伴有印巢畸胎瘤的年轻女性，随后在不伴有肿瘤的病人及儿童病人中均有发现。
【期刊名称】《护理研究：下旬版》【年(卷),期】2015(029)004【总页数】3页(P1526-1528)【关键词】脑炎抗NMDA受体护理【作者】刘芳;龚立超;杨倩倩【作者单位】首都医科大学宣武医院,100053;;;【正文语种】中文【中图分类】R473.5抗NMDA（N甲基D天门冬氨酸）受体脑炎是近年新发现的伴有精神异常、癫痫、躁狂等症状［1］的神经系统自身免疫性边缘叶脑炎［2］。
2007年Dalmau等［3］首次对这种脑炎进行了详细的描述，并发现抗NMDA受体脑炎主要存在于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性，随后在不伴有肿瘤的病人及儿童病人中均有发现。
文献报道中指出病人主要是在颞叶、海马以及丘脑等部位的T2WI及Flair序列显示异常高信号［4］，血液、脑脊液中可出现NMDA受体抗体阳性，即可诊断抗NMDA受体脑炎。
早期抗NMDA受体脑炎经常被误诊为精神病进行诊治［4，5］，同时在精神症状／癫痫发作期会使病情迅速加重，有潜在致死的风险。
近两年国内外专家也为抗NMDA受体脑炎免疫治疗的有效性提供了Ⅱ－2级别的循证证据［6］。
但无论何种治疗方案，当病人处于狂躁、扭转、癫痫发作、流涎、精神异常且需要机械通气治疗时，密切的监测与安全的护理策略显得尤为重要。
本研究将2012年1月—2013年12月救治的9例重症抗NMDA受体脑炎的护理进行了总结，现报告如下。
1 临床资料回顾性分析2012年1月─2013年12月收治的9例抗NMDA受体脑炎病人，其中男2例，女7例，年龄19岁～35岁（26．77岁±4．96岁），平均住院时间57d，好转8例，死亡1例。
抗NMDAR脑炎血清抗NMDAR抗体阴性患者临床分析
【摘要】目的探讨血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR ）抗体阴性的抗NMDAR 脑炎患者的临床表现特征、治疗及其预后特点。
方法收集郑州大学第一附属医院2013-09—2019-12确诊为抗NMDAR 脑炎的60例患者，根据其血清中抗NMDAR 抗体的情况分为血清抗体阴性组和阳性组，分析2组临床表现特征、辅助检查、治疗及预后情况。
结果60例患者中血清抗NMDAR 抗体阴性患者16例（26.6%），血清抗NMDAR 抗体阴性组发病年龄高于阳性组（P <0.05）。
血清抗体阴性组患者主要症状（包括精神行为异常及意识水平下降）发生率［分别为9/16（56.2%）vs 41/44（93.2%），P <0.05和4/16（25.0%）vs 26/44（59.1%），P <0.05］、入院改良Rankin 量表（mRS ）评分［2（1，3）vs 3（2，4），P <0.05］及住院时长［20.5（10.0，30.8）d vs 35.5（21.3，49.3）d ，P <0.05］均低于阳性组。
血清抗体阴性组单用一种一线免疫治疗的患者多于阳性组［7/16（43.8%）vs 7/44（15.9%），P >0.05］，差异无统计学意义，2组患者的复发及预后差异均无统计学意义［分别为3/15（20.0%）vs 12/38（31.6%），P >0.05和13/15（86.7%）vs 35/38（92.1%），P >0.05］。
结论抗NMDAR 脑炎血清抗NMDAR 抗体阴性患者发病年龄较大，精神行为异常及意识水平下降的发生率相对较低，临床症状更轻，通过积极的免疫治疗可以达到较好的预后。
【关键词】抗NMDAR 脑炎；血清；自身抗体；抗NMDAR 抗体；临床表现【中图分类号】R512.3【文献标识码】A【文章编号】1673-5110（2021）04-0277-07方雅娣余列刘希张丽敏籍炀飞马兴荣李俊敏王梦涵石珂卢宏△郑州大学第一附属医院，河南郑州450052Clinical features of serum NMDAR antibodies negative in anti-NMDAR encephalitisFANG Yadi ，YU Lie ，LIU Xi ，ZHANG Limin ，GI Yangfei ，MAN Xingrong ，LI Junmin ，WANG Menghan ，SHI Ke ，LU Hong The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University ，Zhengzhou 450052，China【Abstract 】ObjectiveTo analyze the clinical characteristics ，treatment and prognosis of anti-N-methyl-D-aspartate receptor（NMDAR ）encephalitis with serum anti-NMDAR antibodies negative.Methods Sixty patients diagnosed with anti-NMDAR enceph⁃alitis in the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University from September 2013to December 2019were adopted in this study.Ac⁃cording to the presence of anti-NMDAR antibodies in the serum ，the patients were categorized into two groups:seronegative group and seropositive group.The clinical features ，laboratory test results ，imaging results ，treatment and prognosis of the two groups were anal⁃ysed.Results Among the 60patients ，29were males and 31were females ，the median age of onset was 23.5（16.0，35.8）years old ，and serum NMDAR antibodies were negative in 16patients （26.6%）.The onset age of seronegative group was older than that of sero⁃positive group （P <0.05）.Compared with seropositive group ，the seronegative group had a lower incidence of symptoms including psy⁃chosis and decreased level of consciousness （9/16（56.2%）vs 41/44（93.2%），P <0.05and 4/16（25.0%）vs 26/44（59.1%），P <0.05），modified Rankin Scale （mRS ）score on admission （2（1，3）vs 3（2，4），P <0.05）and duration of hospitalization （20.5（10.0，30.8）d vs 35.5（21.3，49.3）d ，P <0.05）.There were more patients in seronegative group treated with single first-line immunotherapy than in sero⁃positive group ，but the difference was not statistically significant （7/16（43.8%）vs 7/44（15.9%），P >0.05）.The case of relapses and clinical outcome were similar between seronegative and seropositive groups （3/15（20.0%）vs 12/38（31.6%），P >0.05and 13/15（86.7%）vs 35/38（92.1%），P >0.05）.ConclusionThe patients with serum NMDAR antibodies negative of anti-NMDAR encephali⁃tis have older onset age ，lower incidence of symptoms including psychosis and decreased level of consciousness ，and milder neurologic symptoms.A better prognosis can be achieved by active immunotherapy.【Key words 】Anti-NMDAR encephalitis ；Serum ；Autoantibody ；Anti-NMDAR antibody;Clinical manifestationsDOI ：10.12083/SYSJ.2021.12.013·论著临床诊治·抗NMDAR 脑炎血清抗NMDAR 抗体阴性患者临床分析基金项目：国家自然科学基金（编号：81971175)作者简介：方雅娣，Email ：△通信作者：卢宏，抗N -甲基-D -天冬氨酸受体（N -methyl -D -aspar⁃tate receptor ，NMDAR ）脑炎是一种存在针对抗NMDA 受体GluN1亚基IgG 抗体的自身免疫性脑炎［1］。
自身免疫性脑炎n-甲基-d-天冬氨酸型致精神障碍1例
2020年1月第27卷第1期自身免疫性脑炎N-甲基-D-天冬氨酸型致精神障碍1例孙斌付可登1 病历资料患者胡某，女，24岁，社区医生，因“紧张、担心伴失眠20天，言行紊乱5天”于2016年11月2日入院。
患者20天前因医院工作调动，自觉压力大，渐出现紧张、担心，感心慌、疲劳、乏力，食欲缺乏，入睡困难。
5天前，家属发现患者胡言乱语。
2天前，当地住院予奥氮平、舍取林、劳拉西泮治疗效果欠佳，患者住院期间出现幻视。
1天前，患者出现努嘴动作，持续1分钟左右后停止，紧张时多见。
患者发病以来，无高热、惊厥，无四肢抽搐，无消极自杀观念，无情感高涨，既往史、个人史、家族史无殊。
精神科检查：意识清，接触被动、欠合作，情感淡漠，问话少答或不答，语速慢、语量少、语音低，定向力准确，交谈过程注意力欠集中，莫名的紧张、担心，意志活动减退，懒言少动，兴趣下降，社会功能受损，自知力不完整。
入院查体：体温37.0℃，神经系统检查未见明显阳性体征。
结合病史、体征，暂诊断“精神障碍待查，器质性精神障碍？分裂样精神病？分离转换障碍？”入院后予喹硫平、帕罗西汀、曲唑酮和补液对症支持等治疗。
诊疗经过：2016年11月4日，患者开始低热（37.8℃），精神症状加重，自言自语、自笑，有咂嘴动作，说话无条理，情感反应不协调，反应较平时慢，连续3天早晨出现言行紊乱，伴踢腿动作，持续约半小时后好转，予喹硫平加量。
11月8日，腰穿：颅内压85mmH2O，脑脊液常规、生化未见明显异常。
自身免疫性脑炎6项检测（外送欧蒙医学检验）。
11月9日，患者夜间开始反复出现头向左偏、双眼向上凝视、全身抽搐，持续1分钟左右自行停止，无二便失禁、口吐白沫。
查体：意识欠清，检查不合作，瞳孔等大，颈软，四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳性。
11月10日，颅脑MRI平扫+弥散：未见异常改变。
脑电图：慢波稍增多。
经神经内科会诊，考虑自身免疫性脑炎可能，予丙种球蛋白、甲强龙抗炎，丙戊酸钠缓释片、左乙拉西坦抗痫治疗。
抗NMDA受体脑炎的治疗及护理
谢谢
03
遗传因素：如家族性抗NMDA受体脑炎
04
环境因素：如接触有毒物质、辐射等
05
其他原因：如药物滥用、脑外伤等
临床表现
精神症状：如幻觉、妄想、躁动等
运动障碍：如肌张力障碍、共济失调等
自主神经功能障碍：如血压波动、心率失常等
认知功能障碍：如记忆力减退、注意力不集中等
癫痫发作：如全身性癫痫、部分性癫痫等
02
抗炎疗法：使用抗炎药物，如非甾体抗炎药、类固醇激素等
03
抗癫痫疗法：使用抗癫痫药物，如苯妥英、卡马西平等
04
辅助治疗：使用营养支持、物理治疗等方法，帮助患者恢复健康
05
免疫治疗
01
免疫球蛋白：静脉注射免疫球蛋白，提高免疫功能
02
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂，如糖皮质激素、环磷酰胺等，抑制免疫反应
03
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
04
定期检查
健康生活方式
保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠
保持健康的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃油腻食物
02
保持适量的运动，增强体质，提高免疫力
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
避免接触有毒有害物质，减少环境污染对身体的影响
05
定期进行体检，及时发现并治疗疾病
04
帮助患者适应环境：协助患者适应医院环境，减轻焦虑和恐惧
03
提供情感支持：关心患者的心理需求，给予关爱和支持
02
保持积极心态：鼓励患者保持乐观，积极配合治疗
01
康复护理
定期复查：定期到医院进行复查，监测病情变化
饮食调理：保持均衡饮食，多吃蔬菜水果，避免刺激性食物
心理支持：提供心理支持，帮助患者克服恐惧和焦虑
北京协和医院神经科开展抗NMDA受体脑炎的实验室检测
北京协和医院神经科开展抗NMDA受体脑炎的实验室检测任海涛;关鸿志;崔丽英
【期刊名称】《协和医学杂志》
【年(卷),期】2012(3)3
【摘要】北京协和医院神经科在国内率先开展抗N-甲基-D-天（门）冬氨酸（NMDA）受体抗体检测，确诊并成功救治了一系列重症抗NMDA受体脑炎患者，为本院的自身免疫性脑炎的临床与实验室研究工作开拓了新局面。
【总页数】1页(P366-366)
【关键词】NMDA受体;北京协和医院;实验室检测;神经科;脑炎;自身免疫性;抗体检测
【作者】任海涛;关鸿志;崔丽英
【作者单位】北京协和医院神经科
【正文语种】中文
【中图分类】R338
【相关文献】
1.抗NMDA受体抗体检测在抗NMDA受体脑炎诊断中的意义 [J], 刘媛媛;曹秉振;唐吉刚;胡怀强;李传芬
2.NMDA受体在抗NMDA受体脑炎患者卵巢畸胎瘤组织中的表达特点及意义 [J], 王观凤;郑丽娇;黄洁;彭冬先
3.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的脑脊液与血清抗NMDA受体抗体特征分
析 [J], 钟水生; 胡琼力; 李志刚; 杨慧; 包泽岩; 廖硕希; 唐晓梅; 廖华印; 曾昭龙; 吴明秀; 向姣
4.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的脑脊液与血清抗NMDA受体抗体特征分析 [J], 钟水生;吴明秀;向姣;胡琼力;李志刚;杨慧;包泽岩;廖硕希;唐晓梅;廖华印;曾昭龙
5.18F-FDG PETCT在抗NMDA受体脑炎及病毒性脑炎诊断中的价值 [J], 董赞;杨可语;王婧;王锐;李昱晨;王洁
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抗NMDAR脑炎的药物治疗进展
抗NMDAR脑炎的药物治疗进展
闫涛
【期刊名称】《天津药学》
【年(卷),期】2022(34)6
【摘要】抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种抗NMDAR抗体相关的自身免疫性脑炎,其主要表现为严重的精神症状、行为异常、急性记忆力减退、抽搐发作、运动障碍、通气不足和自主神经功能紊乱,临床主要治疗手段为免疫治疗和肿瘤切除。
其中一线免疫治疗包括激素、静脉注射免疫球蛋白及血浆置换等,二线免疫治疗包括利妥昔单抗和(或)环磷酰胺。
免疫治疗效果不佳者可尝试托珠单抗、硼替佐米、蛋白A免疫吸附等方法。
本文参阅相关文献,就抗NMDAR脑炎治疗的药物治疗进展做一综述,供临床参考。
【总页数】6页(P69-74)
【作者】闫涛
【作者单位】天津市环湖医院
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.抗NMDAR脑炎治疗的研究进展
2.抗NMDAR脑炎的癫痫发作临床特点及治疗研究进展
3.儿童抗NMDAR脑炎的诊治研究进展
4.抗NMDAR脑炎合并抗MOG 炎性脱髓鞘疾病的研究进展
5.抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展
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Chin J Nerv Ment Dis Vol.45，No.2 February 2019
肢腱反射活跃，双侧巴宾斯基征阳性。 颈软，无抵抗，脑膜 刺激征阴性。 深浅感觉正常，定时定向力正常，记忆力可， 逻 辑 能 力 可 ， 注 意 力 下 降 ， 计 算 力 下 降 ，MMSE 评 分 27 分 （高中文化）。 1.3 辅助检查 1.3.1 实验室检查 脑脊液外观无色透明，常规提示白细胞 计 数 8×106 ／ L（正 常 0×106 ／ L），红 细 胞 阴 性 ，潘 氏 试 验 弱 阳 性 （正 常 阴 性 ），脑 脊 液 免 疫 球 蛋 白 ：球 蛋 白 M 17.4 mg/L（正 常≤1.3 mg/L），脑脊液球蛋白 A 16.3 mg/L（正常≤5 mg/L）， 脑 脊 液 球 蛋 白 G 264 mg/L （ 正 常 ≤34 mg/L）， 脑 脊 液 生 化 提 示 总 蛋 白 745 mg/L（正 常≤500 mg/L）、氯 、葡 萄 糖 正 常 。 脑脊液涂片新生隐球菌、抗酸杆菌、霉菌、细菌均阴性。 乳 胶凝集试验阴性。 血和脑脊液自身免疫性脑炎抗体：抗 NMDA 抗 体 阳 性 ，比 例 均 1：32（正 常 为 阴 性 ），抗 AMPA 抗 体 、 抗 LG1 抗 体 、 抗 CASPR2 抗 体 及 抗 GABA B 等 受 体 抗 体均阴性。 同步血糖正常。 血常规、C 反应蛋白、肝肾功能、 电 解 质 、甲 状 腺 功 能 、肿 瘤 指 标 、血 沉 、风 湿 免 疫 指 标 、βHCG 等 均 正 常 。 1.3.2 影像学检查 胸 部 CT 正 常 、 头 颅 MRI 平 扫+增 强 正 常 ， 脊 髓 MRI、 腹 部 超 声 均 正 常 。 动 态 脑 电 图 未 见 明 显 异 常 。 盆 腔 MRI: 左 侧 卵 巢 巧 克 力 囊 肿 ， 右 侧 卵 巢 多 发 囊 性 灶，多囊卵巢可能。 1.4 诊断、治疗与随访 1.4.1 诊断 抗 NMDA 受 体 脑 炎 1.4.2 治疗 患者入院后完善各项辅助检查，患者脑脊液抗 NMDA 抗 体 （+）：1：32， 予 以 甲 强 龙 500 mg 冲 击 治 疗 5 d 后 减 量 ，同 时 联 合 丙 种 球 蛋 白 （20 g）冲 击 治 疗 5 d，辅 以 保 护胃黏膜、补钙、补钾，补充 B 族维生素等对症治疗，患者 症状好转出院。 1.4.3 随访 3 个月后复诊患者头晕好 转 ， 计 算 力 正 常 ，步 态正常，右手指鼻稍差。 复查头颅磁共振平扫及增强显示 未 见 明 显 异 常 ，复 查 血 清 及 脑 脊 液 抗 NMDA 抗 体 ， 结 果 示 血 清 抗 NMDA 抗 体 滴 度 为 1:10， 脑 脊 液 抗 NMDA 抗 体 滴 度为 1:1。
doi:10.3969/j.issn.1002-0152.2019.02.011 ☆ 仁济医院南院国自然培育基金（编号：院 附 属 仁 济 医 院 南 院 神 经 内 科 （上 海
201112） ** 上海交通大学医学院附属仁济医院南院心内科 △ 上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科 ☆○ 通信作者（E-mail: chengwei690311@）
110
·病 例 报 告·
以共济失调为首发表现的抗 NMDA 受体脑炎 1 例☆
王丽玲 * 王鹏飞 ** 沈沸 * 冯智英△*○☆ 李焰生 *
【关键词】 帕利哌酮缓释片 精神分裂症 老年 2 型 糖尿病
抗 N - 甲 基 -M 天 冬 氨 酸 (N -methyl -D -aspartate， NMDA) 受 体 脑 炎 是 近 年 来 逐 渐 被 深 入 认 识 的 一 种 自 身 免 疫性脑炎，临床表现多样性且无特异性，主要有精神行为 异常、癫痫发作、认知障碍、运动障碍以及自主神经功能障 碍 等[1]。 其 中 运 动 障 碍 以 口 面 部 不 自 主 运 动 、肢 体 震 颤 、舞 蹈样动作居多。 以共济失调症状为首发临床表现的抗 NMDA 受 体 脑 炎 较 少 ， 对 于 其 可 能 的 发 病 机 制 更 知 之 甚 少。 本研究报告 1 例以头晕、行走不稳、辨距不良为首发症 状 的 抗 NMDA 受 体 脑 炎 ，并 结 合 文 献 对 其 进 行 深 入 分 析 。
2 讨论
抗 NMDA 受体脑炎最初由 DALMAU 在 2005 年 报 告[2]， 2007 年 发 现 了 海 马 和 前 额 叶 皮 层 神 经 细 胞 膜 抗 NMDA 受 体 抗 体 ，首 次 命 名 为 抗 NMDA 受 体 脑 炎[3]。 抗 NMDA 受 体 脑炎临床表现多样，主要表现为精神行为异常、癫痫发作、 近事记忆力下降、言语障碍、运动障碍，意识水平下降，自 主 神 经 经 功 能 障 碍 等[1]。 然 而 ，以 共 济 失 调 症 状 为 首 发 临 床 表 现 的 抗 NMDA 受 体 脑 炎 相 对 罕 见 。
1 资料
1.1 发病情况 患 者 ，女 ，17 岁 ，因 “头 晕 、行 走 不 稳 、辨 距 不 良 20 余 天 ”入 院 。 患 者 入 院 前 20 d 无 明 显 诱 因 下 出 现 头 晕，行走不稳、左右摇摆，对距离判断力不佳，画画、穿衣系 纽扣动作欠协调，症状呈持续性并逐渐加重，病程中无头 痛，无视物旋转，无视物成双，无言语含糊，无肢体活动障 碍，无肢体抽搐，无大小便障碍，无肌肉萎缩，无肌肉强直 等 不 适 。 至 当 地 医 院 就 诊, 头 颅 CT 检 查 无 异 常 ，未 予 特 殊 治疗。 追问病史，患者发病前 2 周有感冒发热,最高体温 38℃。 拟 诊 “病 毒 性 脑 炎 ”，为 进 一 步 诊 治 ，收 住 我 科 。 1.2 体格检查 神志清晰，构音清，颅 神 经 阴 性 。 四 肢 肌 张 力正常，四肢肌力 5 级。 阔基步态，直线行走欠稳，闭目难 立征阳性 。 双侧指鼻试验欠稳准，双侧跟膝胫试验阴性。 四