(精品)十、氨基酸代谢

【生化精品课件】氨基酸代谢

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氨基酸、二肽、三肽如何进入细胞?
吸收主要在小肠。耗能的主动吸收过程。
• 至少五种类型转运氨基酸的载体 • γ－谷氨酰基循环 • 二肽、三肽转运体系（不同二肽吸收有竟争作用）
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转运氨基酸或小肽进入细胞时，同时转运入Na+，三者形成三联体。 Na+借Na+泵排出细胞外，消耗ATP。
此吸收过程存在于小肠黏膜细胞，肾小管细胞和肌细胞等细胞膜上。
二章氨基酸代谢
蛋白质、氨基酸代谢概况食物来源蛋白质的消体内蛋白质的降解氨基酸的一般代谢非营养必需氨基酸的合成
氨基酸的特殊代谢
第二篇
1
一般而言，蛋白质代谢与糖/脂代谢有什么不同？
氮平衡
• 含N分子的代谢 • 体内没有储存形式的氨基酸/蛋白质
2
不同状态下的氮平衡
3
体内蛋白质处于不断合成与降解的动态平衡中，食物蛋白质经消化而被吸收的氨基酸与体内蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。
胰腺分泌的酶原...... 氨基酸，二肽，三肽
carrier protein
16
内肽酶
对Lys, Arg专一
小的不带电侧链
对非极性侧链和芳香族侧链专一
弹性蛋白酶
胰蛋白酶
糜蛋白酶
连贯
17
外肽酶
C端是碱性氨基酸残基组成的肽键
C端是除了Pro，Lys，Arg 的氨基酸参加组成的肽键
羧肽酶A
羧肽酶B
acids and other nitrogenous compounds ③ Surplus amino acids other than above tow usages are

十氨基酸代谢

乙酰CoA
脂肪
（3）生糖兼生酮氨基酸：二者兼有
非必需aa
Pr
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aa 必需aa
糖酮体
生酮氨基酸
Leu，Lys
生糖兼生酮氨基酸 Ile，Tyr，Phe，Trp
。谷丙转氨酶以肝脏中活力最大，当肝细胞损伤时，酶就释放到血液内。因此临床上常以此来判断肝功能的正常与否。
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转氨基作用机制
CH 2 OPO 3 H 2
H
H
HOOC C NH2 + O C
N
R1
OH CH3
氨基酸
磷酸吡哆醛
–H2O +H2O
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Schiff’s碱
第十章氨基酸代谢
2020/11/13
主要内容
• 第一节 • 第二节 • 第三节
蛋白质的酶促降解氨基酸的一般代谢氨基酸合成代谢概况
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第一节蛋白质的酶促降解
一、肽酶（Peptidase） 1、概念：肽链端解酶，作用于肽链的末端，
将氨基酸一个一个的或两个两个的从多肽链上分解出来，产生氨基酸或二肽(二肽酶)。
氨甲酰磷酸合成酶II－胞浆。利用Gln作为N源，不需N-乙酰Glu参加就可催化合成氨甲酰磷酸，生成的氨甲酰磷酸+Asp→氨甲酰Asp →二氢乳清酸 →尿苷酸。所以氨基酸脱下的氨经Gln可转化成嘧啶类化合物，这是氨的去路之一
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（二）α—酮酸的代谢转变
再合成为aa 转变为糖 + 脂肪氧化成CO2 + H2O
α-氨基酸2
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谷丙转氨酶和谷草转氨酶

10 第十一章氨基酸代谢

班级学号姓名第十一章氨基酸代谢作业及参考答案一. 解释3. 必需氨基酸4. 高氨血症5.•转氨基作用6. 联合脱氨基作用7. 嘌呤核苷酸循环8. 鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症二、填空1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（），（）和（）。

2. 氨基酸脱氨基的产物有（）和（）。

3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（）作用。

4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（），而在心肌中活性最高的转氨酶是（）。

5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（）。

6. 参与联合脱氨基的酶是（），（）。

7. 氨的去路主要有（），（）和（）。

8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（）方式。

9. 因肝脏功能障碍导致（）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（）使（）循环原料减少造成脑（）不足，导致昏迷。

10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（）溶液灌肠，禁用（）溶液。

11. α-酮酸的去路有（），（）和（）。

12. γ-氨基丁酸由（）氨酸经（）作用产生，可服用维生素（）而使其生成量增加。

13. 牛磺酸是（）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（），是（）的成分。

14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（），对血管有（）作用。

15. α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重要中间产物。

16. 由于谷氨酸脱氢酶_____强，而且在心肌和骨骼肌中活性_____，故不能承担体内主要脱氨基作用。

17. 还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。

18. 谷胱甘肽有_____和_____两种形式，两者可以通过_____反应互相转变。

19. 一碳单位代谢的辅酶是_____，其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。

20. 维生素B12是合成_____的重要辅酶，它以_____形式参加作用。

21. 甲硫氨酸与ATP反应生成，它是体内具有_____的化合物，所以又称____甲硫氨酸。

第11章氨基酸代谢-精选文档99页

• 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛
氨基酸
磷酸吡哆醛转氨酶
谷氨酸
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮戊二酸
正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织)
组织 GOT GPT
心
156000 7100
肝
142000 44000
骨骼肌 99000
肾
91000
4800 19000
组织胰腺
脾肺血清
GOT 28000 14000 10000
第十章氨基酸代谢
第一节蛋白质的降解
1、生物体内的蛋白质是经常处于动态的变化之中，不断地合成，不断地分解。
例如，当种子萌发时，蛋白质发生强烈的水解，将胚乳或子叶中的储藏蛋白质分解，形成氨基酸和其他简单含氮化合物，供幼苗形成组织时用。在植物衰老时，蛋白质的分解亦很强烈，将营养器官的蛋白质分解成含氮化合物，转移到繁殖器官中，供幼胚及种子的形成之所需。
尿素形成实验依据：
A、肝切片+铵盐混合保温：铵盐↓尿素↑ B、肝切片+ aa：脱下的氨几乎全成尿素； C、肝切片+ aa+鸟aa（Orn)或瓜aa
（Cit）：尿素合成量及速度↑
D、肝切片+ Orn或Cit：无尿素 ↑ 说明Orn或Cit起促进作用。
氨是尿素合成的前体的实验
15N标记铵盐饲喂动物证明： 15N 出现在Ary的胍基、及全部的尿素上。
α-aa在酶催化下氧化成α-酮酸，反应需氧并产氨此为~。此作用普遍存在于动物细胞中，主要在肝中进行。
实验依据：
• α-aa 灌入肝，流出液含少量α-酮酸； • 用各种组织切片与α-aa 在生理条件下保
温1-2hr后，除去pro，利用酮酸与2，4，二硝基苯肼生成苯腙，证实有酮酸生成； • 用肾提取液证明了氧化脱氨中的定量关系：

氨基酸代谢A

如羧肽酶A、羧肽酶B、氨基肽酶、二肽酶等；⑵ 肽链内切酶：如胰基酸。
6
二、氨基酸的吸收
主要在小肠进行，是一种主动转运过程，需由特殊载体携带。转运氨基酸进入细胞时，同时转运入Na+。
除此之外，也可经γ-谷氨酰循环进行。需由γ-谷氨酰基转移酶催化，利用谷胱甘肽（GSH），合成γ-谷氨酰氨基酸进行转运。消耗的GSH可重新再合成。
氨基酸的
分解代谢
脱羧基作用 → CO2 + 胺一般分解代谢→
酮酸
脱氨基作用 → NH3 + α-
9
一、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即
氧化脱氨基，联合脱氨基和非氧化脱氨基。
（一）氧化脱氨基：反应过程包括脱氢和水解两步。
-2H
+H2O
R-CCOHC（OONHH2）+ CNOHO3H → R-C（=NH）COOH → R-
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二、一碳单位的代谢
Metabolism of one carbon unit （一）一碳单位的定义和化学结构：一碳单位(one carbon unit)是指只含一个
碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH）、甲酰基（ -CHO ）、亚氨甲基（ CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等。
Leu 由于酪氨酸在体内需由苯丙氨酸
为原料来合成，半胱氨酸必需以蛋氨酸为原料来合成，故这两种氨基酸被称为半必需氨基酸。
4
第二节蛋白质的消化、吸收
5
一、蛋白质的消化（一）胃中的消化：胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、

第十一章氨基酸代谢

瓜氨酸生成
精氨酸生成
第十一章氨基酸代谢
尿素生成
鸟氨酸循环
胞液
O
NH2-尿C素-NH2
鸟氨酸
H2O 精氨酸
延胡索酸
精氨琥珀酸
氨基酸谷氨酸
谷氨酸
2ATP+CO2+NH3+H2O
鸟氨酸
2ADP+Pi
氨甲酰磷酸线粒体
瓜氨酸
AMP+PPi ATP
瓜氨酸
基质
天冬氨酸
-酮戊二酸
草酰乙酸
谷氨酸
氨基酸
第十一章氨基酸代谢
氨在体内的运输
（1）谷氨酰胺 ---氨的暂时储存形式和运输形式
（脑、肌肉）
第十一章氨基酸代谢
（2）葡萄糖-丙氨酸循环 ---NH3 的另一种运输形式和暂时储存形式
尿素的生成 1、生成部位：肝脏 2、合成原料：NH3、天冬氨酸、
ATP和CO2
第十一章氨基酸代谢
3、合成过程
氨甲酰磷酸生成
第十一章氨基酸代谢
氨及α-酮酸的代谢氨的来源与去路 α-酮酸的代谢
合成新的氨基酸非必需氨基酸转变成糖或脂肪氧化供能
第十一章氨基酸代谢
一、氨的来源与去路
1
3 1
2 2
３４
第十一章氨基酸代谢
血氨的来源
(1)体内氨基酸脱氨基作用产生的氨； (2)肾小管上皮细胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨
2）牛磺酸半胱氨酸代谢可转变成牛磺酸，牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。
第十一章氨基酸代谢
３）组胺组胺酸脱羧生成组胺，组胺在体内广泛分布，主要存在于肥大细胞中。组胺是一种强烈的血管舒张剂，能增加毛细血管的通透性。创伤性休克或炎症病变部位可有组胺释放。组胺还可以刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。

第十章氨基酸代谢剖析

每一种动植物蛋白质不一定都具备人类必需的十种必需氨基酸，如果只吃某一种蛋白质，可能会引起营养不良；如果同时吃几种不同来源的蛋白质，取长补短，即使营养价值不高(指氨基酸种类不完全的蛋白质)的蛋白质可以被合理利用。
第十章氨基酸代谢剖析
4
二、蛋白质的酶促降解
食物蛋白质经口腔加温
胃粘膜分泌胃泌素胃
O
R
HC
N
H
+ 3
COO-
氨基酸
氧：氨：α—酮酸＝1：2：2
R
CO COOα-酮酸源自-2HRC NH + 2H+
酶
COO-
α-亚氨基酸
H+, H2O
催化氨基酸氧化脱氨基作用的酶 :L—氨基酸氧化酶、D—氨基酸氧化酶和L—谷氨酸脱氢酶
L—氨基酸氧化酶催化L—氨基酸氧化脱氨辅基为FMN或FAD 最适pH为10左右
第十章氨基酸代谢
第十章氨基酸代谢剖析
1
一、概述
蛋白质降解产生的氨基酸通过氧化产生能量供机体需要;
食肉动物所需能量的90％来自氨基酸氧化; 食草动物依赖氨基酸氧化供能所占比例很小; 大多数微生物可以利用氨基酸氧化供能; 光合植物很少利用氨基酸供能，能按合成蛋白质、核酸和其他含氮化合物的需求合成氨基酸。
D—氨基酸氧化酶催化D—氨基酸氧化脱氨辅基为FAD
第十章氨基酸代谢剖析
分布广，活力强，体
内D-氨基酸不多 9
COOH
H2NC H CH2
L-谷氨酸脱氢酶 + NAD+ +H2O
CH2 COOH
L-谷氨酸
COOH
CO CH2
CH2 COOH
+NADH+NH4++H+

关于氨基酸代谢 (10)课件

n 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用
主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶 (dipeptidase)等,最终产物为氨基酸。
2.氨基酸通过主动转运过程被吸收
n 吸收部位：主要在小肠 n 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 n 吸收机制：耗能的主动吸收过程
腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。
1）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类
蛋白质蛋白酶氨基酸脱羧基作用胺类(amines)
组氨酸
赖氨酸
酪氨酸
色氨酸
组胺
尸胺
降血压
酪胺：升高血压
色胺
n 假神经递质(false neurotransmitter)
• 谷胱甘肽对氨基酸的转运 • 谷胱甘肽再合成
细胞外细胞膜
细胞内
COOH
CHNH2 CH2 CH2 C NH
γ-谷氨酰氨基酸
COOH CH
γ-谷氨酰环化转移酶
氨基酸 COOH
H 2N C H R
COOH
H 2N C H R
氨基酸
γ-谷氨酰基转移酶
O
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
谷胱甘肽 GSH
2）必需氨基酸对氮平衡的影响
氮平衡(nitrogen balance)：摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。
由于蛋白质是体内主要的含氮物质，因此，氮平衡可反映体内蛋白质的合成（储氮）、分解代谢状况（排氮）。
氮平衡有三种：
氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）；
氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等）；氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者等）。

第十一章氨基酸代谢-课件

2. 血氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺
谷氨酰胺合成酶
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺
ATP
ADP+Pi
④ 肾小管泌氨
分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
二、氨的转运
1. 谷氨酰胺的运氨作用
• 反应过程
ATP 谷氨酰胺合成酶 ADP+Pi
泛肽化过程
新华网2004年10月6日斯德哥尔摩讯：瑞典皇家科学院6日宣布，将2004年诺贝尔化学奖授予以色列科学家阿龙·切哈诺沃、阿夫拉姆·赫什科和美国科学家欧文·罗斯，以表彰他们发现了泛素调节的蛋白质降解。
阿龙·切哈诺沃
阿夫拉姆·赫什科
• 体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用
如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）
oxidase， Gly Oxidase，L- Glu dHE 。
Gly Oxidase Gly+1/2O2Glyoxylate （乙醛酸） +NH3
D-Asp Oxidase D- Asp+1/2O2Oxaloacetate（草酰乙酸） +NH3
L-Glu 脱氢酶催化的反应
L-Glu dHE分布广，活力强。
-酮酸
再合成氨基酸
其他
鸟氨
Gln Asn
间糖间脂物代物代
合成
含酸氮循
合成糖
谢谢脂中中肪
物环
质
尿素 TCA
H2O+CO2+ATP
一、氨基酸的脱氨基作用（Deamination）

氨基酸代谢课件

04
氨基酸的合成与分解平衡对于生物体的生长发育、免疫功能、疾病发生等具有重要意义
氨基酸的转运与调节
氨基酸的转运方式
1
主动转运：需要消耗能量，通过转运蛋白将氨基酸转运
到细胞内
2
被动转运：不需要消耗能量，通过转运蛋白将氨基酸转
量，通过转运蛋白将氨基酸与其他物质一起转运到
氨基酸代谢异常可能导致营养不良，影响机体
健康。
氨基酸代谢异常疾病的治疗与预防
01
治疗方法：药物治疗、饮食 02
预防措施：合理饮食、适量
控制、生活方式调整等
运动、保持良好的生活习惯
等
03
疾病类型：氨基酸代谢异常 04
疾病危害：氨基酸代谢异常
疾病包括多种类型，如苯丙
疾病可能导致生长发育迟缓、
酮尿症、枫糖尿病等
氨基酸的合成与分解
氨基酸的合成途径
01 氨基酸的合成途径主要有
两种：转氨基作用和联合脱氨基作用。
02 转氨基作用是指氨基酸在
转氨酶的作用下，将氨基转移到α-酮戊二酸上，生成新的氨基酸。
03 联合脱氨基作用是指氨基
酸在联合脱氨酶的作用下，将氨基和羧基同时转移到 α-酮戊二酸上，生成新的氨基酸。
氨基酸转运与调节对于维持机体的健 0 4 康和疾病预防至关重要。
氨基酸代谢的异常与疾病
氨基酸代谢异常的表现
氨基酸代谢异常可能导致蛋白质合成障碍，影响细胞功能
氨基酸代谢异常可能导致氨基酸代谢紊乱，影响体内氨基酸平衡
氨基酸代谢异常可能导致氨基酸代谢酶缺陷，影响氨基酸代谢过程
智力低下、肝肾功能损害等
谢谢
氨基酸代谢异常可能导致氨基酸代谢产物积累，影响细胞功能

第十章氨基酸代谢

P217

此反应发生在线粒体中；鸟氨酸转氨甲酰酶（ornithine transcarbamoylase）催化该反应；

鸟氨酸产生于细胞溶胶，所以它必须通过一个特异的运送体系进入线粒体；

尿素循环的以后几步都在细胞溶胶中进行，瓜氨酸必须从线粒体中脱出。
（3）尿素第二个氮原子的获取

不同生物其合成蛋白质的能力不同，所摄取的氮源也不
同，但要合成蛋白质，必须先合成氨基酸；
蛋白质代谢的概念（阅读）2-2

蛋白质的代谢主要是讨论生物机体内氨基酸和蛋白质的
合成、分解和转变的化学过程，以及这些过程与生物机
体的生殖、发育和一切生理之间的关系；

微生物、植物与动物的蛋白质代谢途径有其相同的一面，
（1）尿素第一个氮原子的获取
P216

反应发生于细胞溶胶； NH4+在ATP、Mg2+存在下与HCO3-缩合：形成氨甲酰磷酸；

氨甲酰磷酸合成酶(carbamoylphosphate synthetase， CPS) （该酶不属于尿素循环的一员）催化该反应；

反应伴随有两个ATP的水解。
（2）氨甲酰磷酸的氨甲酰基转移到鸟氨酸上形成瓜氨酸
在柠檬酸循环中形成的草酰乙酸（经转氨基反应形成天冬氨酸）将两循环连接在一起；

鸟氨酸循环把两个氨基和一个碳原子（CO2）转化为非毒性的排泄物尿素；

每生成1mol尿素消耗3molATP；
尿素是哺乳动物的蛋白质代谢的最终产物；

尿素循环中的能量变化

循环中使用了4个“高能”磷酸键（3个ATP水解为两个

合成的尿素进入血液，再被肾脏汇集，从尿中排除；