关于国外渗透性脱髓鞘综合征部分文献之重新分析_反思_英文摘要与说明_张海鹏

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渗透性脱髓鞘综合征

➢ 告知病人本病经过积极治疗和康复锻炼，
大多预后好，使病人增强信心，配合治疗。
（五）健康指导
疾病知识指导指导病人及家属掌握本病有关知识及自我护理方法，认识肢体功能锻炼的重要性，减少并发症，如出现并发症立即就诊。
生活指导建立健康的生活方式，注意营养均衡，增强体质和机体抵抗力；避免受凉、感冒、疲劳和创伤等诱因。
ODS的治疗
• 低钠血症治疗
治疗
• 快速地纠正低钠血症导致ODS发生，故有人提出是一种” 医源性”的结果
• 低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。急性低钠血症为低钠血症48h内或血钠降低＞0.5mmol/h，慢性低钠血症为48h以上持续低钠血症或血钠降低＜0.5mmol/h
• 按血清钠浓度分为轻度（＜125-134mmol/L）、中度（＜ 120-124mmol/L）、重度（＜120 mmol/L）
CPM的临床表现及诊断标准较熟悉，而对EPM不熟悉 ➢ EPM受累的部位不一，既可能单独累及小脑、基底核、外
侧膝状体、外囊等部位（累及发生率按上述顺序）；又可同时累及桥脑（EPM+CPM） • EPM常见的症状为小脑与基底核损害引起的小脑共济失调，不自主运动及帕金森综合征等运动障碍为中心的临床表现
护理措施
（一）一般护理
饮食护理高热量、高蛋白、丰富维生素易消化饮食。喂食速度要慢，以免呛咳，严重者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床头，防止窒息。
预防并发症经常更换体位；保持瘫痪肢体的功能位；早期做好肢体的运动训练。
（二）病情观察
呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、
lability）

双语病例——脑桥中央髓鞘溶解症（渗透性脱髓鞘综合征）

1959 The condition was later found to be strongly associated with rapid correction of hyponatremia (greater than 12 mmol/L/day) and that other parts of the brain could be involved, which was termed extrapontine myelinolysis and typically occurred in addition to pons involvement but was occasionally found to occur in isolation.
Discussion
Central pontine myelinolysis (osmotic demyelination syndrome)
Epidemiology and pathogenesis
Central pontine myelinolysis was first described in 1959 as a condition seen in alcoholics and malnourished patients with spastic quadriplegia found to have damage to the pons upon autopsy.
Middle-aged men are more commonly affected.
Risk factors in addition to alcoholism and malnourishment include prolonged use of diuretics, liver failure, organ transplant, and extensive burns.

渗透性髓鞘脱失综合症

渗透性髓鞘脱失综合症（Osmotic Demyelination
Sห้องสมุดไป่ตู้ndrome, ODS）
概述
• 渗透性髓鞘脱失综合症是一种发生在中枢神经系统的特殊脱髓鞘疾病。
• 脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis, CPM）：脑桥基底部出现对称性的髓鞘溶解病灶。
性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、肝移植手术等
病因及发病机制
• 发病机制与颅内渗透压失衡相关
• 血钠下降时，水进入细胞内导致脑水肿，当低钠血症被快速纠正时，细胞外渗透压迅速增高，细胞内外渗透压差过大，导致脑细胞皱缩。少突胶质细胞在细胞容积缩小时，容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解；
• 有的患者经过适当治疗后甚至可完全恢复 • 是一种自限性疾病，应积极救治
病例回顾
• 张XX，男，58岁 • 主因“肝癌术后一过性恶心、呕吐26天，
发音困难、四肢无力14天”于20**-11-12 入院。
现病史
• 20**年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治疗
• 10月17日患者出现恶心、呕吐 • 10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗 • 10月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml
• 一般不伴强化，或表现为轻度均一或周边强化
其他辅助检查
• 脑干诱发电位典型表现为Ⅰ-Ⅴ波或Ⅲ-Ⅴ波间脑潜伏的异常延长
• PET-CT显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期低代谢
• 脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特征性
• 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高
低钠血症
低钠血症发生速度：急性、慢性血钠浓度：轻度（血钠120-135mmol/L）

渗透性脱髓鞘综合征12例临床分析

渗透性脱髓鞘综合征１２例临床分析叶欣１，金涛１，陈日坚１，唐亚梅２１广东省汕头市中心医院神经科（５１５０３１）；２中山大学孙逸仙纪念医院神经科（广州５１０１２０）【摘要】　目的　总结低钠血症患者发生渗透性脱髓鞘综合征（ＯＤＳ）的临床、影像学特点以及预后情况。

方法　纳入发生ＯＤＳ的低钠血症患者，收集起病前诱因、临床表现、影像学特征、治疗措施及预后情况的数据并进行总结分析。

结果　１２例ＯＤＳ患者均为重度低钠血症，且为慢性低钠血症，其中１０例纠正低钠速度过快。

最常见的临床表现为肢体乏力、吞咽困难以及意识障碍。

头颅ＭＲ显示桥脑中央髓鞘溶解症最多见。

预后方面，２例临床康复，２例病情加重死亡。

结论　大部分ＯＤＳ患者存在典型的临床表现及影像学特征，ＯＤＳ总体预后较差。

【关键词】　渗透性脱髓鞘综合征；临床表现；影像学特征；治疗；预后渗透性脱髓鞘综合征（ｏｓｍｏｔｉｃｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎｓｙｎ－ｄｒｏｍｅ，ＯＤＳ）是一种发生在中枢神经系统的脱髓鞘疾病，分为脑桥中央髓鞘溶解症（ｃｅｎｔｒａｌｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌ－ｙｓｉｓ，ＣＰＭ）和脑桥外髓鞘溶解症（ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌ－ｙｓｉｓ，ＥＰＭ），两者可单独发生也可合并出现，统称为ＯＤＳ［１］。

ＯＤＳ大多数病例是在纠正低钠血症的过程中发生。

现就近５年我院诊治的１２例发生ＯＤＳ的低钠血症患者的起病前诱因、临床表现、影像学特征、治疗措施及预后情况进行归纳分析，以为临床提供参考。

１　资料与方法１．１　一般资料　纳入２００９年１月至２０１４年５月在我院发生ＯＤＳ的低钠血症患者１２例，其中男８例，女４例，年龄（７０畅８３±１５畅６１）岁。

纳入患者符合ＯＤＳ的诊断标准［１－３］：（１）症状体征：纠正低钠血症过程中突然出现假性球麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍等表现。

（２）影像学证据：头颅ＭＲ典型表现为桥脑中央或桥脑以外相关结构的病变，在Ｔ１加权序列上呈低信号，在相应的Ｔ２加权以及液体衰减反转恢复序列上呈高信号。

渗透性脱髓鞘综合征及其临床观察

渗透性脱髓鞘综合征及其临床观察作者：付朝江王永顺肖云崔明来源：《健康必读·下旬刊》2011年第02期【中图分类号】R744.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2011）02-0124-02作者简介：付朝江（1979-），男，云南东川人，昆明医学院外科学硕士，主治医师，主要从事肿瘤ICU工作,侧重重症医学及肿瘤学的研究。

通讯作者:王永顺(1960-)，男,四川人, 昆明医学院，副主任医师,硕士生导师。

主要从事外科ICU工作,侧重重症医学及麻醉学的研究。

【摘要】为提高对渗透性脱髓鞘综合征的认识和诊断水平，现在对我院收治的2例桥脑中央髓鞘溶解症的临床资料及 CT、MRI表现进行回顾性分析。

渗透性脱髓鞘综合征是由于慢性低钠血症患者，血液中低渗状态迅速纠正。

予以迅速补钠，造成有毒损害。

渗透性脱髓鞘综合征的临床表现有脑桥中央髓鞘溶解症、脑桥外髓鞘溶解症。

其特点是急性麻痹，构音障碍，吞咽困难等神经系统症状。

本文介绍了渗透性脱髓鞘综合征的病因和病理及临床。

【关键词】渗透性脱髓鞘综合征；回顾性分析；临床表现；脑桥外髓鞘溶解症；脑桥中央髓鞘溶解症Osmotic demyelination syndrome and Its clinical observationFu CHaojiang Wang Yongshun Xiao Yun Cui Ming 2【Abstract】To enhance the understanding of the permeability of demyelinating syndrome and diagnostic level now in our hospital two cases of central pontine myelinolysis clinical data and CT, MRI were retrospectively analyzed，The osmotic demyelination syndrome is a complication of treatment of patients with profound， lift threatening hyponatraemia．The most common cause is the rapid correction of low blood sodium levels Elevating in serum sodium is the overwhelming contributor to the rise in tonicity．Clinical manifestations of osmotic demyelination syndrome include a central pontine myelinolysis and an extrapontine myelinolysis mainly．Characterized by acute paralysis, dysarthria, dysphagia, and other neurological symptoms.In this review we Introduction the etiological features、pathological andclinical of the syndrome.【Key words】osmotic demyelination syndrome;Retrospective analysis;clinical manifestation;extrapotine myelinolysis central pontine myelinotysis渗透性脱髓鞘综合征经实验证实渗透性脱髓鞘综合征 (osmotic demyelination syndrome)主要是由于慢性低钠血症时，脑细胞已适应了一种低渗状态，此时一旦给予迅速补钠，血浆渗透压迅速增高，破坏“调节容积”机制，然后继发造成的脱髓鞘及其临床表现。

渗透性脱髓鞘综合征

缺氧代谢性疾病：也可呈对称性改变, 详尽准确的病史十分重要。
迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症：在没有突出白质脑病而又有明显脑桥病灶时可见相似的改变, 鉴别困难, 该病多表现为小脑性共济失调、痴呆、舞蹈症等, 病史有助鉴别。
治疗目前CPM仍然以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。
治疗
纠正血钠异常： • 低钠血症主要造成运动系统、消化系统和神经系统表现，其中运动系统表现为骨骼肌乏力，消化系统表现为恶心、呕吐等症状，神经系统表现为颅内压增高、不安、定向力障碍和反射减弱等。 • 急性低钠血症还可导致脑疝甚至死亡。 • 慢性低钠血症可毫无症状。
诊断
慢性酒精中毒、电解质紊乱的过快纠正、肝移植及其他严重疾病等相关病史突然出现四肢弛缓性瘫、假性延髓性麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征、意识障碍等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等基底节区受损的表现，应高度怀疑ODS可能，进一步完善MRI有助于确诊。
诊断
MRI的T1、T2信号在临床表现2~3周后最明显，但DWI较敏感，发病1周可在DWI上出现桥脑上的高信号，所以早期诊断依靠DWI影像。
谢谢观赏
对称性脑桥中央T1WI低信号、T2WI、Flair和DWI高信号的三角形、蝙蝠翼形病灶，对CPM诊断有意义。对称性累及胼胝体、皮质下白质、小脑、外侧膝状体、两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区的 T1WI低信号、T2WI、Flair和DWI高信号提示EPM。
鉴别诊断
• 脑桥基底部梗塞 • 肿瘤 • 多发性硬化鉴别 • Wernicke’s脑病 • 缺氧代谢性疾病 • 迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症
病因
• 精神性烦渴烦渴 • 神经性厌食症 • 肾功能衰竭(急性/慢性) • 脓毒症(细菌) • 镰状细胞危像 • 病毒感染(腮腺炎、肝炎) • 妊娠呕吐 • Wilson‘s脑病 • 烧伤 • 系统性红斑狼疮 • 干燥综合征 • 过敏性休克 • 高血氨治疗后 • 低磷血症 • 药物（利尿剂、生长抑素、锂盐、降糖药、

肾移植术后渗透性神经脱髓鞘综合征临床诊治经验

ｅｘｐｅｉｒｅｎｃｅｗｉｔｈＯＤＳａｆｔｅｒｒｅｎａｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ．ＭｅｔｈｏｄＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｔｗｏｃａｓｅｓｏｆＯＤＳａｆｔｅｒｒｅｎａｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎｄｄｉｓｃｕｓｓｅｄｗｉｔｈｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ
肾移植术后发生ＯＤＳ较罕见，目前病因尚不清楚，头颅ＭＲＩ为主要诊断方法，应用ＣＲＲＴ纠正低钠血症可以预防和治疗ＯＤＳ，早期发现并积极治疗则预后良好。
【关键词】肾移植；渗透性神经脱髓鞘综合征；低钠血症；连续性肾脏替代治疗；
Ｚｈａｎｇ（
，ＲｕａｎＤｏｎｇｌｉ，ＬｉｕＫｅｐｕ，ＭａＳｈｕａｎ，
Ｘｉａｏｊｉａｎ，ＱｉｎＷｅ￣ｉｕｎ，ＹｕａｎＪｉａｎｌｉｎ．
ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＵｒｏｌｏｇｙ，ＸｉｊｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ，ｔｈｅＦｏｕｒｔｈＭｉｌｉｔａｒｙＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，白ｎ７１００３２，Ｃｈｉｎａ

对国际“渗透性脱髓鞘综合征”部分文献的质疑与反思——肝移植术

1.2 关于肝移植后 CPM——预后最差的“CPM”：进一步的思索
不少文献（倾向于）认为，ＣＰＭ是肝移植术后 “最严重” ９］的神经系统并发症［４，８，，其多伴意识丧失［１０］，病程进展快［术后２周内死亡率高达５０％以上，半年内死亡率达９０％（及以上），此可见另一文献一组肝移植术后（ｎ＝３）或出现意识障碍者（ｎ＝４）的结果［１１］］。基于文献病例资料分析及临床观察，兹浅探如下：单纯ＣＰＭ是以假性延髓麻痹为主要表现的，既不致昏迷，更非重症，并不致死；我们个人认为，在昏迷的 “主诉” 下，可考虑Ｗｅｒｎｉｃｋｅ脑病（ＷＥ，Ｗ－ＫＳ）或／和肝性脑病。且在该类患者中，大多数未见左右不对称的表现，从而有可能不同程度地同时存在上述二种 “脑病” 。 1.2.1 关于术后 WE 的病因探讨ＷＥ由ＣＰＭ影像（及可能的ＣＰＭ症状）提示－ＷＥ与ＣＰＭ均基于维生素Ｂ１（ＶＢ１）缺乏［１２－１４］。且肝移植术后存在显著的诱发ＶＢ１缺乏或加重已存在的ＶＢ１缺乏的多种因素。肝移植术后皮质类固醇的应用（以及手术、麻醉应激性的内源性的皮质醇的增高：包括非消化道手术），及其对糖代谢的显１４］著影响（此已由糖皮质激素为脚气病之禁／慎剂［１３，所提示），更可能是ＷＥ发病的重要诱因：加重原有的ＶＢ１缺乏或诱发
中图分类号：R744.5 文献标识码：A DOI: 10.3969/j.issn.1671-3141.2016.90.104
0 引言
脑桥中央髓鞘溶解症（ｃｅｎｔｒａｌｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ，ＣＰＭ）首例一般认为系１９５９年由Ａｄａｍｓ等率先报告，但自１９８０年代初ＣＰＭ却被联系于低血钠的快速纠正（Ｓｃｉｅｎｃｅ，１９８１，详［１］）又拓展至 “渗透性脱髓鞘综合征（ｏｓｍｏｔｉｃｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＯＤＳ）［２］ ” ，及至２００８年个案文献甚至提出了 “可能的周围神经ＯＤＳ［３］” 。但不少迹象（详见正文）提示，诸如后述的问题或许尚无满意答案：ＣＰＭ最可能的病因是什么（包括国外学者已提出的缓慢纠正低钠血症能否避免ＣＰＭ）？文献肝移植术后或严重呕吐相关的ＣＰＭ或 “ＯＤＳ”预后极差之原因为何，如何优化其围手术期处理、如何优化重度低钠血症的治则、改善预后？“ＯＤＳ”累及的主要部位为何？病理机制为何？如何在纠正血钠时避免之？等等。兹对早期的、经典的或有一定代表性的病例文献的具体资料进行重新分析与商榷；在此基础上，对上述诸问题进行初步的探索和反思。

渗透性脱髓鞘综合征

渗透性脱髓鞘综合征患者，男，46岁。

因呕吐3天，失语5小时入院。

患者“感冒'后出现频繁呕吐，呕吐物为胃内容物，进行性加重。

入院当天早晨出现不能言语、神情淡漠、四肢无力等症状来诊。

行颅脑CT,颅脑MRI检查均未见明显异常。

入院时血钠105mmol/L。

初步诊断：低渗性脑病。

给予纠正电解质紊乱等对症处理,2天后血钠恢复正常( 132.8mmol/L),但患者病情无明显好转。

行腰椎穿刺，脑脊液检查结果提示颅内压轻度升高，脑脊液蛋白稍升高(50.6 mg/dL)。

6天后复查MRI：图：双侧尾状核.壳核及额叶皮层见对称分布T2-flair(3a,3b)及DWI(3c,3d)呈稍高信号。

最终诊断：渗透性脱髓鞘综合征。

何为渗透性脱髓鞘综合征？渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种中枢神经系统的急性非炎性脱髓鞘疾病。

ODS以神经髓鞘破坏为特征。

•累及脑桥中心区域称为脑桥中央髓鞘溶解综合征(Centralpontine myelinolysis , CPM)。

由Adams于1959年首次报道,脱髓鞘病变在脑桥内对称性分布。

•累及脑桥外其他敏感区域如基底神经节、海马和小脑被称为脑桥外髓鞘溶解综合征(Extra pontine myelinolysis, EPM)。

1962年认识到病灶可以发生在脑桥外，常累及小脑(小脑中脚)、外侧膝状体、壳核、丘脑等部位，称之。

EPM可单独发生或与CPM同时发生，统称为ODS。

发病机制Laureno(1983)在严重低钠(100～115mEq/L)和电解质紊乱的实验狗,快速输注3%高张生理盐水纠正低钠血症时可导致痉挛性四肢瘫及脑桥病变,病变分布及组织病理学特征与人类的CPM相似。

单独低钠血症或缓慢纠正低钠血症(在最初24小时纠正<15mEq/dL)不引起CPM，认为CPM与脑内渗透压平衡失调有关，推测低钠血症脑组织处于低渗状态，快速补钠使血浆渗透压迅速升高,导致脑组织脱水、血-脑屏障破坏及脱髓鞘病变。

渗透性脱髓鞘综合征1例报告并文献复习

极纠正贫血，有利于减少术后急性精神障碍的发生。
吣山～ “ 一揣英一．一４～～一ｅ３一胁一ｎ一ｍ一
【关键词】急性精神障碍；老年；临床特点【中图分类号１Ｒ７４９．２【文献标识码】Ｂ
・
６８・中国实用神经疾病杂志２０１３年１Ｏ月第１６卷第２Ｏ期
ｓｉｏｎｓｏｂｓｅｒｖｅｄｗｉｔｈＭＲＩｉｎｆｏｕｒｄｉａｂｅｔｉｃｐａｔｉｅｎｔｓＬＪ］．Ｉｎｔｅｒｎ
［９］ＮｏｒｅｎｂｅｒｇＭＤ．Ａｈｙｐｏｔｈｅｓｉｓｏｆｏｓｍｏｔｉｃｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｉｎｊｕｒｙ．Ａ
ｐａｔｈｏｇｅｎｅｔｉｃｍｅｃｈａｎｉｓｍｉｎｃｅｎｔｒａｌｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ［Ｊ］．
Ｍｅｄ，２００８，４７（１５）：１４２５ — １４３Ｏ．
ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＰｒａｃｔｉｃａｌＮｅｒｖｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓＯｃｔ．２０１３，Ｖｏ１．１６Ｎｏ．２０
Ｅ７］ＨｕｑＳ，ＷｏｎｇＭ，ＣｈａｒｔＨ，ｅｔａ１．Ｏｓｍｏｔｉｃｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎｓｙｎ一ｄｒｏｍｅｓ：ｃｅｎｔｒａｌａｎｄｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓＥＪ］．ＪＣｌｉｎＮｅｕ

关于“渗透性脱髓鞘综合征”的临床进展——肝移植术后并发症机理的探讨

第３１卷第１期
２１０２年２月
河南大学学报（医学版）
Ｊｕｎｌｏｅａｉｅｓｔ（ｅｉａｃｅｃ）ｏｒａｆＨｎｎＵｎｖｒｉｙＭｄｃｌＳｉｎｅ
Ｖｏ．１Ｎｏ１１３．
Ｆｅｂ．２Ｏ１２
关于 “ 透性脱髓鞘综合征＂临床进展渗的
ｐｌｎｔｔｏｏｔｐｅａｉｅｃｍｐｉａｉｎａａｉｎｐｓｏｒｔｖｏｌｃｔｏｓ
ＺＨＡＮＧｉｐｅｇＨａ — ｎ，ＺＥＮＧ — ，ＤＵａ — ｈｅ。，ＣＨＥＮＦｕｈｕＣｈｎｇｓｎｇＺｏｎ — ｉｇｍｅ，ＺＨＡＩＳｈｕｏｘｉ，ＬＩ — ｎ
等等。兹对早期的、经典的或有一定代表性的病例文献的具体资料进行重新分析及商榷；此基础上，上述诸问在对
题进行初步的探索和反思。

关键词：桥中央髓鞘溶解症；透性脱髓鞘综合征；ｒｉｅ病；移植术；脑渗Ｗｅｎｋ脑ｃ肝
中图分类号：５．Ｒ６７３文献标识码：Ａ文章编号：１７ — ７０（０２０ —０５ — １６２６６２１）１０５０
Ｏｎｔｅ “ ｓｏｉｅｙｌｎａｉｎｓｎｄｏｅ ’ ｉｉａｏｒｓ：ｉｅｒｎ — ｈｏｍｔｃｄｍｅｉｔｏｙｒｍ ’ＣｌｎｃｌＰｒｇｅｓｌｖｒｔａｓ

渗透性脱髓鞘综合征9例临床分析

D O I :10.12083/S Y S J .2019.10.137㊃论著㊀临床诊治㊃作者简介:李俊敏,E m a i l :l i j u n m i n l j m@126.c o m ә通信作者:卢宏,E m a i l :s n l u h o n g@163.c o m 渗透性脱髓鞘综合征9例临床分析李俊敏㊀彭㊀涛㊀付振强㊀马兴荣㊀王建平㊀卢㊀宏ә郑州大学第一附属医院,河南郑州450052ʌ摘要ɔ㊀目的㊀分析渗透性脱髓鞘综合征(o s m o t i cd e m y e l i n a t i o ns yn d r o m e s ,O D S )的临床表现,影像学特点及预后㊂方法对2010-01 2017-12收住郑州大学一附院O D S 患者临床资料进行回顾性分析㊂结果㊀9例患者中8例有低钠血症补钠史,另1例肝移植患者术后持续高钠血症㊂临床主要表现为肢体无力(8/9)㊁精神异常(7/9)㊁延髓性麻痹(5/9)㊂病变累及脑桥6例,脑桥外病变8例,脑桥外病变主要累及双侧基底节区㊁丘脑㊁皮层灰白质交界区㊂M R I 多表现为等或稍长T 1㊁长T 2信号㊂FL A I R 像㊁DW I 像高信号,A D C 像根据时期不同可呈低或等信号,增强多无强化㊂9例患者均使用类固醇激素治疗,基本痊愈2例,好转5例,无明显缓解1例,死亡1例㊂结论㊀O D S 包括脑桥中央髓鞘溶解和脑桥外髓鞘溶解,患者多有血钠浓度快速波动史,经类固醇激素治疗,多数患者预后良好㊂ʌ关键词ɔ㊀渗透性脱髓鞘综合征;脑桥中央髓鞘溶解;脑桥外髓鞘溶解;磁共振;低钠血症ʌ中图分类号ɔ㊀R 744.5㊀㊀ʌ文献标识码ɔ㊀A㊀㊀ʌ文章编号ɔ㊀1673-5110(2019)10-1045-07C l i n i c a l a n a l y s i s o f n i n e c a s e s o f o s m o t i c d e m y e l i n a t i o n s yn d r o m e L IJ u n m i n ,P E N GT a o ,F UZ h e n q i a n g ,M A X i n g r o n g ,WA N GJ i a n p i n g ,L U H o n g T h eF i r s tA f f i l i a t e d H o s p i t a l o f Z h e n g z h o uU n i v e r s i t y ,Z h e n gz h o u 450052,C h i n a ʌA b s t r a c t ɔ㊀O b je c t i v e ㊀T oa n a l y z et h ec l i n i c a l p r e s e n t a t i o n ,m a g n e t i cr e s o n a n c ei m a g i n g a p p e a r a n c e sa n d p r o g n o s i sof o s m o t i c d e m y e l i n a t i o ns y n d r o m e s (O D S ).M e t h o d s ㊀T h ec l i n i c a ld a t ao f9p a t i e n t sw i t h O D Si nt h ef i r s ta f f i l i a t e dh o s p i t a lo f Z h e ng zh o uU ni v e r s i t y f r o mJ a n u a r y 2010t oD e c e m b e r 2017w e r ea n a l y z e dr e t r o s p e c t i v e l y .R e s u l t s ㊀A m o n g th e9p a t i e n t s ,8p a -t i e n t sh a d t h e i n i t i a l c o r r e c t i o no f c h r o n i ch y p o n a t r e m i a ,a n o t h e r l i v e r t r a n s p l a n t a t i o n p a t i e n th a d p e r s i s t e n th y p e r n a t r e m i a .T h e m a i nc l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s a r e l i m bw e a k n e s s (8/9),p s y c h i a t r i c d i s o r d e r (7/9)a n db u l b a r p a r a l y s i s (5/9).T h ew h i t em a t t e r d e -m y e l i n a t i o n l o c a t e d i n c e n t r a l p o n t i n e i n6p a t i e n t sa n de x t r a p o n t i n e i n8p a t i e n t s .E x t r a p o n t i n e l e s i o n sm a i n l y a f f e c t e dt h eb a s a l g a n g l i a ,t h a l a m i a n d t h e c o r t e x g r e y -w h i t em a t t e r j u n c t i o n .T h e s i g n a l i n t e n s i t y w a s i s o i n t e n s e o r h y p o i n t e n s e o nT 1-w e i g t e dM R I ,h y p e r i n t e n s e o nT 2-w e i g t e d a n dT 2FL A I R i m a g e s .R e s t r i c t e dd i f f u s i o nw a s e v i d e n t o nDW I i m a g e ,w h i l eA D Cv a l u e s c o u l db e d e -c r e a s e do r b a s e l i n e d e p e n d i n g o n t h e p h a s e s o f t h e d i s e a s e .N oe n h a n c e m e n tw e r e s e e no n M Re n h a n c e m e n t i m a g i n g .A f t e r t r e a t -m e n tw i t h c o r t i c o s t e r o i d ,2p a t i e n t s c u r e d ,5p a t i e n t s i m p r o v e d ,1p a t i e n t h a dn o r e l i e f ,a n d 1p a t i e n t d i e d .C o n c l u s i o n ㊀O s m o t i c d e -m y e l i n a t i o n s y n d r o m e s i n c l u d e c e n t r a l p o n t i n em y e l i n o l y s i s a n de x t r a p o n t i n em y e l i n o l y s i s .M o s t p a t i e n t sh a dt h eh i s t o r y o f r a p i d a l t e r a t i o no f s e r u mn a t r i u m.M o s t p a t i e n t sh a d g o o d p r o g n o s i sw i t h t h e p r o m p t t r e a t m e n t o f c o r t i c o s t e r o i d .ʌK e y wo r d s ɔ㊀O s m o t i c d e m y e l i n a t i o n s y n d r o m e s ;C e n t r a l p o n t i n e m y e l i n o l y s i s ;E x t r a p o n t i n e m y e l i n o l y s i s ;M a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g ;H y po n a t r e m i a ㊀㊀渗透性脱髓鞘综合征(o s m o t i cd e m ye l i n a t i o n s yn d r o m e s ,O D S )又称渗透性髓鞘溶解综合征,是由于神经细胞髓鞘破坏造成的一种少见的非炎性脱髓鞘疾病,包括脑桥中央髓鞘溶解(c e n t r a l p o n t i n em y-e l i n o l y s i s ,C P M )和脑桥外髓鞘溶解(e x t r a po n t i n e m y e l i n o l ys i s ,E P M )[1-2]㊂这两种综合征都源于白质暴露于渗透活性物质导致对称性髓鞘破坏,常累及脑桥㊁含有大量有髓纤维的灰质及皮层灰白质交界区[3]㊂累及脑桥被盖部临床上可出现四肢瘫㊁假性延髓性麻痹㊁意识障碍,累及脑桥外部位可出现运动障碍㊁癫痫㊁认知和精神行为改变[4-7]㊂由于该病少见㊁临床表现非特异,本研究回顾性分析了2010-012017-12收住郑州大学第一附属医院的渗透性髓鞘溶解综合征9例,并对其合并基础疾病㊁临床特征㊁影㊃5401㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第10期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y 2019,V o l .22N o .10像学特点及预后进行分析,以期遇到类似疾患,能早期识别治疗该病,改善患者预后㊂1㊀资料和方法1.1㊀一般情况㊀回顾性分析2010-01 2017-12收住郑州大学一附院O D S患者9例,男4例,女5例,年龄26~62(44.78ʃ13.87)岁㊂对每例患者的临床资料进行分析,包括患者年龄㊁性别㊁基础疾病㊁电解质紊乱㊁临床表现㊁M R I表现及预后㊂见表1㊂1.2㊀临床表现㊀9例O D S患者中8例有低钠血症补钠病史,1例肝移植术后持续高钠血症㊂2例患者有乙肝肝硬化,1例有易栓症㊁门静脉血栓合并消化道出血,1例为垂体瘤患者并行垂体瘤切除手术,1例有腺垂体功能减退症㊂4例以精神症状起病,1例有癫痫发作(表1)㊂1.3㊀影像学表现㊀9例患者累及脑桥6例,脑桥外病变8例,脑桥外病变主要累及双侧基底节区(8例)㊁丘脑(5例),小脑㊁海马及额顶颞叶(各1例)㊂M R I多表现为等或稍长T1㊁长T2信号㊂F l a i r像㊁DW I像高信号,A D C像根据时期不同可呈低或等信号,增强多无强化㊂2㊀治疗及预后9例O D S患者全部使用类固醇激素治疗,基本痊愈2例,好转5例,1例无明显缓解,1例死亡㊂表1㊀O D S患者一般情况及临床表现T a b l e1㊀C l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s o fO D S p a t i e n t s例序性别/年龄(岁)基础疾病电解质紊乱精神症状意识障碍脑神经症状1F/26妊娠剧吐低钠低钾低氯胡言乱语,烦躁㊁入睡困难无无2F/46乙肝肝硬化㊁消化道出血低钠睡眠节律紊乱(夜间不睡)病程中有嗜睡Ⅸ㊁Ⅹ3F/60高血压低钠低钾无无Ⅴ㊁Ⅸ㊁Ⅹ4F/55高血压低钠低钾胡言乱语,后期缄默病程中有嗜睡Ⅴ㊁Ⅸ㊁Ⅹ5M/33垂体瘤㊁垂体瘤术后低钠低钾睡眠增多嗜睡Ⅸ㊁Ⅹ6M/29易栓症㊁门静脉血栓㊁消化道出血低钠缄默无无7M/55乙肝肝硬化㊁肝移植高钠高氯无嗜睡Ⅸ㊁Ⅹ8F/62小脑出血㊁高血压低钠低钾低氯烦躁不安,缄默无Ⅲ9M/37腺垂体功能减退低钠低钾烦躁不安,缄默病程中有嗜睡无例序运动障碍其他症状病理征M R I/C T预后1双上肢(-)(-)脑桥㊁中脑㊁基底节基本痊愈2四肢小便失禁右侧(+)脑桥㊁双基底节㊁双丘脑㊁双小脑半球遗留言语不清㊁吞咽障碍3四肢双手震颤㊁行走不稳双侧(ʃ)脑桥㊁基底节基本痊愈4四肢走路不稳㊁共济失调查体不配合左侧(+)脑桥㊁左侧丘脑㊁双基底节㊁双额顶颞枕叶遗留言语不清㊁吞咽障碍5四肢反应迟钝(-)双侧尾状核㊁豆状核㊁丘脑及大脑半球精神症状好转,仍四肢强直㊁吞咽困难6四肢(-)(-)双基底节区仍缄默㊁行走不能7四肢双手震颤(-)脑桥多器官衰竭㊁感染性休克死亡8四肢反应迟钝㊁癫痫(-)双侧基底节区㊁丘脑㊁海马及脑桥简单对话,可在辅助下行走9无(-)(-)双侧基底节区㊁丘脑仍有烦躁㊃6401㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第10期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y2019,V o l.22N o.103㊀讨论O D S是一种少见的中枢神经系统非炎性渗透性脱髓鞘疾病,C P M是最典型的表现,最早由A D E M S 于1959年报道[8],反映脑桥白质纤维对渗透改变高度的敏感性,但E P M也相当常见[1]㊂本研究报告9例O D S患者,C P M6例,E P M8例㊂9例病例中8例有低钠补钠史,另1例肝移植术患者,术前血钠一直在正常范围,术后持续高钠㊂9例中1例有腺垂体功能减退症,2012-12曾因低钠昏迷来我院急诊,给予补钠治疗后好转,未出现髓鞘溶解症;此次因受凉后纳差㊁呕吐,当地补钠治疗后出现烦躁,转至我院查M R I示E P M㊂1例患者体检发现垂体瘤,至医院住院检查示低钠,给予补钠治疗后出现E P M,对于长期慢性低钠患者,一定要缓慢纠正低钠血症㊂1例易栓症㊁门脉静脉血栓㊁脾切除术患者,术后血钠低至111 mm o l/L,使用等渗生理盐水(每天静脉补入9.603g N a C l),3d后血钠补至135mm o l/L,第4天出现肌力差㊁言语不能㊂这例患者,不是因为补入浓钠,而是由于补入总钠的速度和量导致了髓鞘溶解的发生㊂对于营养状况差的低钠患者,即便生理盐水,大量补入也有可能会发生髓鞘溶解㊂1例肝移植术患者, 2017-01-21血钠136mm o l/L,2017-01-23行肝移植术 ,术后当天血钠141mm o l/L;2017-01-24血钠147mm o l/L;2017-01-25血钠156mm o l/L,2017-01-27血钠157mm o l/L,2017-01-30患者出现震颤急查血钠173mm o l/L,2017-02-01患者烦躁㊁精神差,查血钠171mm o l/L,2017-02-02患者嗜睡,构音障碍,四肢肌力对称性下降,真性延髓性麻痹,查头颅M R I示:脑桥中央髓鞘溶解㊂该患者术前血钠一直在正常范围,术后第3天开始持续高钠血症,由于钠浓度迅速增高导致渗透压急剧变化从而造成髓鞘溶解㊂肝移植术后大量血液以及蛋白制品的使用,可导致钠的快速波动,诱发髓鞘溶解的发生[9-10]㊂1例患者起病前20d有连续多次妊娠剧吐补液史,在第4次剧吐补液后出现O D S㊂2例患者有慢性乙肝肝硬化病史,2例有垂体病变长期慢性低钠状态,2例有消化道出血禁食病史,快速补钠后均发生O D S㊂除了肝硬化㊁营养不良及长期慢性低钠[8,11],别的易致髓鞘溶解症的前期疾病状态包括肝功能异常㊁高渗状态㊁肾衰竭㊁透析㊁肝炎㊁神经性厌食症㊁药物不良反应㊁糖尿病等[1,12-16],这些患者尤其要注意控制补钠速度㊂O D S典型的临床过程包括一过性的低钠症状,低钠快速纠正2~8d后出现的髓鞘溶解症状㊂临床症状包括构音障碍及吞咽困难(皮质核束),迟缓性瘫痪(皮质脊髓束),脑桥基底部损害导致的痉挛性瘫痪,脑桥被盖部病变引起的瞳孔和眼球运动障碍㊂部分病人甚至会出现闭锁综合征㊂累及脑桥外部位可引起精神障碍㊁运动异常(帕金森症状,肌张力障碍,震颤)[4,17]㊁癫痫㊁抑郁㊁多发神经根及神经病变㊂40%的O D S患者可出现E P M,11%的E P M甚至可单独发生[10]㊂与文献报道不同,这9例O D S患者,单纯累及脑桥外患者有3例,单纯累及脑桥患者1例,另5例同时累及脑桥及脑桥外病变,可能与大多数患者从下面转诊过来,出现脑桥外精神意识障碍的患者居多有关㊂这9例患者临床表现囊括了脑桥及脑桥外损害的表现㊂其中2例乙肝肝硬化患者,1例病程中出现震颤,1例有嗜睡,极易误诊为肝性脑病㊂血氨检测及头颅M R I影像学检查可予鉴别㊂1例O D S患者在纠正低钠血症后出现癫痫发作,M R I 发现除脑桥和基底节病灶外,双侧海马有对称性病灶,由于E P M可影响皮层或皮层-皮层下交界区的髓鞘,神经元不适当兴奋导致癫痫发生[18]㊂由于M R I的使用,使得O D S能够更早的被诊断[19-20]㊂C P M患者主要在脑桥中央出现三叉戟形或蝙蝠样 DW I高信号[21],T2高信号和T1低信号, A D C值根据不同时期,可呈低或等信号(图1)㊂三叉戟形或蝙蝠样对称信号的出现多由于皮质脊髓束的周围纤维和轴突未被累及㊂8例E P M患者分别在基底节区㊁丘脑㊁皮层灰白质交界区出现高度对称病灶(图2)㊂O D S在起病24h内,即可出现弥散受限信号,在DW I变化的1周到10d,T2和F l a i r序列可出现对称的无占位效应的高信号,增强多无明显强化㊂由于T2信号改变可能延迟至症状出现2周才出现,起初磁共振检查阴性的患者需要后续再次进行影像检查[21-23]㊂本文9例O D S患者均使用类固醇激素治疗,1例患者因感染性休克及多器官功能衰竭死亡,8例存活㊂O D S预防重于治疗㊂对于长期营养状态差㊁慢性酗酒㊁肝硬化㊁垂体功能减退㊁垂体瘤㊁妊娠剧吐㊁神经性厌食㊁严重烧伤患者,纠正低钠血症一定要慢[8,18,24-25],纠正速度不超过0.5mm o l/L.h,24h不㊃7401㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第10期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y2019,V o l.22N o.10㊀图1㊀脑桥中央髓鞘溶解M R I ㊀脑桥三叉戟形病灶(白色箭头所示)呈等或稍长T 1(A )㊁长T 2(B )信号,F L A I R 像呈高信号(C ),DW I 像呈高信号(D ),A D C 像呈低信号(E )F i g u r e 1㊀M R Is c a no f c e n t r a l p o n t i n e m ye l i -n o l y s i s ㊀T h e p o n s "t r i d e n t s i g n "(w h i t ea r r o w )p r e s e n t s e q u a l o r s l i g h t l y h y p e r i n t e n s e s i g n a l i n T 1i m a g e (A )a n dh y p e r i n t e n s i t y i nT 2(B )i m -a g e ,h y p e r i n t e n s e s i g n a l sw e r ef o u n di nF L A I R (C ),D W I (D )s e q u e n c e a n d c o r r e s p o n d i ngh y-p o i n t e n s e s i g n a l i nA D Cs e qu e n c e (E )㊃8401㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第10期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y 2019,V o l .22N o .10㊀图2㊀脑桥外髓鞘溶解M R I㊀尾状核(三角箭头)㊁豆状核(细箭头)呈对称性等或稍长T1 (A)㊁长T2(B)信号,F L A I R像呈高信号(C),DW I像呈高信号(D),A D C像呈等信号(E) F i g u r e2㊀M R I s c a n o f e x t r a-p o n t i n e m y e l i n o l y s i s S y m m e t r i c a l l y e q u a l o rh y p e r i n t e n s eT1(A),T2(B)s i g n a l sw e r ef o u n di n c a u d a t e(t r i a n g l e a r r o w)a n d l e n t i c u l a(t h i n a r r o w),h y p e r i n t e n s es i g n a l i nF L A I R(C)a n d D W I(D)s e q u e n c e,h y p o i n t e n s i t y i nA D C(E) s e q u e n c e超过10mm o l/L,血钠升高至125~130mm o l/L时停止补钠[26-28]㊂急性低钠血症每小时增加1mm o l/ L㊁2mm o l/L或每天增加20mm o l/L㊂低钠血症的纠正应该个体化,治疗应以神经系统症状为依据而不以血钠绝对值为依据,另外即便补充非高渗的生理盐水,输注过多过快,仍有可能发生O D S[29]㊂O D S早㊃9401㊃中国实用神经疾病杂志2019年5月第22卷第10期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sM a y2019,V o l.22N o.10期诊治可以有不错的预后[30],一旦发生,要尽早明确诊断㊁积极救治㊂4㊀参考文献[1]㊀S I N G H TD,F U G A T EJE,R A B I N S T E I N A A.C e n t r a lp o n t i n e a n d e x t r a p o n t i n e m y e l i n o l y s i s:a s y s t e m a t i cr e v i e w[J].E u r JN e u r o l,2014,21(12):1443-1450.[2]㊀Z U N G AP M,F A R O O Q O,D A R M,I e t a l.E x t r a 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渗透性脱髓鞘性脑病

总结，以提高预防和处理能力。
家属参与和沟通技巧
家属教育
向患者家属普及渗透性脱髓鞘性脑病相关知识及并发症预防与处理的重要性。
家属参与护理
鼓励家属积极参与患者的日常护理工作，如协助翻身、拍背等。
沟通技巧
医护人员应与患者家属保持良好沟通，及时解答家属疑问，共同制定并落实治疗方案。
REPORT
CATALOG
建立健康档案
为患者建立健康档案，记录病情变化、治疗过程及随访结果等信息，方便管理和查询。
生活质量改善策略探讨
对患者进行心理疏导和支持，减轻焦虑、抑郁等负面情绪，提高生活质量和康复信心。
鼓励患者参加社交活动，加强与他人的沟通交流，获得更多社会支持和帮助。
康复训练
心理干预
环境改造
社会支持
针对患者神经功能缺损情况，制定个性化的康复训练计划，提高患者生活自理能力和社会适应能力。
流行病学特点
发病率与死亡率
渗透性脱髓鞘性脑病的发病率较低，但死亡率较高。患者若能得到及时诊断和治疗，预后可能会有所改善。
危险因素
快速纠正低钠血症、慢性酒精中毒、营养不良、肝功能衰竭等都可能是该病的危险因素。
临床表现与分型
临床表现
患者可能出现意识障碍、精神异常、癫痫发作、运动障碍等多种神经系统症状。症状严重程度因个体差异而异，轻者可能仅表现为轻微的精神神经症状，重者则可能出现昏迷甚至死亡。
SUMMAR Y
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
渗透性脱髓鞘性脑病（Osmotic Demyelination Syndrome，ODS）是一种罕见的神经系统疾病，主要由于快速纠正低钠血症导致脑细胞内外渗透压失衡，进而引发脑白质脱髓鞘病变。

渗透性髓鞘溶解综合征MRI表现

0引言渗透性髓鞘溶解征（osmotic demyelination synd-rome ，ODS ）是由于脑的渗透压波动引起的一类较少见的具有潜在致命风险的脱髓鞘疾病[1]，包括脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinosis ，CPM ）、脑渗透性髓鞘溶解综合征MRI 表现赵海峰1，吕秀花2*，周永怀1，焦飞涵2，张天敏1（1.甘肃医学院附属医院磁共振室，甘肃平凉744000；2.空军军医大学第一附属医院放射科，西安710032）作者简介:赵海峰（1991—），男，住院医师，主要从事中枢神经系统、乳腺影像诊断方面的研究工作。

通信作者:吕秀花，E-mail ：****************桥外髓鞘溶解症（extra pontine myelinolysis，EPM），两者可以单独发生，也可合并发生。

MRI是ODS最为有效的影像学检查方法。

尽管有文献报道[2]MRI的异常表现与ODS预后并不存在明确的相关性，但是早期发现病变并做出正确的诊断，仍有助于临床及时开展有效治疗、降低死亡率。

本研究回顾性分析14例ODS患者的病历资料及其在MRI各序列上的表现，旨在提高对ODS的认识，以达到尽早诊断的目的。

1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2014—2019年经临床及影像确诊的14例ODS患者的病历资料，其中男9例、女5例，年龄3~62岁，中位年龄46.5岁。

纳入标准：（1）伴有可导致低钠血症（血钠水平低于136mmol/L）的基础疾病，或者有酗酒、厌食等不良生活习惯；（2）临床上有以下运动障碍，如下肢瘫、四肢瘫或帕金森综合征为主的精神神经系统症状[3]。

排除标准：（1）有中毒病史者；（2）有缺血、缺氧病史者；（3）临床和（或）实验室检查结果支持肝豆状核变性或有相关疾病家族史者；（4）合并自身免疫性疾病者；（5）病毒性脑炎或其他可能导致腰穿脑脊液检查结果异常者。

本研究经过医院医学研究伦理委员会审核并批准，且患者均签署知情同意书。

渗透性脱髓鞘综合征2例报道并文献复习

病例例１，男，７６岁。以“ 语小利９ｔＪ，意ｌ糊６ｔ１．憋喘２ｄ”入院．．９ｄ前无明诱因出脱 ’ｉ‘ 小利：１ｔｌ，Ｊ’外院榆
Ｐａｔｈｏ１．１９９４．１：９１—９３．
１２１ＭｉｓａｇｏＮ．［ｎｏｌｌｅＴ．ＮａｒｉｓａｗａＹ．Ｕｎｕｓｕａｌｌｉｅｎｉｇｎｍｙｘｏｉｄｉｌｅｌ＇ｖｅ
ｓｌ１Ｐ：ｌｌｌ１ｌｔｓ；【ｌ１］：ｎｌｖｘＩＩｉｔｉＤａＩｉｓａ（１Ｐ（ＩＩ１‘·ａＤｓｕｌａｔｅｄｎｅｌｌｒＩｔｎｌａｆＰＥＮ１ｆＩｒ
【４］Ａｖｎｉｎｄｅ，。ｓ．１￣，ａｍｅｓｈＶ．Ｖｅｒｎｌａｎｉｓ．Ｂｅｎｉｇｎｌｉｔｒｙｅｓａｔｈｌｎｙｘ（ｉｎｌａ（ｉｎｙｘｏｉｄｎｅｕｒｏｌｈｅｋｅｏｎｌａ）ｉｎｆｌｕ：－ｌｅｇｌＪ１．【）ｅｒｎｌａｌｏｌ（）ｎｒＪ．２（Ｘ）７．
１３（２１：ｌ４．
ｆ５ｌ『Ｉｊ新华，许创．神经鞘黏液瘤的Ｍｓ【：＿ｒ表现ＩＪ１．临放射学杂
．５３０．
中临ｊ术Ｉ影像杂忠２０１８年２９卷第７ｌ９］Ｊ（］ｈｈｌ【］ｌｉｎＭｅｄＩｍａｇｉｎｇ＿２＿０：ｌｌＪ＿！：（）．７
神经黏液瘤ｊ血管瘤、腱鞘巨细胞、周崮神纤维瘤和Ｊ他软组织恶性肿榴如胚胎性横纹肌瘤、黏液性性
溶解综（Ｃｅｎｔｌ‘ａｌｐｏｎｔｉｎｅｍｖｅｌｉｎ０ｌｙｓｊｓ，ＣＰＭ），累及脑桥外Ｊ他敏感Ｉ×＝域如底冲经节、海５和，ｊ，Ｓｇ被称为脑桥外髓鞘溶解综，＼（Ｅｘｔｒａｐ（｝ｆ１ｃｉｎｅｍｖｅ１ｉｎ０ｌｙｓｊｓ，ＥＰＭ）；ＥＰＭ可单独发

国外文摘(英文)

国外文摘(英文)
佚名
【期刊名称】《中国神经肿瘤杂志》
【年(卷),期】2010(0)4
【摘要】In vitro biological dosimeter modeling of the glioblastoma response to radiation delivered by the Gamma boratory investigation.J Neurosurg.2010 Dec;113 Suppl:222-7.Smith R,Smith KA,Biggs CA,Scheck AC.Neuro-Oncology and Neurosurgery Research,Barrow Neurological Institute,Phoenix,Arizona 85013,USA.
【总页数】8页(P237-237)
【关键词】
Phoenix;glioma;Arizona;delivered;relapse;median;assessed;metastases;VEG FR;distant
【正文语种】中文
【中图分类】R
【相关文献】
1.国外文摘（英文） [J],
2.国外文摘（英文） [J],
3.《关于国外渗透性脱髓鞘综合征部分文献之重新分析：反思》英文摘要与说明[J], 张海鹏;王荣明;杨子军;闫四梅;陈萌;崔松;张力;杜长生;陈宗羡;曾伏虎;翟所鑫;李玉清;刘庆梅;朱玉忠
4.国外文摘与专利（英文） [J],
5.国外文摘(英文) [J],
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重型颅脑外伤后发生渗透性脱髓鞘综合症的危险因素分析

重型颅脑外伤后发生渗透性脱髓鞘综合症的危险因素分析金涛;叶欣;王蓓【摘要】目的:分析重型颅脑外伤后发生渗透性脱髓鞘综合症的相关危险因素,为临床预防及治疗提供参考.方法:回顾性分析2011年3月至2016年3月收治的450例中重型颅脑外伤患者的临床资料,根据是否发生渗透性脱髓鞘综合症(ODS)分为ODS组和非ODS组,比较两组患者性别、年龄、入院时损伤程度(GCS评分)、合并伤、脑挫伤、脑疝、颅骨骨折、低血压、创伤性蛛网膜下腔出血、血肿清除、甘露醇使用剂量等指标差异.结果:450例中重型颅脑外伤患者中,发生渗透性脱髓鞘综合症11例,发生率2.44%;单因素分析表明,ODS组年龄大于对照组,重度损伤、合并伤、脑挫伤、脑疝、低血压、血肿清除高于非ODS组(t=9.584,χ2=4.877~9.584,P<0.05);多因素Logistic回归分析表明,高龄、GCS评分(3~8分)、脑挫伤、低血压、血肿清除为重型颅脑外佃租后发生渗透性脱髓鞘综合症的危险因素(β=0.032~0.754,S.E=0.007~0.302,Wald=5.324~28.302,P<0.05).结论:重型颅脑外伤后发生渗透性脱髓鞘综合症与年龄、损伤程度、损伤类型等因素有关,应加强对高危因素的预防,减小渗透性脱髓鞘综合症的发生率.%Objective: To analyze the risk factors of penetrating demyelinating syndrome after severe traumatic brain injury,and to provide reference for clinical prevention and treatment. Methods:Retrospective analysis of clinical data from March 2011 to March 2016 in our hospital of 450 cases of severe craniocerebral trauma patients,according to whether the occurrence of osmotic demyelination syndrome ( ODS) were divided into ODS group and non ODS group,compared two groups of patients with gender,age,admissiondamage de-gree ( GCS score), associated injuries, cerebral contusion and the brain, skull fracture, hypotension, trau-matic subarachnoid hemorrhage, hematoma, difference of mannitol dosage index. Results: 450 cases of pa-tients with severe traumatic brain injury in the occurrence of osmotic demyelination syndrome in 11 cases,the incidence rate of 2.44%;Single factor analysis showed that the age of the ODS group was significantly higher than the control group, severe injury, injury, hypotension, cerebral hernia, brain contusion, hematoma was significantly higher than non ODS group ( t=9.584,χ2=4.877~9.584,P<0.05);Multi Logistic regression a-nalysis showed that age,GCS score (3-8),cerebral contusion,hematoma clearance,hypotension for severe brain tallage risk factors after osmotic demyelination syndrome (β=0.032~0.754,S.E= 0.007~0.302,Wald=5.324~28.302,P<0.05) . Conclusion:The osmotic demyelination syndrome with age and severity of inju-ry,injury type and other factors related to severe traumatic brain injury,we should strengthen the prevention of risk factors,reduce the incidence of osmotic demyelination syndrome.【期刊名称】《河北医学》【年(卷),期】2017(023)010【总页数】4页(P1657-1660)【关键词】重型颅脑外伤;渗透性脱髓鞘综合症;低钠血症【作者】金涛;叶欣;王蓓【作者单位】广东省汕头市中心医院神经外科, 广东汕头 515041;广东省汕头市中心医院神经外科, 广东汕头 515041;广东省汕头市中心医院神经外科, 广东汕头515041【正文语种】中文渗透性脱髓鞘综合症(osmotic demyelination syndrome, ODS)是由于颅内渗透压平衡失调，导致的一种中枢神经系统畸形非炎症脱髓鞘疾病，包括脑桥中央髓鞘溶解症、脑桥外髓鞘溶解症等[1,2]。

渗透性髓鞘脱失综合征17例MRI表现

渗透性髓鞘脱失综合征17例MRI表现李丹;程敬亮;任翠萍;张勇;李彩霞;李华丽;王娟;李建灵【摘要】@@ 渗透性髓鞘脱失综合征(ODS)是脑内一种迅速进展的对称性灶性髓鞘脱失,累及桥脑者为桥脑中央髓鞘溶解症(CPM),累及桥脑外者为桥脑外髓鞘溶解症(EPM)[1].ODS曾被认为是一种罕见性疾病,仅在尸体解剖时才能确诊.近年来随着影像学技术的进展,其发现率越来越高,并能在活体进行诊断.作者对经临床证实的17例ODS患者的MRI表现进行分析,旨在提高对该病的认识和诊断水平.【期刊名称】《郑州大学学报（医学版）》【年(卷),期】2010(045)002【总页数】3页(P342-344)【关键词】渗透性髓鞘脱失综合征;MRI;桥脑中央髓鞘溶解症;桥脑外髓鞘溶解症【作者】李丹;程敬亮;任翠萍;张勇;李彩霞;李华丽;王娟;李建灵【作者单位】郑州大学第一附属医院磁共振室,郑州,450052;郑州大学第一附属医院磁共振室,郑州,450052;郑州大学第一附属医院磁共振室,郑州,450052;郑州大学第一附属医院磁共振室,郑州,450052;郑州大学第一附属医院磁共振室,郑州,450052;郑州大学第一附属医院磁共振室,郑州,450052;郑州大学第一附属医院磁共振室,郑州,450052;郑州大学第一附属医院磁共振室,郑州,450052【正文语种】中文渗透性髓鞘脱失综合征(ODS)是脑内一种迅速进展的对称性灶性髓鞘脱失,累及桥脑者为桥脑中央髓鞘溶解症(CPM),累及桥脑外者为桥脑外髓鞘溶解症(EPM)[1]。

ODS曾被认为是一种罕见性疾病,仅在尸体解剖时才能确诊。

近年来随着影像学技术的进展,其发现率越来越高,并能在活体进行诊断。

作者对经临床证实的17例ODS患者的 MRI表现进行分析,旨在提高对该病的认识和诊断水平。

1 临床资料1.1 一般资料搜集郑州大学第一附属医院磁共振室2008年5月至2009年4月的ODS患者17例,其中男 13例,女 4例,年龄 24～75岁。