急性白血病
急性白血病的诊断与分型
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 急性白血病概述 • 急性白血病的诊断方法 • 急性白血病的分型 • 急性白血病的治疗 • 急性白血病的管理与预后
01
急性白血病概述
定义与特点
定义
急性白血病是一种起源于骨髓造 血干细胞的恶性克隆性疾病，导 致异常的造血细胞大量增殖，影 响正常的造血功能。
急性红白血病（AEL）
总结词
急性红白血病是一种罕见的白血病，其特点 是红系细胞异常增殖，同时伴有髓系细胞的 病变。
详细描述
AEL的症状包括贫血、发热、出血等，治疗 AEL通常采用化疗和骨髓移植等手段。ຫໍສະໝຸດ 4急性白血病的治疗化疗
化疗是急性白血病治疗的主要手段之一 ，通过使用化学药物来杀死或抑制肿瘤
02
03
加强宣传教育
通过宣传教育提高公众对 急性白血病的认识，加强 预防意识。
避免危险因素
避免接触可能导致急性白 血病的危险因素，如辐射 、化学物质等。
早期筛查与诊断
通过早期筛查和诊断，及 时发现并治疗急性白血病 ，提高治愈率。
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其他辅助检查
总结词
其他辅助检查包括生化检查、免疫学检查、凝血功能检查等，有助于全面评估病情和制定治疗方案。
详细描述
生化检查可以检测肝功能、肾功能等指标，了解患者全身状况；免疫学检查可以检测免疫球蛋白、补 体等指标，有助于判断病情和预后；凝血功能检查可以检测凝血酶原时间、纤维蛋白原等指标，了解 患者凝血功能状况。这些检查结果可以为制定治疗方案提供依据，提高治疗效果。
急性白血病的预后因素
疾病分型
急性白血病的分型不同，预后也 不同。例如，急性淋巴细胞白血 病相较于急性髓系白血病，预后
急性白血病并发症
皮肤黏膜出血
血小板减少引起的出血多表现为皮肤 瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
血小板功能异常
部分患者即使血小板数量正常，也可 能出现血小板功能异常，如粘附、聚 集、释放等功能障碍，导致出血倾向 。
凝血功能障碍引起出血
血管壁脆性增加
急性白血病患者由于白血 病细胞浸润、感染等原因 ，导致血管壁脆性增加， 易于发生出血。
血管壁通透性增加
部分患者可出现血管壁通 透性增加，使得血液成分 容易渗出血管外，形成出 血。
毛细血管破裂
血管壁损伤引起的出血多 表现为毛细血管破裂所致 的瘀点、瘀斑等皮肤黏膜 出血。
05
器官浸润并发症详解
脾功能亢进
浸润导致脾脏功能亢进，可能引发血小板 减少、贫血等症状。
脾破裂风险
在极少数情况下，脾脏肿大可能增加脾破 裂的风险。
淋巴结浸润
淋巴结肿大
白血病细胞浸润淋巴结，导致淋巴结肿大，患者可能在颈部、腋 窝或腹股沟等部位触摸到肿大的淋巴结。
压迫症状
肿大的淋巴结可能压迫周围组织，引发疼痛、呼吸困难或吞咽困 难等症状。
凝血因子减少
急性白血病患者由于肝功能受损 、维生素K吸收障碍等原因，导致 凝血因子合成减少。
纤溶亢进
部分患者可出现纤溶亢进，即纤 维蛋白被过早、过度地溶解，导 致凝血障碍。
深部组织出血
凝血功能障碍引起的出血多表现 为深部组织出血，如肌肉血肿、 关节腔出血等，严重者可发生颅 内出血。
血管壁损伤引起出血
血小板减少引起的出血
急性白血病患者常出现血小板减少，导致皮肤、黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血 等。
急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房
急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房概念急性白血病为骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。
分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病分型：1.l型：原始和淋巴细胞，以小细胞为主（直径W12 ）胞浆较少1.2型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主（直径＞12RnI）1.3型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，泡浆嗜碱性急性髓系白血病（急非淋）MO急性髓细胞白血病微分化型Ml急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病病因病毒：已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射：可使骨髓抑制机体免疫力缺陷，染色体发生断裂、畸变和重组等改变化学：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病遗传：单卵双生若一方患病，另一方发病率可达20%临床表现1贫血：常为首发症状，成进行性的发展。
半数病人就诊时已有中度的贫血2发热：发热为常见症状，最常见的致病菌为格兰阴性杆菌，（如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等），疾病后期常伴有真菌感染。
感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。
病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。
3出血：大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少，以及感染是出血的主要原因。
4常伴有器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾肿大②骨骼和关节：胸骨下段局部压痛。
四肢关节痛或骨痛，在儿童中常见。
③眼、口腔和皮肤：粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤（绿色瘤）常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视和失明。
④中枢神经系统白血病：常发生在急淋缓解期，有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。
⑤睾丸：无痛性的肿大，多为一侧。
急性白血病的诊断分型
急性白血病的诊断分型
急性白血病是一种白血病的类型，我们将在本次演示中介绍其诊断分型和相 关实验室检查。
I. 前言
急性白血病是一种恶性血液病，其特点是白细胞在骨髓中异常增生，导致血 液功能受损。以下是关于急性白血病的基本病理生理。
II. 诊断急性白血病
临床表现
急性白血病的临床表现包括乏力、贫血、发热、感 染、出血等症状。
VIII. 附录
相关术语解释
本附录包含对急性白血病相关术语的详细解释， 以帮助读者更好地理解演示内容。
典型表现图示
本附录提供了一些典型急性白血病病例的图示， 以便读者更直观地了解该疾病。
美国癌症学会标准
美国癌症学会也制定了一套诊断标准，以供医生参 考和诊断使用。
VI. 总结
急性白血病的诊断分型是基于细胞学特征和免疫学标志物的检测，对于准确诊断和治疗非常重要。
VII. 参考文献
1. Lohr JG, et al. Discovery and prioritization of somatic mutations in diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) by whole-exome sequencing. PNAS. 2012; 109(10)室检查
血象检查
急性白血病患者的血象常常显 示出白细胞增多、贫血、血小 板减少等异常。
急性髓系白血病
急性髓系白血病育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。
基本信息2主要病因白血病的病因和发病机制非常复杂，尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展，但白血病的病因仍未被完全了解。
目前普遍认为，绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。
2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。
最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰。
3、细胞毒药物致病：急性白血病与口服氯霉素可能有关，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。
4、病毒感染：近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。
病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
3诊断标准3.1英法美协诊断标准英法美协作组（FAB协作组）于1976和1985年先后提出了AML的形态学诊断标准及修改建议，1991年又增补一特殊亚型，即AML微分化型，先介绍如下。
（1）M0（急性髓系白血病微分化型）：骨髓中原始细胞≥90%（NEC），胞浆大多透亮或中度嗜碱，五嗜天青及(或)CD13可阳性。
淋系抗原阴性，但可有CD7+，Td T+;电镜髓过氧化酶（MPO）阳性。
（2）M1（急性白粒细胞白血病未化型）；原理细胞（I+II型）≥90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化至中性分叶核粒细胞>10%，单核细胞10%时，亦属此型。
核细胞（常为幼稚及成熟单核细胞）>20%。
2) 骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系（包括原始、幼稚及成熟单核细胞）≥5X109/L。
3) 骨髓象如上所述，外周血单核细胞系<5×109/L，而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。
4) 骨髓象类似M2，而单核细胞系>20%，或血清溶菌酶超过正常（11.5±4）mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超过正常（2.5mg/L）的3倍。
5) 骨髓象类似M2，而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。
急性白血病汇报ppt课件
营养支持与心理干预
营养支持
根据患者营养状况，制定个性化的营养支持方案，包括肠 内营养和肠外营养，以维持患者良好的营养状态。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，及时进行心 理评估和干预，包括心理咨询、认知行为疗法等，以提高 患者生活质量。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗和护理过程，提供情感支持和家 庭关怀，有助于患者更好地应对疾病和治疗带来的压力。
加强患者免疫力
通过营养支持、免疫调节剂等手段 ，提高患者免疫力，降低感染风险 。
出血风险降低措施
血小板输注
对于血小板计数过低的患者，及 时输注血小板，以预防和治疗出
血。
止血药物应用
根据患者病情，合理使用止血药 物，以减少出血风险。
避免创伤性操作
尽可能减少不必要的创伤性操作 ，如深静脉穿刺、肌肉注射等。
未来发展趋势预测
精准医疗的深入应用
随着基因测序技术的发展和精准医疗理念的普及，未来急性白血病的治疗将更加个性化 、精准化。
多学科协作诊疗模式
急性白血病的诊疗需要多个学科的协作，未来将建立更加完善的多学科协作诊疗模式， 为患者提供更加全面的诊疗服务。
创新药物和技术的不断涌现
随着科研的不断深入和技术的进步，未来将有更多创新药物和技术应用于急性白血病的 治疗中，为患者带来更多的治疗选择和希望。
发病机制
急性白血病的发病机制涉及多种因素，包括遗传、环境、免疫异常等。其中， 基因突变和染色体异常是急性白血病发生的关键分子事件。
流行病学特点
发病率
急性白血病在各年龄组均可发病，但 以儿童和青少年多见。发病率随着年 龄增长而增加，男性发病率略高于女 性。
地域分布
遗传因素
急性白血病护理小讲课
演讲人：
日期：
目录
• 急性白血病概述 • 急性白血病治疗原则 • 急性白血病护理评估 • 急性白血病护理措施 • 药物使用注意事项及副作用观察 • 康复期管理与随访计划
01
急性白血病概述
定义与发病机制
定义
急性白血病（AL）是造血干细胞 的恶性克隆性疾病，发病时骨髓 中异常的原始细胞及幼稚细胞大 量增殖。
止吐、止泻等对症治疗药物选择
根据症状选择药物
针对患者具体症状，如恶心、呕吐、腹泻等，选用合适的对症治 疗药物。
注意药物相互作用
避免对症治疗药物与其他药物之间的相互作用，确保药物疗效和患 者安全。
调整用药剂量和时间
根据患者病情和药物特性，合理调整用药剂量和时间，以达到最佳 治疗效果。
副作用观察及处理方法
1 2 3
营养状况评估
评估患者的营养状况，包括体重、饮食摄入量、 消化吸收能力等，制定个性化的营养支持计划。
饮食调整建议
提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食 ，鼓励患者多摄入新鲜蔬菜和水果，避免食用辛 辣、刺激性食物。
口腔护理与饮食调整
针对口腔溃疡或疼痛的患者，提供口腔护理建议 ，调整饮食结构和口味，以减轻疼痛和促进愈合 。
密切观察病情变化
定期监测患者的生命体征和病情变化，及时发现 并处理可能出现的副作用。
对症处理不良反应
针对患者出现的具体不良反应，如恶心、呕吐、 骨髓抑制等，采取相应的对症处理措施。
加强心理支持
给予患者心理支持和情绪疏导，帮助患者减轻焦 虑和恐惧情绪，提高治疗信心和生活质量。
06
康复期管理与随访计划
成分输血
根据患者贫血、血小板减 少等情况，给予相应的红 细胞、血小板等成分输血 。
急性白血病免疫分型
T-ALL旳免疫表型特点：
T-ALL分类
免疫表记
TdT+ 、CyCD3+ 、CD7+
Pro/Pre-T-ALL
CD2-、sCD3- 、CD1a-
T-ALL
CD2+、 sCD3+ 、 CD5+/- 、CD8+/- 、CD4+/- 、 CD1a+/-
-
+
+
-
T-ALL
+
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+
-
-
+
AML
-
+/-
+
-
-
-/+
-/+
R1 门为成熟淋巴细胞 R2 门为正常单核细胞位置 R3 门正常粒细胞位置 R4 门为幼稚淋巴细胞出现位置 R5 门为有核红细胞或细胞碎片位置 R6 门为幼稚髓细胞出现位置 白血病细胞一般会在R4 R6 两门位置处出现
正常骨髓经CD45/SSC射门旳散点图
CD45/SSC 图中可见 CD45 强阳性SSC 低信号旳细胞群为淋巴细胞褐色细胞群体 中档强度旳CD45 体现SSC 信号最强旳细胞群体为粒细胞蓝色及红色细胞群体 CD45 体现与SSC 信号介于淋巴细胞与粒细胞之间旳是单核细胞群体绿色细胞群体 CD45 阴性SSC 信号最低旳有核红细胞和细胞碎片
ANLL旳免疫分型特点
FAB-M1/M2旳免疫表型特点：CDl3+、CD15+、CD33+、 HLA-DR+、CD34+，其中CD34在M1中旳体现强于M2，而CD15在M2旳体现较强。
ANLL旳免疫分型特点
急性白血病小讲课护理课件
注意事项：根据患者的身体状况和医 生的建议选择合适的运动方式和强度， 避免过度疲劳和损伤。
自我监测与记录
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自我监测与记录是急性白血病患者自我管理的重要环节， 有助于及时发现病情变化，为医生提供参考。
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•·
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症状监测：如发热、乏力、出血等，一旦出现异常症状， 应及时就医。
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体征监测：如体重、心率、血压等，定期测量并记录，以 便及时发现异常。
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实验室检查：如血常规、生化等，根据医生建议定期进行 检查，并将结果记录下来。
疏导教育
医护人员应向患者和家属介绍急性白血病的相关知识，帮助 他们正确认识疾病和治疗方案，减少恐惧和焦虑情绪。同时， 也要鼓励患者保持乐观心态，积极配合治疗。
THANKS
感谢观看
化疗药物
护理措施
保持病房清洁卫生，定期消毒；注意 口腔卫生，预防口腔感染；保持皮肤 清洁干燥，预防皮肤感染；注意饮食 卫生，避免肠道感染等。
常用的化疗药物包括烷化剂、抗代谢 药、抗生素等，每种药物的作用机制 和副作用不同。
心理支持与疏导教育
心理支持
急性白血病是一种严重的疾病，患者和家属都可能面临巨大 的心理压力。医护人员应给予患者和家属心理支持，帮助他 们面对和克服困难。
情恶化或并发症的迹象。
症状护理
针对患者的症状进行护理，如 发热、出血、疼痛等，采取相 应的降温、止血、止痛措施。
预防感染
保持患者居住环境的清洁卫生， 加强口腔、皮肤、肛周等部位
的护理，预防感染。
急性淋巴细胞白血病
3
危险因素
遗传因素、环境因素、免疫因素等都可能与ALL 的发病有关。
临床表现与分型
临床表现
患者可出现贫血、出血、感染、肝脾淋巴结肿大等临床症状。
分型
根据细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学特征，ALL可分为多种亚型 ，如L1、L2、L3等。
诊断标准及依据
诊断标准 结合患者的临床表现、血象和骨髓象检查，以及细胞化学染 色、免疫学检查、染色体和分子生物学检查等结果进行诊断 。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，给予心理干预和疏导。
04
预后评估及影响因素分析
预后评估指标体系构建
临床指标
包括白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数等，用于评估病情 严重程度。
分子生物学指标
检测基因突变、染色体异常等，预测治疗反应和复发风险。
免疫学指标
评估免疫系统的状态和功能，反映机体的抗肿瘤免疫应答情况。
长期随访管理策略部署
定期复查
定期进行血常规、生化指标、影像学检查等，及 时发现复发或并发症。
随访计划
制定详细的随访计划，包括随访时间、内容和方 式等，确保患者得到持续关注和管理。
健康指导
提供健康生活方式指导，包括饮食、运动、休息 等，促进患者康复。
生活质量提升途径
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调整心态，积极 面对疾病和治疗。
患者心理支持
关注患者的心理需求，提供心理支持 和情绪疏导，帮助患者树立战胜疾病
的信心。
早期干预
对于高危患者，尽早进行干预和治疗 ，可以降低复发风险和并发症发生率 。
科研与临床结合
加强科研与临床的紧密结合，不断探 索新的治疗方法和手段，为患者提供 更多治疗选择。
急性白血病诊疗规范
急性白血病诊疗规范急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。
由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。
临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。
【诊断标准】（一）临床表现1.正常血细胞减少的表现（1）发热多数起病急剧。
发热大多数是由感染所致。
（2）出血早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
（3）贫血进行性加重。
2.白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。
亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。
（二）实验室检查1.血象红细胞和血红蛋白浓度降低。
白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。
2.骨髓象是诊断本病的主要依据。
增生明显活跃，白血病细胞230%。
3.细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。
4.有条件者，可做如下检测：①骨髓活检病理检测；②骨髓/血细胞免疫学分型；③骨髓/血细胞染色体检测；④骨髓/血细胞的有关基因检测。
（三）鉴别诊断1.传染性单核细胞增多症。
2.类白血病反应。
【治疗原则】（一）支持疗法1.防治感染（1）患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行，加强基础护理，强调无菌操作。
化疗前尽可能清除病灶。
（2）白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。
用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。
最常用的方案为：氨基糖苔类加抗绿脓杆菌的B-内酰氨类。
对肾功能不全的患者（尤老年患者）或有明显听力障碍患者，主张以第三代头抱类代替氨基糖苜类抗生素。
观察48〜72小时，若体温下降，可继续用原抗生素治疗；若病原菌肯定，则立即更换敏感的抗生素，若病因仍不明，体温亦不降，则需更换或加用其他抗生素，高热持续一周，要注意真菌、厌氧菌感染。
2.纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g∕1.以上，以免脏器组织产生明显缺氧症状。
急性白血病中西医治疗【共49张PPT】
邪毒（ “火毒”、“热毒” ）：一般将外界致白血病因素统称为“邪毒”，包括各种理化因素、生物因素等。 治虚首健脾胃：常用药物为四君子汤、归脾汤等。 由于某些抗原表达于特定系列的不同发育阶段的细胞上，因此去识别这些抗原有助于对急性白血病各型或各亚型的诊断与鉴别。
) , 治疗周期一般为4～6 周。
❖ 2、诱导缓解后治疗
包括巩固、强化治疗及维持治疗。以与诱导治疗相似药物再加上抗代谢药物行缓解
由于阴阳盛衰的变化，可引起人体寒、热、虚、实的不同病理状态。
胞减少期发热患者必须给予经验性抗生素 并进行可疑感染灶的 邪毒入里，伤及气血，出现气血双亏证候，临床上称为气血双亏型；
, 舒畅情志，增强信心 本病患者应保持情绪舒畅，乐观豁达，正确对待疾病，坚持战胜疾病的信心和决心、恒心，避免不良精神刺激。
右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不 少患者获得病情缓解以至长期存活。
急性白血病的西医诊治
病因
白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有： 痰凝血瘀既是邪毒内伤的病理产物，也是致病因素之一，白血病患者虽以虚象为主，但不乏血瘀痰凝征象，化疗于人体而言为外来热毒，进一步加重了痰瘀内阻的病理变化，因而应在扶正固本的基础上
倾向；
急性白血病的西医诊治 临床表现
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展， 或起病急骤。临床症状和体征由正常骨髓造血功能衰竭或 白血病细胞浸润所致。
❖ 1、贫血
常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性 发展，与贫血严重程度相关。
❖ 2、出血
半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身， 表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出 血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血 因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引 起出血。
内科学-急性白血病
AML FAB分类
• 急性髓细胞白血病微分化型（M0） • 急性粒细胞白血病未分化型（M1）
HEMATOLOGY
AML(ANLL):Acute myeloid leukemia，Acute non-lymphocytic leukemia
原始细胞 >30% 原粒 >90%NEC
• 急性粒细胞白血病部分分化型（M2 ）
其他：BM培养、生化
Second Affiliated Hospital of Soochow University
HEMATOLOGY
外周血特点
血象多呈2低1高：血色素、血小板低
下，白细胞增高。可以是全血减少。
高白细胞白血病：
WBC >100×109/L。
白细胞不增多性白血病：
WBC <10×109/L。
Second Affiliated Hospital of Soochow University
HEMATOLOGY
M3（急性早幼粒细胞白血病）
骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非 红系细胞中≥30%。可查到染色体t（15；17）易位和 PML/RARα融合基因。 M3a：粗颗粒型 M3b：细颗粒型 M4（急性粒-单核细胞白血病） M4a：原始和早幼粒细胞为主，各类单核细胞 ≥30%(NEC)。 M4b：原始和幼稚单核细胞为主，原始和早幼粒细胞 ≥20%(NEC)。 M4c：原始细胞既具有粒细胞又具有原始细胞形态特 征＞20%(NEC).。 M4Eo：除M4各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞 中≥5%。可查到inv/del(16)。
Second Affiliated Hospital of Soochow University
急性白血病的定义名词解释
急性白血病的定义名词解释急性白血病（Acute Myeloid Leukemia，简称AML）是一种造血系统的恶性肿瘤，主要发生于骨髓中的未成熟造血细胞。
这种癌症类型通常由发育不良的血细胞克隆引起，表现出增殖过程异常和细胞成熟障碍，导致大量非正常的白血病细胞积累在骨髓中，取代正常造血细胞的生产与功能。
急性白血病分为多种亚型，根据细胞起源和病理类型的不同，可以进一步分为急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，简称ALL）和急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia，简称AML）。
两者在发病机制、临床特点和治疗方法上存在差异。
急性淋巴细胞白血病是一种起源于淋巴细胞的白血病，主要发生在儿童和青少年身上。
而急性髓系白血病则起源于骨髓中的幼稚髓系细胞，其中包括粒细胞、单核细胞、红细胞和血小板前体。
急性髓系白血病更常见于成年人，尤其是老年人。
白血病的发生机制与遗传和环境因素有关，但具体的病因仍不完全清楚。
一些致癌基因突变如FLT3-ITD、NPM1等被证实与AML的发生密切相关。
环境因素如接触致癌物质（如苯胺、甲基苯胺等）、放射线和化学物质暴露等，也被认为会增加患病的风险。
急性白血病临床表现多样化，常见症状包括疲劳、乏力、发热、淤血和出血倾向、贫血以及骨骼疼痛等。
骨髓检查是确诊AML的标准，通过检查骨髓细胞的形态学、免疫学和遗传学等方面的变化，可以确定AML的亚型，进而制定个体化的治疗方案。
急性白血病的治疗主要包括化疗和造血干细胞移植。
化疗是指通过使用化学药物来杀死白血病细胞或抑制其增殖。
化疗方案往往包括诱导治疗、巩固治疗和维持治疗。
诱导治疗旨在尽可能地将白血病细胞减到最低，巩固治疗则旨在确保白血病细胞被彻底杀灭，并防止复发。
造血干细胞移植是指使用移植来自患者自身或同种异体的造血干细胞以恢复骨髓功能。
随着科学技术的发展，针对急性白血病的治疗也在逐渐进步。
白血病-急性白血病(八年制)
CD7 CD1a
髓系
MPO
CD17 CD13 CD33 CD65 CD14 CD15 CD64
Leukemia
5 细胞遗传学和分子生物学
白血病常见的染色体异常和受累基因
染色体异常
t(8;21)(q22;q22)
受累基因
AML1-ETO
常见白血病类型
M2
t(15;17)(q22;q21)
PML-RARα
砷 剂：促凋亡及分化，尤对高白细胞性ApL。
Leukemia
2、缓解后治疗：
须巩固强化或作HSCT，以免复发。 高危组：首选 Allo-HSCT 。 中危组：强化疗、大剂量化疗+Auto-HSCT或同胞相合
HSCT。 低危组：首选HD-Ara-c或HD-Ara-c+其它药物（安叮啶，
Mito，IDA等），用4~6疗程巩固强化。 APL采用化疗与ATRA或砷剂交替维持治疗2-3年。
Leukemia
3、中枢神经系统白血病(CNSL)防治：
鞘内注射：MTX、DX、Ara—C。 头颅照射：现少用。
Leukemia
4、复发的治疗：
以骨髓复发多见，髓外复发多见于CNS及睾丸，除 HSCT外：
骨髓复发：原方案或HD-Ara-c+二线药； 髓外复发：CNSL：用HD-Ara-c或HD-MTX联合CNS照 射或鞘注。
鉴别诊断
Leukemia
治疗
Leukemia
1 抗白血病治疗
治疗策略：
1、诱导缓解治疗： 目的是使患者迅速获得完全缓解（CR），化疗是主要方 法。
2、缓解后治疗： 目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，主要手段为化 疗和造血干细胞移植（HSCT）。
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造血细胞
红细胞系统 粒细胞系统 巨核细胞血小板系统 单核-吞噬细胞系统 淋巴细胞 浆细胞系统
急性早幼粒细胞白血病
急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia APL）是急性髓细 胞白血病（AML）的一种特殊类型，被 FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。
早幼粒细胞(promyelocyte)
郭XX，女，48岁，2003年11月以
发热10天为主诉入院。入院后经 血常规，骨髓细胞学及基因检测
诊断为急性早幼粒细胞白血病。
经应用砷剂及ATRA治疗三周后获 得完全缓解。
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谢谢观赏
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急性早幼粒细胞白血病是最受关注的一型,其原因为： 1，治愈最高,5年生存率已达到70-80%。 2，具有独特的遗传学标志，即t（15；17）和 PML/RARα 融合基因，可作为确诊和检测微小残留病 灶及复发的标记物和治疗的靶点。
3，阐明了APL的发病机制及耐药机制，成为其他类 型白血病研究的典范。
• M即FAB分型。将急性淋巴细胞白血病〔ALL〕 则可依此标准分成L1-L3三型，而急性非淋 巴细胞白血病〔ANLL〕分成M0-M7共八个 亚型。
急性非淋巴细胞白血病
①急性粒细胞白血病（简称急粒）未分化型 （M1）； ②急性粒细胞白血病部分分化型（M2）； ③急性早幼粒细胞白血病（M3）； ④急性粒-单核细胞白血病（简称急粒单） （M4）； ⑤急性单核细胞白血病（简称急单） （M5）； ⑥红白血病（M6）； ⑦急性巨核细胞白血病（M7）。
治疗新策略
肿瘤细胞在某种条件下是否可以转变为 正常组织细胞? 如果可以,肿瘤的治疗 是否会发生新的进展?
肿瘤诱导分化的概念
• 应用某些化学物质可使不成熟的恶性细胞逆转， 向正常分化。这些物质称为分化诱导剂。在分化 诱导剂的作用下，去分化的肿瘤细胞也可被诱导 而重新向正常细胞分化，表现为生物学特性均向 正常细胞接近，甚至转变成正常细胞，这种现象 称为重分化或再分化。采用这一策略进行恶性肿 瘤的治疗称为诱导分化治疗
• 圆形或椭圆形，胞体较原粒 细胞大，直径12－22um。 • 核大，圆形或椭圆形，居中 或偏位。染色质呈粗网状， 分布不均。核仁可见或消失。 • 胞质量较多，呈淡蓝色或蓝 色，核周的一侧可出现淡染 区。胞质有大小、形态和数 目不一、分布不均的紫红色 非特异性嗜天青颗粒。
• 临床表现及并发症
（1）贫血：面色苍白、疲乏、困倦等
4，ATRA的应用证实了分化治疗作为一种新的治疗策
略可以达到很高的临床疗效。
5，M3白血病的诱导分化疗法是靶向治疗的先驱。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ24
ATRA治疗APL
• 优点： 缓解率高（初治、复发） 凝血异常快速改善 • 缺点： ATRA综合症（DA+DX） 耐药（单一ATRA 、ATRA+化疗维持）
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ATRA的副作用
应用5天以上。
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背 景
• 尽管ATRA治疗APL取得了重大进展,但仍
然有一部分患者原发性耐药和治疗后复
发。
• 砷剂治疗APL的成功提供了解决了这一
问题的新的方法。
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砷
APL的砷剂治疗方案
• 成人：0.1%As2O3 • • 儿童： As2O3 6 • 10ml+5%GS 500ml d1—d28 iv，gd. mg/m2+ 5%GS 500ml d1—d28 iv，gd.
急性髓性白血病-M3a型(AML-M3a)
M
1000倍
• 多颗粒的异常早幼粒细胞颗粒粗大,常有成束的Auer小 体
急性髓性白血病-M3b型(AML-M3b)
M 1000倍
• 颗粒细小
M 400倍
M3a
M3b
细胞遗传学诊断
• 典型的APL细胞形态学表现为细胞遗传学检 查t(15;17)阳性或分子生物学检查PML-RAR 阳性者， 非典型APL为少见的PLZF-RAR、 NuMA-RAR、NPM-RAR、Stat5b－RAR等 分子改变 。
高白细胞性白血病静脉血
白血病分型
MICM分型：白血病精确的诊断分型是正确选 用化疗方案的前提。目前国际上通用的是： 细胞形态学（Morphology）、免疫学 （Immunology）、细胞遗传学（Cytogenetics） 和分子生物学（Molecular）分型，即我们常 说的MICM分型。
细胞形态学（Morphology）
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诊断
• 基本检查
1、外周血 典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并 可见幼稚细胞,血小板减少。 2、骨髓像 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主 >30%，多数>50%,且细胞形态较一致, 胞浆中有大小不均 的颗粒。根据颗粒的大小可分为： M3a(粗颗粒型)：颗粒粗大，密集或融合染深紫色， 可掩盖核周围甚至整个胞核 M3b(细颗粒型)：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小， 核扭曲、折叠或分叶，易与急单白血病混淆。
• 二、高颅压综合症：1）停药 • 1，发热，呼吸窘迫，心包与胸腔积液， 2）对症治疗
低血压和肾功能衰竭。
• 一、维甲酸综合症：
• 三、高组织胺综合症：1）停药 • 3，死亡率：30%以上 2）组织胺拮抗剂
• 4，治疗方法：1）立即停药 • 2）地塞米松 10mg iv，bid。
• 2，发生率：23-50%
ATRA的研究历史
• 一. 70年代以色列学者Leo Sachs等证明，白血病细胞在 一定条件下能分化成熟为表型类似正常的细胞。
• 二.
• 三.
1980年美国Breitman学者证明顺式维甲酸可以诱导白
血病细胞株HL-60分化成熟，但临床试验效果不佳。 1986年上海王振义教授首次应用全反式维甲酸治疗早 幼粒细胞白血病获得成功。
急性白血病
急性早幼粒细胞白血病
白血病概念
白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。 其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成 熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。 特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制 的增生积聚，并浸润其他组织和器官、产 生相应症状
分类
根据急缓、细胞分裂程度、细胞系列分为：
急性白血病 • 病程短、重 • 原始、幼稚细胞 • 急淋、急非淋 慢性白血病 • 病程长、较轻 • 成熟、较成熟细胞 • 慢粒、慢淋
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砷剂及ATRA协同作用(体外)
As2O3 • ATRA —APL—CR (靶组织PML—RAR机制不一) As2O3 • ATRA 单一治疗仅使PML-RAR等基因鼠延长生存2-3倍 As2O3 • ATRA 合用, 经9mDFS, 使肿瘤清除
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典型病历介绍
砷剂及ATRA协同作用(临床)
（2）出血：瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血和月经过多、 眼底出血等。还常伴有DIC，也常伴有原发性纤溶亢进。 （3）发热：低热、盗汗、 高热，继发感染，中性粒细胞 明显减少
（4） 常伴的感染有：牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸 道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症。 （5）组织、器官浸润 1）淋巴结和肝脾肿大 2）骨骼和关节疼痛 3）皮肤和粘膜病变 4）CNSL（中枢神经系统白血病）：CNS是最常见的髓 外复发部位。