可逆性大脑血管收缩综合征

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中枢神经系统血管炎
• 诊断标准： • ① 临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月 以上或首发症状非常严重 。 • ②血管造影发现多发的动脉节段性狭窄 • ③除外系统性炎症或感染性疾病。 • ④软脑膜或脑实质活检证实为炎症，无微生物感染、动脉粥样硬化和 肿瘤的证据。
• 诊断的金标准是脑病理检查
• 头颅CT、MRI或同位素脑池扫描对明确病因，显示低颅压征象或脑脊液渗漏有 益。必要时可做腰椎穿刺检查，脑脊液压力降低（＜60毫米水柱），部分病 例压力更低或测不出，放不出脑脊液，呈“干性穿刺”。少数病例脑脊液白 细胞轻度增加，蛋白质、糖、氯化物水平正常。个别病例脑脊液初压降低不 明显，但放出少量脑脊液后压力明显下降。
1.Dodick DW. Thunderclap headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002, 72: 6-11. 2.饶明俐，应该重视对可逆性脑血管收缩综合征的诊断与治疗，中国现代神经疾病杂志 2009，9（1）,2.
可逆性脑血管收缩综合征
（reversible cerebral vasoconstrictio百度文库 syndrome，RCVS）
Moymoya综合征
• 烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病，可以表现为脑血 栓，也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫， 或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、 痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。 一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。 脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影， 基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。 DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾病的金标准。
1.Schwedt TJ, Matharu MS, Dodick DW. Thunderclap headache. Lancet Neurol, 2006,5:621-631. 2.孙斌，丁美萍．可逆性脑血管收缩综合征的特点，中华神经科杂志，2010,43：840-842. 3. Neil WP, Dechant V,Urtecho J.Pearls＆oy-sters: reversible cerebral vasoconstriction syndrome precipitated by ascent to high altitude. Neurology, 2011, 76:7-9.
可逆性脑血管收缩综合征
（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS） • 临床特征： • 1、头痛：头痛可以是唯一的症状，在大多数病例中这种头痛是非常 剧烈的，典型的描述为“雷击样头痛”----非常剧烈的、瞬间达到高峰（ 通常<1min）而且强度非常密集，有时难以忍受，烦躁不安，伴有恶 心呕吐畏光畏声等。偏头痛患者能非常清晰的判断出这种头痛与平时 的头痛不同，严重的头痛可以从数分钟到数天不等，通常持续1-3H。 • 2、局灶性神经功能缺损和癫痫发作：局灶性神经功能缺损和癫痫发 作可以是多种形式的，有些短暂性局灶性神经功能缺损类似于TIA发 作，有些开始数分钟伴有类似偏头痛的视觉和感觉先兆，持续的神经 功能缺损通常由于动脉收缩狭窄导致低灌注引起大脑前循环或后循环 部分区域的梗死，可表现为偏瘫、失语、构音障碍、感觉异常、共济 失调等，脑出血和蛛网膜下腔出血亦不少见，其具体发生机制目前尚 不明确，意识障碍很少发生，癫痫发作往往是由于继发的脑组织损伤 所致。
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低颅压头痛
• 可见于各种年龄，原发性以体弱的女性多见，继发性的两性患病率无 明显差别。 • 头痛以枕、额部多见，呈缓慢加重的轻-中度钝痛或搏动样疼痛。头痛 与体位变化有明显关系，立位时加重，卧位时减轻或消失，头痛变化 多在体位变化后15分钟内出现。常伴随恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈 部僵硬和视物模糊等症状。
诊断讨论
• 以剧烈头痛为首发症状并有血管异常改变可能的 疾病：
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蛛网膜下腔出血
• 突然发生的剧烈头痛和呕吐、脑膜刺激征阳性、癫痫发作、颅神经损害特别 是动眼神经麻痹，或轻偏瘫等局限性体征，若眼底检查发现玻璃体下出血即 可诊断SAH。 脑脊液检查 均匀血性脑脊液是蛛网膜下腔出血的特征性表现。脑脊液压力增 高，白细胞计数轻度增高。 CT检查：可以显示蛛网膜下腔、脑池、脑沟内高密度影的蛛网膜下腔出血， 以及继发颅内血肿、脑室出血、脑积水、脑水肿、脑梗死等，颅底；鞍上池、 侧裂等处可见高密度影 数字减影动脉造影(DSA)和磁共振血管造影(MRA)已广为应用，是确定蛛网膜 下腔出血病因的重要手段，可确定出血的病因、部位、性质，如动脉瘤、动 静脉畸形及血管痉挛等。
可逆性脑血管收缩综合征
• 头痛：典型的描述为“雷击样头痛”----非常剧烈的、瞬间达到高峰（通常<1mi n）而且强度非常密集，有时难以忍受，烦躁不安，伴有恶心呕吐畏光畏声 等。 2、局灶性神经功能缺损和癫痫发作：局灶性神经功能缺损和癫痫发作可以 是多种形式的，有些短暂性局灶性神经功能缺损类似于TIA发作，有些开始数 分钟伴有类似偏头痛的视觉和感觉先兆，持续的神经功能缺损可表现为偏瘫 、失语、构音障碍、感觉异常、共济失调等，脑出血和蛛网膜下腔出血亦不 少见。 3头脑CT或者MRI可以为正常，或发现继发的出血、梗死及蛛网膜下腔出血。 脑脊液检查通常正常或接近正常，对于CT阴性的病例是有必要的，可以有助 于排除CT阴性的蛛网膜下腔出血。DSA检查为诊断的金标准，血管造影可见1 处或者多处的大脑动脉局灶性狭窄（类似串珠样改变），多位于Willis动脉环 附近的大血管分支。
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肌纤维发育不良
( fibromuscular dysplasia，FMD)
• FMD是一种以动脉非动脉硬化性、非炎症性平滑肌及弹性组织异常为 特征的特发性全身血管病。颈动脉FMD常因头昏、颈动脉杂音等非特 异症状行TCD检查被发现。DSA特征表现是受累血管呈“串珠样”改变。 其病程不具有可逆性，病理以平滑肌增生或变薄、弹性纤维破坏、纤 维组织增生及动脉壁紊乱为特征，也可表现为平滑管状（内膜纤维增 生），局限性高度狭窄（外膜纤维增生，肾动脉常见）
头颈部CT血管造影
图1 患者入院后行CT血管造影显示：椎动脉颅内段、双侧大脑前动脉、 大脑中动脉、多发局限性狭窄、变细（箭头） 图2 患者1个月后行CT血管造影提示血管狭窄处已基本恢复正常（箭头）
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（1）疾病诊断？ （2）该病需与什么疾病鉴别？
病例来源：中华神经科杂志2012年6月第45卷第6期
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脑静脉窦血栓形成
(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)
• CVST的临床症状归结为四大类：单纯性高颅压综合征；局灶性功能缺失及部分性癫痫 ；亚急性弥散性脑病（意识障碍及全面性癫痫为主）；痛性眼肌麻痹等（海绵窦综合 征）。 由一侧肢体的局灶体征变化为对侧肢体的局灶体征则高度提示上矢状窦血栓形成，但 通常是较为晚期的症状。外展神经麻痹多继发于严重颅内压增高。一些脑神经麻痹常 常预示着特定部位的血栓形成：完全性眼肌麻痹发生于海绵宴血栓；Ⅸ—X脑神经麻痹 发生于颈内静脉血栓。超过50%的患者有意识状态的改变，通常为轻中度；严重的意识 改变，甚至昏迷、脑疝，可见于癫痫持续状态之后、脑深部静脉栓塞、严重颅高压、 脑内血肿、严重脑水肿等。 其他症状有偏头痛、可逆性神经功能缺失、失语、认知障碍、精神障碍、小脑症状等 。 儿童患者由于感染性海绵窦及侧窦血栓较多，因此发热、癫痫及脑神经麻痹等症状更 常见。 DSA是CVST诊断的金标准。典型表现为：静脉期静脉窦不显影或仅部分显影。伴发皮层 静脉血栓，栓塞静脉突然中断，而上游可见迂曲扩张的“螺旋样”静脉。
可逆性脑血管收缩综合征
（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS） • RCVS是一组少见的临床影像综合征，临床表现为头痛，疼痛程度剧烈 ，在短时间内（通常不到30 s）迅速达到疼痛高峰，疼痛性质与蛛网 膜下腔出血所致头痛类似[1]，也称为雷击样疼痛，伴或不伴局灶性神 经功能缺损，典型的血管改变为Willis环附近的颅内血管及其二级血管 分支呈节段性、多灶性狭窄，类似串珠样改变，通常在4~12周恢复正 常。 • 可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）是一组罕见的临床综合征，于1988年由Call和 Fleming等首先报告，先后被称为Call-Fleming 综合征、中枢神经系统 良性血管病、雷击样头痛伴血管收缩、药物诱导血管痉挛和产后血管 病等，实际上是一组少见的临床影像综合征。至今已查到193例文献 报道[2] 。
• 病因及发病机制：其病理生理机制还不清楚，目前认为与血管张力的短暂失调有关 [1,2]。颅内血管近端受交感神经传人纤维的支配，交感神经兴奋性异常或者血管对儿茶 酚胺类物质的反应过度，可能参与了RCVS的发病。多种内源性或外源性因素均可能引 起血管张力的改变，如性行为、咳嗽、唱歌、海拔高度[3]或者沐浴均可诱发RCVS;同时 ，高血压病危象、接触血管活性物质包括大麻、可卡因、安非他命等毒品及酗酒，曲 坦类药物，某些免疫抑制剂，围产期及其他少见情况如脑外伤和代谢紊乱等也可继发 RCVS。
科内教学2012-07
经典病例学习
可逆性脑血管收缩综合征
武汉市江夏区第一人民医院神经内科
病例基本资料 54岁女性沐浴时突然出现头痛
女，54岁，因“反复发作性头痛3d”于2011年1月21日入院。 患者人院前3 d沐浴时突然出现头痛，以头顶部、双侧颞部、后枕部明显，呈炸裂样 疼痛，偶有血管搏动感，呈反复发作性，疼痛持续时间数十分钟至数小时不等，疼痛程 度严重，影响生活和工作。无恶心、呕吐，无畏寒、发热，不伴意识丧失、肢体乏力及 麻木、言语含混、吞咽困难，不伴咳嗽、咳痰，无视物模糊。咳嗽、用力时头痛不加重 。 既往体健，否认高血压病、糖尿病、心脏病史，否认发病前咳嗽、咳痰、腹泻。 入院体检：体温36.0 °C，脉搏68次/min,呼吸18次/min，血压144/85 mm Hg(l mm Hg=0. 133 kPa)，双侧桡动脉搏动有力，双侧颈动脉及锁骨下动脉听诊区未闻及异常血 管杂音。神经系统未见明确定位体征。 辅助检查：血常规、血脂、肝功能、肾功能、电解质、尿液分析、心电图均正常。 头颅CT未见异常。头颅MRJ未见异常。腰穿初压：170 mmH2O(1 mm H2O=0.0098 kPa)，末压130 mm H20，脑脊液常规、生化、抗酸染色、结核杆菌、单纯疱疹病毒 DNA检查正常。胸部CT正常。泌尿系彩超正常。腹部彩超示：胆囊结石。头颈部CT血 管造影示：椎动脉颅内段、双侧大脑前动脉、大脑中动脉、多发局限性狭窄、变细（图 1）。抗中性粒细胞胞质抗体、免疫全套、红细胞沉降率、C反应蛋白、抗“0”、类风 湿因子均正常。 入院后予以尼莫地平治疗，患者头痛改善。1个月后复查头颈部CT血管造影示颅内 血管未见明显异常（图2）。
颅内动脉夹层
• • 临床表现 1.急性缺血表现：严重偏头痛是本病的主要症状，脑缺血、初始症状后数天发生卒中2 周内症状呈反复性，Horner综合征，血管搏动性杂音，基底A夹层并发症状——脑干缺 血、头痛、脑干梗塞。 2.慢性缺血：夹层动脉瘤可产生隐匿性血栓粒子→颅内动脉栓塞，大型或有占位效应的 夹层动脉瘤，局限性神经功能缺失、颅神经症状。 3.SAH主要表现：头痛，有SAH时多提示，颅外段椎动脉夹层动脉瘤向颅内扩展，颅内 段椎动脉夹层发生于PICA起始部。脑干缺血 现为Wallenberg综合征，共济失调，偏头疼 和偏 意识障碍，此后还有颈部疼痛，颈强直，突发耳鸣等。 颅内动脉夹层与夹层动脉瘤的影像学特点 1．MRA对诊断夹层动脉瘤的敏感性很高，高分辨率的MRI可显示动脉腔、动脉壁以及 壁间血肿，而且随着血肿的吸收，其信号强度也发生变化。亚急性期，T1、T2动脉夹 层表现为新月形壁间高信号，只能提示诊断，不能作为金标准. 2．DSA是该病较可靠的诊断方法，DSA表现不规则管腔合并近端狭窄，梭形扩张，近端 和/或远端狭窄(串珠或线样征)，双腔，不规则扇形狭窄，静脉期造影剂滞留。
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• 摘自：中华神经外科杂志2011,27（12)
垂体卒中
• （1）突然头痛并伴有呕吐和脑膜刺激征； • （2）有鞍内肿瘤证据，伴有或不伴有鞍上 侵犯； • （3）突然视力视野障碍； • （4）眼肌麻痹。如果只有前两点出现，同 时出血来源不太明确时，应行血管造影排 除颅内动脉瘤。有时进行性头痛是垂体卒 中的唯一报警信号。