帕金森综合症

你好，帕金森有遗传易感性的。

帕金森病或者帕金森综合症震颤的表现应该是静止性震颤，也就是说静止时出现，情绪激动或紧张时加重，运动时减轻或消失，而且通常左右不对称，一般通过典型症状就可明确诊断。

可以尝试服用金刚烷胺、左旋多巴或美多巴、息宁等。

帕金森氏病又称震颤麻痹，是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。

震颤是
指头及四肢颤动、振摇，麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。

其得
名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述了这些症状，包括运动障碍、震颤
和肌肉僵直。

一般在50～65岁开始发病，发病率随年龄增长而逐渐增加，60岁发
病率约为1‰，70岁发病率达3‰～5‰，我国目前大概有170多万人患有这种疾病。

目前资料显示，帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性，迄今为止对本病的治疗
均为对症治疗，尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。

帕金森氏病的病因及分类
帕金森氏病的病因现在还不是很清楚。

目前公认其病因是神经细胞的退行性变，
主要病变部位在黑质和纹状体。

这里有一种叫黑质细胞的神经细胞，黑质细胞数
量的逐渐减少、功能的逐步丧失，致使一种叫多巴胺的物质减少，从而引起上述
症状。

根据动物实验和流行病学的结果认为帕金森氏病与遗传也有一定的关系。

根据发病原因，可把震颤麻痹症状分为两类，一类叫做原发性震颤麻痹，即找不到
明确的原因或者发病原因可能跟遗传有关系，我们将它叫做帕金森氏病或帕金森病。

另一类叫做继发性震颤麻痹，即因某种脑炎、中毒（如一氧化碳、锰、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁等药物中毒等）、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤，等引起，我们又把它叫做帕金森氏综合征或帕金森综合征、震颤麻痹综合征。

帕金森氏病的症状
帕金森氏病起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重
的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。

病人最突出的就是如下三大症状：
1、运动障碍。

可以概括为：运动不能：进行随意运动启动困难。

运动减少：自
发、自动运动减少，运动幅度减少。

运动徐缓：随意运动执行缓慢。

患者运动迟
缓，随意动作减少，尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。

做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。

有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。

有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。

吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。

有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。

2、震颤。

表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。

典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。

主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。

个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。

每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。

不少患者还伴有5～8次/秒的体位性震颤。

部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。

3、强直。

就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。

行走时上肢协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，我们把它称为“慌张步态”。

随着病情的发展，穿衣、洗脸、刷牙等日常生活活动都出现困难。

另外，有的患者还可出现植物神经功能紊乱，如油脂脸、多汗、垂涎、大小便困难和直立性低血压，也可出现忧郁和痴呆的症状。

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帕金森氏病的诊断
一份有关中国帕金森氏病流行病学研究的报告显示，目前国内患帕金森氏病总人数已达172万人，55岁以上人群帕金森氏病患病率近1％。

然而，帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老，结果延误了治疗时机。

1、帕金森氏病的诊断标准
（1）临床表现：大部分帕金森氏病患者在60岁后发病，偶有20多岁发病者。

起病多较隐袭，呈缓慢发展，逐渐加重。

主要表现为：震颤（常为首发症状）、肌
强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。

（2）辅助检查：采用高效液相色谱（HPLC）可检测到脑脊液和尿中HVA（高香草酸）含量降低。

颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。

（3）排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合征，并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。

主要
帕金森综合征
锁定
帕金森综合症即帕金森综合征。

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万新华(主任医师)审核北京协和医院神经内科
帕金森综合征是临床上神经科医生常用的诊断概念，特指各种原因（脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等）造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群，主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。

包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征
根据典型的症状来做出诊断，有时鉴别困难要借助辅助检查
病因
帕金森综合征最常见的病因是原发性帕金森病，该病因黑质纹状体变性、脑内多巴胺含量显著减少所致，对左旋多巴治疗有效，约占帕金森综合征的80%。

帕金森叠加综合征的表现类似帕金森病，但程度重，病变广，对左旋多巴治疗反应不佳，包括多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）、路易体痴呆（DLB）等。

继发性帕金森综合征多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。

用于治疗精神疾病的神经安定剂（吩噻嗪类和丁酰苯类）是最常见的致病药物。

遗传性帕金森综合征可见于肝豆状核变性、Fahr病、多巴反应性肌张力障碍（DRD）等。

2临床表现
1.帕金森病
特征性的表现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓。

运动迟缓包括起动缓慢，冻结、小步、慌张步态，自发动作减少，写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难等。

一般姿势不稳是晚发的症状。

在病程的中晚期，帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损害等可能严重影响患者的生活质量。

2.帕金森叠加综合征
临床表现除了具备帕金森病的临床特点外，尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等，受累部位范围较广，症状较重，对抗帕金森病药物反应不佳，主要包括以下几种：
（1）多系统萎缩（MSA）目前分为两种类型，分别为MSA-P和MSA-C型，其中MSA-P 型表现为运动迟缓等帕金森综合征症状，MSA-c有突出的小脑损害，但无论何种类型，MSA 首发症状多为自主神经症状，如便秘、体位性低血压，尿潴留（或膀胱残余尿增加），男性有勃起障碍等，可在出现帕金森综合征之前数年即存在。

（2）进行性核上性麻痹（PSP）以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。

比原发性帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。

（3）皮质基底节变性（CBD）主要临床表现为运动减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高（上肢多不对称）、皮层复合觉缺失、失用，异己肢感现象等。

晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。

（4）路易体痴呆（LBD）主要症状为波动性认知障碍，帕金森病样表现和幻觉。

进行性加重的皮质性痴呆是其特征性症状，可伴发失语、失认、失用和空间定向障碍。

部分以肌僵直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症状。

3.继发性帕金森综合征
是由各种已知原因，包括血管病、药物、感染、中毒、外伤等所致的帕金森病样表现。

（1）药物源性帕金森综合征是继发性帕金森综合征最常见的原因，多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。

多见于老年人，女性居多，多出现于用药后3个月内。

多数患者症状可逆，停用相关药物数周或数月后症状可消失。

表现为服用相关药物后出现静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外
系症状。

起病较快、进展迅速是其特点。

震颤较轻微或不出现，但出汗等自主神经症状较明显，还可出现静坐不能，口、面、颈及肢体的不自主运动。

（2）血管病性帕金森综合征主要表现为碎步，步态不稳，对称性铅管样肌僵直，缺乏静止性震颤，半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征；以下肢受累为主，对左旋多巴治疗无效。

4.遗传变性病性帕金森综合征
可见于儿童或青少年，主要表现为震颤、肌张力障碍，共济失调，锥体束征和智力低下，运动障碍具有某些帕金森病的特点。

常见：
（1）肝豆状核变性多有肝功损害及肝硬化，发现角膜K-F环和血清铜，铜蓝蛋白低即可确诊。

（2）Fahr病以锥体外系症状，癫痫，智力减退为主要症状，临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化。

（3）Hallervorden-Spatz病由泛酰酸激酶基因突变引起，患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现，MRI检查显示特征性的“虎眼征”。

3诊断
根据英国帕金森病的临床诊断步骤，诊断帕金森综合征首先要存在运动减少，即随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低；同时至少具有以下一个症状：A 肌肉僵直；B.静止性震颤（4－6Hz）；C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）。

诊断原发性帕金森病需先除外可能造成类似症状的各种继发性病因；
诊断依赖于临床特点、病程和治疗反应，即具有帕金森病临床三联征（震颤、运动迟缓和僵直）中的至少两项以及对于多巴胺能治疗效果显著。

在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳，中轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤，突出的自主神经功能障碍，对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。

儿童或青少年起病多提示遗传性疾病。

对原发性帕金森病患者，头CT和MRI无特异性发现，PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取减少。

头颅MRI对帕金森综合征的鉴别诊断有提示意义，如MSA 可见到脑桥“十字征”，小脑萎缩等；PSP患者可见“蜂鸟征”；血管病性帕金森综合征可见基底节区多发性梗死灶，肝豆状核变性可见脑干、基底节区异常信号。

另外，需针对不同病因完善相关血液、脑脊液、SPECT、PET-CT等方面检查。

4治疗
治疗帕金森症的药物包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等；部分患者可考虑神经核团毁损术或脑深部电刺激手术。

5预防
主要以预防各种可能导致帕金森病表现的原因为主。

如积极控制血压、血糖，保持健康的生活方式；少用或慎用可能导致药物性帕金森综合征的药物，或尽量使用非典型抗精神病药物，如必须使用，则应密切观察。

遗传性疾病以基因筛查、产前诊断为主，如有遗传学异常，则需终止妊娠
帕金森病
2011-12-20 万新华主任医师| 北京协和医院神经科
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一、概述
帕金森病（PD）是最常见的神经退行性疾病之一。

流行病学显示，患病率为15～328/10万人口，＞55岁人群约1%；发病率为10～21/10万人口/年。

PD病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。

PD病理改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失，黑质色素变淡及出现路易小体。

Tretiakoff（1919）发现黑质神经元减少≥50%时产生PD临床表现。

PD神经生化改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺（DA）减少，（DA减少≥70%时产生PD临床表现），而黑质纹状体系统中与DA 功能拮抗的乙酰胆碱（ACH）作用相对亢进，DA与ACH平衡失调。

二、病因
病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。

三、临床表现
1.运动症状
运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。

2.非运动症状
认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。

四、检查
CT、MRI可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等，PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。

五、诊断
诊断标准有：
UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、欧盟诊断标准等。

英国脑库PD诊断标准：
1.纳入标准
运动迟缓（随意运动↓，进行性言语和重复动作幅度变小），至少符合下列表现之一：①肌强直；②4～6Hz静止性震颤；③姿势不稳（并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起）。

2.支持标准
①单侧起病；②存在静止性震颤；③进行性病程；④症状长期不对称，起病一侧症状最明显；⑤L-dopa反应良好（70%～100%）；⑥L-dopa诱导的舞蹈症；
⑦对L-dopa有反应持续5年或以上；⑧临床病程10年以上。

3.排除标准
①反复卒中史，帕金森样症状阶梯性加重；②反复头部外伤史；③明确脑炎病史；④症状出现是有镇静药物治疗史；⑤症状持续缓解；⑥3年后仍表现为严格单侧症状；⑦核上性麻痹；⑧小脑症状；⑨早期严重的自主神经功能障碍；⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常；⑪Babinski征阳性；⑫CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水；⑬大剂量L-dopa治疗无反应（排除吸收不良）；⑭MPTP接触史。

六、鉴别诊断
1.帕金森综合征
常见的病因有以下几种：中毒、感染、药物、脑血管病等。

2.帕金森叠加综合征
多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）、皮层基底节变性（CBGD）、路易体痴呆（DLB）等。

①多系统萎缩（MSA）：临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显，可伴随小脑受损征和自主神经受损征，对左旋多巴制剂反应较差。

神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生，神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。

②进行性核上性麻痹（PSP）：轴性、对称性帕金森病样表现，早期出现姿势不稳向后倾倒，震颤少见（10%～15%）。

特征性的垂直性凝视麻痹，表现为眼球共同上视或下视麻痹。

左旋多巴制剂治疗反差应。

头部MRI可表现有“蜂鸟征”。

③皮质基底节变性（CBGD）：可有姿势性或动作性震颤、肌僵直，对左旋多巴制剂反应差，失用，异己手征，皮层性感觉障碍，部分有认知障碍，晚期可轻度痴呆。

④路易体痴呆（LBD）：痴呆较重，发病早于帕金森病样表现，也可在PD发病后一年内发生痴呆。

早期出现视幻觉、妄想、谵妄，波动性认知障碍，觉醒和注意力变化。

病理：大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。

3.变性（遗传）性帕金森综合征
①亨廷顿病（HD）；②肝豆状核变性（WD）：肝损害，角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白减低；③苍白球黑质红核色素变性（HSD：MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号，内侧有小的高信号，称为“虎眼征”。

骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞；④原发性基底节钙化。

4.原发性震颤
是震颤相关疾病中最常见的一种，与震颤为主要症状的帕金森病病人早期难以鉴别。

原发性震颤发病较早，有阳性家族史，为常染色体显性遗传。

震颤的特点为姿势性或动作性，频率为4～8Hz，幅度较小，通常在运动和紧张时加重，饮酒可减轻症状。

可波及到头部，服普奈洛尔有效。

无肌强直和运动迟缓等症状。