脊髓亚急性联合病变Microsoft Word 文档
脊髓亚急性联合变性
•）
（七）治疗
1. 病因治疗 纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病，如纠正营养不良，改善膳食 结构，给予富含B族维生素的食物，如粗食、蔬菜和动物肝脏，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等 导致吸收障碍的疾病。 2. 药物治疗 （1） 一旦确诊或拟诊本病应立即给予大剂量维生素B12治疗，否则会发生不可逆性神经损伤， 常用剂量为500~1000μg/d，肌内注射，连续2~4周；然后相同剂量，每周2~3次；连续 2~3个月后改为500μg口服，2次/日，总疗程6个月。维生素B12吸收障碍者需终生用药，合用 维生素B1和维生素B6等效果更佳；无需加大维生素B12剂量，因并不能加快神经恢复。
脊髓亚急性联合变性
（一）定义
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD） 是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周 围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深 感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。
（二）病因及发病机制
本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神 经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性而致病。正常人维生素B12日需求量仅为1~2μg。 由于叶酸代谢与维生素的代谢相关，叶酸缺乏也可产生相应症状及体征。
（三）病理
病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累。 大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为髓鞘脱失和轴突变性。脊髓切面显示白质脱髓 鞘样改变。镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵 状坏死灶伴有不同程度胶质细胞增生。
脊髓亚急性联合变性
2．3 SCD的诊断与鉴别诊断 SCD的诊断在基层医院主要依 SCD的诊断与鉴别诊断 SCD的诊断在基层医院主要依 靠经典的脊髓侧索、后索损害所致的功能障碍以及贫血和血清 VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等[6]提出MCV、 VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等[6]提出MCV、MCH 增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于 增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于 脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助 脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助 于电生理的检查。蒋红等[7]报道, SEP检测显示, SCD组N20潜伏 于电生理的检查。蒋红等[7]报道, SEP检测显示, SCD组N20潜伏 期及N20～N13中枢传导时间(CCT)明显延长;MEP检测显示, 期及N20～N13中枢传导时间(CCT)明显延长;MEP检测显示, SCD 组皮层潜伏期与上、下肢中枢运动传导时间(CMCT)均明显延长。 组皮层潜伏期与上、下肢中枢运动传导时间(CMCT)均明显延长。 这反映了SCD患者周围和( 这反映了SCD患者周围和(或)中枢的神经传导路径受到破坏。 SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、精神障碍 SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、精神障碍 等相鉴别。本组患者大都未能及时明确诊断，分析延误诊治的 主要原因是临床医师对于本病的认识不足，引起的教训值得重 视。 2．4 治疗及预后 应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓 应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓 度恢复正常, 度恢复正常,电生理及ＭＲＩ检查均有明显改善。本组应用 VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及 VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及 康复等综合治疗后, 康复等综合治疗后,临床症状基本消失。可见早期发现、及时治 疗,加强饮食指导可以明显改善本病的预后 。
脊髓亚急性联合变性
79岁男患，以“手脚麻木，走路不稳一年半，加重一个月”为主诉入院。
患者一年半前无诱因出现走路不稳，踩地像踩棉花，穿拖鞋掉了不知道，不敢走夜路，伴有手脚麻木感，未诊治，近一个月上述症状加重，行走费力，像醉酒一样，自己不敢走路。
求治入院，病来饮食差，二便正常，睡眠良好。
既往史：二十余年前被诊为胃炎，曾有贫血病史（具体不详），平素时有返酸、腹胀，长期口服法莫替丁和气滞胃痛冲剂。
慢性支气管炎病史三十年。
查体：生命体征正常，双肺气肿征，余内科系统未见异常。
神经系统：神志清，构音正常，记忆力定向力正常，颅神经（—），双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ+级，肌张力正常，BCR、TCR 均正常，PSR活跃，ASR减弱，双babinski征（+），四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，Romber征（+），双上肢长手套样、双下肢短袜套样痛觉减退，指鼻轮替试验尚稳准，跟膝胫试验差，脑膜刺激征（—）。
辅助检查：1、血常规（—），2、肝功生化（—），3、外院胸髓MRI未见异常。
诊断及治疗经过：四肢麻木长手套样短袜套样痛觉减退提示周围神经受损；踩棉花感、鞋掉了不知道，不敢走夜路，四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，Romber征（+）提示脊髓后索或后根神经结受损；膝反射活跃和病理征阳性提示锥体束受损。
周围神经、后索和锥体束共同受累符合脊髓亚急联合变性的特点，同时患者有胃病史，有过贫血史，常期服用法莫替丁，具有维生素B12缺乏的原因，故临床诊断脊髓亚急联合变性。
给予VB121000ug qd.im, VB1100mg qd.im,连续两周之后改为VB121000ug、VB1100mg每周一次im。
住院半月后患者深感觉障碍明显减轻，扶人可行走，一个月后可独自行走，步态稳健，临床治愈出院。
讨论：脊髓亚急性联合变性是胃粘膜分泌内因子缺乏，导致胃肠道VB12吸收不良引起神经系统变性病，本病主要累及脊髓后索、锥体束及周围神经等。
脊髓亚急性联合变性
驻马店市中心医院放射科 商守宇
脊髓亚急性联合变性（SCD） 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性 疾病
累及脊髓后索+侧索+周围神经 表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周 神经病变+感觉共济失调 中老年多发，亚急性起病
围
概述
后索： 本体感觉+深感觉—踩棉花 薄束：传导下肢躯干下部的冲动 楔束：传导上肢躯干上部的冲动
助于鉴别
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断：
周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变
性中的周围神经损害，但无病理征，亦
无后索及侧索的损害表现，无贫血及维
生素B12缺乏的证据
细胞低色素性贫血，血网织红细胞 减少 血清Vit.B12含量减低（正常值220— 940pg/ml) MRI:脊髓呈T1低信号、T2高信号
诊断与鉴别诊断
中年以后亚急性起
病 脊髓后索、锥体束 及周围神经受损症状 体征 大细胞贫血 VitB12+叶酸后症状 改善
概述
侧索：
脊髓丘脑束：痛、温、触觉
脊髓小脑前束：本体感觉 脊髓小脑后束：深感觉 皮质脊髓侧束：前角细胞运动 红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调
延髓脊髓束：作用不清
病因及发病机制
Vit.B12缺乏
Vit. B12摄入不足 Vit. B12消耗增加 Vit. B12吸收不良 Vit. B12代谢障碍
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断：
脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑
脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻， 脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做鉴 别
脊髓压迫症：1）退行性变引起。 2）肿瘤
脊髓亚急性联合变性
• 发病机制目前尚未明确，主要总结如下几点： • 1，维生素B12缺乏相关的：维生素 B12缺乏引 起的相应机制，甲基转移反应障碍导致髓鞘形 成障碍和髓鞘脱失。维生素 B12 是蛋氨酸合成 酶（甲基转移酶）的辅基，参与甲基的转移， 维生素 B12 缺乏时，将影响神经、血液系统中 多数甲基化反应，导致甲基提供减少，甲基转 移反应障碍，相应的核糖核酸和髓鞘合成障碍 ，导致神经轴突变性；轴突的代谢障碍及中间 产物毒性作用也会造成脱髓鞘病变
• 多认为是因体内维生素 B12 缺乏引起的中枢和周 围神经系统的变性性疾病；
• 其临床表现主要是因病变累及脊髓后、侧索引起 ，相应的表现有双下肢或四肢麻木、深感觉异常 、共济运动失调、痉挛性瘫痪等，有时严重者大 脑白质及视神经也可受累。 • 因 SCD 的神经功能缺损在早期是可逆的，故对其 治疗疗效强调尽早明确诊断及治疗。
• 3，近来有报道滥用及过度暴露 N2O，或在麻 醉中应用的 N2O 可导致维生素 B12 钴原子产生 不可逆氧化反应，导致维生素 B12Co+变成 CO2+和 Co+，从而使维生素 B12 失去活性，加 重维生素 B12 缺乏 。
• 综合多个文献报道，维生素 B12 缺乏可在其摄 取、吸收、结合、转运及遗传因素中的任何环节发 生障碍而导致。如长期素食，消化道疾病如慢性胃 炎、胃肠大部分切除术后、肠炎以及长期使用 H2 受体阻止剂、质子泵抑制剂等。结合障碍多因抗胃 壁细胞抗体和抗内因子抗体致内因子缺乏，从而导 致极少有内因子与维生素 B12 结合，致维生素 B12 不能被肠道细菌利用。转运及遗传因素如维生素 B12 在血液中需要与转运钴胺蛋白结合，再转运到 组织中才会被利用，遗传因素导致转钴胺蛋白缺乏 或功能异常时会使得维生素 B12 生物利用度减低。
老年人脊髓亚急性联合变性护理业务学习
多疾病管理可以提高整体护理质量。
谁参与护理？
谁参与护理？ 护理团队
包括护士、医生、康复师和营养师等专业人 员。
团队合作是实现全面护理的重要保障。
谁参与护理？ 家属支持
家属在护理过程中起到关键支持作用。
家属的参与可以提升患者的依从性。
谁参与护理？ 社会资源
可以借助社区和社会服务机构提供的资源。
社区支持能够为患者提供更多的帮助。
如何实施护理干预？
如何实施护理干预？ 制定护理计划
根据患者的具体情况，制定个性化的护理计划。
护理计划应包括营养、运动和心理支持等方面。
如何实施护理干预？ 定期监测
定期监测患者的健康状态，及时调整护理措施。
监测指标包括生命体征、运动能力及心理状态。
为什么需要重视护理？ 预防并发症
及时的护理可以有效预防并发症，如压疮、 肺炎等。
对于老年患者，预防并发症尤为重要。
为什么需要重视护理？
提升生活质量
通过康复训练和心理支持，帮助患者恢复功 能，提高生活质量。
支持性护理能够显著改善患者的情绪和依从 性。
为什么需要重视护理？ 促进康复
实施个性化的护理方案可加速康复过程。
此病通常由维生素B12缺乏、代谢障碍或毒
主要病因包括营养不良、慢性疾病及长期药物使 用等。
了解病因有助于制定有效的护理计划。
什么是脊髓亚急性联合变性？ 症状
患者常表现为肌肉无力、感觉减退和反射异常等 症状。
早期识别症状对改善预后至关重要。
为什么需要重视护理？
老年人脊髓亚急性联合变性护理 业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是脊髓亚急性联合变性？ 2. 为什么需要重视护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 谁参与护理？ 5. 如何实施护理干预？
脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗
脊髓亚急性联合变性的症状体征及用药治疗脊髓亚急性联合变性是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。
该疾病的主要症状是脊髓后索和侧索损害，表现为深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪。
同时，周围神经损害也会导致周围性感觉障碍。
该疾病多在中年以上起病，男女无明显差异。
慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者在出现神经症状前多有苍白倦怠、腹泻和舌炎等。
早期症状为双下肢无力发硬、手动作笨拙，行走不稳，踩棉花感，步态蹒跚和基底增宽。
随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等。
检查双下肢振动、位置觉障碍、远端明显，Romberg征为阳性。
少数患者会出现手套、袜子样感觉减退。
极少数患者脊髓后、侧索损害典型，但血清Vit.B12含量正常（不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性）。
除了上述症状，该疾病还会出现双下肢不完全痉挛性瘫，表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征。
如果周围神经病变较重，还会出现肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。
有些病人屈颈时出现Lhermitte征（由脊背向下肢放射的针刺感）。
晚期可出现括约肌功能障碍。
常见精神症状包括易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾向，认知功能减退，甚至痴呆。
少数患者还会出现视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，但其他脑神经很少受到影响。
治疗方面，一旦确诊或拟诊本病，应开始大剂量维生素B12治疗，否则可造成不可逆性神经损害。
维生素B12的剂量为500~1000微克/天，肌肉注射，连续2~4周，然后每周2~3次。
2~3个月后每次1000微克，每周2~3次。
某些患者需终身用药，合用维生素B1和B6等效果更佳。
贫血患者可用铁剂，如硫酸亚铁0.3~0.6克口服，每日3次；或10%枸橼酸铁铵溶液100ml口服，3次/d。
不宜单独应用叶酸，否则会导致症状加重。
2、治疗方法：对于萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸的患者，可以口服胃蛋白酶合剂或在饭前服用稀盐酸合剂10毫升，每日3次。
老年人脊髓亚急性联合变性
老年人脊髓亚急性联合变性老年人脊髓亚急性联合变性（老年脊髓亚急性联合变性，老年人亚急性脊髓混合变性）【病因】(一)发病原因脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。
在老年人中多与恶性贫血伴发。
常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、萎缩性胃炎、胃大部切除术后等);小肠疾病(小肠吸收不良综合征、回肠切除等);饮食中摄入不足;药物妨碍吸收(新霉素等);运钴胺蛋白缺乏;寄生虫病等。
(二)发病机制依赖Vit B12的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性;Vit B12也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性;Vit B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶。
它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索，而DNA合成不足，则影响骨髓和胃黏膜的细胞分裂而产生贫血和胃肠道症状。
【症状】本病多于中年后起病。
亚急性或慢性发病，进行性发展。
多数患者在神经系统症状出现前有疲乏、无力、腹泻、贫血等症状。
神经系统主要有以下表现：1.周围神经损害最早出现。
多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常：麻木、刺痛、发冷感、烧灼感。
查体可检出手套样、袜套样感觉障碍及神经干压痛。
2.脊髓损害主要累及后索和侧索。
后索症状出现较早。
表现为以下肢明显的深感觉障碍：位置觉、振动觉、运动觉减退或消失;感觉性共济失调：患者步态不稳，如踩棉花感，夜间尤重，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，Romberg’s征阳性。
随病变进展，出现双下肢无力，并累及侧索，损伤锥体束，引起肢体痉挛性瘫痪。
临床体征由周围神经、后索、锥体束受损程度决定。
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性先分享一个病例：70岁的张大爷，1个月来逐渐出现双手指麻木，近半月进行性加重，握拳时手指像针扎一样无法写字，伴走路不稳，脚底像踩在棉花上，深一脚浅一脚，麻木的感觉从手指向胳膊、从脚底到小腿逐渐向上走，尤其是夜间难以忍受，严重影响了日常生活。
期间反复多次就诊，诊断为“脑梗塞”、“腰椎病”等，症状不轻反重。
后来于2021年2月8日就诊于我院神经内科，主管医生经过详细的询问，发现大爷3个月以前因为双下肢乏力、头晕就诊检查过，当时检查后发现有腰椎椎管狭窄、中度贫血、同型半胱氨酸明显升高以及肝功能异常的情况，纠正贫血后症状有改善，又追问大爷的饮食情况，大爷说平时胃口不是很好，现在年龄大了，满口假牙，蔬菜、肉啊，不好嚼，吃的也很少。
结合张大爷的感觉异常，贫血这些症状是不是可以用一元论解释呢？带着疑问，完善了相关血液、肌电图、颈髓磁共振、胃镜等检查，最后确诊张大爷为：脊髓亚急性联合变性。
经过积极正确的治疗，张大爷的病逐渐痊愈。
大家当心哦，不是所有的肢体麻木都是腰椎病、脑血管病，什么是脊髓亚急性联合变性呢？脊髓亚急性联合变性（SCD) 人体对维生素B12的摄取、吸收、结合与转运或代谢的任何一个环节出现障碍均可引起维生素B12 缺乏，从而引起的中枢和周围神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，以感觉障碍、运动障碍、贫血为主要表现。
维生素B12又称钴胺素，是正常红细胞生成、核酸及核糖体合成与髓鞘形成等生化代谢中必需的辅酶，它的主要作用有两种，一是帮助生成红细胞，再一个就是维持正常的神经功能。
维生素B12在人体内不能产生，主要是来源于动物性食品，如肉、蛋和乳制品。
正常人维生素B12日需要量仅为1-2ug，摄入的维生素B12必须与胃底壁细胞分泌的内因子结合方可在肠道被吸收，而不被肠道细菌利用。
本病常在中年以后起病，无性别差异，隐袭起病，数周或数月内病情逐渐进展加重。
多数患者在出现神经症状之前有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史。
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脊髓亚急性联合变性( SCD)也可表现为感觉神经异常，关于该病的诊断及发病机理如下分析：恶性贫血和胃切除术是主要病因,其发病机制为维生素B12缺乏。
维生素B12主要参与叶酸代谢中甲基的转移,当叶酸代谢至N5甲基四氢叶酸时,是不可逆反应,在还原成四氢叶酸的反应中,酶以维生素B12为辅基,其甲基转移给同型半脱氨酸生成蛋氨酸或使其他物质甲基化。
如果维生素B12缺乏,造成N5甲基四氢叶酸还原受阻而堆积,游离四氢叶酸和蛋氨酸减少。
叶酸参与机体的核酸、脂类的合成代谢,如出现异常,则影响DNA、RNA、蛋白质及脂质的合成代谢,使细胞分裂受阻,代谢受限。
如影响分裂增殖旺盛的细胞如造血细胞、消化道上皮细胞,可造成巨幼红细胞性贫血、消化功能障碍;如影响代谢旺盛的神经细胞,则出现兴奋及传导功能减退、神经营养作用减弱、髓鞘脱失等。
维生素B12的吸收有特殊性,摄入的维生素B12首先与胃窦部的内因子结合,使其不被破坏,然后在回肠末端与其受体结合而吸收。
所以如果摄入不足,胃黏膜病变或遗传性内因子缺乏,吸收不良均会造成维生素B12缺乏。
既往病例以胃切除术、慢性胃病、摄入不足多见,近年则以糖尿病饮食控制不当、多种因素引起胃粘膜损伤致病多见。
SCD主要表现为脊髓后索受损的症状,如关节位置觉、运动觉、音叉震动觉等深感觉障碍,行走有踩棉花感,龙贝格征阳性等。
周围神经受损多表现为四肢套样痛觉迟钝、麻木,少见症状有肌痛及肌萎缩。
脊髓侧索受损少见,多为发病时间过长,治疗不及时所致。
患者下肢症状出现早且症状重,上肢症状少见。
全身症状多表现为乏力及消化功能紊乱。
血液系统检查多数病人有血红蛋白下降、红细胞减少、MCV、MCH、MCHC增高等,部分病人为巨幼红细胞性贫血伴白细胞、血小板减少,建议将SCD与巨幼红细胞性贫血合并为维生素B12缺乏症,因两者为维生素B12缺乏症在神经系统和造血系统的不同表现,两者密切关联,不能分割。