性腺功能低下

雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗如雄 性激素合成酶缺陷：17α -羟化酶缺乏 、17-酮还原酶缺乏、C17-20-裂解酶 缺乏；雄激素抵抗：雄激素不敏感或 LH抵抗综合征。
临床表现
男性性腺功能减退症的临床表现取决于雄激素生成 有无障碍和雄激素缺乏发生于性发育的哪一个阶段。
睾酮生成正 常，仅精子 生成缺乏 • 临床表现 为不育
诊断
相关检查 1、血、尿激素的测定：睾酮、双氢睾酮、LH、FSH 2、 HCG兴奋实验 3、 GnRH兴奋实验 判断疾病病 4、染色体性别分析 变部位 5、精液检查 6、睾丸活组织检查
判断低促 或高促
诊断
BMI 、腰臀比、 毛发分布、男性 乳房发育、睾丸 大小等 生长发育史， 家族史、有无 外伤史、慢性 疾病史等
护理
病人用药期间要做好护理措施
用药指导
心理护理 随访指导 健康教育
向患者说明 所需服用药 物的名称、 剂量、服用 时间及注意 事项；以获 得最佳的治 疗效果
此类患者往 往心理负担 较重，因此 告知患者次 类疾病的预 后，增强其 及家属战胜 疾病的信心
告知患者所 用药物在骨 密度、血细 胞比容、前 列腺方面肯 能有一定的 副作用，因 此要保证定 时随访复查
男性性腺功能低下
赵振华
复旦大学附属 第五人民医院
目录
1
定
义
2
病
因
3
临床表现 诊断及治疗 护 理
4
5
定义
性腺功能低下，即性腺功能异常降低的病症， 表现性器官及第二性征不发育或生长发育迟缓。
《 EAU男性性腺功能低下指南( 2012年版) 》
中年男性发 病率6%
病因
男性性腺功能低下
低促性腺激素型
高促性腺激素型
雄激素缺乏 发生于胎儿 发育早期 • 生殖器发 育难以辨 认和男性
青春期前的 雄激素缺乏 • 青春期发 育迟缓和 第二性征 发育不良
成人期才出 现雄激素缺 乏 • 阳痿、不 育和男子 出现女性
假两性畸
形
Βιβλιοθήκη Baidu乳房
临床表现
此外，由于雄激素的缺乏或作用缺陷，患者还可能出 现一些症状： 1、体重和肌力降低 2、内脏型肥胖 3、骨质疏松 4、情绪变化 ， 疲劳和愤怒 5、睡眠障碍
向患者解释 该疾病的原 理以及坚持 治疗的重要 性，鼓励患 者养成良好 的生活习惯
实验室检查 体格检查 询问病史
血、尿激素的测定、HCG兴 奋实验、 GnRH兴奋实验、 染色体性别分析、精液检查 、睾丸活组织检查
治疗
1、雄激素替代治疗
主要用于治疗性腺功能低下男性患者的睾酮缺乏 对于青春期前雄激素缺乏的男性：刺激和维持男性第 二性征发育、躯体发育和性功能发育 对于成年男性：是恢复和维持性欲、性能力和第二性 征
病因
高促性腺激素型性腺功能减退是由原 发性睾丸疾病、雄性激素合成缺陷或雄激 素抵抗所致。
病因
获得性睾丸疾病：睾丸受损 伤如外伤，以及因结核、寄 生虫、病毒，营养缺乏等引 起睾丸炎及其他病变。
睾丸发育与结构异常：无睾
症、先天性睾丸发育不全症
高促性腺 激素型
全身性疾病主要见于慢性肝 病、肾功能不全、糖尿病和 恶性肿瘤
治疗
常用雄激素制剂有：
1、肌注制剂：长效庚酸、癸酸睾丸酮、丙酸睾丸酮 2、口服制剂：十一酸睾酮(安雄)、1α-甲-5α-双氢睾丸 酮和睾酮的17α-烷化衍生物
治疗
2、促性腺激素和GnRH治疗
治疗的目的是刺激精子生成和使促性腺激素缺乏的 性腺功能低下患者获得或恢复生育力
常用制剂有：
1、 HCG 2、尿促性腺激素释放激素 3、人纯FSH
下丘脑及其他中枢神 经系统病变：如创伤、 肿瘤、结节病/神经 性厌食、中毒等； 垂体柄损伤：如外伤、 垂体或蝶鞍区手术、 肿瘤压迫等 全身性疾病如精神病、 艾滋病、肥胖、肝病、 肾病、脊髓损伤、皮 质醇增多症、
AHH
病因
3、生理性青春期延迟
至青春期发育平均年龄加2个标准差年龄以后尚未出现 青春期发育者，一般男孩到14岁时睾丸容积<4 mL，女孩 最终生长发 到13岁时仍无月经初潮可认为是青春期发育延迟。 育正常，并 具有成人的 生育功能
病因
低促性腺激素型性腺功能减退是继 发于垂体和/或下丘脑分泌促性腺激素减 少，对睾丸刺激不足所致的一类疾病。
病因
1、特发性低促性腺激素性性腺功能减退（IHH） （1）是遗传性疾病 （2）若同时伴有嗅觉缺失或减退，则称 Kallmann综合征
IHH主要病因是先天性遗传
病因
2、获得性低促性腺激素型性腺功能减退（AHH）