妊娠期血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断
产科出血诊断和治疗-精选文档
2、家族史
呈常染色体显性(Ⅰ型、2A型、2B型)/隐性 遗传(2M型、2N型、3型)。多数患者有阳性家族 史。
3、实验室检查
筛选试验：BT可↑(由于敏感性差，目前
不作为筛选试验)，APTT ↑ ，RIPA(瑞斯托霉素 诱导的血小板凝集试验)，FPA-100(血小板功能 分析仪)。
诊断试验：vWF:Ag(血管性血友病因子抗
对于用一线药物治疗失败、病情严重患者，英 国血液标准化委员会(BCSH)建议大剂量甲基泼尼 松(1000mg)+IVIg或者硫唑嘌呤治疗。BCSH和公 识(2010)认为必要时在妊中期行经腹腔镜脾切除 术。
BCSH和公识(2010)不推荐在妊娠期使用VCR、 达那唑和大剂量免疫抑制剂；也不用利妥昔单抗 (抗CD20)和TPO，不主张预防性血小板输注，但 BPC＜10×109/L，出血严重，准备剖宫产或经阴 道分娩时，主张治疗性血小板输注 。
该公识不推荐做血小板抗体(PAIg)和骨 髓细胞学检查，除非怀疑有其他血液病。
Stavrou(2009)指出：妊娠前有ITP病史 /BPC＜50×109/L，妊娠后又出现BPC↓或 妊娠前无BPC↓史，妊娠后前3个月出现 BPC↓ ，且进行性↓ ，诊断ITP的可能性大。
2、鉴别诊断 （1）妊娠期偶发性血小板减少症(GT) ✓ 妊娠前无BPC↓病史 ✓ 妊娠中、晚期出现BPC↓，无合并症 ✓ BPC多在70~100×109/L(也可＜50×109/L),
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4、诊断步骤 (见下图)
临床评估(病史、症状、体征)
①2B型vWD有BPC↓；
②排除FⅧ抑制物和LA抗凝物
*美国心、肺和血液研究所 vWD专家组，2007
血小板减少性紫癜ppt
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏
【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性型和慢性型。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
【流行病学】妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。
【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。
【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。
在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。
原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识2023要点
原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识2023要点一、IVL的发病机制目前I V L的发病机制尚不明确，大多数学者认为其发生来源有两种学说：（1）I V L起源于子宫静脉壁内的平滑肌组织；（2）I V L起源于广泛侵入静脉内的子宫肌瘤。
I V L肿瘤可以沿子宫静脉延伸至髂内及髂总静脉、下腔静脉，也可以沿左侧卵巢静脉到达左肾静脉、下腔静脉或沿右侧卵巢静脉到达下腔静脉，之后均可以沿下腔静脉到达右心房、右心室和肺动脉，甚至引起患者死亡。
二、IVL的流行病学特征由于I V L较为少见，其确切发病率尚不十分清楚。
但随着对其认识的不断深入和医疗技术水平的提高，近年来确诊的病例数有显著增多趋势。
专家意见：I V L好发于生育期及围绝经期妇女，虽然少见，但是I V L累及下腔静脉和心脏的比例较高，若不及时发现，临床后果严重，因此，对子宫肌瘤患者需要警惕存在I V L的可能。
三、IVL的临床表现I V L患者通常有子宫肌瘤或子宫切除术史，临床症状主要与肿瘤累及的部位有关，20%~30%的患者无症状，临床表现缺乏特异性。
•I V L肿瘤局限于盆腔时，主要症状表现为异常子宫出血、贫血、腹痛、腹胀、盆腔包块以及尿频、便秘等压迫症状。
•I V L肿瘤压迫输尿管时可引起尿路梗阻症状，甚至可引起肾积水。
•I V L肿瘤超出盆腔后，其在静脉系统内存在的不同形态决定了症状的不同，如肿瘤较细，往往并无特殊症状；肿瘤较粗时，可影响血液回流，若造成心脏的机械阻塞可能导致呼吸困难、充血性心力衰竭、胸痛，严重时可导致猝死。
专家意见：I V L患者通常有子宫肌瘤或子宫切除术史，临床表现多样，取决于肿瘤累及的部位，若发生心脏机械性阻塞，严重时甚至会出现猝死。
四、IVL的诊断1、病史与妇科检查既往有子宫肌瘤剔除术史，或因子宫肌瘤接受了子宫切除术的患者，如再次发现盆腔包块且位于宫旁、盆壁甚至阴道旁，应考虑到I V L的可能性。
术前拟诊子宫肌瘤的患者，如出现胸闷气短、下肢肿胀等症状时应疑诊伴有下腔静脉和心脏受累的I V L。
妊娠合并血小板减少剖宫产麻醉
妊娠合并血小板减少剖宫产麻醉【导读】妊娠合并血小板减少的产妇在分娩过程中有发生大出血和新生儿颅内出血的风险，因此，产科医师多选择终止妊娠。
严重血小板减少是椎管内麻醉的禁忌，但全麻药物，特别是阿片类镇痛药，易透过胎盘抑制胎儿呼吸。
全麻药物也会贮存在乳腺脂肪组织，并释放到母乳，进一步影响到新生儿。
因此，妊娠合并血小板减少患者剖宫产的麻醉方法和麻醉药物选择至关重要。
【病例简介】患者，女性，28岁，69kg，G2 P1，因“孕39+3周，阴道流液7小时”就诊。
入院诊断：胎膜早破（孕39+3周、G2 P1、LOA），妊娠合并子宫瘢痕，妊娠合并血小板减少。
既往史：2013年在外院行剖宫产术。
体格检查：T：36.9℃，HR：78次/分，BP：112mmHg/68mmHg，宫高35cm，腹围107cm，胎方位LOA，胎心132次/分，无宫缩。
实验室检查：HGB：121g/L，PLT：57×109/L。
凝血功能PT 13.1s APTT 34.2s。
影像学检查：超声：宫内妊娠，单活胎。
患者入院后择期行“再次子宫下段剖宫产术”。
麻醉选择：气管内插管全身麻醉。
全麻诱导采用静脉泵注丙泊酚2mg/kg、瑞芬太尼1μg/k g；患者入睡后，予罗库溴铵40mg，药物完全起效后气管插管，插管成功后接麻醉机机械通气，吸入氧浓度100%，维持呼气末CO2 35~45mmHg。
全麻维持丙泊酚2~4mg/（kg·h）、瑞芬太尼0.5~1μg/（kg·min）泵注。
5分钟内胎儿娩出，Apgar评分1分钟和5分钟均为10分，胎儿娩出后予舒芬太尼15μg。
术中生命体征平稳，HR 75~110次/分，BP 100~130mmHg/50~80mmHg。
缝皮停丙泊酚、瑞芬太尼，接PCA镇痛泵，配方舒芬太尼150μg加格拉司琼2mg，生理盐水稀释至100mL，背景输注2mL/h，单次按压0.8mL，锁定时间15min。
妊娠期血小板减少常见病因分析
七、血栓性血小板减少性紫癜 TTP
• TTP：是一种以Coombs试验阴性微血管性溶血性 贫血。血小板减少性紫癜和神经系统症状为特征
• 病理变化有小血管广泛透明血栓引起小血管栓塞综 合征。
• TTP罕见，好发于女性，人群的发病率约为每百万 分之十一,虽然TTP不是妊娠特发性疾病，但妊娠被 认为是诱发TTP的因素之一
• 妊娠对ITP的影响各家报道不一，一般 认为妊娠并不影响病程和预后，可以允 许妊娠，分娩也不会明显减轻症状，妊 娠期诊断者无须终止妊娠。
• 孕期应加强检测和监护，必要时应给予 及时、规范、合理的药物治疗。
治疗
• 内科治疗：皮质激素、免疫球蛋白、血 小板的输注、免疫抑制剂：
• 外科治疗：脾切除。 • 产科处理：动态监测母儿状况，产科指
• 妊娠前有血小板减少病史。妊娠早期发现 血小板减少，血小板计数多数低于 50×109/L 且有出血症状
• 产后血小板仍持续减少 • 胎儿、新生儿可有血小板减少，颅内出血
的危险性增加
ITP诊断标准：
• ① 多次化验血小板减少<100×10 9／L。 • ②脾脏不增生或轻度增大。 • ③骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 • 下列几点具备任何一项： • 强的松治疗有效；切脾有效；PAIgG增多；
• HELLP综合征孕妇可并发肺水肿、胎盘早 剥、体腔积液、产后出血、DIC、肾衰竭、 肝破裂等
• 孕产妇死亡率明显增高 • 多器官功能衰竭（MODS）及DIC是
HELLP综合征最主要的死亡原因 • 可导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产
确诊指标
(1)溶血的实验室指标： • ① 异常的外周血象：破碎红细胞、球形红细胞 • ②血清总胆红素≥20.5 μmol／L • ③血清结合珠蛋白<250mg／L (2)肝酶升高的指标： • ①AST／ALT>70 U／L(即大于正常值的2个标准差
妊娠合并ITP的诊断进展及治疗分析
【摘要】临床工作者对妊娠期合并itp应有一个足够的认识，妊娠期间要监督、引导孕妇定期进行围产期保健，密切注意其血小板的变化情况，据此给予适当的内科治疗，以加强对宫内胎儿的监护，降低妊娠期出血风险、减少对母婴的危害。
基于此，本文对妊娠合并itp的诊断及治疗方面进行了综述。
【关键词】妊娠； itp；诊断；进展；治疗中图分类号 r714.25 文献标识码 a 文章编号 1674-6805（2016）17-0154-02doi：10.14033/ki.cfmr.2016.17.084特发性血小板减少性紫癜（itp）在临床较为常见，是由于机体免疫缺陷所致 [1]。
妊娠合并itp的发病率为0.1%～0.2%，容易引起母婴结局困境，比如：孕妇出现流产、早产，胎儿及围产儿出现死亡等等[2]。
故此，临床对于妊娠合并itp采用早期诊断及干预有助于母婴的健康。
基于此，笔者就妊娠合并itp的诊断及治疗作一综述。
1 概述1.1 发病机制对于妊娠合并itp的发病机制目前尚不完全明确，有研究认为其与体液免疫免疫异常有关[3]。
近年来，人们对itp的发病机制研究较为深入，研究发现，itp患者存在免疫功能紊乱，可以产生针对性的自身抗体，这些抗体可导致血小板及巨核细胞的破坏与清除[4]。
1.2 妊娠合并itp的临床表现临床资料显示，itp分为急性和慢性，然而，妊娠合并itp却以慢性为主，患者常表现为常规无症状性血小板减少，少数伴有皮肤表面瘀斑、青紫等现象。
一般情况下，对于妊娠期女性，妊娠合并itp病多出现在前6个月，之后随着孕周的增加病情会逐渐加重[5]。
1.3 妊娠与itp的相互影响妊娠与itp之间能够相互影响，首先，妊娠可使itp患者的出血危险增加，但对其预后影响不大。
由于itp患者病情的不稳定性，病情较重、需要给予激素治疗的患者，不适宜妊娠；病情一般的患者则可维持妊娠直到足月生产[6]。
itp可导致妊娠患者出现出血倾向，但多以子宫收缩乏力的大出血为常见[7]。
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜护理查房PPT
目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
姓名、年龄、性别、职业 既往病史、家族史 妊娠史、生育史 血栓性血小板减少性紫癜诊断及治疗经过
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜 的发病原因
诊断依据及鉴别诊断
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病情发展过程及临床表现
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并发症及预后评估
输血治疗：补充血小板、血 浆等血液制品
健康教育：向患者及其家属 宣传妊娠合并血栓性血小板 减少性紫癜的相关知识，提 高其自我保健意识。
完善护理流程： 优化护理流程， 提高护理效率
加强医护沟通： 加强医护之间的 沟通与协作，确 保患者得到全面、 有效的治疗
提高护理质量： 加强护理人员的 培训和管理，提 高护理质量和服 务水平
关注患者心理： 关注患者的心理 状态，提供心理 支持和帮助
临床表现：妊娠期出 现血小板减少、微血 管病性溶血性贫血、 神经系统异常等症状
诊断标准：根据临 床表现、实验室检 查和病理检查进行 综合诊断
鉴别诊断：与其他 妊娠期血小板减少 性疾病进行鉴别
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
并发症：出血、血 栓形成、肾功能衰 竭等
● 治疗原则：根据病情选择合适的治疗方案，包括抗血小板聚集、抗凝、溶栓等治疗措施
临床表现：妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的临床表现主要包括血小板减少、微血管血栓形成、神经系统病变等。 其中，神经系统病变是该病最严重的并发症之一。
诊断与治疗：妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的诊断主要依靠实验室检查和临床表现。治疗方面，主要是采 取抗凝、抗血小板、免疫抑制等综合治疗措施。同时，对于严重病例，可能需要终止妊娠以保护母婴安全。
妊娠期血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断
妊娠期血小板减少性疾病的治疗与 预防
05
治疗原则
避免使用可能引起血小板减少的药物 及时补充血小板如输注血小板 预防感染如使用抗生素 避免过度劳累保持良好的生活习惯 定期监测血小板计数及时调整治疗方案 必要时进行手术治疗如脾切除术
药物治疗
糖皮质激素：常 用于治疗妊娠期 血小板减少性疾 病如地塞米松、 泼尼松等
症状：贫血、出血、感染等
病因：骨髓造血功能障碍
诊断：骨髓检查、血常规检 查等
治疗：输血、骨髓移植等
骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种造血 系统疾病主要表现为血小板减少、 贫血和骨髓增生异常。
骨髓增生异常综合征的诊断主要 依赖于骨髓检查和血液学检查如 血常规、骨髓活检等。
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病
诊断流程
病史采集：了解 患者妊娠期血小 板减少性疾病的 病史包括发病时 间、症状、治疗
情况等
体格检查：对患 者进行体格检查 包括血常规、肝 功能、肾功能等
实验室检查：进 行血小板计数、 血小板功能、骨 髓检查等实验室
检查
影像学检查：进 行超声、CT、 MRI等影像学检 查了解患者病情
鉴别诊断：根据 病史、体格检查、 实验室检查和影 像学检查结果进 行妊娠期血小板 减少性疾病的鉴 别诊断排除其他
评估胎儿 发育情况
必要时进 行药物治 疗或手术 干预
保持良好 的生活习 惯和饮食 习惯
定期进行 产前检查 和产后随 访
注意事项
定期监测血小板计数和功能
避免使用可能影响血小板功能 的药物
保持良好的生活习惯如饮食均 衡、适量运动等
及时就医如有异常情况如出血、 发热等
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妊娠合并血小板减少文档
✓ 妊娠期合并特发性血小板减少性紫癜 ✓ 系统性红斑狼疮
发病机制
✓ 重度先兆子痫或子痫 ✓ 获得性溶血性贫血 ✓ 病毒感染 ✓ 药物诱发的血小板减少 ✓ 叶酸缺乏所致的巨幼红细胞性贫血
临床表现、诊断
➢ 临床表现：以粘膜及皮下出血为主，四肢远端出 血点和瘀斑多见，或有牙龈出血，严重的可见反 复呕血或便血。
病例汇报
轻微瘙痒，无发热、寒战、恶心、呼吸困难、疼 痛等不适，即刻复查血常规、凝血功能示 WBC3.6*109/L HGB71g/L PLT 82*109/L NEUT%73.6%，凝血功能PT% 128.3%，余正常。现 皮疹较前减少，无明显瘙痒，考虑血小板升高， 建议即刻行剖宫产术，于19:33行剖宫产术，于 19:38助娩一女婴，因早产转儿科治疗。产妇于 20:25返回病房，神志清，刀口敷料干燥，无渗血 、渗液，宫缩好，阴道流血不多。术后给予一级 护理、流质饮食、留置导尿、会阴冲洗。
1.9 5:02患者出现少量鼻出血，全身未再出现新 鲜出血点，急查血常规、凝血功能。05:36接检验 科危急值电话，血小板6*109/L，电话咨询血液科 ，建议卧床休息、压迫止血，如效果不明显可适 当应用止血敏止血，注意观察。10:55输注滤白悬 浮红细胞,13:00结束，无不良反应。16:13输血小 板2U，17:12结束，双下肢、背部及颈部见少量皮 疹，轻微瘙痒，无发热、寒战、
PLT30*109/L RBC 2.51*1012
RET%1.83% ，结果联系血液科，建议转血液科
治疗，今日出院。
血小板计数的正常值 危急值 报告流程
➢ 正常值 125-350×109/L ➢ 危急值 血液病患者、放化疗患者：<10×109/L
最新：妊娠合并血小板减少的诊断
最新：妊娠合并血小板减少的诊断定义：血小板减少是围产期一种常见疾病，分娩期发病率约7%-12%，血小板小于150*10⁹/L。
正常妊娠血液系统变化妊娠期血小板减少随孕周减少逐渐减少；晚孕期女性较非孕期女性血小板数目明显下降；血小板轻度减少，但其形态功能不受影响；与血液稀释有关。
临床表现（血小板减少引起的出血）多以黏膜出血为主，如淤斑、淤点、鼻出血、牙龈出血等；与其他凝血障碍疾病多以创伤后出血倾向首发表现不同；很少发生致命性出血，颅内出血少，可发生血尿，胃肠出血等。
血小板减少的原因：1. 血小板破坏或消耗自身免疫性血小板减少（原发性、继发性）；非免疫性（DIC、子痫前期或HELLP 综合症、血栓性血小板减少性紫癜或溶血性尿毒症综合征、妊娠期急性脂肪肝、肝素诱发血小板减少、大血管畸形）。
2. 血小板在脾中滞留过多脾肿大；门静脉高压；肝脏疾病；门静脉或肝静脉栓塞；骨髓增生紊乱；淋巴增生紊乱；蓄积性疾病（如代谢病）；感染（如热带脾肿大或疟疾）。
3. 骨髓血小板生成障碍1. 骨髓抑制药物诱发；再生障碍性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；感染（如小细胞病毒B19）；骨髓浸润（恶性血液病，非恶性血液病）。
2．严重的维生素B12 或叶酸缺乏妊娠合并血小板减少原因及发生率妊娠期血小板减少（70%-80%）；子痫前期（15%-20%）；原发性免疫性血小板减少-ITP（1%-4%）；其他（<8%）抗磷脂综合症（APS）、弥散性血管内凝血（DIC）、溶血尿毒症综合症和骨髓增殖性肿瘤等。
妊娠期血小板减少妊娠期血小板减少的处理通常不需要额外的检测与护理，仅需血小板计数检测；根据临床需要确定监测频率，可与常规产前检查同时进行；产后1-3 月重复检测。
妊娠期高血压疾病引起的血小板减少①发病率5%-12%；②子痫前期：血小板减少为伴严重临床表现的子痫前期的诊断标准之一。
血小板减少可能为首发表现。
原因尚不明确，但可能与血小板消耗增加，异常激活，功能受损有关。
妊娠合并血小板减少的护理查房
焦虑与恐惧
原因：对妊娠合 并血小板减少的 担忧和不安
表现：紧张、失 眠、食欲不振等
影响：影响孕妇 的身心健康和胎 儿的生长发育
护理措施：提供 心理支持，加强 健康教育，帮助 孕妇建立信心和 勇气。
原因：妊娠合并血小板减少导致皮 肤易受损
皮肤完整性受损
护理措施：保持皮肤清洁，避免摩 擦和压迫
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妊娠合并血小 板减少症的定
义和分类
病因和发病机 制
临床表现和诊 断方法
预防措施和健 康生活方式
治疗方法和预 后情况
自我管理与注意事项
保持良好的生活习惯，避免 熬夜、过度劳累等
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保持良好的心理状态，避免 焦虑、抑郁等不良情绪
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出现异常情况，如出血、头 晕、乏力等，及时就医
避免接触有毒有害物质，如 辐射、化学物质等
心理护理与支持
家庭支持：鼓励家属参与护理，提 供家庭支持和关爱
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
情绪调节：帮助患者调节情绪，减 轻焦虑和抑郁
心理干预：针对严重心理问题，进 行心理干预和治疗
皮肤护理与保护
保持皮肤清洁， 避免感染
使用温和的护 肤品，避免刺
激皮肤
穿着宽松舒适 的衣物，避免
摩擦皮肤
定期检查皮肤， 及时发现并处
理皮肤问题
沟通与交流辅助
建立良好的 护患关系， 主动关心孕 妇的身心状 况
耐心倾听孕 妇的疑虑和 需求，提供 专业的解答 和指导
鼓励孕妇与 家人、朋友 保持联系， 分享感受和 经验
定期组织孕 妇进行交流 和互动，分 享护理经验 和心得
提供心理支 持和疏导， 帮助孕妇缓 解焦虑和压 力
指南妊娠合并血小板减少
指南妊娠合并血小板减少Document number：WTWYT-WYWY-BTGTT-YTTYU-2018GTA C O G最新指南：妊娠合并血小板减少2016年9月，美国妇产科医师学会(ACOG)发布了关于妊娠合并血小板减少的实践简报。
血小板减少是妊娠期女性一种常见的疾病，其发病率约为7%～12%。
在非妊娠期，血小板计数的正常范围是165～415×109/L。
通常情况下，在妊娠期，血小板减少被定义为血小板计数小于150×109/L。
但是，孕妇的血小板水平一般会随着妊娠月份的增加而减少，在妊娠的最后几个月，妊娠女性的血小板水平显着低于非妊娠女性。
因此，这样定义血小板减少症是有点武断的，且不一定与临床上相关。
为了减少自发性出血的风险，指南建议对于血小板小于10×109/L或血小板计数小于50x109/L且需要手术的患者，都应输注血小板。
血小板减少一般是由于血小板破坏增加或生成减少所致。
在妊娠期，多数血小板减少是由于血小板破坏增加所导致。
血小板破坏增加可能是源于大量出血或血管异常，导致免疫性破换、异常的血小板活化或血小板消耗。
妊娠期血小板生成减少不太常见，通常与骨髓相关疾病或营养缺乏有关。
在妊娠期间，最常见的血小板减少是妊娠期血小板减少症，其约占妊娠期合并血小板减少的80%。
妊娠期血小板减少症是目前妊娠期最常见的血小板减少原因，其发病率约占妊娠女性的5%-11%。
虽然妊娠期血小板减少症的发病机制尚不确定，但目前认为其发生可能与血液稀释和血小板消耗增加有关。
临床考虑和推荐1.评估孕妇血小板减少的适宜检查方法是什么妊娠合并血小板减少症的鉴别诊断包括妊娠期血小板减少症、假性血小板减少、病毒感染、药物性血小板减少症、子痫、HELLP综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、弥散性血管内凝血、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征和先天性血小板减少症。
在详细的医疗、家庭史和体格检查的基础上，这些疾病通常都能够被诊断。
HELLP综合征的诊断与鉴别诊断
又称无腹泻HUS（non-diarrhea HUS, D-HUS） 约占10%的病例 病因不明，可散发、部分有家族史 该型预后较差，病死率高达25%，约50%的病人进展至
终末期肾病
志贺样毒素、神经氨 酸酶、内毒素等
补体旁路途径过度 激活
发病机制
血管内皮细胞损 伤
释放的von Wilebrand因子
妊娠急性脂肪肝(2)
严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%DIC、 50%肾衰；
低血糖多见 实验室特点：
✓ 低蛋白血症、DIC、肝酶 、WBC ✓ Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血
妊娠急性脂肪肝(3)
B超和肝脏活检 处理
早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法
HELLP综合征的处理（3）
• 适当输注血小板等血制品，小剂量阿斯匹林、肝素 血浆置换；
•ห้องสมุดไป่ตู้适时终止妊娠；
鉴别诊断
HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实 验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处。
溶血尿毒综合征
基本概念
各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点 好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一
MRI表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1，稍长T2信号。
HELLP综合征的诊断（1）
本病表现多为非特异性症状。诊断的关键： 右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐等； 妊高征。保持高度警惕！ 实验室检查
✓ 血管内溶血： 1.血红蛋白减少，血涂片RBC变形、破碎； 2. 血清总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主，网织红细胞 >0.015； 3. LDH>600U/L(是诊断早期溶血的敏感指标) ✓ 肝酶异常：ALT>70U/L ✓ 血小板减少：<100×109/L
妊娠合并ITP
既往史：否认外伤史，否认手术史，平素身体良好，孕3
产1，平产一次,2013年因”ITP”中孕引产一次，否认药 物及食物过敏史 专科情况：宫高34cm 腹围102cm FHR140bpm 先露臀。 辅助检查：2016-8-21本部血常规示：血红蛋白92g/L 血 小板 16 G/L 中性粒细胞79.2% 淋巴细胞14.2%
ITP对孕产妇的影响
主要是出血。尤其是PLT<50*109L的孕妇。自然流产和
母婴死亡率均高于正常孕妇。
ITP对胎儿及新生儿的影响
由于部分抗血小板抗体能通过胎盘进入胎儿血循环，
引起胎儿血小板减少，导致胎儿、新生儿血小板减少。 严重者有发生颅内出血的风险。
血小板减少为一过性，脱离母体的新生儿体内抗体逐
渐消失，血小板将逐渐恢复正常。
胎儿及新生儿血小板减少几率与母体血小板不一定成
正比。
诊断标准
诊断并无特异性标准, 主要是排除其他原因的血 小板减少
1 既往病史 除外其他因素
2 3
检测抗原特异性自身抗体
诊断标准
既往病史
妊娠合并 ITP患者多数在妊娠前即有血小板减少病史
在妊娠早期发现血小板减少, 血小板计数多数低于 50
地塞米松20-40mg静脉注射 备新鲜血或血小板 防止产道裂伤，认真缝合伤口。
产后处理
妊娠期应用皮质激素治疗者，产后继续应用 预防感染 抽新生儿脐血检测血小板，并动态观察新生儿血小板
是否减少。 ITP不是母乳喂养的禁忌证，但母乳中含有抗血小板 抗体，是否母乳喂养视母亲病情及胎儿血小板情况而 定。
系统性红斑狼疮 （SLE） 抗磷脂综合征 (APS) 药物性和血栓性血小板减少症
注意与妊娠并发症相关的血小板减少相鉴别：
特发性血小板减少性紫癜考试题
特发性血小板减少性紫癜考试题您的姓名： [填空题] *_________________________________1. 特发性血小板减少性紫癜较小出现（） [单选题] *鼻出血(正确答案)皮肤瘀点月经过多口腔黏膜出血2. 特发性血小板减少性紫癜的治疗首选（） [单选题] *长春新碱静脉滴注输浓缩血小板脾切除肾上腺糖皮质激素(正确答案)静脉注射大剂量丙种球蛋白3. 用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜，错误的是（） [单选题] *出血停止后，立即停药(正确答案)复发时在应用仍有效开始剂量宜大血小板值接近正常后，用药维持数月是治疗本病的首先药物4. 患儿女，1岁，因急性特发性血小板减少性紫癜入院治疗，医嘱检测血小板最主要的目的是（） [单选题] *及早识别颅内出血的发生(正确答案)及早识别皮肤出血及早识别黏膜出血及早发现药物的副作用预防出血性休克5. 患者，女性，4岁，诊断为特发性血小板减少性紫癜，护士为病人及家属进行健康宣教时不妥的是（） [单选题] *为病人家属介绍疾病的相关知识告知病人应遵医嘱坚持用药服药期间应定期复查血小板应禁止活动减少外伤发生(正确答案)患者期间不宜使用阿司匹林6. 急性特发性血小板减少性紫癜的临床表现不包括（） [单选题] *儿童多见常有发热皮肤黏膜出血便血，尿血关节痛(正确答案)7. 慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于（） [单选题] *幼儿儿童青年女性(正确答案)壮年男性老年人8. 由免疫因素引起血小板减少的出血疾病是（） [单选题] *白血病lTP(正确答案)再生障碍性贫血营养性贫血9. 特发性血小板减少性紫癜具有确诊意义的是（） [单选题] *血小板计数减少(正确答案)可见巨大畸形血小板出血时间延长凝血酶原消化不良毛细血管脆性实验阳性10. 下列那种药物禁用于特发性血小板减少性紫癜（） [单选题] *泼尼松阿莫西林红霉素阿司匹林(正确答案)地西泮11. 血小板平均寿命（） [单选题] *A.10(正确答案)B.30C.9012. 血小板的危急值不正确是() [单选题] *A.＜10B.＞1000C.＞500(正确答案)13. 血小板减少最常见死亡原因是() [单选题] *A.脑出血(正确答案)B.消化道出血14. 由免疫因素引起血小板减少的出血性疾病是（）? [单选题] *A、白血病B、再生障碍性贫血C、特发性血小板减少性紫癜(正确答案)D、营养性贫血E、红细胞增多症15. 患儿女，3岁，反复出现皮肤瘀点，并有鼻衄、四肢有瘀斑，近来出现贫血、脾大，错误的护理措施是（） [单选题] *A、适当限制活动B、预防各种创伤C、尽量减少肌肉注射D、保持鼻黏膜湿润，清除鼻腔内血痂(正确答案)E、摄入高蛋白、高维生素、低渣、易消化饮食16. 从血库取回来的血小板如果未及时输注时应放在冰箱保存 [单选题] *对错(正确答案)17. 输注血小板时要快速输入，一般在_分钟内输完 [填空题] *_________________________________(答案：30)18. 每份单采血小板相当于_袋常规浓缩血小板总量 [填空题] *_________________________________(答案：8至10)19. 机采血小板要快速输入，_应酌情减慢输入速度 [填空题] *_________________________________(答案：老年人和心功能不全者)20. 机采血小板的适应征 *血小板障碍引起血小板减少(正确答案)稀释性血小板减少(正确答案)血小板功能异常(正确答案)贫血21. 血小板减少性紫癜的辅助检查 *血小板(正确答案)骨髓检查(正确答案)血小板抗体测定(正确答案)22. 血小板减少性紫癜的临床表现 *皮肤黏膜出血和贫血(正确答案)轻者仅有四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜及瘀斑、鼻出血、牙龈出血(正确答案)严重者可出现消化道、生殖道、视网膜及颅内出血，脾脏不大或轻度增大(正确答案)23. 妊娠合并血小板减少性紫癜患者，为防止出血，护理正确的是 [单选题] *A.用软毛牙刷刷牙。
医学ppt--妊娠合并血液系统疾
Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402. 刘兴会, 周 淑.妊娠合并血液系统疾病诊治析[J] .中国实用妇科与产科杂志, 2011, 6 ( 27) : 425-428
Viral infection (HIV, Hep C, CMV, EBV, ot hers)
合
HELLP syndrome
Autoimmune disorders (SLE, others)
并
Acute fatty liver
Antiphospholipid antibodies
血
Thrombotic microangiopathies Thrombotic thrombocytopenic purpura*
Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（2）
治疗的注意事项
诊断与非妊娠期ITP一样，治疗以预防出血为主要目的，所以 若ITP病人的血小板计数低于正常但高于2W/μL~3W/μL且没有 出血，则不需要治疗。
妊娠合并血 液系统疾病
背景
随着医学水平的提高, 很多患有血液系统疾病的妇女生存期延 长, 合并妊娠的几率增高
部分患者也存在由于妊娠而导致血液系统疾病
有一部分患者由于经济水平低或保健意识差, 在妊娠前不知自 己患有血液系统方面的疾病, 妊娠中晚期出现严重症状才到医 院就诊，造成医师的被动情况