左肺下叶背段肿块影伴左侧胸腔积液 病例分享

图1 胸部CT平扫与增强图像
2 手术与病理
遂给予手术治疗，术中所见：肿块位于左肺下叶背段根部 侵及胸膜，心包及胸膜可见多发小结节灶，
行左肺下叶切除术。
病理检查：镜下所见并结合免疫组化，病理诊断为“上皮 样血管内皮瘤”（图2）
图2 病理检查与免疫组化
A.病理镜下所见，肿瘤细胞圆形或短梭形排列呈短条索状及实性巢状；肿瘤细胞形成小的细胞 内腔，可见透明腔隙或空泡，腔内可含红细胞，间质黏液样变性，罕见核分裂，未见明确坏死 （HE×100）；B.免疫组化所见，肿瘤细胞表达血管标志物CD34（+）（×100）
3. 肺转移瘤，肺多发性转移瘤的结节通常较上皮样血管 内皮细胞瘤的结节大，边缘清晰，
肺间质改变少见，进展快，一般无钙化，多有原发恶性 肿瘤病史，肿瘤标志物多有阳性发现。
4. 结节病，通常伴有较明显的纵隔及肺门淋巴结肿大， 特点是病变常呈对称性，结节多分布在两肺外围、胸膜下 和肺门区；而上皮样血管内皮细胞瘤的多发性小结节以两 下肺居多，无对称性纵隔及肺门淋巴结肿大改变。
3 解析与点评
上皮样血管内皮细胞瘤是一种介于血管瘤和血管肉瘤之间 的低度恶性肿瘤，病变进程缓慢，以四肢软组织较多见， 发生于肺者曾被认为是血管内支气管肺泡肿瘤，后应用电 镜及免疫组织化学技术证明该肿瘤与肺外上皮样血管内皮 细胞瘤一样是具有血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤。本 病的发病年龄为7～80岁，但以30～40岁多见；临床表现 常无特异性，一般可出现胸闷、咳嗽、劳累后呼吸困难等 症状。通常肿瘤生长缓慢，临床上呈慢性病变过程，当累 及胸膜时可以胸腔积液为首发体征。
本病例临床上主诉为“刺激性干咳，胸闷10余天”，并无 特异性，但提示气道有刺激性病变。经胸部CT检查，发现 左肺下叶背段实性肿块影，边界部分清晰，背段支气管壁 增厚模糊并与该肿块相连，另可见双侧肺内及左侧叶间裂 散在多发小结节影；增强后显示该肿块呈不均匀轻度强化， 左侧胸腔出现少量积液。上述CT表现特点也是不具有特异 性的，但至少可提示为恶性肿瘤病变的可能。
左肺下叶背段肿块影伴左侧胸腔积液
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CONTENTS
01 病 史 与 影 像
02 手 术 与 病 理
03 解 析 与 点 评
04 鉴 别 诊 断
1 病史与影像
患者，男性，37 岁。因刺激性干咳，胸闷10 余天而就 诊。
入院后CT平扫与增强：左肺下叶背段可见一类椭圆形肿块 影，大小约3.5cm×4.2cm，边界部分清晰，部分模糊， 其内部密度尚均匀，平扫CT值约42HU；增强后动脉期CT 值约49HU，静脉期CT值约64HU，强化不均匀，邻近胸膜 受牵拉增厚，左侧胸腔可见少量积液。另外，双肺内可见 多个小结节影，以肺野外带分布为主；左侧叶间胸膜亦可 见多发小结节。纵隔内无肿大淋巴结（图1）。
4 鉴别诊断
1. 结核瘤，肺部上皮样血管内皮细胞瘤在临床与影像学上易误 诊为结核瘤。结核瘤患者临床上可出现低热、盗汗、咳嗽及胸痛 等症状，影像学上表现为好发部位的实变病灶，可伴双肺弥漫性 小结节；结核菌素试验阳性，抗结核治疗复查有效等有助于鉴别。
2. 肉芽肿性肺炎，肺部肉芽肿性病变多可伴有肺外表现，且常 为孤立性结节，不具备恶性病变的影像学征象，必要时需行穿刺 活检证实。
有文献报道，本病的影像学表现主要为两肺多发性的结节 影，特点是沿着血管及支气管分布，以两下肺为重，可能 为该病相对具有特点的表现；通常肺部结节的直径＜1cm， 病灶内常可见钙化及骨化改变。但在本病演变的不同阶段， 多出现一些不典型的影像学表现，当肺底部出现渗出性病 变时，可呈磨玻璃样改变或小叶间隔增厚，其为肿瘤细胞 在小的动静脉周边腔隙内增殖所致。但本病术前很难做出 准确性诊断，多需依靠穿刺活检等病理组织学而确定诊断。
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