胸膜肺母细胞瘤的基础研究与临床诊治进展

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成人型肺母细胞瘤1例报告并文献复习

查见瘤结节。
临床容易误诊。本文报告１成人型肺例
母细胞瘤并回顾文献，讨论其临床病理特征、断、诊
鉴别诊断、治疗及预后，为临床和病理医师正确认识
该肿瘤提供一定的帮助。
１材料与方法
１１ｌ．临床资料
患者，男性，３岁，３以体检发现左
Ｃ（４—６见第６２页）ＣＡ阴性；叶成分图，１，Ｅ间
Ｖｍｎｉｉｅｔｎ阳性，ｃｎ弱阳性，ｅｍｎＳ０ＡｔｉＤｓｉ、１０阴性。
固定，常规脱水，蜡包埋，续切片，Ｅ染色及石连Ｈ
ＥＶｓｎ二步法免疫组化染色。ｎｉｏｉ
下肺占位１ｄ之主诉人院。患者体检行胸片检查时
发现左下肺有一占位影，一步行Ｃ进Ｔ检查示：下左
肺叶肺门处见一直径６５ａ的类圆形软组织影，．ｍ内
部密度均匀，Ｔ值约３边缘清楚，Ｃ８Ｈ，考虑肺癌（图
１。患者无胸痛气短、）咳嗽咳痰，重无明显变化。体临床还不能排除炎性假瘤、平滑肌瘤。
摘要：目的探讨肺母细胞瘤的临床病理特点、诊断和治疗。方法对１例外科手术切除的肺母细胞瘤进行临床特征、组肺母细胞瘤是一种恶性度极高
织学和免疫组化染色观察，并结合文献复习。结果
成人型肺母细胞瘤在影像学表现为边界清楚的占位性病变，组织学上
大多有长期吸烟史。由于肿瘤常位于肺的周边部，Ｉ症状出现较晚，临床患者常表现为咳嗽、痰、痛，血胸个别病例首发症状为咳血、喘，至为声音嘶哮甚

肺母细胞瘤的影像诊断(3例结合文献分析)

ＣｈＪａ —ｇｕｕｉｎｏ．Ｄｅａｔｎｔｏｄｏｏｙ，ＦｉｓＡｆｉａｅｓｔｆｐｒｍｅｆＲａｉｌｇｒｔｆｌｔｄＨｏｐｉｏＤａｉｎＭｅｉａＵｎｖｒｉｙ，ｌａ１６０１ＣｈｎａｉａｌｌａｄｃｌｉｅｓｔＤａｉｎ１１，ｉ
罕少疾病杂志２ｌＯ０年１２月第ｌ７卷第６期
３３
实验室检查：血、尿常规及生化检查均未见异
常。纤维支气管镜：双侧支气管及其分支略充血，
叶间淋巴结无肿大。７、９组淋巴结未见累及，病变侵及胸膜。术中冰冻病理汇报为肺癌。术后病理
【ｓｒｃ】ＯｂｅｔｖＴｉｒｖｔｅｉｇｎｓｓｌｖｌｏＰｌｎｒｂａｔｍａｂａａｙｉｇｉｓＡｂｔａｔｊｃｉｅｏｍｐｏｅｈｄａｏｉｅｅｆｕｍｏａｙｌｓｏｙｎｌｚｎｔ
ｐａｈｏｇｎｓｓ．ｌｎｉａａｉｇｉｆａｕｒｓＭｅｈｏｓＸ—ｒｙｃｓ—ｆｌｔｅｅｉｃｉｃｌｎｄｍａｎｇｅｔｅ．ｔｄａｈｅｔｉｍａＣＴｓａｎｄｃｎｗｅｅｐｒｏｍｅｒｅｆｒｄ
临床论著
０ｒｉｌｅｅｒｉｎｓａｈａａＲｃ
肺母细胞瘤的影像诊断（３例结合文献分析）
孙红霞初建国马季娜
ｌ６１；２１０１、瓦房店市第三医院
１、辽宁省大连医科大学附属第一医院放射科，辽宁大连

胸膜肺母细胞瘤2例

［］Ｖｒａ４ａｇｓＳＯ，ＮｓＦｅｈｒｔ１Ｇｉｓｏｈｏｏｏｅ８ｏｅＶ，ｌｔｅＡ，ｅａ．ａｆｒｍｓｍｃＪｎｃ
ａｅｃｎｎｄｔｓｎｈｍａｏｏｅｔｎｐｅｒｐｌｎｒｌｓｒｏｆｅｏｍｅｅｃｙｌｃｍｐｎｎｓｉｌｕｏｕｍｏａｙｂａ－ｉ
ｎｒｂａｔｍａ：ａｅｏｔｆｏｔｅｎｅａｉｎｌｌｕｏｕｍｏａｙａｙｌｓｏｒｐｒｒｍｈｉｔｒｔａｐｅｒｐｌｎｒｎｏ
鉴别诊断：病需与腺性恶性间皮瘤及先天性囊腺瘤鉴本别。腺性恶性间皮瘤可表达间皮标记物Ｃ５６ｅｌｔｉＫ／、ａｅｎｒｉｎ
其组织成分最简单，囊壁及间隔被覆良性上皮细胞，皮下上
间质内可见圆形至梭形的原始小细胞聚集，似形成层，形多
பைடு நூலகம்
［／ＫｅｕｓＰｏｉＬＨ．ＷＨＯｃａｓｃｔｎｏｍｏｒ．Ｍ］／ｌｈｅ，Ｓｂｎｉｌｉａｏｆｔｕｓｓｆｉｉｕ
青，等．小儿胸膜肺母细胞瘤４例临床
分如横纹肌母细胞样、骨母细胞样及骨母细胞样分化。软
ＰＢ可由Ｉ型进展为 Ⅱ型或 Ⅲ型。。Ｐ。
病理分析［］临床与实验病理学杂志，０１２（）：７Ｊ．２１，７４３２—４．［６］ＰｉｓＪＲ，ＨｌＤＡ，ＷｉｉｍｒｔｅｉｌｌａｓＧＭ，ｅａ．ｙｅＩｐｅｒｐｌｏｌｔ１Ｔｐｌｕｏｕｍ —

小儿胸膜肺母细胞瘤临床特点及病理分析

ｐｉｎｇ，ＬＩＺｏｎｇ — ｋａｉ，ｅｔａ１．１，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＴｈｏｒａｃｉｃａｎｄＥｍｅｒｇｅｎｃｙｔｒａｕｍａｔｒｅａｔｍｅｎｔＳｕｒｇｅｙ，ｒＴｉａｎｊｉｎＣｈｉｌｄｒｅｎ
征及早期诊治方法。方法
析。结果
对４例反复咳嗽，ｘ线及ＣＴ检查发现胸腔内巨大占位性病变患儿的临床
特点进行分析，Ｉ例放弃治疗，３例手术切除，病理学检查及免疫组化染色确诊为ＰＰＢ，结合文献进行分
肿瘤组织由原始胚胎小圆细胞及梭形细胞组成，核圆形或卵圆形，部分细胞呈巢状分布，原始细胞胞质空泡状，核深染，可见明显核分裂现象。免疫组化Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），Ｄｅｓｍｉｎ（＋）。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是罕见的肺间质恶性肿瘤，临床表现不典型，预后差，病理学检查和免疫组织化学检查有助于诊断，应及早完全手术切除，必要时辅以术后化疗。
・
３１７・

・
临床研究・
ｓｂＪＩ，胸膜肺母细胞瘤临床特点及病理分析
高欣凤郭志平李宗凯胡晓丽赵林胜
【摘要】目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤（ｐｌｅｕｒｏ．ｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｌａｓｔｏｍａ，ＰＰＢ）的Ｉ临床特点、病理学特
Ｉ，Ｊ』

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊治分析

疗。结果
手术见肿瘤占据整个左侧胸腔，，肺累及纵隔及胸膜，能手术切除，取活检。病理学常规检查：织结构不仅组
见分化较差的小圆细胞、形细胞，质成分含不成熟软骨小岛，见腺管分化；疫组织化学检查：ｍｅｔ阳性，梭间未免Ｖｉｎｉｎ明确诊断为ＰＢ患儿经肿瘤血管灌注顺铂及超液化碘油及栓塞介入手术后两天死亡。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是Ｐ。罕见胚胎性恶性肿瘤，恶性程度高，后极差。病理及免疫组织化学检查有助于诊断。早期诊断有助于临床治疗，预改善
ｄｅ．ＭｅｈｄＡｗｏｙａｓａｄｆｕｎｈｌｉｔａｏｉ１ｙｐｅｏａｓｒｎｔｏｔｅｒｎｏｒｍｏｔｓｏｄｇｒｗｉｐｒｘｍａｓｎａｆｒ７ｄｙ．Ｔｈｒｓｎｅｒｓｉｎｔｅｔｄ１ｈｄｅｅｗａｏｒｇｅｓｏｒａｅｗｉｈａｔｉｔｃ．Ｘ－ａ，ＣＴｎｔｏａｈｗｅｕｅｓｈｒａｓｔｏｔｉｓｅｄｎｉｎｌｆｉｅｔｎｉｏｉｓｂｒｙｏｈｒｘｓｏｄｈｇｐｅｉｌｃｍａｓｗｉｈｓｆｔｓｕｅｓｔｉｔｓ．Ｔｈｎｅｖｎｉｎ１ｙｅｄｅｉｔｒｅｔａｏｔｅａｙｐｒｏｍｅｎｅａｅ．ＲｅｕｔＯｐｒｔｏｈｗｅｈｔｈｏｅｌｆｔｏａ，ｌｎｒｃｕｉｄｂｈｕｒｈｒｐｅｆｒｄｏｅｗｅｋｌｔｒｓｌｅａｉｎｓｏｄｔａｅｗｈｌｔｈｒｘｕｇｗｅｅｏｃｐｅｙｔｅｔｍｏｔｅｗｈｌｈｌｕａｏｄａｔｎｎａｉｔＩｐｅｒｎａｅ．ＴｈｕｒｃｎｎｔｂｅｅｔｄＳｉｐｙｗａｅｆｒｄｉｔｅｐｅｒｆｍｅｉｓｉａａｄｐｒｅａｌｕａｉｖｄｄｅｅｔｍｏａｏｅｒｓｃｅＯｂｏｓｓｐｒｏｍｅ．Ｔｈｅ

肺母细胞瘤临床病理分析(附4例报告)

性肿瘤的０２％～．％。肺母细胞型２．．５０５例肿块均为单个结节。位于肺周边数见于支气管．切面多呈灰黄、灰白
其例累及肺胸膜，肿瘤切色．质软。多伴有出血坏死。累及胸可瘤按发病年龄不同可分为成人型和儿近肺膜处．中ｌ
下叶各１。例１．方法２
和Ｂｒａｄ首次报道。１９ａｎｒ９９年ＷＨＯ胞瘤由分化好的腺管结构构成。被覆
类病理标本经ｌ％中性福新分类（将肺母细胞瘤描述为 “ 种假复层柱状上皮。似胚胎肺的结构．０４３一
肺母细胞瘤也称 “ 胚瘤 ” 是一２１病理学观察肺．．
．ｃｘ．ｃｘ．ｃ．ｃｘ．ｃ种罕见的恶性肿瘤，来源于肺和／或胸０７ｍ０５ｍ０５ｍ至６５ｍ５５ｍ× 内胚层．在此基础上肿瘤可有不同程
ｃ例肿膜．由原始间叶成分和／或上皮成分组４ｍ。中央型２。块均浸润支气管度分化。同时侵犯肺实质。限欠清；围界周成。类似于胚胎肺的结构，占肺原发恶壁。肺母细胞瘤多见于肺周边部．少
ＶＭ阳性３，Ｙ．阳性２，ｙ多排列成腺腔样．散在分布于幼稚间例ＴＦ１例Ｓｎ１一般资料三家医院２０．１０５年９例。Ｉ例ＮＥ阳性２．ｇ例ＣＡ阳性２。叶细胞中；原始间叶细胞为圆形或短例月至２００６年９月住院治疗的肺母细阳性２，ｓ～５４胞瘤患者４例，中男２例。２例；随访２１个月．例患者均尚在。其女年龄ｌ～２岁。９７中位年龄５．。主６５岁要症状为咳嗽、痰血和低热。瘤位于肿

肺母细胞瘤诊断

肺母细胞瘤诊断成人型肺母细胞瘤发生于肺内，可为中央型或周围型，以周围型多见。

肿瘤多发生于肺野外带近胸膜下，与胸壁关系密切，近肺门者极少[7]。

周围型肺母细胞瘤X线和CT表现多为境界清晰的圆形或类圆形肿块，多为单发，发病部位右肺多于左肺，上叶多于下叶，本组3例周围型,2例发生于右上肺（2/3，67.7％）。

由于病灶好发于肺周边部胸膜下，故临床症状出现晚，病灶发现时往往较大，直径一般大于5cm，瘤体较大时可跨叶生长。

本组3例平均直径7.8cm。

较大的肿块往往边界光滑，少见分叶，小的肿块可有分叶，陈薇[8]总结国内45例均无毛刺形成，但本组1例左下肺背段为直径3.5cm的病灶可见毛刺，表现酷似肺癌，我们认为可能肺母细胞瘤在生物学行为上与肺癌有很大的相似，同样具有一定的浸润性生长方式有关。

肺母细胞瘤肿块密度大多均匀，少见钙化，部分病灶内可见液化坏死的低密度影，甚至可见空洞和壁上小岛样突起。

本组一例可见不规则空洞和壁结节，空洞内壁凹凸不平，外壁呈分叶状改变，术前误诊为周围型肺癌。

肺母细胞瘤增强后肿块明显强化。

对于病灶内的小空洞和液化坏死灶，CT较X线平片显示确切。

肺母细胞瘤可累及邻近血管、胸膜和纵隔，少见肺门和纵隔淋巴结转移，少见胸水和骨性胸廓破坏，少见血管内瘤栓形成。

所查现有文献未见有肺母细胞瘤的CT灌注和PET显像特征的报道。

本组1例直径3.5cm的病灶曾行CT灌注扫描和18F-FDG PET显像：时间密度拟和曲线提示该病灶强化峰值与主动脉同步，似肺癌灌注曲线，提示该病灶系体循环供血而非肺动脉供血。

也许肺母细胞瘤的血供与肺癌相同，但由于缺少大宗病例的研究仍有待于进一步探讨。

该病灶行18F-FDG PET为肿瘤显像。

该病灶无论从X线、CT常规平扫、增强扫描还是从CT灌注、PET显像方面都符合肺癌特征导致误诊。

中央型肺母细胞瘤因阻塞支气管，早期可形成活瓣样阻塞导致阻塞性肺气肿，此时临床上因症状轻较难发现；随着肿瘤的生长可出现阻塞性肺炎或阻塞性肺不张，与中央型肺癌表现较类似。

Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理观察

维普资讯
２００８年６月第４６卷第ｌ８期 — —
——
・
论
著・
Ｉ膜肺母细型胸胞瘤的病理观察临床
郑珂－缪影玲ｚ（．建医科大学附属第一医院病理科，州３００；．建省宁德市医院ｔＪ科，１福福５０５２福］Ｌ福建宁德３２０），５１０
胸膜肺母细胞瘤（ｌｒｕｍｎｒｌｓｍａＰＢ是一种罕Ｐｅｏｌｏａｙｂａｔ，Ｐ）ｕｐｏ见的起源不定的恶性肿瘤，由恶性原始间叶成分和良性上皮成分组成。９８年首先由Ｍｉｌ提出，９９年首次作为一种独立１８ｎｅａｖ１９于经典肺母细胞瘤的疾病在ＷＨＯ分类中正式确认Ⅲ 。其中Ｉ型胸膜肺母细胞瘤无论在临床表现或是病理形态上均具有很大的
ＲｅｌｓＡｓｕｔｒｆｌ２６ｏｍｏｔｏｌｐｒｓｎｅｗｉｐｎｕｏｈｏａＴｈｔｎｈｓｄｅｅｔｄｈｔｅｍｔｒｘ．ｅｕｍｏｃｎｓｓｅｏｐｒｍｉｉｅｍａｌｅｌ，ａｅｙｆｆｒｎｉｔｄｒｏｉｔｄｆｉｔｓｌｖｃｌｓｖｒｔｏｄｉｅｅｔａｅｉ
ＣｌｎｃｌＰａｈｏｏｉａｉｉａｔｌｇｃｌＯｂｅｖｔｏｆＴｙｅｒｐｎｍｏｒａｔｍａｓｒａｉｎｏｐｅＩＰｌｕｏ！ｎａｙＢｌｓｏ
ＺＨＥＮＧＭＩＫｅＡＯｉｇＪｇＹｎｌｅｎ
ｕｏ（ＮＴ，ｅｂｙｎｈｂｏｏａｏｔｒｓｒｏｓｔｍｒＰＥ）ｍｒｏａｒａｄｍｙｓｃｍａａｄｏｅａｃｍａ．ｌｒｎｈｆｙｗｏｄ】Ｐｅｒｐｌｏａｙｂａｔｍ；ｌｉｐｔｏｇ；ＩｍｕｏｉｃｅｓｙＤｅｎｉｉｎｓＫｅｒｓｌｏｕｍｎｒｌｏａＣｉｃａｌｕｓｎｈｏｙｍｎｈｓｈｍｉｒ；ｉｒｔｄａｏｉｏｔｔｆｅａｌｇｓ

小儿胸膜肺母细胞瘤研究进展

体、体和１ｐ缺失）ｐ３突变也有报道。２三７，５ＰＢ具有明显的家］遗传倾向，就是说，Ｐ也ＰＢ患儿或其家庭成员有发生其他恶性肿瘤的危Ｐ险。由国际ＰＢ登记处组织的遗传学研究目前正Ｐ在进行中，现约２％的ＰＢ病例本人或其亲属有发５Ｐ肿瘤或发育异常，常见是囊性肾瘤，他ＰＢＪ最其Ｐ相关肿瘤还有家族肺囊肿、胎性肿瘤（胚肉瘤、母髓细胞瘤、恶性生殖细胞瘤）Ｗｉ瘤、、ｌｓ甲状腺肿瘤、ｍ白血病、巴瘤、格罕细胞组织细胞增生症、常淋郎异增生病变如小肠息肉和鼻腔软骨间叶性错构瘤。目前ＰＢ国际登记处和其合作机构（ｔ：／ｐ— Ｐｈｔ／ｐｂｐ
间叶基质细胞组成，者可分化成横纹肌肉瘤、骨后软
肉瘤或脂肪肉瘤。本病多发生于６岁以下的儿童和
婴幼儿，尔也见于成人 … 。偶
ＰＢ的诊断始于上世纪８ＰＯ年代，此之前，在本
３遗传学特征
细胞遗传学分析表明，ＰＰＢ尽管未
在家族性的遗传基因缺陷。４影像学特征影像学多有以下表现：１通常发（）生于胸膜下的肺实质。表现为肺内单发的巨大单囊或多囊性肿物，有一些表现为囊实混合性肿物或也实性肿物。肿物密度多均匀，有较广泛的出血坏伴死时，可表现为肿瘤中心局限低密度区。（）物２肿直径多大于５ｃ大多呈球形，数可呈分叶，通ｍ，少但

肺母细胞瘤(1例报告并文献复习)

症状；６例因相关临床症状而就诊，８主要表现分别为咳嗽、
咳痰、咯血、痛、胸发热、闷、重下降、胸体略烂肉样物。病
星，廖文凤，熊统生，肖立华，小虎，彭肖祖斌
Ｃ室，南Ｔ湖衡阳４１０）２０２
（解放军第１９６
・
ｌ８・５
临床军医杂志（ｌＭｄＯｉｃｎｅ饪ｃｉＪ）
２０２月第３Ｏ９年７卷第１期
・
病
侈ｌ匣告Ｊ手
・
肺母细胞瘤（１例报告并文献复习）
文
医院
３例，民族资料统计。９为体检时发现，５无例无任何呼吸道
此，本文将本院近期遇到的肺母细胞瘤直径１Ｏ～１ｍ，均７０ｃ．８ｃ平．ｍ。
病灶位于右肺５２例（４３）左肺４５．％、３例（５６；叶４．％）上
４例（２）下叶３ＪＤ４％、５例（６９、舌叶）３．％）中（６例（．％）肺６５、门周围６例（．％）跨叶分布８例（．％）肿块边缘光６５、８７；
１病例
病人，，７岁。患者于２０男３ｏ６年ｌ２月无明显诱因出现左侧胸背部疼痛，不伴呼吸困难、心悸，持续约２ｈ未经，处理疼痛可缓解。在当地医院ｘ线检查提示“ 下肺占位左性病变 ” 对症治疗效果不佳，２Ｏ，于０７年５月转来我院。体查：左下肺叩诊音稍浊，诊肺呼吸音清，闻及干、性听未湿

肺母细胞瘤的研究进展

肺母细胞瘤（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｌａｓｔｏｍａ，ＰＢ）是一种罕见的肺部
原发恶性肿瘤，约占所有肺原发恶性肿瘤０．５％… 。根据发病年龄不同，肺母细胞瘤可分为成人型和儿童型两类；成人型从组织学来源上又分为双向型（ｂｉｐｈａｓｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｌａｓｔｏ —
ＸｕＴａｏ，ＪｉｎｇＨｏｎｇｘｉａ，ＬｉＬｉｎｊｕｎ
ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｅｏｎｌｏｇｙ；ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＵｌｔｒａｓｏｕｎｄ，Ｐｅｏｐｌｅ＆Ｈｏｓｐｈａｌ，ＨｕｂｅｉＵｎｗｅ￣ｉｔｙｆＭｅｏｄｉｃｉｎｅ，Ｈｕｂｅｉ航ｎ４４２０００，Ｃｈｉｎａ．
【关键词】肺母细胞瘤；临床表现；临床诊治；预后【中图分类号】Ｒ７３４．２【文献标识码】ＡＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ，ｉｓｓｎ．１６７２ — ４９９２．２０１３．１０．８１
【文章编号】１６７２ — ４９９２一（２０１３）１０— ２３８３ — ０３
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｌ￣ｔｏｍａ（ＰＢ）ｉｓａｒａｒｅｐｒｉｍａｒｙｍａｌｉｇｎａｎｃｙｏｆｔｈｅｌｕｎｇ．Ｉｔｉｎｃｌｕｄｅｓｔｗｏｆｏｒｍｓ：ａｄｕｈｔｙｐｅｐｕｌ－

肺癌的规范化治疗及进展ppt课件

*
B超检查：主要用于发现腹部重要器官以及腹腔、腹膜后淋巴结有无转移，也用于双锁骨上窝淋巴结的检查；对于邻近胸壁的肺内病变或胸壁病变，可鉴别其囊、实性及进行超声引导下穿刺活检；超声还常用于胸水抽取定位 MRI检查：MRI检查对肺癌的临床分期有一定价值，特别适用于判断脊柱、肋骨以及颅脑有无转移骨扫描检查：用于判断肺癌骨转移的常规检查。当骨扫描检查提示骨可疑转移时，可对可疑部位进行MRI检查验证 PET-CT检查：不推荐常规使用。在诊断肺癌纵隔淋巴结转移时较CT的敏感性、特异性高
肺癌的分期
肺癌TNM分期（IASLC 2009）
分期
TNM
隐形肺癌
Tx，N0，M0
0
Tis，N0，M0
IA
T1a,b，N0，M0
IB
T2a，N0，M0
IIA
T1a,b，N1，M0
T2a，N1，M0
T2b，N0，M0
IIB
T2，N1，M0
T3，N0，M0
分期
TNM
IIIA
T1，N2，M0
*
1、鳞癌：（1）是肺癌中最常见的一类，发病率最高，约占40－50％，近年来其发病率逐渐下降至20-30%，并低于腺癌发病率；（2）老年男性多见，发病年龄多在50岁以上；（3）与吸烟关系密切；（4）中央型多见；（5）癌肿倾向于管腔内生长，易造成腔内阻塞；（6）鳞癌具有坏死倾向，因而易形成癌性空间，易出现咯血；（7）鳞癌生长缓慢，倍增时间长，手术切除机会多，5年生存率高；（8）对放疗和化疗效果较差。
*
细支气管－肺泡癌：腺癌的一个亚型，发病年龄较年轻，发病率较低，约占2－5％，其组织来源主要是支气管末端的上皮细胞，也有人认为来源于II型肺泡细胞。主要分为结节型与弥漫型，前者为肺内孤立圆形灶，后者为弥漫性小结节或大片炎症样浸润。

以液气胸为主要表现的肺母细胞瘤1例并文献复习

切片见图３；）支气管断端未见肿瘤，巴结４枚，淋未见肿瘤；疫组化：Ｋ（＋）Ｃ７灶＋）Ｃ２免Ｃ灶，Ｋ（，Ｋ０（一）Ｃ９，Ｄ９（＋）ｂ１，ｅ－２（一）Ｓ１０（在＋），－０散，
Ｍｙｇｎｎｏｅｉ（一）１Ｆ１，ｒ一（＋）Ｓ＿，ＭＡ（管壁＋）Ｋ一７血，ｉ６
（＋６％）０。
诱因出现突发性左侧持续性胸痛、闷，闷呈进行胸胸性加重，咳嗽、白色黏痰，中带血丝。胸片示：伴咳痰
左侧气胸，肺被压缩约７％；维支气管镜检查左０纤未见异常。予以胸腔闭式引流术引流排气３ｄ无气，体排出后拔管，管后１ｄ出现发热，温最高拔体
Ｏｎｅｃｓｆｐｕｍｏｒａｔｍａｍａｉｅｔｎｇａｅｏｌｎａｙｂｌｓｏｎｆｓｉｈｙｒｐｎｕｍｏｈｏａｎｌｔｒｔｒｅｉｗｄｏｅｔｒｘａｄｉｅａｕｅｒｖｅ
鲁Hale Waihona Puke 华张国俊术，中见左肺广泛坏死，果冻状，异味。切除术呈无部分坏死肺组织送快速冰冻活检报告为（肺）左间
肺母细胞瘤（ｕｍｎｒｌｓｍａ是一种少见ｐｌｏａｙｂａｔ）ｏ的恶性肿瘤，最早由Ｂｒａｄ于１５ａｎｒ９２年报道１例此
量约１０ｍ，０ｌ再次行纤维支气管镜发现左舌叶支气管粘膜肥厚隆起，腔内可见活动性出血，管左下叶支气管管腔外压狭窄，检病理见少数小团状核异质刷细胞。胸部６４排ＣＴ平扫＋气道重建（１图２图、）

肺母细胞瘤的研究现状

４组织学类型
根据组织学类型及发病年龄不同，可分为成人型和儿童型两类。国外报道 ” －７见于儿童，内则多见于成ｊ６多国
人＿．ｊ２９，
中胚层，有人认为起源于内胚层，有人认为起源于单个多潜能干细胞。２００３年ＨＮＥＡＳＮ等报道１例６ｌ岁男性患者，
明确的罕见的、度侵袭的肺部／膜恶性肿瘤高胸，构类结
肺母细胞瘤好发于２５０～０岁中青年，男女发病率差并不大，
病程多较短，数在半年以内，别也可以达到１年半。多个
似于胚胎肺，主要由原始间叶组织和（）皮成分构成，或上占肺原发恶性肿瘤的０２％一．％，０９年以前全世界共报．５０５２０
３个月。、各５例，男女５例男性均长期吸烟，５例女性从不吸
道２０余篇］目前对于肺母细胞瘤的组织学来源、０。临床表
现、断和治疗意见仍然不完全一致，文就上述现状进行诊本
综述。
１命名及组织学起源
ＰＡＳＮ等 ¨ ＥＲＯ报道１８例肺母细胞瘤，２高发年龄为３３Ｏ一９
岁和６ｏ一６９岁，临床症状无特异性，要为发热、主咳嗽、咳
痰、闷、胸胸痛、心悸、呼吸困难、咯血。刘哲峰等报道经病理证实为肺母细胞瘤１０例，发病年龄为３７Ｏ一６岁，病程ｌ一

儿童胸膜肺母细胞瘤诊疗规范2021年版

附件 8儿童胸膜肺母细胞瘤诊疗规范（2021 年版）一、概述胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)是一种罕见的、具有侵袭性的儿童肺部恶性肿瘤，常累及胸膜和肺，有家族发病倾向。

PPB 发病率为0.35/10 万～0.65/10 万，约占儿童原发肺肿瘤的 15%，绝大多数患儿发病年龄均<6 岁，>12 岁的儿童发病较为少见。

PPB 的发病率低，临床表现缺乏特异性，影像学表现不典型，难以与先天性肺囊性病区分，PPB 的漏诊率、误诊率均较高。

按病理类型 PPB 可分为 3 种，分别是Ⅰ型(囊性)、Ⅱ型(囊实性)和Ⅲ型(实性),Ⅰr型为Ⅰ型 PPB 的一种特殊类型。

近年来研究发现并证实，PPB 的发生与 DICER1 基因突变有关，PPB 是DICER1 胸膜肺母细胞瘤家族性肿瘤易感综合征的标志性疾病之一。

PPB 的治疗方法包括手术、化疗和(或)放射治疗。

PPB 的预后与病理类型、是否转移或播散、肿瘤能否完全切除有关。

二、适用范围根据临床表现、影像学检查及病理检查确诊为胸膜肺母细胞瘤的初诊患儿。

三、诊断胸膜肺母细胞瘤诊治需要具备儿童肿瘤诊断能力的影像科、病理科、胸外科、肿瘤内科多学科协作。

（一）临床表现PPB 的临床表现无特异性，患儿绝大多数 6 岁以内发病，平均 3.2 岁，男女发病率无明显差异。

1.患儿表现为乏力、咳嗽、气促、发热、胸痛等症状，抗感染治疗效果差。

伴或不伴气胸、胸腔积脓或胸腔积液。

PPB 多发生在肺周边或胸膜，较晚出现呼吸困难等肿瘤压迫症状。

晚期可有食欲不振，不明原因体重减轻表现。

2.约 25%的 PPB 患儿及家族有肿瘤或发育异常，囊性肾瘤最常见，其他 PPB 相关肿瘤还有家族肺囊肿、甲状腺肿瘤、胚胎性肿瘤(肉瘤、髓母细胞瘤、恶性生殖细胞瘤)、肾母细胞瘤等。

3.P PB 在确诊时发生远处转移比较罕见，通常是在复发时合并有远处转移，I 型发生远处转移罕见，大脑和骨骼是Ⅱ、Ⅲ型经血转移常见部位，发生转移的概率达 30％，可出现头痛，骨痛等表现。

胸膜肺母细胞瘤临床病理分析

胸膜肺母细胞瘤临床病理分析陈仕高;王世凤;高俊;张尚福【摘要】背景与目的胸膜肺母细胞瘤是一种罕见的且有其独特临床病理特征的恶性肿瘤,本文旨在探讨胸膜肺母细胞瘤的临床病理学特点及鉴别诊断等.方法收集5例胸膜肺母细胞瘤,复习患者临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并结合文献复习分析.结果 5例胸膜肺母细胞瘤患者年龄为21个月-47个月,平均为32.8个月;肿瘤主要位于胸腔,4例伴有胸腔积液.组织学观察:I型胸膜肺母细胞瘤1例,呈单纯囊性;II型胸膜肺母细胞瘤2例,呈囊实性,实性区伴横纹肌分化及灶性软骨样结节;III 型胸膜肺母细胞瘤2例,完全呈实性,可见间变性未分化肉瘤样成分.免疫组化染色显示肿瘤细胞呈Vimentin(+),部分肿瘤细胞呈Desmin和Myogenin(+),软骨样结节呈S-100(+);PCK、EMA、CD99等均(-).结论胸膜肺母细胞瘤是一种罕见的主要发生于婴幼儿肺和胸膜的高侵袭性恶性肿瘤,各亚型均有其临床病理学特点.诊断方面应与肺先天性囊性腺瘤样畸形、胚胎性横纹肌肉瘤等良恶性病变鉴别.【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2010(013)005【总页数】4页(P550-553)【关键词】胸膜肺母细胞瘤;免疫组化;病理诊断;鉴别诊断【作者】陈仕高;王世凤;高俊;张尚福【作者单位】610041,成都,四川大学华西医院病理科;610081,成都,成都铁路分局医院病理科;610041,成都,四川大学华西医院病理科;610041,成都,四川大学华西医院病理科;610041,成都,四川大学华西医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R734.2胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma, PPB）是一种罕见的主要发生于婴幼儿肺和胸膜的恶性肿瘤，又称为儿童型肺母细胞瘤，分为I型、II型和III型，其临床和病理上均有其独特表现。

现将收集的5例PPB并结合文献对其临床及病理学特点等进行分析。

胸膜肺母细胞瘤影像学表现极其鉴别

胸膜肺母细胞瘤影像学表现极其鉴别胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma, PPB）是一种罕见的主要发生于婴幼儿肺和胸膜的恶性肿瘤，又称为儿童型肺母细胞瘤。

1989年PPB被确定为一种独立的病理实体，WHO（2003）肺组织肿瘤分类将其归入肺间叶源性肿瘤。

目前将PPB分为3型：I型（多囊型）、II型（多囊伴实性结节型）和III型（实体型）。

临床上以II型较为常见,II型、III型常伴有转移灶,脑组织是常见转移部位。

随着时间的推移或由于手术切除不完全等因素,I型可向II型或III型转变,由囊性逐渐演变为实性。

I型PPB多局限于肺内和/或脏层胸膜，II型和III型则多累及肺外如壁层胸膜、纵隔和膈肌等。

成人PB由不同分化程度的肿瘤性上皮管腔和肉瘤样或胚胎性间叶成分组成,而PPB中只有间叶成分是肿瘤性的,它的母细胞性和肉瘤样的组织学特点与成人PB具有上皮和间叶双向分化的特点不同。

近年来对PB与PPB的组织发生和相互关系虽仍有争论,但主要趋向于在周边肺组织由中胚层和内胚层共同发育而来的前提下,肺的间质起源于中胚层,上皮起源于内胚层,因此肿瘤可能出现不同的分化方面,包括纯中胚层形成的PPB、中胚层和内胚层共同形成的PB、纯内胚层形成的肺腺癌。

PPB患者主要表现为咳嗽、呼吸困难、发热、胸部或腹部疼痛等症状，可出现张力性气胸及脓胸。

PB好发于20~ 50岁中青年,男/女约3：1。

临床表现无特征性。

多以咳嗽、胸痛、胸闷、血痰、发热为主要症状,少数可有消化道症状,个别为体检发现。

PPB：CT检查常表现为囊实性混杂密度占位，囊内可含多少不等气体，也有类圆形或形态不规则软组织密度占位，其内可见不规则略低密度区；增强扫描实性部分有不同程度的增强，低密度区不强化；可合并胸腔积液、肺不张、肋骨破坏等。

PB：表现为圆形或卵圆形的实性肿块,边缘大多光滑,周围可有分叶,但无“毛刺”形成。

肿瘤密度多均匀,伴有较广泛的出血坏死时可表现为肿瘤中心局限低密度区。

胸膜肺母细胞瘤1例报告

胸膜肺母细胞瘤1例报告陈志国;王贤书;杨志国;岳芳;高飞飞【摘要】目的：探讨胸膜肺母细胞瘤的早期诊断及治疗。

方法回顾性分析1例由1型胸膜肺母细胞瘤逐渐进展为3型患儿的诊治过程。

结果患儿，男，生后18 d胸片未见明显异常；1岁时胸片示左肺近肺门处囊性占位，约5 cm×4 cm×4 cm，考虑为先天性肺囊性腺瘤样畸形，家长拒绝手术；3岁2个月，胸片及胸部CT提示左肺囊性实性占位，体积较前明显增大，背侧为实性，上部位巨大含气空腔；2个月后患儿出现呼吸喘憋，复查胸部CT示肿瘤完全实变，考虑胸膜肺母细胞瘤3型。

手术切除后常规化疗，随访1年尚未复发。

结论1型胸膜肺母细胞瘤与先天性肺囊性腺瘤样畸形不宜鉴别，早期诊断及治疗可改善1型胸膜肺母细胞瘤的预后。

%ObjectiveTo investigate the early diagnosis and treatment of pleuropulmonary blastoma in children. Meth-ods The progress of pleuropulmonary blastoma from type 1 to type 3 was retrospectively analyzed.Results The male infant had no obvious abnormality in chest X-ray at 18 days. At one year old, X-ray iflm of the chest showed cystic lesions near hilum of the left lung (about 5 cm × 4 cm × 4 cm). The congenital cystic adenomatoid malformation was considered and an operation resection was suggested. However, it had been rejected by his parents. At 3 years and 2 months old, chest X-ray and CT showed left lung had a solid cystic lesion, the volume was signiifcantly enlarged, the back side was solid and the upper part had a large gas cavity. Two months later, the patient had asthmatic suffocation. The chest CT showed the tumor was completely solid. Pleuropulmonary blastoma type 3 was considered. Thepatient received the conventional chemotherapy after operation excision, and was followed up for 1 year. No recurrence was observed after the treatment.Conclusions Type 1 pleuropulmonary blastoma and congenital cystic adenomatoid malformation are hard to be differentially diagnosed. Early diagnosis and treatment of type 1 pleuropulmo-nary blastoma can improve the prognosis.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2015(000)003【总页数】3页(P251-253)【关键词】胸膜肺母细胞瘤;治疗;诊断;儿童【作者】陈志国;王贤书;杨志国;岳芳;高飞飞【作者单位】河北省儿童医院河北石家庄 050031;河北省儿童医院河北石家庄050031;河北省儿童医院河北石家庄 050031;河北省儿童医院河北石家庄050031;河北省儿童医院河北石家庄 050031【正文语种】中文胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)是罕见的肺部和胸膜侵袭性胚胎源性肿瘤，在胸部恶性肿瘤中所占比例较低，最常发生于＜5岁儿童，因呼吸道症状而就诊。

儿童胸膜肺母细胞瘤临床分析

儿童胸膜肺母细胞瘤临床分析
徐淑梅;王磊;安琪;王楠;王媛;韩蕊;孔庆玲;刘璐
【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》
【年(卷),期】2022(27)6
【摘要】目的通过1例儿童胸膜肺母细胞瘤(PPB)的诊治经过,结合相关文献复习,加强对该病的认识。

方法对1例诊断为PPB I型的患儿临床资料进行分析,并结合文献报道的19例儿童PPB I型进行分析。

结果患儿,女婴,9个月,首发表现为咳嗽伴喘息,胸部CT示右肺囊性占位病变,手术完整切除肿瘤,病理报告为胸膜肺母细胞瘤(Ⅰ型)。

术后化疗4疗程后获得完全缓解,随访12个月,患儿无病生存。

近10年国内文献报道PPB I型患儿19例,左右肺均有发病,临床症状基本为咳嗽、气促、气喘、发热、胸痛等,其中1例有家族史,4例手术切除后接受化疗。

结论PPB是儿童时期罕见的发生于肺部的恶性肿瘤,一般症状出现较晚,以呼吸道症状为主,预后与病理类型、肿瘤能否完全切除、是否转移有关。

【总页数】5页(P390-394)
【作者】徐淑梅;王磊;安琪;王楠;王媛;韩蕊;孔庆玲;刘璐
【作者单位】徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.儿童胸膜肺母细胞瘤的影像学表现及临床病理分析
2.儿童胸膜肺母细胞瘤38例诊治分析
3.4例儿童胸膜肺母细胞瘤的临床疗效分析
4.儿童胸膜肺母细胞瘤6例临床分析及文献复习
5.儿童胸膜肺母细胞瘤13例临床病理及分子遗传学特征分析
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·综　述·胸膜肺母细胞瘤的基础研究与临床诊治进展王磊　综述　钟竑　审校(上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科,上海200092) 摘要:　胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)是一种好发于儿童的、与发育不良有关的罕见恶性肿瘤,常累及胸膜和肺。

由于PPB的病理生理学特征特殊,生物学行为复杂,故容易误诊。

对PPB的早期发现和正确治疗,是胸外科医生在治疗此病中的重点内容。

现就PPB的病理生理学特征、分子遗传学特征、临床表现、临床诊断与鉴别诊断、治疗与预后等进展进行综述。

关键词:　胸膜肺母细胞瘤;　临床表现;　临床诊治;　预后中图分类号:　R734.2 文献标识码:　A 文章编号:　100724848(2009)0520396204Advance of B asic R esearch and Clinical Diagnosis and T reatment of Pleuropulmonary B lastom a　W A N G L ei,Z HON G Hong.　(De partment of Cardiothoracic S urgery,X inhua Hos pital,S chool of Medicine,S hanghai J iaotong Universit y,S hanghai200092,P.R.China;E2mail:w ll y gis@)Abstract:　Pleuropulmonary blastoma(PPB)is a kind of rare malignancy which often occurs in children and is related to dysplasia.It always involves in pleura and lung.PPB is misdiagnosed easily because of its special pathophysiological characters and complex biological behavior.Early detection and correct treatment are very important for thoracic surgeon to cure PPB.This paper reviews the advance of pathophysiological characters,molecular genetic characters,clinical manifestation,clinical diagnosis and differential diagnosis,and treatment and prognosis of PPB.K ey w ords:　Pleuropulmonary blastoma;　Clinical manifestation;　Clinical diagnosis and treatment;　Prognosis 胸膜肺母细胞瘤(pleurop ulmonary blastoma, PPB)属于临床上罕见的与发育不良有关的恶性肿瘤,好发于儿童,常累及胸膜和肺,有家族发病倾向[1,2]。

以往被认为是儿童肺母细胞瘤,但随着对儿童型与成人型肺母细胞瘤研究的不断深入,它逐渐被公认为PPB[3]。

国际上,迄今文献累计报道约300余例[4]。

由于PPB的病理生理学特征特殊,生物学行为复杂,极易误诊,且治疗效果不佳。

现对其相关领域的基础研究进展和临床诊治现状进行综述。

1　PPB的病理生理学特征根据出现时间先后及囊性成分多少,PPB可分为3型[5,6]:Ⅰ型(多囊型)、Ⅱ型(多囊伴实性结节型)和Ⅲ型(实体型)。

临床上以Ⅱ型较为常见,Ⅱ型、Ⅲ型常伴有转移灶,脑组织是常见转移部位[4]。

随着时间的推移或由于手术切除不完全等因素,Ⅰ型PPB 可向Ⅱ型或Ⅲ型PPB转变,由囊性逐渐演变为实性[7,8]。

Ⅰ型为单纯囊性,平均发病年龄10个月,术后生存率达80%～85%;Ⅰ型PPB术后如出现复发或转移,常进展为Ⅱ型或Ⅲ型。

Ⅱ型为囊实混合性,兼有囊性、实质两种成分,平均发病年龄34个月。

Ⅲ型为完全实质性,平均发病年龄为44个月。

Ⅱ型和Ⅲ型PPB术后生存率约为45%～50%[4]。

组织学上,PPB是一种异质性恶性肿瘤,具有儿童期其他肿瘤,如横纹肌肉瘤、Wilms瘤、恶性生殖细胞瘤等的某些特征。

它与成人型肺母细胞瘤(p ulmonaryblastoma,PB)有诸多不同。

曾骐等[9]分析了22例PPB,认为成人PB与PPB的不同点在于:成人PB由不同分化程度的肿瘤性上皮管腔和肉瘤样或胚胎性间叶成分组成,而PPB中只有间叶成分是肿瘤性的,它的母细胞性和肉瘤样的组织学特点与成人PB具有双向上皮和间叶分化的特点不同。

Ⅰ型PPB可为单房性囊肿,具有薄细间隔的多房性囊肿更为常见。

囊内衬覆成熟的立方形或假复层柱状纤毛上皮,可见黏膜腺体;恶性成分位于黏膜下,由原始小细胞组成,细胞密集成层排列,并可找到不同分化阶段的横纹肌母细胞。

横纹肌肉瘤病灶常在上皮下被标注,但在此处,PPB的胚瘤样细胞与横纹肌肉瘤有所不同,Ⅰ型PPB的位置受壁胸膜和脏胸膜限制[8,10]。

Ⅲ型PPB是一种具有母细胞瘤和肉瘤特征的完全性实体瘤。

时常可见出血坏死区。

Ⅲ型PPB的组织学组成一般包括胚岛、软骨小瘤,横纹肌瘤和间变细胞[8,11]。

实体瘤内发现原始母细胞瘤样细胞有利于诊断PPB[12]。

Ⅱ型PPB兼有Ⅰ型PPB的囊性特征和Ⅲ型PPB的实体性。

Ⅱ型和Ⅲ型PPB的范围常超过肺实质和壁胸膜,达脏胸膜、纵隔和膈膜,与Ⅰ型PPB不同,Ⅱ型和Ⅲ型PPB可伴有转移灶,脑是最常见的部位。

PPB也可播散至骨、淋巴结、肝脏、胰腺、肾和肾上腺[4,12]。

2　PPB的分子遗传学特征Vargas等[13]对11例先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)和2例PPB患者进行比较研究,发现两者都可有良性衬上皮的囊肿,伴骨骼肌分化。

PPB核型异常常表现为第8对染色体增加,并提示PPB患者可能隐匿有p53突变。

进一步分析核型并寻找突变的p53,发现所有CCAM患者都无异常,但有2例PPB患者都被检出存在克隆性异常。

在PPB和CCAM的表皮细胞内,p53强阳性。

半数PPB患者的基质细胞中观察到强染,但在10例CCAM患者中,仅2例为轻微染色。

表明PPB的发生可能与p53突变有关。

Taube等[11]认为,PPB患者第8对染色体的增加,多数以三倍体也可为长臂四倍体,存在于多种肿瘤间质成分中,包括未分化的母细胞,胚胎性横纹肌细胞和成纤维细胞。

其它异常可包括1q,2q和7q 同源染色体/臂增加,17p,18p,6q,10q染色体缺失, 11p基因重组,X或Xp缺失等。

在对45例PPB患者的研究中,Priest等[14]发现有12例患者的父母或年轻亲属患有PPB或其它发育不良,瘤样变,恶性病,如肺囊肿、肾囊肿、成神经管细胞瘤、恶性生殖细胞瘤、霍奇金病非白血性白血病和朗格汉斯细胞组织细胞增生症等。

提示PPB患者可能有发育不良,瘤样变或恶性病的体质性遗传易感因素。

近期,Gutweiler等[15]报道了一对患有PPB 的同胞兄弟,年龄为12个月和15个月。

影像学检查均提示CCAM,病理学检查确诊为Ⅰ型PPB。

追溯家族史,患者伯父于11岁时被诊断出患有罕见T细胞急性淋巴细胞白血病。

3　PPB的临床表现PPB的临床表现无特异性,其主要症状常为反复咳嗽、胸痛、呼吸急促、呼吸窘迫等呼吸功能紊乱,抗生素治疗无效;也可有腹痛、发热、食欲减退、易疲劳及全身不适;伴或不伴胸腔积脓或胸腔积液;有的患者表现为自发性气胸[16];可同时患有囊性肾瘤和多发性小肠息肉病,偶有术后甲状腺癌发生。

PPB 常被误认为是儿童下呼吸道感染;发生脑转移后,可有颅内压增高并出现神经系统表现,症状和体征包括恶心、呕吐、嗜睡、癫痫发作、轻度偏瘫和视觉改变[4];转移至其他部位可使受累器官和系统产生相应的异常症状和体征。

4　PPB的诊断与鉴别诊断4.1　诊断评估　除了上述临床表现外,最初诊断评估包括对患者及其家属进行彻底病史回顾和全面体格检查。

影像学检查主要包括胸部普通X线(CXR)检查,C T,磁共振成像(MRI)。

早期CXR检查,若伴明显的呼吸损害或临床症状,行C T扫描。

影像学检查可见半侧胸廓和纵隔向对侧移位形成部分或完全性阴影。

Ⅱ型和Ⅲ型PPB转移灶的发现有赖于脑部C T或MRI扫描,腹部、骨盆C T和全身骨扫描。

Mut等[17]曾对1992～2006年间确诊的3例PPB患者进行回顾性研究,认为PPB患者影像学表现多样,有的可由先天性肺囊肿转化而来。

Hasiotou等[18]曾报道既往患有肺囊肿的PPB患者,并不能仅凭临床表现和影像学检查确诊PPB,还必需检查肿瘤的囊实性。

进行组织学结构分析时,因为对PPB具有诊断意义的原始胚瘤样细胞呈局限性分布且分布不均,所以多区域样本采集就显得很重要[8,19]。

4.2　细针穿刺细胞学　Drut等[20]报道,若排除肿瘤转移性疾病,细针穿刺细胞学(FNAC)对儿童肺部肿瘤的诊断具有独特的意义。

事实上,PPB的组织学特点决定了PPB对FNAC的相对敏感性。

通过FNAC对PPB做出及时准确的诊断,为术前治疗奠定基础,并有助于提高术后生存率。

由于组织学特点相似,PPB的FNAC涂片结果与肝未分化(胚)肉瘤及弥散间变性Wilms’瘤有许多相似之处。

4.3　鉴别诊断　PPB需与肉瘤样间皮瘤、滑膜肉瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。

肉瘤样间皮瘤细胞不仅表达波形蛋白(Vim),还表达细胞角蛋白(C K),也可对肌动蛋白(Actin),人结蛋白(Desmin)或S2100免疫染色呈阳性反应。

双相型滑膜肉瘤的腺管为恶性,与PPB不难区别,但单相型滑膜肉瘤中可含有陷入的腺管成分,在光学显微镜下可能不太容易区分,这时免疫组织化学染色对诊断是有帮助的。

滑膜肉瘤细胞表达上皮膜抗原(EMA)和C K,特别是C K7和C K19,而PPB细胞则不表达。

横纹肌肉瘤肌源性标记阳性[21]。

此外,Ⅰ型PPB常需与多发性肺囊肿及囊性腺瘤样畸形进行鉴别。

前者罕见,且囊内多含有气体,后者发生率相对较高,囊内可含气液面。

但大多需病理学检查进行区分,Ⅱ型PPB需与肺脓肿合并脓胸进行鉴别,两者在临床表现、影像学检查等方面有诸多相似。

但肺脓肿的临床症状,如全身感染中毒症状较PPB明显,最后诊断需依靠病理检查。

Ⅲ型PPB 常需要与纵隔内恶性肿瘤进行鉴别,如神经母细胞瘤及内胚窦瘤。

神经母细胞瘤钙化多见,增强后中心区坏死少见,边缘增强不明显,局部可见淋巴结肿大有助于鉴别。