室检查异型淋巴细胞骨髓象淋巴细胞增多或正常ppt课件
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骨髓细胞形态学检验-精品医学课件
标本采集
1.骨髓取材部位
骨髓标本常采用穿刺法吸取，以髂骨首选，也可 选胸骨或棘突等，2岁以下小儿主张用胫骨粗隆穿刺。 穿刺部位不同，细胞的数量和组成有一定差异，病变 呈局灶性分布的疾病差异更明显，故必要时应多部位 取材，以全面了解骨髓的造血情况。
2.骨髓穿刺方法
（1）穿刺部位的选择 骨髓腔中红髓丰富；穿刺部位表
3.骨髓质量保证
（1）无菌穿刺，预防感染。 （2）初诊者于治疗前做骨髓穿刺利于明确 诊断。 （3）动作应缓慢，避免稀释。 （4）多部位穿刺，提高阳性率。
4.干抽
干抽（dry tap）是指非技术原因多次、多部位 穿刺抽不出骨髓液或只抽到少量血液。常见于：
１.原发性和继发性骨髓纤维化症。 ２.骨髓极度增生，细胞过于紧密结实，如白血病 、真性红细胞增多症等。 ３.骨髓增生减低，如再生障碍性贫血。 ４.肿瘤骨髓浸润，包括恶性淋巴瘤、多发性骨髓 瘤、骨髓转移癌。
观察血片
组织化学染色
填写骨髓图文结果报告单 （骨髓细胞特征 血片细胞特征 组化特征 ）
骨髓片存档保存
正常骨髓象条件 正常骨髓象特征
一、正常骨髓象应具备四个条件 1.有核细胞增生活跃。 2.各系、各阶段细胞占有核细胞的比例大致在
正常参考范围内。 3.各系、各阶段细胞形态无明显异常。 4.无特殊病理细胞及血液寄生虫。
表现，可提出检查意见；
可疑性诊断
排除性诊断 形态学描述
骨髓有部分变化或有少量异常细胞,可 能为某种疾病的早期、前期或不典型病 例。提出进一步检查或动态观察； 临床怀疑某种疾病，但骨髓象不支持； 提不出诊断意见，可简要描述骨髓象特 征，临床诊断多属于此种。
×××××××
200915410
张三
淋巴细胞与异型淋巴细胞共42页
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
淋巴细胞与异型淋巴细胞
11、获得的成功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 妻，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不会 工作， 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马钉路 德。
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
异型淋巴细胞PPT演示教学
②与淋巴细胞慢性增殖性疾病鉴别
• 临床症状：发病年龄：淋巴细胞慢性增殖性疾患如慢性淋 巴细胞白血病、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病及巨球 蛋白血症等多好发于老年 人，起病隐匿，进展较慢，可表 现肝、脾、淋巴结肿大。
• 形态学特征：淋巴细胞慢性增殖性疾患异常细胞多分化较 好，形态特点较为明确。
• 骨髓检验、细胞化学染色、细胞免疫表型、某些血清学检 验如血清蛋白测定、免疫球蛋白测定、免疫电泳、透射电 镜及扫描电镜等可进一 步明确诊断。
③与传染性淋巴细胞增多症等鉴别
• 症状：传染性淋巴细胞增多症也好发于儿童，但患儿可无 任何症状及异常体征，部分患儿表现低热或轻微上呼吸道 感染症状，无肝、脾肿大，无全身淋巴结肿大。
• 形态学：传淋患者 WBC增高，可达（20～30）×109/L， 甚至更高。白细胞分类可见淋巴细胞明显增高，可＞60%， 重者可＞90%。但增生的淋巴细胞多为成熟的小淋 巴细胞， 偶见异型淋巴细胞。
至更高。细胞分类以原淋巴细胞为主，可达90%以上。中性粒细胞明 显减少甚至缺如，涂片中易见篮状细胞,偶可见幼红细胞。多数患者伴 贫血和PLT减低。 ②淋巴细胞慢性增殖性疾病 如慢性淋巴细胞性白血病，幼淋巴细胞 白血病，毛细胞白血病，高分化淋巴瘤白血病等。其中毛细胞白血病 时，白细胞总数可不增高，部分患者可表现为全血细胞减低，但白细 胞分类时可见淋巴细胞相对增高，并可见淋巴细胞有毛状突起。
临床意义
• 正常人 某些病毒感染，如EB病毒、巨细胞病毒、
风疹病毒、肝炎病毒等均可见淋巴细胞增 高，并出现数量不等的异 型淋巴细胞(<6%)。 • EB病毒感染导致的传染性单核细胞增多症 表现尤为显著，异型淋巴细胞 >10%，对其 诊断具有一定价值。
异型淋巴细胞形态学特征
异型淋巴细胞 ppt
②淋巴细胞慢性增殖性疾病 如慢性淋巴细胞性白血病，幼淋巴细胞
白血病，毛细胞白血病，高分化淋巴瘤白血病等。其中毛细胞白血病
时，白细胞总数可不增高，部分患者可表现为全血细胞减低，但白细
胞分类时可见淋巴细胞相对增高，并可见淋巴细胞有毛状突起。
-
3
正常血涂片中可见的淋巴细胞
• 小淋巴细胞85-90% • 大淋巴细胞10-15% • 大颗粒淋巴细胞 • 异型淋巴细胞
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②与淋巴细胞慢性增殖性疾病鉴别
• 临床症状：发病年龄：淋巴细胞慢性增殖性疾患如慢性淋 巴细胞白血病、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病及巨球 蛋白血症等多好发于老年 人，起病隐匿，进展较慢，可表 现肝、脾、淋巴结肿大。
• 形态学特征：淋巴细胞慢性增殖性疾患异常细胞多分化较 好，形态特点较为明确。
风疹病毒、肝炎病毒等均可见淋巴细胞增 高，并出现数量不等的异 型淋巴细胞(<6%)。 • EB病毒感染导致的传染性单核细胞增多症 表现尤为显著，异型淋巴细胞 >10%，对其 诊断具有一定价值。
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异型淋巴细胞形态学特征
• 胞体增大、核染色质增多、疏松或有核仁、 胞浆丰富、深染、泡沫感、周边着色加深、 空泡）
• 形态学：传淋患者 WBC增高，可达（20～30）×109/L， 甚至更高。白细胞分类可见淋巴细胞明显增高，可＞60%， 重者可＞90%。但增生的淋巴细胞多为成熟的小淋 巴细胞， 偶见异型淋巴细胞。
• 其他：嗜异凝集试验阴性，EB病毒抗体阴性。 • 传染性淋巴细胞增多症与柯萨奇病毒、12型腺病毒等感染
增多症、传染性淋巴细胞增多症、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎等 细菌感染: 百日咳杆菌、结核杆菌感染。 诊断要点：患者的年龄、流行病史、临床表现、血液学包括细胞形态 学检验、血清学检 验、微生物学检验等进行诊断和鉴别诊断。
骨髓细胞形态学检查ppt课件
• 急性单核细胞性白血病为强阳性，且可被氟
化钠所抑制。
• 急性粒细胞性白血病与均为阴性或弱阳性,但
阳性反应不被氟化钠所抑制。
• 急性淋巴细胞性白血病为阴性反应。
精选ppt课件
27
PAS
【正常参考值】
• 有核红细胞呈阴性反应； • 淋巴细胞多呈阴性，少数弱阳性； • 粒系中，原粒细胞糖原染色（－），早幼粒以下阶段
可被NaF抑制 （+）~（++）
正常或增加
PAS（糖原染色）用于鉴别红白血病M6（强阳性）和巨幼贫
精选ppt课件
32
铁染色
【结果】
• 细胞外铁：按阳性强度（蓝色物质、蓝色颗
粒、蓝色小珠）分为5级。
• 细胞内铁：以铁粒幼细胞所占的百分率表示。
环状铁粒幼细胞：10个以上的粗大铁粒，环 绕细胞核排列超过核周径的2/3以上。
（2）淋巴细胞相对性增多
• 再生障碍性贫血 • 粒细胞缺乏或减少症
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18
（五）单核细胞系统monocytes
增多
• 急性单核细胞性白血病 • 急性粒单细胞性白血病 • 骨髓增生异常综合征 • 感染性疾病 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤
精选ppt课件
19
（六）浆细胞系统plasmacytes
NAP)
▪ 非特异性酯酶染色（NSE）+NaF抑制试验 ▪ 糖原染色(periodic acid –Schiff’s reaction，AS) ▪ 铁染色 ▪ 酸性磷酸酶染色（acid phosphatase，ACP） ▪ 特异性酯酶染色（specific esterase，SE）
精选ppt课件
22
骨髓增生明显活跃 红系常可达40-50%，伴有巨幼变 粒系相对减少，巨粒细胞可较早出现，可伴 分叶过多 巨核细胞大致正常或增多，可有核分叶过多
化钠所抑制。
• 急性粒细胞性白血病与均为阴性或弱阳性,但
阳性反应不被氟化钠所抑制。
• 急性淋巴细胞性白血病为阴性反应。
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27
PAS
【正常参考值】
• 有核红细胞呈阴性反应； • 淋巴细胞多呈阴性，少数弱阳性； • 粒系中，原粒细胞糖原染色（－），早幼粒以下阶段
可被NaF抑制 （+）~（++）
正常或增加
PAS（糖原染色）用于鉴别红白血病M6（强阳性）和巨幼贫
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32
铁染色
【结果】
• 细胞外铁：按阳性强度（蓝色物质、蓝色颗
粒、蓝色小珠）分为5级。
• 细胞内铁：以铁粒幼细胞所占的百分率表示。
环状铁粒幼细胞：10个以上的粗大铁粒，环 绕细胞核排列超过核周径的2/3以上。
（2）淋巴细胞相对性增多
• 再生障碍性贫血 • 粒细胞缺乏或减少症
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（五）单核细胞系统monocytes
增多
• 急性单核细胞性白血病 • 急性粒单细胞性白血病 • 骨髓增生异常综合征 • 感染性疾病 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤
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19
（六）浆细胞系统plasmacytes
NAP)
▪ 非特异性酯酶染色（NSE）+NaF抑制试验 ▪ 糖原染色(periodic acid –Schiff’s reaction，AS) ▪ 铁染色 ▪ 酸性磷酸酶染色（acid phosphatase，ACP） ▪ 特异性酯酶染色（specific esterase，SE）
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22
骨髓增生明显活跃 红系常可达40-50%，伴有巨幼变 粒系相对减少，巨粒细胞可较早出现，可伴 分叶过多 巨核细胞大致正常或增多，可有核分叶过多
异型淋巴细胞PPT精选课件
骨髓：二者截然不 同。急淋白血病时骨髓中有核细胞极度增生， 以原淋巴细胞为主，＞30%，PAS反应（糖原染色）呈强阳性。80%左 右急淋白血病为B淋巴细胞型，白血病细 胞主要表达CD10、CD19、 CD22、 CD20、cyCD79a等B淋巴细胞免疫标志。白血病时还可有遗传 学变异。传染性单核细胞增多症患者骨髓中淋巴细胞百分比正常或仅 轻度增高，可见少量异 型淋巴细胞且异型淋巴细胞多属T淋巴细胞。
3
正常血涂片中可见的淋巴细胞
• 小淋巴细胞85-90% • 大淋巴细胞10-15% • 大颗粒淋巴细胞 • 异型淋巴细胞
4
5
异型淋巴细胞定义 (abnormal lymphocyte)
• 是一种形态变异的淋巴细胞，免疫表型显 示多属T淋巴细胞。其形态变异是病毒或某 些过敏原等因素刺激，T淋巴细胞反应性增 生甚至发生 母细胞化所致。
2
临床意义
• （1）感染性疾病 病毒性感染: 麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞
增多症、传染性淋巴细胞增多症、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎等 细菌感染: 百日咳杆菌、结核杆菌感染。 诊断要点：患者的年龄、流行病史、临床表现、血液学包括细胞形态 学检验、血清学检 验、微生物学检验等进行诊断和鉴别诊断。
• 胞体增大、核染色质增多、疏松或有核仁、 胞浆丰富、深染、泡沫感、周边着色加深、 空泡）
• Doney分型： • Ⅰ型：空泡细胞型或浆细胞型 • Ⅱ型：单核细胞型或不规则形） • Ⅲ型：幼稚细胞型
8
9பைடு நூலகம்
10
11
12
13
14
15
巨细胞感染病人外周血片中的异型淋巴细胞
16
异淋的鉴别诊断
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②与淋巴细胞慢性增殖性疾病鉴别
3
正常血涂片中可见的淋巴细胞
• 小淋巴细胞85-90% • 大淋巴细胞10-15% • 大颗粒淋巴细胞 • 异型淋巴细胞
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异型淋巴细胞定义 (abnormal lymphocyte)
• 是一种形态变异的淋巴细胞，免疫表型显 示多属T淋巴细胞。其形态变异是病毒或某 些过敏原等因素刺激，T淋巴细胞反应性增 生甚至发生 母细胞化所致。
2
临床意义
• （1）感染性疾病 病毒性感染: 麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞
增多症、传染性淋巴细胞增多症、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎等 细菌感染: 百日咳杆菌、结核杆菌感染。 诊断要点：患者的年龄、流行病史、临床表现、血液学包括细胞形态 学检验、血清学检 验、微生物学检验等进行诊断和鉴别诊断。
• 胞体增大、核染色质增多、疏松或有核仁、 胞浆丰富、深染、泡沫感、周边着色加深、 空泡）
• Doney分型： • Ⅰ型：空泡细胞型或浆细胞型 • Ⅱ型：单核细胞型或不规则形） • Ⅲ型：幼稚细胞型
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9பைடு நூலகம்
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巨细胞感染病人外周血片中的异型淋巴细胞
16
异淋的鉴别诊断
18
②与淋巴细胞慢性增殖性疾病鉴别
室检查异型淋巴细胞骨髓象淋巴细胞增多或正常ppt课件
细胞因子 化学因子
IL-10 IFN-γ MIP-Ia
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单核巨噬 细胞增生
53
谢谢！！
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54
概述
1.病因 EB病毒感染，淋巴细胞良性增生。 2.年龄 15～30岁好发。 3.传播途径 飞沫传播或经口密切接触，偶经血液传播。 4.临床表现 不规则发热、咽峡炎、肝脾、淋巴结肿大。
.
10
实验室检查
1.血象 WBC正常或增多，常在(10～30)×109／L之间，少数可减低。 淋巴细胞增多，占60％～97％，并伴有异型淋巴细胞，超过10％。 RBC和PLT多正常。 根据异型淋巴细胞形态将其分为三型：
概述
反应性组织细胞增生症(reactive hisocytosis，RH) 是指由各种原因引起的继发性全身性组织细胞反应性 增生的一类良性疾病，又称反应性噬血组织细胞增生 症或噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome， HPS)。
.
52
病因及发生机制
病毒 细菌 药物 肿瘤 寄生虫
.
34
实验室检查
1.血象 可出现少数中幼或晚幼红细胞，成熟红细胞形态大小不
一，有畸形，常发现泪滴形红细胞，有辅助诊断价值。 WBC增多或正常，可见中幼及晚幼粒细胞，偶见原粒及早 幼粒细胞。 PLT早期可增多，晚期减少，可见巨型血小板和巨核细胞碎 片。 外周血中出现幼红、幼粒细胞是本病的特征之一。
.
巨核细胞系增生显著，大多为成熟型，可伴形态异常： 胞浆丰富，核分叶增多，核质发育不平衡，颗粒稀少，空 泡形成。原始及幼稚巨核细胞也增多。 血小板成簇分布。红系和粒系也增生。
.
30
实验室检查
原发性血小板增多症血象
.
淋巴细胞ppt课件
阳性选择(positive selection， PS)： 双阳性TC膜上的TCR如能与胸腺上皮
细胞上的自身MHC-Ⅰ、Ⅱ类分子以中等亲和力 结合，则能继续发育，分化为CD8+TC或 CD4+TC，否则凋亡。通过阳性选择， TC 获得 自身MHC限制性，并由DP逐渐发育为SP。
精选课件PPT
22
3、阴性选择 T细胞获得自身耐受性
（2） T细胞 黏膜上皮 ，参与固有免疫。
精选课件PPT
46
精选课件PPT
47
2、根据T细胞状态
初始T （naive T cell，CD45RA） 致敏T（primed T cell） 效应T （effector T cell，IL-2R，CD45RO） 记忆T （memory T cell，CD45RO）
肽链 所在染色体
V
D
J
C
α
14
70~80
61
1
β
7
52
2
13
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2
γ
7
12
5
2
δ
14
4
3
3
1
5’
V
D
J
3’
C
基因片段多数量性、选择的随机性和排列组合的多样性 TCR特异性数量达1015~1018。
一个T细胞表达一种TCR 一种TCR特异识别一种Ag表位
精选课件PPT
18
未成熟T细胞的TCR基因为胚系基因（分隔状态、无转录活性）
CXCR5
TGF- IL-4
Th17
RORt CCR4,6
Tfh
Bcl-6 STAT-3 CXCR5
Th9
细胞上的自身MHC-Ⅰ、Ⅱ类分子以中等亲和力 结合，则能继续发育，分化为CD8+TC或 CD4+TC，否则凋亡。通过阳性选择， TC 获得 自身MHC限制性，并由DP逐渐发育为SP。
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22
3、阴性选择 T细胞获得自身耐受性
（2） T细胞 黏膜上皮 ，参与固有免疫。
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46
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47
2、根据T细胞状态
初始T （naive T cell，CD45RA） 致敏T（primed T cell） 效应T （effector T cell，IL-2R，CD45RO） 记忆T （memory T cell，CD45RO）
肽链 所在染色体
V
D
J
C
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70~80
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2
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1
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V
D
J
3’
C
基因片段多数量性、选择的随机性和排列组合的多样性 TCR特异性数量达1015~1018。
一个T细胞表达一种TCR 一种TCR特异识别一种Ag表位
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18
未成熟T细胞的TCR基因为胚系基因（分隔状态、无转录活性）
CXCR5
TGF- IL-4
Th17
RORt CCR4,6
Tfh
Bcl-6 STAT-3 CXCR5
Th9
【精选】骨髓正常淋巴细胞形态PPT资料
小淋巴细胞与中幼红细胞鉴别
鉴别点
小淋巴细胞
中幼红细胞
胞体
6-9um ,圆形 ，蝌蚪形
8-15um，圆形
淋巴细胞
颗粒
常无，但有时可有少许
无，但可有嗜碱性点彩
胞体直径10核～1型6μm，胞有核小圆或切椭圆际形，，核类仁模圆糊形不清/圆或消形失，，核常染色居质仍中较或细致偏。 位
圆形，居中
谢谢
胞体直径10～16μm，胞核圆或椭圆形，核仁模糊不清或消失，核染色质仍较细致。
胞体圆形，染直径色6～质9μm，胞核块圆状形或，有小副切染迹，色常偏质一不侧，明核染显色质聚集紧密成大块状。 块状，副染色质明显
谢谢
胞体
6-9um ,圆形 ，蝌蚪形
8-15um，圆形
淋巴细胞 胞质颜色
浅蓝色
胞体圆形，直径12～15μm，胞核椭圆形稍偏一侧，核染色质排列紧密而均匀。
深灰蓝，灰红色
胞质量
原淋巴细胞
胞体直径10～18μm， 圆或椭圆形。胞核大， 位于中央或稍偏—侧， 圆或椭圆形、核染色质 细致，呈颗粒状，但比 原粒细胞稍粗，排列匀 称，核膜浓厚，界限清 晰，核仁1～2个，较清 楚，胞质极少，呈淡蓝 巴细胞
胞体直径10～ 16μm，胞核圆或 椭圆形，核仁模 糊不清或消失， 核染色质仍较细 致。胞质较少， 淡蓝色，偶有少 许天青胺蓝颗粒。
淋巴细胞
大淋巴细胞
胞体圆形，直径 12～15μm，胞核椭圆 形稍偏一侧，核染色质 排列紧密而均匀。胞质 较多，呈清澈的淡蓝色， 可有少量大小不等的天 青胺蓝颗粒。
淋巴细胞
小淋巴细胞：
胞体圆形，直径 6～9μm，胞核圆形 或有小切迹，常偏一 侧，核染色质聚集紧 密成大块状。胞质量 很少，颇似裸核，如 可见，呈淡蓝色，一 般无颗粒。
异型淋巴细胞IPPT课件
Sign or symptom
Frequency (%)
Age < 4 yr Age 4 – 16 yr Adults (range)
Lymphadenopathy Fever Sore throat or
tonsillopharyngitis Exudative
tonsillopharyngitis Splenomegaly Hepatomegaly Cough or rhinitis 51 Rash Abdominal pain or
疾病
嗜异性凝集素滴度
—————————————————————
豚鼠肾细胞吸收后 牛RBC吸收
传单
不下降或部分下降
下降
血清病
下降
下降
其他疾病
下降
下降
Absorbed Heterophile Test (Davidsohn Differential)
37
(3) 单斑试验（monospot test） 为测定嗜 异性抗体的快速玻片凝集法。
Ⅱ型（不规则型或单核细胞样型） 胞体较Ⅰ型大，形态不规则，胞 核圆形、椭圆形或不规则形，核染色质较Ⅰ型细致，亦成网状，胞质 丰富，呈淡蓝色，无空泡，可有少数天青颗粒。
IM血象：Downey III型异型淋巴细胞
Ⅲ 型（幼稚型或幼淋巴样型） 胞体较大，直径15～18um，核圆 形或卵圆形，染色质细致均匀，呈网状排列，无浓集现象，可 见核仁1～2 个，胞质蓝色，一般无颗粒，可有分布较均匀的小 空泡。
1治愈患者全面符合下述标准1症状与体征消失2血象和肝功能等实验室检查恢复正常3并发症治愈4观察一个月无复发2好转患者符合下述标准并维持三个月以上1症状与体征好转2血象与肝功能等实验室检查好转3并发症好转或治愈3无效患者除下述标准外血清学检查eb病毒早期抗体的存在也是预后不佳的依据1症状与体征无好转或恶化2血象与肝功能等实验室检查无好转或恶化3并发症发生或恶化64imfullrecoveryseveralmonths
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异型淋巴细胞
实验室检查
•2.骨髓象 淋巴细胞增多或正常，可见异型淋巴细胞，但不及血象 中多见，原始淋巴细胞不增多，组织细胞可增生。
诊断
• 有发热、咽峡炎、淋巴结肿大等3种症状， • 血液中淋巴细胞增多，异型淋巴细胞大于10％， • 嗜异性凝集试验阳性或抗EBV抗体阳性， • 排除由其它病毒、细菌、原虫或药物等引起的传染性单 核细胞增多综合征可诊断为传染性单核细胞增多症。
项目十三 其他白细胞疾病
• 任务26 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 • 任务27 类白血病反应的检查 • 任务28 骨髓增殖性疾病检查 • 任务29 恶组、骨髓转移癌检查 • 任务30 类脂质沉积病检查
学习要点
• 1. 白细胞减少症与粒细胞缺乏症的诊断标准。 • 2. 类白血病反应、传染性单核细胞增多症 • 与白血病的鉴别。 • 3. 脾功能亢进的特点。 • 4. 类脂质沉积病的特点
类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性）
类白血病反应分型
类白血病反应（中性粒细胞型，中毒颗粒）
传染性单核细胞增多症
概述
1.病因 EB病毒感染，淋巴细胞良性增生。 2.年龄 15～30岁好发。 3.传播途径 飞沫传播或经口密切接触，偶经血液传播。 4.临床表现 不规则发热、咽峡炎、肝脾、淋巴结肿大。
但骨髓象一般变化不大。 3.NAP积分、活性明显增高（粒细胞型） 4.预后 良好，原发病好转或解除后，
类白血病反应迅速恢复 (恶性肿瘤所致除外)。
类白血病反应分型
类白血病反应
依据白细胞数量 依据细胞类型
白细胞增多型 白细胞不增多型
中性粒细胞型 淋巴细胞型 嗜酸性粒细胞型 单核细胞型
类白血病反应分型
任务30 类脂质沉积病检查
概述
类脂质沉积病是一类由于溶酶体中参与类脂质代谢 的酶不同程度缺乏引起的遗传性疾病。
比较常见的有尼曼-匹克病和戈谢病。
（一）尼曼-匹克病
简要特征
1.遗传特点 属常染色体隐性遗传。 2.病因及机制 亦称神经鞘磷脂病，
神经鞘磷脂酶缺乏或其他基因缺陷导致鞘磷脂和胆固 醇大量沉积在单核巨噬细胞或其他组织细胞内。 3.临床特点 多婴儿期发病，偶见于成人，我国少见。
（二）戈谢病
简要特征
1.遗传特点 亦称葡萄糖脑苷脂病 ，常染色体隐性遗传。
2.病因及机制 β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏或减少使β-葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内大量沉积。
实验室检查
1.血象和骨髓象 见到戈谢细胞。 2.细胞化学染色 PAS、ACP染色呈阳性。 3.其他检查 血浆β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低；
X线检查有骨质疏松和溶骨性损害； 淋巴结、脾、肝穿刺，活检或印片可找到戈谢细胞。
实验室检查
• 1.血象 •WBC正常或增多，常在(10～30)×109／L之间，少数可减低。 •淋巴细胞增多，占60％～97％，并伴有异型淋巴细胞，超过10％。 RBC和PLT多正常。 •根据异型淋巴细胞形态将其分为三型： • I型(又称泡沫型或浆细胞型) • Ⅱ型(又称不规则型或单核细胞型) • Ⅲ型(又称幼稚型)
诊断和鉴别
尼曼匹克细胞
戈谢细胞
诊断和鉴别
尼曼匹克细胞
戈谢细胞
任务28 骨髓增殖性疾病检查
概述
骨髓增殖性疾病（myeloproliferative disorders ，MPD)是某一系或 多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。
共同特点
① 以某种血细胞系增生为主，伴有一或两种其他血细胞增生； ② 疾病之间可相互转化或同时合并存在； ③ 可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾肿大； ④ 周围血有形态学异常：如泪滴状红细胞、幼粒-幼红细胞、 巨大血小板或巨核细胞碎片。
实验室检查
MPD分类
真红血象
真红骨髓象
真红骨髓象
原发性血小板增多症
概述
原发性血小板增多症（essential thrombocythemia, ET）是一种少见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓 增生性疾病， 特点：
血小板持续增多，可有自发性出血倾向或血栓形成， 血栓多见于肢体，表现为手足麻木、发绀、肿胀等；半数 以上有脾肿大。一般起病缓慢， 50岁～70岁好发。
任务26 白细胞减少症和粒细胞缺乏症
概述
• 白细胞减少症是指由各种原因引起的外周血中白细胞计数持续低于参 考值范围的一组综合征。
• 粒细胞减少症：
•
中性粒细胞绝对值低于2.0×109／L（成人）；
Hale Waihona Puke • 粒细胞缺乏症：•
中性粒细胞绝对值低于0.5×109／L。
实验室检查
•1.血象
• WBC减低，中性粒细胞减少， • 淋巴细胞、单核细胞相对增多。 • 感染时粒细胞胞浆内颗粒不明显或 异常粗大、空泡及退行性改变等。 • 红细胞及血小板大致正常。
肝、脾明显肿大，智力减退，消瘦、厌食，眼底黄斑 区可见有樱桃红斑。
（一）尼曼-匹克病
简要特征
4.血象 单核细胞和淋巴细胞可有多数空泡。 5.骨髓象 可见较多的尼曼-匹克细胞，也称为泡沫细胞。 6.细胞化学染色：PAS染色泡壁“+”，空泡中为“-”；
ACP染色“-”或“±”，可区别于戈谢细胞。
7.生化检验 测定白细胞及成纤维细胞中神经鞘磷脂酶 活性可提供诊断依据。
实验室检查
•1.血象 • PLT持续＞1000×109／L。 •MPV增大，PCT明显增高，血小板聚集成堆， 形态大小不一，有巨大型、小型、不规则型。 •WBC增高，常＞10×109／L，以中性粒细胞 为主， NAP积分增高，偶见幼稚粒细胞。 RBC和Hb正常或轻度增多。
实验室检查
•2.骨髓象 • 有核细胞增生活跃或明显活跃。 •巨核细胞系增生显著，大多为成熟型，可伴形态异常： •胞浆丰富，核分叶增多，核质发育不平衡，颗粒稀少， 空泡形成。原始及幼稚巨核细胞也增多。 •血小板成簇分布。红系和粒系也增生。
实验室检查
•2.骨髓象 • 粒系不同程度减低 • (严重病例粒细胞系可完全消失)及成熟障碍： • 缺乏较成熟各阶段的中性粒细胞，但可见原粒、早 幼粒细胞。 • 淋巴细胞、浆细胞、单核细胞及网状细胞增多。 • 红系及巨核系大多正常。
任务27 类白血病反应的检查
概述
1.病因 明确，以感染及恶性肿瘤常见，其次是中毒。 2.血象 类似白血病表现 ，可见原始和幼稚细胞。