幼儿腹膜后巨大神经母细胞瘤1例报告
儿童腹膜后肿瘤累及重要血管的手术处理
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儿 童腹膜后肿瘤 累及重要血管 的手术处理
刘洲禄 肖元宏 陈迪祥 王 政 彭 少林 苏 刚 刘贵麟
【 要 】 目的 总结儿童常见腹膜后肿瘤累及重要血管时的手术处理经验。 方法 摘
《请您诊断》病例15答案：(脊髓硬膜外、腹膜后)神经母细胞瘤
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儿童腹膜后神经母细胞瘤的CT特征及诊断价值
儿童腹膜后神经母细胞瘤的CT特征及诊断价值目的探讨腹膜后神经母细胞瘤的CT特征及诊断价值。
方法回顾性分析25例经手术、活检和病理证实为儿童腹膜后神经母细胞瘤的CT征象。
结果肿瘤位于右侧11例，左侧14例，其中原发于肾上腺19例，椎旁交感神经链6例；肿瘤跨中线生长18例；肿瘤多呈巨大不规则形肿块，少数呈类/椭圆形。
平扫：22例肿瘤密度不均，内常见坏死、囊变区，其中肿瘤内钙化18例；3例肿瘤密度均匀。
增强：肿瘤多呈不均匀性轻-中度强化。
肿瘤包埋腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大17例，肝转移1例。
结论CT不仅能显示腹膜后神经母细胞瘤的位置、大小、形态、密度及周围侵犯、转移情况，而且可显示早期淋巴结转移，对肿瘤的诊断、鉴别诊断、制订治疗方案及预后起着重要作用。
[Abstract] Objective To analyze the CT characteristics of children with retroperitoneal neuroblastoma and to evaluate the diagnostic value of CT. Methods Ｔhe CT imaging materials of 25 cases by surgery, biopsy and pathology for children with retroperitoneal neuroblastoma were analysised retrospectively. Results Tumor in the right side in 11 cases, left in 14 cases, including the primary in the adrenal gland in 19 cases,paravertebral sympathetic chain of 6 cases, Tumor growth of 18 cases across the midline; Mostly large irregular tumor mass, A few were class / oval. Scan: 22 cases of tumor density uneven, commonly found in necrosis, cystic areas, calcification within the tumor of which 18 cases; 3 tumors of uniform density. Enhanced: tumor heterogeneity mostly mild - moderate strengthening. Embedding a large retroperitoneal tumor blood vessels in 20 cases, retroperitoneal lymph nodes in 17 cases, 1 case of liver metastasis. Conclusion CT not only shows retroperitoneal neuroblastoma location, size, shape, density and the surrounding abuse, metastasis, and can show early lymph node metastasis,. Diagnosis of tumors, differential diagnosis,development of treatment and prognosis plays an important role.[Key words] Retroperitoneal; Neuroblastoma; Tomography; X-ray computed; Children神经母细胞瘤是小儿最常见的腹膜后肿瘤之一，仅次于肾母细胞瘤，居第2位[1]，本病好发于2~3岁，男女发病无明显差异，临床表现复杂，就诊时多有转移[2]；如果早期诊断和早期治疗，能提高患者生存质量。
神经母细胞瘤(1)
神经母细胞瘤(1)神经母细胞瘤是一种神经系统恶性肿瘤，通常发生在婴幼儿和儿童，症状包括头痛、呕吐、眼睑下垂、肢体不协调等。
治疗方法包括手术、放疗和化疗等。
以下是有关神经母细胞瘤的相关内容：一、病因及发病机制1.1 病因：目前尚不清楚神经母细胞瘤的病因，但有些患者有神经母细胞瘤家族史。
1.2 发病机制：（1）遗传因素：有些家族中存在神经母细胞瘤遗传基因异常。
（2）环境因素：有些研究表明，母亲在怀孕期间接触有害物质，如化学毒物、电离辐射等，可能增加胎儿患神经母细胞瘤的风险。
二、症状与诊断2.1 症状：（1）头痛：神经母细胞瘤的常见症状之一，特别是在清晨。
（2）呕吐：与头痛一起出现，尤其是在早晨。
（3）眼睑下垂：在神经母细胞瘤患者中比较常见，由于肿瘤位置的压迫导致。
（4）肢体不协调：包括手脚不灵活、困难等症状。
2.2 诊断：（1）头颅CT或MRI检查：可检测到肿瘤位置和形态。
（2）组织学检查：通过切除肿瘤后的病理学检查来确认诊断。
三、治疗方法3.1 手术：手术是治疗神经母细胞瘤最常用的方法，通过手术将肿瘤尽可能地切除，以降低其再生的风险。
3.2 放疗：放疗可作为手术后的辅助治疗，对肿瘤再生及扩散具有较好的抑制作用。
3.3 化疗：化疗常用于病情进展或手术难以切除时，与放疗联合应用可取得更好的疗效。
四、预后及预防4.1 预后：治疗神经母细胞瘤的预后受肿瘤大小、位置、病理学类型、患者年龄等因素影响。
对于早期发现的神经母细胞瘤患者，预后相对较好。
4.2 预防：（1）避免接触化学毒物、电离辐射等可能有害的环境因素。
（2）坚持健康的生活方式，预防患上其它疾病，如高血压、糖尿病等。
（3）定期进行头颅CT或MRI检查，及时发现和治疗神经母细胞瘤。
腹膜后巨大单中心型Castleman病1例报告
全身 各个部 位 ． 腹 膜 后单 中 心 型 Ｃ Ｄ 早 期 常 无 临 床 症状 ． 多 因压迫 临近 脏器 引起 症状 就 诊 ， 临 床表 现 不
２ ． １ 病 因 目前 Ｃ Ｄ的 病 因 和发病 机制 尚不 清 楚 ． 有 文献报 道 可能 与免疫 缺 陷 、 自身免 疫性疾 病 、 结 核
单 中 心 Ｃ Ｄ 好 发 于 中青 年 ． 表现
发， 本例 为透 明 【 ｆ 『 Ｌ 管型 ． 恢 复 良好 ， 生 存 期 有 待 于进
一
为 局 部淋 巴 结 肿 大 ． 常无典型临床表现 ！ 。 、． 当 肿 物
压迫 临近组 织 或脏器 时 ． 可继 发 压 迫 症 状 ． 腹 膜 后
及 大小 约 １ ０ Ｃ ｒ ｌ ｌ ×８ ｃ ｍ 大 小 肿物 ， 质韧 ， 无触 痛 ， 边 界不 清 ， 活动度较差。入院后查血尿常规、 肝 肾 功
能、 凝 衄Ｈ ， ｔ Ｉ ｈ ｊ 、 肿 瘤标 志 物 、 ＨＩ Ｖ 抗 体等 均 正常 。腹
部增 强 Ｃ ＇ Ｉ 、 显永： 左 肾 前 方 水 平 可 见 一 巨 大 团 块 囊
图 ５ 病 理 学 表 现
病、 慢性 炎症 、 人类 免疫 缺 陷病 毒 和 人类疱 疹 病 毒 ８
有关。
系紧密 ． 手 术难 度 大 。 对外科 医生 技术 要求 傲 高 。 单
中心 型 （ 、 Ｉ ） 一 般 预 后 良好 。 手 术 完 整 切 除 后 较 少 复
２ ． ２ 临床 表现
１ 病 历 介 绍
患 者张某 某 ， 女， ４ ７岁 ， 因上腹部胀 痛不适 １ ２ 天 入院 。患 者上腹 部 胀 痛 无 明 显 规律 ， 伴 后 腰 部 胀 痛， 伴食 欲 减 退 ， 进食 后饱 胀 感 ， 无 恶心 、 呕吐， 大小 便 正常 ． 近 期体重 无 明显变 化 。查体 ： 左 上腹部 可 触
神经节神经母细胞瘤1例
神经节神经母细胞瘤1例（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告病人，女，29岁。
因右颈部发现包块20余天入院。
病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。
查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。
口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm ×5cm大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。
血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。
肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。
颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。
行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。
沿边界钝性分离、完整摘除包块。
探测右侧颌下包块，钝性分离、摘除包块。
术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。
符合分化型神经母细胞瘤的诊断。
术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150μg/L），去甲肾上腺素126μg/24h尿，肾上腺素15μg/24h尿,多巴胺190μg/24h尿，均在正常范围之内。
儿童腹膜后神经母细胞瘤CT特征分析
【 Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｔ ｈ ｅ Ｃ Ｔ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ｏ ｆ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ｗ ｉ ｔ ｈ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｐ ｅ ｒ ｉ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｌ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｈ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍａ ａ ｎ ｄ ｔ ｏ
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病灶 ， 其 余 均 为单 发 。 瘤体多 巨大 ， 形 态 不规 则 ， 密度不均 不 清 ，
１ ５例 界 限 清 晰 。 增 强 后 大 多 数 肿 瘤 呈 轻 至 中 度不 均 匀 强 化 ， 发 现 腹 膜 后 淋 巴结 转 移 ８例 ， 颈 部 淋 巴 结 转 移 ３例 。 肿
【 关键词】 腹膜后 ； 神经母细胞瘤 ； 体层摄影术 ， Ｘ线 计 算 机 ； 儿 童 Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ８ ７ ４ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ４ － １ ８ ９ ７ ． ２ ０ １ ４ ． ０ ２ ． Ｌ ０ ２ ０ ２
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儿童腹膜后神经母细胞瘤外科治疗论文
儿童腹膜后神经母细胞瘤的外科治疗【摘要】目的探讨儿童腹膜后神经母细胞瘤的外科手术治疗。
方法自2004年8月~2009年8月我院共手术治疗腹膜后神经母细胞瘤34例。
ⅰ、ⅱ期病人11例，ⅲ、ⅳ期病人23例。
结果ⅰ-ⅱ期病例肿瘤完全切除，术后部分病例进行化疗，ⅲ-ⅳ期病人中，11例肿瘤全切或大部分切除后进行化疗，12例术前评估无法行根治切除，化疗后延迟手术。
结论儿童腹膜后神经母细胞瘤手术难度大，需化疗、手术和放疗综合治疗，提高患儿的存活率。
中图分类号：r739.43文献标识码：b文章编号：1005-0515（2011）2-074-02神经母细胞瘤是小儿颅外最常见的恶性实体肿瘤，占儿童肿瘤7%~10%。
神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质及交感神经节的原始神经嵴细胞。
约60%原发瘤位于腹膜后，其次位于纵膈，盆腔及颈交感神经节。
本文着重探讨儿童腹膜后神经母细胞瘤的治疗。
1 资料和方法1.1 临床资料自2004年8月~2009年8月我院共手术治疗腹膜后神经母细胞瘤34例。
术前常规b超、ct影像学检查，必要时行mri检查，从而提供血管受累及肝转移精确信息。
ⅲ-ⅳ期神经母细胞瘤23例，肿瘤生长均超过中线，侵及腹膜后重要血管和脏器。
1.2 治疗方法11例病人系ⅰ期、ⅱ期病例，患儿均行肿瘤完整切除，术后进行化疗。
ⅲ-ⅳ期神经母细胞瘤23例，肿瘤均超越中线或位于中线部位，并且往往浸润包绕腹主动脉、下腔静脉生长，术前ct、mra 检查可对此进行评估，对于肿瘤难以完整切除或有骨髓远处转移者，均开放或ct引导穿刺活检明确病理诊断后进行化疗，2-4个疗程后复查ct肿瘤缩小后延迟手术。
2 结果ⅰ-ⅱ期病例肿瘤完全切除，术后部分病例进行化疗，预后良好。
ⅲ-ⅳ期神经母细胞瘤23例中，11例肿瘤全切或大部分切除后进行化疗，12例术前评估肿瘤巨大、无法行根治切除，化疗后延迟手术，肿瘤均完整切除或绝大部分切除，术中没有发生血管损伤导致大出血等并发症。
腹膜后巨大肿瘤一例病例讨论
临床检查方法 实验室检查 针吸细胞学检查
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
常见的临床诊疗手段
超声检 查
MRI 泌尿系 造影
病理学检 查（金标 准）
胃肠钡 剂检查 CT /增 强CT
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
血管造 影术
Байду номын сангаас
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
术前评估要点
因此,术前通过细致全面的影像学检 查,如B超、CT扫描、MR I和血管造影等,可以准确判断肿 瘤的大小、边界和与周围组织器官的关系。术前动静脉造 影尤为重要,它不仅能给术者提供肿瘤与血管的关系和受 累情况,而且还为术中能否保留某些重要血管提供决策根 据;通过血管造影,我们还可以了解肿瘤的供血情况,发现 肿瘤的供血动脉,进行血管栓塞,这不仅有利于肿瘤的切 除,还可以减少术中出血,减少输血量。
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
肿瘤来源
1、来自胚胎生殖泌尿残留组织（畸胎瘤 、绒毛膜上皮瘤 、内胚窦 瘤 、 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤、子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 、 脊索 瘤） 2、来自间叶组织（脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤 纤维肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、间叶性软骨肉瘤 间皮肉瘤、未能分类的软组织肉瘤 、血管肉瘤、恶性神经鞘瘤 ） 3、来自神经组织 （来源于体神经（脊神经）：神经鞘瘤 和恶性神经 鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 、来源于交感神经：神经母细胞瘤、 嗜铬细胞瘤、副神经节瘤 ）
黄疸，无恶心、呕吐，稍有腹胀，发病后予以抗
儿童神经母细胞瘤最恶性!
儿童神经母细胞瘤最恶性！*导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。
而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。
……疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。
在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。
爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。
不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。
肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。
肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。
大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。
最广泛——软组织肿瘤去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。
开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。
妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。
可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。
爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉瘤。
医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。
软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。
因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。
儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。
近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。
最恶性——神经母细胞瘤正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。
但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。
他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。
儿童腹膜后神经母细胞瘤的CT特征及诊断价值
【 ｓｒ ｃ】Ｏｂ ｅｔ ｅＴ ｎ ｌｚ ｈ Ｔ ｃ ａａｔｒ ｔ ｓｏ ｈｌｒｎｗ ｔ ｅｒｐ ｒｏ ｅ ｌ ｅ ｒｂａｔｍａａ ｄｔ ｖｌａｅｔｅ Ａｂ ｔａ ｔ ｊｃｉ ｏａ ａ ｅｔｅＣ ｈ ｒｃｅｉ ｉ ｆｃ ｉ ｅ ｉ ｒｔ ｅｉ ｎ ａ ｎ ｕｏ ｌｓ ｎ ｏｅａｕ ｔ ｈ ｖ ｙ ｓｃ ｄ ｈ ｏ ｔ ｏ
水 合 氯醛 ０５ ｍ ／ｇ灌 肠 ， 多 不超 过 １ ． Ｌｋ 最 ０ｍＬ， 部 病 例 均 行 全
平 扫 及增 强 扫描 。增 强 ： 采用 非 离 子 型对 比剂 欧 乃派 克 使 用
高压 注 射 器 经 肘 静 脉 注 入 ， （ ．～ ．）ｍＬｋ 按 １ ２０ ５ ／ｇ给予 ， 射 速 注 率 （～ ） ／。 ２ ３ ｍＬｓ
・
医学影像 ・
２２ ４ 第 ０ 第０ ０年 月 ５ ｌ １ 卷 期
儿童腹 膜 后神经母 细胞 瘤 的 Ｃ Ｔ特征 及诊 断价值
蒋 光 仲
广 西壮 族 自治 区桂林 市 妇女 儿 童 医 院放射 科 ， 西桂 林 广
５ １０ ４０ １
［ 要】目的 探讨 腹 膜后 神 经 母细 胞 瘤 的 Ｃ 摘 Ｔ特征 及诊 断 价值 。 方 法 回顾 性分 析 ２ ５例 经手 术 、活检 和 病 理证 实 为 儿 童腹 膜 后 神经 母 细 胞 瘤 的 Ｃ Ｔ征 象 。 结 果 肿 瘤 位 于右 侧 １ 例 ， 侧 １ １ 左 ４例 ， 中原 发 于 。 其 肾上腺 １ ９例 ， 旁 交 感 椎
痛 、 频 、 急 、 热 、 关 节疼 痛 、 尿 尿 发 骨 消瘦 及 贫血 等 。 尿 ３ 甲 一
９ ２ 中 国现 代 医 生 ＣＨ Ｎ ・ ＲＮ ＤＯＣ ＯＲ Ｉ Ａ ＭＯＤＥ Ｔ
围产儿神经母细胞瘤1例
６８ｃ ×３８ｃ 混 合 性 包 块 ， 界 清 楚 ， ． ｍ ． ｍ 边 中央 为 实 质性 强 回声 ， 围为无 回声 区 。Ｃ 周 Ｔ示左 腹 部 胃肠 后
方 混杂 密度 肿物最 大 范 围 ７ ｃ ×５ ｃ ×５ ｃ 与 周 ｍ ｍ ｍ
２～ ３岁 ， 生儿 期发 现 的 多 为 １ Ｓ 。本 例 国际神 新 Ｖ．期 经母 细 胞瘤 分 期 ＩＳ Ｎ Ｓ为 １期 ， 可完 整 切 除 ， 愈率 治 达 １０ ， 后 不 必 化 疗 。产 前 超 声 是 诊 断 先 天 性 ０％ 术 神经 母细 胞瘤 的重要 手 段 ， 随着 产 前 超 声 检查 的普 及 ， 前确 诊 肾上腺 神 经母 细胞瘤 的病 例越 来越 多 。 产 有 人 指 出产前 诊断 的平 均孕 龄为 ３ 周 ，８ 的先 ６孕 ９％ 天 性神 经母 细 胞瘤 在 ２ ５至 ３ ６孕周 被发 现 。神 经 母 细 胞瘤 可 能 发 生 自然 退 化 多 发 生 在 新 生 儿 及 婴 儿 期 。因其 生物学 特性 类 型不 同 ， 组织 分化类 型 、 如 细 胞 核型 、 无 Ｎ ｍ ｃ 因扩增 和 染 色 体 １ 失 ， 有 —ｙ 基 ｐ缺 转 归会 截 然不 同。根 据 其 生 物学 特 性 指 标 ， 每 个 患 对 者 制定个 性 化 的治疗 方案 应该 是我们 努 力 的方 向。
（ 收稿 日期 ：０ ７— ３— ７ ２０ ０ ０ ）
现 ¨２， 要是 感 染 ， ｌ 主 Ｊ 结缔 组 织 病 ， 肾脏 疾 病 ， 血 ， 贫 恶 性 疾 病化 疗 后 ， 切 除 术 后 ， 织 损 伤 等 。 在 继 脾 组 发 性 血 小板 增 多 症 中血 小 板 大 于 １０ ０ ０×１ Ｌ较 ０／ 少 见 ， 例 患 儿 继 发 肺 吸 虫 感 染 后 出 现 血 小 板 极 本 度 增 多并 伴 有 嗜 酸 性 粒 细 胞 重 度 增 多 ， 床 未 见 临
神经母细胞瘤手术的麻醉案例分享讲课
讨论
01
若已合并低钾，则应注意纠正， 保证血钾不低于3mmol/L。
02
病例一和病例二的术前诊断明确 ，虽然年龄、体重、手术难易程 度存在较大差别，但是麻醉术前 准备关注点大致相同。
小儿神经母细胞瘤手术的麻醉方法
神经母细胞瘤的麻醉管理，术前可适当给予苯二氮类镇静药品， 减少交感神经兴奋性刺激，如合并气道梗阻者，应慎用。
对于手术时间长，年龄较小的患儿， 术中观察记录的指标增加，除了常规 监护外，还要注意体温、尿量、血糖 等指标的变化，提前预估作出处理。
THANKS
感谢观看
神经嵴细胞源性的肿瘤主要包括神经母细胞瘤、神经 节细胞瘤、嗜铬细胞瘤和副神经节瘤等。
神经母细胞瘤是一种恶性肿瘤，生长快，对周围结构 产生压迫。
讨论
神经母细胞瘤临床表现主要根 据肿瘤体积大小和生长部位的 不同而有所差异，主要表现为 各种压迫症状。
因瘤体和转移灶所在位置和大 小有较大变异，故对周围的重 要血管和器官的影响在临床表 现上有所不同。
麻醉过程
术前于病房行胃肠减压，入室常规监护后行麻醉诱导，静脉给予阿托品、地塞米松 、舒芬太尼、丙泊酚、罗库溴铵。
待睫毛反射消失，托下颌无体动时，置入带囊4.5mm （ID）气管导管，插管深度 13cm，听诊双肺呼吸音对称后固定气管导管，氧流量设为2L/min。
机械通气设置VT 120ml，RR 22次/分，控制PET CO2在35～45mmHg范围内， I∶E为1∶1.5。持续监测SpO2、HR、体温。
神经母细胞瘤是婴幼儿实体瘤发 病率最高的肿瘤，也是第三高发
的恶性肿瘤。
患儿可在2岁前发病，大多数在 10岁之前发病。
胚胎时期，胚胎的表面细胞发育 成神经嵴细胞，移行于内外胚层 之间形成交感神经节和肾上腺髓
儿童神经母细胞瘤
小朋友神经母细胞瘤（neuroblastoma,简称NB）是 起源于节后交感神经系统旳胚胎性恶性肿瘤，绝大 多数起源于肾上腺。
占全部小朋友恶性肿瘤旳8%～10%，年发病率为0. 3～5. 5/10万
早期、 精确旳诊疗及恰当旳治疗是提升 NB 疗效 旳关键
病因
在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到 各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞，后来成熟为正常 旳交感神经节和肾上腺髓质。
压迫颈部旳交感神经节会出现Horner综合征 过分分泌血管活性肠肽可造成顽固性腹泻，并伴有低钾
和低钙; 压迫肾动脉引起肾缺血激活肾素-血管紧张素系统以及
肿瘤细胞分泌血管活性儿茶酚胺代谢物可造成高血压
试验室诊疗
肿瘤标志物检验
儿茶酚胺代谢产物
香草基扁桃酸( VMA) 和高香草酸( HVA) 。 VMA 敏捷度和特异度最高，阳性率可85%
结语
大部分患儿临床体现复杂，有关各科医生需有 排除神经母细胞瘤旳意识。
提升骨髓细胞形态学检验旳精确性，结合国情 注重骨髓穿刺、腹部B超、NSE、VMAБайду номын сангаас验旳应用 可降低误诊率。
神经母细胞瘤部分Ⅰ期患儿治疗效果不容乐观， 需个体化加强治疗。
目前联合化疗、手术、放疗可延长患儿生命， 但易复发，副作用大，需加入MIBG放疗、3F8免 疫治疗等治疗手段。
神经元特异性烯醇化酶( NSE)
其诊疗旳特异性相对较差 主要用来判断预后、 评价疗效和复发监测。
试验室诊疗
血常规
骨髓浸润时出现异常 体现为贫血及血小板降低
血生化
乳酸脱氢酶 特异性铁蛋白
试验室诊疗
骨髓检验
骨质变化之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞， 阳性率80%-90%
儿童腹膜后外周神经母细胞性肿瘤的CT及临床特点
儿童腹膜后外周神经母细胞性肿瘤的CT及临床特点宋鹏鹏陈聪聪崔得金郑州大学附属儿童医院放射科，郑州450000通信作者：宋鹏鹏，Email：【摘要】目的分析儿童腹膜后外周神经母细胞性肿瘤（pNT）的CT及临床特点，加强对pNT的认识。
方法收集本院2014年2月至2020年3月收治的36例腹膜后pNT患儿的临床资料，包括神经母细胞瘤（NB）25例、节细胞神经母细胞瘤（GNB）8例、节细胞神经瘤（GN）3例。
36例均行CT平扫及增强扫描。
回顾性分析pNT不同亚型的影像及临床特点。
结果本组32例单发，4例多发，29例位于肾上腺，7例位于脊柱旁，肿瘤长径21.6～98.5mm。
NB与GNB形态多不规则，密度不均匀，囊变坏死多见，可伴周围组织侵犯或远处转移；GN形态规则，密度较均匀。
3种亚型钙化均多见。
增强扫描NB 与GNB强化特点相近，GN强化较前两者均匀。
肿瘤分期L1期4例，L2期22例，M期10例；36例患儿临床实施手术、化疗或两者相结合的治疗方案，术后NB短期预后要差于GNB及GN。
结论儿童腹膜后pNT好发于肾上腺，多为伴钙化的单发病灶，肿瘤大小对良恶性判断可能无提示意义。
NB与GNB 为恶性肿瘤，两者影像学表现有较多重叠之处，NB发病年龄低，恶性程度高于GNB，易发生转移，预后较差。
GN为良性肿瘤，术后不易复发，预后良好。
在治疗前可采用国际NB危险因素组织分期系统尝试对肿瘤进行分期，有利于临床制定个性化治疗方案。
【关键词】儿童；腹膜后；外周神经母细胞性肿瘤；计算机体层摄影；临床CT and clinical features of retroperitoneal peripheral neuroblastic tumors in childrenSong Pengpeng,Chen Congcong,Cui DejinDepartment of Radiology,Children's Hospital Affiliated to Zhengzhou University,Zhengzhou450000, ChinaCorresponding author:Song Pengpeng,【Abstract】Objective To analyze the CT and clinical characteristics of children's retroperitoneal peripheral neuroblastic tumors(pNT),and to improve the understanding of pNT. Methods The clinical data of36children with retroperitoneal pNT treated at our hospital from February,2014to March,2020,including25cases of neuroblastoma(NB),8cases of ganglioneuroblastoma(GNB),and3cases of ganglioneuroma(GN),were collected.All the36cases were performed CT and enhanced scan.The imaging and clinical characteristics of pNT subtypes were retrospectively analyzed.Results In this group,32cases were single,and4multiple;29cases were located in the adrenal gland,and7by the spinal column.The tumor length ranged from21.6to 98.5mm.NB and GNB were irregular in shape and had uneven density.Cystic degeneration and necrosis were common in NB and GNB,accompanied with invasion of surrounding tissues or distant metastasis.GN had regular shape and relatively uniform density.Calcification was common in all the three subtypes.The enhancement characteristics of NB and GNB were similar;and GN had moreuniform enhancement than the former two.There were4cases of stage L1,22of stage L2,and10cases ofstage M.All the36children were clinically treated with surgery,chemotherapy,or a combination of both.The short-term prognosis after surgery was worse in NB than in GNB and GN.Conclusion InDOI：10.3760/cma.j.issn.1007-1245.2021.03.023收稿日期2020-07-29本文编辑成观星引用本文：宋鹏鹏,陈聪聪,崔得金.儿童腹膜后外周神经母细胞性肿瘤的CT及临床特点[J].国际医药卫生导报,2021,27(3):393-396.DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-1245.2021.03.023.children,retroperitoneal pNT is more likely to occur in adrenal gland,and often is a single lesion with calcification.Tumor size may not be suggestive of benign or malignant tumors.NB and GNB are malignant tumors,and their imaging findings overlap a lot.NB has a young onset age,and its malignancy is higher than GNB;it is prone to metastasis and has a poor prognosis.GN is a benign tumor,with a low postoperative recurrence rate and good prognosis.International neuroblastoma risk group staging system can be used for tumor staging before treatment,which is conducive to clinically develop individualized treatment.【Key words】Children;Retroperitoneal;Peripheral neuroblastic tumors;Computer tomography;Clinical外周神经母细胞性肿瘤（peripheral neuroblastic tumors，pNT）是神经源性肿瘤的一种，根据分化程度不同分为神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）、节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB）和节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）3种病理亚型［1-2］。
腹膜后神经母细胞瘤 课件
12、人乱于心，不宽余请。13:58:1713:58:1713:58Sunday, May 02, 2021
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自 己。21.5.221.5.213:58:1713:58:17May 2, 2021
14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月2日 星期日 下午1时 58分17秒13:58:1721肾盂或对集合系统 的侵犯。
肾母细胞瘤
与肾脏关系密切的腹膜后神经母细胞 瘤
球形，有包膜
分叶状，无包膜
肿瘤与肾脏交界清楚，增强-残留正常 强化肾实质呈新月形或包膜状围绕肿 瘤
侵犯肾脏时，多起自肾门向肾脏侵犯， 常包埋肾动静脉，肿瘤与肾脏交界模糊， 交界面侧缘的残肾圆钝，少见肾盏破坏 扭曲拉长
淋巴结可能受累。 III期 ：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。 IV期：远处转移。
IVs期：＜１岁，原发灶为I、II期，但有局限于 肝、皮肤、骨髓的转移灶。
注：1岁以下预后良好（约75%生存率），尽管IV期但肿瘤不太具侵袭 性，为与一般IV期肿瘤相区别，分期为IVs期。
治疗方式
腹膜后神经母细胞瘤早期常无症状，就诊时大部分已为晚期伴有全身转移， 且腹膜后神经母细胞瘤常与血管紧密相连或包绕血管生长，使手术完全切 除可能性减少，因此影响预后。
向椎管内扩展：经椎间孔进入椎管。
淋巴转移：90%有肾门、肝门及腹膜后淋巴结及膈角后淋巴结转移（转移淋 巴结数目多，形态大，多数融合，其中部分肝内转移和淋巴转移可发 生钙化，呈环状或斑点状）
病例1 女，7岁
病例2 男，4岁
病例3 女，3岁
特殊类型
新生儿神经母细胞瘤具有发生出血、坏死和变 性倾向，中央坏死极其广泛，形成类似于囊肿 的表现，囊性肿瘤中钙化少见。
儿童腹部肿瘤治愈案例
儿童腹部肿瘤治愈案例
儿童腹部肿瘤是一种罕见但危险的疾病，但在现代医学技术的帮助下，已经有很多成
功的治愈案例了。
以下是其中一个成功的儿童腹部肿瘤治愈案例。
小明，一位六岁的男孩，因为腹痛、呕吐等症状来到医院就诊。
经过检查，医生发现
小明的腹部有一个肿块，经过进一步的检查后，小明被确诊为一种名为神经母细胞瘤的腹
部肿瘤。
这是一种恶性肿瘤，如果不治疗，将会对小明的生命带来巨大威胁。
接下来，小明被安排在医院进行化疗和手术治疗，这是治疗神经母细胞瘤的常见方法。
在接受治疗的过程中，小明一度面临一定的不适和痛苦，但他的父母和医生一直在他身边
给予支持和鼓励。
经过几个月的治疗，小明的肿瘤逐渐缩小并最终消失了。
他的身体状况也逐渐恢复，
他的胃口和精神状态都比之前好多了。
在经历过治疗和康复的过程后，小明的家人和医护人员都对医学技术的发展和对患者
的关注表示了感激。
他们认为，在现代医学的帮助下，治愈儿童腹部肿瘤已经成为可能。
对于小明和他的家人而言，这次经历给了他们更多的勇气和希望，也让他们更加珍惜每一
天的生活。
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幼儿腹膜后巨大神经母细胞瘤 1 例报告
·病例报告·
唐力军 张宝明 王 烈
幼儿 腹膜后 神经母 细胞瘤 较为少 见, 本 院近期 收治 1 例, 现报告如下。
患儿, 男, 3 岁, 因“无明显诱因反复腹胀 10 余天”入院。起 病以来腹部膨隆, 有增大倾向, 无畏寒、发热, 无恶心、呕吐、腹泻 等症状。当地医院 CT 检查提示: 左肾前方( 相当于 T12 至 S1 水 平) 见一巨大软组织肿块, 大小约 12 cm ×9 cm, 共 9 个层面可 见。肿物边界清楚, 内密度不均, 可见多发钙。肠管向右侧移位, 肝脏、胆囊及脾脏未见异常。诊断为左侧腹腔巨大占位, 考虑腹 膜后 畸 胎瘤 的可 能性 大。以“腹 膜后 巨大 肿 瘤”转 入本 院。体查 : 精神尚可, 饮食较差, 体重无明显减轻, 生命体征平稳, 腹胀, 大、 小便正常。血生化检查: 肌酐 23μmol / L, 肌酸磷酸激酶 388 U / L, 总蛋白 5.6 g /L。血常规检查: 血红蛋白 11.79 g /L, 单核细胞 0.92 ×109 / L, 中性粒细胞 11.60 ×109 / L, 血小板 456.0 ×109 / L, 白细胞 13.96 ×109 / L。C- 反应蛋白 29.4 mg / L。尿常规: 细菌 4768.7 个 / μl, 白细胞 17.2 个 / μl。甲胎蛋白阴性。腹部 MRI( 检 查超) 示左侧腹部巨大团块状异常信号影, T1、T2 均呈混杂信号, 增强后扫描病灶呈明显不均匀强化, 左侧肾脏、胰腺及脾脏明 显受压推移, 肝脏、右侧肾脏、胆囊未见明显异常。诊断: 左侧腹 部巨大团块状异常信号影, 考虑腹膜后病变、神经母细胞瘤可 能性大。经完善术前准备后, 在全麻行剖腹探查术, 术中见腹腔 内肠管、肝、胃盆腔无转移性包块。后腹膜见巨大实性肿瘤, 位于 左肾下极与左髂窝之间, 肿瘤越过中线包裹腹主动脉, 下腔静 脉, 左髂总动脉表面生长, 术中分块将肿瘤完全切除, 完成手术。 术后病理检查提示: 小细胞恶性肿瘤, 考虑为神经母细胞瘤。伤 口愈合良好, 痊愈出院, 术后 3 个月随访未发现转移灶。
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讨论 神经 母细胞 瘤( Sympathicoblastoma) 又 称交 感神 经 母 细 胞 瘤 , 属 于 外 周 神 经 母 细 胞 瘤 ( Peripheral Neura
Blastoma) 或 原始神 经外 胚叶 肿瘤 (Primitive Neuroectodermai Tumor,PNET), 来源于 分化与未分化的交感 神经节细胞, 发病 均为具有胚胎性交感神经 节细胞的部位, 如交感神 经节和肾 上 腺髓质 ; 其次 为腹部 和胸 部[1], 此例发 生于 腹膜 后实属 罕 见。神经母细胞瘤多发生在婴幼儿 及儿童, 约占 儿童时期恶 性肿瘤的 7% ~ 14%, 其中腹 膜后神经母细胞瘤 占绝大多数 [2]。发病多隐匿, 早期多无特殊症状, 往往容易误诊。一般以腹 部包块、体重明显减轻、骨痛为首发症状[1]。肿瘤呈结节状, 质 地坚硬, 生长极快, 常出现 出血、坏死、内部钙化改变, 恶性度 极高。血清香草扁桃酸( VMA) 、多巴胺、高香草酸 ( HVA) 、铁 蛋白 均可升高, 尿中 多巴胺和 香草扁桃酸 、高 香草酸排 出量 升高 , 为 神经母细胞 瘤的特征 之一, 对临床诊 断具有重 要的 参考价值, 并可作为疗效的观察指标。应用高效液 相色谱检 测血液中 VMA、HVA、MHPG (甲氧基- 基- 苯基- 乙二醇)是 一种极为敏感 、可靠 、快速而 简易的诊断方法, 是近年来生化 诊断本病的一项重大进步[3]。CT 是诊断神经母细胞瘤的重要方 法[4]。典型的神经母细胞瘤 CT 表现为外形不规则的实质性肿 块, 软组织密度并低密度坏死或囊变区, 点状、斑块 状钙化是 较 为 突 出的 特 征 [1]。 神 经母 细 胞 瘤 一 经 确 诊 应 积 极 手 术治 疗 , 手术后需定期随访, 复查 CT, 以预防复发。
6 Knight CG, Gidell KM, Lanning D, et al. Laparoscopic Morgagni hernia repair in children using robotic instruments [J]. J Laparoendosc Adv Surg Tech A, 2005, 15(5):482- 486.