原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例

７０８放射学实践２００８年龟旦第２３卷第６期ＲａｄｉｏｌＰｒａｃｔｉｃｅ，Ｊｕｎ２００８１ｙ型；！！堕原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例

吴慧莹，陈燕萍

【中图分类号１Ｒ４４５．２；Ｒ７３５【文献标识码】Ｄ【文章编号】１０００—０３１３（２００８）０６—０７０８—０１

·病例报道·

病例资料患者，男，９岁。腹痛１；

天，发现彳ｉ上腹包块ｌ周入院。右侧腹

部广泛压痛，以右侧季肋区肋缘Ｆ锁骨

中线处最明显，无反跳痛，右侧中腹部

可触及一大小约５ｃｍ×６ｃｍ的包块，下

界达脐水平，内侧界接近腹中线，质硬．

边缘清楚．表面不光滑，较同定。

彩色多普勒示团块内可见点状彩

色血流信号。ＭＲＩ：右腹膜后可见一大

小约５．３ｃｍ×３．８ｃｍ×６．４ｃｍ软组织

肿块影，Ｔ．ｗＩ呈不均匀等信号，ＴｚＷｌ

呈不均匀高信号。病变位于腹主动脉

右侧及Ｆ腔静脉前方，与血管分界清

楚。上起胰头下方，肾盂平面，下至骼

前上棘。对比增强ＭＲＩ血管成像血管图ｌＭＲ，ＩｉｗＩｊ于右侧腹膜后一等信号软组织肿块（箭），内部可见点片状更低信号未见明显异常（图１～４）。影，肿块边界清楚，形态欠规则。图２Ｔｚｗｌ示肿块呈中等偏高信号，内有条状高手术所见：腹膜后可见一大小约信号（箭），下腔静脉受压变扁（长箭）。图３ＭＲＩ增强扫描示肿块强化，以周边强６ｃｍ×５ｃｍ卵圆形实性肿物，压迫下腔化明显。图４冠状面Ｔ２ｗＴ示圆形肿块位于中线右侧，呈现等高混杂信号（箭）。

静脉，包裹腹主动脉，将右。肾推向外上图５光镜下所见肿物大片出血、坏死，见成巢状、弥漫片状瘤细胞浸润，瘤细胞小固方，包膜尚完整，表面光滑，血管较为丰形，细胞大小、形态较一致，细胞核深染，胞浆少（Ｘ２００，ＨＥ）。图６可见较多分化富，肠系膜下动脉为其供血动脉，伴有较好，胞浆丰富，核大而圆形瘤细胞，类似神经节细胞，散在分布于瘤组织中。可见间腹膜后淋巴结肿大。质血管增生，扩张、充血（×４００，ＨＥ）。

病理诊断：腹膜后节细胞神经母细

胞瘤（图５、６）。免疫组化：ＮＦ（±），ＮＳＥ（＋），Ｓｙｎ（＋），ＣｇＡ（＋），ＧＦＡＰ（一），Ｓ－１００（＋）。

讨论节细胞神经母细胞瘤（ｇａｎｇｌｉｏｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＧＮＢ）是一种罕见的混合性肿瘤．其分化程度介于恶性神经母细胞（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ。ＮＢ）与良性神经节细胞（ｇａｎｇｌｉｏｎｅｕｒｏｍａ，ＧＮ）之间，并具有各种不同成熟程度的巾间类型细胞。它起源于神经嵴交感神经原细胞，一般认为其发生与原始神经嵴细胞或神经母细胞不能正常发育成熟或消退有关。ＧＮＢ仅占儿童ＮＴｓ的９．７％，罕见于婴幼儿，发病部位以肾上腺（４０．０％）、胸腔（２８．６％）、腹腔（２０．０％）及盆腔（８．６％）等处多见。临床一般表现为腹部肿块、腹痛、发热、消瘦等，部分患者町因肿瘤分泌儿茶酚胺及衍生物而出现高血压、腹泻。尿中多巴胺和香草扁桃体酸含量增高可能有助于定性诊断。肉眼观ＧＮＢ一般呈圆形、结节状．可有包膜；切面可见单个或多个大小不等的结节，结节间及结节与间质『ＨＪ分界较清楚，较大的结节可继发出血、坏死。节细胞神经母细胞瘤影像特点主要是有完整的包膜及颗粒样钙化（图１～４）．ＣＴ对定性诊断有一定的鉴别意义。位

作者单位：５１０５１５广州，南方医科大学南方医院影像诊断科

作者简介：吴慧莹（１９８０一），女．广东台山人．硕士．主要从事医学影像诊断ｆ作。于腹膜后节细胞神经瘤的特征性表现之一是肿瘤多沿周围器官间隙呈嵌入性生长，邻近大血管被包绕穿行于肿物之中或受压移位。本例以上征象均符合。但与其他原发腹腔的恶性肿瘤鉴别困难。镜下观察结节内同一分化或不同分化的神经母细胞瘤成分，并可见粉红染纤细的神经原纤维基质及Ｈｏｍｅｒ－Ｗｒｉｇｈｔ菊形团结构；分化差者常弥漫性分布，核分裂像多见，常有出血、坏死及钙化等改变（图５、６）；有时可见结节内的神经母细胞向周边神经问质浸润性生长，显示其具有侵袭性行为和具有很高的远处转移潜能。预后差［２］。ＧＮＢ患者多数可存活３～５年，多冈广泛转移死亡，偶尔可有自发性消退。近２０年来采用放、化疗、手术等综合治疗，对神经母细胞瘤的治疗有突破性进展Ｉ“。

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（收稿日期：２００６—１１—０２修回日期：２００７－０１’１５）　万方数据

原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例

作者：吴慧莹， 陈燕萍

作者单位：南方医科大学南方医院影像诊断科,广州,510515

刊名：

放射学实践

英文刊名：RADIOLOGIC PRACTICE

年，卷(期)：2008,23(6)

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