2020年非酮症高血糖性舞蹈症(PPT课件)
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❖ 风湿系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，ESR51mm/h ❖ 肿瘤系列及肝功能均正常
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
6
案例
CT检查
头颅CT 双侧豆状核及尾状核 可见多发斑片状高密 度影，右侧显著 CT值：48HU
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
4
体格检查
案例
• 体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg
❖ 神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌 力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共 济动作欠合作，右侧共济动作稳准。左下肢病理征阳性。感 觉对称存在。颈部血管未闻及杂音
❖ NIHSS评分：0分 ❖ 内科系统未见异常
7
诊断
• 定位 锥体外系 ❖ 定性 舞蹈症
有 进血 体 病儿的家行糖阴史老 往 素 位童表族性高性年有，体多现史加，，、脑出征见，重尿既急血现，慢糖往性管神风性高有起病经湿起，糖病危系热病尿尿，险统，酮病既因定
▪ 脑血管疾病? NO ▪ 风湿性舞蹈症？ NO ▪ Huntington disease ？ NO
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
10
案例 入院后治疗方案
• 降糖 调脂 改善脑供血
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
11
案例 出院查体（4月26日）
• 无不自主运动 • 血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双侧鼻唇对称，伸
舌居中，四肢肌力5级，左下肢病理征阴性 • 空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小时血糖9.2mmol/L
▪ 代谢性疾病？ YES
Βιβλιοθήκη Baidu非酮症高血糖性舞蹈症
8
案例
磁共振检查（4月19日）
MRI （T1矢状面）
右侧基底节区可见T1高信 号、T2混杂信号信号影， 于T2WI/FLAIR序列上呈混 杂信号
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
9
案例
磁共振检查（4月19日）
MRI （T2横断面）
右侧基底节区病灶呈混 杂信号，于T2WI/FLAIR 序列上呈混杂信号
非酮症高血糖性舞蹈症
Dr.Feng
1
案例 基本资料 • 患者曹××，女性，70岁,主因“左侧 肢体不自主活动5天”于2012年4月18 日入院
非酮症高血糖性舞蹈症
2
现病史
案例
• 入院前5天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈舞蹈样动作。
上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇
晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛， 无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐
能，使病灶对侧产生舞蹈样动作。
非酮症高血糖性舞蹈症
15
预后
• 可治性疾病，预后良好 • 血糖控制不良可以复发 • 症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇
可以控制
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
16
Dr.Feng
非酮症高血糖性舞蹈症
17
感谢您的聆听 您的关注使我们更努力
此课件下载后可自行编辑修改 关注我 每天分享干货
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
12
2个月后复查头颅CT
非酮症高血糖性舞蹈症
13
非酮症高血糖性舞蹈症
临床特征
1 非酮症高血糖
2 舞蹈症
3
对侧纹状体： CT高密度影 核磁T1高信号
非酮症高血糖性舞蹈症
14
发病机制?
• 糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧 • 血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量 • 病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而影响壳核内中型多棘GABA神经元功
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
3
既往史
案例
• 既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg，Bid，血糖情 况不详
❖ 高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详
❖ 否认关节炎、甲亢病、心脏病史 ❖ 无特殊药物史及家族遗传性疾病史
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
5
实验室检查
案例
• 血糖20.43mmol/L，糖化血红蛋白11.3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮 7.12mmol/L，肌酐82mmol/L
❖ 尿糖4+，尿酮体（-）
❖ 血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，HDL1.28mmol/L， LDL2.78mmol/L
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案例
CT检查
头颅CT 双侧豆状核及尾状核 可见多发斑片状高密 度影，右侧显著 CT值：48HU
非酮症高血糖性舞蹈症
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4
体格检查
案例
• 体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg
❖ 神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌 力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共 济动作欠合作，右侧共济动作稳准。左下肢病理征阳性。感 觉对称存在。颈部血管未闻及杂音
❖ NIHSS评分：0分 ❖ 内科系统未见异常
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诊断
• 定位 锥体外系 ❖ 定性 舞蹈症
有 进血 体 病儿的家行糖阴史老 往 素 位童表族性高性年有，体多现史加，，、脑出征见，重尿既急血现，慢糖往性管神风性高有起病经湿起，糖病危系热病尿尿，险统，酮病既因定
▪ 脑血管疾病? NO ▪ 风湿性舞蹈症？ NO ▪ Huntington disease ？ NO
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10
案例 入院后治疗方案
• 降糖 调脂 改善脑供血
非酮症高血糖性舞蹈症
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案例 出院查体（4月26日）
• 无不自主运动 • 血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双侧鼻唇对称，伸
舌居中，四肢肌力5级，左下肢病理征阴性 • 空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小时血糖9.2mmol/L
▪ 代谢性疾病？ YES
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案例
磁共振检查（4月19日）
MRI （T1矢状面）
右侧基底节区可见T1高信 号、T2混杂信号信号影， 于T2WI/FLAIR序列上呈混 杂信号
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
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案例
磁共振检查（4月19日）
MRI （T2横断面）
右侧基底节区病灶呈混 杂信号，于T2WI/FLAIR 序列上呈混杂信号
非酮症高血糖性舞蹈症
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案例 基本资料 • 患者曹××，女性，70岁,主因“左侧 肢体不自主活动5天”于2012年4月18 日入院
非酮症高血糖性舞蹈症
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现病史
案例
• 入院前5天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈舞蹈样动作。
上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇
晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛， 无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐
能，使病灶对侧产生舞蹈样动作。
非酮症高血糖性舞蹈症
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预后
• 可治性疾病，预后良好 • 血糖控制不良可以复发 • 症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇
可以控制
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山西省汾阳医院神经
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2个月后复查头颅CT
非酮症高血糖性舞蹈症
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非酮症高血糖性舞蹈症
临床特征
1 非酮症高血糖
2 舞蹈症
3
对侧纹状体： CT高密度影 核磁T1高信号
非酮症高血糖性舞蹈症
14
发病机制?
• 糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧 • 血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量 • 病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而影响壳核内中型多棘GABA神经元功
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
3
既往史
案例
• 既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg，Bid，血糖情 况不详
❖ 高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详
❖ 否认关节炎、甲亢病、心脏病史 ❖ 无特殊药物史及家族遗传性疾病史
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
非酮症高血糖性舞蹈症
山西省汾阳医院神经
5
实验室检查
案例
• 血糖20.43mmol/L，糖化血红蛋白11.3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮 7.12mmol/L，肌酐82mmol/L
❖ 尿糖4+，尿酮体（-）
❖ 血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，HDL1.28mmol/L， LDL2.78mmol/L
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