非酮症高血糖性偏侧舞蹈症精品PPT课件
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糖尿病高渗偏身不自主运动PPT演示课件
➢ 标本检查发现病变部位仅为轻度的星形胶质细胞增生和空 泡形成，而没有铁或钙的沉积
➢ 标本中发现了含有原浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片，并 认为MRI短T1信号是由于肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白 水化层所致
病理生理基础不明，可能与糖尿病脑血管病变所致的急 性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关
➢ Focal vascular lesion in the contralateral basal ganglia
➢ Metabolic derangements (e. g., nonketotic hyห้องสมุดไป่ตู้erglycemia or hyperthyroidism)
➢ brain neoplasm
(3)a hyperintensive lesion in the contralateral striatum on brain CT and/or MRI;
(4)an abrupt cessation of the dyskinesia after achieving hyperglycemic control;
MRI的信号变化可以用该部位的点状出血及随后的高 铁血红蛋白形成和含铁血黄素的沉积来解释
因为很多高血糖患者的周围神经都有髓鞘的损害，所 以壳核中的高信号可能与损害的神经髓鞘有关，它可以选 择性地混合髓鞘结合水与轴突游离水使T1像缩短
biopsy specimen from the hyperintense putamen
➢ studies by SPECT and PET have revealed the reduction of blood flow and metabolism in the contralateral striatum
➢ 标本中发现了含有原浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片，并 认为MRI短T1信号是由于肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白 水化层所致
病理生理基础不明，可能与糖尿病脑血管病变所致的急 性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关
➢ Focal vascular lesion in the contralateral basal ganglia
➢ Metabolic derangements (e. g., nonketotic hyห้องสมุดไป่ตู้erglycemia or hyperthyroidism)
➢ brain neoplasm
(3)a hyperintensive lesion in the contralateral striatum on brain CT and/or MRI;
(4)an abrupt cessation of the dyskinesia after achieving hyperglycemic control;
MRI的信号变化可以用该部位的点状出血及随后的高 铁血红蛋白形成和含铁血黄素的沉积来解释
因为很多高血糖患者的周围神经都有髓鞘的损害，所 以壳核中的高信号可能与损害的神经髓鞘有关，它可以选 择性地混合髓鞘结合水与轴突游离水使T1像缩短
biopsy specimen from the hyperintense putamen
➢ studies by SPECT and PET have revealed the reduction of blood flow and metabolism in the contralateral striatum
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症
P8:(9.13)潜在并发症：高渗性昏迷 护理目标：患者未发生高渗性昏迷
I8:1.定期监测血糖，了解血糖控制水平， 2.告知患者合理用药，不随意加量减量或停 用， 3.保持充足的水分摄入，鼓励病人主动饮水。 O8:(9.24)患者未发生高渗性昏迷。
健康教育
1.皮肤护理：病人因不自主运动，出汗多，易造 成皮肤刺激和不舒适，皮肤抵抗力降低，还可 导致皮肤破损和继发皮肤破损，故应勤洗勤换 2.安全护理：指导病人不要单独使用煤气、热水 器及锐利器械，防止受伤等意外；避免进食带 骨刺食物和使用易碎器皿；外出时需有陪伴 3.照顾者指导：家庭成员应关心体贴病人，帮助 其戒烟酒，督促病人遵医嘱正确服药；细心观 察，积极预防并发症及识别病情变化
2.糖尿病引起脂肪代谢障碍，促进胆固醇合成， 加速动脉粥样硬化 3.糖尿病患者血浆纤维蛋白增加，血糖升高，血 液凝固性增强，血小板易粘附于血管壁故易形成 血栓 4.高血糖可导致外周血红细胞代谢紊乱，形成棘 红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应，参与舞蹈 病的病理过程
发病机制--雌激素的作用
雌激素可降低黑质纹状体系统多巴胺 的功能并随之引起多巴胺受体上调 妇女绝经后体内的雌激素水平下降， 造成多巴胺受体的超敏感性，引起简 接通路过度抑制
P4：(9.13)有跌倒坠床的风险 护理目标：患者未发生跌倒坠床
I4:1.每周动态评分， 2.床头予警示标识, 3.告知患者及家属，并签字，留陪客一人， 4.嘱患者穿大小合适的防滑鞋、长短合适的裤子, 5.保持地面干燥，房间无障碍物，病室光线适宜. O4：(9.16)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床. （9.19)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床. (9.22)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床.
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
医学影像园原创课件大赛参赛作品
五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
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六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症.PPT
DWI
2020/6/9
ADC
T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号
13
1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
2、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
15
02
诊断思路
2020/6/9
16
定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
2020/6/9
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
一直口服抗精神病药物 是否有关？
2020/6/9
19
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
非酮症高血糖舞蹈病ppt课件
糖尿病、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯 控制血糖后症状消失
糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床 很少见
.
21
Lee, et al. Diabetes Res C. lin Pract. 2011,93(2):e80-3
22
偏侧舞蹈视频
.
23
发病机制
纹状体黑质系统GABA能神经元损伤，导致多巴 胺系统的过度活跃，胆碱能活性相对下降，易化 丘脑-皮质反馈
（Pantothenate kinase-associated neurodegeneration） 神经铁蛋白病（Neuroferritinopathy） 铜蓝蛋白缺乏症（Aceruloplasminaemia） 神经轴突性营养不良（Neuroaxonal dystrophy） 脂肪酸羟化酶相关神经系统变性病（FAHN） 儿童期静止性脑病的成人神经系统变性病（SENDA）
病例报告
.
1
患者女，73岁，农民
.
2
主诉
左上肢及左面部不自主运动1周
.
3
现病史
患者1周前无明显诱因，出现左上肢不自主扭动，表 现为左侧肩、肘、腕、指不规律的屈伸活动，左手腕 外旋，左肘关节伸直。情绪紧张时症状加重，休息放 松时缓解，睡眠后消失。无发热，无意识障碍，无头 痛、头晕，无肢体无力或麻木，无肌肉痉挛及疼痛。 未进行诊治。1天前患者出现左面部不自主撅嘴，下 颌不自主移动。左下肢无不自主活动，无肢体无力、 疼痛或麻木。为求诊治来诊。自发病来，患者食欲好， 二便正常，体重较前无明显变化。
.
15
治疗
糖尿病饮食，给予胰岛素控制血糖
对症治疗，给予小剂量氟哌啶醇
.
16
本病例诊疗中仍存在的问题
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
获得性肝性脑部变性是慢性肝病引起的 一 种不可逆性锥体外系综合征
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化 、肝 病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发 典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲 旁减/假 假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、 丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变 停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道 指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表 现为偏侧 肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也 可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号 增强扫描表现不一 病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫： 右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通 常由于对侧脑底部核团病变,尤其 是丘脑底 核、豆状核及尾状核或其联络 纤维疾病所 致
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化 、肝 病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发 典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲 旁减/假 假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、 丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变 停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道 指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表 现为偏侧 肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也 可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号 增强扫描表现不一 病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫： 右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通 常由于对侧脑底部核团病变,尤其 是丘脑底 核、豆状核及尾状核或其联络 纤维疾病所 致
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
04
病例分享
患者李先生，56岁，因突发右侧肢体不自主舞蹈样动作就诊。发病前一周出现口干、多饮、多尿等症状，未予重视。舞蹈样动作逐渐加重，累及右上肢和下肢，同时伴右侧面部肌肉不规则收缩。
发病过程
入院后完善相关检查，诊断为非酮症高血糖合并偏身舞蹈症。予以控制血糖、营养神经、改善微循环等治疗，患者症状逐渐好转，舞蹈样动作减轻。
03
02
01
02
诊断与鉴别诊断
非酮症高血糖患者的血糖水平明显升高，通常超过11.1mmol/L。
血糖升高
患者出现一侧肢体或面部不自主的舞蹈样动作，表现为不规则、无节律的挥舞、扭曲和抽动。
偏身舞蹈症表现
患者无意识障碍，能够保持清醒，能够进行正常的交流和反应。
无意识障碍
03
治疗与预防
请输入您的内容
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素、代谢异常等多种因素有关。
病理生理
主要涉及中枢神经系统的病变，尤其是基底节区域，导致运动控制障碍。
Hale Waihona Puke 患者可能出现非酮症高血糖、偏侧肢体不自主舞蹈样运动、认知障碍等症状。
症状
体征
病程
体检可能发现偏侧肢体肌张力异常、舞蹈样动作等表现。
病程多为急性或亚急性，但也可能呈慢性进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
contents
目录
疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预防病例分享专家答疑参考文献
01
疾病概述
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为非酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
定义
该病属于运动障碍性疾病，与糖尿病和脑血管疾病不同，但可能存在某些关联。
分类
病因
病例分享
患者李先生，56岁，因突发右侧肢体不自主舞蹈样动作就诊。发病前一周出现口干、多饮、多尿等症状，未予重视。舞蹈样动作逐渐加重，累及右上肢和下肢，同时伴右侧面部肌肉不规则收缩。
发病过程
入院后完善相关检查，诊断为非酮症高血糖合并偏身舞蹈症。予以控制血糖、营养神经、改善微循环等治疗，患者症状逐渐好转，舞蹈样动作减轻。
03
02
01
02
诊断与鉴别诊断
非酮症高血糖患者的血糖水平明显升高，通常超过11.1mmol/L。
血糖升高
患者出现一侧肢体或面部不自主的舞蹈样动作，表现为不规则、无节律的挥舞、扭曲和抽动。
偏身舞蹈症表现
患者无意识障碍，能够保持清醒，能够进行正常的交流和反应。
无意识障碍
03
治疗与预防
请输入您的内容
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素、代谢异常等多种因素有关。
病理生理
主要涉及中枢神经系统的病变，尤其是基底节区域，导致运动控制障碍。
Hale Waihona Puke 患者可能出现非酮症高血糖、偏侧肢体不自主舞蹈样运动、认知障碍等症状。
症状
体征
病程
体检可能发现偏侧肢体肌张力异常、舞蹈样动作等表现。
病程多为急性或亚急性，但也可能呈慢性进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
contents
目录
疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预防病例分享专家答疑参考文献
01
疾病概述
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为非酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
定义
该病属于运动障碍性疾病，与糖尿病和脑血管疾病不同，但可能存在某些关联。
分类
病因
非酮症高血糖舞蹈病课件
非酮症高血糖舞蹈病 课件
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 临床表现与病程 • 治疗方法 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见 的神经系统疾病，以高血糖为主 要特征，并伴有舞蹈样动作和认 知功能障碍。
症状
患者可能出现肢体不自主舞动、 口面部抽动、步态不稳、认知能 力下降等症状，严重时可能出现 昏迷。
深入了解疾病机制
进一步研究非酮症高血糖舞蹈病 的发病机制，为新药研发提供理
论支持。
跨学科合作
加强医学、生物学、化学等多学科 的合作，共同推进非酮症高血糖舞 蹈病的研究。
提高公众认知度
加强非酮症高血糖舞蹈病的宣传教 育，提高公众对该疾病的认知和重 视程度。
最新研究成果
基因突变与非酮症高血糖舞蹈病的关系
01
研究发现某些基因突变可能与非酮症高血糖舞蹈病的发生有关
。
新型药物的临床试验
02
一些新型药物在临床试验中显示出良好的治疗效果，为患者带
来了新的治疗选择。
非药物治疗方法的探索
03
除了药物治疗外，研究者还在探索物理疗法、心理疗法等非药
物治疗方法的效果。
未来研究方向与挑战
典型症状
舞蹈样动作
精神症状
非酮症高血糖舞蹈病的典型症状是出 现舞蹈样动作，表现为快速、不规则 、无目的的四肢或面部肌肉运动。
部分患者可能出现焦虑、抑郁、幻觉 、妄想等精神症状。
肌张力障碍
患者可能出现肌张力障碍，表现为肌 肉僵硬或松弛，导致姿势异常和步态 不稳。
病程与预后
病程
非酮症高血糖舞蹈病病程较长，可数月至数年不等，但也有部分患者可自行缓解 。
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 临床表现与病程 • 治疗方法 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见 的神经系统疾病，以高血糖为主 要特征，并伴有舞蹈样动作和认 知功能障碍。
症状
患者可能出现肢体不自主舞动、 口面部抽动、步态不稳、认知能 力下降等症状，严重时可能出现 昏迷。
深入了解疾病机制
进一步研究非酮症高血糖舞蹈病 的发病机制，为新药研发提供理
论支持。
跨学科合作
加强医学、生物学、化学等多学科 的合作，共同推进非酮症高血糖舞 蹈病的研究。
提高公众认知度
加强非酮症高血糖舞蹈病的宣传教 育，提高公众对该疾病的认知和重 视程度。
最新研究成果
基因突变与非酮症高血糖舞蹈病的关系
01
研究发现某些基因突变可能与非酮症高血糖舞蹈病的发生有关
。
新型药物的临床试验
02
一些新型药物在临床试验中显示出良好的治疗效果，为患者带
来了新的治疗选择。
非药物治疗方法的探索
03
除了药物治疗外，研究者还在探索物理疗法、心理疗法等非药
物治疗方法的效果。
未来研究方向与挑战
典型症状
舞蹈样动作
精神症状
非酮症高血糖舞蹈病的典型症状是出 现舞蹈样动作，表现为快速、不规则 、无目的的四肢或面部肌肉运动。
部分患者可能出现焦虑、抑郁、幻觉 、妄想等精神症状。
肌张力障碍
患者可能出现肌张力障碍，表现为肌 肉僵硬或松弛，导致姿势异常和步态 不稳。
病程与预后
病程
非酮症高血糖舞蹈病病程较长，可数月至数年不等，但也有部分患者可自行缓解 。
非酮症高血糖舞蹈病ppt课件
·
5
个人史及家族史
个人史：适龄结婚，14（4-8/24-28）51岁， 育有2子1女，均体健。否认烟酒不良嗜好，否认 冶游史及疫区居留史
家族史：否认家族遗传病史
·
6
体格检查
T 36.7℃ P 68次/分 R 16次/分 BP 145/92mmHg
老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合 作。神志清，精神好。皮肤粘膜无黄染及出血点，浅 表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，甲状腺未触及肿 大。胸廓无畸形，呼吸动度正常，双肺呼吸音清，未 闻及罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器 未查。
患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖 的控制而好转，血糖控制不良时可复发
特异性的影像学表现，即颅脑MRI T1加权像基底节 区尤其是壳核高信号，且随着病情的好转高信号病变 消失或减弱
·
20
核）病变: MRI为短T1、短/等T2信号病灶
·
11
定位诊断
右侧基底节区（壳核、尾状核）
诊断依据： 左面部、左上肢不自主运动；查体左上肢肌张力
降低 影像学检查显示为右侧尾状核头及壳核异常信号
病灶
·
12
定性诊断
非酮症高血糖性舞蹈病 2型糖尿病 高血压病
诊断依据：
老年女性，急性起病
偏侧舞蹈样运动
本病例未能随访，未评估病情转归及治疗效果
·
17
病例分析及讨论
·
18
非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
Non-ketotic hyperglycaemia associated hemichorea and hemiballismus·14Fra bibliotek鉴别诊断
非酮症高血糖舞蹈病课件
人群特征
该病主要影响中老年人， 男女发病率无明显差异。
02
临床表现
症状表现
早期症状
非酮症高血糖舞蹈病早期 可能无明显症状，仅表现 为轻度头痛、头晕、乏力 等。
中期症状
随着病情进展，可能出现 明显的神经系统症状，如 意识障碍、肢体瘫痪、言 语不清等。
晚期症状
病情严重时可能出现高热 、脱水、昏迷等症状，甚 至危及生命。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
手术治疗
01
在药物治疗无效的情况下，可以 考虑手术治疗。
02
手术方式包括毁损术和切除术， 毁损术是通过破坏脑组织来控制 疾病发作，切除术则是将病变脑 组织切除。
预防措施
预防非酮症高血糖舞蹈病的发生 ，首先要控制血糖水平，避免高
血糖状态。
避免过度疲劳和精神刺激，保持 心情舒畅，增强机体抵抗力。
对于有家族遗传史的人群，应加 强遗传咨询和筛查，及早发现并
非酮症高血糖舞蹈 病课件
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 病例分享 • 总结与展望
01
疾病概述
定义与特征
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见 的神经系统疾病，以高血糖、舞 蹈样动作和无酮症为特征。
特征
患者通常在50岁左右发病，表现 为肢体不自主的舞蹈样动作、肌 张力障碍、认知障碍和情感障碍 等。
发病机制
病因
该病的病因尚未完全明确，可能与遗 传、环境因素及免疫机制有关。
病理生理
非酮症高血糖舞蹈病的病理生理机制 涉及多个方面，包括神经递质失衡、 氧化应激、炎症反应等。
流行病学
01
02
03
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
未来发展趋势与展望
随着医学技术的不断进步，未来对于非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的研究将更加深入，有望发现更多 有效的治疗方法。
未来研究的方向将更加注重个体化治疗和精准医疗，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，以 提高治疗效果和患者的生存质量。同时，加强国际合作与交流，共同推进该病症的研究和治疗进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课 件
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与日常管理 • 研究进展与展望
01
疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种 罕见的神经系统疾病，主要表现为非 酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
症状
患者通常出现单侧肢体或面部的不自 主、不规则、无目的的舞蹈样动作， 同时伴有非酮症高血糖症状，如多饮 、多尿、体重下降等。
让患者及家属了解非酮症高血 糖合并偏身舞蹈症的病因、症 状及治疗方法，提高自我管理
意识。
心理支持
给予患者及家属心理支持，帮 助他们面对疾病，增强治疗信 心。
日常护理
指导患者及家属进行日常护理 ，如病情监测、饮食调整等。
及时就医
告知患者及家属在出现异常症 状时及时就医，以免延误治疗
。
日常管理与注意事项
流行病学
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症较为罕见，其发病率和患病率尚不明确。该病可 发生于任何年龄段，但以中老年人群较为常见。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表 现、血糖检测结果和脑部影像学检查。患者通常表现为单侧 或双侧肢体不自主、无规律、快速、幅度不等的舞蹈样动作 ，同时伴有高血糖。
其他疾病
非酮症高血糖性舞蹈症课件
THANK YOU
2019/9/8
案例 磁共振检查（4月19日）
MRI
（T2横断面）
右侧基底节区病灶呈混 杂信号，于T2WI/FLAIR 序列上呈混杂信号
山西省汾阳医院神经内科
案例 入院后治疗方案
降糖 调脂 改善脑供血
山西省汾阳医院神经内科
案例 出院查体（4月26日）
无不自主运动 血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双
血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑 血流量
病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而 影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病 灶对侧产生舞蹈样动作。
预后
可治性疾病，预后良好 血糖控制不良可以复发 症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，
通过降糖加氟哌啶醇可以控制
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SUCCESS
尿糖4+，尿酮体（-） 血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，
HDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/L 风湿系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，
ESR51mm/h 肿瘤系列及肝功能均正常
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THANK YOU
2019/9/8
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案例 既往史
既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg， Bid，血糖情况不详
高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药， 血压情况不详
否认关节炎、甲亢病、心脏病史 无特殊药物史及家族遗传性疾病史
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案例 体格检查
体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压 150/90mmHg
2019/9/8
案例 磁共振检查（4月19日）
MRI
（T2横断面）
右侧基底节区病灶呈混 杂信号，于T2WI/FLAIR 序列上呈混杂信号
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案例 入院后治疗方案
降糖 调脂 改善脑供血
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案例 出院查体（4月26日）
无不自主运动 血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双
血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑 血流量
病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而 影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病 灶对侧产生舞蹈样动作。
预后
可治性疾病，预后良好 血糖控制不良可以复发 症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，
通过降糖加氟哌啶醇可以控制
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SUCCESS
尿糖4+，尿酮体（-） 血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，
HDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/L 风湿系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，
ESR51mm/h 肿瘤系列及肝功能均正常
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2019/9/8
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案例 既往史
既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg， Bid，血糖情况不详
高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药， 血压情况不详
否认关节炎、甲亢病、心脏病史 无特殊药物史及家族遗传性疾病史
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案例 体格检查
体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压 150/90mmHg
偏侧舞蹈症专题讲座ppt课件
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
50 岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血 Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in HemiballismHemichorea With Striatal Hyperintensity, J 2eagn Reson lmaging. 2006 Apr;23(4):564-
孙秀英，女，83岁。因“四肢不自主运动10+天”入院。左侧 为著。随机血糖：24.4mmol/l。否认糖尿病病史。
入院后查尿常规：酮体()。经降糖、活血化瘀、 营养脑神经、口服氟哌啶 醇后好转。
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偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
4
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临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动：
如以大关节为轴，伸肢举臂，内收 外 旋，身体屈伸扭转
做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角 抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
5
病因：文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删
I: 12
DFOV 23.0cm STND/I/
M 72 0063985
2009 Ju130
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flair：广泛脱髓鞘
T2、DWI，ADC呈等信号
1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
脑MRA示: 1、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
02
诊断思路
定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
辅助检查2
影像检查
头颅CT（2018.08.22）示：1.双侧基底节区、左侧丘脑区、双侧半 卵圆中心及脑干多发腔隙性脑梗塞；2.右侧颞顶叶脑软化灶；3.脑萎 缩、脑白质脱髓鞘。
头颅MRA+MRI（2018.08.25）示：1、右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心 、顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞；2、右侧额颞叶及侧脑室后角旁、 双侧放射冠、基底节区及左侧大脑脚、丘脑多发陈旧梗塞，并局部渗血 可能；3、脑白质脱髓鞘；脑萎缩；4、脑MRA示脑动脉硬化，右侧大脑 中动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡
1.左侧基底节区稍高密度影。 左侧丘脑区、双侧半卵圆中 心多发腔隙性脑梗塞； 2.右侧颞顶叶脑软化灶； 3.脑萎缩、脑白质脱髓鞘。
右侧侧脑室后角旁、半 卵圆中心、顶叶及左侧 侧脑室旁急性期脑梗塞。 DWI:呈高信号 ADC:呈低信号
T1
T2
flair
DWI
ADC
Tห้องสมุดไป่ตู้：左侧基底节区呈明显
短T1信号（高信号）
急性脑梗死
进一步完善检查： 空腹+餐后2小时血糖：血糖平稳，5.5-9.1mmol/L 胸部CT：双肺少许炎症，局限性胸膜增厚。 心电图：窦性心动过速（111次/分） 肿瘤异常蛋白阴性 副肿瘤抗体阴性
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2] 典型表现为三联征:
左侧基底节区
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
一直口服抗精神病药物 是否有关？
定位定性 诊断
左侧上下肢肌力Ⅲ级；左侧上下肢肌张 力均稍低。
右侧侧脑室后角旁 、半卵圆中心、顶 叶及左侧侧脑室旁
DWI 高信号 ADC低信号
查体
体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖， 皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳 痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？ ③非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、急性脑梗塞？ 3、糖尿病 4、精神分裂症
实验室检查
辅助检查1
血、尿、便常规、血沉：正常 肝肾功、电解质、心肌酶：白蛋白、前白蛋白轻度降低 血脂：高密度脂蛋白轻度降低 随机血糖：6.39mmol/L 糖化血红蛋白：9.3% 叶酸:正常,维生素B12：中度降低 血凝四项无明显异常，D-二聚体轻度升高 甲状腺功能无异常。 B型钠尿肽轻度降低。 乙肝五项、丙肝、艾滋、梅毒未见异常
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 • 多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者--临床与影像特点
• 表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动 • 发病时血糖高，血酮体阴性
• 患侧肢体对侧纹状体：呈不均匀性短T1信号，边界清楚；T2WI及FLAIR序列病灶
多呈低信号/等信号；初期DWI呈高信号,以后变成低信号。 • 对侧基底节区CT高密度影
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动 [1]孟令惠，杜亚强，何丽，③等对．非侧酮症基性高底血糖节伴区偏侧舞T蹈1症高影像信学号诊断．河北C医T药高．3密2：度289影0-2891．
[2]GoiOtf，KumagaiT。MomozakiN．MRIfindings ofoccipital seizuresinnou—ketotic hyperglycemia．Internal medicine(Tokyo，Japan)， 2011，50：367-375．
本病例特点
“抖动”不是那么简单！
—— 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症一例
目录
Contents
第一部分 | 病例介绍
第二部分 | 诊断思路 第三部分 | 治疗策略 第四部分 | 分析讨论
01
病例介绍
患者女性，69岁，2018-08-22入院
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
既往史：精神分裂病史30年，主要表现为胡言乱语、焦 躁不安以及幻听、幻视等症状，平时口服“奥氮平片、 劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。半年前发现血糖稍 高，间断口服二甲双胍片，控制差，最高血糖 25mmol/L。余无特殊病史。
个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。