非酮症高血糖舞蹈病

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辅助检查
实验室检查 空腹静脉血糖19.7mmol/L↑，酮体(-)。尿常规： 葡萄糖(3+)↑、酮体(-) 。 血常规、血生化（钾、钠、氯、钙）、肝功、肾 功、血沉、抗核抗体、类风湿因子、甲状腺T3、 T4、TSH水平未见异常。
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脑MRI
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病例特点
老年女性，急性起病 既往血糖高病史 临床症状与体格检查符合偏侧“舞蹈症” 血葡萄糖水平增高，血酮体（-） 影像学检查显示为基底节区（右侧尾状核头及壳
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个人史及家族史
个人史：适龄结婚，14（4-8/24-28）51岁， 育有2子1女，均体健。否认烟酒不良嗜好，否认 冶游史及疫区居留史
家族史：否认家族遗传病史
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体格检查
T 36.7℃ P 68次/分 R 16次/分 BP 145/92mmHg
老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合 作。神志清，精神好。皮肤粘膜无黄染及出血点，浅 表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，甲状腺未触及肿 大。胸廓无畸形，呼吸动度正常，双肺呼吸音清，未 闻及罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器 未查。
病例报告
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患者女，73岁，农民
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主诉
左上肢及左面部不自主运动1周
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现病史
患者1周前无明显诱因，出现左上肢不自主扭动，表 现为左侧肩、肘、腕、指不规律的屈伸活动，左手腕 外旋，左肘关节伸直。情绪紧张时症状加重，休息放 松时缓解，睡眠后消失。无发热，无意识障碍，无头 痛、头晕，无肢体无力或麻木，无肌肉痉挛及疼痛。 未进行诊治。1天前患者出现左面部不自主撅嘴，下 颌不自主移动。左下肢无不自主活动，无肢体无力、 疼痛或麻木。为求诊治来诊。自发病来，患者食欲好， 二便正常，体重较前无明显变化。
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体格检查
神经系统检查
神志清，言语不清。记忆力、计算力、定向力正常。眼球 活动正常，瞳孔3mm，对光反射存在，眼底检查未见异常。 左侧撅嘴、缩拢口唇不自主运动。左上肢舞蹈样不自主运 动。左上肢肌张力降低，右上肢肌张力正常，双上肢肌力5 级；双下肢肌张力正常，肌力5级。左侧指鼻试验欠准，右 侧指鼻试验稳准。双侧跟膝胫试验稳准。步态正常。双侧 针刺觉、触觉、关节位置觉对称。双侧肱二头肌、肱三头 肌腱反射等叩（++）， 双侧膝反射等叩（++），跟腱反 射等叩（+） 。双侧踝阵挛（-）。双侧Hoffmann征（），双侧Babinski征（-），双侧Chaddock征（-） 。 Romberg征（-）。颈软，Kernig征（-）。
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治疗
糖尿病饮食，给予胰岛素控制血糖
对症治疗，给予小剂量氟哌啶醇
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本病例诊疗中仍存在的问题
本患者辅助检查尚不完善：未检测糖化血红蛋白 水平，未检查抗链“O”抗体，未检测血铜蓝蛋 白、甲状旁腺激素、乳酸水平，未检测血清肿瘤 标记物，未血涂片查找棘红细胞，未进行腹部B 超、脑CT、脑MRA检查
患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖 的控制而好转，血糖控制不良时可复发
basal ganglia hyperintensity
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非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
主要为老年患者，女性多见
通常急性发病，出现一侧或双侧肢体的不自主运动舞蹈样动作，大多数患者为单侧舞蹈。也可表现为投 掷动作，可伴其他局灶性神经系统体征如锥体束征、 短暂性肢体无力等
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既往史
患者高血压病史20年，2年前发现血糖水平高，未服 药治疗，平素未监测血压、血糖。否认脑血管病、脑 炎、甲状腺疾病史。否认特殊药物（氟桂利嗪、甲氧 氯普胺、左旋多巴、苯妥英钠）及毒物（一氧化碳、 重金属、农药）接触史
传染病史：否认病毒性肝炎、结核等传染病史。 预防接种史：不详。 手术外伤史及输血史：否认。 药物过敏史：否认。
本病例未能随访，未评估病情转归及治疗效果
编辑版ຫໍສະໝຸດ Baidupt
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病例分析及讨论
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非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
Non-ketotic hyperglycaemia associated hemichorea and hemiballismus
核）病变: MRI为短T1、短/等T2信号病灶
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定位诊断
右侧基底节区（壳核、尾状核）
诊断依据： 左面部、左上肢不自主运动；查体左上肢肌张力
降低 影像学检查显示为右侧尾状核头及壳核异常信号
病灶
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定性诊断
非酮症高血糖性舞蹈病 2型糖尿病 高血压病
诊断依据：
老年女性，急性起病
肝豆状核变性
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鉴别诊断
影像学MRI T1WI 表现为基底节高信号的疾病
脑出血 特发性基底节钙化（Fahr病） 甲状旁腺功能减低症 脑渗透性脱髓鞘综合征 获得性肝脑变性综合征 伴有脑部铁沉积的神经系统变性病
（Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation，NBIA）
Chorea-ballism associated with nonketotic hyperglycaemia
Hemichorea-hemiballismus secondary to nonketotic hyperglycemia
Non-ketotic hyperglycemic chorea–ballism Dyskinesia associated with hyperglycemia and
偏侧舞蹈样运动
空腹血糖值高，血酮体阴性
影像学检查符合非酮症高血糖性舞蹈病
高血压病史
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鉴别诊断
以“舞蹈病”为主要临床表现的常见疾病
亨廷顿舞蹈病 风湿性舞蹈病（Sydenham舞蹈病） 老年性舞蹈病 棘红细胞增多症 继发性舞蹈病（脑血管病、甲状腺或甲状旁腺机
能异常、副肿瘤综合症、中毒及药物源性）