非酮症高血糖性舞蹈症

▪ 脑血管疾病? NO ▪ 风湿性舞蹈症？NO ▪ Huntington disease ？NO
▪ 代谢性疾病？ YES
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案例 磁共振检查（4月19日）
MRI
（T1矢状面）
号于混右、T杂侧2WT信基2I混号/底F杂L节A信区IR号可序信见列号T上1影高呈，信
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案例 磁共振检查（4月19日）
❖血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑 血流量
❖病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而 影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病 灶对侧产生舞蹈样动作。
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预后
❖可治性疾病，预后良好 ❖血糖控制不良可以复发 ❖症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，
通过降糖加氟哌啶醇可以控制
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❖空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小时血糖 9.2mmol/L
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2个月后复查头颅CT
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非酮症高血糖性舞蹈症
临床特征
1 非酮症高血糖
2 舞蹈症
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对侧纹状体： CT高密度影 核磁T1高信号
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发病机制?
❖糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和 力，加重细胞和组织缺氧
个案报告
非酮症高血糖性 舞蹈症
山西省汾阳医院 张雅丽
案例 基本资料
❖患者曹××，女性，70岁,主 因“左侧肢体不自主活动5 天”于2012年4月18日入院
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案例 现病史
❖ 入院前5天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈 舞蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转 ，下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪 激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、 恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐
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案例 既往史
❖ 既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg， Bid，血糖情况不详
❖ 高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药， 血压情况不详
❖否认关节炎、甲亢病、心脏病史
❖无特殊药物史及家族遗传性疾病史
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案例 体格检查
❖ 体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压
❖肿瘤系列及肝功能均正常
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案例
CT检查
头颅CT
双侧豆状核及尾状核 可见多发斑片状高密 度影，右侧显著 CT值：48HU
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诊断
❖定位 锥体外系 ❖定性 舞蹈症
有进血尿儿的家行老既险糖酮童表族性年往因高体多现史加、有素，阴见，重急脑，，尿性慢性血出风糖 ，性起管现湿起高 既病病神热病，危经， 往， 有系糖统尿定病位病体史征
MRI
（T2横断面）
右侧基底节区病灶呈混 杂序信列号上，呈于混杂T2W信I号/FLAIR
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案例 入院后治疗方案
❖降糖 调脂 改善脑供血
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案例 出院查体（4月26日）
❖无不自主运动
❖血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双 侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力5级，左 下肢病理征阴性
❖ 血糖20.43mmol/L，糖化血红蛋白11.3%，
CO2CP28mmol/L，尿素氮7.12mmol/L，肌酐82mmol/L ❖ 尿糖4+，尿酮体（-）
❖ 血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L， HDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/L
❖ 风湿系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L， ESR51mm/h
150/90mmHg
❖神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居 中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见 舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动 作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈 部血管未闻及杂音
❖ NIHSS评分：0分
❖内科系统未见异常
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案例 实验室检查