非酮症高血糖舞蹈病病例报告及讨论PPT课件
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核）病变: MRI为短T1、短/等T2信号病灶
定位诊断
右侧基底节区（壳核、尾状核）
诊断依据： 左面部、左上肢不自主运动；查体左上肢肌张力
降低 影像学检查显示为右侧尾状核头及壳核异常信号
病灶
定性诊断
非酮症高血糖性舞蹈病 2型糖ຫໍສະໝຸດ Baidu病 高血压病
诊断依据： 老年女性，急性起病 偏侧舞蹈样运动 空腹血糖值高，血酮体阴性 影像学检查符合非酮症高血糖性舞蹈病 高血压病史
鉴别诊断
以“舞蹈病”为主要临床表现的常见疾病
亨廷顿舞蹈病 风湿性舞蹈病（小舞蹈病 Sydenham舞蹈病） 老年性舞蹈病 神经性棘红细胞增多症 继发性舞蹈病（脑血管病、甲状腺或甲状旁腺机能异常、
副肿瘤综合症、中毒及药物源性） 肝豆状核变性
鉴别诊断
影像学MRI T1WI 表现为基底节高信号的疾病
体格检查
神经系统检查
神志清，言语不清。记忆力、计算力、定向力正常。眼球 活动正常，瞳孔3mm，对光反射存在，眼底检查未见异常。 左侧撅嘴、缩拢口唇不自主运动。左上肢舞蹈样不自主运 动。左上肢肌张力降低，右上肢肌张力正常，双上肢肌力5 级；双下肢肌张力正常，肌力5级。左侧指鼻试验欠准，右 侧指鼻试验稳准。双侧跟膝胫试验稳准。步态正常。双侧 针刺觉、触觉、关节位置觉对称。双侧肱二头肌、肱三头 肌腱反射等叩（++）， 双侧膝反射等叩（++），跟腱反 射等叩（+） 。双侧踝阵挛（-）。双侧Hoffmann征（），双侧Babinski征（-），双侧Chaddock征（-） 。 Romberg征（-）。颈软，Kernig征（-）。
个人史及家族史
个人史：适龄结婚，14（4-8/24-28）51岁， 育有2子1女，均体健。否认烟酒不良嗜好，否认 冶游史及疫区居留史
家族史：否认家族遗传病史
体格检查
T 36.7℃ P 68次/分 R 16次/分 BP 145/92mmHg
老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合 作。神志清，精神好。皮肤粘膜无黄染及出血点，浅 表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，甲状腺未触及肿 大。胸廓无畸形，呼吸动度正常，双肺呼吸音清，未 闻及罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器 未查。
特异性的影像学表现，即颅脑MRI T1加权像基底节 区尤其是壳核高信号，且随着病情的好转高信号病变 消失或减弱
临床类型
糖尿病、高血糖，有典型的影像学改变。此类患 者最为多见；控制血糖后症状略缓解但多需要药 物对症治疗方能完全控制症状
糖尿病、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯 控制血糖后症状消失
脑出血 特发性基底节钙化（Fahr病） 甲状旁腺功能减低症 脑渗透性脱髓鞘综合征 获得性肝脑变性综合征 伴有脑部铁沉积的神经系统变性病
（Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation，NBIA）
治疗
糖尿病饮食，给予胰岛素控制血糖
对症治疗，给予小剂量氟哌啶醇
既往史
患者高血压病史20年，2年前发现血糖水平高，未服 药治疗，平素未监测血压、血糖。否认脑血管病、脑 炎、甲状腺疾病史。否认特殊药物（氟桂利嗪、甲氧 氯普胺、左旋多巴、苯妥英钠）及毒物（一氧化碳、 重金属、农药）接触史
传染病史：否认病毒性肝炎、结核等传染病史。 预防接种史：不详。 手术外伤史及输血史：否认。 药物过敏史：否认。
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
主要为老年患者，女性多见
通常急性发病，出现一侧或双侧肢体的不自主运动舞蹈样动作，大多数患者为单侧舞蹈。也可表现为投 掷动作，可伴其他局灶性神经系统体征如锥体束征、 短暂性肢体无力等
患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖 的控制而好转，血糖控制不良时可复发
病例报告
患者女，73岁，农民
主诉
左上肢及左面部不自主运动1周
现病史
患者1周前无明显诱因，出现左上肢不自主扭动，表 现为左侧肩、肘、腕、指不规律的屈伸活动，左手腕 外旋，左肘关节伸直。情绪紧张时症状加重，休息放 松时缓解，睡眠后消失。无发热，无意识障碍，无头 痛、头晕，无肢体无力或麻木，无肌肉痉挛及疼痛。 未进行诊治。1天前患者出现左面部不自主撅嘴，下 颌不自主移动。左下肢无不自主活动，无肢体无力、 疼痛或麻木。为求诊治来诊。自发病来，患者食欲好， 二便正常，体重较前无明显变化。
影像学异常信号的可能机制
斑片状出血
高血糖导致了胶质细胞聚集、细胞肿胀，饲肥星 形细胞（gemistocyte）内金属硫蛋白中锌沉积
高血糖或高渗透压导致急性壳核功能异常及壳核 内白质的华勒变性
可逆性钙沉积
非酮症高血糖性舞蹈病
非酮症高血糖性舞蹈病
成人舞蹈病的鉴别诊断
辅助检查
实验室检查 空腹静脉血糖19.7mmol/L↑，酮体(-)。尿常规： 葡萄糖(3+)↑、酮体(-) 。 血常规、血生化（钾、钠、氯、钙）、肝功、肾 功、血沉、抗核抗体、类风湿因子、甲状腺T3、 T4、TSH水平未见异常。
脑MRI
病例特点
老年女性，急性起病 既往血糖高病史 临床症状与体格检查符合偏侧“舞蹈症” 血葡萄糖水平增高，血酮体（-） 影像学检查显示为基底节区（右侧尾状核头及壳
糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床 很少见
发病机制
纹状体黑质系统GABA能神经元损伤，导致多巴 胺系统的过度活跃，胆碱能活性相对下降，易化 丘脑-皮质反馈
雌激素水平下降，纹状体多巴胺受体产生超敏
高血糖可破坏血脑屏障，细胞代谢障碍，红细胞 渗出造成斑片状出血
高血糖导致的基底节区脑血流调节障碍、胶质细 胞浸润、细胞毒性水肿
本病例诊疗中仍存在的问题
本患者辅助检查尚不完善：未检测糖化血红蛋白 水平，未检查抗链“O”抗体，未检测血铜蓝蛋 白、甲状旁腺激素、乳酸水平，未检测血清肿瘤 标记物，未血涂片查找棘红细胞，未进行腹部B 超、脑CT、脑MRA检查
本病例未能随访，未评估病情转归及治疗效果
病例分析及讨论
非酮症高血糖性舞蹈病
定位诊断
右侧基底节区（壳核、尾状核）
诊断依据： 左面部、左上肢不自主运动；查体左上肢肌张力
降低 影像学检查显示为右侧尾状核头及壳核异常信号
病灶
定性诊断
非酮症高血糖性舞蹈病 2型糖ຫໍສະໝຸດ Baidu病 高血压病
诊断依据： 老年女性，急性起病 偏侧舞蹈样运动 空腹血糖值高，血酮体阴性 影像学检查符合非酮症高血糖性舞蹈病 高血压病史
鉴别诊断
以“舞蹈病”为主要临床表现的常见疾病
亨廷顿舞蹈病 风湿性舞蹈病（小舞蹈病 Sydenham舞蹈病） 老年性舞蹈病 神经性棘红细胞增多症 继发性舞蹈病（脑血管病、甲状腺或甲状旁腺机能异常、
副肿瘤综合症、中毒及药物源性） 肝豆状核变性
鉴别诊断
影像学MRI T1WI 表现为基底节高信号的疾病
体格检查
神经系统检查
神志清，言语不清。记忆力、计算力、定向力正常。眼球 活动正常，瞳孔3mm，对光反射存在，眼底检查未见异常。 左侧撅嘴、缩拢口唇不自主运动。左上肢舞蹈样不自主运 动。左上肢肌张力降低，右上肢肌张力正常，双上肢肌力5 级；双下肢肌张力正常，肌力5级。左侧指鼻试验欠准，右 侧指鼻试验稳准。双侧跟膝胫试验稳准。步态正常。双侧 针刺觉、触觉、关节位置觉对称。双侧肱二头肌、肱三头 肌腱反射等叩（++）， 双侧膝反射等叩（++），跟腱反 射等叩（+） 。双侧踝阵挛（-）。双侧Hoffmann征（），双侧Babinski征（-），双侧Chaddock征（-） 。 Romberg征（-）。颈软，Kernig征（-）。
个人史及家族史
个人史：适龄结婚，14（4-8/24-28）51岁， 育有2子1女，均体健。否认烟酒不良嗜好，否认 冶游史及疫区居留史
家族史：否认家族遗传病史
体格检查
T 36.7℃ P 68次/分 R 16次/分 BP 145/92mmHg
老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合 作。神志清，精神好。皮肤粘膜无黄染及出血点，浅 表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，甲状腺未触及肿 大。胸廓无畸形，呼吸动度正常，双肺呼吸音清，未 闻及罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器 未查。
特异性的影像学表现，即颅脑MRI T1加权像基底节 区尤其是壳核高信号，且随着病情的好转高信号病变 消失或减弱
临床类型
糖尿病、高血糖，有典型的影像学改变。此类患 者最为多见；控制血糖后症状略缓解但多需要药 物对症治疗方能完全控制症状
糖尿病、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯 控制血糖后症状消失
脑出血 特发性基底节钙化（Fahr病） 甲状旁腺功能减低症 脑渗透性脱髓鞘综合征 获得性肝脑变性综合征 伴有脑部铁沉积的神经系统变性病
（Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation，NBIA）
治疗
糖尿病饮食，给予胰岛素控制血糖
对症治疗，给予小剂量氟哌啶醇
既往史
患者高血压病史20年，2年前发现血糖水平高，未服 药治疗，平素未监测血压、血糖。否认脑血管病、脑 炎、甲状腺疾病史。否认特殊药物（氟桂利嗪、甲氧 氯普胺、左旋多巴、苯妥英钠）及毒物（一氧化碳、 重金属、农药）接触史
传染病史：否认病毒性肝炎、结核等传染病史。 预防接种史：不详。 手术外伤史及输血史：否认。 药物过敏史：否认。
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
主要为老年患者，女性多见
通常急性发病，出现一侧或双侧肢体的不自主运动舞蹈样动作，大多数患者为单侧舞蹈。也可表现为投 掷动作，可伴其他局灶性神经系统体征如锥体束征、 短暂性肢体无力等
患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖 的控制而好转，血糖控制不良时可复发
病例报告
患者女，73岁，农民
主诉
左上肢及左面部不自主运动1周
现病史
患者1周前无明显诱因，出现左上肢不自主扭动，表 现为左侧肩、肘、腕、指不规律的屈伸活动，左手腕 外旋，左肘关节伸直。情绪紧张时症状加重，休息放 松时缓解，睡眠后消失。无发热，无意识障碍，无头 痛、头晕，无肢体无力或麻木，无肌肉痉挛及疼痛。 未进行诊治。1天前患者出现左面部不自主撅嘴，下 颌不自主移动。左下肢无不自主活动，无肢体无力、 疼痛或麻木。为求诊治来诊。自发病来，患者食欲好， 二便正常，体重较前无明显变化。
影像学异常信号的可能机制
斑片状出血
高血糖导致了胶质细胞聚集、细胞肿胀，饲肥星 形细胞（gemistocyte）内金属硫蛋白中锌沉积
高血糖或高渗透压导致急性壳核功能异常及壳核 内白质的华勒变性
可逆性钙沉积
非酮症高血糖性舞蹈病
非酮症高血糖性舞蹈病
成人舞蹈病的鉴别诊断
辅助检查
实验室检查 空腹静脉血糖19.7mmol/L↑，酮体(-)。尿常规： 葡萄糖(3+)↑、酮体(-) 。 血常规、血生化（钾、钠、氯、钙）、肝功、肾 功、血沉、抗核抗体、类风湿因子、甲状腺T3、 T4、TSH水平未见异常。
脑MRI
病例特点
老年女性，急性起病 既往血糖高病史 临床症状与体格检查符合偏侧“舞蹈症” 血葡萄糖水平增高，血酮体（-） 影像学检查显示为基底节区（右侧尾状核头及壳
糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床 很少见
发病机制
纹状体黑质系统GABA能神经元损伤，导致多巴 胺系统的过度活跃，胆碱能活性相对下降，易化 丘脑-皮质反馈
雌激素水平下降，纹状体多巴胺受体产生超敏
高血糖可破坏血脑屏障，细胞代谢障碍，红细胞 渗出造成斑片状出血
高血糖导致的基底节区脑血流调节障碍、胶质细 胞浸润、细胞毒性水肿
本病例诊疗中仍存在的问题
本患者辅助检查尚不完善：未检测糖化血红蛋白 水平，未检查抗链“O”抗体，未检测血铜蓝蛋 白、甲状旁腺激素、乳酸水平，未检测血清肿瘤 标记物，未血涂片查找棘红细胞，未进行腹部B 超、脑CT、脑MRA检查
本病例未能随访，未评估病情转归及治疗效果
病例分析及讨论
非酮症高血糖性舞蹈病