非酮症高血糖舞蹈病病例报告及讨论PPT课件
合集下载
非酮症高血糖性舞蹈症Ppt(共16张PPT)
非酮症高血糖性舞蹈症Ppt
第一页，共16页。
案例 基本资料
❖患者曹××，女性，70岁, 主因“左侧肢体不自主活 动5天”于2012年4月18日 入院
第二页，共16页。
山西省汾阳医院神经内科
案例
现病史
❖ 入院前5天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈舞
蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢 不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重 ，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无 意识障碍及肢体抽搐
案例 体格检查
❖ 体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压
150/90mmHg
❖神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居 中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见 舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作 稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血 管未闻及杂音
❖ NIHSS评分：0分
山西省汾阳医院神经内科
பைடு நூலகம்
❖无不自主运动 ❖血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双
侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力5级，左 下肢病理征阴性 ❖空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小时血糖
第十二页，共16页。
山西省汾阳医院神经内科
2个月后复查头颅CT
第十三页，共16页。
非酮症高血糖性舞蹈症
风湿系列ASO，RF4. 5mmol/L,餐后2小时血糖
❖ 内科系统未见异常
第五页，共16页。
山西省汾阳医院神经内科
案例 实验室检查
❖ 血糖，糖化血红蛋白11.3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮， 肌酐82mmol/L
❖ 尿糖4+，尿酮体（-） ❖ 血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯，HDL，LDL
第一页，共16页。
案例 基本资料
❖患者曹××，女性，70岁, 主因“左侧肢体不自主活 动5天”于2012年4月18日 入院
第二页，共16页。
山西省汾阳医院神经内科
案例
现病史
❖ 入院前5天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈舞
蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢 不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重 ，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无 意识障碍及肢体抽搐
案例 体格检查
❖ 体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压
150/90mmHg
❖神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居 中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见 舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作 稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血 管未闻及杂音
❖ NIHSS评分：0分
山西省汾阳医院神经内科
பைடு நூலகம்
❖无不自主运动 ❖血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双
侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力5级，左 下肢病理征阴性 ❖空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小时血糖
第十二页，共16页。
山西省汾阳医院神经内科
2个月后复查头颅CT
第十三页，共16页。
非酮症高血糖性舞蹈症
风湿系列ASO，RF4. 5mmol/L,餐后2小时血糖
❖ 内科系统未见异常
第五页，共16页。
山西省汾阳医院神经内科
案例 实验室检查
❖ 血糖，糖化血红蛋白11.3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮， 肌酐82mmol/L
❖ 尿糖4+，尿酮体（-） ❖ 血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯，HDL，LDL
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症PPT42页
谢谢！
42
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
Байду номын сангаас
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症
31、园日涉以成趣，门虽设而常关。 32、鼓腹无所思。朝起暮归眠。 33、倾壶绝余沥，窥灶不见烟。
34、春秋满四泽，夏云多奇峰，秋月 扬明辉 ，冬岭 秀孤松 。 35、丈夫志四海，我愿不知老。
▪
非酮症高血糖舞蹈病病例报告及讨论ppt
非酮症高血糖舞蹈病 病例报告及讨论
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 病例介绍 • 病例分析 • 病例讨论 • 病例总结
01
病例介绍
患者基本信息
01
患者姓名：张 三
02
年龄：52岁
性别：男
03
04
职业：退休工 人
病情概述
01
主要症状：舞蹈样动作、高血糖、意识障碍
02
病程：6个月
03
就诊原因：持续出现不自主舞蹈样动作，伴意识障 碍，就诊于神经内科。
助于降低糖尿病和相关并发症的风险。
定期检查
03
定期进行身体检查，特别是血糖、血脂、血压等指标的监测，
以便及时发现并处理潜在的健康问题。
护理建议
01
02
03
家庭护理
家属应关注患者的病情变 化，定期记录患者情况， 及时与医生沟通。
日常护理
注意患者的饮食、运动、 休息等方面，保持规律的 生活作息，避免过度劳累 和精神刺激。
心理治疗
对于伴有心理问题的患者，可采用心理疏导、认知行为疗法等手段 ，帮助患者调整心态，减轻焦虑、抑郁情绪。
其他治疗
如康复训练、物理治疗等，有助于改善患者的生活质量。
预防措施讨论
控制血糖
01
保持血糖稳定，避免高血糖状态，是预防非酮症高血糖舞蹈病
的重要措施。
健康饮食
02
合理搭配膳食，控制糖分、脂肪摄入，增加膳食纤维摄入，有
就诊和治疗过程
就诊经过
患者因出现不自主舞蹈样动作和意识 障碍就诊于神经内科，医生初步诊断 为非酮症高血糖舞蹈病。
治疗过程
患者接受了降血糖、镇静和抗癫痫等 药物治疗，同时进行了心理治疗和康 复训练。
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 病例介绍 • 病例分析 • 病例讨论 • 病例总结
01
病例介绍
患者基本信息
01
患者姓名：张 三
02
年龄：52岁
性别：男
03
04
职业：退休工 人
病情概述
01
主要症状：舞蹈样动作、高血糖、意识障碍
02
病程：6个月
03
就诊原因：持续出现不自主舞蹈样动作，伴意识障 碍，就诊于神经内科。
助于降低糖尿病和相关并发症的风险。
定期检查
03
定期进行身体检查，特别是血糖、血脂、血压等指标的监测，
以便及时发现并处理潜在的健康问题。
护理建议
01
02
03
家庭护理
家属应关注患者的病情变 化，定期记录患者情况， 及时与医生沟通。
日常护理
注意患者的饮食、运动、 休息等方面，保持规律的 生活作息，避免过度劳累 和精神刺激。
心理治疗
对于伴有心理问题的患者，可采用心理疏导、认知行为疗法等手段 ，帮助患者调整心态，减轻焦虑、抑郁情绪。
其他治疗
如康复训练、物理治疗等，有助于改善患者的生活质量。
预防措施讨论
控制血糖
01
保持血糖稳定，避免高血糖状态，是预防非酮症高血糖舞蹈病
的重要措施。
健康饮食
02
合理搭配膳食，控制糖分、脂肪摄入，增加膳食纤维摄入，有
就诊和治疗过程
就诊经过
患者因出现不自主舞蹈样动作和意识 障碍就诊于神经内科，医生初步诊断 为非酮症高血糖舞蹈病。
治疗过程
患者接受了降血糖、镇静和抗癫痫等 药物治疗，同时进行了心理治疗和康 复训练。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症.PPT
DWI
2020/6/9
ADC
T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号
13
1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
2、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
15
02
诊断思路
2020/6/9
16
定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
2020/6/9
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
一直口服抗精神病药物 是否有关？
2020/6/9
19
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
04
病例分享
患者李先生，56岁，因突发右侧肢体不自主舞蹈样动作就诊。发病前一周出现口干、多饮、多尿等症状，未予重视。舞蹈样动作逐渐加重，累及右上肢和下肢，同时伴右侧面部肌肉不规则收缩。
发病过程
入院后完善相关检查，诊断为非酮症高血糖合并偏身舞蹈症。予以控制血糖、营养神经、改善微循环等治疗，患者症状逐渐好转，舞蹈样动作减轻。
03
02
01
02
诊断与鉴别诊断
非酮症高血糖患者的血糖水平明显升高，通常超过11.1mmol/L。
血糖升高
患者出现一侧肢体或面部不自主的舞蹈样动作，表现为不规则、无节律的挥舞、扭曲和抽动。
偏身舞蹈症表现
患者无意识障碍，能够保持清醒，能够进行正常的交流和反应。
无意识障碍
03
治疗与预防
请输入您的内容
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素、代谢异常等多种因素有关。
病理生理
主要涉及中枢神经系统的病变，尤其是基底节区域，导致运动控制障碍。
Hale Waihona Puke 患者可能出现非酮症高血糖、偏侧肢体不自主舞蹈样运动、认知障碍等症状。
症状
体征
病程
体检可能发现偏侧肢体肌张力异常、舞蹈样动作等表现。
病程多为急性或亚急性，但也可能呈慢性进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
contents
目录
疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预防病例分享专家答疑参考文献
01
疾病概述
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为非酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
定义
该病属于运动障碍性疾病，与糖尿病和脑血管疾病不同，但可能存在某些关联。
分类
病因
病例分享
患者李先生，56岁，因突发右侧肢体不自主舞蹈样动作就诊。发病前一周出现口干、多饮、多尿等症状，未予重视。舞蹈样动作逐渐加重，累及右上肢和下肢，同时伴右侧面部肌肉不规则收缩。
发病过程
入院后完善相关检查，诊断为非酮症高血糖合并偏身舞蹈症。予以控制血糖、营养神经、改善微循环等治疗，患者症状逐渐好转，舞蹈样动作减轻。
03
02
01
02
诊断与鉴别诊断
非酮症高血糖患者的血糖水平明显升高，通常超过11.1mmol/L。
血糖升高
患者出现一侧肢体或面部不自主的舞蹈样动作，表现为不规则、无节律的挥舞、扭曲和抽动。
偏身舞蹈症表现
患者无意识障碍，能够保持清醒，能够进行正常的交流和反应。
无意识障碍
03
治疗与预防
请输入您的内容
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素、代谢异常等多种因素有关。
病理生理
主要涉及中枢神经系统的病变，尤其是基底节区域，导致运动控制障碍。
Hale Waihona Puke 患者可能出现非酮症高血糖、偏侧肢体不自主舞蹈样运动、认知障碍等症状。
症状
体征
病程
体检可能发现偏侧肢体肌张力异常、舞蹈样动作等表现。
病程多为急性或亚急性，但也可能呈慢性进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
contents
目录
疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预防病例分享专家答疑参考文献
01
疾病概述
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为非酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
定义
该病属于运动障碍性疾病，与糖尿病和脑血管疾病不同，但可能存在某些关联。
分类
病因
非酮症高血糖舞蹈病课件
非酮症高血糖舞蹈病 课件
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 临床表现与病程 • 治疗方法 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见 的神经系统疾病，以高血糖为主 要特征，并伴有舞蹈样动作和认 知功能障碍。
症状
患者可能出现肢体不自主舞动、 口面部抽动、步态不稳、认知能 力下降等症状，严重时可能出现 昏迷。
深入了解疾病机制
进一步研究非酮症高血糖舞蹈病 的发病机制，为新药研发提供理
论支持。
跨学科合作
加强医学、生物学、化学等多学科 的合作，共同推进非酮症高血糖舞 蹈病的研究。
提高公众认知度
加强非酮症高血糖舞蹈病的宣传教 育，提高公众对该疾病的认知和重 视程度。
最新研究成果
基因突变与非酮症高血糖舞蹈病的关系
01
研究发现某些基因突变可能与非酮症高血糖舞蹈病的发生有关
。
新型药物的临床试验
02
一些新型药物在临床试验中显示出良好的治疗效果，为患者带
来了新的治疗选择。
非药物治疗方法的探索
03
除了药物治疗外，研究者还在探索物理疗法、心理疗法等非药
物治疗方法的效果。
未来研究方向与挑战
典型症状
舞蹈样动作
精神症状
非酮症高血糖舞蹈病的典型症状是出 现舞蹈样动作，表现为快速、不规则 、无目的的四肢或面部肌肉运动。
部分患者可能出现焦虑、抑郁、幻觉 、妄想等精神症状。
肌张力障碍
患者可能出现肌张力障碍，表现为肌 肉僵硬或松弛，导致姿势异常和步态 不稳。
病程与预后
病程
非酮症高血糖舞蹈病病程较长，可数月至数年不等，但也有部分患者可自行缓解 。
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 临床表现与病程 • 治疗方法 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见 的神经系统疾病，以高血糖为主 要特征，并伴有舞蹈样动作和认 知功能障碍。
症状
患者可能出现肢体不自主舞动、 口面部抽动、步态不稳、认知能 力下降等症状，严重时可能出现 昏迷。
深入了解疾病机制
进一步研究非酮症高血糖舞蹈病 的发病机制，为新药研发提供理
论支持。
跨学科合作
加强医学、生物学、化学等多学科 的合作，共同推进非酮症高血糖舞 蹈病的研究。
提高公众认知度
加强非酮症高血糖舞蹈病的宣传教 育，提高公众对该疾病的认知和重 视程度。
最新研究成果
基因突变与非酮症高血糖舞蹈病的关系
01
研究发现某些基因突变可能与非酮症高血糖舞蹈病的发生有关
。
新型药物的临床试验
02
一些新型药物在临床试验中显示出良好的治疗效果，为患者带
来了新的治疗选择。
非药物治疗方法的探索
03
除了药物治疗外，研究者还在探索物理疗法、心理疗法等非药
物治疗方法的效果。
未来研究方向与挑战
典型症状
舞蹈样动作
精神症状
非酮症高血糖舞蹈病的典型症状是出 现舞蹈样动作，表现为快速、不规则 、无目的的四肢或面部肌肉运动。
部分患者可能出现焦虑、抑郁、幻觉 、妄想等精神症状。
肌张力障碍
患者可能出现肌张力障碍，表现为肌 肉僵硬或松弛，导致姿势异常和步态 不稳。
病程与预后
病程
非酮症高血糖舞蹈病病程较长，可数月至数年不等，但也有部分患者可自行缓解 。
非酮症高血糖舞蹈病课件
人群特征
该病主要影响中老年人， 男女发病率无明显差异。
02
临床表现
症状表现
早期症状
非酮症高血糖舞蹈病早期 可能无明显症状，仅表现 为轻度头痛、头晕、乏力 等。
中期症状
随着病情进展，可能出现 明显的神经系统症状，如 意识障碍、肢体瘫痪、言 语不清等。
晚期症状
病情严重时可能出现高热 、脱水、昏迷等症状，甚 至危及生命。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
手术治疗
01
在药物治疗无效的情况下，可以 考虑手术治疗。
02
手术方式包括毁损术和切除术， 毁损术是通过破坏脑组织来控制 疾病发作，切除术则是将病变脑 组织切除。
预防措施
预防非酮症高血糖舞蹈病的发生 ，首先要控制血糖水平，避免高
血糖状态。
避免过度疲劳和精神刺激，保持 心情舒畅，增强机体抵抗力。
对于有家族遗传史的人群，应加 强遗传咨询和筛查，及早发现并
非酮症高血糖舞蹈 病课件
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 病例分享 • 总结与展望
01
疾病概述
定义与特征
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见 的神经系统疾病，以高血糖、舞 蹈样动作和无酮症为特征。
特征
患者通常在50岁左右发病，表现 为肢体不自主的舞蹈样动作、肌 张力障碍、认知障碍和情感障碍 等。
发病机制
病因
该病的病因尚未完全明确，可能与遗 传、环境因素及免疫机制有关。
病理生理
非酮症高血糖舞蹈病的病理生理机制 涉及多个方面，包括神经递质失衡、 氧化应激、炎症反应等。
流行病学
01
02
03
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
未来发展趋势与展望
随着医学技术的不断进步，未来对于非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的研究将更加深入，有望发现更多 有效的治疗方法。
未来研究的方向将更加注重个体化治疗和精准医疗，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，以 提高治疗效果和患者的生存质量。同时，加强国际合作与交流，共同推进该病症的研究和治疗进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课 件
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与日常管理 • 研究进展与展望
01
疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种 罕见的神经系统疾病，主要表现为非 酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
症状
患者通常出现单侧肢体或面部的不自 主、不规则、无目的的舞蹈样动作， 同时伴有非酮症高血糖症状，如多饮 、多尿、体重下降等。
让患者及家属了解非酮症高血 糖合并偏身舞蹈症的病因、症 状及治疗方法，提高自我管理
意识。
心理支持
给予患者及家属心理支持，帮 助他们面对疾病，增强治疗信 心。
日常护理
指导患者及家属进行日常护理 ，如病情监测、饮食调整等。
及时就医
告知患者及家属在出现异常症 状时及时就医，以免延误治疗
。
日常管理与注意事项
流行病学
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症较为罕见，其发病率和患病率尚不明确。该病可 发生于任何年龄段，但以中老年人群较为常见。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表 现、血糖检测结果和脑部影像学检查。患者通常表现为单侧 或双侧肢体不自主、无规律、快速、幅度不等的舞蹈样动作 ，同时伴有高血糖。
其他疾病
非酮症高血糖性舞蹈症课件
THANK YOU
2019/9/8
案例 磁共振检查（4月19日）
MRI
（T2横断面）
右侧基底节区病灶呈混 杂信号，于T2WI/FLAIR 序列上呈混杂信号
山西省汾阳医院神经内科
案例 入院后治疗方案
降糖 调脂 改善脑供血
山西省汾阳医院神经内科
案例 出院查体（4月26日）
无不自主运动 血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双
血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑 血流量
病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而 影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病 灶对侧产生舞蹈样动作。
预后
可治性疾病，预后良好 血糖控制不良可以复发 症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，
通过降糖加氟哌啶醇可以控制
山西省汾阳医院神经内科
SUCCESS
尿糖4+，尿酮体（-） 血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，
HDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/L 风湿系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，
ESR51mm/h 肿瘤系列及肝功能均正常
山西省汾阳医院神经内科
THANK YOU
2019/9/8
山西省汾阳医院神经内科
案例 既往史
既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg， Bid，血糖情况不详
高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药， 血压情况不详
否认关节炎、甲亢病、心脏病史 无特殊药物史及家族遗传性疾病史
山西省汾阳医院神经内科
案例 体格检查
体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压 150/90mmHg
2019/9/8
案例 磁共振检查（4月19日）
MRI
（T2横断面）
右侧基底节区病灶呈混 杂信号，于T2WI/FLAIR 序列上呈混杂信号
山西省汾阳医院神经内科
案例 入院后治疗方案
降糖 调脂 改善脑供血
山西省汾阳医院神经内科
案例 出院查体（4月26日）
无不自主运动 血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双
血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑 血流量
病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而 影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病 灶对侧产生舞蹈样动作。
预后
可治性疾病，预后良好 血糖控制不良可以复发 症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，
通过降糖加氟哌啶醇可以控制
山西省汾阳医院神经内科
SUCCESS
尿糖4+，尿酮体（-） 血脂：胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，
HDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/L 风湿系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，
ESR51mm/h 肿瘤系列及肝功能均正常
山西省汾阳医院神经内科
THANK YOU
2019/9/8
山西省汾阳医院神经内科
案例 既往史
既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg， Bid，血糖情况不详
高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药， 血压情况不详
否认关节炎、甲亢病、心脏病史 无特殊药物史及家族遗传性疾病史
山西省汾阳医院神经内科
案例 体格检查
体温36.4℃，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压 150/90mmHg
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症42页PPT
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症
1、战鼓一响，法律无声。——英国 2、任何法律的根本；不，不成文法本 身就是 讲道理 ……法 律，也 ----即 明示道 理。— —爱·科 克
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正，其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
1、战鼓一响，法律无声。——英国 2、任何法律的根本；不，不成文法本 身就是 讲道理 ……法 律，也 ----即 明示道 理。— —爱·科 克
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正，其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
特异性的影像学表现，即颅脑MRI T1加权像基底节 区尤其是壳核高信号，且随着病情的好转高信号病变 消失或减弱
临床类型
糖尿病、高血糖，有典型的影像学改变。此类患 者最为多见；控制血糖后症状略缓解但多需要药 物对症治疗方能完全控制症状
糖尿病、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯 控制血糖后症状消失
影像学异常信号的可能机制
斑片状出血
高血糖导致了胶质细胞聚集、细胞肿胀，饲肥星 形细胞（gemistocyte）内金属硫蛋白中锌沉积
高血糖或高渗透压导致急性壳核功能异常及壳核 内白质的华勒变性
可逆性钙沉积
非酮症高血糖性舞蹈病
非酮症高血糖性舞蹈病
成人舞蹈病的鉴别诊断
体格检查
神经系统检查
神志清，言语不清。记忆力、计算力、定向力正常。眼球 活动正常，瞳孔3mm，对光反射存在，眼底检查未见异常。 左侧撅嘴、缩拢口唇不自主运动。左上肢舞蹈样不自主运 动。左上肢肌张力降低，右上肢肌张力正常，双上肢肌力5 级；双下肢肌张力正常，肌力5级。左侧指鼻试验欠准，右 侧指鼻试验稳准。双侧跟膝胫试验稳准。步态正常。双侧 针刺觉、触觉、关节位置觉对称。双侧肱二头肌、肱三头 肌腱反射等叩（++）， 双侧膝反射等叩（++），跟腱反 射等叩（+） 。双侧踝阵挛（-）。双侧Hoffmann征（），双侧Babinski征（-），双侧Chaddock征（-） 。 Romberg征（-）。颈软，Kernig征（-）。
个人史及家族史
个人史：适龄结婚，14（4-8/24-28）51岁， 育有2子1女，均体健。否认烟酒不良嗜好，否认 冶游史及疫区居留史
家族史：否认家族遗传病史
体格检查
T 36.7℃ P 68次/分 R 16次/分 BP 145/92mmHg
老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合 作。神志清，精神好。皮肤粘膜无黄染及出血点，浅 表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，甲状腺未触及肿 大。胸廓无畸形，呼吸动度正常，双肺呼吸音清，未 闻及罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器 未查。
病例报告
患者女，73岁，农民
主诉
左上肢及左面部不自主运动1周
现病史
患者1周前无明显诱因，出现左上肢不自主扭动，表 现为左侧肩、肘、腕、指不规律的屈伸活动，左手腕 外旋，左肘关节伸直。情绪紧张时症状加重，休息放 松时缓解，睡眠后消失。无发热，无意识障碍，无头 痛、头晕，无肢体无力或麻木，无肌肉痉挛及疼痛。 未进行诊治。1天前患者出现左面部不自主撅嘴，下 颌不自主移动。左下肢无不自主活动，无肢体无力、 疼痛或麻木。为求诊治来诊。自发病来，患者食欲好， 二便正常，体重较前无明显变化。
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
主要为老年患者，女性多见
通常急性发病，出现一侧或双侧肢体的不自主运动舞蹈样动作，大多数患者为单侧舞蹈。也可表现为投 掷动作，可伴其他局灶性神经系统体征如锥体束征、 短暂性肢体无力等
患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖 的控制而好转，血糖控制不良时可复发
ห้องสมุดไป่ตู้
辅助检查
实验室检查 空腹静脉血糖19.7mmol/L↑，酮体(-)。尿常规： 葡萄糖(3+)↑、酮体(-) 。 血常规、血生化（钾、钠、氯、钙）、肝功、肾 功、血沉、抗核抗体、类风湿因子、甲状腺T3、 T4、TSH水平未见异常。
脑MRI
病例特点
老年女性，急性起病 既往血糖高病史 临床症状与体格检查符合偏侧“舞蹈症” 血葡萄糖水平增高，血酮体（-） 影像学检查显示为基底节区（右侧尾状核头及壳
本病例诊疗中仍存在的问题
本患者辅助检查尚不完善：未检测糖化血红蛋白 水平，未检查抗链“O”抗体，未检测血铜蓝蛋 白、甲状旁腺激素、乳酸水平，未检测血清肿瘤 标记物，未血涂片查找棘红细胞，未进行腹部B 超、脑CT、脑MRA检查
本病例未能随访，未评估病情转归及治疗效果
病例分析及讨论
非酮症高血糖性舞蹈病
糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床 很少见
发病机制
纹状体黑质系统GABA能神经元损伤，导致多巴 胺系统的过度活跃，胆碱能活性相对下降，易化 丘脑-皮质反馈
雌激素水平下降，纹状体多巴胺受体产生超敏
高血糖可破坏血脑屏障，细胞代谢障碍，红细胞 渗出造成斑片状出血
高血糖导致的基底节区脑血流调节障碍、胶质细 胞浸润、细胞毒性水肿
脑出血 特发性基底节钙化（Fahr病） 甲状旁腺功能减低症 脑渗透性脱髓鞘综合征 获得性肝脑变性综合征 伴有脑部铁沉积的神经系统变性病
（Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation，NBIA）
治疗
糖尿病饮食，给予胰岛素控制血糖
对症治疗，给予小剂量氟哌啶醇
既往史
患者高血压病史20年，2年前发现血糖水平高，未服 药治疗，平素未监测血压、血糖。否认脑血管病、脑 炎、甲状腺疾病史。否认特殊药物（氟桂利嗪、甲氧 氯普胺、左旋多巴、苯妥英钠）及毒物（一氧化碳、 重金属、农药）接触史
传染病史：否认病毒性肝炎、结核等传染病史。 预防接种史：不详。 手术外伤史及输血史：否认。 药物过敏史：否认。
鉴别诊断
以“舞蹈病”为主要临床表现的常见疾病
亨廷顿舞蹈病 风湿性舞蹈病（小舞蹈病 Sydenham舞蹈病） 老年性舞蹈病 神经性棘红细胞增多症 继发性舞蹈病（脑血管病、甲状腺或甲状旁腺机能异常、
副肿瘤综合症、中毒及药物源性） 肝豆状核变性
鉴别诊断
影像学MRI T1WI 表现为基底节高信号的疾病
核）病变: MRI为短T1、短/等T2信号病灶
定位诊断
右侧基底节区（壳核、尾状核）
诊断依据： 左面部、左上肢不自主运动；查体左上肢肌张力
降低 影像学检查显示为右侧尾状核头及壳核异常信号
病灶
定性诊断
非酮症高血糖性舞蹈病 2型糖尿病 高血压病
诊断依据： 老年女性，急性起病 偏侧舞蹈样运动 空腹血糖值高，血酮体阴性 影像学检查符合非酮症高血糖性舞蹈病 高血压病史
临床类型
糖尿病、高血糖，有典型的影像学改变。此类患 者最为多见；控制血糖后症状略缓解但多需要药 物对症治疗方能完全控制症状
糖尿病、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯 控制血糖后症状消失
影像学异常信号的可能机制
斑片状出血
高血糖导致了胶质细胞聚集、细胞肿胀，饲肥星 形细胞（gemistocyte）内金属硫蛋白中锌沉积
高血糖或高渗透压导致急性壳核功能异常及壳核 内白质的华勒变性
可逆性钙沉积
非酮症高血糖性舞蹈病
非酮症高血糖性舞蹈病
成人舞蹈病的鉴别诊断
体格检查
神经系统检查
神志清，言语不清。记忆力、计算力、定向力正常。眼球 活动正常，瞳孔3mm，对光反射存在，眼底检查未见异常。 左侧撅嘴、缩拢口唇不自主运动。左上肢舞蹈样不自主运 动。左上肢肌张力降低，右上肢肌张力正常，双上肢肌力5 级；双下肢肌张力正常，肌力5级。左侧指鼻试验欠准，右 侧指鼻试验稳准。双侧跟膝胫试验稳准。步态正常。双侧 针刺觉、触觉、关节位置觉对称。双侧肱二头肌、肱三头 肌腱反射等叩（++）， 双侧膝反射等叩（++），跟腱反 射等叩（+） 。双侧踝阵挛（-）。双侧Hoffmann征（），双侧Babinski征（-），双侧Chaddock征（-） 。 Romberg征（-）。颈软，Kernig征（-）。
个人史及家族史
个人史：适龄结婚，14（4-8/24-28）51岁， 育有2子1女，均体健。否认烟酒不良嗜好，否认 冶游史及疫区居留史
家族史：否认家族遗传病史
体格检查
T 36.7℃ P 68次/分 R 16次/分 BP 145/92mmHg
老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合 作。神志清，精神好。皮肤粘膜无黄染及出血点，浅 表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，甲状腺未触及肿 大。胸廓无畸形，呼吸动度正常，双肺呼吸音清，未 闻及罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器 未查。
病例报告
患者女，73岁，农民
主诉
左上肢及左面部不自主运动1周
现病史
患者1周前无明显诱因，出现左上肢不自主扭动，表 现为左侧肩、肘、腕、指不规律的屈伸活动，左手腕 外旋，左肘关节伸直。情绪紧张时症状加重，休息放 松时缓解，睡眠后消失。无发热，无意识障碍，无头 痛、头晕，无肢体无力或麻木，无肌肉痉挛及疼痛。 未进行诊治。1天前患者出现左面部不自主撅嘴，下 颌不自主移动。左下肢无不自主活动，无肢体无力、 疼痛或麻木。为求诊治来诊。自发病来，患者食欲好， 二便正常，体重较前无明显变化。
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
主要为老年患者，女性多见
通常急性发病，出现一侧或双侧肢体的不自主运动舞蹈样动作，大多数患者为单侧舞蹈。也可表现为投 掷动作，可伴其他局灶性神经系统体征如锥体束征、 短暂性肢体无力等
患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖 的控制而好转，血糖控制不良时可复发
ห้องสมุดไป่ตู้
辅助检查
实验室检查 空腹静脉血糖19.7mmol/L↑，酮体(-)。尿常规： 葡萄糖(3+)↑、酮体(-) 。 血常规、血生化（钾、钠、氯、钙）、肝功、肾 功、血沉、抗核抗体、类风湿因子、甲状腺T3、 T4、TSH水平未见异常。
脑MRI
病例特点
老年女性，急性起病 既往血糖高病史 临床症状与体格检查符合偏侧“舞蹈症” 血葡萄糖水平增高，血酮体（-） 影像学检查显示为基底节区（右侧尾状核头及壳
本病例诊疗中仍存在的问题
本患者辅助检查尚不完善：未检测糖化血红蛋白 水平，未检查抗链“O”抗体，未检测血铜蓝蛋 白、甲状旁腺激素、乳酸水平，未检测血清肿瘤 标记物，未血涂片查找棘红细胞，未进行腹部B 超、脑CT、脑MRA检查
本病例未能随访，未评估病情转归及治疗效果
病例分析及讨论
非酮症高血糖性舞蹈病
糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床 很少见
发病机制
纹状体黑质系统GABA能神经元损伤，导致多巴 胺系统的过度活跃，胆碱能活性相对下降，易化 丘脑-皮质反馈
雌激素水平下降，纹状体多巴胺受体产生超敏
高血糖可破坏血脑屏障，细胞代谢障碍，红细胞 渗出造成斑片状出血
高血糖导致的基底节区脑血流调节障碍、胶质细 胞浸润、细胞毒性水肿
脑出血 特发性基底节钙化（Fahr病） 甲状旁腺功能减低症 脑渗透性脱髓鞘综合征 获得性肝脑变性综合征 伴有脑部铁沉积的神经系统变性病
（Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation，NBIA）
治疗
糖尿病饮食，给予胰岛素控制血糖
对症治疗，给予小剂量氟哌啶醇
既往史
患者高血压病史20年，2年前发现血糖水平高，未服 药治疗，平素未监测血压、血糖。否认脑血管病、脑 炎、甲状腺疾病史。否认特殊药物（氟桂利嗪、甲氧 氯普胺、左旋多巴、苯妥英钠）及毒物（一氧化碳、 重金属、农药）接触史
传染病史：否认病毒性肝炎、结核等传染病史。 预防接种史：不详。 手术外伤史及输血史：否认。 药物过敏史：否认。
鉴别诊断
以“舞蹈病”为主要临床表现的常见疾病
亨廷顿舞蹈病 风湿性舞蹈病（小舞蹈病 Sydenham舞蹈病） 老年性舞蹈病 神经性棘红细胞增多症 继发性舞蹈病（脑血管病、甲状腺或甲状旁腺机能异常、
副肿瘤综合症、中毒及药物源性） 肝豆状核变性
鉴别诊断
影像学MRI T1WI 表现为基底节高信号的疾病
核）病变: MRI为短T1、短/等T2信号病灶
定位诊断
右侧基底节区（壳核、尾状核）
诊断依据： 左面部、左上肢不自主运动；查体左上肢肌张力
降低 影像学检查显示为右侧尾状核头及壳核异常信号
病灶
定性诊断
非酮症高血糖性舞蹈病 2型糖尿病 高血压病
诊断依据： 老年女性，急性起病 偏侧舞蹈样运动 空腹血糖值高，血酮体阴性 影像学检查符合非酮症高血糖性舞蹈病 高血压病史