孔祥成阐述进行性肌营养不良的医学辩证分型

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孔祥成谈步态摇摆是进行性肌营养不良的症状表现

由于人们对于疾病知识的缺乏，不清楚也不知道进行性肌营养不良的症状表现，所以在不能及时发现疾病的存在，对患者造成了严重的伤害。

可见，了解进行性肌营养不良的症状表现是很重要的，下面由专家为您介绍一下进行性肌营养不良有哪些表现。

一、肢带型肌：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。

病程进展极慢。

二、面肩-肱型肌：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。

病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

三、其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少见。

四、假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。

进行性肌营养不良有什么症状表现:1、肢带型肌：常在15~20岁之间隐袭起病，见于7~49岁，大多数病人以骨盆带肌无力、萎缩为首发症状，表现为步履缓慢、走路鸭步、上下楼梯困难、起蹲困难等，37%的肢带型肌营养不良症患者，在肌无力和肌萎缩同时伴有肌肉酸痛或压痛，腓肠肌压痛较明显。

面部肌肉和其它脑神经支配肌肉一般不受影响。

神经系统检查可见二头肌、三头肌腱、踝反射正常，偶有膝反射低下。

2、Beckers型肌：发病年龄较晚，早期出现腓肠肌肥大，偶有三角肌肥大，平均发病年龄在11岁左右，常由腓肠肌肥大，两下肢近端无力，肌肉萎缩，上下楼梯困难而引发起病。

此型肌营养不良症，病情呈现发展趋势，由下肢累及两侧上肢近端，逐步出现上肢带肌肉萎缩，部分病人可有表情肌无力，该型肌营养不良症极少伴有智力低下。

3、面—肩—肱型：本病常在10~20岁发病，出现肌无力症状，临床表现为：面肌无力，表情淡漠，无额纹，闭眼不紧，吹气力弱等，上臂，肩胛萎缩常与面肌瘫痪、萎缩同时发生，两上臂和肩胛带肌肉萎缩常伴有胸大肌萎缩，病者表现为两肩下垂，臂平举，前举困难，锁骨水平支撑，胸廓平凹致整个上胸部略向后仰。

孔祥成分析：治疗肌营养不良有哪些检查要做

北总三院痿症科
肌营养不良属于自身免疫性疾病，该病近年来发病率很高，并且任何年龄均可发生。

给我们的身体健康及生命安全构成了极大的威胁。

治疗疾病前需要做好正确诊断，这是因为从医学方面来说，仅仅看肌营养不良的症状还不能够准确诊断肌营养不良的病情。

以现在的医疗水平，要想更好的进行治疗，在治疗前一定要做好肌营养不良的检查，那么，治疗肌营养不良有哪些检查要做?
治疗肌营养不良有哪些检查要做:
1 、血清酶测定。

2、尿检查：尿肌酸排出增多，肌酐减少。

3、肌电图：具有肌原性损害肌电图特征。

4、肌活检：可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。

5、心电图：假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。

6、CT和MRI检查：CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。

MRI检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。

孔祥成教授解析行走如鸭步是肌营养不良症状

如今很多人行走如鸭步，走路的时候频繁的跌倒，这些是怎么回事呢?专家告诉大家：行走如鸭步，走路的时候频繁的跌倒，这些都是肌营养不良的症状。

患者要及早通过肌营养不良症状诊断治疗很关键，那么下面请我院专家为您详解肌营养不良症状有哪些表现。

以下列举的肌营养不良的症状：
1、行走如鸭步，跌倒频繁，是肌营养不良症状吗?行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态，是肌营养不良的症状。

2、肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难，举臂不能过肩。

3、行走如鸭步，跌倒频繁，是肌营养不良症状吗?双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力。

4、因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”也是肌营养不良的症状。

5、由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Gowers征。

6、腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。

7、面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦等是常见肌营养不良的症状。

8、四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩。

9、眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍;吞咽困难，构音不清。

孔祥成教授解析不同类型重症肌无力治疗方法

不同类型重症肌无力治疗方法，重症肌无力是一种常见的疾病，对于重症肌无力的治疗，最重要的方法就是内服中药以及康复锻炼，不同类型的重症肌无力治疗方法也不同，下面我们来了解一下不同类型重症肌无力治疗方法。

脾胃虚弱型重症肌无力治疗---
脾为后天之本，气血生化之源，主运化水谷，统血、主肌肉、四肢。

脾胃虚损，运化无能、气血生化之源不足，肌肉失养而成为痿症。

重症肌无力治疗原则：健脾生血、益气生肌。

湿热浸淫型重症肌无力治疗---
湿热之邪损伤胍脾胃，运化不能，湿从内生、浸入筋脉，路道不利，影响气血运行和荣养，致筋脉肌肉驰纵不收而成为痿。

重症肌无力治疗原则：清热利湿、燥温化痰。

肝肾亏虚型重症肌无力治疗---
肝藏血、主筋，肾藏精，主骨、肝肾亏虚、精血不足，筋骨经脉失去濡养而成痿。

重症肌无力治疗原则：益肝补肾、滋阴清热。

肺热伤津型重症肌无力治疗---
肺主皮毛、宣发、升降。

温邪上受，首先犯肺，肺热叶焦、津液不足、气血运行失常、四肢五体失养而成为痿。

重症肌无力治疗原则：清肺润燥、益气养阴。

以上就是为大家介绍的“不同类型重症肌无力治疗方法”。

希望在以后的生活当中，大家能够养成好的生活习惯，尽量的避免疾病的发生，对于重症肌无力这种疾病来说，治疗之前一定要先了解是哪种类型的疾病，在对症治疗。

孔祥成阐述什么是肢带型肌营养不良的症状表现

肢带型肌营养不良的症状表现是什么肢带型肌营养不良症的发生带来很大的危害，但在前期发生往往不被人们所察觉，这样对于疾病的治疗非常不利，所以对于肢带型肌营养不良我们首先要做到让患者在早期的时候察觉到，那么，肢带型肌营养不良的症状表现是什么呢?一起看看专家对此的详细介绍吧。

肢带型肌营养不良的症状表现是什么
肢带型肌营养不良临床表现为：儿童、青少年或成人期发病，发病年龄差别大，从幼儿到50岁均有发病，男女均可患病;首发症状常为骨盆带及肩胛带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力。

上楼及从坐位站起困难;膝腱反射比踝反射早消失;抬臂困难，出现翼状肩胛：头面颈部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠肌假性肥大;病情进展缓慢，平均于发病后20年左右丧失行动能力。

肢带型进行性肌营养不良是由于遗传基因的缺陷，使得骨盆带和肩胛骨的肌肉呈进行性的萎缩，临床上分为许多种不同的类型，细分大约有十六种，它们是患者肌肉细胞中不同的蛋白缺失所至。

肢带型进行性肌营养不良1型有6种，它们属于常染色体显性遗传(只要有一条常染色体有遗传性的突变，就会表现出症状，也就是说只要父母一方是患者其子女就有50%患病的可能);肢带型进行性肌营养不良2型有10种，它们属于常染色体隐性遗传(只有当两条常染色体同时带有突变基因时，才会表现出症状，也就是说父母双方的常染色体都带有突变基因时，其子女有25%得病的可能)，已发现三种基因的不正常会造成显性遗传，十种基因的不正常会造成隐性遗传。

该病的发生原因最多为遗传性，有家族遗传史孩子需要定期去医院做好体检工作，根据医生指导服用药物控制病情发展。

孔祥成说遗传因素是进行性肌营养不良产生的原因之一

进行性肌营养不良这是一种非常复杂的肌肉病变，此病的类型较多，每一种类型在临床上的表现都不一样，存在很大的差异，因此想要完全治愈此病，患者首先就应该对此病的病因进行了解，然后才能有所针对性的进行治疗，那么下面就让我们来盘点一下进行性肌营养不良的病因吧。

进行性肌营养不良的病因
第一：接触化学物质
进行性肌营养不良首先可能会通过平时的一些化学物质的接触产生，例如生活中的一些农药和杀虫剂等等，一不小心接触上就很容易导致进行性肌营养不良的产生，另外吸毒也是一种导致进行性肌营养不良的病因。

第二：年领增长
进行性肌营养不良的发病率和人体的年龄增长是成正比的，因此随着年龄的增长，进行性肌营养不良也会逐渐产生，因为年龄增长的同时，大脑内部的多巴胺神经元实木相对减少，这种物质减少到相应的水平，就会引发进行性肌营养不良。

第三：遗传因素
进行性肌营养不良的病因还有遗传因素的影响，当患者家族中由此病的病史的话，通过遗传造成的进行性肌营养不良也会出现。

进行性肌营养不良症有哪些类型

原文链接：/341jyyblz/2015/1228/317627.html 进行性肌营养不良症有哪些类型进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。

传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。

按照遗传方式可分为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。

进行性肌营养不良症有哪些类型进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病，多数有家族史，散发病例可为基因突变。

在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白，基因变异可导致编码蛋白的缺陷，导致肌营养不良。

由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同，导致不同类型的肌营养不良。

不同类型的进行性肌营养不良有着不同的症状表现。

专家指出假肥大型的进行性肌营养不良，主要就是患者儿出生后走路的时间较晚，7岁以后的症状会一年比一年的重，14岁以前患者就会丧失行走的能力。

一般贝克型的肌营养不良是比杜兴型的少，多在5岁后会出现肌肉力弱，患者的病情进展是比较缓慢的，患者在成年后可有不同程度的运动的困难。

另外一种进行性肌营养不良为强直性的肌营养不良，主要表现就是患者的面肌、咀嚼肌以及锁乳突肌、肩带肌和四肢肌肉会变的萎缩。

表现就是患者用力或是握拳后，再松开就很困难，一般在天气寒冷的情况下就可以加重本病。

最后还有一种进行性肌营养不良就是面肩肱型的肌营养不良，主要就是患者的面部表情肌、肩部肌肉以及上臂的肱二、三头肌的萎缩很无力，这个时候患者可出现双眼的闭合无力，吹哨以及鼓腮、双肩的上抬很困难。

所以及时治疗是很关键的，避免错过治疗的最好时期。

进行性肌营养不良的定义症状表现中医治疗肌营养不良中医辩证治疗（痿症）

进行性肌营养不良的定义症状表现中医治疗肌营养不良中医辩证治疗（痿症）一、进行性肌营养不良的定义进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy，PMD）是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。

遗传方式主要为常染色体显性、隐性和X连锁隐性遗传。

电生理表现主要为肌源性损害、神经传导速度正常。

组织学特征主要为进行性的肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生，肌肉无异常代谢产物堆积。

治疗方面主要为对症治疗，目前尚无有效的根治方法。

概述进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。

临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。

关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。

根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，将本病分为多个类型。

常见有：(1)假肥大型：为儿童中最常见的一类肌病，属性连隐性遗传，发病均为男性，女性仅为异常性染色体的携带者。

常于婴儿期发病，5-8岁时明显，进展较快。

以骨盆带肌肉的无力为突出症状，多数伴有腓肌的假性肥大。

(2)Beckr型：病肌分布、遗传特点同假肥大型，但远较假肥大型少见，且进展缓慢，预后良好，常在15-25岁期间发病。

(3)面肩肱型：为成年人中最常见类型，属常染色体显性遗传，性别无差别，通常在青春期起病。

(4)肢带型：属常染色体隐性遗传，男女均可见，10-30岁为好发年龄，进展缓慢，一般到中年后才发展到严重程度。

(5)眼咽型：属常染色体显性遗传，发病多在中年。

本病目前尚无有效治疗方法临床表现1.双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力；2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩；3.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态；4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”；5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Gowers征。

进行性肌营养不良中医辨证论治

进行性肌营养不良中医辨证论治进行性肌营养不良【概述】进行性肌营养不良是一种原发于肌肉的遗传性疾病多因肌肉长期缺血或长期不能随意收缩造成的肌纤维萎缩退化所致。

本病可分五型：假肥大型、面一肩一肱型、肢带型、眼肌型、远端型。

主要症状特征有受累骨骼肌肉萎缩或肌力减退，初见于肢体近端（肩胛带、骨盆带）呈对称性进行性肌萎缩，甚则日久导致全身肌肉萎缩、肢体萎废不用。

常继发于神经系统疾病，如各种中枢性瘫痪、小儿麻痹后遗症、重症肌无力、周围神经疾患等。

另外，如肌肉损伤、骨质增生压迫神经、因骨折造成肢体的长期制动、长期自卫性肌痉挛以及营养不良等均可导致肌肉萎缩、肌力减退。

进行性肌营养不良属中医的“痿证”、“痿痹”等范畴。

【病因病理】中医认为，痿证的发生与肺、脾、胃、肝、肾等脏腑关系密切。

多因情志内伤、外感湿热、劳倦色欲等引起的内脏虚损、精气大耗、肌肉筋脉失养所致。

可因肺热叶焦，不能布送津液以润泽五脏，遂致四肢筋脉失养；也可因湿热浸渍经脉，使营卫运行受阻，郁遏生热，久则气血运行不利，筋脉肌肉失却濡养而弛纵不收；也可因脾胃虚弱，则受纳、运化、输布的功能失常，气血津液生化之源不足，无以儒养五脏，运行血气，以致筋骨失养，关节不利，肌肉瘦削；还可因肝肾虚损，肌肉筋脉失其营养，筋痿肉枯而产生展证。

【诊断要点】1.起病隐匿，因为受累骨胳肌肉萎缩、无力，所以有奔跑无力、行步蹒跚、易于摔跤，翼状肩肿或呈鸭行步态，重者不得下地行走，肢体挛缩和骨骼畸形等特征；可有肌肉假性肥大，并仰卧起身的特征：靠翻身俯卧，以手撑地使小腿直立，再以两手支扶膝部及大腿，渐将身体上部抬起使躯干伸直。

2.肌肉广泛明显萎缩的患者，尿肌酸排泄增加，肌肝排泄减少；血清中肌酸磷酸激酶（CPK）增高，为正常的10～100倍，至后期因不活动和肌肉体积丧失而活性降低。

3.肌电图、肌肉活检可为诊断提供佐证。

【辩证分型】1.肺热叶焦症状：起病突然，先发热，热后出现肢体软弱无力，口渴心烦，咽干不利，皮肤干燥，咳呛少痰，渡黄便燥。

孔祥成说重症肌无力危象有三种检查方法

北总三院痿症科
孔祥成说重症肌无力危象有三种检查方法
重症肌无力危象，是指重症肌无力的患者，骤然发生呼吸肌无力以致不能维持换气功能。

常伴有全身肌无力，是一种紧急状况，必须争分夺秒地进行抢救，否则危及生命。

重症肌无力危象的诱发因素有：感染;创伤、分娩、胸腺切除手术或放射治疗;治疗治疗不当或突然停药;某些药物的影响，如箭毒、吗啡等。

临床上将重症肌无力危象分为肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象三种类型，鉴别这三种危象的方法如下：
①腾喜龙试验，因20分钟后作用基本消失，使用较安全。

用10mg溶于10ml生理盐水中，先静注2mg，无不适再注射8mg，半分钟注完。

数分钟后，肌无力先改善后恶化者为肌无力危象，症状加重者为胆碱能危象，无改善者为反拗性危象。

②阿托品试验：以0.5-1.0mg静注，症状恶化，为肌无力危象，反之属胆碱能危象。

③肌电图检查：肌无力危象动作电位明显减少波幅降低，胆碱能危象有大量密集动作电位，反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。

一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。

孔祥成介绍各类型肌营养不良详细临床症状

面肩肱型肌营养不良症1、常染色体显性遗传，性别无差异。

多在青少年期起病，但也可见儿童及中年发病者。

2、常为面部和肩胛带肌肉最先受累，患者面部表情少，眼睑闭合无力，吹口哨、鼓腮困难，逐渐延及肩胛带(翼状肩胛)、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌上半部。

肩胛带和上臂肌肉萎缩十分明显，可不对称。

因口轮匝肌假性肥大嘴唇增厚而微翘，称为“肌病面容”。

可见三角肌假性肥大。

3、病情缓慢进展，逐渐累及躯干和骨盆带肌肉，可有腓肠肌假性肥大，视网膜病变和听力障碍。

大约20%需坐轮椅，生命年限接近正常。

4、肌电图为肌源性损害，血清酶正常或轻度升高。

印迹杂交DNA分析可测定4号染色体长臂末端3.3kb/KpnI重复片段的多少来确诊。

肢带型肌营养不良症1、常染色体隐性或显性遗传，散发病例也较多。

2、10～20岁起病，首发症状多为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步、下肢近端无力出现上楼困难，可有腓肠肌假性肥大。

3、逐渐发生肩胛带肌肉萎缩、抬臂和梳头困难、翼状肩胛，面肌一般不受累。

4、血清酶明显升高、肌电图肌源性损害、心电图正常。

5、病情缓慢发展，平均起病后20年左右丧失劳动能力。

眼咽型肌营养不良症1、常染色体显性遗传，也有散发病例。

2、40岁左右起病，首发症状为对称性上睑下垂和眼球运动障碍。

逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、构音不清。

3、血清CK正常。

Emery-Dreifuss型肌营养不良症(EDMD)1、X连锁隐性遗传，5～15岁缓慢起病。

2、临床特征为疾病早期出现肘部屈曲挛缩和跟腱缩短，颈部前屈受限，脊柱强直而弯腰、转身困难。

3、受累肌群主要为肱二头肌、肱三头肌、腓骨肌和胫前肌，继之骨盆带肌和下肢近端肌肉无力和萎缩，腓肠肌无假性肥大，智力正常。

4、心脏传导功能障碍，表现为心动过缓、晕厥、心房纤颤等，心肌损害明显，血清CK 轻度增高。

5、病情进展缓慢，症状轻重不等，重者不能行走，轻者无明显症状。

其他类型1、眼肌型又称Kiloh-Nevin型，较为罕见。

专家孔祥成详解：重症肌无力有几种传统分型

重症肌无力有几种传统分型?重症肌无力的发病不受任何年龄的限制，但是儿童时期是重症肌无力发病的主要年龄，到青年阶段女性患者较多，而到老年阶段男性又多余女性，并且大多数患者还伴有胸腺癌，倘若是新生儿患有重症肌无力，那天的目前就是重症肌无力患者。

下面我们就来了解重症肌无力的传统分型：
传统分型一、眼肌型重症肌无力：这种分型是因为患者骨骼肌肉疲劳而形成的重症肌无力，症状多为晨重暮轻，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化，肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌，轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提，眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动，眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。

传统分型二、延髓型(或球型)重症肌无力：这种了下的重症肌无力，患者的面肌，舌肌，咀嚼肌及咽喉肌都容易受累;闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。

传统分型三、全身型重症肌无力：这种类型的患者颈肌，躯干及四肢肌是病变的主要部位，患者表现抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸，梳头，穿衣难于支持;腱反射存在，无感觉障碍;呼吸肌，膈肌受累,出现咳嗽无力，呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡，偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端，偶见肌萎缩。

上述的内容不仅对重症肌无力的传统分型进行了简单的介绍，并且对这些分型的症状也进行了介绍，目的就是为了让大家能更多的了解重症肌无力，在生活中多天要提高警惕。

孔祥成分析：肌营养不良会使心脏功能受损吗

孔祥成分析：肌营养不良会使心脏功能受损吗针对肌营养不良这种疾病，相信很多人都不陌生吧，肌营养不良属于痿症疾病之一，经常出现在我们的身边，患上肌营养不良的儿童较多，我们也看到肌营养不良的出现给患者带来的危害，导致患者无法正常行走上下楼困难等症状。

严重的都会引起心血管症状。

那么肌营养不良会使心脏功能受损吗?接下来为你介绍。

肌营养不良的危害主要体现在一下几个方面：1、胃肠道受损：胃肠道的平滑肌也可受累急性胃扩张可导致死亡死于进行性肌营养不良的患者尸检显示胃的纵行肌外层有退行性改变部分患者可有严重便秘。

2、骨骼肌受损：骨骼肌也会出现损坏,进行性肌营养不良患者儿童期发病一般在4～6岁时走路易跌奔跑困难，逐渐出现走路和上楼困难下蹲站起困难。

神经系统检查可见四肢肌力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步，肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。

3、神经系统受损：进行性肌营养不良患者可有中枢神经系统功能障碍，尤其是智能迟缓患者平均IQ 在正常值的1个标准差以下。

而且肌营养不良的患者大多数都有无心血管症状，只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常，很少有明显的充血性心力衰竭。

4、心脏功能受损：大多数进行性肌营养不良患者无心血管症状，只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常，很少有明显的充血性心力衰竭。

上面介绍的就是的进行性肌营养不良的危害有哪些。

相信大家一定也都明白了，对大家的帮助是很大的。

综上所述，我们在日常生活中一定要注意一下有关于肌营养不良的危害，并且我们要进行很彻底的治疗，由于这种疾病很危害很大，因此，我们要进行有效的治疗。

孔祥成阐述肌营养不良的不同类型及不同症状

说起肌营养不良这种疾病，相信很多人都不太了解，专家说肌营养不良是一种常见的自身免疫性疾病，肌营养不良的症状很多，表现非常复杂，所以肌营养不良的不同类型，表现出来的症状也不同，那么肌营养不良的不同类型及不同症状有哪些呢?接下来为您详解。

一、面一肩一肱型肌营养不良症:属于肌营养不良的常见发病类型，主要与面肌有关。

该类型的肌营养不良是由面肌受累引起的，它的主要症状是睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。

慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。

但是它的病情严重程度不一。

二、肢带型肌营养不良症：其病情复杂，多在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状，但是这种进展比较缓慢，除了不能行走，肌肉萎缩的现象，会不出现智能障碍和不会造成死亡是肌营养不良的不同类型及不同症状。

三、假肥大型肌营养不良症是肌营养不良的发病类型之一，主要是由遗传因素引起的，一般多在婴幼儿时期发生。

当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢，如不能走平稳的步伐，走路也会很慢，总是会容易摔倒，而且走路的形状成“鸭步”。

当蹲下的时候，只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿，然后逐步挺起身子。

由于骨盆带的肌肉受累太大，就会逐渐出现肌肉萎缩，无力等现象。

这种类型的肌营养不良症会在10岁的时候出现坐立不起的症状，同时丧失了行走了能力等是肌营养不良的不同类型及不同症状。

四、眼肌型肌营养不良症：该类型的肌营养不良发病比较少见，主要表现为眼睑下垂和眼外肌的麻痹。

他会造成视网膜受损，智能低下等现象。

五、肌营养不良的发病类型有很多，远端型肌营养不良症属于其中一种。

该类型的肌营养不良发病年龄不一，会在幼儿时期到中年后期都会发病。

它的病情进展很慢，不会给人造成死亡。

上述为大家介绍了肌营养不良的不同类型及不同症状，相信现在大家根据上述的内容也是有所了解的吧，专家提醒：如果发现有以上症状表现出现，应及时去正规医院接受治疗肌营养不良。

进行性肌营养不良症含病理

口轮匝肌无力且假性肥大可使口唇显得增厚而微噘，下肢胫前肌、腓骨肌也常受累而表现远端无力；
一般不伴心肌损害，病变可向躯干和骨盆代蔓延，病情进展缓慢，一般不影响正常寿命，少数患者因病情严重而需坐轮椅；
③EMG为肌原性损害，肌肉活检表现疾病特征，但组织学改变较轻；
血清CK、LDH等可正常或轻度增高，EEG 正常。
多数学者认同该病的细胞膜学说，由于肌细胞遗传物质异常使某种代谢缺陷使肌纤维膜结构和功能发生改变。
假肥大型肌营养不良症基因位点在Xp₂₁染色体上，该基因是迄今发现的人类最大的基因。
患者因基因缺陷（缺失或突变）而导致肌膜缺少Dys（维持肌膜稳定性方面起决定作用），造成功能缺失而发病。
此类患者无感觉障碍，EMG无失神经支配表现，也没有代谢产物异常贮存的证据。
DMD患者，dystrophin蛋白免疫组化染色，
预后
患者多在20多岁以前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病；
本型的病情是PMD中最严重的，但是家族中受累代数越多，病情越轻，最重的是散发病例，预后不良。
（2）Becker型肌营养不良（BMD）
由Becker（1957）首先报告。
西医治疗：
类固醇仅在几年内有明显的治疗效果，且由于副作用不少，故只可在医生指导下进行。
自身血或肌肉来源的CDl 33阳性干细胞移植。应用“序贯式干细胞移植术”日前在解放军 463医院投入临床，疗效明显。
ATP、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸诺龙及中药；
别嘌呤醇：可能由于防止一种供肌肉收缩的高能化合物分解而缓解病情的进展。
中医治疗本病属中医学痿证范畴，与先天不足,后天失养有关，
针灸、中西药、推拿配合功能锻炼,重在综合调治,以达补肝肾,健脾益气通血脉之功。国内鲁贵忠采用中西药物、按摩及功能锻炼的综合方法治疗了50例DMD患者, 48 例的患者运动障碍得到了不同程度的缓解。中西药物: (1) 中药:黄芪、全蝎、蜈蚣、地龙、杜仲等。每日1 剂,早晚分服。(2) 西药:Vit. E、肌苷、能量合剂等。针推穴位:曲池、合谷、足三里、三阴交、太溪、太冲、督脉及华佗夹脊穴。从络论治

孔祥成解析诱导肌营养不良的主要病因

在临床上，肌营养不良是一种多发于婴幼儿期的主要病症危害，对孩子的身心健康影响大极大。

对此，患儿家长不免心存疑问，导致肌营养不良的原因是什么呢?痿症科专家孔祥成表示，肌营养不良的发病机制复杂，治疗只有在明确病因的基础上才能取得切实的效果。

为此，下面就来具体了解下肌营养不良的发病原因是什么吧。

病因：揭秘肌营养不良的病因，找出发病根本孔祥成表示，肌营养不良主要是由遗传因素所引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，病人自身基因突变也可导致此病的发生。

但此病的发生主要表现为基因缺失、重复和突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上常见的肌肉萎缩、无力。

其实肌营养不良分多种类型，例如：某种肌肉的基因发生变化，就会产生变性、坏死，导致肌肉萎缩，引起肌营养不良。

基因病变发生在眼部、咽部，就是眼咽型肌营养不良。

病变发生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型肌营养不良。

病变发生在肢体与躯体连接处，就是肢带型肌营养不良。

病变发生在躯干远端，就是远端型肌营养不良。

肌肉假型肥大，就是假肥大型肌营养不良。

肌肉强直，就是肌强直型肌营养不良。

针对病因如何才能有效改善肌营养不良病情?孔祥成专家指出，在了解肌营养不良的病因后，就要及时进行治疗。

但以往针对肌营养不良的治疗，通常采用传统疗法，这不乏具有一定的治疗弊端。

通过上面的了解后，可得知肌营养不良是因基因缺陷结构破坏使肌细胞坏死和功能缺失而发病，因此，要想从根本上治愈肌营养不良，就必须要修复病人受损的肌纤维神经元。

然而，以往采用的传统治疗方法，根本无法修复肌纤维神经细胞的角度重建神经系统，例如：西医无法通过手术连接肌纤维神经，药物只能为肌纤维神经再生提供环境并不能真正做到肌纤维神经的再生，手术会对病人造成一定的创伤、风险。

因此，以往采用的传统疗法往往束缚了病人的康复。

胁从机理“超低频电磁导入体系”中西医结合克顽疾从肌营养不良的发病根本出发，为了帮患者摆脱传统疗法带来的束缚，我院专家组对肌营养不良展开了深入的研究，通过辨证基础与现代技术的结合研制的“超低频电磁离子导入技术”中西医结合技术，让患有肌营养不良的人重新看到了希望。

孔祥成医生介绍儿童重症肌无力的分型

北总三院痿症科
孔祥成医生介绍儿童重症肌无力的分型
儿童型肌无力约占我国重症肌无力患者的10%。

绝大多数仅限于眼外肌麻痹、眼睑下垂等单纯眼肌麻痹，约有1/4的病例可自行缓解，仅少数患者累及全身骨骼肌。

(1)新生儿肌无力型
在出生后的第1天即出现无力，表现为吸吮困难，哭声低沉。

占肌无力母亲分娩的婴儿的10%～14%。

新生儿肌无力的发与母亲血液中的抗乙酰胆碱受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关，多数婴儿在2周后逐渐好转。

(2)先天性肌无力型
系指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹。

患儿的母亲虽无重症肌无力，但其家族中或同胞兄妹中有肌无力病史。

从新生儿时发病，症状以眼肌型为主。

(3)家族性婴儿肌无力型
婴儿母亲无肌无力而家族中或同胞兄妹中有发病史，生下时可有重度呼吸和喂食困难，无眼外肌麻痹，有自动缓解倾向。

晚发和伴感染者易发生呼吸停止。

孔祥成解析：线粒体疾病的检查项目

在临床上，由于线粒体疾病是一种疑难疾病，了解的患者并不多。

致使很多线粒体疾病患者，都没有在第一时间内发现自己的病情。

其次，由于线粒体疾病病因复杂，病症较多，临床检查的不确定性也给线粒体疾病的治疗带来了影响。

那么，线粒体疾病的检查的准确性我们应该从哪些方面进行判断呢?线粒体疾病检查的准确性又有多么的重要呢?下面就来具体了解下吧。

线粒体疾病检查项目:北总三院中医痿症科主任医师杜淑云表示，线粒体疾病是由于线粒体DNA的突变造成的。

因而，在判断线粒体疾病过程中，常采用血乳酸、肌电图、血液生化六项检查、核磁共振成像(MRI)、免疫病理检查、抗线粒体抗体等多种手段。

具体如：1.血生化检查：①血乳酸，丙酮酸最小运动量试验：约80%的病人运动后10min血乳酸和丙酮酸仍不能恢复正常，为阳性;线粒体脑肌病患者CSF乳酸含量也增高;②线粒体呼吸链复合酶活性降低。

2.mtDNA分析：①CPEO和KSS为mtDNA片断缺失，可能发生在卵子或胚胎形成期;②80%的MELAS病人为mtDNA，tRNA基因3243点突变;MERRF综合征是tRNA基因位点8344点突变。

3.肌肉冰冻切片：Gomori染色活检可见肌细胞内线粒体堆积，RRF和糖原脂肪增多。

4.CT或MRI检查：线粒体脑肌病患者可见白质脑病，基底核钙化，脑软化，脑萎缩和脑室扩大等。

5.肌电图：可表现为肌源性损害或神经源性损害。

同时，为了便于线粒体疾病的有效治疗，以下症状出现后，应及时到医院检查，以免造成健康隐患。

线粒体肌病的诊断依赖于典型的临床症状：四肢近端极度不能耐受疲劳，身体矮小和神经性耳聋等，伴各亚型临床特征;血清乳酸，丙酮酸增高和肌肉活组织检查发现RRF，mtDNA缺失或点突变等之结果，线粒体脑肌病患者CT或MRI检查可见白质脑病，基底核钙化，脑软化，脑萎缩和脑室扩大等。

但应注意炎症肌病和其他肌病可同时伴存线粒体和糖原堆积之可能，严防过多过滥诊断线粒体肌病。