脑血管母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)
脑血管母细胞瘤的治疗方法
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导语：大脑对于我们人体有着非常重要的作用，如果我们的大脑出现了问题，那么将给我们的身体带来严重的伤害，所以我们一定要好好保护自己的大脑才
大脑对于我们人体有着非常重要的作用，如果我们的大脑出现了问题，那么将给我们的身体带来严重的伤害，所以我们一定要好好保护自己的大脑才行，但是由于大脑藏在我们的头颅里面，我们是看不到摸不着，一旦出现了疾病我们也很难发现。
大脑可能出现的一种病症就是脑血管母细胞瘤，下文我们介绍一下脑血管母细胞瘤的治疗方法。
血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。
第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。
如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。
在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡状肿瘤的部分，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。
假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。
任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。
尽管如此，透过现今的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。
相对於开脑手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。
单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。
在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部分是需要用放射线手
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左小脑血管母细胞瘤怎么回事
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导语：脑部的肿瘤种类也是很多的，只要是脑部有了肿瘤了就会导致我们的身体发生很大的变化，那么我们人的举动和思维都是脑部所控制的呢，那么我们
脑部的肿瘤种类也是很多的，只要是脑部有了肿瘤了就会导致我们的身体发生很大的变化，那么我们人的举动和思维都是脑部所控制的呢，那么我们对这种疾病有没有很好的认识呢，下面我们就一起来学习一下关于左小脑血管母细胞瘤的原因是什么，一起来探讨一下。
海绵状血管瘤由衬有内皮细胞的无数血窦所组成，血窦大小、形状不一，如海绵状。
窦腔内充满静脉血，并且彼此交通。
有时窦腔内血液凝固而形成血栓，血栓可钙化为静脉石。
海绵状血管瘤好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部，位置较深时，皮肤或粘膜颜色正常；肿瘤位置表浅时，则呈蓝色或紫色。
目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。
也有学者认为，在胚胎早期（8～12月）胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织，并最终形成血管瘤。
海绵状血管瘤可发生在人体任何部位，包括内脏，兼有扩张性及浸润性生长的特点，既能毁容又可造成器官的功能障碍，治疗上不能等待，应尽早采用各种方法积极进行治疗。
1.硬化剂局部注射。
2.铜针留置
3.激光治疗
4.手术治疗母细胞瘤是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
脑血管母细胞瘤
脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。
血管母细胞瘤 病情说明指导书
血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。
患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。
本病可散发，也可家族遗传。
目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。
大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。
英文名称：暂无资料。
其它名称：血管网织细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：颅脑。
常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。
（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。
（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。
血管母细胞瘤
血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤（angioreticuloma）或成血管细胞瘤，是中枢神经系统少见的良性肿瘤之一，血管母细胞瘤发病率占颅内肿瘤的0.8~1.9%，该肿瘤多发生于小脑，也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。
男性多于女性，以中年为主。
血管母细胞瘤的症状与起发生部位及闹受累程度有关。
组织学上血管母细胞瘤分为囊性和实性两种，其中囊性变是该肿瘤的特征之一。
有的为大的囊肿，有的为附壁结节，有的为肿瘤内发生囊变。
实性肿瘤无包膜，压迫周围闹组织。
肿瘤来自幼稚的血管形成组织组织学上由边界不清的血管形成细胞构成，其中许多是血管内皮或外皮细胞，可形成实体团块或条索，无包膜，不形成管腔。
该肿瘤可与其他部位的血管瘤或血管畸形并存。
伴有视网膜和中枢神经系统血管瘤及其他内脏畸形则称为Von Hippel-Lindau病。
常见于20-40岁的年轻人，部分有家族史。
发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。
瘤组织的基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和吞噬类脂质的间质细胞。
该生长缓慢，大部分为良性，但也有报告该肿瘤为低度恶性。
MI表现：发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。
增强后，附壁结节明显强化。
典型表现为大囊小结节。
右侧小脑半球见一囊性病变，表现为T1WI低信号，T2WI高信号，囊壁可见一附壁结节，表现为T1WI等信号，T2WI因囊内液体信号掩盖，显示欠佳。
增强后，附壁结节明显强化。
（来源于卫生部北京医院）。
血管母细胞瘤
当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或 肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病，而当视网膜 血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一 个Lindau病的病理改变时，称为von HippelLindaus Disease(VHL病),约占所有血管母细胞瘤的 10%~20%，为常染色体显性遗传病。
• MR：囊性部分T1低信号，T2高信号。壁结节T1等或稍低 信号，T2等或稍高信号。 增强：结节在CT和MR增强扫描时均有明显强化。囊
壁不强化或轻度强化（神经胶质纤维），甚至明显强化（实 质肿瘤）。瘤周水肿较轻。
（2）单纯囊型
• 少见，表现为类圆形囊性肿块，囊壁呈等密度或等信号， 无壁结节显示。
治疗
此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗， 全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实 性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网 状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性 血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。
（4）囊性转移瘤：多为中老年发病，多发，水肿重，有 原发病史，增强扫描呈环形强化。
• 实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别。
（1）转移瘤：位置表浅、多呈类圆形，瘤周水肿多见。
（2）脑膜瘤：为脑外肿瘤，极少发生囊变，多数可见“脑膜 尾征”。
（3）室管膜瘤：一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉，增强 时强化程度不及HB明显。
血管母细胞瘤 Hemangioblastoma
概述
• 血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）又名血 管网织细胞瘤(angioreticuloma)，是由脑神经和 脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤， 约占颅内肿瘤的1-2%。
脑血管母细胞瘤是什么
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脑血管母细胞瘤是什么
导语：脑血管母细胞瘤一般为良性肿瘤一般为单发性质的，但也可以多发从小孩到老年人均可患这种病，但是多以青壮年为主，基本集中在20到40岁左右
脑血管母细胞瘤一般为良性肿瘤.一般为单发性质的，但也可以多发.从小孩到老年人均可患这种病，但是多以青壮年为主，基本集中在20到40岁左右，男性也比女性的发病率高.从一定程度上来讲，具有遗传性质，一个家族可有多人患病，有明确家族史者占20%左右，而且家族性肿瘤的性质一般为多发性肿瘤.
临床表现：
肿瘤病史长短不一，一般病程约7个月左右，偶有达10年者，一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。
偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化。
肿瘤位于蚓部突入第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早。
女性患者在妊娠期可出现症状或病情加重。
大约80%的患者以头痛为首发症状，其中病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛。
90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿及视力减退。
呕吐见于80%的患者，视力减退占30%，颈强直占11%。
肿瘤位于小脑半球，常出现颅内压增高和小脑症状，伴有强迫头位，眼震、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组颅神经麻痹等，个别病例有延髓症状，吞咽困难，喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。
肿瘤位于大脑半球者，根据其所在部位不同，会有相应的症状和体征，如不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等，少数有癫痫发作。
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血管母细胞瘤-2023年学习资料
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对于VHL病，1999年以后一般按照Glasker等提出的-诊断标准：患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤，以 及视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾-囊腺瘤；或2任何一级亲属表现VHL病的损害；或3基-因检查结果 性。
一HB流行病学及病理-~HB多见于成年人，儿童期和老年人少见，男性较女性-多见；囊性血管母细胞瘤多见于小脑 球，实质性血-管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位-置。
20-2009 M-2009.2C0-Ac0Tm1011:472E-COI-Acq Tm:10P11:47 1-256-50-2 COI-2009M0-Acg Tm:10:11:47.1 COD-AcgT010:1 :472-5.0-105m-china-radosp
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血管母细胞瘤
02
血管母细胞瘤的临床表现
症状和体征
眼部症状
血管母细胞瘤的首发症状通常是单眼视盘水肿，可能伴有视乳头血管充血、扩张、走行迂 曲，偶有患者表现为双眼视盘水肿。
头痛
患者可能会出现头痛，通常为无先兆的阵发性头痛，逐渐加重，可能伴有恶心、呕吐等症 状。
其他症状
随着肿瘤的增大，可能会引起压迫症状，如压迫视神经引起视神经萎缩、视野缺损等，压 迫脑组织引起脑组织水肿、颅内高压等。
发病率和死亡率
发病率
血管母细胞瘤在人群中的发病率约为1-2/100,000。
死亡率
尽管血管母细胞瘤是良性肿瘤，但治疗不及时或不当，仍可能引起严重的并 发症和死亡。
病因和病理机制
病因
血管母细胞瘤的确切病因尚不明确，可能与遗传、环境、生活习惯等多种因素有 关。
病理机制
肿瘤由血管和神经胶质细胞混合组成，其中血管成分占主导地位，神经胶质细胞 仅占少数。
2
倡导健康的生活方式，包括合理饮食、适量运 动、戒烟限酒等，以降低血管母细胞瘤的发病 风险。
3
鼓励患者和公众积极参与到血管母细胞瘤的筛 查、预防和治疗工作中来，共同促进疾病的早 期发现和治疗。
THANK YOU.
个体化治疗
针对患者的不同病情和个体差异，制定更加精细化和个体化的治 疗方案，以提高疗效并减少不良反应。
跨学科合作
加强跨学科合作和交流，包括医学、生物学、化学、物理学等领域 的研究人员和医疗工作者，共同推进血管母细胞瘤的研究和治疗。
对患者和公众的教育和宣传
1
提高患者和公众对血管母细胞瘤的认知，了解 其危害、症状、预防和治疗方案等知识。
诊断和鉴别诊断
诊断
血管母细胞瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和病理 学检查。影像学检查可以发现肿瘤的位置、大小和形态，病 理学检查可以确定肿瘤的性质。
血管母细胞瘤诊断要点
血管母细胞瘤诊断要点颅内少见肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%，幕下肿瘤的7%，血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。
好发于青壮年，男性多于女性。
分型根据大体病理及MRI表现分为：大囊小结节型、单纯囊型、实质型。
MRI表现1. 大囊小结节型：血管母细胞瘤最常见典型表现，大囊小结节征，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，少数可见分隔，壁结节小，附于一侧囊壁。
壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。
壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低，在T2WI与脑实质相似。
增强扫描壁结节显著强化，囊液、囊壁多不强化，部分在瘤周可同时有显著强化结节。
瘤周多无明显水肿。
部分囊液在T1WI及T2WI均始终高于脑脊液信号，主要原因是囊液中含有较多的蛋白成分。
2. 单纯囊型：少见，MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见异常强化结节。
这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。
3. 实质型：该型MRI表现不典型，诊断较困难。
主要特点是：肿瘤外形规则、边界清楚，呈圆形或类圆形，血供丰富。
T1WI呈略低或等信号,T2WI均为明显高信号，少数T1WI可见点状高信号，可能瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞，含脂基质细胞是血管母细胞瘤特点之一。
肿瘤内或瘤周蛇形、迂曲的条状血管流空为本病特征性表现。
增强扫描后界限更清晰，呈明显强化。
鉴别诊断毛细胞型星形细胞瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤病例学习Case1图 1 小脑蚓部见不规则异常信号，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，病灶周围见轻度水肿带围绕，增强扫描呈明显不均匀强化；四脑室受压移位、变窄，幕上脑室系统扩张Case2图 2 右侧小脑半球见不规则异常信号，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，病灶周围见紊乱迂曲血管影，增强扫描呈明显强化；四脑室受压移位、变窄，幕上脑室系统扩张Case3图 3 左侧小脑半球见囊实性异常信号，T1WI呈等及低信号，T2WI及FLAIR呈高及稍高信号，病灶周围水肿部明显，增强扫描壁结节呈明显强化，囊壁及囊腔未见明显强化；邻近四脑室受压，幕上脑室系统扩张。
血管母细胞瘤的症状和形态有哪些？
血管母细胞瘤的症状和形态有哪些？
一、概述
近年来，血管母细胞瘤的患者越来越多，那么，此类疾病有哪些症状呢？研究表明，90%的血管母细胞瘤患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，患者会出现头晕等症状，少数会癫痫发作。
这些病患者，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤，因此不容忽视。
这种病绝大多数发生在小脑，一般医生会建议进行早期手术治疗，术后进行放疗。
血母细胞瘤一般对放射线都是很敏感的。
二、步骤/方法：
1、血管母细胞瘤一般情况下有两种基本的形态，即固体状和囊泡状的。
固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊泡状肿瘤则是小部份的细胞伴随著大部份的囊泡所组成的。
注意两者的区别。
2、这些病患者会终其一生，因为会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。
大家知道，在脑中，几乎所有病灶都发生整个脑部的后下部，也就是大家说的小脑之中。
而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调的作用。
所以，患此病的人会出现肢体上的不平衡。
3、血管瘤都是不断生长的十分影响美观容易对孩子的未来的心理造成影响，并且血管瘤是一种增生性的肿瘤，一旦受到外界的摩擦或刺激，就很容易出现溃烂出血，从而引起其他的血性疾病，因此应及早治疗。
三、注意事项：
随著血管母细胞瘤的生长，越来越大的肿瘤会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，甚至会造成水脑症。
血管瘤都是不断生长的，不仅影响美观，还容易对孩子的心理造成影响。
还是早点治疗的好。
脑血管母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)
脑血管母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述脑血管母细胞瘤也称毛细血管血管瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤、Lindau瘤和血管网状细胞瘤。
脑血管母细胞瘤为良性肿瘤，属血管源性无包膜肿瘤；以青壮年为主，好发于20～40岁，男性多于女性；90%以上位于小脑半球；可散发，部分可有家族史。
血管母细胞瘤有囊性（60%～90%）和实性（10%～40%）两种，大脑半球和脑干的血管母细胞瘤有囊腔者仅占20%。
病理分型有毛细血管型（常伴囊肿）、网织细胞型（常为实体性）、海绵型（血运丰富）和混合型。
二病因与分类本病的致病基因为WHL基因，位于染色体3p25-26区，呈显性遗传，可与肾囊肿、肾肿瘤、胰腺囊肿和视网膜血管瘤等并发。
1.Lindau瘤指单纯发生于小脑的血管母细胞瘤。
2.Lindau病指脑和脊髓的血管母细胞瘤伴肾囊肿、胰腺囊肿、肾脏良性肿瘤。
3.vonHippel-Lindau瘤指视网膜血管瘤伴中枢神经系统的血管母细胞瘤或一个Lindau病的病理改变称为，约占视网膜血管瘤的6%（而小脑的血管母细胞瘤中约20%伴发视网膜血管瘤）。
三临床表现1.一般病程约7个月；囊性者病程短，实性者病程长；肿瘤位于蚓部突入第四脑室者易阻塞脑脊液循环通路，发病较早；女性患者在妊娠前后常出现症状或病情加重。
2.约80%的患者以头痛为首发症状，主要表现为间断性枕下痛；90%的患者有颅内压增高症状，包括头痛、呕吐（80%）、视乳头水肿及视力减退（30%）；11%有颈强直。
3.位于小脑半球的肿瘤常出现颅内压增高和小脑症状，个别有延髓症状。
4.位于大脑半球者可有不同程度的偏瘫、偏生感觉障碍、偏盲等定位体征，少数有癫痫。
5.毛细血管型和混合型易形成大囊肿而出现强迫头位和脑干症状，网织细胞型症状出现较晚；海绵型可突然恶化，如破入蛛网膜下腔而出现脑膜刺激症状。
6.常伴有红细胞增多症和血红蛋白增高症，与促红细胞生成素（肿瘤细胞可产生）有关，术后2周到1个月逐渐恢复正常。
血管母细胞瘤
一·流行病学
HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性 较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半 球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及 小脑蚓部等中线位置。
二·临床表现
主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发 症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常 表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力, 脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的 感觉运动障碍或自发疼痛。
血管母细胞瘤
概述
中枢神经系统血管母细胞瘤 (HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅 内肿瘤的0·9% ~3·5%分为散发性和家族遗传 性两种,后者表现为VHL病(vonHippelLindau′s disease)。虽然随着神经影像技术 以及显微外科技术的发展,散发性囊性HB手术 死亡率和病残率明显下降,但散发性实质性HB 以及家族性HB的手术死亡率和病残率仍居高 不下,仍是神经外科的难题之一
脑干背侧巨大型(肿瘤直径>4cm)血管母细胞 瘤周围供血动脉极度增多,增粗而迂曲,对肿瘤 的供血大幅度增加,对周围组织的供血则减少, 使之长期处于低灌注压状态;一旦肿瘤被切除, 周围脑组织恢复正常灌注压,则易出现水肿,甚 至出血,而产生正常灌注压突破综合征 （NPPB） 。
术前栓塞以及术中亚低温麻醉、控制性降压 有助于预防NPPB的发生。如果肿瘤引起严 重脑积水、颅高压,术前需先行脑室外引流,缓 解症状,并有利于切除肿瘤时防止术中脑膨出。
C.对于一次手术不能全部切除的颅内多发HB, 肿瘤直径3cm以内,或者病人体质较弱不能耐 受手术者,可用伽玛刀治疗控制肿瘤进展。王 恩敏等报道伽玛刀治疗HB17例,共29个肿瘤, 肿瘤直径平均1·6cm,周边剂量为 16·0~20·0Gy,伽玛刀对HB的局部控制率: 1年 为92%、2年为88%、3年为80%、4年为75%, 但长期疗效尚不肯定。
血管母细胞瘤
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囊性血管母细胞瘤的鉴别诊断
一、 毛细胞型星形细胞瘤
➢ 为WHO I级，好发儿童和少年（高峰年龄 为10岁）；
➢ 肿瘤囊壁一般厚薄不均，增强后囊壁亦可 有强化，瘤结节较大、基底较宽，10%伴钙 化，强化程度不如血母明显。
➢ 一般无流空血管。
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单 纯 囊 型
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3·实性肿块型HB 多数为圆形、类圆形 CT平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低 密度。 MRI平扫T1加权呈等信号，中央有坏死者可 呈等低混合信号，T2加权呈高信号，肿瘤 周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉，有时 瘤周水肿明星。 增强扫描: 实质部分明显强化;
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病理
大体： 1.大多数为囊性， 呈单房，附壁结节为红色
实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为黄 色或黄褐色液体，蛋白含量高。 2.少部分为实性，呈红或紫色，质软，可见 坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。
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镜下：可见密集不成熟的血管组织及充满 血液的毛细血管网；有两种主要细胞，血 管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块 状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或 含有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆， 其内含有丰富的网状纤维。
稍低信号、T2呈等或稍高信号，结节旁或内可见 血管流空信号。若合并较新鲜出血， T1、T2为高 信号。 增强扫描：壁结节明显强化，囊壁不强化或轻微 强化。 瘤周无水肿带或轻微水肿。
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(医学课件)血管母细胞瘤
手术适应症包括患者年龄较小、肿瘤体积较大、有明显的临床症状或 肿瘤位于关键部位。
03
手术风险
手术风险与肿瘤的大小、位置和患者的个体情况有关。手术可能引起
视力丧失、面神经麻痹、脑组织损伤等并发症。
放射治疗
放射治疗原理
放射治疗利用高能量射线杀死 肿瘤细胞。对于不能手术或手 术后复发的血管母细胞瘤，放 射治疗是一种重要的治疗手段
要点二
靶向治疗在血管母细胞瘤中的应 用
靶向治疗是一种针对特定肿瘤细胞的治疗方法，通过抑 制肿瘤细胞的生长和扩散，减轻肿瘤对人体的损害。在 血管母细胞瘤中，靶向治疗策略包括针对VHL基因突变 、VEGF等靶点的药物研发。
研究展望与挑战
血管母细胞瘤研究的未来方向
随着科学技术的发展，对血管母细胞瘤的发病机制、疾 病进程和治疗策略等方面的研究将更加深入。未来研究 方向包括寻找新的分子标志物、开发更有效的治疗方法 等。
(医学课件)血管母细胞瘤
2023-11-05
目录
• 血管母细胞瘤概述 • 血管母细胞瘤的诊断 • 血管母细胞瘤的治疗 • 血管母细胞瘤的预后与复发 • 血管母细胞瘤与其他肿瘤的鉴别诊断 • 血管母细胞瘤研究进展与展望
01
血管母细胞瘤概述
定义与特点
定义
血管母细胞瘤是一种良性肿瘤，起源于血管内皮细胞或神经胶质细胞，通常 在颅内和脊髓内发生。
病理生理
血管母细胞瘤的生长和扩散主要依赖于其丰富的血供，肿瘤中的血管结构和功能 异常，导致肿瘤组织内出现缺血、缺氧和坏死等病理生理改变。
02
血管母细胞瘤的诊断
临床症状与体征
头痛
血管母细胞瘤患者可能会出现头痛 ，通常表现为慢性、进行性加重的 头痛，可伴有恶心、呕吐等症状。
(医学课件)血管母细胞瘤
部分患者有遗传倾向，占所有病例的10%-20%。
03
视网膜血管瘤病相关型
极为罕见，占所有病例的不到5%。
病理生理
1
肿瘤由异常扩张的血管构成，可伴有出血、血 栓形成和炎症反应。
2
可累及眼内任何部位，以视网膜内血管瘤最常 见。
3
可伴有全身其他器官病变，如肝、肾、骨等。
遗传因素
01
散发型血管母细胞瘤与遗传无关，家族型血管母细胞瘤与遗传 有关。
，根据具体情况调整随诊间隔时间。
02
随诊检查
包括体格检查、血液学检查、影像学检查等，以全面评估病情及有无
复发和转移。
03
注意事项
随诊过程中如出现新的症状或体征，应及时就医，以免延误病情。
注意事项
01
患者应保持良好的生活习惯，加强锻炼，增强免疫力，有助于预防复发和转移 。
02
患者及家属应关注患者的心理状况，给予必要的心理支持和帮助，保持良好的 心态和生活态度。
发病情况
1 2
好发人群
血管母细胞瘤可发生于任何年龄段，但最常见 于20-40岁的人群，男女发病比例相当。
发病部位
血管母细胞瘤主要发生在颅内，其中最常见于 后颅窝和侧脑室。
3
发病原因
血管母细胞瘤的确切病因尚不明确，可能与遗 传、环境、激素等多种因素有关。
疾病特征
临床表现
血管母细胞瘤患者可能会出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，以及视力障碍、癫 痫、感觉障碍等神经功能异常的表现。
血管母细胞瘤
xx年xx月xx日
contents
目录
• 介绍 • 病因和病理生理 • 临床表现和诊断 • 治疗 • 预后和随诊 • 研究进展和未来方向
(医学课件)血管母细胞瘤
血管母细胞瘤的分级
良性血管母细胞瘤
根据病理学特征可分为Ⅰ级和 Ⅱ级。
恶性血管母细胞瘤
根据病理学特征可分为Ⅲ级和Ⅳ 级。
分级标准
根据肿瘤细胞的分化程度、异型性 、核分裂象数量、血管成分的多少 等进行分级。
03
诊断和鉴别诊断
临床表现
良性血管母细胞瘤
通常无症状或仅有轻微头痛。
恶性血管母细胞瘤
常伴有严重的头痛和眼部症状，如视野缺损、视力下降等。
血管母细胞瘤的预后
预后影响因素
血管母细胞瘤的预后受多种因素的影响，如患者的年龄 、性别、肿瘤部位、大小、生长速度、分化程度等。
生存率
对于早期发现的血管母细胞瘤，手术切除后患者的生存 率较高，而晚期患者则预后较差。
长期影响
血管母细胞瘤患者在治疗后需要密切关注肿瘤的复发情 况，以及长期并发症如认知功能障碍、内分泌紊乱等。
基因治疗方法包括基因敲除、小分子抑制剂和细胞治疗等 ，其中基因敲除是最常用的方法之一。
细胞治疗
血管母细胞瘤的细胞治疗是一种具有前景的治疗方法，通过采集患者的自身细胞 ，进行体外培养和改造，然后再回输到患者体内以攻击肿瘤细胞。
细胞治疗方法包括细胞免疫疗法、干细胞移植和细胞基因疗法等，其中细胞免疫 疗法是最常用的方法之一。
手术切除是血管母细胞瘤的首选治疗方法，当肿瘤体积较大、有明显
压迫症状或怀疑有恶变时，应考虑手术治疗。
02
手术方式
手术可采用显微镜下切除术或内镜下切除术，具体手术方式需根据肿
瘤的部位、大小和与周围组织的关系来选择。
03
手术效果
手术切除肿瘤后，大多数患者的症状可以得到缓解，但部分患者在术
后可能出现并发症，如出血、感染等。
血管瘤专业知识
建立新的血管瘤治疗理念（血管瘤专业知识三）——郑州长峰医院主任医师来春庚主要内容◆血管瘤的概念◆临床上治疗血管瘤的几个误区◆我们对血管瘤的治疗理念一、血管瘤的概念血管瘤是以胚胎性原始血管发育畸形为病理基础，以储存循环血液为特点的局限性、多房囊性的良性肿瘤。
这个概念比较全面的反映了血管瘤（包括脉管畸形）的本质，它表述了下列意思：1、血管瘤的产生是发生在胚胎早期，原始血管发育阶段形成的。
它说明血管瘤不是基因遗传的，它是胚胎早期原始血管受到一定的体内体外环境刺激而形成的，应该讲还是属于后天形成的，只不过是在母体内形成的。
2、血管瘤的病理基础是原始血管发育畸形，也可以说是一种错构瘤。
3、它说明了血管瘤的内容物是循环血液，它与全身血液循环系统是相通的，因此，它的颜色和大小往往是可变的，它的内容物不是增生的瘤细胞，它只是血管网络结构的错误，在网络中的血流速度比较慢。
4、它说明血管瘤只是一个局部的血管网络畸形，因此，它不会转移。
5、它说明血管瘤的结构有多房囊的特点，因此，对治疗就提出了特殊的要求。
6、它是一个良性肿瘤，因此，它长期存在不会恶性增生，往往是不痛的，有的血管瘤出现疼痛，例如，某些动静脉混合性血管瘤（动静混合畸形），比较硬，有时会出现疼痛，这是由于压迫神经末稍形成的，并不是血管瘤侵犯了血管组织造成的，只要能让血管瘤缩小，解除压迫，疼痛就会减轻或者消除。
二、临床上治疗血管瘤的几个误区误区之一：把真性血管瘤与脉管畸形混淆不清。
根据现代生物学分类，我们把过去临床上的血管瘤分成真性血管瘤和脉管畸形两大类，血管畸形和血管瘤，有不同的特点，因而在治疗方法上也应当有所不同，混为一谈，治疗上就缺乏针对性，真性血管瘤与脉管畸形的区别可见下表：误区之二：血管瘤会自愈，不需要治？A.通常说的血管瘤包括真性血管瘤和脉管畸形，而血管畸形无论是哪一类，一旦形成是不可能自愈的。
B.只有少数婴幼儿毛细血管瘤在半岁和8个月以后，其生长期会减慢，并趋向稳定，后又因血流速度慢，内部局部血栓的形成，而出现部分自愈现象，但是：（1）自愈往往只能是一部分，不会全部自愈。
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脑血管母细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)
一概述脑血管母细胞瘤也称毛细血管血管瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤、Lindau瘤和血管网状细胞瘤。
脑血管母细胞瘤为良性肿瘤，属血管源性无包膜肿瘤；以青壮年为主，好发于20～40岁，男性多于女性；90%以上位于小脑半球；可散发，部分可有家族史。
血管母细胞瘤有囊性（60%～90%）和实性（10%～40%）两种，大脑半球和脑干的血管母细胞瘤有囊腔者仅占20%。
病理分型有毛细血管型（常伴囊肿）、网织细胞型（常为实体性）、海绵型（血运丰富）和混合型。
二病因与分类本病的致病基因为WHL基因，位于染色体3p25-26区，呈显性遗传，可与肾囊肿、肾肿瘤、胰腺囊肿和视网膜血管瘤等并发。
1.Lindau瘤
指单纯发生于小脑的血管母细胞瘤。
2.Lindau病
指脑和脊髓的血管母细胞瘤伴肾囊肿、胰腺囊肿、肾脏良性肿瘤。
3.vonHippel-Lindau瘤
指视网膜血管瘤伴中枢神经系统的血管母细胞瘤或一个Lindau病的病理改变称为，约占视网膜血管瘤的6%（而小脑的血管母细胞瘤中约20%伴发视网膜血管瘤）。
三临床表现1.一般病程约7个月；囊性者病程短，实性者病程长；肿瘤位于蚓部突入第四脑室者易阻塞脑脊液循环通路，发病较早；女性患者在妊娠前后常出现症状或病情加重。
2.约80%的患者以头痛为首发症状，主要表现为间断性枕下痛；90%的患者有颅内压增高症状，包括头痛、呕吐（80%）、视乳头水肿及视力减退（30%）；11%有颈强直。
3.位于小脑半球的肿瘤常出现颅内压增高和小脑症状，个别有延髓症状。
4.位于大脑半球者可有不同程度的偏瘫、偏生感觉障碍、偏盲等定位体征，少数有癫痫。
5.毛细血管型和混合型易形成大囊肿而出现强迫头位和脑干症状，网织细胞型症状出现较晚；海绵型可突然恶化，如破入蛛网膜下腔而出现脑膜刺激症状。
6.常伴有红细胞增多症和血红蛋白增高症，与促红细胞生成素（肿瘤细胞可产生）有关，术后2
周到1个月逐渐恢复正常。
患者常有颈面部皮肤潮红、血压增高、四肢疼痛、脾脏增大，有时可并发胃、十二指肠溃疡等。
7.查体可见小脑体征（60%有眼震和共济失调），其次为脑神经瘫（第Ⅲ～Ⅵ）和锥体束征，70%有眼底水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的表现。
8.部分患者同时合并内脏先天性表现，如肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状细胞瘤等。
四检查1.常规检查
血红蛋白多在（12.5～17.5）g/L，周围血象红细胞亦增高，网织红细胞有部分增高。
2.脑脊液检查
压力增高，蛋白细胞分离现象（蛋白含量增高而细胞数正常）。
3.头颅X线平片
可见颅内压增高征。
4.CT分型
囊肿结节型（边缘欠清的囊性低密度+边缘清楚的等密度壁结节，囊壁无明显变化，壁结节显著强化）、囊肿型、实体型（等或稍高密度、周围有低密度水肿、可明显均匀强化）和脑积水型。
5.MRI（磁共振成像）检查
后颅窝（小脑半球或蚓部）、类圆形、边缘清楚锐利、轮廓光滑、一个均匀的囊性病灶（低T1高
T2）和一个小壁结节（等T1低T2）突入其中伴周围水肿（高T2）；有一根或数根较粗大的血管深入病灶；囊壁不强化，壁结节明显强化；第四脑室受压伴幕上脑积水。
6.CT和MRI特点
囊壁结节型可见到壁结节基底部转折向囊壁延伸，且较其他处囊壁显著增厚的强化带；
7.脑血管造影
能准确显示供血动脉和引流静脉，显示肿瘤结节，有助于查出＜5mm的瘤体，可发现肿瘤病理血管（小团细小规则的血管网+较大的供血动脉，实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环）。
五诊断1.成人有小脑症状和颅内压增高者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能。
2.对有下述表现者：①家族中已证实有脑血管母细胞瘤患者；②有真性红细胞增高症和高血色素症；
③眼部发现视网膜母细胞瘤；④腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等，尤其应提高警惕。
3.脑血管造影、CT和MRI检查有助于明确诊断。
六鉴别诊断1.囊性型需与小脑星形细胞瘤相鉴别，前者瘤体内有流空信号的血管影；后者壁结节
常较大，不均匀强化；
2.实体型需与髓母细胞瘤相鉴别，前者常伴有Von-Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部；
3.位于脑桥小脑角者与前庭神经施万细胞瘤相鉴别，后者多为实性，有内听道扩大和听力改变；
4.与转移瘤鉴别，转移瘤多见于老年人，大多有原发肿瘤史。
5.与血供丰富的颅后窝恶性胶质瘤和脑血管畸形相鉴别。
七治疗1.确诊后手术治疗为治疗脑血管母细胞瘤的最佳方案，对于囊性者一定要全部切除肿瘤结节和基底部附着处的部分囊壁，实质性肿瘤则应根据肿瘤所在部位决定手术切除范围和程度。
2.手术切除肿瘤的主要困难为肿瘤血运丰富，常有1～2根较粗的动脉对肿瘤供血，应先予以切断，不宜分块切除；术中切除有困难者可根据情况行减压术或脑脊液分流术，以缓解颅内压，术后再行放疗；对身体其他部位肿瘤应先查清后再进行分期切除。
3.术中如仅切除壁结节而忽视了对基底部周围的清扫则容易残留肿瘤组织，在情况允许的情况下应适当扩大壁结节附着处周围的囊壁切除范围，以达到根治的目的。
4.放射治疗：①γ刀对较小（＜3cm）的实质性血管母细胞瘤有较好的控制作用；对肿瘤伴囊性变者，特别是囊性变较大者，虽可完全控制瘤结节，但不能控制囊性变的增大；大肿瘤也不适合γ刀。
②γ刀治疗后6个月出现放射性脑水肿，需要脑室腹腔分流术和长时间的类固醇激素治疗。
③照射剂量，肿瘤中心剂量21.0Gy～50.0Gy，平均337Gy；周边剂量12.0Gy～24.0Gy，平均17.6Gy；可在一年左右重复治疗。
5.肿瘤全切除者预后良好，复发率为12%～14%，手术病死率为4.5%～40%。
八预后手术死亡的主要原因为术中止血不彻底，术后血肿形成和对脑干的影响。
多发及合并内脏囊肿或血管瘤者预后较差。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。