放射性核素显像在特发性肺纤维化中的应用进展
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种主要发生在老年人群中,以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征的病因不明的慢性纤维化性间质性肺炎,放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP),治疗方法不多,预后差。
自2000年美国胸科学会(American Thoracic Society, ATS)与欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)联合发表首个IPF诊治共识以来,随着IPF随机临床试验和观察性研究的不断涌现,2011年和2018年ATS/E RS/日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society, JRS)/拉丁美洲协会(Latin American Thoracic Society, ALAT)陆续发布了关于IPF的临床实践指南。
近期,ATS/ERS/JRS/ALAT联合颁布了2022版成人IPF和进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis, PPF)临床实践指南,这版指南对IPF的放射学和组织病理学标准进行了更新,并对IPF的诊断和治疗方法等问题给出了基于循证的推荐建议,同时正式提出了除IPF以外PPF的定义。
本文重在对IPF诊治的更新以及最新PPF的定义进行解读,革旧鼎新,以指导临床诊疗。
一、IPF的高分辨率计算机断层扫描分型2018 版IPF诊断指南中定义了四种高分辨率计算机断层扫描(high-resolution computed tomography, HRCT)确定的影像学类型:UIP、很可能UIP、不确定UIP和其他诊断。
学会考虑将HRCT中UIP和很可能UIP合并,但考虑到多种原因,2022版指南仍维持了之前的分类,但对不同类型作了不同程度的修改。
特发性肺间质纤维化的相关研究进展
I P F发病 率呈逐 渐上 升 的趋 势 , 国内 尚无 相关 报
道, 据国外调查报道, I P F在美 国发病率为 1 4~ 2 7 . 9 例/ 1 0 0 0 0 0例 ; 在欧洲为 1 . 2 5~ 2 3 . 4例/ 1 0 0 0 0 0例 , 且
发病率随年 龄增 长而增 加 ; 英国 1 9 9 9— 2 0 0 3年 I P F 发病 率 每 年 4 . 6 ̄ J , / l O O 0 0 0例 , 以每 年 1 1 % 速 度 增 长_ 3 J 。国内有 研 究报 道 , I P F平 均发 病年 龄 为 6 6岁 ,
均 与遗传有关 , 但家族 l 生I P F及散发 陛 I P F从 临床及组
应, 并诱 导成 纤维 细 胞 进 一 步活 化 , 分泌胶原增多 , 促进 成纤 维化 反应 _ 9 ' m J 。来 自于 中性 粒 细胞 弹 性蛋 白酶 缺失 鼠的证 据 表 明 , 中性粒 细胞 可 能 通 过 弹性
山东 医药 2 0 1 4年第 5 4卷 第 7期
瑞娟
( 1山东省 医学科学院, 济南 2 5 0 0 0 1 ; 2济南大学 山东省 医学科学院医学与生命科学学院;
3济 宁市 第一人 民 医院)
关键词 : 特发性 间质性肺炎 ; 特发性肺 间质纤 维化 ; 肺间质纤维化合并症
学会( J R S ) 和拉丁美洲胸科协会( A I A T ) 发表的 I P F诊 治指南指 出其可能高危因素有 吸烟 、 环境污染 、 微生 物 感染、 胃食管反流及糖尿病 J , 国内报道的相关病例分 析结果与此相符。而对于 I P F是否受遗传 因素影响, 2 0 1 1 年I P F诊疗指南 指 出家族性 I P F及散发 性 I P F
特发性肺纤维化诊断的研究进展
不 可 逆性 进 展 ,预 后 比绝 大 多 数 的 问质性 肺 疾 病 差 。 多数病人 于发病后 3 8年死 于呼 吸衰竭 少 大 。 数 病例 在 相对 缓 慢进 展后 发 生急 性 加 重 引起 呼 吸
பைடு நூலகம்
衰竭 , 终亦 导致 死亡例 因此 , 时 、 最 。 及 准确 的早期
检查对 于提高 IF疾病检 出率及 改善病人 预后有重 P 要作用 。
当前 或者 既 往 吸烟 史 , 性 略 多 , 般发 病 年 龄在 男 一 5 0岁 以上Ⅲ I F的病 理学表 现为普 通 间质性 肺炎 。 P
( sa i es t l nu o is I ) 自然 病 程 表 现 为 uu ln r ia p e m nt , P , t ti iU
物检 查 等也 对 诊 断 I F和 评 估病 变 活 动性 等 有 一定 帮 助 。 P
【 关键词 】 特发性肺纤维化 ; 体层摄影术 ; 支气管啼泡灌洗; 肺组织活检
特发 性肺纤 维化 ( i ahc umoayf rs i o ti p l n r i oi dp b s IF 是 临 床 中 最 常 见 的 特 发 性 间 质 性 肺 炎 P )
根据 典型 的 H C R T表 现并结 合 临床 和实验 室检 查 ,
可 以确定 IF的诊 断 。 P 大量研 究证实 , X线胸 片检查 结果 阴性时 , R T已能辨认 出病 变 。 了更 准确地 H C 为 诊 断 IF 应采 用仰 卧位 呼 、 P , 吸气 末期 双相 扫描 以及
国 际医 学放 射 学杂 志 It e ai 0 0 Jl 3 )38 303 8 n J M d R d l2 1 u; ( : 1- 2 ; o 34 6
【综述】特发性肺纤维化治疗药物临床试验进展
【综述】特发性肺纤维化治疗药物临床试验进展⽂章来源:中华结核和呼吸杂志,2020,43 (03): 256-262DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2020.03.025作者:李怡华叶俏单位:⾸都医科⼤学附属北京朝阳医院 间质性肺疾病临床诊疗与研究中⼼摘要特发性肺纤维化(IPF)是⼀种慢性进⾏性纤维化性肺疾病,预后不良。
⽬前抗肺纤维化药物吡⾮尼酮和尼达尼布已获批上市,能够部分地延缓IPF患者肺功能的下降。
随着对肺纤维化机制的认识,针对不同部位、不同靶点的抗肺纤维化药物研发速度加快,呈现多元化的趋势。
本⽂就IPF抗肺纤维化新药临床试验进展进⾏综述。
特发性肺纤维化(IPF)是⼀种慢性进⾏性肺纤维化疾病,表现为劳⼒性呼吸困难、肺功能下降,其胸部影像或病理特征是普通型间质性肺炎(UIP),疾病进展严重影响患者的⽣活质量,以致呼吸衰竭、死亡[1,2,3,4]。
IPF预后差,未经治疗的患者诊断后中位⽣存期为3~5年[1]。
以IPF为代表的慢性纤维化性肺疾病抗肺纤维化药物的研发,基于对肺纤维化机制的认识。
⽬前已有吡⾮尼酮和尼达尼布被批准上市,其有效性和安全性已在随机对照试验(RCT)和真实世界研究中证实[4,5,6,7,8]。
针对不同部位、不同靶点的抗肺纤维化药物研发速度加快,呈现多元化的趋势(表1),本⽂主要阐述IPF治疗药物的临床试验进展。
⼀、IPF发病机制和药物作⽤靶点在易感基因和环境因素交互作⽤下,吸烟、慢性微吸⼊、职业暴露、病毒感染、机械牵张和环境污染,导致肺泡上⽪细胞⽼化和反复损伤,从⽽异常激活,分泌促炎、促纤维化介质,包括成纤维细胞⽣长因⼦(FGF)、结缔组织⽣长因⼦(CTGF)、趋化因⼦等;同时免疫细胞如巨噬细胞,可分泌⾎⼩板衍⽣因⼦(PDGF)、⾦属蛋⽩酶(MMPs)等,参与炎症反应和修复。
上述物质通过肺间质细胞、肺间质周围细胞、循环纤维细胞、上⽪间充质转化和内⽪间充质转化多种途径,促进成纤维细胞增殖、转化为肌成纤维细胞。
特发性肺纤维化的研究进展
20 0 7年 2月 第 3 0卷 第 1 期
B ora. e.0 7. 0.0.o 1 MU Jun1F b 20 v 13 N .
特 发 性 肺 纤 维 化 的研 究 进 展
1滨 州 医学 院药 理学 教研 室
刘金苹。 翟乃亮 李淑翠。综述 ) 张树平( ( 审校) 滨 州市 2 60 ; 州 医学 院附属 医 院呼 吸 内科 563 2滨
H F 作 为一 种抗 纤 维化 因子 得 到 了越 来 越 多 的研 G ) 究证实 , 它是 一种 多功 能细胞 因子 , 有强 大 的 内皮 具
细胞增殖 、 内皮保护 、 抗纤维化和抗凋亡作用 , 参与 维持 和更 新肝 、 、 肺 肾等 器 官 的细 胞 , 促 进 这些 器 并 官 的再 生 和损 伤 后修 复 。研 究 表 明 , G H F抗纤 维 化 作用 是 与 其 消 除 转 化 生 长 因 子 B t nfr n 1(r s mi a o g go t co一1T F1 ) r hf t 1 ,G 一1 的作用 密 不 可分 的。现 对 w a r3 3 HG F在肺 纤 维化 中 的作 用 机制综 述 如下 。 1 H F与肺 纤维 化 G 11 H F的生 物学 特性 与功 能 H F又 称扩 散 因 . G G 子 (ctrf t , F , sae co S ) 由分 子 量 分 别 为 6 D的 仅 t a r 9k 链 和 3 D 的 B链 以二 硫键 连 接 而 成 , 初 是从 血 4k 最 浆 和 血小板 中纯化 获 得 的 , 一 种 刺 激 肝 细 胞增 殖 是 的促 有丝 分裂 因子 , 目前 已知 最 强 烈 的 肝 细胞 增 是 殖刺 激 因 子 。H F来 源 于肝 脏 的 间质 细胞 , 可 由 G 也 肝外 组织 , 主要 是 肺 和 肾产 生 , 括 肾小 球 系 膜 细 包 胞、 内皮 细胞 、 间质 成纤 维 细胞 和 巨噬 细 胞 等 , 实 肝 质 细胞 不产 生 HG 。HG F F通 过 与 细胞 膜 上 特 异 性 受体 , 即原 癌基 因 Cm t 码 的一 种 跨 膜 酪 氨 酸 激 —e编 酶,G H F与受体结合引起 酪氨酸激酶活化 , 激活细 胞 内多个信 号级联 反应 , 包括 磷 脂酰 肌醇一 酶 3激 ( I K 、 r s / a 复合物 、 al Sp2 磷 脂酶 P- ) Gb o R s 3 /s G b 、h2 、 C、a—T R sG P酶活 性 蛋 白和 cSr等 , 而 发 挥 其 生 2c 从 物学 效应 。因此 HG F是一 种 多效性 的生长 因子 , 并 非肝 特 异性 生长 因 子 , 能够 刺激 多种 类 型 的细 胞 它 分化 、 殖、 生、 动、 增 再 运 迁移 及 形 态 的 发生 , 是一 种 多功能 的 细胞 因子 。炎症 介 质 (L1T F仅等 )去 I一、N 一 、 甲 肾上 腺 素 均 可诱 导 H F的表 达 , T FB、 管 G 而 G— 血 紧张 素 Ⅱ( TI 和 糖 皮 质 激 素 等 则 抑 制 其 表 达 。 A I) H F可通过 内分 泌 、 G 自分 泌及 旁 分 泌方 式 发 挥 调 控 作 用 。
特发性肺纤维化的治疗与进展
特发性肺纤维化的治疗与进展贺琛;俞小卫【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2015(020)010【总页数】3页(P1890-1892)【作者】贺琛;俞小卫【作者单位】213000 江苏常州,常州市第二人民医院呼吸科;213000 江苏常州,常州市第二人民医院呼吸科【正文语种】中文特发性肺纤维化(IPF)指原因不明,并以寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)为特征性组织病理学和(或)影像学改变的一种慢性进展性纤维化型肺间质疾病。
其主要发生在中老年人,占肺间质疾病的20%~30%,平均生存时间为3~5年,逐渐进展,最终导致呼吸衰竭而死亡,被称为“不是癌症的癌症”。
肺纤维化受多种因素影响,包括环境和职业暴露、吸烟,合并症尤其是胃食管反流病[GERD]和遗传多态性等。
而对这些因素的识别非常重要,它可以对疾病起到预防策略,并有利于早诊断和早治疗。
近年来特发性肺纤维化的发病率逐年增加,在治疗上也取得了一系列新的进展。
1.抗炎治疗糖皮质激素在临床上用于治疗IPF患者已有超过50年历史,因可抑制炎症反应和免疫过程、抑制其分泌细胞因子、减少肺泡巨噬细胞等作用而被认为可减缓肺纤维化的发展。
然而,2003年,Cochrane等系统评价15篇单用糖皮质激素治疗的IPF的论文,指出没有文章符合最低标准纳入meta分析,表明糖皮质激素在IPF患者无有益影响[1]。
该分析更新至今仍未有新的证据结果。
2.抗氧化剂许多体外和体内的肺纤维化动物试验模型表明氧自由基在肺纤维化的形成中是一个关键因素,而N-乙酰半胱氨酸(NAC)已被证实:在IPF具有抗氧化性能,还能减少氧化剂诱导上皮细胞损伤。
但由于缺乏有效的安慰剂对照,NAC治疗IPF一直存有争议。
在近期的NEJM杂志上,Raghu等研究结果显示:NAC不能改善患者的FVC和DLCO。
但在6分钟步行距离、欧洲生存质量评分、SF-36精神评分、ICECAP总评分等方面,NAC则有优势[2]。
核医学显像技术的应用现状及发展趋势
核医学显像技术的应用现状及发展趋势核医学显像技术是一种以放射性同位素为探针,探测人体器官和组织代谢、血流动力学、分布等方面的特征的技术。
近年来,随着医学领域的不断发展,核医学显像技术的应用范围越来越广泛,对于疾病的诊断和治疗都发挥着重要作用。
本文将分析核医学显像技术的应用现状及未来的发展趋势。
一、核医学显像技术的现状核医学显像技术主要包括正电子发射断层扫描(PET)、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)以及放射性同位素疗法等。
目前PET是最先进、最准确的一种显像技术。
通过注射放射性同位素,PET扫描可以揭示人体各组织器官的代谢情况,可以及时发现细胞功能异常,诊断疾病和评价疗效,特别是在肿瘤治疗方面有着独特的优势。
SPECT是另一种应用广泛的显像技术,主要用于疾病的诊断和治疗。
这种技术使用放射性同位素的放射线所探测到的样本立体影像来描绘体内器官和组织的代谢和功能情况,如心脏、肝脏、肾脏、脑等。
在其他领域也有广泛应用。
例如在生科学领域,核医学显像技术可以揭示不同性质和不同结构的物质在组织中的分布和代谢规律,有助于了解生命活动在细胞水平上的机理、发现生物化学反应的病理变化等等。
在临床医学中,核医学显像技术是一种非侵入性的诊断手段,它相对比较安全,无创伤,成像效果较好,对于疑难杂症的诊断较为有利,如肺癌、乳腺癌、淋巴瘤等的早期诊断和精准治疗方面都有广泛的应用。
二、核医学显像技术的未来发展趋势核医学显像技术的未来发展趋势主要涉及三方面,一是技术的进一步发展,二是实现与其他医学技术的有机结合,三是应用领域的扩大和深化。
技术方面,新技术的出现和代表性技术的改进是核医学显像技术未来发展的重要方向。
其中最具有前景的是通过以人工智能和大数据为代表的新技术进行辅助诊断。
通过基于人工智能的图像分析,可以加快核医学显像技术的处理和分析速度,从而解决现有技术的一些不足之处。
在实现与其它医学技术的有机结合方面,核医学显像技术的应用与电脑辅助诊断技术相结合,原则上可以发挥这些技术更大的作用。
特发性肺纤维化诊治指南考试试题及答案
特发性肺纤维化诊治指南考试一、选择题1关于特发性肺纤维化说法错误的是()[单选题]*A、特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病,病变局限在肺脏B、主要表现为进行性加重的呼吸困难C、组织病理学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征为普通型间质性肺炎(UIP)D、好发于中老年女性人群V2、关于间质性肺疾病说法错误的是()[单选题]*A、间质性肺疾病亦称作弥漫性实质性肺疾病(DP1D),是一组主要累及肺间质和肺泡腔B、通气功能障碍不伴弥散功能降{氐、低氧血症√C、是导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称D、临床主要表现进行性加重的呼吸困难3、关于特发性肺纤维化病因和危险因素说法错误的是()[单选题]*A胃食管反流导致微量误吸与特发性肺纤维化无关VB、病毒或细菌感染可能导致急性加重的发生或是AE-IPF的始发因素C、抑酸药物的使用可延缓IPF患者用力肺活量(FVe)下降和减少AE-IPF的发生风睑D、胃蛋白酶含量是急性加重发生的危险因素4、以下说法错误的是()[单选题]*A、经支气管肺泡灌洗(BA1)和支气管镜肺活检(TB1B)、胸部手术及非胸部手术都可能导致AE-IPF的发生B、空气污染不会导致肺组织的损伤VC、机械通气时高浓度氧疗和机械通气容积伤和(或)气压伤也可能与AE-IPF有关D、稳定期IPF患者肺功能指标FVC,一氧化碳弥散量(D1CO)和6min步行距离较差或者进展性肺纤维化患者,急性加重的发生率明显增加5、与IPF的病理改变有关的因素是()[单选题]*A、肺功能的情况B、病变的性质C、病变的严重程度√D、病前有无诱因6、下列哪一种疾病可合并尿崩症()[单选题]*A、硅沉着病B、组织细胞增生症√C、肺泡蛋白沉积症D、特发性肺纤维化7、以下说法错误的是()[单选题]*A、IPF患者静脉血栓栓塞症的风险不高√B、AE-IPF患者HRCT显示在典型U1P型[如网状影、牵拉性支气管和(或)细支气管扩张及蜂窝改变]的背景上,出现新的GGO和(或)实变影C、AE-IPF患者胸部HRCT新增异常阴影可表现为3种类型:弥漫型、多灶型和周边型D、CT肺血管造影(CTPA)检查有助于排除肺栓塞A、弥漫型IPF表现:双肺弥漫性GGO、斑片状实变和胸膜下蜂窝影B、多灶型:背景上出现单肺中心和外周偶有分布斑片状GGOVC、多灶型:在胸膜下蜂窝和牵拉性支气管扩张D、周边型:双肺外周分布GGO和胸膜下蜂窝影9、关于AE-IPF实验室检查说法错误的是()支配[单选题]*A、外周全血细胞及分类计数、淋巴细胞计数及免疫分型、脑钠肽(BNP)、肌钙蛋白、降钙素原(PCT)和D-二聚体检测,帮助鉴别是否合并感染或肺栓塞B、通过Pa02/FiO2,判断患者病情的轻重程度C、连续血气分析监测不能及时准确地反映AE-IPF患者的病情变化√D、痰和血培养、尿肺炎链球菌和军团菌抗原检测、呼吸道分泌物快速流感抗原测试(流感爆发季节)和多重聚合酶链式反应(PCR)检测呼吸道病毒10、以下说法错误的是()[单选题]*A、BA1是AE-IPF患者病情评估的重要手段之一,有助于鉴别感染和恶性肿瘤B、对于临床评估能够耐受支气管镜检查的AE-IPF患者,或者肺功能D1Cc)≥30%预测值或吸氧后Pa02能够纠正到70mmHg以上的患者,权衡利弊,谨慎选择BA1检查C、在进行BA1时,应根据HRCT,在病灶受累明显的亚段支气管进行D、TB1B小标本的病理诊断价值有限,但不会引起病情加重,可常规进行V11、以下说法错误的是()[单选题]*A、对于怀疑AE-IPF者,考虑到外科肺活检对这些患者的手术风险高,并且有可能诱发或加重患者的病情,所以不建议外科肺活检B、AE-IPF组织病理学上最常见UIP与弥漫性肺损伤(DAD)混合存在,有明显的成纤维细胞灶,也可以出现机化性A市炎C、患者通常需要低浓度吸氧来维持脉氧饱和度√D、当患者同时存在肥胖、制动、恶性肿瘤和既往家族性VTE病史,临床上短期内出现呼吸困难症状加重时,更需警惕VTE可能12、以下疾病需要和AE-IPF鉴别的是()[单选题]*A、静脉血栓栓塞B、心力衰竭C、肺动脉高压D、以上都是√13、关于特发性肺纤维化的激素治疗说法错误的是()[单选题]*A、激素的起始剂量范围可从口服泼尼松(Img∕kg∕d)到静滴大剂量甲泼尼龙(>1mg∕kg∕d泼尼松)甚至甲泼尼龙冲击疗法,然后减为泼尼松或等效剂量激素B、IPF患者无论其是否发生急性加重,稳定期使用激素有利于延长自然病程VC、根据患者病情和治疗反应,在4-8周逐步减至维持量D、对激素治疗有临床疗效的患者,在数周到数月内缓慢减量,并且要密切随访,防止复发14、以下说法错误的是()[单选题]*A、目前激素仍然是AE-IPF患者临床常规治疗药物,建议酌情使用全身性激素治疗B、在AE-IPF的起始治疗,建议使用激素治疗√C、在AE-IPF的起始治疗,建议使用广谱抗生素D、目前缺乏抗纤维化和抑酸治疗AE-IPF临床证据,建议患者继续原来的基线治疗方15、关于特发性肺纤维化的抗感染治疗说法错误的是()[单选题]*A、对于病原体检测阴性者,建议不使用抗生素VB、建议抗生素使用原则开始时广覆盖,包括兼顾非典型病原体C、病毒或细菌感染可能与AE-IPF发病有关D、如果培养或检测鉴定出某种特殊病原体,则应缩小抗生素的范围,针对性使用抗生素16、以下说法错误的是()[单选题]*A、毗非尼酮和尼达尼布可延缓IPF患者肺功能的下降,尤其尼达尼布可显著降低急性加重发生风险B、建议根据患者的病情及治疗意愿,充分沟通后使用抗纤维化治疗C、可在急性加重病情缓解、影像学吸收好转后开始使用抗纤维化治疗D、在AE-IPF发病前已经使用抗纤维化治疗,则不继续使用√17、关于毗非尼酮说法错误的是()[单选题]*A、是一种多效性的叱陡化合物,具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性B、能够抑制重要的促纤维化?口促炎细胞因子,抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积C、不能降低病死率√D、副作用包括光过敏、乏力、皮疹、胃部不适和厌食18、关于尼达尼布说法错误的是()[单选题]*A、是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂,能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体及成纤维细胞生长因子受体B、最常见的不良反应是光过敏VC、尼达尼布能够显著地减少IPF患者FVC下降的绝对值,一定程度上缓解疾病进程。
特发性肺纤维化的研究进展
医 学 理 论 与 宴 践 20 0 2年第 l 卷 第 6期 5
JM d…er& P l1 ,o6 J呻 ∞O e h0 m 5N ,u 2
・综 述 与讲 座 ・
特发 性 肺 纤 维 化 的 研 究进 展
张振 国
天 津 碱 r 医 院 内科 3叫5 0 0
展 ,最 终 因 呼 吸 衰 竭 而 死 亡 。 13 95年 H rnn和 a a m
与其 他纤 维化 相 区别的鉴 别 点l 。病程呈慢 性 进行 3 J
性 发 展 ,其 预 后 不 良 ,死 亡 率 5 % ~7 % ,平 均 9 0
Rc i h首 先 报告 了 4例严 重 呼 吸 困难 、紫绀 的患 者 ,
均 在 半 年 内 死 亡 。 17 9 5年 Le i  ̄w 根 据 病 理 形 态 学
生 存期 2 8—6年 ,极 少 数 病 人 自然 缓 解 或稳 定 , . 多需 治 疗 ,只 有 1 % ~2 % 病 人 可 见 临 床 效 果 , 0 f )
的特点 将肺 纤维化 分为 5类 ,包括普 通 型 间质性 肺
为肺 泡问 隔 及 间 质 纤 维增 生 阶 段 19 98年  ̄t n z — e
s i 将 肺 纤 维 化 分 为 4类 “ : UP t n又 e J I 、D P 急 性 间 I、 质 性 肺 炎 ( I) 非 特 异 性 间 质 性 肺 炎 ( SP 。 AP 、 N I ) 下 面 以 最 新 分 类 法 对 肺 纤 维 化 的 病 理 类 型 和 临 床 表 现 加 以 综 述 、 以供 临 床 参 考 。
病人 可 以考 虑肺移植 治疗 。
2 DI P
D P相 对 少 见 ,主 要 见 于 4 I O~5 0岁 的 吸 烟 者 ,
特发性肺(间质)纤维化治疗进展
一
和肺 泡结 构 紊 乱 并 最终 导 致 弥 漫性 肺 间质 纤 维 化为 特 征 可 侵 犯 肺 泡壁 、肺 泡 腔 。形 成 限 制性 通 气 功 能 障 碍 和动 脉 血 气 异 常 .常表 现 为 低 氧血 症 、呼 吸 性碱 中毒 .最后 可 导 致 呼 吸 衰竭 而 死 亡 。IF发 病 率 约 为 51 .近 年 来 有 增 高 趋 势 , P /0万 且 传 统 的 治 疗 至 今 不 能 令 人 满 意 .经 治 疗 5年 生 存 率 低 于 5 %。 0 1 0年 生 存 率 仅 为 3% .因此 对 IF治 疗 进 展 进 行 综 述 0 P 有 重 要 的 临床 意 义
维 化 形 成 的作 用 .是 有 效 的潜 在 药 物 。
22 T - . GF3 8拮 抗 剂
强 的松 能 够抑 制炎 症及 免疫 过 程 .有 1%- 0 0 3 %的 IF患 P 者经 激 素 治疗 病 情 得 到 改善 .少 数病 人 可 治 愈 。早 期 用 于 病 情 较 轻 、年 龄 略 轻 、病 程稍 短 的 肺泡 炎患 者 。它 可 以延 缓 和 减 轻 纤 维 化 的发 生 :广 泛肺 间质 纤维 化 期 则 基 本 无效 :重 症 或急 性 型 IF患者 开始 即可用 甲基强 的 松龙 进行 冲击治 疗 P
12 免 疫抑 制 剂 .
硫 唑 嘌 呤 与环 磷 酰 胺适 用 于 激 素 治疗 无反 应 者 和激 素治 疗 有严 重 副 作 用 者 .约 有 1% 0 的 IF患 者 对 免 疫 抑 制 5 5 % P 剂有 良好 反 应 。激 素 与 免疫 抑 制 剂 联 合 治疗 比单 用 激 素在 改 善 临床 症 状 和 降低 死 亡 率方 面均 佳 .但 副作 用 也 比单一 使 用 高 在 提 高 患 者生 存 期 及 改善 临 床 症 状方 面 .强 的 松 与硫 唑 嘌 呤联 合 使 用要 比强 的 松 与 环磷 酰 胺 联 合使 用 的疗 效好 甲 氨 喋 呤和 苯 丁 酸 氮芥 因毒 性 作用 大 .而且 缺乏 治 疗 IF的依 P 据 .故 目前 不推 荐 使 用 。 1 大 环 内酯类 抗 生 素 . 3 红 霉 素 有抗 感 染 和 免疫 调节 作 用 .它 可抑 制 中性 粒 细胞 功 能 。抑 制 肺 泡 巨噬 细 胞 ( M) 核 因 ( F一 K ) 活性 , A 的 N_ B 抑 制 肺组 织 I一 和 T F- 的 mR A 表 达 ,进 而减 轻 肺 I G - / 3 N 泡 炎 症 和纤 维 化 [。另 外 阿 奇霉 素 可 能 也有 同样 作 用 2 】
特发性肺纤维化临床治疗的研究进展
[ ] 陈骥 ,粱 标.特发性 肺纤维化 治疗进 展 [] 国际 呼吸杂志,2 0 ,2 2 J. 07 7
():27 2 4 8 - 91
[] 韩文阳,王文杰.特发性肺纤维化治疗药物的最新进展[ ] 3 J .医学综述,
20 0 6, 】 ( ) : 4 7 4 9 2 8 9— 9 .
直接 作 用 ,是 最 重要 的EM 白刺 激 因子 之 一 ,被 TF B1 活 C蛋 G_ 激 成纤 维 细 胞 能促 进 P s G 在肺 内异 常 沉积 。通 过 阻 断T F G -B的作 用来 治疗 IF 为 最 近 人 们 的 研 究 热 点 。 P成 4 3 肿 瘤 坏 死 因子 一a (N —Q)抑 制 剂 T F . TF N —a在 肺 纤 维 化机制中的主要作用有 :①聚集炎性细胞;②与白细胞介素一 1
论 著
I te a i s
中 国 民 族 民 间 医 药
Chn s o r a fEtn me iie a d Etn p amay iee J u n lo h o dcn n h o h r c ・12 ・
特 发 性 肺 纤 维 化 临 床 疗 研 究 进 展 治 的
素长期应用,副作用大,故有学者并不推荐单独使用糖皮质激 素 治 疗 IF 者 。 目前 关 于 抗 炎药 的应 用 认 为应 权 衡 利 弊 、 早 P患 期 应 用 、 早 期 评 价 和 治疗 方 案个 体化 。
2 抗 纤 维 化 治 疗
患者可能有治疗作用。 4 2 转化生长因子 (G - . TF B)抑制剂 哺乳动物 中TF 有4 G一 型,其中T F Bl G — 与肺纤维化关系最为密切 。TF B1 G— 是一个 强 大的细胞增殖调节剂 ,通过血小板衍生生长因子可促进肺成纤 维细 胞 增 殖 。TF Bl 于 结构 细 胞 如 成 纤维 细 胞 有 很 重 要 的 G — 对
放射性核素显像新进展
放射性核素显像新进展放射性核素显像作为一种重要的医学影像技术,在临床诊断和疾病研究中发挥着不可或缺的作用。
近年来,随着科学技术的不断进步,放射性核素显像在技术、应用和研究等方面都取得了显著的新进展,为医学领域带来了更多的可能性和希望。
一、技术方面的新突破1、探测器技术的改进探测器是放射性核素显像设备的核心部件之一。
新型的探测器材料和设计不断涌现,显著提高了探测效率和空间分辨率。
例如,碲锌镉(CZT)探测器具有更高的能量分辨率和计数率性能,能够更准确地检测到微弱的放射性信号,从而提高图像的质量和诊断的准确性。
2、图像重建算法的优化图像重建算法对于获得清晰、准确的显像图像至关重要。
新的算法如基于深度学习的图像重建方法,能够更好地处理噪声和不完全数据,提高图像的对比度和清晰度。
同时,迭代重建算法的不断改进也使得图像的定量分析更加精确。
3、多模态融合技术将放射性核素显像与其他影像学技术(如CT、MRI 等)进行融合,实现了多模态成像。
这种融合不仅能够提供解剖结构信息,还能同时展示功能代谢信息,为疾病的诊断和治疗提供更全面、更准确的依据。
二、应用领域的拓展1、肿瘤诊断与治疗放射性核素显像在肿瘤诊断中的应用日益广泛。
例如,正电子发射断层扫描(PET)结合特定的肿瘤标志物(如 18FFDG 用于检测葡萄糖代谢)能够早期发现肿瘤的存在、判断肿瘤的分期和评估治疗效果。
此外,放射性核素标记的抗体或小分子药物进行靶向显像,为肿瘤的个体化治疗提供了有力的支持。
2、心血管疾病在心血管领域,心肌灌注显像可以评估心肌的血液供应情况,帮助诊断冠心病和评估心肌梗死的范围。
新的放射性核素显像技术还能够检测心肌细胞的代谢活性和神经支配情况,为心血管疾病的治疗决策提供更多信息。
3、神经系统疾病对于神经系统疾病,如帕金森病、阿尔茨海默病等,放射性核素显像可以通过检测脑内特定神经递质的代谢和受体分布情况,辅助疾病的诊断和病情监测。
4、炎症与感染性疾病放射性核素显像在炎症和感染性疾病的诊断中也展现出了潜力。
特发性肺纤维化的检查项目有哪些?
特发性肺纤维化的检查项目有哪些?检查项目:胸部CT检查、胸部透视、胸部平片、呼气流速、肺功能检查、肺容积、肺弥散功能测定(DL)、肺活检、支气管肺泡灌洗术(BAL)、心肺功能运动试验(CPET)、肺总量(TLC)、肺活量(VC)1.影像学检查(1)常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。
早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。
进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。
晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。
肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。
(2)CT对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率,对于IPF的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。
(3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。
核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于IPF并无特异性。
2.肺功能检查IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。
严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。
肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。
肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。
同样,IPF的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。
3.支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变,对诊断有帮助。
目前仍主要用于研究。
4.肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点,而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者,因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。
首选应用纤支镜作TBLB,但标本小,诊断有时尚有困难。
必要时宜剖胸活检。
特发性肺纤维化生物标志物研究进展
特发性肺纤维化生物标志物研究进展
陶会会;舒娟;黄丽惠;包海荣
【期刊名称】《兰州大学学报(医学版)》
【年(卷),期】2024(50)1
【摘要】特发性肺纤维化预后差、死亡率高,如果不及时治疗,中位生存期仅为2~3年。
特发性肺纤维化患者早期症状不明显,确诊时往往是中后期,严重影响预后,因此,早诊断、早治疗尤为重要。
生物标志物可以起到辅助诊断、评估病情和判断预后的作用。
本研究根据特发性肺纤维化的发病机制从肺泡上皮细胞功能障碍、细胞外基质重塑和纤维增殖以及免疫功能障碍方面总结已发现的一些特发性肺纤维化生物标志物,希冀为特发性肺纤维化的早期诊断和治疗以及改善预后提供帮助。
【总页数】8页(P87-94)
【作者】陶会会;舒娟;黄丽惠;包海荣
【作者单位】兰州大学第一临床医学院;兰州大学第一医院老年呼吸科
【正文语种】中文
【中图分类】R563
【相关文献】
1.特发性肺纤维化病情评估和预后生物标志物的研究进展
2.特发性肺纤维化预后相关生物标志物的研究进展
3.生物标志物在特发性肺纤维化中的研究进展
4.特发性肺纤维化预后生物标志物的研究进展
5.生物标志物在中医辨证治疗特发性肺纤维化中的价值
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特发性肺纤维化与代谢失调的研究进展
特发性肺纤维化与代谢失调的研究进展连娜琦;毛靖;姜淼;鲁芯羽;赵凤鸣;席蓓莉;齐栩;李育【期刊名称】《中国病理生理杂志》【年(卷),期】2022(38)5【摘要】特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性间质性肺病(interstitial lung disease,ILD),该病在放射学和病理组织学上表现为间质性肺炎,并伴有实质纤维化和过度胶原沉积。
IPF多发于65岁以上的吸烟者,常伴进行性呼吸困难和肺功能恶化,如不积极治疗,确诊后平均预期寿命仅有3~5年。
随着全球人口老龄化,IPF对患者造成的生理、心理负担以及对社会造成的经济负担预计会稳步增加。
抗纤维化药物(尼达尼布和吡非尼酮)能够延缓IPF的进展[1],但存在严重耐受性问题。
肺移植是治愈IPF患者的唯一方法,不过出于年龄以及其他基础疾病等原因,该法仅适用于少数患者。
亟需开发有效的IPF诊断监测方法以及新的IPF治疗药物。
【总页数】5页(P949-953)【作者】连娜琦;毛靖;姜淼;鲁芯羽;赵凤鸣;席蓓莉;齐栩;李育【作者单位】南京中医药大学医学院·整合医学学院;南京医科大学第一附属医院/江苏省人民医院呼吸内科【正文语种】中文【中图分类】R363;R575【相关文献】1.益生菌在免疫、代谢及神经情绪失调预防和治疗方面的功能活性及机制研究进展2.老年肠道菌群失调与特发性肺纤维化患者心力衰竭的相关性研究3.线粒体质量控制失调与特发性肺纤维化的关系研究进展4.睾酮与高脂血症、能量代谢失调及肥胖的研究进展因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
放射性核素的治疗应用及展望
摘要放射性核素是核技术在核医学应用的基础"放射性核素治疗是利用放射性核素衰 变 释 放 的 各 类 射
线杀伤病变细胞从而达到治疗目的"是癌症等各类疾病的代表性治疗方法&放射性核 素 的 衰 变 类 型%半
衰期%生产方式%供应%性质等决定了其在临床的治 疗 应 用 及 范 围& 本 文 对 影 响 治 疗 放 射 性 核 素 应 用 的
收 稿 日 期 #$%@C$&C%##修 回 日 期 #$%@C$@C#D 基 金 项 目 国 防 科 工 局 核 能 开 发 项 目 #山 西 省 面 上 青 年 基 金 项 目 资 助 !#$%@$%;#%%:D&$ 通 信 作 者 王 仲 文
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2 . 1 . 2 鉴别诊断
Nu s a i r 等 认 为 F . F DG摄 取 增加 与 间
DOT ANO C的 P E T / C T显像 评估 I P F患者 有 巨大潜 力 ,不但 可 以用于筛选 生长抑素治 疗有效的 I P F患者,而且可 以对使 用此类药物治疗 的 I P F患者进行评估 。国内 鹄 Ga尚未推广应
且 G a . DO T A T A T E在 D P L D患 者 肺 组 织 内 的 放 射 性 分 布 与 ” F . F DG相 似 。A mb r o s i n i 等 瞄 使 用 Ga . D O T A NOC的 P E T者 ( 7 例 I P F 、7例
义 为 肺 组 织对 显 像 剂 的 摄 取 高 于 肝 脏 。 该 研 究 对 1 例 患 者 随
访发现显像 剂代谢 的改变与 临床 过程相关 ,表 明 F — F D G 的
P E T显 像 监 测 疾 病 进 展 是 有 价值 的 。虽 然 P E T应 用 越 来 越 广 泛 ,但 P E T仍存 在 图像 解 剖 定位 不 够 清 晰 等 不 足 。P E T / C T将
D P L D) 患 者 ( 其 中 1 0例 为 I P F ) 行 Ga . DO T A T A T E 与 F — F DG 的 P E T 显像 , 发现 DP L D 患者 肺 组 织 中 表 达 S S T R,
Me i s s n e r 等 首 次 报道 了 F - F D G的 P E T显像 在 I P F中 的 应用 ,发 现 7例 I P F患者 中 6例 呈阳性显像 ,阳性显像 的定
肺组织 中无显像剂摄取 。这 与既往体 外研 究发现肺 纤维化 中表达 S S T R的结论一致 f 2 ,即只有 I P F患者肺组织 中有 显 著 的纤维化形成 ,而 NS I P患者 有较少 的纤维化 改变 。 G a .
式 ,即使是 H RC T呈 “ 蜂窝状 ”改变 的患者仍有希望进行药
I P F临 床 试 验 中可 靠 的 研 究 终 点 是 死 亡 , 然 而 死 亡 是 一 个 观
察时 间较长的指标 ,这 可能限制 I P F治疗 的研 究。Wi n等
通 过 运 用 三 种 不 同 的分 析 方 法 发 现 F . F D G 显像在 I P F研 究 中具 有 较 好 的 重 复 性 ,可 能 成 为 未 来 临 床 试 验 的 研 究 终 点 。
中国医学影像学杂志
C h i n e s e J o u r n a l o f Me d i c a l I ma g i n g
・ 6 3 9・
述评与综述 E d i t o r i a l a n d R e v i e w
2 . 1 . 1 疾 病 的病 情 及 疗 效 评 估 目前 缺 乏 有 效 的 生 物 标 记 评
的P E T双时相 显像 中的早期 标准化摄 取值和滞 留指数在 I I P 鉴别诊断中是有价值的。 2 2 Ga . S S T R类 似 物 显 像 1 , 4 , 7 , l 0 一四 氮 杂 环 十 二
估 I P F活 动 性 。 F . F D G 的摄 取 可 能与 疾病 的活动 性 有 关。
NS I P ) ,发 现 I P F 患 者 肺 组 织 中 G a . DO T A NO C 的摄 取 主 要
取值 区域 与 H R CT呈 “ 蜂 窝状 ”改变 的 区域 相对应 。H R C T
呈 “ 蜂 窝 状 ”时 证 明病 灶 己发 生 不 可逆 性 的 纤 维化 改 变, P E T在该 区域发现糖代谢增 高, 且 比磨 玻璃影 区域明显。“ 蜂 窝状 ”改变的区域代谢增 高可 能与成纤维细胞活 性增加有 关。 这 些发现一 旦进 一步证 实有 可能改变 I P F患者现有 的治疗模
分布在胸膜 下区或肺的周边区域,这与 HR C T显示的病灶分 布 区域 相对 应,提 示 S S T R在 I P F患者 肺组 织 中过度 表达 。 该研 究 者还 发现 只 有 I P F患者肺 组 织 中有 明显 的显 像剂 摄
取 ,NS I P患 者 肺 组 织 中仅 有 极 少 量 的 显 像 剂 摄 取 , 正 常 人
烷. N, N N” , N ” . 四 乙酸 ( 1 , 4 , 7 , 1 0 . t e t r a a z a c y c l o d o d e c a n e .
N, N N , N
. t e t r a a c e t i c a c i d , D O T A) 是 一种 联接肽 的大
环螯 合剂 ,DO T A连 接 的 S S T A不 改变 原 有化 合物 的特 征 , 化学 性质 稳 定,易 于多 种放 射性 核素 的标 记,是 核素 标记 S S T A 的理想螯合剂 【 l … 。D OT A T A T E与 DO T A NO C是 DOT A 螯合 S S T A的两种形式 。研 究发现成纤 维细胞灶在体 外或博 来霉素 引起肺 纤维化 的鼠模 型中能够表达 S S T R[ 。 Wi n等 对2 6例弥漫性肺实质疾病 ( d i f u s e p a r e n c h y ma l l u n g d i s e a s e 。
P E T图像 与 C T图像 完美融合 ,能够 同时提供代谢 与解剖信 息,解 决 了单纯 P E T显像 定位 不清 的 问题 。2 0 0 9年 G r o v e s 等 首 次使 用 F . F DG的 P E T / C T显像评 估 3 6例 间质 性肺 疾 病 患者 ( 其中1 8例为 I P F) ,发现 F — F DG 的最大标 准化 摄 取值与肺 功 能指 标相关 ,而且约 3 / 4的患者最大标 准化摄