血液内科-慢性粒细胞白血病
内科学笔记第五章：第六节 白血病
白血病(leukemia白血病为重点内容)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。
其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。
（一）急性白血病(acute leukemia)急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。
主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。
(名词解释，考生需牢记)。
1．临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。
（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。
（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。
较高发热往往提示有继发感染。
感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。
最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。
急性早幼粒白血病易并发DIC。
血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。
（4）器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。
轻度中度脾肿大，无红痛。
纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。
可有轻至中度肝脾大。
非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。
②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。
③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。
绿色瘤，很重要的名词解释)。
④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。
⑤中枢神经系统白血病(CNS—L)CNS—L常发生在缓解期。
以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。
临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
内科学主要理论第九章白血病
Ø 外周血涂片：可见原始和幼稚细胞
Ø 贫血：多为正常细胞性
Ø 血小板减少：约50%的患者血小板低于
60×109/L
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内科学主要理论第九章白血病
实验室检查
❖ 骨髓象
Ø 是诊断AL的主要依据和必做检查 Ø 增生多明显活跃或极度活跃 Ø 约10%的AML患者骨髓增生低下，称低增生性
AML Ø 原始细胞占全部骨髓有核细胞
内科学主要理论第九章白血病
第二节 急性白血病
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内科学主要理论第九章白血病
AML的FAB分型
❖ 1976年由法-英-美协作组提出 ❖ 以骨髓形态学为基础 ❖ 共分8型 ❖ 原始细胞比例下限为 30%
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内科学主要理论第九章白血病
类型
简称
急性髓系白血病微分化型 M0
急性粒细胞白血病未分化型 M1
原始细胞 (占NEC比例)
＞30%
≥90%
其他
MPO阳性；髓系抗 原可呈阳性，淋系 及血小板抗原阴性
急性粒细胞白血病部分分化 M2 型
急性早幼粒细胞白血
M3
30% ~ 89% 早幼粒细胞≥30%
其他粒细胞≥10%， 单核细胞＜20%
急性粒-单核细胞白血病
M4
急性单核细胞白血病
M5
红白血病
M6
≥30%
原、幼单核≥30% 单核系≥80% ≥30%
内科学主要理论第九章白血病
发病情况
❖ 发病率约为3-4/10万 ❖ AML最常见，其次为ALL、CML ❖ CLL少见，发病率明显低于西方国家 ❖ 成人最常见的白血病类型是AML，儿童则为ALL ❖ 占我国恶性肿瘤所致死亡率的第6位(男性)和第7位(女性) ❖ 占儿童及35岁以下成人恶性肿瘤死亡率的第一位
iwcll诊断标准
iwcll诊断标准
"iwcll" 是慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia）的简写，以下是其诊断标准的详细解释：
慢性淋巴细胞白血病（CLL）的诊断主要依赖于临床症状、实验
室检查和骨髓检查。
根据国际慢性淋巴细胞白血病工作组（IWCLL）
发布的标准，诊断慢性淋巴细胞白血病需要满足以下条件：
1. 外周血中淋巴细胞计数持续增多，成年男性外周血中淋巴细
胞绝对值超过5.0×10^9/L，女性超过4.0×10^9/L。
2. 淋巴细胞的表型特征，外周血中淋巴细胞表现为成熟的B淋
巴细胞表型（CD19、CD20、CD23阳性，CD5阳性或CD5弱阳性）。
3. 骨髓涂片检查，骨髓涂片显示淋巴细胞占据骨髓细胞总数的30%以上。
4. 排除其他原因，排除其他引起淋巴细胞增多的疾病，如感染、自身免疫性疾病或其他淋巴增生性疾病。
此外，根据IWCLL的更新标准，还考虑了一些其他因素，如淋
巴细胞的CD38和ZAP-70表达、染色体异常、免疫球蛋白变异区（IGHV）基因突变状态等，这些因素对慢性淋巴细胞白血病的诊断
和预后评估具有重要意义。
总的来说，慢性淋巴细胞白血病的诊断需要综合临床表现、实
验室检查和骨髓检查的结果，并排除其他引起淋巴细胞增多的疾病，同时考虑到患者的临床症状和实验室检查的综合情况，最终由专业
医生做出诊断。
血液内科学(医学高级)：白细胞疾病测试题(题库版)
血液内科学(医学高级)：白细胞疾病测试题（题库版）1、单选男性，52岁。
低热半年全身浅表淋巴结肿大，肝肋缘下5cm，血红蛋白110g/L，白细胞计数200×10/L，骨髓原粒为2%，Ph染色体阳性、诊断为() A．急（江南博哥）性粒细胞性白血病B．慢性粒细胞性白血病C．慢性淋巴细胞性白血病D．慢粒急变E．类白血病反应正确答案：B2、单选?男性，52岁，头晕、乏力伴腰痛3个月，化验Hb82g/L，WBC6.2×10/L，PLT175×10/L，ESR116mm/h，尿蛋白(+)，骨髓浆细胞52%，血白蛋白电泳见M带，X线检查见L、L椎体压缩性骨折。
最可能的诊断是()A．慢性肾炎B．骨转移瘤C．多发性骨髓瘤D．反应性浆细胞增多症E．华氏巨球蛋白血症正确答案：C3、填空题染色体检查发现(8;21)，最常见于_________白血病。
正确答案：急性粒细胞白血M24、单选?男性，52岁，头晕、乏力伴腰痛3个月，化验Hb82g/L，WBC6.2×10/L，PLT175×10/L，ESR116mm/h，尿蛋白(+)，骨髓浆细胞52%，血白蛋白电泳见M带，X线检查见L、L椎体压缩性骨折。
最佳治疗方案()A．放射治疗B．化疗C．生物治疗D．手术治疗E．联合化疗加骨髓移植正确答案：B5、单选?男性，60岁，半年来头晕、乏力。
查体：面色暗红，肝肋下1cm，脾肋下3cm。
化验Hb200g/L，WBC15.5×10/L，PLT500×10/L。
HCT65%，骨髓增生明显活跃，粒系、红系和巨核系均增生，细胞形态无异常。
首选的治疗是()A．干扰素B．静脉放血C．羟基脲D．环磷酰胺E．美法仑正确答案：B6、单选慢性粒细胞白血病发性急性左上腹(外侧)剧痛首先考虑的诊断是() A．急性胰腺炎B．胃溃疡穿孔C．急性阑尾炎D．脾栓塞E．左肾结石正确答案：D7、单选?男性，52岁，头晕、乏力伴腰痛3个月，化验Hb82g/L，WBC6.2×10/L，PLT175×10/L，ESR116mm/h，尿蛋白(+)，骨髓浆细胞52%，血白蛋白电泳见M带，X线检查见L、L椎体压缩性骨折。
慢粒急变诊断标准
慢粒急变诊断标准
"慢粒急变"通常是指慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）中发生急性变化的情况，也称为CML急变。
CML是一种骨髓和外周血液系统的恶性肿瘤，通常由BCR-ABL融合基因引起。
当CML进展到急变阶段时，病情的恶化可能较为迅速。
以下是慢粒急变的一些临床表现和诊断标准：临床表现：
白细胞计数升高：白细胞计数明显增高，可超过100,000/mm³。
贫血：由于白细胞增多，导致正常造血功能受到抑制，引起贫血症状。
血小板减少：血小板数量下降，导致出血倾向和易瘀血。
脾脏肿大：脾脏可因白细胞浸润而增大，患者可能感到左上腹部疼痛或饱胀感。
发热、盗汗、体重减轻：这些是CML急变的非特异性症状。
诊断标准：
骨髓检查：骨髓穿刺和骨髓活检是诊断CML急变的关键步骤。
骨髓中会显示大量早幼粒细胞和原始造血细胞的存在。
慢性期基线：在慢性期，CML患者通常有典型的BCR-ABL融合基因，而急变期可能伴有额外的染色体异常或突变。
白细胞计数和差异计数：急变期白细胞计数明显升高，而差异计数显示原始和早幼粒细胞的增多。
外周血涂片：外周血涂片中可能出现原始和早幼粒细胞。
额外的染色体异常：在慢性期基线上，出现新的染色体异常（除BCR-ABL 外）可能提示急变。
突变检测：针对特定的基因突变进行检测，如TP53基因的突变，也可用于急变期的诊断。
血液内科学(医学高级)：白细胞疾病
血液内科学(医学高级)：白细胞疾病1、单选?女性，20岁。
间断发热3周，左颈部淋巴结无痛性肿大。
查体：左颈部一4cm×3cm淋巴结，不活动，表面无破溃，肝、脾不大，胸片未见异常。
骨髓像正常，淋巴结活检:正常淋（江南博哥）巴滤泡结构被破坏，可见R-S细胞患者治疗首选()A．放疗，扩大照射B．放疗，全淋巴结照射C．化疗，口服丙卡巴肼(甲基苄肼)D．放疗-化疗综合治疗E．自体干细胞骨髓移植正确答案：D2、单选慢性粒细胞白血病(慢性期)的首选治疗药物是()A．柔红霉素B．CB1348C．干扰素D．羟基脲E．CTX正确答案：D3、单选下列说法错误的是()A．环磷酰胺易引起出血性膀胱炎B．柔红霉素心脏毒性作用大C．门冬酰胺酶过敏反应多见D．ATRA可严重抑制骨髓E．长春新碱周围神经炎多见正确答案：D4、单选?男性，68岁，发热1周。
查体：贫血貌，无肝、脾、淋巴结肿大，血红蛋白80g/L，白细胞2×10/L，血小板45×10/L。
骨髓检查原粒细胞占50%，治疗首选()A．放射治疗B．血浆交换C．联合化疗D．干扰素治疗E．造血干细胞移植正确答案：C5、单选男性，36岁，患慢粒3年，用干扰素治疗。
效果较好、近期出现乏力、低热、盗汗，脾肋下4cm，血红蛋白70g/L。
应首先考虑的诊断()A．合并肺结核B．慢粒急变C．骨髓抑制D．急发细菌感染E．急性溶血正确答案：B6、单选急性白血病完全缓解的标准，下列哪项是错误的()A．症状体征消失B．血常规恢复正常C．白血细胞分类未见幼稚细胞D．血红蛋白＞100g/LE．骨髓中原粒细胞+早幼稚细胞10%正确答案：E7、填空题中枢神经系统白血病最常见于________________。
正确答案：急性淋巴细胞白血病8、配伍题男性，36岁。
发热伴皮肤出血2周。
查体：肝、脾轻度肿大，牙龈肿胀。
全血细胞减少，骨髓增生明显活跃，原始细胞65%，POX(+)，非特异性酯酶(+)，阳性反应可被NaF抑制。
血液内科6个病种临床路径
卫办医政发〔2011〕76号文件附件骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。
诊断标准:1.RAEB-Ⅰ:（1）外周血:①血细胞减少;②原始细胞<5%;③无Auer小体;④单核细胞<l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞5%–9%；③无Auer小体。
2.RAEB-Ⅱ（1）外周血：①血细胞减少；②原始细胞5%–19%；③有或无Auer小体；④单核细胞<l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞10%–19%；③有或无Auer小体。
（三）治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。
首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1）进行预后分组。
血红素加氧酶-1作为慢性粒细胞白血病治疗靶向分子的基础研究
血红素加氧酶-1作为慢性粒细胞白血病治疗靶向分子的基础研究专业:内科学（血液病学）研究生：何颖颖导师：王季石教授摘要目的：慢性粒细胞白血病(以下简称慢粒)是一种造血干细胞克隆增生性疾病，随着分子生物学、细胞遗传学等学科的发展，对慢粒的发病机制有了深入的了解，并针对发病机制有了很多的治疗方法，伊马替尼作为慢粒的分子靶向治疗已经应用于临床多年，近年逐渐出现伊马替尼耐药的现象，于是寻求新的慢粒的靶向治疗分子成为临床目前需要解决的问题。
有研究表明血红素加氧酶-1（H0-1）被认为具有细胞保护作用，可以对抗细胞的凋亡，并且在慢粒细胞中呈组成性的表达，基于这些本研究探讨HO-1在慢粒细胞中的表达，研究其对抗细胞凋亡的效应，并探讨抑制HO-1的表达对细胞凋亡的影响。
方法：1）提取慢粒患者骨髓血中总RNA，RT-PCR检测慢粒患者骨髓血中H0-1的表达；2）利用不同浓度血红素（0μmol/L，10μmol/L，20μmol/L，30μmol/L）处理慢粒白血病细胞（K562细胞）后提取K562细胞中的RNA,RT-PCR检测不同浓度处理后K562细胞中H0-1的表达；3）收集不同浓度血红素处理的K562细胞，利用Western blot检测HO-1的表达；4）不同浓度血红素处理K562细胞后，利用MTT法检测细胞的存活率；5）给予H0-1的抑制剂ZnPPⅨ后MTT法检测细胞的存活率。
结果：1）RT-PCR结果显示慢粒患者骨髓血中H0-1表达阳性；2）用不同浓度（0μmol/L，10μmol/L，20μmol/L，30μmol/L）的血红素处理K562细胞20h后，RT-PCR检测出HO-1 mRNA 的表达量随血红素浓度的升高而增加；3）用不同浓度（0μmol/L，10μmol/L，20μmol/L，30μmol/L）的血红素处理K562细胞20h 后，Western blot检测出HO-1 mRNA 的表达量随血红素浓度的升高而增加；4）MTT检测出细胞的存活率与血红素浓度成正相关；5）给予H0-1的抑制剂ZnDPP Ⅸ后，与对照组相比，实验组细胞的存活率明显下降。
内科学白血病
4.遗传因素
有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常 人。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近 亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵双 生中如一个患急性白血病，另一个发生率为20 ％～25％。以上事实提示白血病的病因可能与 遗传有关。 近年研究证实，染色体数量的增加或减少、易 位、倒臵、缺失等结构异常，使基因的结构、 表达异常。癌基因激活和／或抑癌基因的失活 是细胞恶变的基础之一。
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2.化学因素
接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一 般人群。 亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等 诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资 料。 某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、 甲基苄肼、VP16、VM26等，都公认有致白血病 的作用。 乙双吗啉
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3.放射因素
有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以 引起人类白血病。白血病的发生率与吸收辐射的 剂量呈正相关。 日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射 地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。 爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年 时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于 整个日本的水平。 放射线工作者、接受放射线诊断和治疗可导 致白血病发生率增加。
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采用形态学、免疫学、细胞遗传学、 分子生物学结合的分型，即MICM分型。
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临床表现
1、贫血 贫血往往是首发表现，呈进行性 发展。半数患者就诊时已有重度贫血。
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2、发热 半数的患者以发热为早期表现。可低 热，亦可高达 39℃一 40℃以上、伴有畏 寒、出汗等。高热往往提示有继发感染。
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3、急性白血病以出血为早期表现者近40％。
慢性粒细胞白血病
慢性髓细胞白血病临床路径一、慢性髓细胞白血病临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为慢性髓细胞白血病（ICD-C92.101）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）。
1.慢性期。
（1）临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻、脾大等症状。
（2）血象：白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状核粒细胞，原始细胞<5%–10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。
（3）骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞<10%。
（4）细胞或分子遗传学：有Ph染色体或BCR-ABL融合基因。
2.加速期：出现下述情况。
（1）治疗过程中进行性白细胞升高（>10х109/L）和/或脾脏进行性肿大。
（2）非药物引起的血小板进行性降低（<100х109/L）或增高（>1000х109/L）。
（3）原始细胞在血和/或骨髓中≥10%，但低于20%。
（4）外周血嗜碱性粒细胞>20%。
（5）出现Ph 染色体以外的其他染色体异常。
3.急变期：具有下列之一者。
（1）原始粒细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞在外周血或骨髓中>20%。
（2）外周血中原始细胞+早幼粒细胞>30%。
（3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞>50%。
（4）有髓外原始细胞浸润。
（三）治疗方案的选择（限于慢粒慢性期）。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社，2008年，第七版）、慢性髓细胞白血病中国专家共识（2009）。
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第九章 白血病(第1-2节)
内科学（第9版）
一、定义
急性白血病 （acute leukemia，AL）
急性髓系白血病 （AML） 急性淋巴细胞白血病 （ALL）
慢性白血病 （chronic leukemia，CL）
少见类型白血病
慢性髓系白血病 （CML） 慢性淋巴细胞白血病 （CLL）
B-ALL伴t（12；21）（p13.2；q22.1）/ETV6-RUNX1 2. 原始T淋巴细胞白血病
B-ALL伴超二倍体
暂命名：早期前体T淋巴细胞白血病（ETP-ALL）
B-ALL伴亚二倍体
暂命名：自然杀伤（NK）细胞白血病
内科学（第9版）
二、临床表现
（一）正常骨髓造血功能受抑制表现 1.贫血； 2.发热； 3.出血。 （二）白血病细胞增殖浸润的表现 1.淋巴结和肝脾肿大； 2.骨骼和关节； 3.眼部； 4.口腔和皮肤； 5.中枢神经系统白血病； 6.睾丸白血病。
内科学（第9版）
（二）ALL的WHO分型（2016年）
1. 原始B淋巴细胞白血病 （1） B-ALL，非特指型 （NOS） （2）伴重现性遗传学异常的B-ALL B-ALL伴t（9；22）（q34.1；q11.2）/BCR-ABL1 B-ALL伴t（v；11q23.3）/KMT2A重排
B-ALL伴t（5；14）（q31.1；q32.3）/IL3-IGH B-ALL伴t（1；19）（q23；p13.3）/TCF3-PBX1 （3）暂命名 B-ALL，BCR-ABL1样 B-ALL伴21号染色体内部扩增（iAMP21）
最新版本在2016年提出。 综合考虑骨髓形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics）
血液内科学(医学高级)：白细胞疾病考试题三
血液内科学(医学高级)：白细胞疾病考试题三1、单选急性粒细胞白血病患者HA一疗程后，肝脾肋下未及，HB120g/L，WBC5×10/L，未见幼稚细胞，血小板105×10/L、骨髓检查：正常增生，粒:红＝3:1（江南博哥），巨核细胞可见，原粒1.5%，早幼粒2.5%，这一病例的疗效评定应属于()A．完全缓解B．部分缓解C．未缓解D．以上指标尚不足以评定疗效E．好转正确答案：A2、配伍题AML化疗()ALL基本诱导化疗方案()防治尿酸性肾病()治疗脑膜白血病()A．VP方案B．蒽环类药物联合阿糖胞苷C．输浓缩红细胞D．口服别嘌醇E．鞘内注射甲氨蝶呤正确答案：B,A,D,E3、单选关于原发性骨髓纤维化，下列哪项是错误的()A．按起病急缓可分为慢性型和急性型B．均有显著脾大C．骨髓穿刺“干抽”D．外周血中有幼粒、幼红细胞E．NAP活力增高正确答案：B4、单选对恶性组织细胞病诊断具有特异性意义的是()A．发热B．全血细胞减少C．骨髓中吞噬型组织细胞增多D．骨髓中淋巴样和单核样组织细胞增多E．骨髓中可找到多核巨组织细胞正确答案：E5、单选?下张骨髓涂片病人，IgG：80g/L，该病人最可能的诊断是()A．淋巴瘤B．急性淋巴细胞白血病C．多发性骨髓瘤D．慢性粒细胞白血病E．缺铁性贫血正确答案：C6、单选男性，68岁。
进行性贫血1年，剧烈腰痛3个月，近日因喷嚏导致肋骨骨折。
肝、脾未触及、血红蛋白90g/L，白细胞3、4×10/L，血小板70×10/L。
红细胞沉降率120mm/h，尿蛋白(+++)，血清蛋白电泳出现M蛋白，IgG 增高，骨髓异常浆细胞60%、腰椎X线片示骨质疏松和圆形穿凿样溶骨损害。
本例最可能诊断()A．反应性浆细胞增多B．淋巴瘤C．良性单克隆丙种球蛋白增多症D．原发性巨球蛋白血症E．多发性骨髓瘤正确答案：E7、单选?下张骨髓涂片最可能的诊断是()A．急性粒细胞白血病B．急性淋巴细胞白血病C．慢性粒细胞白血病D．溶血性贫血E．骨髓转移癌正确答案：E8、单选鉴别原发性血小板增多症与慢粒白血病特异性的检查是()A．血常规B．骨髓检查C．血小板功能D．染色体E．免疫分型正确答案：D9、单选?男性，55岁。
2020年内科学主治医师资格笔试考点解析 (7)：血液系统
血液系统单元细目一、贫血缺铁性贫血二、溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血三、白血病1.急性白血病2.慢性粒细胞白血病3.慢性淋巴性白血病四、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜（ITP）缺铁性贫血概念由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。
十二指肠及空肠上段考点提示贮存：以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内。
吸收部位：十二指肠和空肠上段。
临床表现组织缺铁的表现，IDA黏膜损害较常见：（1）异食癖；（2）匙状甲（反甲）；（3）吞咽困难，或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）异物感；（4）易出现口炎、舌炎（5）皮肤干燥、毛发无泽（6）缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。
实验室检查1.血象>>中心淡染色区扩大，小细胞低色素性贫血；>>白细胞计数正常；>>血小板计数一般正常。
2.生化检查血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。
（两低一高）3.血清铁蛋白是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。
4.红细胞游离原卟啉游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。
5.骨髓确诊检查※骨髓小粒中的铁称细胞外铁；※幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞；※缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。
判断骨髓对铁的利用情况考点汇集结果血常规>>Hb＜120g/L；Hb＜110g/L >>MCV＜80fl；MCHC＜32%外周血涂片体积小，中心淡染色区扩大骨髓检查>>血清铁蛋白＜12μg/L，缺铁贫最敏感的指标。
（首选检查）>>骨髓铁染色：骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞少＜15%铁代谢指标>>血清铁低>>转铁蛋白饱和度低>>血清铁蛋白低>>总铁结合力高红细胞内卟啉代谢>>原卟啉升高查清缺铁的原因及原发病诊断病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断铁剂治疗有效。
血液内科病历讨论(白血病2013年9月修改)
主 要 内 容
2
1 1
病 史 汇 报
Click to add title in here 2 护 理 诊 断 3 4
护 理 要 点
讨 论 目 的
病 史 汇 报
一 般 情 况
姓名：王某某 性别：女 年龄：32岁 籍贯：广东 陆丰 民人民医院血液内科---郑肖芬
概 述
慢粒是一种起源于骨髓多能造血 干细胞的恶性增殖性疾病。 其临床特点是粒细胞显著增多、 脾明显肿大、绝大多数病例（90% 以上）具有慢粒的标记染色体—Ph 染色体。慢粒起病及发展较缓慢， 大多死于急性变。年发病率为 0.36/10万
病 因
护 理 诊 断
7、营养失调：低于机体需要量 与机体代 谢亢进有关 8、潜在并发症：尿酸性肾病，费用性肌萎 缩 9、便秘 ：与长期卧床有关 10、焦虑 ：与病情重、病程长、反复发作、 迁延不愈有关 11、知识缺乏 与患者及家属缺乏本病相关 知识有关
护 理 要 点
半卧位休息，保持呼吸道通畅，吸氧， 监护 做好消毒隔离工作，防止二重感染 基础护理、皮肤护理、口腔护理、肛周 护理 进行心理护理 高热护理 营养护理 药物效果观察，记录24小时出入量 严防各种护理并发症的发生 维持水电解质平衡，保证能量供给
6.应用合理选择静脉，避免药物外渗，用药 前后用生理盐水冲管，挂防药物外渗警示标示。
护 理 要 点
7.加强口腔护理，并发真菌感染可用 碳酸氢钠含漱。 8.耐心倾听病人的诉说，帮助病人认 识不良的心理状态对身体的康复不利， 帮助联系社工使其得到社会上缓助，使 病人感受到家人的爱与支持，增强战胜 病魔的信心。
查 体
神志清楚，T：38℃， R:20次/ 分，BP：121/85mmHg，皮肤黏膜无瘀 点、瘀斑。双侧耳前耳后、颈前颈后、 锁骨上及腹股沟淋巴结均可触及肿大。 双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量湿 罗音。心律齐，心率114次/分，可闻 及舒张期III/6级杂音，P2>A2，可闻 及第二心音反常分裂。腹膨隆，腹硬， 轻压痛。肝肋下8cm可触及，质硬。 脾肿大明显，下缘至盆腔。双下肢无 浮肿
2024年内科学课件慢性淋巴细胞白血病CLL
2024年内科学课件慢性淋巴细胞白血病CLL一、教学内容本节课我们将学习内科学教材第十一章关于血液系统疾病的内容，特别是慢性淋巴细胞白血病（CLL）的详细知识。
具体内容包括CLL的定义、病因、病理生理、临床表现、诊断标准和治疗方法。
二、教学目标1. 理解慢性淋巴细胞白血病的概念、病因和病理生理机制。
2. 掌握慢性淋巴细胞白血病的临床表现、诊断标准和治疗方法。
3. 提高学生分析病例、制定合理治疗方案的能力。
三、教学难点与重点教学难点：慢性淋巴细胞白血病的病理生理机制、诊断标准和治疗原则。
教学重点：慢性淋巴细胞白血病的临床表现、诊断方法和治疗方案。
四、教具与学具准备1. 教具：多媒体课件、黑板、粉笔。
2. 学具：教材、笔记本、笔。
五、教学过程1. 导入：通过展示一个慢性淋巴细胞白血病的病例，引发学生对疾病的好奇心和兴趣。
2. 理论讲解：a. 介绍慢性淋巴细胞白血病的定义、病因和病理生理机制。
b. 讲解慢性淋巴细胞白血病的临床表现和诊断标准。
c. 阐述慢性淋巴细胞白血病的治疗原则和常用治疗方法。
3. 例题讲解：分析一个慢性淋巴细胞白血病的病例，引导学生运用所学知识解决实际问题。
4. 随堂练习：让学生根据病例，制定相应的治疗方案。
六、板书设计1. 慢性淋巴细胞白血病（CLL）2. 主要内容：a. 定义、病因和病理生理b. 临床表现c. 诊断标准d. 治疗方法3. 案例分析：慢性淋巴细胞白血病病例七、作业设计病例描述：（此处省略病例内容）八、课后反思及拓展延伸2. 拓展延伸：鼓励学生课后查阅相关资料，了解慢性淋巴细胞白血病的最新研究进展和治疗方法，提高学术素养。
重点和难点解析1. 教学难点：慢性淋巴细胞白血病的病理生理机制、诊断标准和治疗原则。
2. 例题讲解：分析一个慢性淋巴细胞白血病的病例，引导学生运用所学知识解决实际问题。
3. 随堂练习：让学生根据病例，制定相应的治疗方案。
4. 作业设计：分析病例并制定治疗方案。
血液内科
血液内科[单项选择题]1、慢粒白血病的临床特点（）A.脾显著肿大为主，并有腹胀，低热，乏力B.纵隔淋巴结肿大C.易出血贫血D.容易并发感染E.乏力，低热，多汗参考答案：A[单项选择题]2、女性，30岁，慢粒病史1年，近1周高热脾大平脐，血红蛋白50g／L，白细胞20×109／L，分类原粒占30％，中晚幼粒占40％，血小板50×109／L，诊断慢粒白血病（）A.急性变B.合并感染C.合并类白血病反应D.合并骨髓纤维化E.慢性期参考答案：A[单项选择题]3、体内最重要的抗凝物质是（）A.蛋白C系统B.抗凝血酶（AT）C.组织因子途径抑制物（TFPI）D.肝素E.α1-抗胰蛋白酶参考答案：B参考解析：在人体抗凝系统中，抗凝血酶（AT）是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。
[单项选择题]4、关于过敏性紫癜的治疗错误的是（）A.应用抗组胺药物作为一般治疗B.腹痛可用阿托品C.首选免疫抑制剂D.肾型患者可用抗凝疗法E.维生素C可降低毛细血管通透性参考答案：C[单项选择题]5、血栓性血小板减少性紫癜的典型临床症状有（）A.发热B.血小板减少C.溶血性贫血D.意识障碍E.以上均是参考答案：E[单项选择题]6、子宫切除患者术后出现皮肤瘀点、瘀斑，伤口广泛渗血，血压90／60mmHg。
血常规：WBC8．6×109／L，PLT50×109／L，PT、AFTT延长，HP升高，3P试验（+），应用肝素治疗时，作为依据应检测的指标是（）A.PTB.BTC.APTTD.TTE.CT参考答案：C[单项选择题]7、正常人铁吸收率最高的部位是（）A.胃B.十二指肠及空肠上部C.空肠D.回肠E.回盲部参考答案：B[单项选择题]8、急性再障感染最多见于（）A.皮肤和黏膜B.呼吸道C.颅内D.肛周感染E.肠道参考答案：B[单项选择题]9、女性，32岁，月经增多伴发热2周，HGB50g／L，WBC1．2×109／L，PLT15×109／L，骨髓象成熟红细胞与有核细胞比例100：1，该患者最可能的诊断是（）A.急性白血病早期B.急性再障C.急性ITP伴缺铁性贫血D.类白血病反应E.粒细胞缺乏症早期参考答案：B[单项选择题]10、下述表现不符合急性溶血的是（）A.寒战、高热、腰痛B.贫血伴黄疸C.棕红色乃至酱油色尿D.肺水肿E.肾衰竭休克参考答案：D[单项选择题]11、下列疾病抗人球蛋白试验阳性的是（）A.6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD.缺乏症B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血参考答案：E参考解析：直接法抗人球蛋白试验（Coombs试验）是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标；而红细胞G6PD缺乏症时高铁血红蛋白还原试验阳性；阵发性睡眠性血红蛋白尿时酸溶血试验特异性较高；遗传性球形细胞增多症的实验室特征是外周血球形红细胞增多。
慢性粒细胞白血病的诊断与疗效评估
疗 ,已发表论文十余篇 ,参
与编写学术专著 4部 。
【关键词 】 白血病 ,髓样 ,慢性 ;诊断 ;疗效 Keywords Leukem ia, myeloid, chronic; D iagnosis;
Effec t
慢 性 粒 细 胞 白 血 病 ( chronic myelogenous leukem ia, CML )是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病 。 9 号染色体长臂 ( 9q34)与 22 号染色体长臂 ( 22q11 )相互易 位形成了的短于正 常 的 22 号 染 色 体 , 即 t ( 9; 22 ) ( q34; q11) ,被称为费城染色体 ( Philadelphia chromosome, Ph) ,其 是本病的标志性细胞遗传学特征 。9号染色体上的 ABL基 因与 22号染色体上的 BCR 基因融合形成的 BCR2ABL 基 因是致病的分子学基础 ,最常见的两种融合类型是 BCR 基 因上外显子 13 ( b2)和外显子 14 ( b3)分别与 ABL基因上外 显子 2 ( a2)形成的 b2a2和 b3a2型基因 ,均编码 P210蛋白 ; 少见的是 BCR基因上外显子 19 ( e19)与 a2 形成的 e19a2 型基因 ,编码 P230蛋白 ;位于 BCR基因上的其他断裂点与 ABL基因所形成的融合也有个案报道 。异常的融合蛋白 (特别是 P210蛋白 )具有超乎正常的酪氨酸激酶活性 ,干 扰造血干细胞和 (或 )祖细胞一系列的细胞增殖 、凋亡和黏 附信号 ,从而造成血细胞增殖失控 、抗凋亡以及不成熟细胞 提前释放至外周血中 ,导致 CML的发生 。临床表现为白细 胞增高 ,外周血分类中有粒系不成熟细胞 ,脾脏肿大 ,骨髓
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血液生化：
血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。 血清乳酸脱氢酶增高。
二、加速期：
1、血或骨髓原粒＞10%； 2、外周血嗜碱细胞＞20%； 3、不明原因的血小板减少或增加； 4、又出现其他染色体异常； 5、粒-单系祖细胞培养，集簇增加、集落减少； 6、骨髓活检胶原纤维显著增生。
慢性粒细胞性白血病 （CML）
简称慢粒，临床以脾肿大、粒细胞增多 及外周血中出现多量的中幼及晚幼粒细 胞为特征。累及的细胞系均可找到肿瘤 标记染色体-ph染色体和（或）BCR-ABL 融合基因。最终大多转化为急性白血病。 慢粒约占所有白血病的20％，发病年龄 大多在20～60岁，5～20岁仅占慢粒10％ 左右，男性略多于女性。
亦可联合α-IFN(α－干扰素)治疗慢粒。皮 下或肌肉注射α-IFN300万u，每周3次。常 见副作用为流感样症状：畏寒、发热、疲劳、 头痛、肌肉及骨骼疼痛、厌食、恶心。可用 解热镇痛药对症治疗。 甲磺酸伊马替尼（格列卫） 异基因造血干细胞移植：以45岁以下为宜。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
其他治疗： 化疗前如果白细胞数在500×109/L以上， 可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降 低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞微血管 而引起的脑血管意外的危险。 化疗开始时，特别是用Hu治疗时，宜同时 加用别嘌呤醇0.1g每日3次，以防止细胞破坏 过多过速而引起尿酸肾病。
小结
1.CML是一种起源于造血干细胞的恶性疾 病； 2.病情进展缓慢，临床表现不典型，常 以脾大为首发表现； 3.发病机制与Ph染色体有关； 4.临床分3期:慢性期，加速期，急变期； 5.IM和Allo-SCT为首选治疗。
病程分为三期：
慢性期CP 加速期AP 急变期BP/BC
临床表现
慢性期
起病缓慢，早期可以没有任何症状。 最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、 体重减轻等代谢亢进表现。 脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀 的感觉。可因脾脏梗塞出现左上腹或左下胸剧痛。 白细胞过多的病人，有时可发现由于白细胞在血管内 “阻滞”或栓塞而诱发的症状，如视力模糊、呼吸窘 迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中，其白细胞计 数常远远高于500×109／L。 慢性期一般持续1-4年。
加速期治疗： 1、异基因造血干细胞移植。 2、甲磺酸伊马替尼。 3、干扰素联合化疗药物或使用联合化 疗方案。
急变期的治疗： 1、按急性白细胞方案化疗。 2、甲磺酸伊马替尼。 3、异基因造血干细胞移植。
预后
中数生存期39~47月； 5年生存率25%~35%； 预后因素：1.预后风险评分；2.治疗方式； 3.病程演变；
骨髓象：
骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与 周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞， 其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较 正常增多，原始细胞＜10%，嗜酸和(或)嗜碱 性粒细胞增多，红细胞系相对减少，巨核细胞 早期常增多，晚期减少。中性粒细胞碱性磷酸 酶活性明显降低或阴性。
染色体及融合基因检查：
化学治疗：
1、HU(羟基脲)、 为首选药物，HU开始每 日3g，分3次口服。起效快，2-3天白细胞 迅速下降，至20×109／L左右，减半；至 10×109/L时，给予维持量每日0.5～1.0g。 一般不完全停药，作用时间短，停药后白 细胞很快上升。需经常验血调整剂量。
2、BUS(马利兰) 起效慢，后作用长，剂量 不易掌握。副作用：皮肤色素沉着，精 液缺乏及停经，肺纤维化。现已较少应 用。 3、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、 CTX、CLB、 6－MP(6－巯基嘌呤)、砷剂及联合化疗 等亦有效，在上述药物无效时才考虑使 用。
加速期可有发热、虚弱、进行性体重下 降、骨骼疼痛、逐渐出现贫血和出血， 脾脏进行性肿大，对原来治疗有效的药 物无效。 急性变期为终末期，与急性白血病类似。
实验室检查
一、慢性期：
血象：
白细胞计数常超过20×109／L ，晚期可达 100×109／L以上，血片中大多为中性杆状核和 晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒 和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦 增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小 板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。
三、急变期：
1、骨髓中原粒或原淋+幼淋或原单+幼单＞20%； 2、外周血原粒+早幼粒＞30%； 3、骨髓中原粒+早幼粒＞50%； 4、出现髓外原始细胞浸润。
鉴别诊断
1．其他原因引起的脾脏肿大。 2．类白血病反应。 3．骨髓纤维化。
治 疗
治疗应着重于慢性期早期，力争 细胞遗传学和分子生物学的缓解，一 旦进入加速期或急变期则预后很差。