胰腺神经内分泌肿瘤

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胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南胰腺神经内分泌肿瘤简介胰腺神经内分泌肿瘤（Pancreatic neuroendocrine tumors，PNETs）是一类非常罕见的肿瘤，占据所有胰腺肿瘤的1%-2%。

它是一种不良病变，即使在早期也可能出现代谢紊乱症状。

不过， PNETs 多数情况下并不是恶性的，而是属于肿瘤中发生几率较低的一类较好预后的肿瘤。

这类肿瘤通常生长得较缓慢，因此症状不明显，往往在晚期才被发现。

治疗指南1.手术治疗手术切除是治疗 PNETs 的首选方法，这也是唯一能治愈的治疗方法。

对于小于2cm的肿瘤可以采用胰岛素切除术，截瘤口距离肿瘤边缘0.5~1cm；对于2-5cm的肿瘤，可以采用脾脏保留胰腺切除，或者经胃镜胰岛切除术；如果肿瘤大于5cm，伴有淋巴结转移，推荐进行全胰切除，或全胰切除+淋巴结清扫。

2.药物治疗药物治疗是PNETs治疗的重要方式，特别是对于无法手术切除的患者。

目前主要用于治疗PNETs的药物有Streptozocin（STZ）、5-氟尿嘧啶、顺铂和伊立替康等。

各种药物在不同的患者中的疗效有所不同，目前仍处于临床研究阶段。

3.放射治疗放射治疗是PNETs治疗中的可选项，但并不是所有患者适宜。

放疗的适应症主要是不能进行手术或者为了减轻症状进行对症治疗的患者。

放疗主要包括传统的放疗和内照射治疗，其中内照射是一种新型治疗方式。

放射治疗的疗效及对患者的影响仍处于评估阶段。

4.靶向治疗对于不能手术切除的患者，靶向治疗是一种可供选择的治疗方案。

靶向治疗是利用药物对特定分子靶点的作用，来抑制或促进癌细胞的增殖和转移。

针对PNETs 的靶向治疗药物目前主要有Everolimus和Sunitinib。

这些药物的疗效因人而异，需要根据临床情况进行定制化治疗。

虽然 PNETs 是一种罕见的肿瘤，但它仍然是一种需要引起关注的疾病。

手术切除是治疗 PNETs 的首选方法，药物治疗和放射治疗则是辅助治疗或者在手术治疗无效的情况下可供选择的治疗方案。

中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南

中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南引言：胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）是一类由胰腺内分泌细胞起源的肿瘤。

其临床表现、预后和治疗方法与普通胰腺癌有很大差异。

为了规范化PNETs的诊疗过程，中国胰腺学会在胰腺神经内分泌肿瘤领域的专家基础上，制定了中国胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗指南。

该指南将为医生和患者提供诊断、分型、治疗、监测和临床跟踪等方面的全面指导。

1.诊断1.1病史及体格检查：详细询问患者相关病史，进行身体检查，及时发现和排除其他疾病。

1.2影像学检查：包括超声、CT、MRI、PET-CT等。

以CT为首选，结合其他影像学检查，协助明确病灶位置、大小和有无远处转移。

1.3组织学检查：术前活检或手术切除标本病理学检查，根据病理类型确定PNETs的分级和分期。

2.分型2.1 WHO分类：按照World Health Organization (WHO)的分类标准，将PNETs分为功能性和非功能性肿瘤。

2.2 NETs分级：使用“胰腺神经内分泌肿瘤分级系统”（Chinese Pancreatic Neuroendocrine Tumors Grading System, CNgS）对PNETs进行分级。

根据病灶的组织学评分和增殖指数，分为G1、G2和G33.治疗3.1外科手术：3.1.1可切除PNETs：对于可切除的PNETs，外科手术是治疗的首选。

包括胰头十二指肠切除术、胰十二指肠切除术、胰体尾切除术等。

3.1.2不可切除PNETs：对于不可切除的PNETs，可以考虑姑息手术、胰腺癌栓塞、不同形式的射频或微波治疗等。

3.2药物治疗：3.2.1临床期激素治疗：对于功能性PNETs，如胰岛素瘤和胰高血糖素瘤，激素治疗可以有针对性地控制病情。

3.2.2 非功能性PNETs的靶向药物治疗：根据分子标志物检测结果，选择合适的靶向药物治疗，如Everolimus、Sunitinib等。

4.术后治疗4.1功能性PNETs：根据术前进展和手术边界情况决定术后的激素治疗。

肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术

肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术胰腺肿瘤中大部分为胰腺导管腺癌。

在过去的20年里，人们对胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤的认识已越来越深刻。

本章的目的是更详细地介绍这类肿瘤，特别是导管内乳头状黏液瘤（IPMNS）和胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）o如有可能，还将从循证的角度，提供一些关于这类肿瘤的检查和治疗方面的建议。

一、导管内乳头状黏液瘤从1982年以来，人们就认识到IPMNS是区别于胰腺导管腺癌的另一类肿瘤。

之后，世界卫生组织阐明了它的定义。

IPMNs 是一种肉眼可见的、分泌黏蛋白的胰腺上皮细胞肿瘤,起源于主胰管（MDTPMN）或其分支（BDTPMN）,常有乳头状结构。

它与胰腺黏液囊性肿瘤（MCNs）的不同点在于没有卵巢样基质。

IPMNs在人群中发病率大约为2.04/10万（95%置信区间为1.28〜2.80）,但在60岁后，这一数字显著升高。

其确切病因尚不清楚，虽然有报道认为其与胰腺外的原发病（主要为结直肠、乳腺和前列腺的疾病）有一定的关联性（10%）,但不如其与原发性胰腺腺癌的关联性更高。

与腹腔内其他疾病相比，IPMNS也被证实为胰腺癌的一个预测因子，优势比为7.18o（一）临床表现IPMNs主要表现为胰管梗阻的相关症状。

JohnsHopkins团队报道了从临床表现和人口学方面比较IPMNs和胰腺腺癌得出的经验。

尽管二者的平均发病年龄相似（70岁），但临床表现却有显著差异。

在60名IPMNS患者中，59%表现为腹痛，只有16%表现为阻塞性黄疸；而在胰腺腺癌患者中，该比例分别为38%和74%o这60名患者中只有5名患者的肿瘤位于胰体尾部。

IPMNS 患者既往更可能有吸烟史，14%的患者有急性胰腺炎发作史（胰腺导管腺癌该比例为3%）,29%的患者有体重减轻。

浸润性恶性肿瘤的相关症状主要为黄疸、体重减轻、呕吐、糖尿病。

罹患浸润性IPMNS患者的平均年龄较非浸润性大5岁（68岁vs∙63岁）。

胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识(全文)

胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识（全文）胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrinetumor，PNET)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，发病率逐年升高，达0.32/10万。

恶性PNET约占胰腺恶性肿瘤的1％，发病高峰年龄为40-69岁，男女之比为1.33：1。

PNET分为功能性和无功能性。

功能性PNET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽(vasoactiveintestinalpeptide，VIP)瘤、胰高血糖素瘤，及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽（pancreaticpolypeptide，PP）瘤、生长激素释放激素(growthhormonereleasinghormone，GHRH)瘤、促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropichormone，ACTH）瘤及最近被描述的胆囊收缩素(cholecystokirun，CCK)瘤。

2012年，国内相关文献报道，功能性PNET占PNET的89.6％，其中胰岛素瘤最常见(85.4％)，其次为胃泌素瘤。

最近，美国国家综合癌症网NET数据库的资料显示，22％的PNET患者有激素分泌症状，其中胰岛素瘤占70％，胰高血糖素瘤占15％，胃泌素瘤和生长抑素瘤约占10％，80％-90％的伴激素分泌症状的PNET有相对高的转移风险。

一、病因学NET的病因不明，多为散发性，部分为相关性家族性综合征，如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(multipleendocrineneoplasia-l，MEN-1)、林岛综合征(Von-Hippel-Lindau，VHL)和多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF-I）均呈聚集性。

与NET相关的最常见的染色体畸变为17和18号染色体易位(50％-62.5％)以及18号染色体部分缺失(43％-88％)。

MEN-1是11q13染色体畸变引起的常染色体显性遗传疾病，与多种具有激素分泌的肿瘤相关，最常见的是甲状旁腺、脑垂体和胰腺肿瘤。

神经内分泌肿瘤概述和治疗

神经内分泌肿瘤概述神经内分泌肿瘤(Neuroendocrineneoplasms, NENs) 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统器官，其次为肺。

NENs包括分化好的神经内分泌瘤(neuroendocrinetumours，NETs)以及分化差的神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinomas，NECs)。

该指南主要关注点为散发性小肠NENs (smallintestinal NENs, SI-NENs) 和胰腺NENs (pancreaticNENs, Pan-NENs)的诊治，因为这是晚期胃肠胰(gastroenteropancreaticneuroendocrine neoplasms，GEP)-NENs中最常见的类型, 而其他胃肠道来源的NENs处理均应遵循同样的原则。

肿瘤的增殖活性、生长抑素受体(somatostatinreceptor , SSTR) 的表达水平、肿瘤的生长速度以及肿瘤负荷均为临床治疗决策制定过程中需要考虑的重要因素。

诊断与病理/分子生物学2020版指南采用了2019年世界卫生组织GEP-NENs的分类标准(表1)。

病理诊断报告中需要包括形态学、肿瘤分级、嗜铬蛋白A (CgA)和突触素(Syn) 等免疫组化染色。

根据临床需要选择行SSTR或肽类激素(如胃泌素、胰岛素、胰高血糖素和血清素等) 的特异性染色。

分期和风险评估TNM(tumour, node and metastasis) 分期和肿瘤分级是两项主要的独立预后因素，应持续进行评估。

CT及MRI是最常用的影像学评估手段。

而对于CT或MRI均无法明确的肝脏病灶，超声造影有时不失为一种很好的检查方法。

内镜超声是目前诊断Pan-NETs的最佳成像方法，且可进行胰腺病灶穿刺活检明确病理诊断。

SSTR功能显像是NENs重要的检查手段。

68Ga、64Cu标记的生长抑素类似物(somatostatinanalogues，SSA) PET-CT可以分辨出绝大多数的NET病灶，并可用于疾病分期、术前影像学评估和疾病再分期。

神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤类型，它起源于神经内分泌细胞，这些细胞分布在全身的各个器官中，如胰腺、肺、胃、肠等。

神经内分泌细胞具有特殊的功能，它们能够合成和释放多种内分泌激素，调控人体的生理功能。

然而，当这些细胞发生异常增生或突变，就可能形成神经内分泌肿瘤。

神经内分泌肿瘤可以分为良性和恶性两种类型。

良性的神经内分泌肿瘤生长缓慢，不会侵犯周围组织或转移到其他器官。

恶性的神经内分泌肿瘤则具有侵袭性，会不断增大并扩散到身体的其他部位，对患者的生命健康造成严重威胁。

神经内分泌肿瘤的症状因肿瘤的性质和发生部位而异。

常见的症状包括消化道出血、腹痛、恶心、呕吐、体重下降、皮肤潮红、腹泻等。

由于神经内分泌肿瘤的症状类似于其他疾病，因此往往被忽视或误诊。

为了确诊神经内分泌肿瘤，医生通常需要进行一系列的检查，如血液检测、内镜检查、超声、CT扫描、MRI等。

治疗神经内分泌肿瘤的方法有多种，其中选择适合患者的治疗方案是至关重要的。

手术是治疗神经内分泌肿瘤的主要方法，通过手术可以切除肿瘤，达到根治的目的。

然而，对于某些病情复杂或已晚期的患者，手术可能无法完全切除肿瘤。

此时，放射治疗和化学药物治疗成为重要的辅助治疗手段。

放射治疗利用高能射线杀死肿瘤细胞，抑制肿瘤的生长和扩散。

化学药物治疗通过使用抗癌药物，抑制肿瘤细胞分裂和生长。

近年来，针对神经内分泌肿瘤的靶向治疗方法也取得了一定的进展。

靶向治疗是根据肿瘤细胞的分子特征，选择合适的药物，干扰肿瘤细胞的信号通路，以达到抑制肿瘤生长的目的。

使用靶向药物治疗神经内分泌肿瘤可以提高疗效，减少副作用，提高患者的生存率和生活质量。

然而，由于神经内分泌肿瘤的低发病率和独特的生物学行为，对该疾病的认识和研究还存在许多未解之谜。

因此，进一步的基础研究和临床研究对于神经内分泌肿瘤的诊断和治疗至关重要。

我们需要加强多学科合作，共同努力，提高对神经内分泌肿瘤的认识和治疗水平，为患者带来更好的生活质量。

神经内分泌肿瘤名词解释

神经内分泌肿瘤名词解释神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumors，NETs）是一类特殊但常见的恶性肿瘤，可以分布在肝脏、胰腺、小肠、大肠、胆囊、肾上腺、鼻咽等器官，以及在胸腔、腹腔和腔隙等软组织中。

他们可以分泌激素，从而导致临床诊断和治疗的困难和复杂性。

本文将概述NET 的发病机制、解释其临床表现，诊断和治疗策略，以提高对NET的认知和重视，为病人提供准确的诊断和有效的治疗。

NET可以是原发性的，也可以是某些原发癌转移到神经内分泌细胞而引起的肿瘤，他们可以以良性或恶性的方式出现。

他们的发病机制尚不十分清楚，可能包括遗传因素，环境因素，以及神经内分泌细胞本身的不正常分化。

NET可分为四大类：膀胱腺癌（carcinoid tumors）、肾上腺瘤（adrenal tumors）、肝内腺癌（hepatic neuroendocrine tumors）和其他腺癌（ectopic neuroendocrine tumors）。

NET的临床表现因肿瘤类型及其分布位置而异，但其一般表现可以归纳为三大类：机能性化学病理（functional biochemical pathology）、机能性放射学表现（functional radiographic findings）和器械性症状（mechanical symptoms）。

机能性化学病理，即NET分泌的激素可以导致肝脏或生殖系统紊乱，甚至影响大小肠、肾上腺、胃肠道、呼吸系统和神经系统。

机能性放射学表现，NET可以显示为核磁共振和计算机断层扫描图像中的“热灶”（hot spot），其表现为软组织肿块，大部分是良性肿瘤。

器械性症状，一些NET的肿瘤可能会压迫周围组织，造成气管和食管的梗阻，或者压迫外周神经，从而引起疼痛。

NET的诊断建立在全面考虑临床表现、影像学检查、病理检查及激素测定等基础上。

许多NET不易被发现，主要是由于肿瘤的小尺寸及其潜伏性，尤其是良性的NET。

神经内分泌肿瘤简介

神经内分泌肿瘤简介1、概述:神经内分泌肿瘤就是一大类疾病得总称,指起源于全身任何部位神经内分泌细胞得良恶性肿瘤。

神经内分泌细胞广泛分布于人体,不仅存在于一些内分泌器官或组织中,还散在分布于支气管与肺、胃肠道、胰腺得外分泌系统、胆管与肝脏等,即所谓“弥散性神经内分泌系统(Diffuse Neｕroendocｒiｎe Sysｔem,ＤＮES)”。

例如,存在于胃肠道得肠嗜铬细胞(EC);存在于胰腺得胰岛Ａ细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞;存在于皮肤得Merｋel细胞、存在于甲状腺得甲状旁腺细胞、Ｃ细胞等;这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层,也可来源于内胚层与中胚层得多能干细胞。

它们具有共同得生物化学特征,如APUD作用(能摄取胺与胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素),因此也被称为AＰUＤ细胞。

神经内分泌肿瘤比较罕见,在全部恶性肿瘤中得比例不足１%,多发生于胃、肠、胰腺、神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢(ＮEＣ除外)、生存期长得特点。

2、分类:(1)按肿瘤发生得部位进行分类,神经内分泌肿瘤包括:1)胰腺神经内分泌肿瘤;2)胃肠道神经内分泌肿瘤;3)肺与胸腺神经内分泌肿瘤;4)肾上腺肿瘤／嗜铬细胞瘤/副神经节瘤;6)原发灶不明得神经内分泌癌;7)多发性内分泌腺瘤病。

(2)根据肿瘤就是否分泌活性激素并引起特征性临床表现,分为功能性与无功能性神经内分泌肿瘤两大类。

功能性得神经内分泌肿瘤,表现为肿瘤细胞释放过多得激素,引起各种临床综合征、例如胃肠道类癌可引起类癌综合征(腹泻、阵发性皮肤潮红),胃泌素瘤引起卓—艾综合征,胰岛素瘤引起低血糖综合征,血管活性肠肽瘤引起WDＨＡ综合征(严重水泻、低血钾与胃酸缺乏)、无功能性神经内分泌肿瘤,这类肿瘤不产生激素,因此不伴有特征性得激素综合征。

胰腺内分泌肿瘤中4５％-６0％属于无功能性得。

(3)肿瘤得分化程度与分级情况进行分类:神经内分泌瘤,1级(类癌);神经内分泌瘤,2级; 神经内分泌癌,3级,包括大细胞神经内分泌癌,小细胞神经内分泌癌;混合性腺神经内分泌癌、(4)根据核分裂象计数与Ki-６7指数得高低将该类肿瘤分为三个组织级别,即低级别(Ｇ１,核分裂象为1 个∕ 1０HＰF,Ki-6７<3％),中级别(G2,核分裂象为2~2０个∕10 HPF,Ki—６7 为3％~20％)与高级别(G３,核分裂象＞20 个∕10HＰF,Ki-67＞20％)。

胰腺神经内分泌肿瘤分级标准

胰腺神经内分泌肿瘤分级标准1.引言概述部分是文章引言的一部分，主要介绍胰腺神经内分泌肿瘤分级标准的背景和相关重要性。

以下是对1.1 概述部分内容的编写建议：胰腺神经内分泌肿瘤是一种罕见但具有重要临床意义的肿瘤类型。

与其他胰腺肿瘤相比，胰腺神经内分泌肿瘤具有较为温和的生长速度和相对较好的预后。

然而，根据病理特征和临床表现的不同，这些肿瘤可能表现出广泛的异质性，从而对其诊断和治疗带来挑战。

为了更好地了解和管理胰腺神经内分泌肿瘤，国际上逐渐出现了一系列的分级标准。

这些标准主要旨在通过对肿瘤细胞形态、组织学特征、病理分级以及临床指标的评估，对胰腺神经内分泌肿瘤进行分类和分级，以便于医生制定更精确的诊断和治疗方案。

胰腺神经内分泌肿瘤分级标准的研究和发展已经取得了显著的进展，并在临床实践中得到了广泛应用。

这些标准不仅能够为医生提供判断肿瘤恶性程度和评估患者预后的依据，还能针对不同分级的胰腺神经内分泌肿瘤进行个体化治疗，提高患者的生存率和生活质量。

然而，目前存在着多个胰腺神经内分泌肿瘤分级标准，每个标准都有其优点和局限性。

因此，对现有胰腺神经内分泌肿瘤分级标准进行全面、客观的评价，以期改进和完善现有标准，对于提高胰腺神经内分泌肿瘤的诊断和治疗水平具有重要意义。

本文将系统地回顾和讨论现有的胰腺神经内分泌肿瘤分级标准，包括其分类方法、分级依据以及临床应用情况。

通过对不同标准的比较和评估，我们希望能够为未来胰腺神经内分泌肿瘤分级标准的制定和临床实践提供有益的启示。

1.2文章结构1.2 文章结构本文将从以下几个方面展开对胰腺神经内分泌肿瘤分级标准的探讨:第一部分：引言引言部分将对胰腺神经内分泌肿瘤进行概述，并介绍本文的结构和研究目的。

第二部分：正文在正文部分，首先将详细阐述胰腺神经内分泌肿瘤的定义和特点，包括它的起源、发展、病理特征以及流行情况等。

随后将追溯胰腺神经内分泌肿瘤分级标准的发展历程，从早期的简单分类到现今更加完善的多维度分级标准，对其中的重要里程碑进行回顾和分析。

中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2021)

Ki-67/MIB1染色及其他免疫组化染色，并按肿瘤组织分化程度和细胞增殖活性进行分类和分级。
诊断
• （五）功能性pNEN的实验室检查
• 1.对疑诊胰岛素瘤的患者
• 若血糖≤3.0mmol/L(或≤550mg/L)时，胰岛素水平＞3.0mU/L、C肽浓度 ≥0.6μg/L、胰岛素原水平≥5pmol/L，即可诊断为内源性高胰岛素血症；必要时还可进行72h饥饿试验进一步明确诊断。
分泌胃泌素，进而刺激胃酸过度分泌而导致相应的临床症状，其临床综合征又称为“卓-艾综合征”。
分类
• （二）无功能性pNEN • 无功能性pNEN起病隐匿，部分肿瘤亦可有激素分泌功能，但尚未达到引起相关
临床症状的水平。无功能性pNEN患者初诊时合并症状与否，亦常提示其肿瘤生物学行为的特点。 • （三）遗传相关性pNEN • 肿瘤特点上，遗传相关性pNEN患者常较年轻(20~40岁)，肿瘤常为多发、无功能性，而功能性pNEN常为胃泌素瘤和胰岛素瘤。 • 常见伴发pNEN的遗传性肿瘤综合征包括多发性内分泌肿瘤综合征1型(MEN1)、 VHL综合征、神经纤维瘤病1型(NF1)、结节性硬化症等。
少相关药物用量。 • （2）对于最大径＜2cm、无症状、无区域淋巴结转移证据或局部侵犯征象的G1、
G2级pNET，手术的必要性尚有争议。 • （3）对于最大径≥2cm的无功能性pNET，推荐行规则性胰腺切除(包括联合器
官切除)，并常规进行区域淋巴结清扫。
手术治疗
• （四）局部进展期和转移性pNEN的手术治疗 • 对于局部进展或转移性的功能性pNEN患者，通常推荐积极地进行减瘤手术，以
• 6.症状控制治疗 • （1）对于胰岛素瘤患者，可通过少食多餐、静脉滴注葡萄糖等方式维持血糖水

神经内分泌瘤名词解释

神经内分泌瘤名词解释神经内分泌瘤是一种源自神经内分泌细胞的肿瘤，它们分泌生物活性物质，如激素和神经递质。

以下是一些常见的神经内分泌瘤名词和解释：1. 胰岛细胞瘤（Insulinoma）：这是最常见的胰岛瘤类型，常常导致胰岛素过度分泌和低血糖症状，如头晕、抽搐和昏迷。

2. 前列腺神经内分泌瘤（Prostate neuroendocrine tumor）：这是一种罕见的前列腺癌亚型，它起源于神经内分泌细胞并分泌生物活性物质，如大量的神经肽Y。

3. 神经母细胞瘤（Neuroblastoma）：这是一种起源于神经元干细胞的恶性肿瘤，通常发生在年幼儿童，并导致许多症状，如腹痛、呼吸困难和恶心。

4. 髓母细胞瘤（Medulloblastoma）：这是一种恶性儿童脑肿瘤，可以起源于小脑或脑干，通常需要切除、放疗和化疗等综合治疗。

5. 恶性类癌（Malignant carcinoid）：这是一种罕见的肠道神经内分泌瘤，通常分泌大量的血清素和组胺等生物活性物质，引起腹泻、呕吐、低血压等症状。

6. 多发脉络丛瘤（Multiple endocrine neoplasia）：这是一组遗传性神经内分泌瘤，具有家族性，常常涉及多个内分泌腺器官，如甲状腺、副甲状腺和胰腺等，需要全面的基因检测和治疗。

7. 单纯性胸腺瘤（Simple thymoma）：这是一种起源于胸腺的良性肿瘤，可分泌神经肽等生物活性物质，并在体内引起自身免疫反应和其他症状。

8. 肺类癌（Lung carcinoid）：这是一种起源于肺部的神经内分泌瘤，通常分为典型和非典型两种，后者生长速度更快，可能会转移到其他器官。

总之，神经内分泌瘤是一类罕见但严重的疾病，需要及时诊断和治疗。

患者和医生应密切合作，了解有关瘤型、发病机制和治疗选择等方面的知识，以制定最佳的治疗方案。

胰腺神经内分泌肿瘤-PPT精品课件

Fig. 2. 18F-FDG PET/CT images of a 61-year-old man with pancreatic adenocarcinoma of the head of the pancreas (arrow) seen on fused PET/CT image (A). Additional FDG avid lymph node is seen in the aortocaval region (arrow), consistent with site of metastatic disease (B).
使胰腺高信号更亮，增加了对比度）
影像学表现
功能性：小，实性，均匀，界清无功能性：较大，囊变，坏死，钙化，纤维, 实性部分及
包膜明显强化有完整或部分包膜，包膜血窦丰富，强化程度高于正常胰
腺及瘤体内部,故瘤体周边环形明显强化被认为pNENs特征影像学表现。影像上良恶性：有无血管浸润，侵犯的周围脏器，有无淋巴结和肝脏转移
病理及临床《2017年7月WHO内分泌器官肿瘤分类》
多具有潜在恶性
病理及临床
1、伴有不适当的激素分泌引起的临床综合征，包括
• 胰岛素瘤 • 胃泌素瘤 • VIP瘤 • 胰高血糖素瘤 • 生长抑素瘤 • ACTH瘤
2、肿瘤直径1-5cm • 胰岛素瘤通常较小，直径
<2cm
3、仅约占20%
功能性肿瘤
WDHA 综合征（即胰性霍乱综合征：腹泻，低钾血症，胃酸缺乏)
4D综合征（皮炎、糖尿病、抑郁、深静脉血栓）
生长抑素瘤 0-1
生长抑素
糖尿病、胆石症、腹泻
ACTH瘤
少见
ACTH
库欣综合征
无功能性肿瘤多表现为肿块局部压迫或肿瘤转移等导致的非特异性症状，如腹部肿块、腹痛、腹胀、腹部不适、黄疸、消瘦等

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(全文)

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南（全文）中华医学会外科学分会胰腺外科学组一、前言胰腺神经内分泌肿瘤，原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的３％。

依据激素的分泌状态和患者的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌瘤。

无功能性胰腺神经内分泌瘤占７５％～８５％。

功能性胰腺神经内分泌瘤约占胰腺神经内分泌瘤的20％。

常见的功能性胰腺神经内分泌瘤有胰岛素瘤和胃泌素瘤。

胰岛素瘤一般位于胰腺，而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺；其余的功能性胰腺神经内分泌瘤均少见，统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤（RFTs），包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、生长激素瘤等。

大部分胰腺神经内分泌瘤是散发和无功能性的，患者多因肿瘤局部压迫症状或体格检查时发现，部分患者因肝脏及其他部位的转移，进一步检查发现原发胰腺神经内分泌瘤病灶。

功能性胰腺神经内分泌瘤常表现为激素相关的症状，如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等，临床上通常较早发现。

少部分胰腺神经内分泌瘤是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一，如多发性神经分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-I）和VonHippel –Lindau’s综合征。

这类患者一般较年轻，家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。

胰腺神经内分泌瘤临床表现多样，诊断与治疗措施较复杂且周期较长，建议在多学科团队（MDT）的模式下进行，由胰腺外科、内分泌科、影像科、内镜科、肿瘤科、介入科、病理科和护理等专业人员共同参与，并贯穿患者诊断与治疗的全部过程。

根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状、肿瘤分级、分期等信息，以循证医学为基础，个体化地应用多学科及多种治疗手段，以使患者达到最佳的治疗效果。

二、胰腺神经内分泌瘤的分级和分期1.胰腺神经内分泌瘤的分级按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。

增殖活性分级推荐采用核分裂象数和（或）Ki67指数两项指标，分级标准见表1。

2.胰腺神经内分泌瘤的分期推荐采用AJCC2010年发布的第7版胰腺神经内分泌瘤的TNM分期，见表2.3。