胰腺内分泌肿瘤的临床诊疗
胰腺内分泌肿瘤的诊断
胰腺内分泌肿瘤的诊断【胰腺】胰腺分为外分泌腺和内分泌腺两部分。
外分泌腺由腺泡和腺管组成，腺泡分泌胰液，腺管是胰液排出的通道。
胰液中含有碳酸氢钠、胰蛋白酶、脂肪酶、淀粉酶等。
胰液通过胰腺管排入十二指肠，有消化蛋白质、脂肪和糖的作用。
内分泌腺由大小不同的细胞团──胰岛所组成，分泌胰岛素，调节糖代谢。
胰腺虽小，但作用非凡，可以说，它是人体中最重要的器官之一。
之所以说胰腺是人体最重要的器官之一，因为它是一个有外分泌功能的腺体，它的生理作用和病理变化都与生命息息相关。
胰腺“隐居”在腹膜后，知名度远不如其近邻胃、十二指肠、肝、胆，但胰腺分泌的胰液中的好几种消化酶在食物消化过程中起着“主角”的作用，特别是对脂肪的消化。
外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢盐和各种消化酶，其功能是中和胃酸，消化糖、蛋白质和脂肪。
【胰腺内分泌肿瘤】胰腺内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，临床少见，症状复杂多样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢，易与内分泌原发疾病相混淆，临床医生对本病认识普遍不足，误诊和漏诊常见，容易导致病人长期误诊误治，甚至出现严重的不可逆的损害。
【疾病诊断】根据不同激素所导致的不同的临床表现，并结合相应血清激素水平等检查，是疑诊内分泌肿瘤的第一步，然后再行胰腺影像学检查进行定位，之后做出胰腺内分泌肿瘤的诊断。
对于无功能性的胰腺内分泌肿瘤，多因压迫症状或查体时经影像学检查诊断。
胰腺内分泌肿瘤常需要手术治疗，最终通过免疫组织化学染色明确病理学类型和性质。
胰腺内分泌肿瘤的定位诊断方法很多，包括超声、CT、磁共振成像、PET/CT、内镜超声、腹腔镜超声或开腹术中超声、血管造影等。
胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南
胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南胰腺神经内分泌肿瘤简介胰腺神经内分泌肿瘤（Pancreatic neuroendocrine tumors，PNETs）是一类非常罕见的肿瘤，占据所有胰腺肿瘤的1%-2%。
它是一种不良病变，即使在早期也可能出现代谢紊乱症状。
不过， PNETs 多数情况下并不是恶性的，而是属于肿瘤中发生几率较低的一类较好预后的肿瘤。
这类肿瘤通常生长得较缓慢，因此症状不明显，往往在晚期才被发现。
治疗指南1.手术治疗手术切除是治疗 PNETs 的首选方法，这也是唯一能治愈的治疗方法。
对于小于2cm的肿瘤可以采用胰岛素切除术，截瘤口距离肿瘤边缘0.5~1cm；对于2-5cm的肿瘤，可以采用脾脏保留胰腺切除，或者经胃镜胰岛切除术；如果肿瘤大于5cm，伴有淋巴结转移，推荐进行全胰切除，或全胰切除+淋巴结清扫。
2.药物治疗药物治疗是PNETs治疗的重要方式，特别是对于无法手术切除的患者。
目前主要用于治疗PNETs的药物有Streptozocin（STZ）、5-氟尿嘧啶、顺铂和伊立替康等。
各种药物在不同的患者中的疗效有所不同，目前仍处于临床研究阶段。
3.放射治疗放射治疗是PNETs治疗中的可选项，但并不是所有患者适宜。
放疗的适应症主要是不能进行手术或者为了减轻症状进行对症治疗的患者。
放疗主要包括传统的放疗和内照射治疗，其中内照射是一种新型治疗方式。
放射治疗的疗效及对患者的影响仍处于评估阶段。
4.靶向治疗对于不能手术切除的患者，靶向治疗是一种可供选择的治疗方案。
靶向治疗是利用药物对特定分子靶点的作用，来抑制或促进癌细胞的增殖和转移。
针对PNETs 的靶向治疗药物目前主要有Everolimus和Sunitinib。
这些药物的疗效因人而异，需要根据临床情况进行定制化治疗。
虽然 PNETs 是一种罕见的肿瘤，但它仍然是一种需要引起关注的疾病。
手术切除是治疗 PNETs 的首选方法，药物治疗和放射治疗则是辅助治疗或者在手术治疗无效的情况下可供选择的治疗方案。
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南引言：胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）是一类由胰腺内分泌细胞起源的肿瘤。
其临床表现、预后和治疗方法与普通胰腺癌有很大差异。
为了规范化PNETs的诊疗过程，中国胰腺学会在胰腺神经内分泌肿瘤领域的专家基础上，制定了中国胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗指南。
该指南将为医生和患者提供诊断、分型、治疗、监测和临床跟踪等方面的全面指导。
1.诊断1.1病史及体格检查：详细询问患者相关病史，进行身体检查，及时发现和排除其他疾病。
1.2影像学检查：包括超声、CT、MRI、PET-CT等。
以CT为首选，结合其他影像学检查，协助明确病灶位置、大小和有无远处转移。
1.3组织学检查：术前活检或手术切除标本病理学检查，根据病理类型确定PNETs的分级和分期。
2.分型2.1 WHO分类：按照World Health Organization (WHO)的分类标准，将PNETs分为功能性和非功能性肿瘤。
2.2 NETs分级：使用“胰腺神经内分泌肿瘤分级系统”（Chinese Pancreatic Neuroendocrine Tumors Grading System, CNgS）对PNETs进行分级。
根据病灶的组织学评分和增殖指数，分为G1、G2和G33.治疗3.1外科手术：3.1.1可切除PNETs：对于可切除的PNETs，外科手术是治疗的首选。
包括胰头十二指肠切除术、胰十二指肠切除术、胰体尾切除术等。
3.1.2不可切除PNETs：对于不可切除的PNETs，可以考虑姑息手术、胰腺癌栓塞、不同形式的射频或微波治疗等。
3.2药物治疗：3.2.1临床期激素治疗：对于功能性PNETs，如胰岛素瘤和胰高血糖素瘤，激素治疗可以有针对性地控制病情。
3.2.2 非功能性PNETs的靶向药物治疗：根据分子标志物检测结果，选择合适的靶向药物治疗，如Everolimus、Sunitinib等。
4.术后治疗4.1功能性PNETs：根据术前进展和手术边界情况决定术后的激素治疗。
胰腺内分泌肿瘤的诊断和外科治疗
胰腺内分泌肿瘤的诊断和外科治疗蔡端;张延龄【期刊名称】《上海医药》【年(卷),期】2014(35)4【摘要】Objective: To investigate the diagnosis and surgical treatment of pancreatic endocrine tumours (PET). Methods:The clinical data of 77 cases with PET from 1973 to 2006 in our hospital were analyzed retrospectively. Results: Forty-six (59.7%) cases were female. The functional PET accounted for 72.7% and benign 81.8%. Sixty-five (84.4%) cases were diagnosed as pancreatic lesions by CT and ultrasonography preoperatively. The single lesion was located at head (18.2%), body (28.6%) and tail (45.5%) of pancreas and 6 cases had multiple PET. The diameter of the largest tumor was 8 cm. All of 77 cases were identified by pathological examination, of which 43 (55.8%) cases were insulinoma, 7 cases gastrinoma, 5 cases glucagonoma, 1 case vipoma and 21 cases nonfunctional PET. Two cases with gastrinoma complicated parathyroidoma were diagnosed as multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). The patients with glucagonoma experienced diabetes and skin damage. Vipoma patient had diarrhea and kaliopenia. Nonfunctioning PET cases showed upper abdominal pain. The mainway for the surgical treatment of PET was local tumor resection. Blood glucose was returned to normal postoperatively in 39 of 43 cases with insulinoma. The postoperative symptoms of the patients with gastrinoma,glucagonoma and vipoma disappeared or relieved at some extent. Pancreatic leakage was the main postoperative complication. Conclusions: The onset of PET conceals. The location of PET may be identiifed with ultrasonography and CT. The ifnal diagnosis depends on pathological examination. The prognosis of PET is better than that of pancreatic cancer obviously. Therefore the best selection to treat PET is to resect the lesion completely when the diagnosis is set up. However malignant PET with metastasis has higher postoperative mortality.%目的：探讨胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumours, PET)的临床特点，藉以提高临床诊治水平。
肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术
肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术胰腺肿瘤中大部分为胰腺导管腺癌。
在过去的20年里，人们对胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤的认识已越来越深刻。
本章的目的是更详细地介绍这类肿瘤，特别是导管内乳头状黏液瘤（IPMNS）和胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）o如有可能，还将从循证的角度，提供一些关于这类肿瘤的检查和治疗方面的建议。
一、导管内乳头状黏液瘤从1982年以来，人们就认识到IPMNS是区别于胰腺导管腺癌的另一类肿瘤。
之后，世界卫生组织阐明了它的定义。
IPMNs 是一种肉眼可见的、分泌黏蛋白的胰腺上皮细胞肿瘤,起源于主胰管（MDTPMN）或其分支（BDTPMN）,常有乳头状结构。
它与胰腺黏液囊性肿瘤（MCNs）的不同点在于没有卵巢样基质。
IPMNs在人群中发病率大约为2.04/10万（95%置信区间为1.28〜2.80）,但在60岁后，这一数字显著升高。
其确切病因尚不清楚，虽然有报道认为其与胰腺外的原发病（主要为结直肠、乳腺和前列腺的疾病）有一定的关联性（10%）,但不如其与原发性胰腺腺癌的关联性更高。
与腹腔内其他疾病相比，IPMNS也被证实为胰腺癌的一个预测因子，优势比为7.18o（一）临床表现IPMNs主要表现为胰管梗阻的相关症状。
JohnsHopkins团队报道了从临床表现和人口学方面比较IPMNs和胰腺腺癌得出的经验。
尽管二者的平均发病年龄相似（70岁），但临床表现却有显著差异。
在60名IPMNS患者中，59%表现为腹痛，只有16%表现为阻塞性黄疸；而在胰腺腺癌患者中，该比例分别为38%和74%o这60名患者中只有5名患者的肿瘤位于胰体尾部。
IPMNS 患者既往更可能有吸烟史，14%的患者有急性胰腺炎发作史（胰腺导管腺癌该比例为3%）,29%的患者有体重减轻。
浸润性恶性肿瘤的相关症状主要为黄疸、体重减轻、呕吐、糖尿病。
罹患浸润性IPMNS患者的平均年龄较非浸润性大5岁（68岁vs∙63岁）。
胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识(全文)
胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识（全文）胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrinetumor，PNET)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，发病率逐年升高，达0.32/10万。
恶性PNET约占胰腺恶性肿瘤的1％，发病高峰年龄为40-69岁，男女之比为1.33：1。
PNET分为功能性和无功能性。
功能性PNET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽(vasoactiveintestinalpeptide，VIP)瘤、胰高血糖素瘤，及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽（pancreaticpolypeptide，PP）瘤、生长激素释放激素(growthhormonereleasinghormone，GHRH)瘤、促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropichormone，ACTH）瘤及最近被描述的胆囊收缩素(cholecystokirun，CCK)瘤。
2012年，国内相关文献报道，功能性PNET占PNET的89.6％，其中胰岛素瘤最常见(85.4％)，其次为胃泌素瘤。
最近，美国国家综合癌症网NET数据库的资料显示，22％的PNET患者有激素分泌症状，其中胰岛素瘤占70％，胰高血糖素瘤占15％，胃泌素瘤和生长抑素瘤约占10％，80％-90％的伴激素分泌症状的PNET有相对高的转移风险。
一、病因学NET的病因不明，多为散发性，部分为相关性家族性综合征，如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(multipleendocrineneoplasia-l，MEN-1)、林岛综合征(Von-Hippel-Lindau，VHL)和多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF-I）均呈聚集性。
与NET相关的最常见的染色体畸变为17和18号染色体易位(50％-62.5％)以及18号染色体部分缺失(43％-88％)。
MEN-1是11q13染色体畸变引起的常染色体显性遗传疾病，与多种具有激素分泌的肿瘤相关，最常见的是甲状旁腺、脑垂体和胰腺肿瘤。
胰腺内分泌肿瘤诊治的探讨
Ｇ ｉ ｆ ｈｎ Ｍｅ ｉ ｎ ， ｃ ｂ ｒ ０ ０ Ｖ １ ， ｏ ９ ｕｄ ｏ Ｃ ｉ ｅ ａ ｄ ｉｅ Ｏ ｔ ｅ ２ １， ｏ． Ｎ ． ｃ ｏ ８ ２
临床 研究 Ｉ ９ ３ ２
２ 例均接受肌酶谱检 查 ，２ ３ Ｎ血清Ｃ Ｋ轻度增高 。５ 患者上海华 山 例
３讨
论
ＭＥ ＡＳ 线粒体病 中较常见 的一种 类型 ，在临床上 ＭＥ ＡＳ Ｌ 是 Ｌ 的特
点主 要分为 以下 几点 ：①ＭＥ Ａ 多发于 １￣ ９ 的年龄段 人群 ，常 见 ＬＳ ０ ４岁
于青 少年 间 ；②ＭＥ ＡＳ Ｌ 发病时 患者 的四肢感 到松 软 ，不能举 重物 ， 同时耐受力 差 ，且伴有 轻微 的肌萎 缩症状 ；￣ＭＥ ＡＳ Ｌ 的卒 中样临 床
结论 只 有早期 明确诊 断 、提 高有 效 治疗 才是提 高胰 腺 内 分泌肿 瘤 患者 生存 率和 术后 恢 复率 的 关键 。 【 关键 词 】胰 腺 内分 泌肿 瘤 ；诊 治
中 图分类 号 ：Ｒ ３ ． ７５ ９
颞叶 １例 ，占５ ．７ ２ ２１ ％；顶 叶８ ，占３ ．８ 例 ４７ ％；枕 叶３ ，占１ ． ％； 例 ３４ ０ 未发 现额 叶及基 底 节 区病灶 。 ５ 例ＭＲ 检 查 结果 提示 血 管均 未见 明 Ａ
对本病 的诊 断必 须行肌 肉活检检 查 ，如 单纯依靠 临床表现诊 断是
不 可靠 的 。本 组 １例 （７ Ｏ ６ ％）患者首 次就诊 时误诊 ，后经影像学 及肌
显异 常 。４ 接受 头颅 Ｃ 检 查的 患者 中有一 例患 者发 现 双侧 苍 白球 例 Ｔ
对 称性钙化 。
肉活检 检查后 明确诊断 。肌 肉活检 是诊断 线粒体脑肌病 的重要方 法 ，
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2021)
诊断
• （五）功能性pNEN的实验室检查
• 1.对疑诊胰岛素瘤的患者
• 若血糖≤3.0mmol/L(或≤550mg/L)时，胰岛素水平＞3.0mU/L、C肽浓度 ≥0.6μg/L、胰岛素原水平≥5pmol/L，即可诊断为内源性高胰岛素血症；必要 时还可进行72h饥饿试验进一步明确诊断。
分泌胃泌素，进而刺激胃酸过度分泌而导致相应的临床症状，其临床综合征又 称为“卓-艾综合征”。
分类
• （二）无功能性pNEN • 无功能性pNEN起病隐匿，部分肿瘤亦可有激素分泌功能，但尚未达到引起相关
临床症状的水平。无功能性pNEN患者初诊时合并症状与否，亦常提示其肿瘤生 物学行为的特点。 • （三）遗传相关性pNEN • 肿瘤特点上，遗传相关性pNEN患者常较年轻(20~40岁)，肿瘤常为多发、无功 能性，而功能性pNEN常为胃泌素瘤和胰岛素瘤。 • 常见伴发pNEN的遗传性肿瘤综合征包括多发性内分泌肿瘤综合征1型(MEN1)、 VHL综合征、神经纤维瘤病1型(NF1)、结节性硬化症等。
少相关药物用量。 • （2）对于最大径＜2cm、无症状、无区域淋巴结转移证据或局部侵犯征象的G1、
G2级pNET，手术的必要性尚有争议。 • （3）对于最大径≥2cm的无功能性pNET，推荐行规则性胰腺切除(包括联合器
官切除)，并常规进行区域淋巴结清扫。
手术治疗
• （四）局部进展期和转移性pNEN的手术治疗 • 对于局部进展或转移性的功能性pNEN患者，通常推荐积极地进行减瘤手术，以
• 6.症状控制治疗 • （1）对于胰岛素瘤患者，可通过少食多餐、静脉滴注葡萄糖等方式维持血糖水
胰腺内分泌肿瘤的诊断及手术治疗
移 ， 例行胰体尾联合肝转移灶切除术 ， 例行姑息 １ １ 性切 除 。７例 胰 多 肽 瘤 ， 行 肿 瘤 切 除术 ； 伴 ４例 ３例
Ｐ Ｔ 属 ｕ Ｅｓ Ｄ细胞 （ 源 于 神 经 嵴 的 一 系列 内 来 分 泌细 胞 ） ， 临床 和病 理 特点 可将其 分 为功 能性 瘤 据
和无 功 能性两 大 类 。前 者 主要 包 括 胰 岛 素 瘤 、 胃泌
例 ， 现肿 瘤 ８例 。数 字 减影 血 管 造 影 （ ｓ 检 查 发 Ｄ Ａ） １ ， 现肿 瘤 ６例 。 １ 胃泌 素 瘤 患 者 表 现 为 慢 ０例 发 例 性 、 期性 、 周 规律 性上 腹部 疼痛 ， 诊为 胃溃 疡 ， 误 其血 清 胃泌 素为 ２０ｐ／ ｌＢ超 、Ｔ检查 均 发 现 肿瘤 。２ ２ ｇｍ ， Ｃ 例胰 高血 糖 素瘤 患者 中， 例 因有 典 型 的皮 肤 坏 死 、 １ 迁移 性红 斑 ， 皮 肤 科 诊 治 ， 治 不 愈 ， 误 诊 为 被 久 １例 糖尿 病 ， 高 血糖 素 分 别 为 ３８ ３５ｒｎｌ ， 胰 ．、 ． Ｉ ｏＬ Ｂ超 、 １ ／ ｒ Ｃ Ｔ检 查 均发 现肿 瘤 。７例 胰 多 肽瘤 患 者 中 ， 以 ５例
胃泌 素瘤 术 中活 检为 恶性 ， 行胰 尾联 合 全 胃切 除术 。 ２ 例胰 高 血 糖 素 瘤 术 中活 检 均 为 恶 性 ， 发 现肝 转 并
者 ２ 。现将 其 临床资 料 回顾性 分 析如 下 ， ８例 以探讨
本 病 的诊 断及手 术 治疗方 法 。
１ 资 料分 析
本组 ２ 例 患者 中 ， １ ， １ 例 ； 龄 ２ ８ 男 ６例 女 ２ 年 ４～ ６ 岁 。胰 岛素 瘤 １ 例 ， ３ ８ 胃泌 素瘤 １例 ， 高 血 糖 素 胰 瘤 ２例 ， 多肽 瘤 ７例 。 １ 胰 岛 素瘤 患 者 均 在 饥 胰 ８例
胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(全文)
胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南（全文）中华医学会外科学分会胰腺外科学组一、前言胰腺神经内分泌肿瘤，原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的３％。
依据激素的分泌状态和患者的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌瘤。
无功能性胰腺神经内分泌瘤占７５％～８５％。
功能性胰腺神经内分泌瘤约占胰腺神经内分泌瘤的20％。
常见的功能性胰腺神经内分泌瘤有胰岛素瘤和胃泌素瘤。
胰岛素瘤一般位于胰腺，而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺；其余的功能性胰腺神经内分泌瘤均少见，统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤（RFTs），包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、生长激素瘤等。
大部分胰腺神经内分泌瘤是散发和无功能性的，患者多因肿瘤局部压迫症状或体格检查时发现，部分患者因肝脏及其他部位的转移，进一步检查发现原发胰腺神经内分泌瘤病灶。
功能性胰腺神经内分泌瘤常表现为激素相关的症状，如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等，临床上通常较早发现。
少部分胰腺神经内分泌瘤是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一，如多发性神经分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-I）和VonHippel –Lindau’s综合征。
这类患者一般较年轻，家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。
胰腺神经内分泌瘤临床表现多样，诊断与治疗措施较复杂且周期较长，建议在多学科团队（MDT）的模式下进行，由胰腺外科、内分泌科、影像科、内镜科、肿瘤科、介入科、病理科和护理等专业人员共同参与，并贯穿患者诊断与治疗的全部过程。
根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状、肿瘤分级、分期等信息，以循证医学为基础，个体化地应用多学科及多种治疗手段，以使患者达到最佳的治疗效果。
二、胰腺神经内分泌瘤的分级和分期1.胰腺神经内分泌瘤的分级按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。
增殖活性分级推荐采用核分裂象数和（或）Ki67指数两项指标，分级标准见表1。
2.胰腺神经内分泌瘤的分期推荐采用AJCC2010年发布的第7版胰腺神经内分泌瘤的TNM分期，见表2.3。
胰腺神经内分泌肿瘤的外科诊治分析
２ ２ — ７ １岁 ， 病 程 ７天～ １ ２年 不 等 。１ ３例 伴 畅 、 有 效 引 流 后 治愈 。 有 胆囊结 石 、 肝 囊肿 、 甲状 腺 结 节 、 高 血
手术禁忌征 。
瘤 的病 理学 诊 断及分 类 主要依 据 ２ ０ １ ０ 化 系 统 肿 瘤 分 类 对 神 经 内分 泌 肿 瘤 的 分
１ ． ３ 主要临床表现 ： 以腹 痛 、 腹胀、 腹 泻 年 （ （ ＷＨ Ｏ 消 化 系 统 肿 瘤 病 理 学 和 遗 传 类 和 命 名 作 了修 订 ，均 强 调 了神 经 内 分 等 消化 系统症 状 为主要 Ｉ 临床 表 现 者 １ ５ 学 》 第 ４版 新 分 类 （ 后 统 称 为第 ４版分 泌 肿瘤 具 有 恶性 特 征 ． 长 期 随访 可 发 现 ， 例 ； 以 Ｗｈ ｉ ｐ ｐ ｌ ｅ三 联 症 为 主 要 临 床 表 现 类 ） ， 结合《 中 国 胃肠 胰 神 经 内 分 泌 肿 瘤 神 经 内 分 泌 肿 瘤 具 有 从 惰 性 的缓 慢 增
术治 疗 的 ４ ４例 胰 腺 神 经 内分 泌 肿 瘤 的 下 胰 体 尾 切 除 术 ， １例 成 功 行 腹 腔 镜 下 再 次 行 手 术 切 除 胰 腺 体 尾 部 后 治 愈 ； Ｐ —
临床资料 ， 并结合文献复习讨论如下。
胰腺 肿块 切除术 ． ２例 因 术 中 出 血 等 原 Ｎ Ｅ Ｎ ｓ Ｇ ： ６例 患者 全 部 存 活 ， 其中 １ 例 术
因 而 中转 开 腹 行 胰 体 尾 切 除 术 。 ４ ４例 患 后 １ １ 年 出 现 肝 多 发 转 移 ，行 左 肝 切 除 １ 资 料 与 方 法 者 中 ５例 发 生 肝 转 移 ，其 中 ３例 行 肝 转 术 ＋ 右 肝射 频 消融 术 ； Ｐ — Ｎ Ｅ Ｃ ７例 患 者
探讨胰腺内分泌肿瘤诊断和治疗
探讨胰腺内分泌肿瘤诊断和治疗摘要】胰腺内分泌肿瘤在医学临床治疗上是一种非常少见的疾病，这种疾病可能来源于内分泌细胞，也可能产生于胰岛。
在现代医学上运用CT、B超等方式对胰腺内分泌肿瘤进行诊断，胰腺内分泌肿瘤大部分都有完整的被膜，可对其进行摘除。
治疗胰腺内分泌肿瘤的方法包括规范性的切除或局部剜出，本文探讨关于胰腺内分泌肿瘤诊断和治疗的若干问题，希望能借此提高医院及医生对高胰腺内分泌肿瘤的认识及治疗水平。
【关键词】胰腺内分泌;肿瘤;诊断;治疗;探讨【中图分类号】R156.3【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)12-0373-02 1前言胰腺内分泌肿瘤能够分泌各种胺类物质和激素，本质上是属于胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的其中一部分。
这类疾病依据激素引起的相关症状可划分为非功能性和功能性胰腺神经内分泌肿瘤。
功能性胰腺神经内分泌肿瘤比较容易诊断，因为其内分泌激素会产生症状；而非功能性胰腺神经内分泌肿瘤与其他恶性肿瘤及胰腺癌在诊断的时候非常容易混淆，容易发生误诊影响治疗效果，在对其进行诊治时要给予高度的重视。
2胰腺内分泌肿瘤的诊断2.1进行定性诊断: 定性诊断就是对胰腺内分泌肿瘤所分泌出来的决定性激素进行实验室诊断。
实验室诊断具有非常重要的意义，在临床时只有极小部分的诊断依据病理或手术诊断来确诊，绝大多数的确诊是要结合临床症状与实验室数据来进行。
胰腺内分泌肿瘤内含有数量及种类非常多，而且种类不同的内分泌细胞，在临床上表现症出来的症状一般是因为某种激素的分泌过多引起的，但是也会有治疗影响或伴自发等情况引起临床症状的改变，所以诊断胰腺内分泌肿瘤的时候必须要先确定其分泌过多的激素特征。
还可以对胰腺内分泌肿瘤进行激素激发试验，获取更多的信息。
2.2进行定位诊断: 胰腺内分泌肿瘤是否会发生转移，处于胰腺的哪个部位，现在诊断的肿瘤是不是引发临床症状的因素这些都是临床上在对胰腺内分泌肿瘤进行定位诊断时所要确认的内容。
胰腺内分泌肿瘤的诊断
而呈 多 种 类 型 。生 长抑 素 受 体 闪烁 成 像 有 助 于鉴 别 Ｃ Ｔ所 发现 的胰 腺 肿 瘤 是 否为 Ｐ Ｔ Ｅ 。血 以及 肿 瘤 组 织铬 粒 素 Ａ是
Ｐ Ｔ最有 价 值 的 共 同标 记物 。 测 血 和 组 织相 应 的 胃肠 激 素水 平 ， Ｆ 检 可确 定 Ｐ Ｔ的具 体 种 类 。 Ｅ ｌ 诊 断 Ｐ Ｔ时 ， 注 意 临床 Ｅ 应
消化道 是体 内最 大 的内分 泌器 官 ， 弥散性 内 其
Ｃ ＭＲ 或 血管造 影等影 像学 诊断 上难 以与 炎性肿 Ｔ、 Ｉ
分泌 细胞增 殖形 成 的肿瘤 大多来 源 于胰腺 ． 常称 故 胰腺 内分 泌肿瘤 （ Ｅ ）各 种 Ｐ Ｔ病理 性分 泌大 量 ＰＴ， Ｅ 胃肠多肽 ， 引起 多种 临床症状 。 这是 一类 少见 的 、 由
Ｗｅ ｔ ｈｎ ｏ ｉ ｌＳｃ ｕ ｎＵ ｉ ｒｉ ， ｈ ｎ ｄ １ ０ １ ｓ Ｃ ｉ Ｈ ｓ ｔ ， ｉ ａ ｎ ｅｓ ｙ Ｃ ｅｇ ｕ佑 ０ ４ ） ａ ｐａ ｈ ｖ ｔ
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良性发展 为 恶性 、 过程 较缓慢 的疾 病 。 ｌ 近 ０年欧 美 国家 的发病 率 约为 ２４１５６ １ １ ， ．／０－ ／０［ ｌ了解其 诊 断 的 － ３ 常识有助 于早期 治疗 和提高 疑难疾病 的处 理水 平
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胰腺内分泌肿瘤的临床诊疗
发表时间：2009-07-27T11:15:03.390Z 来源：《中外健康文摘》2009年第17期供稿作者：张玉霞 (黑龙江省农垦总局八五三农场职工医院15563
[导读] 发病年龄20～75岁，其中60%为女性。
主要表现为低血糖，一般于饥饿和运动中发生。
1 胰岛素瘤
胰岛素瘤多数发生于胰腺，仅有极少数见十二指肠和回肠。
小于0.5cm的胰岛素瘤占5%。
0.5～1cm占34%，1～5cm占53%，大于5cm仅占8%。
通常为单发，仅有2%～10%为多发性，MEN-1可能性较大。
胰岛素瘤一般包膜完整，质硬，血管丰富。
恶性占5%～6%，一般大于6cm。
约有5%发生转移，主要转移到肝脏和淋巴结。
1.1 临床表现
发病年龄20～75岁，其中60%为女性。
主要表现为低血糖，一般于饥饿和运动中发生。
由于低血糖引起的儿茶酚胺释放，多数患者伴有神经性低血糖症和肾上腺素症状，包括紧张、面色苍白、虚弱、疲劳、头痛、颤抖、多汗等症状。
因进食较多，约有40%的患者肥胖。
1.2 诊断与鉴别诊断
组织学研究表明，在成人高胰岛素血症和胰岛细胞疾病中，胰岛细胞占86%，腺瘤病占5%～15%，胰岛细胞增生症占4%，良性增生占1%。
这些患者临床均表现为低血糖。
禁食实验有助于鉴别。
检测时，通常需要72h禁食，每2～4h检测血糖和胰岛素，任何时候出现症状，均须检测血糖和胰岛素，并静脉注射葡萄糖。
一般25%的患者在24h内出现症状，92%～98%的患者于48h内出现症状，几乎所有患者在72h均出现症状。
正常人，当血糖降到2.24mmol/L（40mg/dl）时胰岛素的水平为6μu，胰岛素/血糖比值为0.3。
当这一比值大于0.3时提示胰岛细胞可能。
肥胖伴有胰岛素抵抗时，胰岛素/血压糖比值可能升高，但在禁食后血糖升高或正常，不会低于3.08mmol/L （55mg/dl）。
其他可能导致禁食后低血糖的患者包括胰岛细胞疾病、注射胰岛素和口服降糖药、抗胰岛素及胰岛素受体抗体等。
这些情况可以通过检测血浆胰岛素原、C肽、胰岛素抗体和血浆磺酰脲水平来鉴别。
胰岛素原约占正常人胰岛素总量的25%，90%的胰岛素瘤患者血浆胰岛素原水平升高，但胰岛素原易受外原性胰岛素和口服降糖药的影响。
C肽不受外原性胰岛素的影响，注射胰岛素水平升高，而C肽水平低。
1.3 治疗
控制低血糖症状，手术切除原发肿瘤是基本的治疗原则。
有5%～10%的转移性肿瘤可考虑化疗和其他治疗。
大多数患者可以通过饮食治疗和药物治疗控制低血糖。
氯甲苯噻嗪可以直接抑制胰岛素的释放，有效率达到60%。
主要的不良反应为水钠潴留和胃肠道反应。
开始剂量150～200mg/d，逐渐增加到600～800mg/d。
奥曲肽对40%～60%的患者有效，且患者对奥曲肽耐受性较好，最大可用到1500μg/d，对于未发生转移的胰岛素瘤，手术切除可以使70%～95%的患者治愈，由于肿瘤定位诊断较困难，且诊断时经常遗漏肝转移，因此术中B型超声波检查很有价值。
2 胰高血糖素瘤
胰高血糖素瘤大多数位于胰腺，为单发，平均大小为5～10cm，也有多发性和弥漫分布的肿瘤，极少数为胰外肿瘤，如回肠末端。
临床有50%～80%的患者伴有转移和侵犯，最常见转移到肝脏，其次是淋巴结、骨骼和肠系膜。
临床综合征主要由胰高血糖素的活性引起，胰高血糖素刺激糖原分解、糖异生、酮体生成、脂肪分解、胰岛素分泌，抑制胰腺和胃的分泌，抑制肠道运动。
糖原分解和糖异生的增加导致高血糖，由于胰高血糖素刺激胰岛素的分泌，故通常不发生酮症。
胰高血糖素的分解效应导致患者体重下降。
2.1 临床表现
2.1.1 皮肤损害较为常见，主要位于腹股沟、臀部、大腿或会阴部等。
典型症状表现为正常皮肤、红斑、大疱、剥脱、结痂、色素沉着同时并存的，可能与高胰高血糖素血症所致的低氨基酸血症有关。
也有人认为皮炎可能与锌缺乏有一定关系。
2.1.2 糖尿病或糖耐量降低主要取决于患者的胰岛素储备情况。
如果胰岛素储备正常，则可通过增加胰岛素释放来补偿高血糖素增高所引起的肝葡萄糖输出增加。
2.1.3 低氨基酸血症胰高血糖素瘤患者的血氨基酸浓度一般仅为正常人的25%，其中生糖氨基酸受影响最为显著，分支氨基酸受累不明显。
2.1.4 体重减轻为本病的突出症状。
患者体重平均下降20kg（最多下降30kg），常伴有食欲不振。
体重减轻和胰高血糖与分解代谢的促进作用有关。
2.1.5 其他胰高血糖素瘤患者24%有静脉血栓形成，12%有肺栓塞，可导致死亡。
本症的贫血通常为正色素正细胞性，贫血与胰高血糖素有直接关系。
部分患者由于胰高血糖素对胃酸分泌的抑制作用有低胃酸。
有的患者可有舌炎。
部分患者有精神症状。
2.2 诊断与鉴别诊断
胰高血糖素瘤的特征性皮炎是最重要的临床诊断线索，但本病的确诊则有赖于血浆胰高血糖素测定。
据文献报道，胰高血糖素瘤的平均血浆胰高血糖素含量为（605.57±67.158）pmol/L（2110±234）ng/L（最高1894.2pmol/L）（6600ng/L），其中0～3%患者<143.5pmol/L （500ng/L），7%～30%患者在500～1000ng/L之间，70%～90%患者≥1000ng/L。
因此目前大多以血浆胰高血糖素瘤大于287pmol/L （1000ng/L）作为诊断脂高血糖素瘤的标准。
能引起高胰高血糖素血症的疾病还有慢性肾功能不全、肝硬化、糖尿病酮症酸中毒、长期饥饿、急性胰腺炎、肢端肥大症、肾上腺皮质功能亢进、败血症、严重烧伤、严重应激、家族性胰高血糖素血症等。
这些患者的血浆胰高血糖素含量绝大多数均<500ng/L。
有人建立应用激发试验进行鉴别诊断，但其诊断价值尚有疑问。
2.3 治疗
奥曲肽可以降低80%～90%患者的胰高血糖素水平，10%～20%的患者可以降到正常。
奥曲肽可以改善皮肤损害、体重下降、腹痛、腹泻等症状。
一般用量在100～400mg/d左右。
对于尚未发生转移的肿瘤，手术切除仍是惟一的治愈手段。
由于本病发现较晚且恶性率高，手术率较低，只有少于20%的患者可能通过手术治愈。
晚期转移的患者可以进行化疗。