胰腺神经内分泌肿瘤 ppt课件
合集下载
最新PanNETs-胰腺神经内分泌肿瘤的全基因组图谱nature_PPT课件幻灯片
• TP53: no TP53 mutations were present in PanNETs.
Germline mutations
• The discovery of germline deleterious mutations in MUTYH and BRCA2 prompted us to screen the germlines of all patients for mutations in DNA damage repair genes or genes associated with hereditary syndromes.
• This mutational signature or pattern of biallelic MUTYH inactivation was not observed in 100 pancreatic ductal adenocarcinomas.
Mutational mechanisms in PanNET
low grade (G1), intermediate grade (G2), high grade (G3) • G3 tumours are invariably lethal •90% of PanNETs are grade G1 or G2
PanNETs
• PanNETs: sporadic, three hereditary syndromes: multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1), von Hippel-Lindau syndrome (VHL), and occasionally tuberous sclerosis complex (TSC)
• Germline mutations:
Germline mutations
• The discovery of germline deleterious mutations in MUTYH and BRCA2 prompted us to screen the germlines of all patients for mutations in DNA damage repair genes or genes associated with hereditary syndromes.
• This mutational signature or pattern of biallelic MUTYH inactivation was not observed in 100 pancreatic ductal adenocarcinomas.
Mutational mechanisms in PanNET
low grade (G1), intermediate grade (G2), high grade (G3) • G3 tumours are invariably lethal •90% of PanNETs are grade G1 or G2
PanNETs
• PanNETs: sporadic, three hereditary syndromes: multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1), von Hippel-Lindau syndrome (VHL), and occasionally tuberous sclerosis complex (TSC)
• Germline mutations:
神经内分泌肿瘤疾病介绍ppt课件
%
30.0% 22.0% 12.0% 6.0% 4.0% 4.0% 4.0% 3.0% 5.0% 3.0% 2.0% 2.0% 1.0% 1.0% 1.0%
3
来源于17家医院市场调查结果
NET：欧洲目前使用的诊断名称
4
诊断术语不统一的原因：认识的不断变化
1907 1928 Carcinoid tumours Oberndorfer Masson APUdoma 2000 Pearse Neuroendocrine tumours 不仅限于美国
• 2个最大的NET数据库显示NET 发现率在升高1 • 升高的准确原因未知，但是 可能包括：
• 诊断技术的改善1,2 • 疾病意识的增强/肿瘤筛查更加频 繁1,2 • 环境因素2
每 万 人 群 的 总 体 发 病 率 100 NET
NET患病率正在升高1
NRC = 挪威肿瘤注册项目. SEER = 美国“监督、流行病学和结局结果”组织 此授权来自Hauso et al.1 参考文献: 1. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, et al. Cancer. 2008;113(10):2655-2664. 2. Yao JC, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072.
神经内分泌肿瘤 疾病介绍
1
神经内分泌肿瘤 (NET): 是一组恶性肿瘤的总称
• 神经内分泌肿瘤来源于肠嗜铬细胞，该细胞位于全身神 经内分泌组织内1
• NET分为功能性与非功能性，包括一组异质性的肿瘤
– 胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)3 – 胰岛细胞瘤2 – 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤2,3 – 分化差的/小细胞/非典型肺类癌2
胰腺神经内分泌肿瘤ppt课件
pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l，(5) β羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。
胰腺神经内分泌肿瘤
13
实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
20
胰腺神经内分泌肿瘤
21
手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 ❖ ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤22手术治疗胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
16
胰腺神经内分泌肿瘤
17
分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
18
AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
19
AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考
胰腺神经内分泌肿瘤
13
实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
20
胰腺神经内分泌肿瘤
21
手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 ❖ ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤22手术治疗胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
16
胰腺神经内分泌肿瘤
17
分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
18
AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
19
AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考
神经内分泌肿瘤ppt
03
影像学检查的优缺点
敏感性和特异性较高，但存在误诊可 能性
神经内分泌肿瘤的实验室检查
01
02
03
血清激素水平检测
可反映肿瘤分泌功能，有 助于诊断
尿液激素水平检测
可反映肿瘤分泌功能，有 助于诊断
肿瘤标记物检测
可反映肿瘤生长和转移情 况
神经内分泌肿瘤的组织病理学检查
病理组织活检
通过穿刺或手术获取肿瘤 组织进行病理学检查
预后不良因素
一些不良预后因素包括肿瘤恶性程度高、转移广泛、治疗不 当等。这些因素可能导致神经内分泌肿瘤患者生存期缩短和 治疗效果不佳。
05
神经内分泌肿瘤的预防与控 制
神经内分泌肿瘤的预防措施
减少接触有害化学物质：如某些农药、重金属等，尽 量避免或减少接触，降低患病风险。
保持良好生活习惯：规律作息，避免过度劳累，保持 心情愉悦。
细胞核大小不一，形态不规则 ，染色质丰富。
核仁较大，有时可见核分裂象 。
神经内分泌肿瘤的组织结构
肿瘤组织常呈浸润性生长，与周围组织界限不清。 肿瘤细胞排列成巢状、腺泡状或实性团块状。
肿瘤组织中常伴有出血、坏死和囊性变。
神经内分泌肿瘤的病理学分类
功能性和非功能性神经内分泌肿瘤
根据肿瘤是否具有分泌激素的功能进行分类。
健康饮食习惯：合理膳食，多摄入富含维生素和矿物 质的食物，增加机体免疫力。
避免长期暴露于电离辐射
神经内分泌肿瘤的遗传咨询
遗传易感性
神经内分泌肿瘤的发生与遗传 因素有关，有家族史者患病风 险较无家族史者高，需进行遗
传易感性评估。
遗传咨询内容
针对遗传易感性评估结果，为 患者及家属提供针对性的咨询 和建议，包括遗传风险评估、
胰腺神经内分泌肿瘤-PPT精品课件
Fig. 2. 18F-FDG PET/CT images of a 61-year-old man with pancreatic adenocarcinoma of the head of the pancreas (arrow) seen on fused PET/CT image (A). Additional FDG avid lymph node is seen in the aortocaval region (arrow), consistent with site of metastatic disease (B).
使胰腺高信号更亮，增加了对比度）
影像学表现
功能性：小，实性，均匀，界清 无功能性：较大，囊变，坏死，钙化，纤维, 实性部分及
包膜明显强化 有完整或部分包膜，包膜血窦丰富，强化程度高于正常胰
腺及瘤体内部,故瘤体周边环形明显强化被认为pNENs特征 影像学表现。 影像上良恶性：有无血管浸润，侵犯的周围脏器，有无淋 巴结和肝脏转移
病理及临床 《2017年7月WHO内分泌器官肿瘤分类》
多具有潜在恶性
病理及临床
1、伴有不适当的激素分泌引起 的临床综合征，包括
• 胰岛素瘤 • 胃泌素瘤 • VIP瘤 • 胰高血糖素瘤 • 生长抑素瘤 • ACTH瘤
2、肿瘤直径1-5cm • 胰岛素瘤通常较小，直径
<2cm
3、仅约占20%
功能性肿瘤
WDHA 综合征（即胰性霍乱综合征：腹泻，低钾血症， 胃酸缺乏)
4D综合征（皮炎、糖尿病、抑郁、深静脉血栓）
生长抑素瘤 0-1
生长抑素
糖尿病、胆石症、腹泻
ACTH瘤
少见
ACTH
库欣综合征
无功能性肿瘤多表现为肿块局部压迫或肿瘤转移等导致的非特异性症状，如腹部肿块、腹痛、腹胀、腹部不适、黄疸、消瘦等
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
其余的功能性pNENs 均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生 长激素瘤等
胰腺神经内分泌肿瘤
NF-pNENs
胰腺神经内分泌肿瘤
RFTs
建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行
胰腺神经内分泌肿瘤
临床表现
胰腺神经内分泌肿瘤
多发性内分泌腺瘤病1型
R2切除术后: 对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患者的治疗策略进行 全身和局部治疗。
胰腺神经内分泌肿瘤
随访
所有的NETs 都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。 根治性切除术后的pNETs，每6～12个月1次，至少需随访7 年; 若出现症状，应随时复查。 对于未手术切除的低危患者，第1年每3个月随访1次，以后每半年1次至少3年，
胰腺神经内分泌肿瘤
影像学检查
❖ 特殊检测手段： 生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性高，但对于G3患
者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。 正电子发射型计算机断层显像(PET)。 选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。
胰腺神经内分泌肿瘤
实验室指标
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 术治疗
胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
手术治疗
RFTs: ❖ ①大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合淋巴结清扫。 ❖ ②具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；
胰腺神经内分泌肿瘤
手术治疗
局部进展期和转移性pNENs: ❖ ①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考虑手术切除。 ❖ ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并症时，应及
仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除
胰腺神经内分泌肿瘤
手术治疗
NF-pNET ❖ ①非MEN-1的NF-pNENs ≤2cm ，处理同胰岛素瘤，但是否均需手术切除尚
有争议； ❖ ②非MEN-1的NF-pNENs＞2cm，处理同胃泌素瘤 ❖ ③ MEN-1的NF-pNENs ，处理同胃泌素瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、中分化(G1、G2)的 神经内分泌瘤;
p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指低分化（G3）的神 经内分泌癌
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考
汇报人：贾林
胰腺神经内分泌肿瘤
概述
胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms， pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。
依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰 腺 神 经 内 分 泌 肿 瘤 。 功 能 性 pNENs 约 占 20% 。 常 见 的 功 能 性 pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。
时手术； ❖ ③减瘤手术( 建议切除＞90%的病灶) : 有助于控制激素的分泌，至于是否可以
延长生存目前尚有争论
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
术后治疗
没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2，患者进行物辅助治 疗。对于根治术后的G3患者，原则上建议按照相应部位腺癌的原则选择辅助 治疗人群
血浆嗜铬粒蛋白（chromogranin A，CgA) ，最常用、最有效的肿瘤标志物， 可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转移患者的随访。
胰腺神经内分泌肿瘤
实验室指标
胰岛素瘤： 48~72小时饥饿试验 ❖ 即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6 条即可诊断: ❖ (1) 血 糖 ≤ 2.22 mmol/l( ≤ 40mg/dl) ， (2) 胰 岛 素 水 平 ≥ 6 μU/ml( ≥ 36
常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS 胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。 EUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏
度大大下降。 必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
约 20% 的胃泌素瘤 、 ＜ 5% 的胰 岛 素瘤或 RFTs 为多发性内分泌腺瘤病 1型 （MEN-1）。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征，也常出 现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。
胰腺神经内分泌肿瘤
影像学检查
pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l，(5) β羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。
胰腺神经内分泌肿瘤
实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
病理分级
胰腺神经内分泌肿瘤
NF-pNENs
胰腺神经内分泌肿瘤
RFTs
建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行
胰腺神经内分泌肿瘤
临床表现
胰腺神经内分泌肿瘤
多发性内分泌腺瘤病1型
R2切除术后: 对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患者的治疗策略进行 全身和局部治疗。
胰腺神经内分泌肿瘤
随访
所有的NETs 都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。 根治性切除术后的pNETs，每6～12个月1次，至少需随访7 年; 若出现症状，应随时复查。 对于未手术切除的低危患者，第1年每3个月随访1次，以后每半年1次至少3年，
胰腺神经内分泌肿瘤
影像学检查
❖ 特殊检测手段： 生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性高，但对于G3患
者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。 正电子发射型计算机断层显像(PET)。 选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。
胰腺神经内分泌肿瘤
实验室指标
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 术治疗
胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
手术治疗
RFTs: ❖ ①大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合淋巴结清扫。 ❖ ②具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；
胰腺神经内分泌肿瘤
手术治疗
局部进展期和转移性pNENs: ❖ ①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考虑手术切除。 ❖ ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并症时，应及
仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除
胰腺神经内分泌肿瘤
手术治疗
NF-pNET ❖ ①非MEN-1的NF-pNENs ≤2cm ，处理同胰岛素瘤，但是否均需手术切除尚
有争议； ❖ ②非MEN-1的NF-pNENs＞2cm，处理同胃泌素瘤 ❖ ③ MEN-1的NF-pNENs ，处理同胃泌素瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、中分化(G1、G2)的 神经内分泌瘤;
p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指低分化（G3）的神 经内分泌癌
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考
汇报人：贾林
胰腺神经内分泌肿瘤
概述
胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms， pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。
依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰 腺 神 经 内 分 泌 肿 瘤 。 功 能 性 pNENs 约 占 20% 。 常 见 的 功 能 性 pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。
时手术； ❖ ③减瘤手术( 建议切除＞90%的病灶) : 有助于控制激素的分泌，至于是否可以
延长生存目前尚有争论
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
术后治疗
没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2，患者进行物辅助治 疗。对于根治术后的G3患者，原则上建议按照相应部位腺癌的原则选择辅助 治疗人群
血浆嗜铬粒蛋白（chromogranin A，CgA) ，最常用、最有效的肿瘤标志物， 可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转移患者的随访。
胰腺神经内分泌肿瘤
实验室指标
胰岛素瘤： 48~72小时饥饿试验 ❖ 即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6 条即可诊断: ❖ (1) 血 糖 ≤ 2.22 mmol/l( ≤ 40mg/dl) ， (2) 胰 岛 素 水 平 ≥ 6 μU/ml( ≥ 36
常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS 胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。 EUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏
度大大下降。 必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤
手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
约 20% 的胃泌素瘤 、 ＜ 5% 的胰 岛 素瘤或 RFTs 为多发性内分泌腺瘤病 1型 （MEN-1）。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征，也常出 现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。
胰腺神经内分泌肿瘤
影像学检查
pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l，(5) β羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。
胰腺神经内分泌肿瘤
实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
病理分级