以布加综合征为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例报告 巫凯敏
阵发性睡眠性血红蛋白尿症32例临床分析
阵发性睡眠性血红蛋白尿症32例临床分析作者：马宏杰段泽晔来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第02期【摘要】目的：探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）临床特点，诊察方法：回顾分析我院2007-2012年32例阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床资料。
结果：首诊诊诊断为PNH13例，占40.6%，有误诊经历19例占59.4%。
结论：阵发性睡眠性血红蛋白尿症起病隐匿，表现复杂易误诊，详细的病史询问，开拓思路，及时行CD55和CD59等检验的筛查，提高PNH早期诊断率。
【关键词】阵发性睡眠性；血红蛋白尿症；早期诊断【中图分类号】R55 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）02-0037-02阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以发作性血管内凝血、静脉血栓形成、骨髓造血功能衰竭为主要表现[1]。
作为一种慢性溶血性疾病，其病程长，临床起病隐匿，表现复杂，早期诊断困难，我们分析了近年我科诊断的32例病例的临床特征，现报道如下。
1 临床资料1.1 一般资料本文报道病例32例，均为我科2007年6月-2012年12月确诊病例，其中男性19例，女性13例，年龄15-80岁，平均年龄52.5岁，病程2个月-16年，均符合张之南主编的《血液病诊断与疗效标准》[2]。
首诊临床表现为酱油色尿13例，面色苍白10例，巩膜黄染5例，血栓性疾病4例。
1.2 误诊情况：首诊为PNH13例，占40.6%，有误诊经历19例，占59.4%.误诊为血栓性疾病4例。
其脑梗塞1例；下肢静脉血栓2例；布-加氏综合症1例；肝炎3例；胃肠道疾病2例；肾脏疾病1例；缺铁性贫血3例；骨髓增生异常综合症2例；再生障碍性贫血4例。
误诊5个月—14年，最长误诊1例14年，一直以贫血待查诊治，后因腹痛发生小肠坏死，行部分小肠切除后，再发脾门静脉血栓经检验CD55和CD59等实验确诊。
1.3 方法：对考虑PNH患者进行CD55和CD59，酸化血清溶血试验，蔗糖溶血试验，尿含铁血黄素试验，铁染色，网织红细胞计数，血常规，及骨髓细胞形态血检测。
阵发性睡眠性血红蛋白尿致布
肝脏２０２１年８月第２６卷第８期·病例报道·阵发性睡眠性血红蛋白尿致布加综合征１例并文献复习张丽丽 刘洋 勾春燕 胡建华 基金项目：“扬帆计划”重点医学专业项目（ＺＹＬＸ２０１８１９）作者单位：１０００５３ 北京 中国中医科学院广安门医院感染疾病科（张丽丽），首都医科大学附属北京佑安医院中西医结合中心（张丽丽，刘洋，勾春燕，胡建华）通信作者：胡建华，Ｅｍａｉｌ：ｈｊｈｄｏｃ＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ【关键词】 阵发性睡眠性血红蛋白尿；布 加综合征；肝硬化；上消化道出血 患者，男性，３２岁，因“肝病史５年余，神志不清２ｄ。
”于２０２０年１１月１０日就诊于首都医科大学附属北京佑安医院。
患者２０１５年因呕血就诊于北京某医院，予对症止血、抑酸、输血及胃镜下治疗后好转出院。
后完善相关检查，明确诊断为“门静脉闭塞引起的肝硬化”。
２０１７年再次呕血入院，对症治疗后出院。
２ｄ前因饮食牛奶后出现神志不清，就诊于我院。
患者自发病以来，精神状态萎靡，饮水时有呛咳，食量减少，睡眠欠佳，二便正常。
患者体质量１个月内减轻１０ｋｇ。
患者２０１５年诊断为ＰＮＨ，２０２０年９月患有急性肾衰竭病史。
查体：体温３６．７℃，呼吸２３次／ｍｉｎ，血压１０９／７０ｍｍＨｇ。
发育、营养不良，神志不清，表情痛苦。
全身皮肤中度黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，睑结膜苍白，巩膜中度黄染。
双肺呼吸音粗，未闻及异常 音。
心音有力，心率１３８次／ｍｉｎ，律齐，心尖部未闻及收缩期杂音。
腹软，无压痛及反跳痛。
神经系统查体未见明显异常。
入院检查：２０２０年１１月１１日化验结果提示白细胞（ＷＢＣ）６．４６×１０９／Ｌ，中性粒细胞百分率（ＮＲＵＴ）８４．２％，红细胞（ＲＢＣ）１．６１×１０１２／Ｌ，血红蛋白（Ｈｂ）５４．０ｇ／Ｌ，血小板（ＰＬＴ）４４×１０９／Ｌ，凝血酶原时间（ＰＴ）３３．３ｓ，凝血酶原活动度（ＰＴＡ）２８％，凝血酶原国际标准化比率（ＩＮＲ）２．９４，活化的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＴ）４４．９ｓ，Ｄ 二聚体定量２７３２μｇ／Ｌ，纤维蛋白降解产物（ＦＤＰ）２２．１３ｍｇ／Ｌ，血氨（ＮＨ３）２８１μｇ／ｄＬ，丙氨酸氨基转氨酶（ＡＬＴ）４３Ｕ／Ｌ，天冬氨酸氨基转移酶（ＡＳＴ）２８Ｕ／Ｌ，总胆红素（ＴＢｉｌ）１２１．５μｍｏｌ／Ｌ，直接胆红素（ＤＢｉｌ）６１．３μｍｏｌ／Ｌ，白蛋白（Ａｌｂ）２３．７ｇ／Ｌ，肌酐（ＣＲＥＡ）７９μｍｏｌ／Ｌ，尿素（ＵＲＥＡ）２４．６ｍｍｏｌ／Ｌ，铁蛋白（ＦＥＲＲ）４８４ｎｇ／ｍＬ。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症阵发性睡眠性血红蛋白尿症(AIP)是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是患者在睡眠中发作性发生急性神经精神症状，并伴有血红蛋白尿。
本文将对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的定义、病因、临床表现、诊断、治疗等方面进行综合介绍。
首先，阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由人类遗传学中的一种羧化酶酶原突变引起的。
正常情况下，羧化酶酶原是血红素合成的关键酶。
而在AIP患者中，由于遗传突变，羧化酶酶原的活性降低，导致血红素代谢异常，进而引发神经精神症状的发作。
其次，阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现比较多样化。
大部分患者在晚上睡眠中，尤其是清晨醒来时发生症状。
典型的症状包括急性的腹痛、呕吐、皮肤感觉异常、肌肉痛等。
部分患者还可能出现精神症状，如焦虑、抑郁、幻觉等。
部分患者在发作期间还可能出现血尿和尿液呈红棕色。
第三，阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和遗传学检测。
在临床上，医生需要根据患者的症状和体征进行初步判断，同时进行相关实验室检查来确认诊断。
血和尿液的检查可以检测到异常的血红蛋白和尿红素。
遗传学检测则可以帮助确定AIP基因的突变情况。
最后，阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗主要包括急性发作的处理和预防复发的措施。
急性发作时，患者需要住院治疗，给予静脉注射葡萄糖、氯化钠和升糖激素等药物来纠正代谢紊乱和缓解症状。
预防复发的措施包括避免过度饮酒、避免受到药物刺激、保持适当的饮食和生活习惯等。
总之，阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见但严重的遗传性疾病，对患者的生活产生了很大影响。
正确诊断和及时治疗是关键，早期干预可以减轻患者的症状和预防并发症的发生。
此外，加强对AIP的研究和认识，有助于提高诊断和治疗的水平，为患者提供更好的医疗保障。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症简介阵发性睡眠性血红蛋白尿症（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的免疫性血液疾病，主要特征是在夜间发生的红细胞性溶血，导致血红蛋白尿。
本文将介绍该疾病的病因、临床表现、诊断方法和治疗措施。
病因PNH是由于骨髓造血干细胞上的PIGA（磷脂酰肌醇glycan-Class A）基因发生突变导致的。
PIGA基因的突变会使得细胞表面上的两种特定蛋白（DAF和CD59）缺失，使红细胞容易受到免疫系统攻击。
临床表现患者主要表现为发作性的溶血性贫血，尤其在夜间睡眠时发生。
其他表现包括血红素尿、贫血、血小板减少和血栓形成等。
由于溶血释放的血红素可导致无黄疸贫血，患者常有疲劳、气急、胸闷等症状。
诊断方法PNH的诊断主要通过免疫学检测，如流式细胞术和免疫固定电泳等，可以检测到缺失的蛋白在红细胞表面的表达情况。
骨髓活检也是确诊的重要手段，可观察到异常血细胞形态学和象征性缺陷。
治疗措施目前，PNH的治疗方法主要包括免疫抑制治疗、补充铁剂、红细胞输注、激素治疗、以及干细胞移植等。
最新研究表明，单克隆抗体疗法也是一种有效的治疗选择，能够减少溶血反应和改善生活质量。
结语阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种复杂的血液疾病，对患者的生活质量和预后产生严重影响。
及时诊断和有效的治疗至关重要。
患者及家属应积极配合医生的治疗方案，在医生指导下进行规范治疗，以提高生活质量并延长生存期。
以上是对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的基本介绍，希望可以对读者有所帮助。
如果您或家人出现相关症状，请及时就医，以便获得正确的诊断和治疗。
阵发性睡眠性血红蛋白尿演稿PPT课件
预防措施制定和执行情况评估
01
02
03
04
提高免疫力
通过合理饮食、适当锻炼等措 施提高患者免疫力，减少感染
风险。
抗凝治疗
根据患者病情给予抗凝药物， 降低血栓形成风险。
保护肾功能
定期监测肾功能指标，及时发 现并处理肾脏损害。
纠正贫血
积极给予输血、促红细胞生成 素等治疗，纠正贫血状态。
处理方法选择及效果评价
自我护理技能培训
教授患者如何在家中自我监测病情、 合理饮食、避免诱发因素等自我护理 技能，以减轻症状并降低复发风险。来自心理干预措施实施和效果评估
个性化心理评估
针对患者的具体情况，进行个性 化的心理评估，了解他们的情绪
状态、心理需求和应对方式。
心理干预措施
根据评估结果，制定相应的心理 干预措施，如认知行为疗法、放 松训练、家庭治疗等，以帮助患 者缓解焦虑、抑郁等负面情绪，
患者生活质量改善
关注患者的心理健康和生活质量，介绍了相关的心理干预和社会支 持措施。
未来发展趋势预测
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个体化治疗方案的制定
随着精准医学的发展，未来将为阵发性睡眠性血 红蛋白尿患者制定更加个体化的治疗方案。
多学科协作诊疗模式的推广
强调多学科协作在阵发性睡眠性血红蛋白尿诊疗 中的重要性，预测未来这一模式将得到更广泛的 应用。
阵发性睡眠性血红蛋 白尿演稿ppt课件
目录
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿概述 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿检查方法 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗方法
目录
• 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持工作部署 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
阵发性睡眠性血红蛋白尿 概述
以缺铁性贫血首发的阵发性睡眠性血红蛋白尿病1例报告并文献复习
文章编号：１００７－４２８７（２０１９）０７－１２３１－０２以缺铁性贫血首发的阵发性睡眠性血红蛋白尿病１例报告并文献复习郭旭瑞，贾姣源，胡 晓，於秋燕，高丹丹，王春红，张潮鹤，王秀丽，李景贺（吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春１３００４１）１ 病例资料患者男性，３４岁，因“心悸、胸闷２个月，头晕、乏力１个月，加重５天”于本院就诊。
患者２个月前无明显诱因出现心悸、胸闷，经当地医院检查诊断为“缺铁性贫血”，遵嘱规律口硫酸亚铁口服液及叶酸片后自觉症状无明显改善。
１个月前无明显诱因出现头晕、乏力，再次就诊于通化市中心医院，查血清铁９．０８μｍｏｌ／Ｌ，血常规白细胞３．５×１０９／Ｌ，血红蛋白含量１１５ｇ／Ｌ，平均血红蛋白浓度３１４ｇ／Ｌ。
１周前于我科门诊就诊，查铁蛋白９．８ｎｇ／ｍｌ，促红细胞生成素９３．６１ｍＩＵ／ｍｌ，叶酸２３．２ｎｇ／ｍｌ，血常规白细胞３．２×１０９／Ｌ，血红蛋白含量１１５ｇ／ｌ，红细胞平均体积７６．７ｆＬ，平均血红蛋白浓度３０５ｇ／Ｌ。
５天前无明显诱因上述症状加重，就诊于某医院，查谷草转氨酶５５Ｕ／Ｌ，乳酸脱氢酶１４７２．４Ｕ／Ｌ，α－羟丁酸脱氢酶１ １３４Ｕ／Ｌ。
来我科以“贫血”收入。
病程中有腹痛，口服铁剂后有间断腹泻，无咳嗽、咳痰，无呼吸困难，无骨及关节痛，否认鼻衄、齿龈出血、呕血及黑便，否认酱油色尿，其他无明显异常。
既往史：否认高血压史、糖尿病史、冠心病史，否认输血史，否认药物、食物过敏史，否认手术外伤史。
否认肝炎、结核等传染病病史及密切接触史。
吸烟史１５年，无饮酒史。
否认家族遗传病史及类似疾病史。
入院查体：神志清晰。
皮肤黏膜颜色正常，无水肿，弹性正常，无皮疹、皮下结节及肿块，无蜘蛛痣，无出血点，无瘀斑。
未触及浅表淋巴结肿大。
巩膜略黄染。
口唇无苍白，牙龈无肿胀、无出血，口腔黏膜完整。
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率８０次／分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症护理业务学习PPT
护理效果的评估与反馈 症状监测
定期监测患儿的症状变化，评估护理效果。
记录尿液颜色和频率等，帮助医生做出进一步判 断。
护理效果的评估与反馈 生活质量评估
通过问卷调查等方式评估患儿的生活质量和心理 状态。
了解患儿的心理需求，及时调整护理方案。
护理效果的评估与反馈 反馈机制
建立患者和家长的反馈机制，以便于及时调整护 理措施。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 护理业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ？ 2. 为什么需要对小儿阵发性睡眠性血红蛋 白尿症进行护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何实施有效的护理方案？ 5. 护理效果的评估与反馈
什么是小儿阵发性睡眠性血红 蛋白尿症？
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
定义
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的遗 传性疾病，患者在睡眠过程中出现血红蛋白尿的 现象。
该疾病通常在儿童期发病，伴随着间歇性血尿、 疲劳和面色苍白等症状。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？ 病因
该病主要由遗传因素引起，涉及到红细胞膜的缺 陷或异常。
一些感染、缺氧等因素也可能诱发症状的发作。
如何实施有效的护理方案？
多学科合作
与医生、营养师、心理咨询师等进行合作， 共同制定综合治疗方案。
多学科合作有助于全面提高患儿的健康水平 和生活质量。
如何实施有效的护理方案？
家长培训
对家长进行相关知识的培训，使其能够更好 地照顾患儿。
通过家长的积极参与，可以更好地管理患儿 的健康状况。
护理效果的评估与反馈
什么是小儿阵发性Hale Waihona Puke 眠性血红蛋白尿症？流行病学
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南解读安全性管理2024(全文)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南解读安全性管理2024（全文）阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由补体系统异常激活引发的溶血性疾病。
近年来，随着对PNH疾病认知的持续加深，多个更具针对性的新型治疗手段相继问世，满足了患者多样化的临床需求。
然而，考虑到补体抑制剂等新型治疗手段通常需要长期使用，其安全性管理尤为重要。
鉴千此，«阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版）〉〉（以下简称“新版指南”)特别新增了PNH新型治疗手段的安全性管理相关内容。
规范接种荚膜细菌疫苗，积极应对感染风险补体抑制剂虽能有效控制PNH的相关症状，但广泛抑制了补体系统的活性，可能带来感染风险，尤其是脑膜炎球菌感染。
因此，使用补体抑制剂前，通常需要进行有针对性的疫苗接种，从而有效降低和控制此类感染风险1。
相关研究显示气PNH患者在接受治疗前常规接种疫苗，脑膜炎球菌感染的发生率远远低千预期。
基千此，新版指南制定了相应的感染防治策略，旨在进一步加强治疗期间的安全管理，确保治疗的规范性与有效性。
补体抑制剂治疗前，疫苗接种及抗生素预防的建议新版指南指出3,所有患者在接受补体抑制剂治疗之前至少2周进行疫苗接种，以降低感染风险，并且每3年重复接种1次。
对千疫苗接种未满2周，但因病情危重急需接受补体抑制剂治疗的患者，从补体抑制剂治疗开始，至第2剂脑膜炎球菌疫苗接种后15天，采用抗生素治疗（包括青霉素或阿莫西林；红霉素或环丙沙星），以预防脑膜炎球菌感染。
值得注意的是，单克隆抗体治疗本身无需进行终身抗生素预防，除非在疑似感染的情况下，方可进行早期干预和管理。
从PNH病理生理学角度看，补体抑制剂的感染风险可能略有差异。
伊普可洋选择性抑制补体旁路途径，同时使凝集素途径和经典途径的直接信号传导保持完整，不影响经典途径和凝集素途径的正常抗感染功能。
C5补体抑制剂等非选择性补体抑制剂，同时抑制3条补体通路，同时抑制了经典途径和凝集素途径的正常抗感染功能，可能增加潜在感染风险。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症干预护理
基础护理
保持患儿安静，避免剧烈运动和情绪激动 定期监测患儿的生命体征，包括心率、呼吸、血压等 保证患儿充足的睡眠和休息，有助于缓解病情 给予患儿适当的饮食护理，如多吃蔬菜水果、少吃油腻食物等
心理护理
关注患儿情绪变化， 及时给予安慰和鼓 励
了解患儿及家属的 心理状况，提供心 理支持和疏导
心理护理：关注患儿的心理状态，给予必要的心理支持和辅导，帮助其建立自信心。
康复效果评估
评估指标：患儿血红蛋白尿发作频率、贫血程度、生活质量等 评估方法：观察、量表评价、问卷调查等 评估时间：定期评估，如每周、每月等 评估结果：根据评估结果调整康复护理方案，提高康复效果
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小儿阵发性睡眠 性血红蛋白尿症 干预护理
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目录
CONTENTS
01
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02
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的概述
03
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的护理原则
04
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的干预措施
05
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症预防与 处理
06
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的康复护理
注意患儿饮食和营养状况，保持充 足水分摄入
观察患儿症状，如睡眠障碍、乏力、 面色苍白等
根据病情调整护理方案，如药物治 疗、心理支持等
PART FOUR
小儿阵发性睡眠 性血红蛋白尿症 的干预措施
药物治疗
药物治疗是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的重要干预措施之一，可以有效缓解症状和预防 并发症的发生。 药物治疗主要包括免疫抑制剂、激素等，需要在医生的指导下进行，并密切监测不良反应。
阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断与治疗PPT
贫血：血液中红细胞数量减少，可能与 营养不良、疾病等有关
其他疾病：如肝病、心脏病等也可能 导致血红蛋白尿
一般治疗
药物治疗：使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物进行治疗 饮食调整：避免摄入刺激性食物，如辛辣、油腻等 生活方式调整：保持良好的作息习惯，避免过度劳累和熬夜 心理辅导：进行心理疏导，缓解患者的心理压力和焦虑情绪
手术治疗
手术适应症：严重 贫血、输血依赖、 脾切除后复发等
手术方法：脾切除 术、脾动脉栓塞术、 脾动脉栓塞术联合 脾切除术等
手术风险：出血、 感染、血栓形成等
术后护理：注意观 察出血、感染、血 栓形成等并发症， 定期复查血常规、 肝肾功能等指标。
预防措施
保持良好的生活 习惯，避免过度 劳累和熬夜
保持良好的饮食 习惯，避免辛辣 刺激性食物
保持良好的心理 状态，避免过度 紧张和焦虑
定期进行体检， 及时发现并治疗 相关疾病
注意事项
避免过度劳累和紧张，保持良好 的生活习惯
保持良好的饮食习惯，避免摄入 过多刺激性食物
避免接触有毒有害物质，如化学 品、辐射等
定期进行体检，及时发现并治疗 相关疾病
预后影响因素
血清铁蛋白：血清铁蛋白含量异常
骨髓检查：骨髓造血功能异常
基因检测：基因突变可能导致阵发性睡眠 性血红蛋白尿
诊断标准
血红蛋白尿与睡眠周期相关， 通常在睡眠后期出现
血红蛋白尿与睡眠质量相关， 通常在睡眠质量较差时出现
血红蛋白尿持续时间短，通 常在睡眠期间出现
血红蛋白尿与睡眠环境相关， 通常在睡眠环境较差时出现
提高预后的措施
早期诊断：及时发现病情，尽早治疗
药物治疗：使用抗凝血药物，如阿司匹林、 华法林等
血液内科阵发性睡眠性血红蛋白尿患者诊治规范
血液内科阵发性睡眠性血红蛋白尿患者诊治规范阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH）是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。
临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。
（一）诊断要点1.临床表现发病隐匿，病程迁延，病情轻重不一。
发病高峰年龄在20～40岁，个别发生于儿童或老年人，男性显著多于女性。
（1）血红蛋白尿：多数患者在病程不同时期可发生肉眼血红蛋白尿，而以血红蛋白尿为首发症状者占1/4，尿液外观为酱油或红葡萄酒样，伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等，腹痛为痉挛性，持续1～2d。
轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血试验阳性，可无任何不适。
血红蛋白尿一般在早晨较重，下午较轻，常与睡眠有关。
睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢物积聚。
血pH下降诱发溶血，因为补体作用最适宜的pH是6.8～7.0。
此外，感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁剂、维生素C、阿司匹林、氯化铵、苯巴比妥或磺胺药等也都可诱发血红蛋白尿。
（2）贫血、感染与出血：几乎所有患者都有不同程度贫血。
感染较常见，如支气管、肺、泌尿生殖道等感染，与中性粒细胞减少及功能缺陷有关。
可因血小板减少而出现出血倾向。
（3）血栓形成：患者易有血栓形成，可涉及肝静脉、肠系膜静脉、脑和肢体末梢血管。
2.辅助检查（1）血常规：多数是重度贫血，Hb常低于60/L。
因血红蛋白尿铁丢失过多，可呈小细胞低色素性贫血。
合并血管内血栓形成时，血片中可见红细胞碎片。
粒细胞通常减少，血小板中度减少，约半数有全血细胞减少。
（2）骨髓象：半数以上患者骨髓象三系细胞增生活跃，尤以幼红细胞为甚。
在不同患者或同一患者不同时期内，增生程度可有差异。
再生障碍性危象时骨髓呈增生低下或再生障碍。
（3）血管内溶血的实验室检查：可阳性。
（4）尿液：血红蛋白尿发作期，尿隐血试验阳性，多数患者尿含铁血黄素（Rous试验）呈持续阳性。
【全文】阵发性睡眠性血红蛋白尿病例讨论
追问病史
患者于2年前开始每次剧烈运动后出现解酱油色尿。
PNH 病因和发病机制
• 由于造血干细胞基因突变，使血细胞膜上糖化磷脂酰肌醇 （GPI）锚合成障碍，从而造成GPI锚连蛋白（包括具有抑制补 体激活功能的GPI锚连膜蛋白）缺失，导致红细胞易被补体破 坏，发生血管内溶血。CD55和CD59是最重要的GPI锚连膜蛋白， CD55在补体激活的C3、C5转化酶水平起抑制作用，CD59可阻 止液相的补体C9转变成膜攻击复合物。由于基因突变发生于造 血干细胞水平，故PNH患者的红细胞、粒细胞、单核及淋巴细 胞上GPI锚连膜蛋白均可部分或全部丢失。患者体内对补体敏 感的PNH细胞与正常血细胞并存，前者的数量与血红蛋白尿发 作的频度和血细胞减少的程度有关。
PNH 治疗
基因治疗：
• Nishimura J 等(2001)以逆转录病毒为载体，将PIG-A基因转入缺失 细胞，使其恢复GPI锚连蛋白表达。
• 亦可转入外周血CD34 +细胞
•处于初期实验阶段。
PNH 预后
• PNH患者中位生存期10~15年。部分病程较长的患者 病情逐渐减轻，出现不同程度的自发缓解。主要死亡 原因是感染、血栓形成和出血。PNH除可转变成AA外， 少数患者转化为骨髓增生异常综合征或急性白血病， 预后不良。
PNH 治疗
（一）支持对症治疗
• 输血：必要时输注红细胞，宜采用去白红细胞。 • 雄激素：可用达那唑、司坦唑醇等刺激红细胞生成。 • 铁剂：如缺铁，小剂量（1/3~1/10）铁剂治疗，如有溶血应停用。
（二）控制溶血发作
• 糖皮质激素：对部分患者有效。可给予泼尼松0.25~1mg/(kg·d)，为避免长期应用的副作用， 应酌情短周期应用。 • 碳酸氢钠：口服或静脉滴注5%碳酸氢钠，碱化尿液、血液。 • 抗氧化药物：对细胞膜有保护作用，如大剂量维生素E，效果并不肯定。 • 抗补体单克隆抗体
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症危害及预防课件
防课件
目录 引言 小儿阵发性睡眠性血红蛋 白尿症的危害 小儿阵发性睡眠性血红蛋 白尿症的预防
引言
引言
本课件旨在介绍小儿阵发性睡眠性 血红蛋白尿症的危害以及预防方法 。
通过学习本课件，您将了解到阵发 性睡眠性血红蛋白尿症对儿童健康 的影以及如何预防此症状的发生 。
谢谢您的 观赏聆听
小儿阵发性睡 眠性血红蛋白
尿症的预防
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预防
预防方法一：定期儿童健康体 检，包括尿液检查，确保及早 发现症状。
预防方法二：避免触发因素， 如避免严重噪音、光刺激、情 绪波动等，减少症状发作的可 能性。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预防
预防方法三：遵医嘱进行药物治疗 ，如服用特定药物能够减轻症状和 预防病情进一步恶化。
小儿阵发性睡 眠性血红蛋白
尿症的危害
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的危害
症状介绍：小儿阵发性睡眠性 血红蛋白尿症是一种罕见的遗 传性疾病，儿童在睡眠过程中 会排出深红色的尿液。
危害一：潜在肾脏损伤，病情 严重时可导致肾功能衰竭。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的危害
危害二：影响儿童生活质量， 患有此症状的儿童常常精神不 振、精力不济。 危害三：可能导致溶血性危机 ，出现黄疸、贫血等症状。
再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征1例
系红系增生减低，淋巴细胞0.40，形态 正常，未见巨核细胞；铁染色细胞外铁 （++），铁粒幼细胞0.76，中性粒细胞 碱性磷酸酶阳性率53%，积分79。
诊断思路 根据患者病史、症状、体征以及 辅助检查，不支持再生障碍性贫血 （AA）的诊断；但部分支持阵发性睡 眠性血红蛋白尿（PNH），如有贫血、 出血、黄疸，游离血红蛋白增多，蔗糖 溶血试验（±），网织红细胞增高。 骨髓象不支持骨髓增生异常综合 征。轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血 （地贫）的确诊要有血红蛋白电泳检 测，双亲至少一方为β-珠蛋白生成障 碍性贫血杂合子，取双亲血行血红蛋白 电泳已排除。为此换部位骨髓穿刺活 检，结果显示骨髓增生低下，三系增生 减少，未见巨核细胞，少量成熟粒红系 细胞散在脂肪细胞间。 复查蔗糖溶血试验、酸溶血试验、 尿含铁血黄素均（-）。四段尿潜血试 验（清晨、午睡后或下午、晚间、夜间 各1次）连续3天，同时暂按AA给予雄激 素、免疫抑制剂治疗。尿潜血试验1次下 午后尿潜血（+）；再复查蔗糖溶血试 验（+）。同时未再出现鼻衄和瘀点、 瘀斑，头晕、软弱无力明显缓解，血红 蛋白升高。
最后诊断：再生障碍性贫血-阵 发性睡眠性血红蛋白尿综合征（AAPNH）。
讨论分析 AA-PNH由Lewis首先提出，根据 1987年中华医学会全国溶血性贫血专 题学术会议的诊断标准，凡AA转化为 PNH，或PNH转化为AA或二者有之均 属AA-PNH综合征。 本例患者既有全血细胞减少、骨髓 增生低下、骨髓活检非造血细胞增多等 再障表现，也有网织红细胞不低、骨髓 红系增生低下，PNH检查蔗糖溶血试验 检查2次，结果1次（±），1次（+）， 尿潜血检查1次下午尿潜血（+），考虑 可能偶有血红蛋白尿发作与骨髓抑制缓 解后生成更多异常红细胞有关，故可归 入AA伴PNH类型。此外，因暂按AA治 疗病情缓解明显，故从另一侧面支持再 障性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综 合征的诊断。 本病发病机理尚未完全明了。在治 疗上，主要以对症支持。也有人尝试用 司坦唑醇、山莨菪碱、糖皮质激素取 得较好疗效。但值得提醒的是，如需输 血，全血细胞减少明显者宜选用组织相 容性抗原完全相容供血者的红细胞、血 小板以防溶血；除此之外治疗期间还需 观察有无向PNH或再障转化。■
阵发性睡眠性血红蛋白尿1例
阵发性睡眠性血红蛋白尿1例
林江明;张凌燕;严金刚
【期刊名称】《现代中西医结合杂志》
【年(卷),期】2002(011)020
【摘要】@@ 患者, 男, 39岁, 已婚, 因乏力、左上腹肿块4个月于2001年9月30日入院. 4月前, 因感冒发热诊治, 发现脾大, 但原因不明. 2个月前感全身乏力, 面色萎黄, 左上腹自己触及肿块, 先后在多家医院诊治, 均未果, 并均以脾大、贫血原因待查疑诊. 发病来无发热寒战, 无咳嗽胸痛, 无腹痛泻泄, 无尿急尿痛, 无血尿, 无心惊气促等症状, 发病以来食纳可, 精神可.
【总页数】1页(P2048)
【作者】林江明;张凌燕;严金刚
【作者单位】浙江省舟山市中医院,316000;浙江省舟山市中医院,316000;浙江省舟山市中医院,316000
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿/再生障碍性贫血综合征患者HLA-DR2出现频率增高 [J],
2.中性粒细胞表面分化抗原CD67 CD24在阵发性睡眠性血红蛋白尿症表达水平及临床意义 [J], 丁园;熊涛
3.妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿4例及临床分析 [J], 商晓;戚庆炜;宋亦军;梁
兵;周莹;刘俊涛
4.依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的研究进展 [J], 杨卫;张国香
5.梁冰教授运用清热利湿凉血祛瘀法治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿经验 [J], 侯开放;麦锦玲;吴建伟
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症与血栓发生的研究进展
阵发性睡眠性血红蛋白尿症与血栓发生的研究进展杜亚丽;龙章彪;韩冰【摘要】Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria ( PNH) is a clonal hematopoietic stem cell disease characterized by intravascular hemolytic anemia , pancytopenia and thrombosis .Although PNH is an non-malignant disease , its complications have very negative impacts on patient's quality of life .The most common serious complication is thrombosis formation .%阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ PNH）是一种克隆性造血干细胞功能紊乱所致罕见性骨髓功能衰竭性疾病，以血管内溶血性贫血，全血细胞减少和血栓为表现。
PNH虽是良性疾病，但其并发症严重影响患者生活质量和生存时间，其中最常见严重并发症是血栓。
【期刊名称】《基础医学与临床》【年(卷),期】2017(037)001【总页数】5页(P128-132)【关键词】阵发性睡眠性血红蛋白尿;血栓【作者】杜亚丽;龙章彪;韩冰【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科，北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科，北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科，北京100730【正文语种】中文【中图分类】R4与普通人群相比，阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal haemoglobinuria,PNH)血栓发生率为10.61/100患者年，远远高于普通人群的血栓发生率(0.75～2.69/1000患者年)[1- 2]。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室诊断
刘艳丽;王缚鲲
【期刊名称】《实用医技杂志》
【年(卷),期】2006(13)6
【摘要】阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病，异常血细胞因缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白（GPI），导致性能发生变化。
临床可表现为血管内溶血、栓塞、全血细胞减少，有时可出现骨髓衰竭。
由于大多数PNH患者病态细胞与正常细胞同时存在。
使得本病的诊断比较困难。
近年来，随着对PNH的发病机制的深入研究，检测技术取得了突破性的进展。
现就PNH的实验室诊断技术综述如下。
【总页数】2页(P890-891)
【作者】刘艳丽;王缚鲲
【作者单位】石家庄白求恩国际和平医院,河北,石家庄,050082;石家庄白求恩国际和平医院,河北,石家庄,050082
【正文语种】中文
【中图分类】R446
【相关文献】
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验室诊断 [J], 赵玉平;邵宗鸿
2.肺部真菌病的实验室诊断——组织病理学诊断和其他实验室诊断方法 [J], 顾菊林
3.中性粒细胞表面分化抗原CD67 CD24在阵发性睡眠性血红蛋白尿症表达水平及临床意义 [J], 丁园;熊涛
4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的整体护理 [J], 孙晓虹;张苗苗;孙文瑞;戚午获
5.伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症的突聋病例报告 [J], 刘慧慧;张宇丽;刘军
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探究阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者易发血栓的可能因素
探究阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者易发血栓的可能因素贾宙【期刊名称】《医学检验与临床》【年(卷),期】2022(33)1【摘要】目的:探究阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者易发血栓的可能因素。
方法:于我院2017年6月~2019年6月间收治的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者中抽取65例患者进行研究,根据患者是否并发血栓进行分组,其中并发血栓的11例患者设为观察组,54例未发生血栓的患者则设为参照组,对比两组研究对象的性别、年龄、疾病分型、血常规检查及其他各项检查指标差异进行比较。
结果:本研究结果发现,两组患者在性别、年龄和疾病分型等一般资料数据方面差异无统计学意义(P>0.05);两组患者在红细胞计数、粒细胞CD59^(-)百分率、红细胞CD55^(-)百分率、Flaer^(-)红细胞百分率和D-二聚体水平等指标方面差异较大(P<0.05),观察组患者的红细胞计数、粒细胞CD59^(-)百分率、红细胞CD55-百分率、Flaer^(-)红细胞百分率和D-二聚体水平均高于参照组。
结论:性别、年龄和疾病类型均不是导致阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者发生血栓的可能因素,但红细胞、粒细胞CD59^(-)百分率、红细胞CD55-百分率和D-二聚体同阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的血栓发生间存在较密切的联系。
【总页数】4页(P63-65)【作者】贾宙【作者单位】南阳市第一人民医院检验科【正文语种】中文【中图分类】R55【相关文献】1.静脉血栓栓塞症患者及脑梗塞患者易栓因素研究2.烧伤患者血栓易发因素的研究3.肺癌患者伴发静脉血栓栓塞症的风险预警及危险因素分析4.未合并易栓症的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的预后影响因素分析5.糖尿病患者易发抑郁症相关因素调查因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｐａｒｏｘｙｓｍａｌ ｎｏｃｔｕｒｎａｌ ｈｅｍｏｇｌｏｂｉｎｕｒｉａ ｗｉｔｈ Ｂｕｄｄ － Ｃｈｉａｒｉ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ａｓ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ
，
Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｂｕｄｄ － Ｃｈｉａｒｉ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｈｅｍｏｇｌｏｂｉｎｕｒｉａ ｐａｒｏｘｙｓｍａｌ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ
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ａ． 心 １０００４４ ） （北 京 大 学 人 民 医 院 血 管 内 科 ；ｂ． 消 化 内 科 ，北 京
Ｂｕｄｄ － Ｃｈｉａｒｉ 综合征； 血红蛋白尿， 阵发性； 病例报告 关 键 词 ： Ｒ５７５㊀ ㊀ ㊀ 文 Ｂ㊀ ㊀ ㊀ 文 １００１ － ５２５６ （ ２０１８ ） １０ － ２１９７ － ０３ 中 图 分 类 号 ： 献 标 志 码 ： 章 编 号 ：
． 以 １例 巫 凯 敏 ， 等 布 加 综 合 征 为 首 发 表 现 的 阵 发 性 睡 眠 性 血 红 蛋 白 尿 症 报 告
２１９７
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㊀ 珊 ㊀ 琳 巫 凯 敏 ，曹 ，张 国 艳 ，陈 国 栋 ，苏 ，王 智 峰 ，刘 玉 兰
（ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｃａｒｄｉｏｌｏｇｙ，Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｐｅｏｐｌｅᶄｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００４４ ，Ｃｈｉｎａ） ， ； １㊀ 病 素 、 避 孕 药 物 服 用 史 。无 自 然 流 产 史 。无 吸 烟 、 饮 酒 史 。入 院 查 例 资 料 ２４ 岁 ９个 ７ 患 者 女 性 ， ， 因 “腹 围 增 大 月 余 ， 发 现 肝 脏 增 大 ３６． ５ ħ ， ７８ 次 ／ ｍｉｎ， １８ 次 ／ ｍｉｎ， ９６ ／ ７０ 体 ： 体 温 脉 搏 呼 吸 血 压 ９个 ２６ 周 个 月 余 ” 于 本 院 就 诊 。患 者 月 余 前 （ 孕 ）自 觉 腹 围 增 ｍｍ Ｈｇ。皮 肤 巩 膜 黄 染 ， 浅 表 淋 巴 结 未 触 及 肿 大 ， 无 肝 掌 、 蜘 蛛 长 迅 速 ， 伴 有 腹 壁 静 脉 曲 张 ， 无 恶 心 呕 吐 ， 无 视 物 模 糊 ， 于 本 院 痣 。心 律 齐 ， 心 音 正 常 ， 各 瓣 膜 区 未 闻 及 杂 音 及 额 外 心 音 。双 ＷＢＣ ５． ８８ ˑ １０ ／ Ｌ， Ｈｂ ８４ ｇ ／ Ｌ， ＰＬＴ ５２ ˑ １０ ／ Ｌ， ＡＬＴ 查 血 常 规 ： 肺 呼 吸 音 清 ， 未 闻 及 干 湿 音 。腹 部 稍 膨 隆 ， 可 见 妊 娠 纹 ， 腹 壁 ２６ Ｕ ／ Ｌ， ＡＳＴ ４０ Ｕ ／ Ｌ， ＴＢｉｌ ２２． ２ μｍｏｌ ／ Ｌ， ＤＢｉｌ ７． ９ μｍｏｌ ／ Ｌ， Ａｌｂ １５ ｃｍ 横 静 脉 无 曲 张 ， 下 腹 部 可 见 长 约 行 瘢 痕 ， 腹 软 ， 下 腹 部 轻 ３０． ４ ｇ ／ Ｌ， 查 骨 髓 涂 片 无 异 常 ， 腹 部 彩 超 示 羊 膜 腔 右 侧 液 性 暗 压 ４ ｃｍ， 痛 ， 腹 肌 无 紧 张 ， 无 反 跳 痛 。肝 脏 肋 下 脾 脏 未 触 及 ， 肝 区 ， 考 虑 “ 营 养 性 贫 血 ， 低 白 蛋 白 血 症 ” ， 予 补 充 铁 剂 、 叶 酸 及 维 脾 ５肋 间 ， 移 无 叩 痛 ， 肝 浊 音 界 存 在 ， 肝 上 界 位 于 右 锁 骨 中 线 第 Ｂ１２ 治 Ａｌｂ、 生 素 疗 。此 后 出 现 双 下 肢 及 腰 骶 部 水 肿 ， 予 补 充 ４次 ／ ｍｉｎ。双 动 性 浊 音 阴 性 ， 肠 鸣 音 正 常 ， 下 肢 无 水 肿 。辅 助 ３２ 周 利 尿 治 疗 后 好 转 。７ 个 月 余 前 （孕 ） ， 患 者 在 家 中 摸 到 腹 检 １） ＷＢＣ ２． ８ ˑ １０ ／ Ｌ， ５６ ７％ ， 血 常 规 ： 中 性 粒 细 胞 百 分 比 查 ： （ 部 质 硬 包 块 ，查 血 常 规 ：ＷＢＣ ５． ８７ ˑ １０ ／ Ｌ，Ｈｂ ７４ｇ ／ Ｌ，ＰＬＴ Ｈｂ １０９ ｇ ／ Ｌ， １０６ ｆｌ， 红 细 胞 平 均 体 积 红 细 胞 平 均 血 红 蛋 白 浓 度 ６２ ˑ １０ ／ Ｌ， Ｂ超 腹 部 示 ： 肝 左 、 肝 中 静 脉 入 下 腔 静 脉 处 节 段 性 ３３７ ｇ ／ Ｌ， ＰＬＴ ５１ ˑ １０ ／ Ｌ。（ ２ ）生 ＡＬＴ ３４ Ｕ ／ Ｌ， ＡＳＴ ３７ 化 检 查 ： 病 变 ， 肝 右 静 脉 部 分 区 域 条 索 样 闭 塞 ， 下 腔 静 脉 肝 后 段 外 压 性 Ｕ ／ Ｌ， ＴＢｉｌ ３２． ２ μｍｏｌ ／ Ｌ， ＤＢｉｌ １２． ０ μｍｏｌ ／ Ｌ， Ａｌｂ ３４． ９ ｇ ／ Ｌ。（ ３） 狭 窄 ； 门 静 脉 系 统 栓 子 形 成 ， 考 虑 布 加 综 合 征 （Ｂｕｄｄ － Ｃｈｉａｒｉ 叶 Ｂ１２ 、 ４ ）凝 ＰＴ 酸 、 维 生 素 血 清 铁 、 铁 蛋 白 均 正 常 。（ 血 指 标 ： ｓｙｎｄｒｏｍｅ， ＢＣＳ） 可 能 。由 于 患 者 处 于 妊 娠 期 ， 暂 予 加 用 低 分 子 １３ ２ ｓ， ＩＮＲ １ ２７ ， Ｄ－二 ６６１ ｎｇ ／ ｍｌ； Ｃ、 Ｓ、 聚 体 蛋 白 蛋 白 抗 凝 ４０００ ＩＵ 抗 ２周 肝 素 凝 。５ 个 月 余 前 ， 产 后 于 本 院 复 诊 ， 上 腹 部 血 ５） ＣＲＰ １． １９ ｍｇ ／ Ｌ； ７ ｍｍ ／ ｈ； 酶 正 常 。（ 免 疫 相 关 ： 血 沉 抗 核 ＭＲＩ 示 ： 肝 右 静 脉 、 肝 中 静 脉 纤 细 ， 肝 左 静 脉 显 示 不 清 ， 第 二 肝 抗 ｄｓＤＮＡ、 狼 疮 体 、 抗 可 提 取 性 核 抗 原 抗 体 、 抗 核 小 体 抗 体 、 抗 ３ ｍｇ 抗 １ 凝 ， 门 处 下 腔 静 脉 管 腔 狭 窄 ， 侧 支 血 管 形 成 ， 予 华 法 林 Ｉ均 ６ ）甲 抗 凝 因 子 、 心 磷 脂 抗 体 、 蛋 白 正 常 。（ 、 乙 、 丙 、 β２ － 糖 次 服 用 月 后 自 行 停 药 ） 。１ 周 前 于 本 院 血 管 外 科 住 院 ， 戊 ／ ｄ（ ３个 型 肝 炎 病 毒 标 志 物 均 阴 性 ； 巨 细 胞 病 毒 、 毒 及 细 小 病 毒 ＥＢ 病 行 下 腔 静 脉 静 脉 造 影 检 查 ， 见 肝 右 静 脉 主 干 显 影 ， 远 侧 肝 Ｂ１９ 均 ＋肝 ７） Ｂ超 １） 阴 性 。（ 腹 部 （ 图 ： 肝 大 并 不 均 质 改 变 ， 肝 右 静 静 脉 纤 细 显 影 差 ， 未 见 肝 中 静 脉 、 肝 左 静 脉 显 影 ， 因 无 手 术 干 预 脉 纤 细 ， 血 流 信 号 欠 连 续 ； 三 支 肝 静 脉 汇 入 处 肝 段 下 腔 静 脉 纤 指 征 ， 为 进 一 步 明 确 病 因 转 入 本 院 消 化 内 科 。 细 ， 局 部 流 速 增 高 。（ 声 造 影 ： 下 腔 静 脉 肝 后 段 内 ８ ）超 ① ＢＣＳ， 既 往 史 ： 既 往 体 健 ， 无 结 核 病 、 肝 炎 、 血 液 病 及 自 身 免 疫 病 径 较 细 ， 尚 通 畅 并 汇 入 右 心 房 ， 考 虑 外 压 性 狭 窄 可 能 性 大 。肝 月 余 前 ， 曾 自 服 地 龙 、 土 鳖 虫 、 红 花 等 成 分 的 中 成 左 病 史 。１ 个 、 肝 中 静 脉 纤 细 ， 走 形 迂 曲 ， 未 汇 入 下 腔 静 脉 ， 肝 右 静 脉 未 探 药 ， 未 见 土 三 七 类 药 物 。否 认 非 甾 体 类 抗 炎 药 用 药 史 ， 否 认 激 及 。肝 右 后 叶 副 肝 静 脉 ， 并 汇 入 下 腔 静 脉 。肝 脏 大 量 侧 支 血 管 ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１８． １０． ０２８ ９ ）上 形 成 。②肝 硬 化 ， 腹 盆 腔 少 量 积 液 。（ 腹 部 增 强 核 磁 （图 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１８ － ０５ － ０４ ； ２０１８ － ０６ － ０１ 。 ： 肝 右 静 脉 、 肝 中 静 脉 纤 细 ， 肝 左 静 脉 显 示 不 清 ， 第 二 肝 门 处 作 者 简 介 ： 巫 凯 敏 （ 男 ， 博 士 ， 主 要 从 事 心 血 管 疾 病 方 面 的 ２） １９９２ － ）， 研 究 。 １０ ）下 下 腔 静 脉 管 腔 狭 窄 ， 侧 支 血 管 形 成 ， 肝 周 少 量 积 液 。（ 腔 通 信 作 者 ： 刘 玉 兰 ， 电 子 信 箱 ： ｌｉｕｙｕｌａｎ＠ ｐｋｕｐｈ． ｅｄｕ． ｃｎ。 静 脉 静 脉 造 影 （图 ： 可 见 下 腔 静 脉 轻 度 狭 窄 ， 局 部 测 压 ＋肝 ３）
２ ２
肝 中 静 脉 ；ｂ： 肝 右 静 脉 １㊀ 腹 Ｂ超 ㊀ ａ： 图 部
２㊀ 上 ＭＲＩ㊀ ａ： 肝 静 脉 ；ｂ： 肝 静 脉 （ 冠 状 面 ） 图 腹 部
３㊀ 下 ＋肝 ㊀ ａ： 下 腔 静 脉 狭 窄 ； 图 腔 静 脉 静 脉 造 影 ｂ： 肝 静 脉 分 支 及 侧 支
食 管 下 段 静 脉 曲 张 ；ｂ： 胃 底 静 脉 曲 张 ４㊀ 胃 ㊀ ａ： 图 镜 检 查 合 病 史 、 体 征 及 辅 助 检 查 ， 考 虑 静 脉 阻 塞 型 诊 断 ㊀ ㊀ 结 ＢＣＳ 肝 明 确 ， 血 栓 性 因 素 导 致 能 性 大 。分 析 患 者 特 点 ， 患 者 在 ＢＣＳ 可 妊 娠 期 间 发 病 ， 处 于 血 液 高 凝 状 态 ， 存 在 血 栓 危 险 因 素 。并 且 患 者 在 表 现 为 肝 大 、 腹 水 的 同 时 ， 仍 存 在 血 象 异 常 ， 且 并 无 脾 大 、 脾 亢 的 征 象 ， 考 虑 血 象 异 常 并 非 ＢＣＳ 的 继 发 表 现 ， 而 是 原 ９个 发 病 因 的 表 现 。追 问 病 史 ： 患 者 月 余 前 （腹 围 增 大 后 ）曾