类风湿关节炎-结缔组织病和风湿性疾病
考研西综之贺银成内科学讲义-结缔组织病和风湿性疾病
结缔组织病和风湿性疾病第一章总论第二章类风湿关节炎第三章系统性红斑狼疮第一章总论【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类：风湿性疾病主要包括：①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）；②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎；③退行性变如：骨性关节炎（OA）；④痛风、假性痛风；⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热；⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。
【实验室检查】1.抗核抗体（ANA）谱ANA 包括抗双链（ds）DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。
抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强。
2．类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。
3．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。
4．抗磷脂抗体目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。
本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。
5．抗角蛋白抗体谱是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。
抗核周因子（APF）、抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA 均可以出现在RA的早期。
【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。
另有些辅助治疗可应用于某些病况。
一、非甾体抗炎药（NSAID）二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。
第二章类风湿关节炎【病因】一、感染因子尚无被证实有导致本病的直接感染因子，但一些病毒、支原体、细菌都可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展。
结缔组织病和风湿病课件
通过调节免疫系统来减轻病情，但可 能引发感染、肝肾损伤等不良反应。
非药物治疗
物理疗法
如温泉、按摩、针灸等， 有助于缓解疼痛和僵硬， 改善关节功能。
康复训练
针对肌肉、关节和日常生 活能力的训练，有助于提 高生活质量。
生活方式调整
保持健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动、戒 烟限酒等，有助于控制病 情。
运动等，有助于减轻症状、改善关节功能和生活质量。
案例二：系统性红斑狼疮的诊断与治疗
总结词
系统性红斑狼疮是一种常见的风湿病，以全身性炎症 和自身抗体为特征，需要早期诊断和综合治疗。
详细描述
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，导致全身性 炎症和多系统损害。诊断系统性红斑狼疮需要进行一 系列实验室检查，包括自身抗体检测、血常规、尿常 规等。治疗系统性红斑狼疮的方法包括药物治疗、心 理治疗和生活方式调整等。药物治疗主要包括糖皮质 激素、免疫抑制剂和生物制剂等，心理治疗和生活方 式调整则有助于减轻患者心理压力、提高生活检查和影像学检查结果，结合疾病的特点和分类 标准，对结缔组织病和风湿病进行鉴别诊断。
鉴别诊断要点
医生需仔细分析患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，结合疾病的 特点和分类标准，对结缔组织病和风湿病进行鉴别诊断。
相关检查与实验室检查
相关检查
医生根据患者的病情和需要，选择合适的检查项目，如血常规、尿常规、生化检 查、自身抗体检测等。
分类
结缔组织病主要包括类风湿关节 炎、系统性红斑狼疮、干燥综合 征等；风湿病则包括骨关节炎、 痛风等。
发病机制与病因
发病机制
这些疾病的发病机制复杂，涉及免疫 系统异常、遗传因素、环境因素等多 个方面。
病因
结缔组织病可能与自身免疫反应有关 ，而风湿病则多与炎症反应、代谢异 常等有关。
风湿性疾病及结缔组织病护理课件
免疫抑制剂的护理
要点一
总结词
了解免疫抑制剂的作用机制和使用方法，掌握常见的副作 用和应对措施。
要点二
详细描述
免疫抑制剂是风湿性疾病及结缔组织病治疗中的重要药物， 但其副作用较多，需要特别注意。在使用免疫抑制剂前， 需了解其作用机制和使用方法，确保正确使用。同时，需 要密切观察患者的反应，及时发现和处理常见的副作用， 如感染、胃肠道反应、肝肾损伤等。对于严重的副作用， 应及时停药并采取相应的治疗措施。
者满意度和护理效果。
个性化护理
根据患者的病情、年龄、认知状况 等个体差异，制定个性化的护理计 划。评价其是否能提高患者的自我 管理能力和生活质量。
社区护理
将护理服务延伸至社区，为患者提 供便利的护理服务。评价其是否能 降低患者的再入院率和医疗费用。
循证护理实践与研究
循证实践
基于科学证据制定护理决策，提高护理实践的科学性和有效性。研究其是否能提高患者的治疗效果和 生存率。
01 风湿性疾病及结缔组织病概述
定义与分类
定义
风湿性疾病及结缔组织病是一类 涉及关节、肌肉、骨骼和软组织 的慢性疾病，通常累及结缔组织。
分类
风湿性疾病包括类风湿性关节炎、 强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮 等；结缔组织病包括硬皮病、皮 肌炎、干燥综合征等。
发病机制与病因
发病机制
风湿性疾病及结缔组织病的发病机制 复杂，涉及免疫系统异常、遗传因素、 环境因素等多个方面。
鼓励患者在疼痛可耐受的情况下进行 适当的运动和锻炼，提高关节灵活性 和稳定性。
指导患者正确的姿势和体位，避免关 节畸形和僵硬。
定期评估患者的康复情况，及时调整 训练计划和目标。
心理护理与支持
关注患者的心理状态，提供心理支持和安慰，缓解焦虑、 抑郁等情绪问题。
11-结缔组织病和风湿病总论
【实 验 室 检 查 】
（一）常规检查：三大常规以及肝肾 功能检查必不可少。白细胞变化、溶 血性贫血、血小板减低、蛋白尿都可 能与风湿病相关。 （二）特异性检查
1.自身抗体的检测： （1）抗核抗体（ANA）及抗核抗体谱： 抗非组蛋白抗体中包含一组可被盐水提 取的可溶性抗原抗体即抗 ENA 抗体，对于 风湿病诊断尤为重要。但与疾病严重程度 及活动度无关。正常老年人或其他如肿瘤， 血清中可能存在低滴度的ANA。
不同CTD的自身抗体 抗磷脂抗体 SLE:抗dsDNA 阳性 抗组蛋白抗体 抗SSA抗体 pSS:抗SSA抗体 阳性 抗SSB抗体
混合结蹄组织病: 抗RNP抗体 DM/PM: 抗Jo-1抗体 SSc: ACA（抗着丝点抗体） 抗Scl-70抗体 抗核仁抗体 RA：抗角蛋白抗体谱中的APF AKA 抗CCP抗体阳性
4.与代谢内分泌相关：痛风、假性痛 风、免疫缺陷病等 5.和感染相关：反应性关节炎、风湿 热等。
6.肿瘤相关： A.原发：滑膜炎、滑膜肉瘤 B.继发：多发性骨髓瘤、转移瘤
7.神经血管疾病：神经性关节病、 压迫性神经病变、雷诺氏病等 8.骨与软骨病变：骨质疏松症、 骨软化、肥大性骨关节病、骨炎 等
（2）类风湿因子（RF）：见于RA、pSS、 SSc、SLE等多种CTD，也出现于急性病毒 性感染、肝炎、流行性感冒等；寄生虫感 染如疟疾、血吸虫病等；慢性感染如结核 病、SBE等某些肿瘤。特异性差，RA时其 滴度可判断其活动性。5%的正常人可见。
（3）抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）：对血管炎尤其是Wegener肉 芽肿的诊断和判断其活动有帮助。丝 氨酸蛋白酶（ PR3）髓过氧化酶（ MPO） 与血管炎最密切。
（二）糖皮质激素：有很强、快速的 抗炎作用。短效的有可的松、氢化可 的松；中效的有泼尼松、泼尼松龙、 甲泼尼龙等，长效的包括地塞米松、 倍他米松等。其中氢化可的松、泼尼 松龙为11-位羟基化合物，不经肝脏转 化，肝功不全者可优先选用。
什么是风湿骨病
1 、什么是风湿病答：风湿类疾病（简称风湿病）是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病。
它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜、肌腱等的疾病。
风湿一词三指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
临床特点以关节疼痛、肿胀、变形、活动障碍，病情反复发作，多呈慢性病程等为主要表现。
属中医学痹症、历节病的范畴。
从发病机理上，现代医学分析皆为免疫功能失调所致的自身免疫性疾病，而自身免疫性疾病实际上是炎症反应，可导致各种关节炎。
风湿类疾病主要分类如下：弥漫性结缔组织病：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、血管炎、干燥综合症等。
?? 与脊柱有关的关节炎：如强直性脊柱炎、银屑病关节炎、炎症肠病关节炎。
?? 退行性关节炎：如原发性或继发性骨关节炎。
?? 代谢和内分泌疾病有风湿病状态：如痛风、淀粉样病变、肢端肥大症。
?? 非关节炎型风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、纤维肌痛，纤维织炎、肩背痛等。
2 、风湿骨病有何危害答：风湿骨病是世界医学界公认的疑难杂症，具有极高的发病率。
风湿骨病是一种全身性多系统受累性疾病，研究表明有 80% 的风湿骨病患者有发生心血管疾病、肺部疾病、消化道疾病和肾脏疾病的危险，直接危及生命！特别是类风湿性关节炎，更是以其反复发作，直接侵害人体 187 个滑膜关节，致使人体肢体残疾成为现实，号称“致残疾病之首”，被世界医学界称为不死的癌症，如今已成为 21 世纪威胁人类健康的四大顽疾之一 . 。
风湿骨病，犹如来自地狱的枷锁，桎梏人的生命。
我国各种风湿骨病 . 患者达亿之众，其中有近 8000 万人长期以来与拐杖和轮椅为伴。
由于众多患者对此疾病认识不足，治疗不及时，每年新增患者群已达 200 万人，因此，风湿骨病权威专家敬告广大患者重视此类疾病，有病及时治疗，千万不可麻痹大意。
3 、风湿类疾病与中医的“痹”症是什么关系“痹”痛的特点有哪些答：⑴、祖国医学记载，痹症指凡由于风、寒、湿、热等外邪侵袭人体，闭阻经络，气血运行不畅导致肌肉、筋骨、关节的麻木，重着，屈伸不利，关节肿大灼热等主要临床表现的病症。
结缔组织病和风湿性疾病ppt课件
临床表现
关节表现 (1 ) 晨僵 (2 ) 关节痛 （3）关节肿 （4）关节畸形
关节外表现
(1) 类风湿结节 (2) 类风湿性血管炎 (3) 心包炎 (4) 肺病变 (5) 胃肠道 (6) 眼部表现 (7) Felty综合征 (8) 舍格伦综合征又称干燥综合征 （9）肾脏损害
实验室检查
• 血液检查 • 免疫血检查：
治疗
• 一般治疗 • 药物治疗
结缔组织病和风湿性疾 病
第1节 类风湿性关节炎
学习目标
1、说出类风湿性关节炎的定义 2、记住类风湿性关节炎的临床表现、诊断标 准 3、描述类风湿性关节炎实验室检查和治疗
概述
类风湿性关节炎是主要表现为周围对称性多 发性慢性关节炎症的自身免疫性疾病。主要侵犯 手足小关节为主，可伴有肺、心、神经系统等其 他器官或组织损害。主要病理改变为关节的滑膜 炎，当侵及软骨和软骨下骨质时造成关节破坏， 反复发作可引起关节畸形、强直和功能障碍，导 致不同程度的残疾。我国发病率为0.32%—0.36%， 以女性多见男女比例为1：3，高峰年龄为35-50岁。
治疗
本病目前尚无特效治疗方法和预 防措施。治疗目的是缓解关节症状， 控制病情发展，防止和减少关节、骨 的破坏，尽可能维护关节的功能，减 少残疾发生，提高患者生活质量。包 括一般治疗 、药物治疗、外科治疗和 其他治疗。
第2节 系统性红斑狼疮
学习目标
• • • • 学习目标 1掌握系统性红斑狼疮风湿性关节炎临床 表现、治疗原则 2了解系统性红斑狼疮风湿性关节炎的实 验室检查、 3熟悉系统性红斑狼疮风湿性关节炎的诊 断标准
实验室检查
1、血常规检查 2、血沉加快 3、C反应蛋白 4、 类风湿因子 5、免疫复合物和补体 6、关节滑液 7、X线检查关节 8、影像学
结缔组织病及风湿性疾病
结缔组织病和风湿性疾病风湿性疾病总论一、单项选择题1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状B．防止反复发作C．心理安慰D．康复E．防止并发症2．风湿性关节炎的发病年龄是：A．婴幼儿B．儿童C．青少年D．中年E．老年3．风湿性关节炎的特点为：A．指间小关节疼痛B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型E．R F（+）4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎B．系统性红斑狼疮C．干躁综合征D．类风湿关节炎E．多发性肌炎5．抗核抗体谱不包括：A．抗双链D N A抗体B．抗单链D N A抗体C．抗磷脂抗体D．抗S M抗体E．抗R N P抗体6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎B．强直性脊柱炎C．骨关节病D．增生性关节炎E．大骨节病7．N S A I D s中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分B．消炎痛C．奇诺力D．炎痛喜康E．阿西美辛8．H L A-B27抗体常出现在：A．类风湿性关节炎B．强直性脊柱炎C．骨关节病D．硬皮病E．S L E9．抗角蛋白抗体谱不包括A．抗核周因子B．抗角蛋白抗体C．类风湿因子D．抗C C P抗体E．A F A10．p-A N C A阳性最常见于下列哪种疾病？A．S L EB．W e g e n e r肉芽肿C．显微镜下多血管炎D．类风湿性关节炎E．干躁综合征11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：A．类风湿关节炎B．皮肌炎C．系统性硬化病D．S L EE．干躁综合征12．在50岁以上的老年患者中，发病率最高的是：A．痛风性关节炎B．骨性关节炎C．强直性脊柱炎D．类风湿性关节炎E．干躁综合征13．最常引起关节畸形的风湿性疾病是：A．S L EB．骨性关节炎C．强直性脊柱炎D．类风湿性关节炎E．痛风性关节炎14．弥漫性结缔组织病属自身免疫病，引起自身免疫的原因不包括：A．病原体B．性别C．遗传基础D．超抗原E．衰老15．弥漫性结缔组织病的特点不包括：A．慢性病程B．均可出现肌肉关节病变C．病变可累及多个系统D．同一疾病，临床谱和预后一致E．对糖皮质激素的治疗有一定反应16．原发性干燥综合征患者体内不会出现下列哪种抗体：A．抗S S A抗体B．抗S S B抗体C．抗心脂抗体D．A N C AE．抗C C P抗体二、多项选择题1．脊柱关节病包括A．强直性脊柱炎B．炎症性肠病关节炎C．痛风性关节炎D．反应性关节炎E．骨性关节炎2．属于弥漫性结缔组织病的有：A．系统性红斑狼疮B．类风湿关节炎C．系统性硬化症D．强直性脊柱炎E．皮肌炎三、名词解释1．风湿性疾病2．结缔组织病四、填空题1．风湿一词是指、、、出现的慢性疼痛。
类风湿性关节炎
LOGO
Gottron’s征 特异
Rampant dental caries（猖獗齿）
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白塞病
LOGO
白塞病
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网状青L斑OGO
血管炎溃疡
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分类
第二类 血清阴性脊柱关节病
1 强直性脊柱炎 2 Reiter综合症 3 银屑病关节炎 4 炎性肠病关节炎
总论 LOGO
放射学表现 脊柱竹节样变
总论 LOGO
风湿病学概念
风湿病的分类
现状和进展
分类
第一类 弥漫性结缔组织病
第二类 第三类 第四类 第五类 第六类 第七类 第八类 第九类 第十类
血清阴性脊柱关节病 骨性关节炎 感染性关节炎 代谢和内分泌 肿瘤性 神经血管病 骨与软骨病变 非关节性风湿病 其他具关节症状的疾病
总论 LOGO
分类
第一类 弥漫性结缔组织病
活化各种免疫细胞产生抗体并释放细胞因子
分子模拟学说
三、发病机制 IL－1 促进花生四烯酸代谢、激活胶原酶L和O破GO骨细胞 TNF a 直接参与炎症过程，破坏关节软骨和骨
IFN-r和IL－2 促进巨噬细胞的增殖
某种抗原
IL－2 促进淋巴细胞的增殖
吞噬
消化 巨噬细胞
递呈 T细胞 激活 B细胞
CD4+T细胞
(六)核磁共振检查 早期骨吸收和骨侵蚀最灵敏
LOGO
1 诊断 1987年美国风湿病学院（ American
college of rheumatology, ACR）分类标准 (≥4 条) 晨僵持续1小时（≥6周） 有三个或三个以上关节肿胀（≥6周） 腕、掌指和近端指间关节肿（≥6周） 对称性关节肿（≥6周） 有皮下结节 手X线改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄） 类风湿因子阳性
(精)结缔组织病和风湿病
结缔组织病和风湿病第一章类风湿关节炎【学习纲要】1. 掌握类风湿关节炎的典型关节表现及关节外表现。
2. 掌握类风湿关节炎的1987年分类标准。
3. 理解和掌握类风湿关节炎的功能障碍分级和X线分期。
4. 了解类风湿因子和抗角蛋白抗体谱的意义。
5. 掌握类风湿关节炎的治疗目的和原则，尤其是药物治疗。
【思考题】1. 类风湿关节炎常见的关节畸形有那些，其机制如何？2. 类风湿结节的的特征和病理基础是什么？3. 类风湿关节炎的功能障碍如何分级?4. 类风湿关节炎X线检查主要部位是那里？如何分期？5. 类风湿关节炎的1987年分类标准是什么？6. 类风湿因子的临床意义和抗角蛋白抗体谱的内容及意义。
7. RA的治疗目的及原则是什么？8. RA的药物性治疗包括那几类药物？【多选题】A1型题（最佳选择题肯定型）9．女性，25岁。
因双腕、掌指关节、近端指间关节疼肿痛诊为类风湿关节炎，你认为下列哪种是其关节病理特征性改变：灶性淋巴细胞浸润滑膜炎苏木紫小体类风湿结节洋葱皮样改变10．女性，32岁。
拟为类风湿关节炎，用乳胶凝集法测定下列哪类风湿因子：IgA型类风湿因子IgG型类风湿因子IgM型类风湿因子类风湿因子和IgA形成免疫复合物C反应蛋白11．女性，19岁，双腕、掌指关节近端指间关节肿痛3月余，诊断为类风湿关节炎，先后用双氯芬酸钠、布洛芬等非甾体类抗炎药无效，你认为其目前最佳治疗方案是：首继续使用非甾体类抗炎药，半年无效再加用慢作用抗风湿药待关节畸形后加用慢作用抗风湿药加用慢作用抗风湿药（甲氨碟呤10mg，每周1次）加用激素（泼尼松10mg，每日3次），以控制炎症改用理疗和中草药治疗12．男性，40岁，类风湿关节炎患者，应用非甾体类抗炎药，其作用机制是：抑制滑膜炎增强NK细胞活性抑制Ｂ细胞抑制Ｔ细胞抑制前列腺素合成13．女性，47岁，双手指近端指间关节和掌指关节对称性肿痛已2个月，ESR：42mm/h，CRP：100mg/L，WBC：8.2×10 9/L，血红蛋白：11 0g/L，RF（-），该患者最可能诊断是：强直性脊柱炎骨关节炎风湿热类风湿关节炎系统性红斑狼疮14．女，40岁，四肢大小关节肿痛12年，X线示双手指关节及腕关节有多处骨质破环，关节检查仍有多个关节肿痛，脾肋下2cm触及，质中偏硬。
第七讲 结缔组织病和风湿性疾病
区别： 类风湿性关节炎与 风湿性关节炎
风湿性关节炎
风湿性关节炎属变态反应性疾病，是风 湿热的主要表现之一，多以急性发热及关节 疼痛起病。 典型表现是轻度或中度发热，游走性多关节 炎，受累关节多为膝踝、肩、肘腕等大关节， 常见由一个关节转移至另一个关节 病变局部呈现红肿、灼热、剧痛，部分病人 也有几个关节同时发病，不典型的病人仅有 关节疼痛而无其他炎症表现， 急性炎症一般于2-4周消退不留后遗症，但 常反复发作。 若风湿活动影响心脏则可发生心肌炎甚至遗 留心脏瓣膜病变。
实验室和其他检查
血常规(blood routine)
轻至中度贫血。活动期可有血小 板增高
红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)
观察疾病活动性和严重性的指标
C反应蛋白(C reactive protein,CRP)
观察疾病活动性和严重性的指标
满足4条或4条以上并排除其他关节炎即 可诊断为RA
鉴别诊断
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS) 银屑病关节炎(psoriatic arthritis，PA) 骨关节炎(osteoarthritis，OA)
痛风(gout)
结缔组织病所致的关节炎,如SS、系统性红 斑狼疮（SLE） 其他病因的关节炎:风湿性关节炎，反应性 关节炎等
自身抗体检查
类风湿因子（rheumatoid facter,RF）
有IgM、1gG和IgA型 临床IgM型RF多见，见于约70％的患 者，其滴度与RA的活动性和严重性呈 比例
结缔组织病和风湿性疾病类风湿关节炎ppt课件
类风湿关节炎
（Rheumatoid Arthritis， RA)
1
讲授目的和要求 1、掌握RA的临床表现、诊断和治疗。 2、了解RA的病因、发病机制。
2
讲授主要内容
概述 病因 发病机制
病理
临床表现 实验室和其他检查
诊断标准 鉴别诊断
治疗
3
概述
▪ RA是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。 ▪ 滑膜炎反复发作，导致关节破坏，甚至残废。 ▪ 60%～70%的患者在活动期血清中出现类风湿因子
上述各抗体对RA的敏感性较RF低，但特异性较RF高，达90 ％以上。有助于RA的早期诊断。
19
类风湿关节炎的自身抗体
名称 阳性率（%） 特异性（%）
RF 60～78
86
AKA 44～73
90
APF 48～66
92
AFA 47～69
93
anti-CCP 47～82
96
20
其他免疫学检查
▪ 免疫复合物 (immunocomplex, IC) 70％患者血清中出现各种类型的免疫复合物，尤其是 活动期和RF阳性患者。
18
抗角蛋白抗体谱
▪抗角蛋白抗体(anti-keratin antibodies, AKA) ▪抗核周因子(anti-perinuclear factors,APF)抗体 ▪抗聚角蛋白微丝蛋白抗体 (anti-filaggrin antibody,AFA) ▪抗环瓜氨酸肽抗体 (anti-cyclic citrullinated peptide antibody,anti-CCP)
▪ C反应蛋白 (C reactive protein,CRP) 观察疾病活动性和严重性的指标。
三基-结缔组织和风湿性疾病+自测题+答案
§5．1．7 结缔组织病和风湿性疾病基本知识问答1．简述“风湿”的含义。
“风湿”一词是指：关节、关节周围软组织、肌肉和骨骼出现的慢性疼痛。
这种疼痛症状除出现在风湿病外，也可能见于肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病和一些不明原因的情况。
2．何谓风湿性疾病?风湿性疾病简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织(包括肌、肌腱、韧带等)的疾病。
3．何谓结缔组织病?结缔组织病是弥漫性结缔组织病的简称，它是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：①属自身免疫病，曾被称为胶原性疾病。
②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。
③病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。
④同一疾病在不同病人的临床谱和预后差异甚大。
⑤对糖皮质激素治疗有一定反应。
⑥病程呈慢性经过，晚期常有多个器官损害，造成医疗中许多困难。
结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、韦格纳肉芽肿、白塞病、干燥综合征、混合结缔组织病等。
4．试述风湿性疾病的范踌和分类。
图略5．试述系统性红斑狼疮(SLE)的主要临床特点。
SLE起病可缓可急，可累及单个或多个系统或组织器官，临床表现多种多样。
主要特点：①好发于20一40岁的女性。
②90％有发热，一般为低热，急性期可高热。
③约80％有皮肤粘膜病变，典型为面部蝶形红斑，暴露部位呈对称性皮疹、盘形红斑及雷诺现象。
④关节、肌肉痛，85％有关节受累，呈对称性关节炎，40％有肌肉痛或压痛。
⑤几乎所有SLE皆累及肾脏，半数病人出现不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈肾病综合征，晚期可出现高血压、肾衰竭。
⑥30％有心脏损害。
⑦35％有肺损害，表现为间质性肺炎、胸膜炎。
⑧15％～20％有神经系统病变，常有癫痫、周围神经炎、精神症状。
⑨30％有消化系统改变，除一般胃肠症状外，常有腹痛、肝脾大。
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2．抗核抗体是______的筛选检查，它对______的诊断敏感性高。
3．在系统性红斑狼疮中，______是特异性最高的自身抗体。
4．在系统性红斑狼疮中，______最具有特异性的皮疹。
5．常见结缔组织病有______、______、______、______、______、______。
6．抗角蛋白抗体谱有______、______、______。
7．类风湿关节炎关节的基本病理改变是______。
8．系统性红斑狼疮的基本病理改变是______。
9．白塞病的典型临床表现有______，______，______。
10．强直性脊柱炎的基本病理改变是______。
三、是非题 1．系统性红斑狼疮可损害任何系统、脏器和组织，如皮肤与粘膜、血液系统及神经系统等，但肾脏受累较少。
（） 2．类风湿因子阳性不一定是类风湿关节炎，而类风湿因子阴性一定不是类风湿关节炎。
（） 3．抗 Sm 抗体是系统性红斑狼疮的高度特异性抗体。
（） 4．类风湿因子是类风湿关节炎的特异性抗体。
（） 5．类风湿关节炎只累及关节，不累及内脏。
（） 6．系统性红斑狼疮一般不会有关节肿胀以及畸形。
（） 7．类风湿结节是类风湿关节炎活动期的标志之一。
（）四、选择题（一）A1 型题 1．早期类风湿关节炎的诊断和识别是关键，你认为下列哪组最有助于早期诊断（）：A ANA APF AKA RFB ANA RF APF 抗 ds-DNAC RF APF AKA 抗 CCPD RF ANA 抗 CCP 抗 SmE 以上都不是 2．死于系统性红斑狼疮本身病变者，最主要的死因是（）：A 狼疮肾炎B 贫血C 狼疮脑病D 抗心磷脂综合征E 以上都不是 3．风湿性疾病是指 A 以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 B 以中医治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 C 以骨科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 D 以外科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 E 以上都不是 4．风湿性疾病是指 A 累及软组织及血液的一大类疾病 B 累及肌肉、肌腱的一大类疾病 C 累及关节的一大类疾病 D 累及关节及周围软组织的一大类疾病 E 累及关节、肾脏、皮肤的一大类疾病 5．风湿性疾病是指 A 自身免疫疾病 B 退行性变疾病 C 感染因子相关性疾病 D 晶体性疾病 E 以上都是 6．哪个关节炎起病急骤 A RA B SLE C AS D 痛风 E OA 7．哪个关节炎休息后加重 A SS B SLE C AS D 痛风 E OA 8．手的畸形常见于A RAB SLEC ASD 痛风E OA 9．骨性肥大常见病变关节 A 近端指间关节 B 远端指间关节 C 掌指间关节 D 髋关节 E 踝关节 10．哪个疾病活动时C3 或 C4 水平降低 A SS B SLE C AS D PM/DM E OA 11．哪个不属于慢作用抗风湿药 A CTX B MTX C SASP D 罗非西布 E 莱弗米特 12．抗磷脂抗体与哪个临床表现无关 A 血小板减少 B 狼疮脑病 C 血管栓塞 D 习惯性流产 E 皮肤红斑 13．类风湿关节炎下列关节外表现哪个不常见 A 类风湿结节 B 肾炎 C 肺间质病变 D 心包炎 E 神经炎 14．下列哪个不是类风湿关节炎关节表现特点 A 关节晨僵 B 不对称关节肿 C关节痛 D 关节压痛 E 关节畸形 15．类风湿关节炎晨僵时间一般大于 A 15 分 B 30 分 C 45 分 D 60分 E 120 分 16．下列哪项是类风湿关节炎的最早关节表现 A 关节晨僵 B 关节肿 C 关节痛 D 关节压痛E 关节畸形 17．下列哪个不是类风湿关节炎的关节痛特点A 对称性B 持续性C 游走性D 反复性E 时轻时重 18．下列哪个不是类风湿关节炎疾病活动指标 A 晨僵时间 B 关节痛数 C 关节肿数 D 15 米步行时间E 关节畸形数 19．下列哪个不是类风湿关节炎特殊关节受累表现 A 张口困难 B 颈痛 C 臀及下腰部痛 D 骶部痛 E 肩部痛 20．Felty 综合征是指类风湿关节炎伴有除外下列哪项 A 类风湿结节 B 脾大 C 中性粒细胞减少D 血小板减少 E 贫血 21．类风湿关节炎活动期，下列哪项不常见 A 轻至中度贫血 B 血小板减少 C 血沉快D CRP 高 E RF 高 22．类风湿关节炎关节液特点 A 白细胞明显增高 B 中性粒细胞增高 C 单个核细胞增高D 粘度差E 含糖低 23．常规临床检测的是哪一型类风湿因子 A IgA B IgG C IgE D IgD E IgM 24．抗风湿消炎药不包括 A 青霉胺 B 青霉素 C 强的松 D 双氯酚酸钠 E 干扰素 25．甲氨蝶呤不良反应包括 A 口潰 B 胃肠道反应 C 骨髓抑制 D 肝功异常 E 以上均包括 26．NSAIDs 副作用不包括 A 胃肠道反应 B 凝血异常 C 肾损害 D 高血压 E 抑制结肠，直肠癌细胞的生长 27．NSAIDs 的作用下列哪项表述不正确 A 起效快，可迅速缓解关节与肌肉疼痛和晨僵 B 可以阻止风湿病病程的进展 C 停药不久即可出现反跳或症状再现D 副作用发生率高 E 只适用于低度至中度疼痛，对内脏痛无效28．慢作用抗风湿药，下列哪项表述不正确 A 起效时间长于NSAIDs B 有控制病情进展可能 C 一般与 NSAIDs 合用D 包括 MTX，CTX，SASP 等E 包括肾上腺皮质激素29．SLE 下列哪项表述不正确 A 是自身免疫病 B 是弥漫性结缔组织病 C 体内有自身抗体 D 女性约占九成 E 高发年龄为老年妇女 30．下列哪项不易诱发 SLE A 紫外线 B 苜蓿芽 C 青霉胺 D 鱼油 E 避孕药31．SLE 与遗传，下列哪项表述不正确 A 同卵双胞胎者发病率高，40% B 异卵双胞胎者发病率 3% C 患者家族中患 SLE 者，发病率可高达 13% D 不同人种患病率差异不大 E 易感基因：HLA-DR2，DR3 等 32．性激素与 SLE，下列哪项表述不正确A 育龄期女性，约占九成 B 小于 13 岁，发病率显著减少C 高于 55 岁，发病率显著减少D SLE 男患者体内雌酮羟基化物不增加 E 妊娠可诱发 SLE 33．活动期 SLE 的贫血，主要是 A 慢性贫血 B 溶血性贫血 C 缺铁性贫血 D 大细胞性贫血 E 再生障碍性贫血 34．SLE 最典型皮疹是A 盘状红斑 B 蝶形红斑 C 斑丘疹 D 水肿性紫红斑E 网状青斑 35．SLE 有肾病综合征表现，常见哪一型肾炎A 系膜型肾炎B 局灶增殖型肾炎C 弥漫增殖型肾炎D 膜性病变型肾炎E 肾小球硬化型肾炎 36．SLE 临床表现，下列哪项表述不正确 A 60%病程中有慢性贫血 B 80%病程中有皮疹 C 85%病程中有关节痛 D 90%病程中有发热E 100%病程中有肾炎 37．关于 SLE，下列哪项表述正确 A 蝶形红斑与盘状红斑均多见 B 对称性关节痛，RF 常阳性C 肾均有病理变化D 肌炎与肌痛均多见E 癫痫才是狼疮脑病 38．SLE 的神经系统表现，下列哪项表述不正确 A 癫痫是狼疮脑病 B 精神分裂症是狼疮脑病 C 偏头痛是狼疮脑病 D 顽固性失眠不是狼疮脑病 E 有中枢神经系统表现者，预后不良 39．SLE 的特异性抗体，哪项敏感性较高A ANAB 抗 dsDNA 抗体C 抗 rRNP 抗体D 抗 SSA 抗体E 抗 Sm 抗体 40．SLE 的实验室监测，下列哪项表述不正确 A 抗磷脂抗体与流产有关 B C3，C4 降低，提示SLE 活动 C CH50 降低，提示 SLE 活动 D 抗 dsDNA 抗体增高，提示 SLE 活动 E ANA 明显增高，提示 SLE 活动，有助于 SLE 诊断 41．下列哪项不是 SLE 肾组织的活动病变 A 肾小球坏死 B 透明血栓 C 坏死性血管炎 D 纤维性新月体 E 肾间质炎症浸润 42．SLE 的治疗，下列哪项表述不正确 A 关节痛，可用双氯酚酸钠 B 氯喹对光过敏有效C 氯喹对关节炎无效 D 关节炎，强的松有效 E CTX 对肾炎有效 (二)、A2 型题 43．中年女性，双手不能紧握，关节痛半年。
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【临床表现】
肺
间
关
质
节
病
外
变，
的
结
表
节
现
样
改
变，
胸
膜
炎
手关节畸形常见有五种:
尺侧偏移( ulnar deviation ) 天鹅颈畸形( swan-neck deformity ) 钮扣花畸形( boutonniere deformity ) 槌状指畸形( mallet -finger deformity ) 望远镜手( opera-glass hand )
发现肿胀 颞颌关节受累 讲话或咀嚼时疼痛加重，甚至
张口受限
颞颌关节
主要表现为局部疼 痛、肿胀和张口受 限，以致患者不敢 咀嚼
颞颌关节受累 致张口受限
关节外表现
1. 类风湿结节(rheumatoid nodules) 多位于关节隆突及受压部位的皮下，
提示RA病情活动
2. 类风湿血管炎 可出现在任何系统
障
碍
与某种职业工作或其他活动受限
分
Ⅳ级：日常生活的自理和参与工作的能
级
力均受限
【临床表现】
类风湿血管炎
血管炎
血管炎
Episcleritis is present in the superficial layers of the nasal portion of the eye.
vasculitis
结缔组织病和风湿性疾病
类风湿关节炎
（Rheumatoid Arthritis，RA)
讲授目的和要求
1、掌握RA的临床表现、诊断和鉴别诊断 掌握RA的治疗
2、熟悉RA的病理改变和实验室检查 3、了解RA的病因、发病机制
讲授主要内容
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
疼痛(pain)、压痛(tenderness) 对称性、持续性
关节肿胀(swelling) 因关节腔内积液、关节周围软组织炎症或滑膜肥厚引起
关节畸形(joint deformity)
【临床表现】
类风湿结节 位于关节隆突及受压部位
关
表明疾病活动
节
外
的
表
现
【临床表现】
关
关节肿
节
表
现
关节畸形
滑膜细胞出现不正常凋亡过程
RA的发生是多因素共同作用的结果
感染
遗传
免疫
RA
环境
内分泌
病理
RA的基本病理改变滑膜炎（synovitis） 急性期滑膜炎：渗出性和细胞浸润 慢性期滑膜炎：滑膜细胞增生，间质层大量炎症细 胞浸润，微血管新生，血管翳(pannus)形成 软骨和 骨破坏 关节外病变的病理改变血管炎（vasculitis）
3. 肺损害 • 肺间质病变 • 肺结节样改变 • 胸膜炎
关节外表现之血管炎
关节外之肺脏表现
肺间质改变,以及肺大泡形成
4.心脏损害 心包炎是最常见的心脏受累表现
5.胃肠道表现 上腹痛、恶心、黑便等，应注意抗风湿药物的损伤
6.肾损害 抗风湿药物可能引起肾损害；长期RA可并发淀粉样变性
7.神经病变 脊髓受压：由颈椎骨突关节的类风湿病变引起 腕管综合征：正中神经在腕关节处受压引起 多发性神经炎：小血管炎的缺血性病变引起
发病机制
（三）机体免疫功能异常 抗原（Ag）进入人体 Th细胞活化 分泌细胞因子等 B 细胞活化 浆细胞 分泌RF和其他抗体，形成免疫复合物 关节炎等炎症病变
抗原（Ag） 滑膜的巨噬细胞活化，Th细胞浸润 IL-2、 IFN-γ、TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8增多 滑膜炎
多见于晚期病变
【临床表现】
心包炎
关 节
胃肠道症状
与服药有关
外 肾 较少累及
的
表 神经系统 脊髓和周围神经
现 血液系统 贫血
干燥综合征 干燥性角膜炎
美国风湿病学会
Ⅰ级：能照常进行日常活动和各项工
作
关 节Ⅱ级：可进行一般的日来自生活和某种功职业工作，但参与其他活动受限
能
Ⅲ级：可进行一般的日常生活，但参
正常
滑膜炎
【病理】 滑膜炎
临床表现
80%患者35～50岁发病，女:男=3:1 起病缓慢、隐匿，少数急剧
呈慢性病程、反复发作 一般症状有低热、乏力、全身不适、体重下降等 关节炎特点：主要累及小关节，尤其是手的对称性
多关节炎
关节表现
晨僵(morning stiffness) 持续时间较长，见于95%以上的患者，是病情活动指标之一
8.血液系统病变 贫血、白细胞减少、血小板增多或减少
概述
RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。主 要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎
关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳，侵犯关节软骨、骨 和肌腱等，导致关节破坏，最终关节畸形和功能丧失
RA多见于中年女性，患病率:我国0.32%～0.36%，欧美为1% 60%～70%的RA患者在活动期血清中出现类风湿因子
3/1989
11/1990
3/1992
11/1993
1/1995
6/1996
同一患者右腕关节的变化
3/1989
11/1990
3/1992
11/1993
1/1995
6/1996
不同部位关节炎的表现
梭形肿胀
尺侧偏斜
天鹅颈样畸形
峰谷畸形
特殊关节表现
颈椎受累 颈痛、活动受限，脊髓受压 肩、髋关节受累 局部疼痛和活动受限，很难
（rheumatoid factor, RF）
风湿性疾病增加家庭和社会负担
Discomfort 痛苦 Dollar lost 经济损失 Drug toxity 药物中毒 Disability 残疾
Death
死亡
病因
尚不完全清楚 （一）感染因子： 改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达 活化B细胞、T细胞和巨噬细胞，释放细胞因子 分子模拟(molecular mimicry) （二）遗传倾向 流行病学调查显示有一定的遗传倾向 易感基因：HLA-DR、HLA-DQ以及HLA以外的某些基因被证明 与RA的发病、发展有关，即RA是一个多基因的疾病
关节表现－尺侧偏斜
关节表现-畸形(Deformity)
左手MCP尺侧偏斜、半脱位, 双手背肌有肌肉萎缩
关节表现
第２、３、４手指关节天鹅颈样畸形 第５ 纽扣花样畸形
关节表现-天鹅颈样畸形
关节表现
关节表现－纽扣花样畸形
关节表现-畸形(Deformity)
进行性加重的关节破坏:一位60岁 女性RA患者右PIP3 7年内的变化