国际抗癫痫联盟提出癫痫新的定义

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讲课、癫痫新概念及发作新分类 (1)

从新实用性定义看，确定癫痫有3种情况第一种情况：至少两次间隔>24 h的非诱发性(或反射性)
发作，与旧实用性定义基本一致第二种情况：即1次发作后，如果能够判断出未来10年内
再发风险为至少60%时，就可以诊断为癫痫。这种情况体现了1次发作后就可考虑癫痫的重视。也为临床医生在首次发作后就有可能诊断癫痫并开始治疗提供了重要依据。
厚德奉献务实 9 创
2014新版-癫痫的实用性临床定义
新实用性定义确定了可考虑癫痫已不存在的条件 1. 弥补了旧实用性定义“只进不出”的缺陷：利于“摘帽”，对符合条件的患者及时摘掉癫痫疾病的“帽子”，可减少患者的羞耻感，改善患者的认知、心理和社会功能等。 2. 10年和5年两个时间点有些“武断”：已5年以上无发作的患者 (停药/不停药)日后再发风险约6%，颞叶手术后4年以上无发作的患者以后的再发风险为1.9%,因而推测10年无发作风险会更低，但并不是绝对不会再发 3. “癫痫已不存在”仅表示目前已经摆脱了癫痫，但不能保证将来一定不复发，尽管再发风险可能较低。
相伴随的状态：心理、认知及社会功能都有明显影响
至少一次的癫痫发作
旧实用性定义：目前普遍使用 (出现至少≥2次(间隔至少24h)非诱发性癫痫发作时，就可诊断癫痫)
流行病学依据：一次非诱发性发作后，再发风险为40%-52%；两次发作后的再发风险显著增加，为60%-90%
Fisher RS, et al. Epilepsia. 2005;46:470-472.
非运动性（失神）发作典型性非典型性肌阵挛眼睑肌阵挛
运动性发作强直阵挛痫性痉挛
非运动性失神发作
行动终止
未能分类发作
厚德奉献务实22 创

2014国际抗癫痫联盟-癫痫实用性定义-中文版

ILAE OFFICIAL REPORT癫痫实用临床定义A practical clinical definition of epilepsy*Robert S. Fisher, †Carlos Acevedo, ‡Alexis Arzimanoglou, §Alicia Bogacz, ¶J. Helen Cross, #Christian E. Elger, **Jerome Engel Jr, ††Lars Forsgren, ‡‡Jacqueline A. French, §§Mike Glynn, ¶¶Dale C. Hesdorffer, ##B.I. Lee, ***Gary W. Mathern,†††Solomon L. Mosh_e, ‡‡‡Emilio Perucca, §§§Ingrid E. Scheffer, ¶¶¶Torbj€orn Tomson, ###Masako Watanabe, and ****Samuel WiebeEpilepsia, 55(4):475–482, 2014doi: 10.1111/epi.12550摘要2005年时对癫痫的概念定义是一种具有持续性产生癫痫样发作倾向的脑部疾病。

这一定义通常适用于两次自发性痫性发作，发作间期超过24小时。

国际抗癫痫联盟（ILAE）接受了一个工作组的建议，对于特殊情况下（即不符合两次自发性痫性发作标准）改变具体定义。

该工作组提出，癫痫被认为由下列任何一个条件定义的脑部疾病：（1）至少两次自发性（或反射）痫性发作，间隔时间大于24小时；（2）一次自发性（或反射）痫性发作，以及两次自发性痫性发作后10年内具有再次出现类似的痫性发作的可能性（至少60%）；（3）诊断为癫痫综合征。

对于患有年龄依赖的癫痫综合征，但是目前已经超过了发病年龄或10年内无癫痫发作并且至少5年没有用抗癫痫药物的患者，这类癫痫被认为是可以消退的。

国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义

国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要，发布了癫痫的实用性定义，为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别，将后者称为概念性定义。

因此，在新世纪，癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。

为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何，新定义有何重要性？基于文献和临床实践，本文试做剖析，以抛砖引玉，针对这一新定义的提出，期待大家的热议和深入探讨。

一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景，我们有必要回顾2005年的旧定义。

ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。

诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。

2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。

核心要素是反复发作的易感性，如癫痫家族史；脑电图(EEG)癫痫样放电；脑部有确切而不易根除的癫痫病因。

上述定义抓住了癫痫的本质特征，可视为癫痫的概念性定义。

然而，在该定义中，未能区分诱发发作和非诱发发作。

通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义，不可诊断为癫痫，显然与事实不符合。

在实际临床工作中，卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后，患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？另外，癫痫是否终生存在，倘若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他？显然，旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。

鉴于此，ILAE任命了一个工作组，于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义，并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。

新定义认为癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应符合以下条件：(1)至少两次非诱发(或反射性)发作，两次发作相隔24 h以上；(2)在未来的10年，一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60％)；(3)癫痫综合征的诊断。

(1981年国际抗癫痫联盟ILAE)部分性发作(partialseizures)单纯部分

癫痫发作的分类（1981年国际抗癫痫联盟 ILAE）
• 部分性发作（partial seizures) – 单纯部分发作 – 复杂部分发作 – 部分性发作继发全面化 • 全面性发作(generalized seizures) – 失神发作（小发作） – 肌阵挛发作 – 强直发作 – 阵挛发作
– 强直阵挛发作( 大发作）
• Focal sensory seizures – With elementary sensory symptoms (e.g., occipital and parietal lobe seizures) – With experiential sensory symptoms (e.g., temporo parieto occipital junction seizures)
•Leabharlann 癫痫发作的分类• 对于一种真正的癫痫发作的分类是我们最终诊断的第一步，而并非最后一步
• 发作的形式从我们非常熟悉的全身强直阵挛发作到动作停止、凝视或轻微的眼睑的肌阵挛，再到局灶的手指或口角的麻木感，多种多样，而后面这些发作常常被忽视，尽管它们对于癫痫的诊断可能比全身强直阵挛发作更重要
•
• • • • •
Late onset childhood occipital epilepsy (Gastaut type)
Epilepsy with myoclonic absences Epilepsy with myoclonicastatic seizures Lennox-Gastaut syndrome Landau-Kleffner syndrome Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep (other than LKS) Childhood absence epilepsy

癫痫持续状态新定义

癫痫持续状态新定义癫痫持续状态（status epilepicus，SE）是常见的急危重症，Trinka E、Cock H 等 2015 年 10 月发表在 Epilepsia 的一篇文章更新了定义，这次我们一起学习一下。

既往定义凡一次癫痫发作持续 30 分钟以上，或反复发作而间歇期意识不能恢复超过 30 分钟者，均称为癫痫持续状态。

新定义1. 国际抗癫痫联盟定义：持续时间超过大多数同种发作类型患者绝大部分发作的时长而无停止征象或反复发作、期间意识状态不能恢复至基线的发作。

2. 癫痫持续状态是由于终止癫痫的机制失灵或有了新的致痫机制导致了异常久（t1 时间后）的痫性发作。

癫痫持续状态可能有长期后果（t2 时间后），依发作类型和发作持续时间不同，造成的长期损伤不同，包括：神经元死亡、神经元损伤、神经元网络改变。

不同发作类型的 t1 和 t2 值新定义提出了 t1 和 t2 的概念，而不同发作类型 t1 和 t2 又不同，目前已经定义都发作类型t1 和t2 值如下表，这些时间是基于当前的证据制定的，将来有可能会出现变化，而其它发作类型的t1 和t2 时间尚未确定。

发作类型t1( 可能导致持续发作时间）t2（可能导致长期后果时间）强直-阵挛发作 5 分钟30 分钟伴意识受损的局灶性发作10 分钟＞60 分钟失神性癫痫持续状态10～15 分钟未确定分类1. 非惊厥性 SE（NCSE）NCSE 是指持续脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为发作 >30 min?诊断 NCSE 需具有明确的、可证实的超过 30 min 的行为、意识状态或感知觉改变；并具有脑电图持续或接近持续的阵发性放电。

由于NCSE 症状隐匿，病因多样，临床未能得到足够认识和重视，尚缺乏统一治疗规范指南。

其主要治疗方案是寻求病因，进行针对性干预，其余治疗原则同惊厥性 SE，只是治疗可相对保守?2. 全面性惊厥性癫痫持续状态进行分类（1）早期 SE，癫痫发作 >5 min；（2）确定性 SE，癫痫发作 >30 min；（3）难治性SE，发作通常>60 min，对二线药物治疗无效，需全身麻醉治疗；（4）超级难治性 SE，全身麻醉治疗 24 小时仍不能终止发作，其中包括减停麻醉药物过程中复发?《美国癫痫协会 2016 年癫痫持续状态指南》诊治流程惊厥处理流程 1：惊厥处理流程 2：总结SE 提出新的的定义是为了避免因 SE 的定义延误对 SE 早期干预和治疗，更符合临床工作实践。

新癫痫临床实用性定义解读

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国际抗癫痫联盟（ＩＬＡＥ）近引起了国内外癫痫学界的广泛关
注，也必将对癫痫临床实践产生
能诊断癫痫并开始治疗提供了重要依据，对因再次发作而造成的身体损害或不良社会后果有积极的预防价值。例如，有过远期严重脑炎病史，影像学显示明确病灶，脑电图有明确痫样放电的儿童患者；两个月前患卒中，目前出现了一次癫痫大发作的患者，均可以在一次发作后就诊断癫痫并开始治疗，因为再发风险较，。，高。ＩＬＡＥ认为，
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吴立文，主任医师，教授，博士研究生导师。现任中华医学会神经病学分会癫痫学
组顾问、中国抗癫痫协会常务
再发风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当。ＩＬＡＥ建议，如果主诊医生无法准确判断再发风险，就仍采用第一条标准，即等待第二次发作后再诊断癫痫。新实用性定义中诊断癫痫的第三种情况是合理的，即如果已经诊断了某种癫痫综合征，就默认了癫痫诊断，这在词义学上也是合理的。ＩＬＡＥ同时指出，诊断癫痫综合征并不意味着日后一定有反复发作（如伴中央一颞区棘波的儿童良｝生癫痫），甚至极少数情况下，诊断癫痫综合征也可能没有临床癫痫发作（如Ｌａｎｄａｕ—Ｋｌｅｆｆｎｅｒ综合征）。确定何时可考虑癫痫已不存在是新实用性定义的亮点，弥补了旧实用性定义中癫痫诊断
（Ｔ转第１６版）
万方数据

癫痫诊断及分类.20100607

癫痫的诊断及分类
一、癫痫的定义
2005年国际抗癫痫联盟（ILAE)和国际癫痫局（IBE）提
出癫痫新定义（原文）:Epilepsy is a disorder of the
brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic、 cognitive、psychological、and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizures.
ILAE1981年分类
一.部分性(限局性.局灶性发作)
1.简单部分性发作 (1) 运动性发作 (2)感觉性发作 (3)植物神经性发作 (4)精神症状性发作
2.复杂部分性发作 3.部分性发作演变为全身性发作
二.全身性（广泛性,弥漫性)发作
1.失神发作 2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作
2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作 7.婴儿痉挛
三.其他分类不明的发作
ILAE 2001年分类
一.全面性发作
强直-阵挛发作阵挛性发作无强直成分
伴有强直成分自典型的失神发作限不典型的失神发作性肌阵挛失神发作发强直性发作作痉挛
肌阵挛发作眼睑肌阵挛不伴失神
（二）癫痫及癫痫综合症分类
分类主要根据发作类型（部分性、全身性）、病因学（特发性、症状性、隐源性）及发病年龄等要素来考虑。

癫痫持续状态的处理和用药方法

（一）常用一线药物
1、地西泮（diazepam，安定）
长期以来一直是治疗癫痫持续状态的首选药物。
一般1~2min即可生效，80%患儿都能在5min内迅速止惊，作用可维持15~30min。静脉给药，常用量每次0.3~0.5mg/kg，最大剂量10mg/次，
本药分布半衰期短，很快再分布到脂肪组织，使
脑浓度下降，可导致惊厥再次发作。必要时 15~30min 可重复上述剂量一次， 24h 内可用 2~4次。
缺点是抑制呼吸，对已用过苯巴比妥的病人更应
慎重。
2、氯硝西泮（clonazepam亦称，氯硝安定）
抗痫效果较地西泮强5~10倍，对绝大多数患者有效；且半衰期较地西
泮长，维持时间可达2~6h。
厥性癫痫持续状态两种类型。
NCSE的定义是：意识障碍或反应性障碍而无惊厥，持续至少30min， EEG应有持续性癫痫样活动；对静脉应用抗癫痫药（AEDs）有可见的临床及EEG效果。
癫痫持续状态的分类
1985年中华医学会第一届全国癫痫学术会议根据1981提ILAE建议的发作分类所拟定的癫痫发作的分类中把临床癫痫持续状态分为： 1、全身强直阵挛发作癫痫持续状态，2 、失神发作癫痫持续状态，3 、复杂部分性癫痫持续状态，4、部分性发作癫痫持续状态。
昆明军都癫痫病医院——/ /
癫痫持续状态的处理和用药方法
癫痫持续状态
status epilepticus, SE属于癫痫发作的特殊形式，需紧急处理的一种最严重状态，临床上最常见的急症之一。一般发作持续时间不超过 2~3min 。发作超过 5min 就就会恶化到癫痫状态，因此早期治疗至关用下列方法之一
首选用安定0.25mg/kg，速度＜2mg/min静推或

国际抗癫痫联盟经修订的癫痫名词及概念分类和名词委员会报告上

神经病学与神经康复学杂志2010年9月第7卷第3期J N e u r ol N eum r ehabi l，Sept em ber2010，V01．7，N o．3国际抗癫痫联盟经修订的癫痫名词及概念：分类和名词委员会报告【上)陆钦池。

李静波，孙哲。

译(上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科，上海200127)R e vi se d t e r m i nol ogy and concept s f or or gani zat i on of t hee pi l epsi e s：R epor t of t he C om m i s s i on on C l as s i f i cat i on and T er m i nol ogyT r ans t at ed by L u Q i ng chi，L i Ji ngbo，S u n ZheA n ne T．B er g，PhD；Sam uel F．B er kovi e，M D；M ar t i n J．B r od i e，M D et a1．C O M M I SS I O N R E PO R T28Ju l y2009E pi l eps i a，2010，51(4)：676—685编者按：国际抗癫瘸联盟(I L A E)不断推出和更新癫痫发作和癫痫综合征的分类，这是医学科学不断发展和对癫痫的认识的不断深入的必然结果，新的癫疴发作的分类框架与I L A E81年的分类相似但又有不同，癫疴综合征的分类则是一种全新的构架，起病年龄被作为分类的重要参数，癫痫的特发性、症状性和隐源性这些名词被遗传性、结构／代谢性、原因不明所取代。

本文编译了I LA E2009年关于癫痫发作和癫痫综合征的最新分类，以期对癫痫的临床工作提供实际的指导和帮助。

介绍：分类的过程很大程度上取决于敏锐地观察和专家的建议。

国际抗癫疴联盟于1960年首次发表了瘸性发作的分类，并于1981年修订(国际抗癫痫联盟分类和名词委员会，1981)。

国际抗癫痫联盟新修订发作类型操作性分类的特征及解读(2019完整版)

国际抗癫痫联盟新修订发作类型操作性分类的特征及解读（2019完整版）2017年国际抗癫痫联盟（ILAE）对1981年以来现用癫痫发作分类进行了新的修订，这是因为一些发作类型，如强直或痫性痉挛，既可能局灶性起源也可能全面性起源。

缺乏对起源概念的认识不可能对癫痫发作进行合理分类。

一些定义发作的术语缺乏广泛共识，如认知障碍性、精神性、部分性、单纯部分性和复杂部分性等。

另外，一些新出现的重要发作类型也被补充到了新修订分类法中。

一、发作分类的临床意义癫痫发作分类应该从相关症状和体征的历史记录或直接观察开始，并与常见症状密切联系。

一般来说，主要症状和体征不太可能与发作类型相完全匹配，一些症状可见于多个发作类型。

例如，行动终止（behavior arrest seizures，BAS）可同样见于局灶知觉损害性发作（focal impaired awareness seizures，FIAS）和失神发作，强直-阵挛（tonic-clonic seizures，TCS）既可是全面性（起始）发作（generalized onset seizures，GOS），亦可出现于局灶起始发作（focal onset seizures，FOS）过程中。

反之，一种发作类型可与多种症状相关，所以进行发作分类时，需直接观察发作症状及相关资料。

定义一种自动症发作，首先应懂得如何鉴别FIAS 与全面性失神发作（generalized absence seizures，GAS）的不同特征，二者的治疗方法和预后不同。

因此，发作类型分类具有现实的临床意义，甚至需要脑电图或既往病史资料佐证。

诊断发作类型通常需要识别系列典型症状和相关资料，如典型失神发作（typical absence seizures，TAS）比FIAS的知觉恢复要快得多，甚至还需要结合脑电图、神经影像学或实验室辅助检查结果才能完成。

因缺乏理解各种发作表现的基础病理生理学，将不同症状和体征归类于相应的发作类型，反映了分类享有的特殊个性和共性操作理念。

16885187_2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类的简要解读

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的分类曾分别于 1981 年 [2]、
1985 年 3 和 1989 年 4
提出过。以往的癫痫分类是基于专家观点和判断确
定的,然而考虑到一些相关专业如神经影像、基因组
技术和分子生物学等的进步,这种简单而又专断的
分类方法不能公正地反映出疾病的潜在发展以及病
理和生理过程的复杂性。因此,国际抗癫痫联盟
箭头。癫痫发作的分类始于确定癫痫发作的最初症
挛发作”。对于宣布局灶性或全面性起源的信心水
平,在某种程度上被任意设置成 80% (在临床统计
中平行于通常允许的假阴性率)。否则,在获得更多
信息之前,癫痫发作应仍为不能分类 [9]。
“不能分类的发作”意味着该发作起源的性质缺
二医院主治医师,医学硕士,从事神经外科疾病诊治研究。
的分类。这一分类并没有试图对症状不明显的电记
录的癫痫发作进行分类 [1]。见图 1,
2。
* 通讯作者。E-ma
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河北医科大学学报
发风险与 2 次非诱发性发作后的再发风险相当,至
少大于 60% ;③ 诊断某种癫痫综合征,至于选择大
于 60% ,是因为这是 2 次非诱发性癫痫发作再发风
险可信区间的下限 [8]。增加癫痫发作概率的证据包
括:① 脑电图提示癫痫样异常;② 头颅影像提示结构

癫痫的定义

癫痫的定义一．癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。

其特征是突然和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同而有多种多样的表现，可以是运动、感觉、精神或自主神经的，伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。

对临床上确实无症状而仅在脑电图（EEG）上出现异常放电者，不称之为癫痫发作。

因为癫痫是脑的疾患，身体其他部位的神经元（如三叉神经节神经元或脊髓前角神经元）异常和过度放电不属于癫痫发作。

二．癫痫（epilepsy）2005年国际抗癫痫联盟（ILAE）对癫痫的定义作了修订，其推荐的定义为：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。

诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。

然而，迄今为止，国内学界的共识为，反复出现的癫痫发作方可诊断癫痫。

仅有一次发作不诊断为癫痫。

因此，正确理解ILAE的癫痫定义，对癫痫诊断具有重要意义。

ILAE新的癫痫定义具有三个要素：l 至少一次癫痫发作：至少有一次无固定诱因的癫痫发作是诊断癫痫的基本条件，单次或者单簇的癫痫发作如难以证实和确定在脑部存在慢性的功能障碍，诊断必须谨慎。

l 能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变：即具有反复癫痫发作的倾向，癫痫是慢性疾病，存在脑内慢性的功能障碍，这种脑功能障碍的表现是可能出现反复癫痫发作的基础。

l 相伴随的状态：慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础，除了会造成反复的癫痫发作以外，还会对脑的其他功能产生不良影响，同时长期的癫痫发作也会对病人的躯体、认知、精神心理和社会功能等诸多方面产生不良影响。

同时具备以上三个要素即可诊断癫痫。

重要的是，如何在临床实践中正确掌握三个要素的本质和内涵。

三．结合对癫痫新定义的理解，我们认为：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致的综合征。