浆细胞瘤-2014.06.04
浆细胞肿瘤
骨髓瘤终末期
骨髓衰竭、白血病化、原因 不明发烧、髓外浆细胞瘤。
实验室检查(一)
1.免疫球蛋白测定的临床意义： 正常免疫球蛋白成份 轻链过剩：
重链:轻链合成速度：分别为18分和10分， κ: λ：2 :1，过剩轻链分泌到细胞外，10%肾小 管分解，80%巨噬细胞吞噬降解，10%尿排出。 （正常人5~10µg/ml）
多发性骨髓瘤（MM）
定义
全身播散疾病； 浆细胞呈恶性克隆性增生：
破坏骨髓功能致贫血、出血；浆细胞肿瘤周 围微环境产生的细胞因子诱发骨破坏、高血钙、 软组织肿瘤；
骨髓瘤细胞分泌单克隆免疫球蛋白： 免疫功能低下、感染； 高粘滞综合征； 肾功能减退、淀粉样变；
晚期致骨髓衰竭，浆细胞白血病，脏器转移；
“M”蛋白的量决定了肿瘤的负荷。
病因：不详 遗传、病毒、炎症、慢性抗原 刺激、Cmyc Hras 癌基因的激活有关。
发病与流行病学：MM在全部肿瘤中占1%、 占血液学肿瘤的10%。 中、日等国发病率低有报告为06/10万，欧 美为2—9/10万老年及男性高发。
发病机理
细胞起源 基因异常 • 原发染色体异位：疾病早期B细胞特殊的 DNA修
13号染色体缺失是骨髓移植及其他治疗的一个 坏 的预后因素。新的研究发现强的松维持治疗可能 延长缓解，同样α-IFN也显示延长缓解期的效果。
骨髓瘤近十余年发展史（二）
1999 Thalidomide显示对复发及难治病例的抗肿瘤效 果，小量异基因移植可产生毒性小的移植物对骨 髓瘤的效果，法国随机研究说明二次自体骨髓移 植并不优于一次，长期追踪显示Aredia治疗二年 是有效的，骨放疗可有助于自体移植后完全缓解 时间。
恶性浆细胞疾病临床分类
浆细胞肿瘤介绍
骨硬化性骨髓瘤（ POEMS综合征）
浆细胞增殖性疾病，常由多神经病（运动 神经脱髓鞘）、器官肿大（肝脾肿大）、内 分泌病（糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎 缩、阳萎）、单克隆球蛋白病和皮肤病变 （色素过度沉着和多毛症）组成一个少见的 综合征，以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚， 常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似 Castleman病（血管滤泡高增生）为特征。
细菌感染及真菌感染发生率高：由于骨 髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生 显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染 发生率高。
肾损害常见：为单克隆性轻链蛋白尿对 肾小管的损害。
浆细胞骨髓瘤（PCM）
贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减 少所致。
出血是血小板低，异常“M”蛋白包裹血 小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维 蛋白原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原 造成凝血障碍；血粘度增加、血流不畅。
骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%~5%，特别多 见于成年人，中位患病年龄55岁，绝大多数（75%86%）发生于男性。 高发部位为头颈部（80%-90%），其中40%位于鼻 腔和副鼻窦，20%出现在鼻咽，18%累及口咽，唾 液腺。胃肠道的EMP第二好发部位（10%），其中 以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位，主要位于 躯干和腹部的皮肤。
EMP临床分期
Ⅰ期为局限于原发部位。 Ⅱ期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。 Ⅲ期发生远处转移。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）
EMP有较高的放射敏感性，一般首选放疗。 局灶野照射，剂量以40-60Gy，4-6周为宜。 切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗，建议剂量36-40Gy。 当病灶局限、有足够的切缘范围时，先手术再放疗，
浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤
浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤定义以多灶性骨髓侵犯为基础的浆细胞肿瘤，其特征为血清中存在单克隆性蛋白（M成分）和骨质破坏。
可表现局限性惰性病变至多器官侵袭性播散浸润和浆细胞白血病。
流行病学浆细胞骨髓瘤占所有造血系统肿瘤的15%，主要发生于老年人。
临床特征最常侵犯的骨骼部位包括脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨和肩胛骨。
骨骼破坏导致骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫血。
由于轻链蛋白堆积破坏肾小管可导致肾功能衰竭。
因为正常的免疫球蛋白合成障碍可引起反复的感染。
99%的病人血清或尿液中可存在M成分。
变异型1、非分泌性骨髓瘤：有1%的病例不分泌M成分及极少数病例不能合成免疫球蛋白。
2、潜伏的骨髓瘤：这些病人符合达到诊断浆细胞骨髓瘤的最基本要求。
但是通常表现无症状，及无溶骨性病变、贫血、肾功能衰竭或高钙血症。
3、惰性骨髓瘤：和潜伏的骨髓瘤一样，但是可存在达到3处的溶骨性病变。
4、浆细胞白血病（PCL）：2%的病例表现循环血中含有肿瘤性浆细胞超过2.109/L或20%的外周血细胞。
PCL可以是原发或是终末期并发症。
淋巴结肿大和器官肿大更常见。
5、骨浆细胞瘤：是由浆细胞构成的局限性骨病变。
骨骼扫描显示无其它病变，也无其他部位骨髓浆细胞增生的表现。
5%的浆细胞肿瘤属于该类。
丙种球蛋白水平低。
6、骨外浆细胞瘤：是发生在骨外的孤立性浆细胞肿瘤。
浆细胞肿瘤中有3-5%属于此类。
80%发生在上呼吸道但也可发生其它多种部位。
一些胃肠病例可以是伴极度浆细胞分化的MALT淋巴瘤。
7、单克隆性免疫球蛋白沉积症（MIDD）：该病变以Ig沉积影响脏器功能为特征，发生在肿瘤发生之前。
（1）原发性淀粉样变性：一种纤维素性蛋白沉积作为β片段与刚果红结合产生苹果绿双折射。
20%伴有原发性淀粉样变性的病例可发生浆细胞骨髓瘤，而15%浆细胞骨髓瘤病例可发生原发性淀粉样变性。
虽然kappa 和lambda抗体可用于鉴别诊断，但是广泛的背景染色常使淀粉样沉淀染色结果解释困难。
浆细胞瘤诊断与治疗PPT
浆细胞瘤诊断与治疗
汇报人：
目录
01 02 03 04 05 06
添加目录项标题 浆细胞瘤概述 浆细胞瘤诊断 浆细胞瘤治疗
浆细胞瘤预后与随访 浆细胞瘤患者心理支持与护理
01
添加目录项标题
02
浆细胞瘤概述
定义与分类
定义：浆细胞瘤 是一种起源于浆 细胞的恶性肿瘤， 主要发生在骨髓 和淋巴结等部位。
化疗：通过药物杀死肿瘤细胞， 适用于全身肿瘤
副作用：放疗和化疗都可能产生 副作用，如恶心、呕吐、脱发等
免疫治疗
免疫检查点抑制 剂：通过抑制免 疫检查点，激活 T细胞，增强免 疫系统对肿瘤细 胞的杀伤力
CAR-T细胞疗 法：通过基因工 程改造T细胞， 使其能够特异性 识别和攻击肿瘤 细胞
肿瘤疫苗：通过 激活免疫系统， 产生特异性抗体， 攻击肿瘤细胞
案
方案选择：包括手术、 放疗、化疗、靶向治疗、 免疫治疗等多种治疗方
式
手术治疗：适用于早期、 局部病变的患者，可采 用根治性手术或姑息性
手术
放疗：适用于局部病变、 不能手术或手术后复发 的患者，可采用外照射
或内照射
化疗：适用于全身性病 变、不能手术或手术后 复发的患者，可采用单
药或联合化疗
靶向治疗：适用于对化 疗不敏感或复发的患者， 可采用单克隆抗体、酪 氨酸激酶抑制剂等药物
未来研究方向与挑战
研究浆细胞瘤 的发病机制， 寻找新的治疗
靶点
开发新型治疗 药物，提高治 疗效果和患者
生存率
研究浆细胞瘤 的耐药机制， 寻找克服耐药
的方法
研究浆细胞瘤 的免疫治疗， 提高免疫治疗 的效果和安全
性
技术创新在浆细胞瘤诊断与治疗中的应用前景
导致浆细胞瘤发病的原因是什么
/导致浆细胞瘤发病的原因是什么导致浆细胞瘤发病的原因是什么?浆细胞瘤给人们带来的伤害是巨大的，可出现轻度骨疼痛，体质虚弱，体重下降或轻度贫血，患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部，脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛，要想更好的预防，就要了解其发病原因，下面为您详细解析。
感染及理化因素：现人类仅知一些易患因素，如高剂量的电离辐射，慢性抗原性物质刺激和病毒感染都可导致发病。
本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病等消耗性细菌感染导致的慢性疾病后期。
免疫力降低：老年人发病率显著增多，提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。
免疫衰老以T细胞系的变化最明显，与胸腺退化相一致。
多步骤致肿瘤模式为：首先是胸腺退化 (可能法氏襄亦退化)，并失去对早期B细胞发育的控制，包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。
遗传因素：家族因素也有报道。
导致浆细胞瘤发病的原因是什么?骨髓浆细胞瘤是b-淋巴浆细胞系统恶性增殖所致的一种肿瘤。
其特点是骨髓中有异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)恶性增殖，并分泌某种体液因子，使破骨细胞异常激活，造成溶骨性病变，引起骨痛和骨质破坏，贫血、肾功能损害、免疫功能异常。
[病因及危险因素]目前病因尚不明确。
现人类仅知一些易患因素，如高剂量的电离辐射，慢性抗原性物质刺激和病毒感染，家族因素也有报道。
本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝胆系统炎症、自身免疫性疾病等基础上。
导致浆细胞瘤发病的原因是什么?发病机制：目前尚不明确。
老年人多发性骨髓瘤的显著增多，提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。
免疫衰老以t细胞系的变化最明显，与胸腺退化相一致。
多步骤致肿瘤模式为：首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化)，并失去对早期b细胞发育的控制，包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。
[颅脑肿瘤]“浆细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~
![[颅脑肿瘤]“浆细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/fbf3b907a22d7375a417866fb84ae45c3a35c252.png)
[颅脑肿瘤]“浆细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~浆细胞瘤浆细胞瘤（Plasmacytoma）1.要点（Key concepts）■浆细胞瘤是一边界清楚，常发生于成人的浆细胞性恶性肿瘤，可为孤立性，也可为多发性骨髓瘤的中枢神经系统表现。
■均匀性显著强化是浆细胞瘤的主要影像学特点。
临床上，浆细胞瘤虽是恶性肿瘤，但因为对放疗敏感，35%的颅内孤立性浆细胞瘤经放疗后可存活10年以上。
2.概述（Brief introduction）■浆细胞类肿瘤是来源于骨髓造血组织的肿瘤，起自骨髓的成浆细胞。
本病好发于扁平骨，绝大多数为多发性，又称为多发性骨髓瘤。
多发性骨髓瘤恶性度极高，患者预后非常差。
■浆细胞类肿瘤偶可呈孤立性，称为浆细胞瘤。
浆细胞瘤必须在除外系统性多发性骨髓瘤之后才能做出病理诊断。
浆细胞瘤病人切除病灶并辅以放疗，预后较多发性骨髓瘤好。
■颅内浆细胞瘤可分为两种类型：颅骨浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤。
颅内髓外浆细胞瘤可发生于硬脑膜、脑组织等含有网状细胞的组织。
■不少文献报道称颅脑孤立性浆细胞瘤有明显的女性性别优势，常见于40—60岁的成年人。
■好发部位：斜坡、岩骨和额顶骨等部位；大脑镰、小脑幕、颅后窝等硬膜组织，额叶、枕叶、下丘脑等脑组织。
■孤立性浆细胞瘤为脑膜动脉供血，也有脑内动脉分支供血。
3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：①发生于颅盖骨的孤立性浆细胞瘤，多呈实性圆形或卵圆形病灶，边界清楚，可向颅内生长，形成颅内脑外占位或向颅外生长，形成皮下肿物；亦可向两个方向生长，囊变、出血等继发改变少见。
②发生于斜坡的孤立性细胞瘤，多呈不规则形深分叶和浅分叶状，边界清楚，肿瘤性质多较均一，钙化、出血、囊变等继发改变少见，可侵犯周围组织结构，邻近骨质多呈溶骨性骨破坏。
③发生于硬膜的孤立性浆细胞瘤，可位于硬膜外或硬膜内，多呈实性，圆形或卵圆形病灶，边界清楚，宽基底，肿瘤边缘切线与脑膜交角多呈钝角，邻近骨质多呈溶骨性骨破坏。
浆细胞瘤诊断标准
浆细胞瘤诊断标准
浆细胞瘤是一种癌症，好发于血液和骨髓。
其诊断标准包括：
1.临床表现：浆细胞瘤患者常有骨痛、疲乏、贫血、骨折、肾
功能损害等症状。
2.血液及骨髓检查：骨髓涂片、骨髓活检等检查可以发现大量
的浆细胞。
3.免疫组化：免疫组化可以检测出浆细胞的特征性表达物质，
如CD38和CD138等。
4.免疫电泳：通过免疫电泳检测血清蛋白，可以发现M蛋白
的存在。
5.骨骼X线检查：X线检查可以发现浆细胞瘤引起的骨骼改变，如溶骨性病变等。
6.其他特殊检查：如PET-CT等核医学检查，可以诊断出浆细
胞瘤的转移情况。
综上所述，浆细胞瘤的诊断需要综合考虑患者的临床表现、血液及骨髓检查、免疫组化、免疫电泳、骨骼X线检查、核医
学检查等多种因素。
孤立性浆细胞瘤
孤立性浆细胞瘤诊疗规范（2014版）孤立性浆细胞瘤是由浆细胞单克隆增生导致的恶性肿瘤，可进一步分为骨和骨外的。
骨孤立性浆细胞瘤定义为浆细胞瘤从骨组织发展而来且没有侵犯其他部位的证据。
孤立性浆细胞瘤来源于软组织被定义为骨外的孤立性浆细胞瘤。
骨型和骨外型浆细胞瘤的治疗和随访相似。
一.诊断要点（一）临床表现1.骨的孤立性浆细胞瘤发病年龄在50岁以内为多，临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征，可见骨质破坏，甚至病理性骨折。
最常受侵犯的部位是脊椎骨骼，常表现为严重的背痛和脊髓受压症状。
其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨，而颅骨受侵罕见。
2.骨外的孤立性浆细胞瘤发病年龄多为40-60岁左右。
原发灶多位于鼻腔、副鼻窦和鼻咽部、扁桃体及眼眶，占76%,其次可见于舌、喉、甲状腺、肾上腺、脾、肺、皮肤、胃肠道、睾丸等器官。
常因肿块或疼痛就诊，受累部位出现相应的炎症样不适。
（二）实验室检查骨髓象称血象正常。
仅10% — 20%的患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋口或轻链增多，大多数患者无单克隆免疫球蛋口或其多肽链亚单位（轻链）增多，也无贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能损害等症状。
（三）影像学检查在X线影像上，主要表现为单发膨胀性骨质破坏，破坏区常较大, 边缘清楚，部分病例可有骨小梁残留。
CT可见骨破坏区完全为软组织取代，骨质膨胀，边界清楚，常突破骨皮质形成软组织肿块。
脊椎孤立性浆细胞瘤MR显示为局部成骨髓置换改变，T1WI多呈较均匀的等或稍高信号，T2WI 为高信号，骨周围软组织肿块常多见，并可压迫脊髓和神经根。
少数患者表现为受损部位骨质硬化。
病理性骨折可发生在受损骨骼部位。
除孤立的骨骼浆细胞瘤外，其他骨骼无病变。
（四）组织病理学检查肿瘤组织由单一的肿瘤性浆细胞组成，瘤细胞分化程度存在明显的差异，高分化者瘤细胞形态似正常浆细胞；而低分化者瘤细胞异型性明显，核分裂像多见，在肿瘤的不同区域亦有明显分化程度的差异。
免疫表型：浆细胞瘤全B细胞抗原（CD19、CD20）不表达，但常表达CD38、CD 138和MUM-1,单克隆表达K或九轻链球蛋口；典型浆细胞瘤Ki-67 一般比较低（10%-30%）,间变型浆细胞瘤和浆母细胞瘤一般大于50%o 三.分期诊断（一）诊断标准1.活检证实为单个部位的骨/软组织单克隆性浆细胞瘤2.骨髓无单克隆浆细胞增生3.无M蛋口，或有少量M蛋口但随单个浆细胞瘤消失而消失4.不符合多发性骨髓瘤诊断标准（二）分级按瘤细胞分化程度分三级：I级似正常浆细胞，无明显异型性II级瘤细胞明显异型，可见核分裂III级瘤细胞高度异型，核分裂多见四.危险分组1.高危组：低水平的非相关性免疫球蛋白，中轴疾病，年老，损害部位＞5cm,治疗后M蛋口持续存在。
浆细胞瘤是什么原因引起的
浆细胞瘤是什么原因引起的浆细胞瘤是什么原因引起的?浆细胞瘤在发病初期为单一病灶，局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见，这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞，虽然单一病灶可保持数年，但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见，几乎都会有骨骼播散，并导致死亡。
该疾病对患者的身体有很大的危害性，因此我们大家在日常还需针对病因，提早预防。
浆细胞瘤是什么原因引起的：目前浆细胞瘤的发病尚不明确。
老年人浆细胞瘤的显著增多，提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。
免疫衰老以T细胞系的变化最明显，与胸腺退化相一致。
多步骤致肿瘤模式为：首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化)，并失去对早期B细胞发育的控制，包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。
浆细胞恶性肿瘤中，以多发性骨髓瘤(MM)的遗传学研究最为深入，报道最多。
髓外浆细胞瘤(EMP)的相关报道较少，但从已有的文献来看，EMP遗传学异常表现出与MM的相似性。
因此，了解MM的遗传学异常对研究EMP的遗传学异常有重要的参考价值。
MM中常见的染色体变异(3、7、11号染色体)、癌基因(c-myc,p53,ras,PCNA 等)改变及黏附分子CD56表达情况等，加强对EMP，尤其是进展为MM者的生物学特性研究，有助于明确EMP的本质，并且有可能找到有意义的治疗靶点。
20%～40%的MM患者中存在染色体的结构和数目异常。
多倍体和染色体丢失是最常见的异常，也有异位、缺失和突变的报道。
浆细胞瘤是什么原因引起的?3、5、7、9、11、15和19号染色体的多体性以及8、13、14号染色体的丢失最常见。
13号染色体单体或部分缺失(13q14)占新诊患者的15%～40%。
1号染色体的结构异常最常见(15%)，其次为11号(10%)和14号(10%)。
易位中，t(11;14)(q13;q13) 最常见，造成bcl-1基因的重排和cyclinD1基因与IgH基因融合，导致cyclinD1的过度表达。
(精选课件)浆细胞肿瘤
• 白细胞 数
• 血小板 数
• 有 核 细胞
• 镜下红细胞
• 骨髓瘤细胞
•血
沉
下降 正常或减少 正常或减少 常正常，有时有幼粒幼红 串钱状排列 20％病人，＜5％细胞 明显加快
6
血片中的浆细胞及红细胞串钱状 排列
7
MM骨髓象
• 增生 程度 • 骨髓瘤细胞 • 粒红巨系统
活跃、明显活跃、极度活跃 瘤细胞增生或明显增生＞10% 阶段：原始、幼稚及成熟 与浆细胞有共同点和不同点
表现
因原发病不同而不同 一般表现为贫血、感染、溶血、原发病 脾肿大中度至明显肿大 切除脾脏后血细胞常恢复正常或接近正常
• 火焰细胞 • 桑椹状细胞 • 葡萄状细胞（含兰色小球） • 鲁氏小体（即Russel小体）
19
典型的火焰细胞
20
桑椹状细胞
21
葡萄状细胞
22
MM 的X 检 查
• 骨质疏松
凿孔样溶骨性改变 病理性骨折
23
MM头颅正侧位片
24
血清免疫学检查
•血清总蛋白增高，可达80～120g/L，A/G比例倒置 •检查异常单克隆免疫球蛋白的方法有以下三种：
增生常受抑制，有核细胞形 态无明显，RBC呈串钱状排列
8
MM高倍镜，骨髓瘤细胞明显增生
9
MM低倍镜，骨髓瘤细胞增生
10
以原始骨髓瘤细胞为主
11
MM高倍镜，骨髓瘤以成熟为主
12
骨髓瘤与正常浆细胞的共同点
•核 形 •核位置 •胞质量 • 胞质颜色 • 泡沫 浆 • 淡染 区
圆形 偏位 丰富 深蓝色
异形淋巴细胞＞0.10
骨髓 很少受累，可见少许异形淋巴C 其它 血清试验：嗜异性凝集试验阳性
浆细胞瘤
鉴别诊断：表皮样囊肿
头皮 软组 织肿 块较 软 ，板障膨胀，外板侵 蚀改变 ，边缘清晰 ，内无残 留小骨片 ，增 强后 无 强化
鉴别诊断：骨化性纤维瘤
颅骨板 障囊状破坏 ，边 缘不 规则 ，周 边 骨 质 硬 化 程度 不 一 ， 破坏 区呈 毛玻璃样 改 变 ，其 内可见 钙 化
鉴别诊断：局限性骨髓炎
颅骨浆细胞瘤可同时发生在肋骨 、椎体 、骨 盆 、胸骨、锁骨等处。
孤立性浆细胞瘤诊断标准
①单一骨活检证实，其他部位骨髓检查 阴 性；
②局部病变以)，并没有把全身症状 的严
重程度作为判断的标准。 孤立性浆细胞瘤的预后一般较多发性骨髓瘤
好
颅骨孤立性浆细胞瘤
侵犯颅盖骨，顶骨及额骨，易误诊为脑膜瘤 除外系统性多发性骨髓瘤，常有如下特点： （1）非肿瘤部位骨穿无异型浆细胞 （2）尿本周蛋白阴性 （3）随访两年以上无多骨病变
CT
颅骨溶骨性骨质破坏，无周边骨质硬化，溶骨性 骨质破坏,单发性膨胀性病变 ，边界清晰 ，与正 常骨组织有一条窄的过渡带 ，无骨膜反应。
鉴别诊断：结核
脊椎结核 ：常累及邻近椎体及椎间盘 ，椎间 隙变窄，并可见椎旁脓肿形成。
颅骨破坏后原始骨板轮廓仍可见。
头部软组织肿块，混杂密度或稍高密度，病 变骑跨于颅内外生长，可见脑实质受压改变。
完整皮肤覆盖，较大的头皮血管供血
MR
软组织肿块突破内外板 形成双凸型，骨质破坏 区与软组织肿块境界清 楚。
T1WI及T2WI呈稍高信号，明显而均匀强化， “硬脑膜尾征”
浆细胞瘤
福建医科大学附属第一医院 刘颖
浆细胞瘤
分泌免疫球蛋白的浆细胞单克隆异常增生所 形成的恶性肿瘤，约占骨肿瘤的 3％，
浆细胞瘤的治疗及护理
避免接触有害物质
01
避免接触辐射：减 少辐射暴露，如手
机、电脑等
02
避免接触化学物质： 避免接触有毒化学 物质，如农药、油
漆等
03
避免接触病毒：注 意个人卫生，减少
病毒感染风险
04
避免接触污染环境： 减少在污染环境中 的停留时间，如雾
霾、工业区等
谢谢
03
心理护理：保持乐观心态，避免焦虑、抑郁等负面情绪
04
生活习惯：保持良好的作息规律，避免熬夜、过度劳累等不良生活习惯
心理护理
建立良好的医患关系：与患者保持良好的沟通，
01
了解患者的心理需求，给予关心和支持
提供心理支持：鼓励患者积极面对疾病，增
02
强战胜疾病的信心和勇气
缓解焦虑和抑郁情绪：通过心理疏导、放松训
运动、作息等
健康生活方式
01
均衡饮食：保持营养均衡， 多吃蔬菜水果，少吃高脂肪、 高糖食物
03
适当运动：坚持适量的运动， 如散步、慢跑、瑜伽等，增 强体质
05
保持良好的心理状态：保持 乐观、积极的心态，学会释 放压力，保持心理健康
02
规律作息：保持充足的睡眠， 避免熬夜，保持良好的作息 习惯
04
戒烟限酒：戒烟限酒，减少 对健康的不良影响
浆细胞瘤的治疗及护理
x
目录
01. 浆细胞瘤的治疗 02. 浆细胞瘤的护理 03. 浆细胞瘤的预防
1
浆细胞瘤的治疗
治疗方法
化疗：使用药物 杀死癌细胞，减 缓肿瘤生长
放疗：利用放射 线照射肿瘤，破 坏癌细胞
手术治疗：切 除肿瘤，减轻 症状
靶向治疗：针对 特定基因或蛋白 质进行治疗，提 高疗效
浆细胞瘤 病情说明指导书
浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。
其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。
临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。
其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。
骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。
英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。
临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。
1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。
2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。
二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
浆细胞瘤有那些诊断方法
浆细胞瘤有那些诊断方法浆细胞瘤有那些诊断方法?浆细胞瘤的类型有很多，其中多发性浆细胞瘤为最常见，其特点为溶骨性损害和浆细胞浸润骨髓，浆细胞瘤给患者身体造成的危害性是非常大的，因此大家在日常生活中如果出现该疾病的症状时，一定要及时诊断治疗。
浆细胞瘤有那些诊断方法具体如下：1、尿液检查常规检查常发现有蛋白尿，镜下血尿，但管型少见。
有时可见到浆(瘤)细胞，具有诊断意义的是尿中出现本周蛋白，又称凝溶蛋白，该蛋白在酸化的尿液中加热至50～60℃时发生凝固，但进一步加热则又溶解。
本-周蛋白就是自肾脏排出的免疫球蛋白轻链，在多发性骨髓瘤，瘤细胞不仅合成和分泌大量单克隆免疫球蛋白，而且重链与轻链的合成比例失调，往往有过多轻链生成，故血中轻链浓度明显升高，轻链的相对分子质量仅23000，可通过肾小球基底膜而排出，故出现本-周蛋白尿。
由于单克隆浆(瘤)细胞仪能合成一种轻链(κ或λ链)，故本-周蛋白仅为一种轻链，应用免疫电泳可确定本-周蛋白为何种轻链。
浆细胞瘤有那些诊断方法?近年来采用速率散射比浊法定量测定尿中轻链含量，显著提高了尿液轻链检测的敏感度和精确度，既往用酸加热法检测本-周蛋白的阳性率为 30%～60%，且有假阳性，而采用尿液轻链定量法的阳性率几近100%，且不出现假阳性，正常人尿中有κ和λ两种轻链，含量均低，尿中出现大量单一轻链，而另一种轻链含量减低甚至检测不出，是MM的特征之一。
2、血清蛋白检查大多数病例的血清球蛋白增加，白蛋白/球蛋白比例倒置，即使总的球蛋白没有增加，免疫电泳也显示在α或γ球蛋白带区域有一窄而尖的峰，是由于单克隆免疫球蛋白的增加所致，电泳的改变几乎存在所有的播散性病例中，但于病变初期可无改变，特别是在单发性浆细胞瘤中，少数病例的血清电泳无表现，其而尿电泳有表现。
原文链接：/652jxbl/2015/0727/228283.html。
浆细胞瘤能不能治愈
浆细胞瘤能不能治愈浆细胞瘤能不能治愈?浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞组成的一种恶性肿瘤。
根据肿瘤的发生和累及部位可分为多发性骨髓瘤和原发性髓外浆细胞瘤。
目前浆细胞瘤的最佳治疗方法是CLS多细胞生物免疫治疗，该治疗方法可调节患者机体自身的免疫功能，增强患者的抗癌能力，实现促进癌细胞的凋亡与抑制肿瘤生长的目的效果，不会给患者造成副作用，安全高效。
有效延长了患者的生存期，是最好的治疗浆细胞瘤的手段之一。
浆细胞瘤能不能治愈?浆细胞瘤是属于恶性的肿瘤，一般的治疗是比较困难的。
所以，建议患者及时的去正规的医院接受治疗。
浆细胞瘤可以选择手术治疗，手术适用于初发瘫痪者的脊髓减压和治疗及预防病理骨折(骨接合术、骨水泥接合术，人工假体或关节假体置换)。
当有大且局限的溶骨病灶时，放疗可减轻疼痛、缓解脊髓压迫症状、预防病理骨折。
年轻患者可应用同种骨髓移植术。
浆细胞瘤的最佳治疗方法具体如下：1、针对早期浆细胞瘤患者：早期患者的局部肿瘤病灶需首先采用手术切除，之后应立即采用多细胞免疫治疗，杀死残留微小病灶及血管、淋巴中的癌细胞，同时提高患者自体免疫力，恢复患者机体自然识别、杀死癌细胞的免疫力。
从根本上全面防止肿瘤复发转移，提高治愈率。
CLS多细胞免疫治疗在防复发转移效果上优于放疗、化疗，且对患者无毒副作用。
2、针对中晚期浆细胞瘤患者：中晚期患者适合不能手术的或不愿意手术的患者。
可首先采用其他手段快速杀死较大的肿瘤病灶，降低肿瘤负荷。
然后采用CLS多细胞免疫治疗，杀死残留病灶及血管、淋巴中的癌细胞，同时提高免疫力，恢复患者机体自然杀死癌细胞的免疫功能，从根本上阻止和控制肿瘤复发转移，达到改善生活质量，延长存活时间的目的。
无法进行其他治疗的患者也可以单独采用多细胞免疫技术进行治疗。
浆细胞瘤能不能治愈?很难治愈的。
浆细胞瘤是一种恶性肿瘤，就是血液内浆细胞增多，其最常见的是多发性骨髓瘤。
一般诊断为浆细胞瘤就是给予化疗，但是本病的生存期也就是5年左右，最后一般是贫血、感染等导致死亡。
浆细胞瘤疾病研究报告
浆细胞瘤疾病研究报告疾病别名：浆细胞瘤所属部位：全身就诊科室：肿瘤科病症体征：放射性疼痛，淀粉样变性，高尿酸血症，出血倾向，骨髓浆细胞增多疾病介绍：浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质，孤立性骨浆细胞瘤罕见，可被治愈症状体征：临床表现浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤，迟早要累及全身的大多数骨骼，特别是于成人期有红骨髓的部位。
这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端，尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。
浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的，也不是一致的。
在浆细胞瘤的某个阶段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些则不，或其病灶只能在显微镜下看到。
发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见，这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞，虽然单一病灶可保持数年，但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见，几乎都会有骨骼播散，并导致死亡。
单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱(一个或两个椎体)，其次为躯干骨及股骨近端。
首发症状是模糊的或定位不清，可持续数周或数月，包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。
患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。
脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。
一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。
在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。
椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。
疼痛和病理骨折不常见于首发症状中，这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。
在进展期，可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。
诊断典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难。
浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。
浆细胞瘤健康宣教
浆细胞瘤的症状有哪些？
浆细胞瘤的症状有哪些？
常见症状
包括骨痛、贫血、肾功能损害和高钙血症等。
这些症状可能会影响患者的日常生活与活动能力 。
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诊断方式
通过血液检查、骨髓穿刺和影像学检查来确诊浆 细胞瘤。
早期诊断有助于改善治疗效果和预后。来自浆细胞瘤的症状有哪些？
定期体检
建议高风险人群定期进行体检，以便及早发现潜 在问题。
早期筛查有助于提高治愈率。
如何预防浆细胞瘤？
心理健康
关注心理健康，必要时寻求心理支持和辅导。 良好的心理状态可以帮助患者更好地应对疾病。
谢谢观看
什么是浆细胞瘤？
类型
浆细胞瘤主要分为单克隆浆细胞瘤和多发性骨髓 瘤两种类型。
单克隆浆细胞瘤通常出现在一个部位，而多发性 骨髓瘤则涉及多个骨髓部位。
什么是浆细胞瘤？
流行病学
浆细胞瘤在老年人中更为常见，男性的发病率高 于女性。
全球范围内，浆细胞瘤的发病率有逐年上升的趋 势。
谁会得浆细胞瘤？
谁会得浆细胞瘤？
这些新疗法可能提供更好的治疗选择。
如何治疗浆细胞瘤？
副作用管理
治疗过程中可能出现的副作用需要及时管理，以 提高患者的生活质量。
定期随访和评估非常重要。
如何预防浆细胞瘤？
如何预防浆细胞瘤？
健康生活方式
保持均衡饮食，定期锻炼，避免吸烟和过量饮酒 。
良好的生活习惯有助于增强免疫系统。
如何预防浆细胞瘤？
浆细胞瘤健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是浆细胞瘤？ 2. 谁会得浆细胞瘤？ 3. 浆细胞瘤的症状有哪些？ 4. 如何治疗浆细胞瘤？ 5. 如何预防浆细胞瘤？
浆细胞瘤健康宣教PPT课件
为什么关注浆细胞瘤？
为什么关注浆细胞瘤？
疾病负担
浆细胞瘤在全球范围内影响众多患者，带来巨大 的经济和心理负担。
提高公众对该疾病的认识，有助于早期发现和干 预。
为什么关注浆细胞瘤？ 科学研究
持续的医学研究将推动浆细胞瘤的治疗和管理进 步。
参与临床试验也可能为患者提供新的治疗机会。
为什么关注浆细胞瘤？ 患者支持
怎么治疗浆细胞瘤？ 治疗方法
治疗包括化疗、放疗、干细胞移植等。
治疗方案因个体差异而异，需根据病情制定。
怎么治疗浆细胞瘤？ 药物治疗
使用药物如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等。
这些药物能有效控制病情，减轻症状。
怎么治疗浆细胞瘤？ 生活管理
患者应保持良好的饮食和作息习惯，增强体力。
心理支持和社区帮助也对患者康复至关重要。
家族史、某些疾病（如淋巴瘤）也可能增加风险 。
谁会得浆细胞瘤？ 相关疾病
慢性炎症、感染及自身免疫疾病患者更容易发展 为浆细胞瘤。
像HIV感染者等免疫系统受损者，风险更高。
谁会得浆细胞瘤？ 生活方式
吸烟、肥胖及不良饮食习惯可能增加发病风险。
保持健康的生活方式有助于降低发病率。
何时就医？
何时就医？
什么是浆细胞瘤？
类型
浆细胞瘤可分为孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤 。
孤立性浆细胞瘤通常仅影响单一部位，而多发性 骨髓瘤则影响多个部位。
什么是浆细胞瘤？
发病机制
浆细胞瘤的发生与基因突变、免疫系统异常及环 境因素有关。
某些职业和生活习惯可能增加发病风险。
谁会得浆细胞瘤？
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高风险人群
年龄较大（通常在60岁以上）的人群，男性更易 患病。
患了浆细胞瘤该怎么进行治疗
患了浆细胞瘤该怎么进行治疗
一、概述
可能很多人都会认为只要是患了浆细胞瘤这一类的疾病就很难医治好，其实不然，只要能够积极的配合治疗，保持健康的心态，照样是可以完全康复的。
不久前某同事就遇到这样的一位患者，据他说也是患了浆细胞瘤，刚开始也有放弃治疗的念头，后来在家人以及朋友的鼓励下才慢慢的去医院接受了治疗，幸运的是现在已经好得差不多了。
那么他有什么样的经验方法呢？
二、步骤/方法：
1、多吃清凉，无刺激性的食物，像酸奶，少量的冷饮等；饭菜的温度不宜太热，肉要剁细再进行食用，蔬菜和水果如果无法下咽的话要榨成汁再食用。
2、用环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥进行化疗，每天化疗一次就可以了，化疗过程当中也可以联用皮质类固醇激素或者是长春新碱进行辅助性的治疗。
3、一开始他是采用的手术切除，但是没有成功，后来就改用了放射治疗，医生说如果效果不佳的话，还是要采用化疗的方法进行治疗，效果更加明显。
4、保持良好，积极，健康的心态，适当的出去锻炼，比如像散散步等，但不要过度的劳累。
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反应性浆细胞增多症（继发性）
多发性骨髓瘤 浆细胞瘤 骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼） 髓外浆细胞瘤（原发于髓外）
恶性
巨球蛋白血症
重链病 淀粉样变性
◆ 反应性浆细胞增多症：浆细胞增生程度有限（骨髓浆细胞<10%），且分化良 好，免疫球蛋白多为多克隆性，仅少数为单克隆性且增多程度有限。本身不 引起临床症状。原发病治愈后，浆细胞增多症状消失。 ◆ 恶性浆细胞病：由恶变单克隆浆细胞异常增生引起，分泌大量单克隆免疫球 蛋白或轻链，具有显著的临床表现及病理特征。 协和血液病学，张之南，2004
21
◆ 产生单克隆免疫球蛋白的其他病变： 1、肿瘤：B细胞肿瘤—淋巴瘤、CLL；实体瘤—乳癌、结 肠癌、前列腺癌；
2、慢性炎症—胶原病、病毒感染、药物过敏等；
3、其他：自体免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血症 、混合性冷球蛋白血症。
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浆细胞病分类1
良性
良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明的单克隆免疫球 蛋白病，即 MGUS）
γ射线 α射线 核泄漏辐射 1 <100毫西弗 1西弗 2-5西弗 影响 无明显的组织损伤 恶心呕吐 引起脱发、出血 无医学监护的情况下 50%的死亡率 很难存活 死亡率100% 日常生活中吸收的辐射量 行为 吸收辐射剂量
1年自然环境对个人的辐射 3毫西弗 量 1年摄入的空气、食物、水 0.25毫西弗 中的辐射照射剂量 戴夜光表1年 乘飞机2000公里 吸烟一年（20支/每天） 1次X线胸片检查 颅部CT 胸部CT 全身CT 0.02毫西弗 0.01毫西弗 0.5-1毫西弗 0.1毫西弗 2毫西弗 8毫西弗 10毫西弗 20毫西弗/年
T辅助细胞
12
淋巴细胞的分化及成熟3
13
B细胞的成熟
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浆细胞的功能
◆ 浆细胞具有合成、贮 存抗体即免疫球蛋白 的功能。
15
免疫球蛋白
16
免疫球蛋白的种类
17
免疫球蛋白的功能
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◆ 免疫球蛋白、M蛋白、M成分是相同概念吗？区别和联系？ ◆ M蛋白又叫做monoclonal Protein, monoclonal immunoglobulin, myeloma protein, or M- spike。
◆ 骨髓检查或放射线检查均无MM的相关表现，15%-20%患者 血清和/或尿液中可见单克隆球蛋白，但无贫血、高血钙 或肾损的证据。
诊断标准：
1、浆细胞克隆性增殖造成髓外单一肿块； 2、骨髓涂片和活检正常； 3、骨骼检查包括长骨的X线检查正常； 4、没有因浆细胞病造成的贫血、高血钙或肾损； 5、血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下。
诊断标准，必须符合以下4条： 1、在X线影像上呈现为单个溶骨性病变； 2、肿瘤组织活检证实为浆细胞瘤； 3、多部位骨髓穿刺均为正常骨髓象； 4、一般不伴有单克隆免疫球蛋白或轻链增多，若有增多 ，则应随孤立性浆细胞瘤的根治而消失。 鉴别诊断：
MM 骨骼受侵 血象 M蛋白 骨髓象 感染 肾损 全身多发骨质破坏 贫血 99%伴有血/尿M蛋白异常 异常，浆细胞>15% 常见 常见 正常 SPB 除原发病灶外，其他骨骼及骨髓均正常
M蛋白异常 99%伴有血/尿M蛋白异常 骨髓象 感染 肾损 异常，浆细胞>15% 常见 常见
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病程
◆ EMP可由原发灶向其他部位扩散，其中以骨骼受侵最 为常见，通常是单个溶骨性病变，圆形或不规则形， 边界不清，多见于四肢骨。其次是邻近淋巴结或远距 离淋巴结和皮下软组织扩散。 ◆ 很少发生脏器扩散：肝、肺、胸腺、乳腺、子宫、膀 胱、前列腺、甲状腺、腮腺、牙龈、心脏等处扩散极 少见报道。 ◆ 罕见报道发展为浆细胞白血病。 ◆ 一般不伴有异常免疫球蛋白增多，但当发生广泛扩散 时，血和尿中可能出现免疫球蛋白的异常增多。
急性髓细胞白血病
贫血
5
血 细 胞 的 分 化 及 成 熟
血小板减少性紫癜
慢性髓细胞白血病
急性淋巴细胞白血病
慢性淋巴细胞 白血病
淋巴瘤、骨髓瘤
1
淋巴瘤
6
血细胞的分化及成熟2
7
8
血常规中的淋巴细胞是否区分T、B细胞？
9
淋 巴 细 胞 的 分 化 及 成 熟
1
10
淋巴细胞的分化及成熟2
11
抗原提呈细胞
23
浆细胞病分类2
现代血液病诊断治疗学，阮长耿，2007
◆ 单克隆性是恶性浆细胞病所共有的最为突出的特点。
24
◆ 什么是单克隆性浆细胞增生？
◆正常情况下，人 体不同来源的浆细 胞分泌不同化学结 构和免疫特性的免 疫球蛋白； ◆异常情况下，相同 来源的浆细胞恶变增 生，分泌大量同源的 、结构完全均一的单 克隆免疫球蛋白。
◆ M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种 大量的异常免疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免疫 球蛋白的片段。因其多见于多发性骨髓瘤(multiple myeloma)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)及恶性淋 巴瘤(malignant lymphoma)，都是以M开头的疾病，故称 为“M蛋白”。
39
治疗
◆ EMP对放疗高度敏感，首选放射治疗。特殊情况也可考虑手 术切除。原发灶在头颈部时，单用放疗，避免手术治疗； 原发灶在头颈部以外，可考虑手术完全切除。 ◆ 放疗范围：原发灶及周围至少2cm。 ◆ 剂量40-50Gy：EMP<5cm,40Gy/20次；EMP>5cm,50Gy/25次。 ◆ 放射后复发或广泛扩散时，应采用联合化疗。方案与MM治 疗相同。疗效较MM好。
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戈瑞(Gy) 与 西弗(Sv)
◆ 当量剂量（西弗）=吸收剂量（戈瑞）*辐射权重因数 ◆ “吸收剂量”（absorbed dose）是电离辐射给予单位质 量物质的能量，SI单位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI单 位专名是戈[瑞]（gray），符号Gy，定义为1kg被辐照物 质吸收1焦耳的能量。 ◆ “当量剂量”（equivalent dose） 用来衡量辐射对生物 组织的伤害，是反映各种射线或粒子被吸收后引起的生物 效应强弱的辐射量。 SI单位是焦耳·千克-1（J·kg-1） ，SI单位专名是西弗（sievert），符号Sv，定义为每千 克人体组织吸收1焦耳的能量。 射线种类 辐射权重因数 ◆ 不同性质的辐射，辐射 X射线 1 权重因数不一样。
>4西弗
>6西弗 >8西弗
全身PET CT（普通/增强） 10-20毫西弗
国际上公认的个人安全剂 量限值
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髓外浆细胞瘤（EMP）
◆ 髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）： 指原发于骨骼、骨髓之外任何其他部位（软组织）的浆细 胞瘤。 ◆ 占全部浆细胞病的4%。发病年龄与MM近似，男多于女。
前B细胞
前B细胞
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M成分有无生物功能？
◆ 既往曾普遍认为“M”成分无任何生物功能。 ◆ 但近年来的研究发现，许多患者（包括MM）的“M”成 分具有特异抗体特性，因而推测至少部分浆细胞病的 发生与免疫反应有关。 ◆ 尽管某些“M”成分具有抗体功能，但由于正常的多克 隆性免疫球蛋白常同时减少，故而患者的免疫功能仍 然减低。
浆细胞瘤
2
区别与联系
◆ 多发性骨髓瘤髓外浸润、髓外浆细胞瘤、浆细胞瘤、骨髓 瘤、浆细胞肿瘤、浆细胞病是相同概念吗？区别和联系？
内容
1
浆细胞的简介 血细胞的分化及成熟 淋巴细胞的分化及成熟 浆细胞的功能 免疫球蛋白结构和功能
3
2
3
4
5 6
浆细胞病
浆细胞瘤
7
4
浆细胞的简介
◆ 浆细胞（plasma cell）来源于B细胞，又称效应B细胞， 是B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具 有分化增殖能力的终末细胞。 ◆ 浆细胞在体内的分布与淋巴细胞大致相似，主要分布在淋 巴结和脾脏。 ◆ 浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能，参与体 液免疫反应。 ◆ 在分化过程中获得特有的浆细胞抗原，是浆细胞区别于淋 巴细胞的主要膜标志。
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治疗及预后
◆ 首选局部放射治疗。总放射剂量不低于40Gy(gray,戈瑞) 。病变局限且易于切除者，可以手术治疗，术后行局部放 射治疗。 ◆ 原则上不采用化疗，但当病情发展为MM时，应按照MM治疗 常规进行联合化疗。 ◆ 预后优于MM，劣于髓外浆细胞瘤。少数患者可病情稳定， 长期存活10余年至20余年。
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临床表现
◆ 临床表现取决于肿瘤原发部位。
上呼吸道（常见于鼻咽部和鼻窦） 下呼吸道 淋巴结和脾脏 皮肤及皮下组织 胃肠道 甲状腺 睾丸 其他部位 75% 4% 6% 4% 3% 3% 1% 3% 以胃浆细胞瘤最为多见，同时常有肠部病变，小 肠、大肠各部分均可受累，引起相应临床症状。 淋巴结浆细胞瘤常见颈部多个淋巴结受累、肿大 ；脾脏浆细胞瘤常为多发性，导致脾肿大。 鼻堵、鼻出血，局部隆起伴有疼痛和压痛。
30
大部分患者正常，仅10-20%伴有血/尿M蛋白 异常 正常 少见 少见
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病程
◆ 孤立性浆细胞瘤可以进展为MM，一般在3-5年内发生，但 部分患者可推迟至10余年，甚至20年后。 ◆ 进展为MM后，临床表现、治疗方法以及预后均与MM相同。
◆ 除进展为MM外，也可侵犯局部邻近淋巴结，很少侵犯软组 织。
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鉴别诊断（与MM相比） ：
MM（髓外浸润） 骨骼受侵 软组织肿 块 血象 全身多发骨质破坏 SPB 除原发病灶外，其他骨 骼及骨髓均正常 正常 常见于鼻咽部 和鼻窦 正常 15%-20%伴有血 /尿M蛋白异常 正常 少见 少见 EMP
发生率15%，头、胸骨、锁骨多 很少见 见，胸壁、锥体旁也可见 贫血 正常 10-20%伴有血/尿M蛋白 异常 正常 少见 少见