脊柱孤立性浆细胞瘤(骨髓瘤)-张存鑫

内脏转移情况
无内脏转移灶
0
内脏转移灶可通过手术、介入等方法治疗者
2
内脏转移灶不可治疗者
4
骨转移情况（以全身 单发或孤立脊柱转移灶
1
同位素骨扫描为准） 多发骨转移( 包括单发脊柱转移灶伴其他骨转移、多发脊柱转移伴或不伴其他骨转移) 2
总分
3
Tomita 评分2-3分者, 预期寿命较长, 外科治疗以长期局部控制脊柱转移瘤为目的，对肿瘤椎体采取广泛性或边缘 性肿瘤切除术；4-5分者, 以中期局部控制肿瘤为目的, 可行边缘性或囊内肿瘤切除术；6-7分者, 以短期姑息为目 的, 可行姑息减压稳定手术； 8-10 分者, 以临终关怀支持治疗为主, 不宜手术。
脊柱孤立性浆细胞瘤
济宁市第一人民医院 脊柱外科 张存鑫
目录
1.基础信息 2.主诉 3.现病史 4.既往史、个人史、家族史 5.体格检查 6.影像资料及辅助检查 7.诊断&鉴别诊断 8.治疗过程 9.出院康复计划 10.术后随访 & 临床转归
基础信息
姓名：李某某 性别：男 年龄：52岁 婚姻：已婚
既往史、个人史、家族史
既往史：无既往长期用药史。否认有高血压病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、 糖尿病史，否认心脑血管疾病、肝肾疾病、血液系统疾病史，否认有慢性支气 管炎、哮喘病、癫痫、精神病史，否认肝炎、结核、麻疹等传染病及其密切接 触史，否认药物及食物过敏史，否认重大外伤、手术史、输血史，预防接种史 随当地。
诊疗过程
补充证据： (1)实验室检查
名称
尿轻链组合*
尿轻链KAP
尿轻链LAM
KAP/LAM
血清轻链组合
免疫球蛋白K轻 链
免疫球蛋白L轻链
血清K/L
C-反应蛋白
C-反应蛋白
结果 6.69 260.00 0.03
0.27
18.3 0.01 3.23
单位 mg/L mg/L RATIO
g/L
g/L RATIO mg/L
1～ 2 个 0个 ≥3 个
2个 1个 不能切除
可以切除 无转移灶 肺、胃肠道、食道、膀胱和胰腺 肝、胆囊、原发灶不明者 淋巴、结肠、卵巢和尿道 肾脏、子宫 直肠 甲状腺、乳腺、前列腺、骨组织
完全瘫(Frankel分级 A、B )
不全瘫(Frankel分级 C、D ) 无瘫痪(Frankel分级 E)
诊断&鉴别诊断
鉴别诊断： (2)骨质疏松性骨折：是骨质疏松症的严重后果，由于骨量减低、骨强度下降、 骨脆性增加，日常活动中由轻微损伤即可造成脆性骨折，此类骨折多属于完全 骨折。本病多发于老年，绝经后妇女。而脊柱骨质疏松椎体压缩性骨折是其最 常见的骨折。腰背痛是其最主要的临床表现，此外，多数患者还伴有脊柱后凸 畸形、身高下降、背部肌肉的痉挛、抽搐等。实验室检查骨形成的标记物异常。 X-ray和CT可表现为椎体变扁、楔形变、或椎弓根受损。MRI 可更准确地评估 有无椎管压迫及骨折的新鲜程度。骨密度检测对于早期诊断骨质疏松，评估再 发骨折风险及指导治疗有重要意义。
11.6-14.6 130-175
0-15
诊断&鉴别诊断
初步诊断： •胸8椎体病理性骨折 骨髓瘤？ •胸椎管狭窄症（继发性） •胸髓变性 •不完全截瘫 •中度贫血
诊断&鉴别诊断
鉴别诊断： (1)胸椎结核：可有低热、疲倦、消瘦、盗汗等全身结核中毒表现，起病缓 慢，常有长期局部疼痛史，休息后好转，但无完全缓解的间歇期而呈持续疼 痛，下肢症状较胸椎局部症状晚。查体：脊柱保护性强直，破坏椎体压迫或 累及脊髓神经，可出现相应脊髓及神经损伤表现，拾物试验可阳性，严重时 髂窝或腰三角处可扪及寒性脓肿。实验室检查血沉增快。X-ray：相邻椎体 缘破坏，椎间隙变窄，椎旁软组织影增宽或边缘不清，可有脊柱成角畸形。 CT及MR示椎体破坏，椎旁软组织影增宽和异常信号。
参考范围 0-7.1 0-3.9 6:4
1.7-3.7
0.9-2.1 1.35-2.6 0.07-8.2
诊疗过程
补充证据： (2)病理学检查----胸8椎体穿刺取活检术
(胸8椎体)结合免疫组化 及临床，考虑浆细胞骨 髓瘤。
诊疗过程
确诊：脊柱孤立性浆细胞瘤 (solitary bone plasmacytoma，SBP) 专科查体
出生地：山东省济宁市釜山街道 职业：农民 名族：汉族 病史陈述者：患者本人
主诉
主诉：胸背部疼痛伴双下肢渐进性麻木无力2月余。
现病史
患者2月前劳累后出现胸背部疼痛，疼痛为深部胀痛，中等程度，弯腰、 起身活动受限，无双下肢放射痛、麻木、无力，无胸腹部束带感，双下肢屈伸 活动可，平卧休息可稍缓解，弯腰活动诱发胸背部局限性胀痛加重。于家中卧 床休息、静养，保守治疗，效果欠佳，且病情逐渐加重，并出下腹部“发紧” 感，双下肢麻木、无力、行走不稳等。患者为求进一步治疗来诊，门诊行胸椎 CT检查提示：T8椎体骨质破坏。胸椎MRI提示：胸8椎体病理性骨折并椎管狭 窄、胸髓变性，转移瘤可能。门诊以“胸椎病变原因待查”收入院。
* Enneking分期主要针对原发性肿瘤，用于判 断肿瘤的恶性程度、侵袭范围及安全外科边界。
诊疗过程
生存预期评分系统
•ECOG-PS评分系统 •Karnofsky评分系统 •Tomita脊柱转移性肿瘤的预后评分系统 •Tokuhashi脊柱转移性肿瘤的预后评分系统
诊疗过程
美国东岸癌症临床研究合作组织体能状态评价表（ECOG-PS）
等级
0 1
2 3 4 5
描述
完全活跃，能够无限制地进行所有的疾病前表现。 限制体力活动的，但能走动，能够从事轻或久坐的工作，例如，轻屋子的工作，办公室 工作。 动态可全部自理但无法开展任何工作。起床时间大约是醒着时间的50%以上。 可只有有限的自理，卧病在床或椅子上超过50%小时。 完全禁用，不能进行任何处理，完全限于床或椅子。 死亡。
分值
0
1 2 0
1 2 0
1 2 0
1 2 0
1 2 3 4 5
0
1 2 13
脊柱转移瘤的修正 Tokuhashi 评分
在Tokuhash i 修正评分系统中, 总分0～8 分,预计生存周期≤6个月， 建议保守治疗； 总分9～11 分，预计生存周期≥6 个月，建议姑息手术； 总分12～15 分, 预计生存周期≥12 个月，建议手术切除。
影像资料及辅助检查
实验室检查：
日期 2018-06-29 2018-06-29 2018-06-29 2018-06-29 2018-06-29 2018-06-29 2018-06-29 2018-06-29 2018-06-29 2018-06-29 2018-06-29
项目名称 总蛋白 白蛋白 球蛋白 白球比
MRI：1.胸8椎体病理性骨折；2.继发性椎管狭窄并胸髓变性；3.椎旁软组织肿块。
3 1
2
影像资料及辅助检查
ECT：T8椎体骨代谢增高，结合其他 影像学检查T8椎体病理性骨折征象符 合；左侧第9肋骨后段局部骨代谢增 高，结合其他影像学检测陈旧性骨损 伤可考虑，建议短期复查；脊柱退行 性病变；余骨显像未见明显骨转移征 象。
SBP
影像检查 实验检查
病理检查
局部疼痛、神经损伤症状
脊柱局部压痛、活动受限，肌张力增高，感觉、肌力下降， 腱反射亢进，病理征阳性。
X-ray、CT、MRI、ECT
X-ray、CT：骨质疏松、多发性骨质破坏、病变周围软组织 肿胀。MRI：长T1长T2信号改变。ECT：放射性素浓聚。
血RT、生化、肿瘤标志物等
钙 红细胞 红细胞压积 红细胞分布宽度 血红蛋白 血沉 肿瘤标志物
结果 127.8 19.1 108.7 0.18 2.11 2.76 27.0 16.1
86 62 阴性
单位 g/L g/L g/L RATIO mmol/L 10^12/L % % g/L mm/h
参考范围 65-85 40-55 20-40 1.2-2.4 2.1-2.7 4.3-5.8 40-50
影像资料及辅助检查
ECG：
•窦性心动过缓 (59次/分)
•ST改变
影像资料及辅助检查
X-ray： •胸8椎体压缩性骨折，结合 病史，病理性骨折可符合。 （箭头所示） •胸椎退行性病变。
影像资料及辅助检查
CT：1.胸8椎体骨质破坏并缺损；2.椎体高度丢失并骨质缺损；3.椎旁软组织肿块。
1
2
3
影像资料及辅助检查
*骨转移外科治疗专家共识-中华医学会骨科分会骨肿瘤学组
2017年NCCN（美国国 立综合癌症网络）指南： 肿瘤所致的瘫痪可以在 不找到原发灶的情况下， 积极手术治疗。
治疗过程
脊柱肿瘤诊疗流程*
*脊柱外科学/陈忠强、刘忠军、党耕町--北京：人民卫生出版社.2013.10
诊疗过程
术前 VAS:7分 ODI:35分(70%)
治疗过程
ECOG-PS评分3分 Karnofsky评分40分
Tomita 评分3分 Tokuhashi 评分13分
手术治疗
治疗过程
局部解剖结构的分类
Enneking分期 Tomita脊柱转移癌（外科解剖）分型 Weinstein-Boriani-Biagini(WBB)分期
治疗过程
Enneking分期
*KPS评分，是Karnofsky（卡氏， KPS，百分法）功能状态评分标准。 得分越高，健康状况越好，越能忍 受治疗给身体带来的副作用，因而 也就有可能接受彻底的治疗。一般 认为Karnofsky80分以上为非依赖 级，即生活自理级。50～70分为半 依赖级，即生活半自理。50分一下 为依赖级，即生活需要别人帮助。 大于80分者术后状态较好，存活期 较长。
*ECOG评分标准，是从患者的体力来了解其一般健康状况和对治疗耐受能力的指标。
治疗过程
Karnofsky 体能状态评价表
评分
描述
100 正常，无任何病症 90 可以正常活动，仅有轻微的病症 80 可以正常活动，但略感吃力 70 生活可以自理，但不能正常工作 60 偶尔需要帮助，但生活大部分能够自理 50 经常需要帮助和护理 40 绝大部分日常生活需要帮助和护理 30 卧床不起，需住院治疗，但无生命危险 20 病情严重，必须住院治疗 10 病情危重，随时有生命危险 0 死亡
中度贫血，白蛋白降低、球蛋白增高，白球比倒置，血沉增 高，本周蛋白阳性。
T8椎体穿刺取活检术
(T8椎体)结合免疫组化及临床，考虑浆细Biblioteka Baidu骨髓瘤。
诊疗过程
1. 存在神经压迫，神经功能进行性减退 2. 存在脊柱不稳定 3. 存在非手术治疗无效的顽固性疼痛 4. 肿瘤经放化疗后仍进行增大 5. 难以忍受的疼痛 6. 即将发生脊柱不稳定 7. 需要明确病理诊断的 8. 预期寿命大于12周的
个人史：出生原籍，无长期外地久居史。无吸烟及饮酒史。无化学毒物及放射 物质接触史，平素生活较规律，无冶游史。
家族史：父亲因“脑梗死”病故，母亲自然死亡，有1兄、1妹，均体健。否认 家族中有传染病史、肿瘤病史及遗传病史。
体格检查
一般情况：轮椅推入病房。神志清、精神稍差，发育正常，营养中等。眼睑、口 唇苍白，心肺未见明显异常。 脊柱：胸背部叩痛明显，脊柱前屈、后伸，左右侧屈受限，体位试验阳性； 感觉：躯干自肚脐平面以下皮肤感觉减退； 肌力：双下肢肌张力增高，双侧屈髋、伸膝肌力约3级，双侧踝背伸、踝跖屈、 踇背伸肌力约2-3级，肛门外括约肌肌力减弱； 反射：双侧膝腱反射(+++)、跟腱反射(+++)，双侧髌阵挛(+-)、踝阵挛(+)，缩 肛反射未引出； 病理征：Babinski征(+)、Oppenheim征(+)、Gordon征(+)、Chaddock征(+)。
ECOG评分 ≤ 3(2)，或 Karnofsky评分 ≥ 30(40)， 是脊柱转移瘤手术的前提条件。
治疗过程
脊柱转移瘤的 Tomita 评分
大项
小项
分值
原发肿瘤的部位及恶 原发于乳腺、甲状腺、前列腺、睾丸等生长较慢的恶性肿瘤
1
性程度
原发于肾脏、子宫、卵巢、结直肠等生长较快的恶性肿瘤
2
原发于肺、胃、食管、鼻咽、肝、胰腺、膀胱、黑色素瘤、肉瘤（骨肉瘤、尤文氏肉 4 瘤、平滑肌肉瘤等）等生长快的恶性肿瘤、其它少见的恶性肿瘤以及原发灶不明者
治疗过程
大项
全身情况( 根据Karnofsky 功能评分确定) 脊椎外骨转移灶数目(以全身同位素骨扫描为准) 受累脊椎数目（以全身同位素骨扫描为准） 主要脏器转移灶(头部CT、胸腹部CT 或B 超确定) 原发肿瘤部位
瘫痪情况( 根据Frankel 神经功能分级确定) 合计
小项
差
中等 良好 ≥3 个